Malformaciones congenitas del aparato respiratorio

COORDINADOR : I CRUZ. V.

Embriología clínica.Keith.L.Moore.8ª.edicion.Edit.Elsevier Saunders.2008





Estridor laríngeo congénito (Laringomalacia)

Relacionado al prolapso de las estructuras supra-glóticas , aritenoides , ari-epigloticos y la epiglotis durante la inspiración-

Relativamente frecuente

Es raro la presencia de cianosis , hipercarbia y dificultad respiratoria

Mejora con la edad (18 meses máximo

Empeora con el llanto y estados de agitación..

Posición supina y cuello flexionado…

Laringoscopia

Radiología

Tx.conservador

Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.663

Hendidura Laringotraqueoesofágica

Es una anomalía congénita poco común que implica la separación incompleta de la laringe del esófago, fenómeno que resulta en un canal común del esófago y las vías respiratorias.

Esta comunicación puede ser corta o abarcar casi toda la longitud de la tráquea


Hendidura Laringe-traqueo-esofágica

El síntoma principal es distress respiratorio con disnea.

Se asocian a la aspiración de alimentos y saliva y alimentos.

Radiografía de tórax.

Cine-esofagografia

Endoscopia

Asegurar vía aérea (acceso endotraqueal o traqueotomía)

Esofagotomia + gastrostomía

Faringotomia lateral

La corrección quirúrgica es difícil sin éxito.


Estenosis traqueal congénita

Caracterizado por un estrechamiento (región sub-glótica de longitud variable y en ocasiones llega a afectar el resto de la tráquea (incluso bronquios).

Clínicamente se manifiesta con sibilancias espiratorias, estridor espiratorio y episodios de cianosis.

Frecuentemente se asocia con malformaciones congénitas como anillos vasculares, cardiopatías congénitas, fistula traqueo-esofágica o hemi-vertébras




Xerorradiografía aérea lateral.

Broncoscopio

Cine – TC ultrarrápida

Manejo de vía aérea

No traqueotomía


Fistula traqueo-esofágica

La comunicación está dada entre la tráquea posterior y el esófago anterior.

Tasa promedio : 1 : 3500 – 4000 nacimientos.

El 95% de la atresia esofágica tiene una fistula traqueo-esofágica.

De estas, el 50% de los casos de presentan con otras patologías congénitas ( VACTERL,CHARGE entre los principales)

-Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.664 -Neonatologia.Tricia Gomella.Edit.Lange.6ª.edición. Pp.591


Lo esperado es un defecto pequeño con aspiración “asintomática” = Neumonitis.

Síntomas asociados : Tos o ahogamiento. Presencia de sialorrea , aumento progresivo de dificultad respiratoria y distensión abdominal. Vómitos alimenticios

Antecedentes asociados : Polihidramnios , ausencia de aire en cámara gástrica.


Ladd Gross %

A III 86.5%

B I 7.7%

C V 4.2%

D II 0.8%

E IV 0.7%

Pediatría médica. Instituto Nacional de Pediatria.Edit.Trillas.pp 623-633



Diagnóstico : Esofagografía de bario (inicial)

Esofagoscopia

Broncoscopía

Tratamiento : quirúrgico, de abordaje por cuello o tórax dependiendo de la ubicación de la fistula.


Anillos vasculares

Son las anormalidades del arco aórtico y de sus ramas que crean un “anillo” de vasos en torno a la tráquea y el esófago.

Las anomalías resultan en compresión de la tráquea por :

1. Doble arco aórtico

2. Arco aórtico derecho

3. Origen a la izquierda del tronco braquiocefálico (u origen a la derecha del tronco de la arteria carótida)

4. Origen anómalo de la art. pulmonar derecha


Anillos vasculares

Anillos vasculares

Estridor inspiratorio y sibilancias espiratorias.

En decúbito : hiperextensión del cuello

Regurgitación : compresión esofágica.

La aparición de los síntomas es tardía en el periodo neonatal.


Obstrucción parcial de la tráquea o el esófago o de ambos como el resultado de la compresión extrínseca del anillo de vasos que los circundan

Anillos vasculares

Radiografía de tórax

Estudio baritado = muesca en esófago.

Resonancia magnética

Broncoscopio

Eco cardiografía


Hernia diafragmática congénita

Es el padecimiento por comunicación anómala entre la cavidad peritoneal y la torácica.

La mayoría de los niños con HDC son de término

2 / 3 partes son varones

90% de los casos ,la hernia afecta al lado izquierdo.

Tasa de incidencia : 1 : 2000 ( 1: 10000)

Todas las hernias pasan por el agujero posterolateral de Bochdalek y Glick

El 39% de los casos se puede asociar a una malformación cardiaca (sx de Corazón izquierdo hipoplásico ,CIA, CIV y anomalía de Ebstein)



La herniación del intestino al espacio pleural ocurre en la semana 10 a 12 cuando el tubo digestivo regresa de la fase extracelómica.

Dependiendo del grado de compresión pulmonar por el intestino herniado existe en estado prenatal :

1. disminución de la ramificación bronquial

2. multiplicación limitada de alveolos

3. hipertrofia muscular de las arteriolas pulmonares



Disnea significativa en las primeras horas de vida.

Abdomen escafoide

Ruidos respiratorios disminuidos del lado afectado.

Peristalsis en hemitorax con hipomovilidad

En el periodo postnatal 1. Insuficiencia del

parénquima pulmonar (masa pulmonar funcional pequeña, pocos pasajes respiratorios y alveolos

2. Hipertensión pulmonar

Neonatologia.Tricia Gomella.Edit.Lange.6ª.edición. Pp.592-3




Ultrasonografía prenatal.

Radiología

Exploración física

Monitorización hemodinámica y respiratoria.

Corrección quirúrgica

Neonatologia.Tricia Gomella.Edit.Lange.6ª.edición. Pp.592-3

Agenesia pulmonar

Puede consistir en una malformacion unilateral sin desarrollo del bronquio principal.

Es mas frecuente en el lado izquierdo

La agenesia pulmonar del lado derecho tiende a causar más problemas por desviación mediastínica y obstrucción de los grandes vasos

Se asocia a una cardiopatía congénita grave


Agenesia pulmonar

El pulmon contralateral puede ser grande e hipertrófico

Hiperperfundido + hiperdistendido o herniado

Distress respiratorio moderado a grave.

Cianosis

Se puede asociar a atresia esofágica y riñones poliquisticos


Agenesia pulmonar Densidad homogenea en el lugar

del pulmón.

Costillas mas próximas de lo habitual en el lado afectado.

Mediastino y traquea desviados

Corroborar con TAC

Broncoscopia y broncografia

Ecocardiograma

EKG con dextrocardia


Hipoplasia pulmonar

Es un cuadro patológico en el que el peso combinado de los pulmones es menor al 1.2% del peso corporal.

ADN pulmonar es menor de 100mg / kg peso corporal

Recuento alveolar radial menor de 4.

Tasa de incidencia global : 1 /1000 nacidos vivos.

Tasa de incidencia en autopsias : 10%


Hipoplasia pulmonar

El crecimiento normal pulmonar depende de su distensión secundario a la secreción de líquido pulmonar y la respiración fetal.

Se asocia a cuadros de oligohidramnios = RPM, agenesia o displasia renal o uropatía obstructiva

Asociado a compresión pulmonar : hernia diafragmática congénita, eventración del diafragma, derrame pleural o enfermedad quística pulmonar.

Asociado a insuficiencia de la caja torácica : distrofia torácica congénita ,distrofia miotónica

Hipoplasia pulmonar

Asociado a malformaciones extrapulmonares : onfalocele gigante.

Asociado a supresión de la respiracion neonatal : Tabaco, barbitúricos o etanol.

El daño pulmonar se produjo entre las semanas 10 y 14 de gestación.

Hipoplasia pulmonar

Presentan distres respiratorio y cianosis.

Cursan con hipercarbia marcada con riesgo de neumotorax x ventilación mecánica.

Desarrollan Hipertensión Pulmonar persistente

Patrón de secreción de surfactante inmaduro

Radiografia Torax : los pulmones son pequeños y claros.

Diafragma está elevado y presentan torax en forma de campana


Enfisema lobar congénito

Es un cuadro de distres respiratorio producido por hiper-insuflación de un lóbulo pulmonar, generalmente el superior izquierdo, derecho o medio derecho.

Puede manifestarse en cualquier momento durante los primeros 6 meses de vida, el 50% en el periodo neonatal.

La gravedad es variable.

Predomina en varones 3 : 1



Causas atribuibles :

1. Deficiencia local de cartílago bronquial

2. Pliegue mucoso bronquial redundante

3. Estenosis de pared bronquial

4. Compresión externa por arteria pulmonar anómala

5. Masa mediastinica

6. Rotación del lóbulo sobre su pediculo??



El cuadro clínico se caracteriza por dificultad respiratoria marcada, sobre todo en las dos primeras semanas de vida.

El recién nacido presenta taquipnea, tiraje bajo subcostal, asimetría torácica por hiperinsuflación del hemitórax afectado

hiperresonancia pulmonar y disminución del murmullo vesicular

estertores roncos y principalmente sibilantes unilaterales en el lado de la lesión.

Puede presentarse cianosis.


Distres respiratorio leve a grave

El 15% de los casos se asocia a una cardiopatía congénita (PCA o CIV).

Se debe excluir obstrucción por tapon de moco

Hiperdistensión de un lóbulo con compresión del pulmón adyacente.

Herniación a traves del mediastino

Depresión del diafragma.

TC de torax con disminucion vascular ,anomaliascostales o lesiones renales quisticas





Tratamiento :

Lobectomia quirurgica

Tratamiento expectante

Mejora hacia al año de edad.


Malformacion adenomatoide quística congénita

Es una patología caracterizado por hamartoma con estructuras quisticas.

Puede afectar a un solo lóbulo del pulmón.

El 20% de los afectados presentan otras malformaciones asociadas.

Provoca un efecto de masa debido a la proliferacion de múltiples quistes.

Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,


Desplazamiento del mediastino que impide el retorno venoso al corazón.

Efecto de masa o comunicación con via aérea y/o esofago.

Hidropesia

-Alteración en la deglución fetal -Compresion extra al pulmón adyacente


Macroquistico Microquistico

Quistes mayores de 5 mm.

Son visibles en la ecografía fetal.

Mejor pronóstico

Abarcan el 59%

Quistes menores de 5 mm

Aspecto sólido

Peor pronóstico (se asocia a Hipoplasia pulmonar, polihidramnios e Hidropesía fetal con desviación mediastinal)

Abarcan el 41%

Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001

Clasificación (Stocker) 4 Grupo 0 - Displasia acinar que puede tener origen traqueobronquial, al macro los

pulmones son pequeños, firmes y granulares, al micro son estructuras parecidas a los bronquios, separados por abundante tejido mesenquimatoso. Este grupo es incompatible con la vida.

Grupo I -Es el más frecuente (60-70 %), tiene origen bronquio-bronquiolar, usualmente se observan como quistes largos por encima de 10 cm y rodeados por pequeños quistes que semejan bronquíolos.

Grupo II- (15-20 %), de origen bronquial, asociado frecuentemente a anomalías severas. Al macro quistes múltiples entre 0.5-1.5cm. Microscópicamente presentan apariencia bronquiolar y pueden tener músculo esquelético, generalmente se acompañan de secuestro extralobar.

Grupo III-(8-10 %) son derivados de las estructuras bronquiolares-alveolares, exclusivamente del niño. Al macro lesiones voluminosas y múltiples (0.5-1.5cm), las paredes del quiste son finas que recuerdan a los conductos alveolares o bronquiolares. La sobrevivencia depende de la extensión secundaria de la hipoplasia pulmonar en el pulmón contralateral.

Grupo IV- (10-15 %), su origen probable es acinar distal, se ven como quistes grandes, localizados en la periferia del lóbulo. Al micro los quistes son alineados dando aplanamiento de los neumocitos.



Al nacimiento presentan distress respiratorio.

Cuadro similar a hernia diafragmatica congénita

Afectacion del lado izquierdo del 51%

Afectacion del lado derecho 35%

Bilateral de 14%

Diagnostico

1. Clínico

2. Radiológico

3. Prenatal



Tratamiento prenatal Tratamiento postnatal

Esquema con beclometasona

En caso de hidropesía : valorar Cirugia fetal

Lobectomia fetal.

Intubacion endotraqueal electiva

Toracostomia con aguja u sonda.

Lobectomía


Tumores y quistes mediastinales

Hope y Koop (1959) idearon un método de clasificación de las lesiones ocupantes según su situación con relación al mediastino.

1. Posterior : Tumores neurogenicos ,duplicaciones del intestino anterior, quistes neurentéricos y broncogénicos

2. Medio : Vasculares exclusivamente

3. Anterior : Timo y teratomas


Tumores y quistes mediastinales (Timo)

El timo ocupa la parte anterior y superior del mediastino.

Cambia de posición durante la respiración y destaca menos en una inspiración profunda

Los quistes de timo se han descrito en lactantes pero raramente en recién nacido


Tumores y quistes mediastinales (Neuroblastoma mediastinico)

Es un tumor sólido mas frecuente de los lactantes y se origina de tejido neural (nervios intercostales o simpáticos).

Se localiza típicamente en canal torácico casi siempre en la parte posterior (superior, media e inferior del mediastino).

Puede haber extensión a traves de los agujeros vertebrales y dar manifestaciones neurológicas


Tumores y quistes mediastinales (Neuroblastoma mediastinico)

Diagnóstico

1. Radiografia de toráx.

2. Determinacion de acido vanililmandelico en orina

Tratamiento

1. Quirúrgico con resección

Pronostico : Extra - suprarrenales mejor pronóstico que los suprarrenales


Malformaciones de la caja torácica

Las malformaciones de los huesos y músculos de la pared torácica pueden constituir un obstáculo mecánico a la ventilación.

Son raras y fáciles de identificar

Algunas veces pueden corregirse quirurgicamente


Pectum excavatum

Es el defecto esternal mas frecuente.

Asociado a Sindrome de Pierre Robin o Marfan

Rara vez es una deformidad fija

Si la deformidad es progresiva,esta indicado hacer valoraciones periodicas del estado cardiovascular.

La correción quirúgica es excelente en mas de 80% de los casos

Distrofia torácica asfixiante (Sx.de Jeune)

Descrita en 1954, froma parte de varias condrodistrofias generalizadas.

Las costillas son anchas y cortas y el tórax es rígido.Puede haber hipoplasia pulmonar

Se puede asociar a Displasia quistica renal.

De carácter autosómico recesivo.

Sindrome de Poland

Es una deficiencia de los músculos pectorales de un lado.

Se puede asociar a costillas anormales (2 a 4)

Hipoplasia mamaria

-Miastenia gravis -Polimiositis -Aminotonía congénita -Distrofia muscular congénita -Lesiones o tumores de la médula espinal. -Glucogenosis

Forman parte de los

diagnosticos diferenciales de

todo lactante con

hipoventilación

La superficie de la pleura esta formada por una capa de mesotelio que cubre otra de tejido conectivo.

En ella existen vasos sanguíneos,canales linfáticos y nervios


La pleura parietal es irrigada por las arterias de la pared torácica

El drenaje linfático se lleva a cabo en los estomas de la pleura parietal, permite el paso de proiteinas y particulas

La pleura visceral proviene de la circulación mayor por las arterias bronquiales

Sus capilares drenan a las venas pulmonares

Los linfáticos de la hoja visceral drenan a la la pleura misma hacia la red linfática intersticial

Fisiologia del espacio pleural.

Hidrotórax

Debe sospecharse de derrame pleural en todo lactante con dificultad respiratoria

Hidropico y con nutrición parenteral

Diferencia en los ruidos respiratorios

Diagnostico = radiologico

Las acumulaciones de quilo en el espacio pleural pueden congenitas o adquiridas.

Una acumulacion u obstruccion puede desarrollar fistulas entre el conducto toracico y la pleura.

El quilotorax congenito es mas frecuente en los varones (2:1)

Predomina en el derecho (53%) vs izquierdo (35%)

El adquirido es secundario a lesión del conducto toracico

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