Malformaciones anorrectales

REPUBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELAMINISTERIO DEL PODER POPULAR PARA LA EDUCACION SUPERIOR

UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL ROMULO GALLEGOSHOSPITAL “JOSE FRANCISCO MOLINA SIERRA”

PEDIATRIA III.

Bachiller: Cesar EchezuriaC.I-18.871.419.

Especialista:Dr. Jorge Pacheco

Epidemiologia:

•Son las causas mas frecuentes de obstrucción intestinal congénitas.•Su incidencia es de 1500/5000 nacidos vivos.•Mas frecuente en el varón (1,4:1). •Lesiones bajas (V-H; 1-1) •Lesiones altas (V-H; 1.8-1).

Denominado anteriormente como ano imperforado, son anomalías congénitas adquirida durante la vida embrionaria entre la sexta y la octava semana de gestación que se caracteriza por ausencia de una abertura anal normal, esta con ferecuencia se asocia a defectos de otras partes digestivas, sistema genitourinario, cardiovascular etc..

3ra semana:

Forma el intestino posterior el cual da

origen al tercio distal del colon trasverso,

descendente , sigmoide, recto y la porción superior del

conducto anal

El endodermo del intestino posterior

forma el revestimiento interno

de la vejiga y de la uretra.

4ta semana:

Presencia de la cloaca en el cual desemboca

el alantoides, los conductos de wolf y el

intestino posterior.

4ta-6ta semana:

La cloaca se divide en un plano coronal por el septum urorrectal

Se divide la cloaca en:

porción anterior: el seno urogenital

primitivo. porción posterior: conducto

anorrectal

7ma semana:

La membrana cloacal se divide en

membrana anal posterior y

membrana urogenital anterior

8va semana: se advierte en el fondo

una depresion ectodermica llamada fosa anal o proctodeo.

9na semana: se rompe la membrana anal y el recto comunica libremente con

el exterior.

En condiciones normales, el canal anorrectal termina en la piel perineal, en una zona deprimida, rugosa e hiperpigmentada, ubicada cerca del punto medio entre el cóccix y la horquilla vulvar en las mujeres, o entre el cóccix y el margen posterior del escroto en los hombres.En los pacientes con MAR, esta zona se denomina ano teórico y anatómicamente corresponde al sitio de convergencia de los músculos esfínter externo y elevador del ano.

Clasificación:Altas:

Cuando el recto atraviesa completamente los músculos elevadores del ano.

Las lesiones se encuentran por encima de los músculos elevadores del ano. Las malformaciones de riñón y vías urinarias son del 60-90%

Bajas:

niño:•FISTULA RECTO-UR•FISTULA RECTO-VE•MAR S/FISTULA

Niño:•FISTULA PERINEAL•MEMB. ANAL

niña:•FISTULA VESTIBULAR•AGENESIA SIN FISTULA•MALF. CLOACAL

niña:• FISTULA PERINEAL

MAR en el niño:Fistula perineal:

El extremo distal del recto desemboca en forma de fistula por delante del área del esfínter externo.

La observación de meconio en cualquier punto del rafe medio desde el punto teorico del ano hasta el prepucio del neonato, hace el diagnostico.

El recto en situación proximal, esta rodeado en estos casos del "complejo muscular", denominación de las estructuras de músculo estriado destinadas a gobernar la función rectal.

Ocasionalmente se observa en el periné una excrecencia cutánea denominada "manija de balde" por su apariencia.

Fistula recto-uretral

•La desembocadura rectal se hace en la cara posterior de la uretra, observándosela a distintos niveles. •El recto comunica con la porción bulbar de la Uretra f.r.b. El periné en estos casos, permite apreciar en el lugar del ano ausente, la respuesta contráctil a la estimulación y una apariencia cercana a la normalidad del tono muscular del periné. •Recto desemboca en la uretra prostática, conformando la f.r.p, periné plano, debil tono muscular y se asocia a anomalías sacras.

Fistula recto-vesical:

•El recto desemboca en el cuello de la vejiga.•A diferencia de lo que ocurre con las fístulas recto-uretrales, el recto no comparte pared común con la vejiga, localizándose en situación proximal al músculo elevador del ano. •El periné es habitualmente plano. •Estas fístulas altas la asociación de anomalías urinarias y sacras son muy frecuente.

Ano imperforado sin fistula:

•Esta variedad de las MAR tiene la particularidad de ser observada niños con síndrome de Down. •La MAR sin fístula presenta generalmente un aceptable desarrollo del aparato esfinteriano.• El recto cercano a la piel, a pesar de no tener fístula, comparte una pared común con la vagina en la niña o con la uretra en el varón.

Atresia rectal –Estenosis rectal:

•La conformación del ano es de aspecto normal. •En la atresia rectal el recto está cerrado por completo uno o dos centímetros por encima del Ano.•En la estenosis en cambio, existe una comunicación recto-anal filiforme.• Se arribará al diagnóstico al advertirse la imposibilidad de progresar una sonda rectal; la inyección de contraste a través de una sonda fina apenas introducida en el ano, confirmará la malformación

MAR en niñas: Fistula perineal:•Se la identifica por estar completamente rodeada de piel. •El trayecto desemboca en el periné por delante del esfínter, existiendo un puente cutáneo que lo separa del introito vaginal. •El calibre de la fístula es en general insuficiente para asegurar la completa evacuación. •El periné y el sacro son con frecuencia normales.• La vagina y el recto no comparten la pared.

Fistula recto-vestibular:•Más frecuente.• En esta variedad el recto desemboca inmediatamente posterior al himen en el vestíbulo vaginal. •En ocasiones el calibre de la fístula es mínimo, otras veces es en cambio suficiente para permitir evacuaciones, aún manteniendo cierta continencia.

Cloaca persistente:•Consiste en la desembocadura del recto, la vagina y la uretra en un canal común.•De acuerdo a la clasificación de Peña se denomina: corto: al canal menor de 3 cm de longitud. largo: al que excede esa medida, llegando en algunos casos a 10 cm. •En el examen físico se observa un único orificio perineal; en esta malformaciónsuele encontrarse además la hipertrofia del capuchón del clítoris.

Anomalías asociadas:20-50%

•Agenesia o displasia renal.•Riñon en herradura.

•Reflujo vesicoureteral.•Hidronefrosis.

•Hípospadia.•Escroto bifido.

Aparato genitourinario

Esqueléticas •Agenesia total o parcial de columna lumbo-sacra o de vertebras torácicas.•Hemivertebras.

•Hemisacro.•Sacro asimétrico.•Agenesia de coxis.

Sistema nervioso•Medula anclada.•Estenosis dural.

•Canal espinal angosto.•Mielomeningocele posterior.

•Teratomas.

Gastrointestinalescardiovasculares Síndrome VATER-VACTERV- defectos vertebrales.A- anorrectales.TE- fistula traqueo-esofagica.R- renales.C- cardiopatias.

Conducta diagnostica y terapéutica:Clínica:

Examinar la región perineal del recién nacido, los hallazgos dependerán del tipo de malformación que presente y el sexo del paciente. Además pueden presentar:•Distensión abdominal.•Taquipnea.•Retención de líquidos.•Vómitos.•Fecaluria.•Meconio por vagina y uretra.•Ausencia de ano.•Los hallazgos físicos relativos a las anomalías asociadas.

Paraclínicos: •Hematología completa.•Tiempos de coagulación.•Gasometría arterial.•Grupo sanguíneo y factor RH.•Funcionalismo renal.•UroanálisisEstudios por imagen:

•Radiografía de invertograma (técnica de Wangesteen y Rice): Puede combinarse con inyección de contraste a través del periné en la luz del intestino distal. Esta técnica puede mostrar la presencia de aire en la vejiga (en varones con fístulas recto urinarias), anomalías sacras, vertebrales y otras.

Ultrasonido (UTS) perineal: puede mostrar el extremo distal ciego del intestino; si se sitúa hasta 1 cm de la piel puede plantearse la posibilidad de malformación baja, por encima de 1 cm debe considerase alta.UTS abdominal, espinal, transfontanelar, etc.:

Para detectar anomalías asociadas. Se recomienda UTS espinal a todos los niños con MAR independientemente de la altura del defecto o de los hallazgos de la radiografía simple, después de 2-3 meses de edad, tiempo en que se osifica la lámina posterior y logran visualizarse las anomalías.

Resonancia magnética y TAC:Para visualizar anomalías sacra y vertebrales

MANEJO INICIAL: Durante las primeras 24 horas debe diferenciarse clinicamente las malformaciones de tipo “alto” y las de tipo “bajo”.- Sonda NG, no alimentar.- Fleboclisis- Exámenes preoperatorios:- Laboratorios.- Imágenes . - Quirurgico.

EXAMEN PERINEAL

EVIDENCIA CLINICA 80-90% EXAMEN DUDOSO

INVERTOGRAFIA

HOMBRE

FISTULA PERINEALFISTULA EN EL RAFEESTENOSIS ANALMEMBRANA ANAL

AUSENCIA DE FOSETA

MECONIO EN ORINA

COLOSTOMIA

ANORECTOPLASTIASAGITAL POSTERIOR(OP de PEÑA)

AN0PLASTIASin Colostomía en RN

AN0PLASTIASin Colostomía en RN

1 cmt dela foseta

>1 cmt de lafoseta anal

6 meses

C OLOSTOM IAcolostom ia

A N O R E C TO P L A S TIAS A G ITA L P O S TE R IO R(0 P .d e P E Ñ A )

V A G IN O U R E TR O P L A S TIA

S A G ITA L P O S TE R IO R

A N O P L A S TIAS A G ITA L E N R N

( s in C o los tom ia)

A N O R E C TO P L A S TIAS A G ITA L P O S TE R IO R

COLOSTOMIA

6 - 1 2 m es es 6 m eses 6 m eses

MUJERESMUJERES

CLO ACA VAG INAL OVESTIBU LAR

CU TANEA(PER INEAL)

FISTULA +/- 90%

< 1 cm t d e la fos e ta > 1 cm t d e la fose ta

INVERTOGRAFIA

NO FISTULA

EXAMEN PERINEAL

Colostomía: Indicaciones:• Fistula rectouretral.• Fistula vestibular.• MAR sin fistulas rectovaginales.• Atresia rectal.

• Cloacas.

Procedimiento quirúrgico en el cual se extrae un extremo del intestino grueso a través de una abertura hecha en la pared abdominal.Colostomía divorciada: se realiza en presencia de fistulas rectourinaria.Colostomía con espolón: se realiza en ausencias de fistulas urinarias.Colostomía sigmoidea: efectuada por una MC. Burney izquierda.

Ventajas:•Evita el prolapso del cabo proximal.

•Evita el paso de materia fecal al cabo distal.•Previene la sepsis urinaria y acidosis metabólica.

•Evita acumulación de heces y mucus en el cabo distal.•Facilita la realización de estudios contrastados.

•Brinda suficiente superficie de absorción de agua.•Brinda suficiente longitud de colon distal para realizar un procedimiento abdominal combinado.

Anoplastia: Indicaciones:MAR con fistulas perineal tanto en varones como en niñasProcedimiento quirúrgico el cual tiene por objetivo confeccionar un neo-ano procurando su emplazamiento en el centro del esfínter externo.

Bajo anestesia.No requiere limpieza colonica a través del orificio fistuloso.Antibióticoterapia profiláctica.Sonda vesical.Nauro estimulador farádico.Disección con electrobisturí.Suturas 6/0 traccionadas en los bordes del orificio.Disección circunferencial de la fistula y del recto.Antes de fijar el neo-ano se debe reconstruir el cuerpo perineal.

Locales (de la herida):Hemorragia.Hematoma.Sepsis.Absceso.Dehiscencia

Complicaciones:Rectales – digestivas:Prolapso rectal.Retracción rectal.Estenosis anal.Fibrosis del neo-ano.Incontinencia fecal.Urinarias:Estenosis uretral.Divertículo uretral (litiasis).Fístula rectouretral recurrente.Fístula rectovaginal recurrente.Vejiga disfuncional.Incontinencia urinaria.

Genitales:Lesión de vasos y conducto deferente.Disfunción sexual.Estenosis vaginal.Retracción vaginal.Esterilidad.

Inmediato:Cuidados generales post-operado.No vía oral 3-5 días.Sonda nasogástrica abierta a frasco colector.Sonda vesical (7-10 días).Antibióticos (cefalosporinas de 3ª generación).

Seguimiento post-operatorio

Mediato:Dilataciones: el esquema debe comenzarse a partir de las dos semanas de operado. Estas dilataciones son periódicas para posteriormente realizar el cierre de la colostomía aproximadamente a las 4-8 semanas de operado. Se emplean bujías de cuello uterino tipo “Hegar”.Esquema:Edad 1-3 meses Dilatador 12Edad 4-8 meses Dilatador 13Edad 9-12 meses Dilatador 14Edad 1-3 años Dilatador 15Edad 4-14 años Dilatador 16Edad > 14 años Dilatador 17Cierre de la colostomía: debe realizarse lo antes posible, una vez alcanzado el calibre de dilatación anal deseado, sin dolor ni sangrado. Esto tiene lugar en un tiempo aproximado de 4-8 semanas

Tardío: Evaluar la continencia fecal.Los pacientes con malformaciones bajas tienen mejor continencia fecal que los pacientes con malformaciones altas, y a su vez las niñas tienen mejor continencia que los varones, independientemente de la altura de la malformación y el método evaluativo empleado.

GRACIAS POR SU ATENCION…