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UNIVERSIDAD TÉCNICA DE AMBATO
UNIVERSIDAD TÉCNICA DE AMBATO
EMBRIOLOGÍA II
SEGUNDO SEMESTRE
MEDICINA “A”
SEGUNDO SEMESTRE
MEDICINA “A”
MALFORMACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO
MALFORMACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO
SENO DÉRMICO
Seno(canal) asociado al cierre del tubo neural y formación de las meninges en la región lumbosacra de la médula espinal.
Efecto congénito se debe a la falta de separación del ectodermo de superficie (futura piel) respecto al neuroectodermo y a las meninges que lo cubren.
Su resultado es que las meninges se continúan con un canal estrecho que se extienden hasta un hoyuelo en la piel de la región sacra de la espalda.
El hoyuelo indica la región de cierre del neuroporo caudal al final de la cuarta semana; por lo que representa la última zona de separación entre el ectodermo de superficie y el tubo neural.
Espina bífida oculta
Este DTN (Defectos del tubo neural) se debe a la falta de fusión de las mitades embrionarias de uno o más arcos neurales en el plano medio
Esta se observa en las vértebras L5 o S1 en aproximadamente un 10% de las personas que por lo demás son normales.
Evidencia de su presencia: pequeño hoyuelo con un penacho de pelos en su superficie.
En relación con el hoyuelo, se observa un lipoma, un seno dérmico u otras alteraciones congénitas.
Esta alteración no suele causar síntomas.
Pequeño porcentaje de lactantes presentan defectos significativos en relación con la médula espinal y las raíces dorsales subyacentes.
AUSENCIA DE CIERRE DEL TUBO NEURAL
• Existencia de múltiples sitios de cierre (posiblemente cinco) implicados en la formación del tubo neural.
• El estudio epidemiológico de los recién nacidos con DTN apoya la posibilidad de que en el ser humano haya múltiples sitios de cierre del tubo neural.
AUSENCIA DE CIERRE DEL TUBO NEURAL
La falta de cierre del sitio 1 da lugar a espina bífida quística
La meroencefalia (anencefalia) se debe a la falta de cierre del sitio 2
La craneorraquisquisis es el resultado de la falta de cierre de los sitios 2, 4 y 1
La falta de fusión en el sitio 3 es infrecuente.
Se ha sugerido que en la región más caudal puede haber un quinto sitio de cierre, desde la segunda vértebra lumbar
hasta la segunda vértebra sacra.
ETIOLOGÍA DE LOS DEFECTOS DEL TUBO NEURAL
Los factores nutricionales y ambientales desempeñan una función en la aparición de los DTN.
El refuerzo nutricional con ácido fólico y los suplementos de ácido fólico antes de la fecundación, con el mantenimiento de estos durante al menos 3 meses a lo largo del embarazo, reducen la incidencia de los DTN.
ETIOLOGÍA DE LOS DEFECTOS DEL TUBO NEURAL
Public Health ServiceConcentraciones maternas bajas de vitamina B12 pueden incrementar significativamente el riesgo de los DTNMielomeningocele Ácido valproico
ÁCIDO VALPROICO
Antiséptico
Causa alguna forma de DTN en el 1-2% de las mujeres que lo consumen durante las fases iniciales del embarazo (cuarta semana de desarrollo), en la época en la que tiene lugar la fusión de los pliegues neurales.
HIPÓFISIS FARÍNGEA
Remanente del tallo del
divertículo hipofisario
Se desarrolla hipófisis
faríngea en el techo de la bucofaringe
Ubicado también en el esfenoides.
CRANEOFARINGIOMA
• Remanente del tallos hipofisario
• Ubicación
Faringe
Parte posterior del esfenoides
Encima de la silla turca
HOLOPROSENCEFALIA
Anomalía frecuente donde se presenta:
Factores:
Prosencéfalo pequeño
Los ventrículos laterales se
fusionan
Anomalías faciales
Factores genéticos
Factores Ambientales
ESPINA BÍFIDA QUÍSTICA
Anomalía en los arcos vertebrales que provocan la salida de las meninges o médula.Muestra deficiencia neurológica, perdida de sensaciones y parálisis parcial o total.
Tipos.
Espina bífida con mielomeningocele
Espina bífida con meningocele
Diagnóstico
Amniocentesis
Ecografía
MIELOMENIGOCELE
Es un defecto del tubo neural en el cual los huesos de la columna no se forman totalmente, provocando un conducto raquídeo incompleto.
Esto lleva a que la médula espinal y las meninges protruyan (sobresalgan) de la espalda del niño. Se puede producir en cualquier segmento de la columna vertebral
Algunos casos de mielomeningocele se asocian a craniolacunia ( desarrollo anómalo de la bóveda craneal); el resultado es la aparición de áreas de depresión no osificadas en las superficies internas de los huesos planos de la bóveda craneal.
El resultado es que la médula espinal está representada por una masa aplanada de tejido nervioso. Este defecto suele dar lugar a parálisis o debilidad permanentes en los miembros inferiores.
La médula espinal de la zona afectada está abierta debido a la falta de fusión de los pliegues neurales
Es el tipo más grave de espina bífida
MIELOSQUISIS
Es una herniación del contenido intracraneal a través de un defecto en el cráneo (cráneo bífido).
Son más frecuentes son más frecuentes en la región occipital
La herniación puede contener meninges (meningocele), meninges y parte del encéfalo (meningoencefalocele) o meninges, parte del encéfalo y parte del sistema ventricular (meningohidroencefalocele). La encefalocele ocurre cuando el tubo neural no se cierra completamente durante la tercera y cuarta semana del embarazo.
ENCEFALOCELE
HidranencefaliaEn esta anomalía no existen los hemisferios cerebrales o bien están representados por sacos membranosos con restos de la corteza cerebral dispersos en las membranas.
El tronco encefálico es relativamente normal
La cabeza de los lactantes crece excesivamente después del parto debido a la acumulación de LCR.
Se realiza una derivación ventriculoperitoneal para evitar el aumento de tamaño adicional del neurocráneo
No se produce el desarrollo mental y estos lactantes muestran un desarrollo cognitivo escaso o nulo.
La causa es el resultado de una obstrucción temprana del flujo sanguíneo en las áreas correspondientes a las arterias carótidas internas.
Deficiencia mental
La alteración congénita de la inteligencia puede deberse a diversos trastornos determinados genéticamente; también puede deberse a la acción de un gen mutado o a una alteración cromosómica.
Alrededor del 25% de los casos tienen una causa demostrable.
El período del desarrollo humano que va desde la semana 8 hasta la semana 16 es también el período de mayor sensibilidad para las lesiones cerebrales fetales secundarías
Hacia el final de la semana 16 se completa la mayor parte de la proliferación neuronal y de la migración celular hacia la corteza cerebral.
CausasTraumatismo de parto, tóxicos, infecciones cerebrales, traumatismo cerebral a consecuencia de traumatismos craneales, y alteraciones de la posición.
Las infecciones maternas y fetales
así como el cretinismo
Los trastornos del metabolismo de las proteínas, los hidratos de carbono y las grasas también pueden causar deficiencia mental.
La pérdida de un grado suficiente de células en la corteza cerebral da lugar a deficiencia mental grave
Malformación de Arnold – Chiari
• Afectan al cerebelo.• Una proyección en
forma de lengua del lóbulo raquídeo y desplazamiento inferior del vermis cerebeloso al conducto vertebral a través del agujero occipital.
• Anomalía produce una hidrocefalia que como consecuencia, se distiende todo el sistema ventricular.
• Se asocia a espina bífida con meningocele, espina bífida con mielosquisis e hidrocefalia.
• La causa de ésta anomalía es dudosa.
Angenesia del cuerpo calloso• Ausencia del cuerpo
calloso parcial o completo, la comisura neocortical principal de los hemisferios cerebrales.
• Puede ser asintomático pero la epilepsia y la deficiencia mental son frecuentes.
EXENCEFALIA Y MEROENCEFALIA.
La meroencefalia es una anomalía encefálica grave causada por un defecto de cierre del neuroporo anterior durante la cuarta semana.
La mayor parte del encéfalo del embrión está expuesto o sobresale del cráneo, exencefalia.
El tejido nervioso sufre un proceso de degeneración debido a la estructura y vascularización anormal del encéfalo exenfalico embrionario. El resto del encéfalo es una masa vascular esponjosa formada en su mayoría por estructuras del romboencéfalo.
La meroencefalia es una anomalía mortal relativamente frecuente que afecta al menos 1 de cada 1000 nacidos. Es de 2 a 4 veces más frecuente en mujeres que hombres. Siempre se asocia a acrania (ausencia de bóveda craneal) y puede asociarse a raquisquisis cuando el defecto de cierre del tubo neural es extenso.
La meroencefalia se diagnostica con facilidad mediante ecografía, fetoscopia y radiología debido a la ausencia de porciones extensas del encéfalo y la bóveda craneal.
MICROCEFALIA
Es un trastorno infrecuente, la bóveda craneal y el encéfalo son pequeños, pero el tamaño de la cara es normal.
Estos recién nacidos tienen un retraso mental pronunciado porque el encéfalo esta subdesarrollado.
Puede detectarse intraútero mediante ecografías durante la gestación.
HIDROCEFALIA
El aumento anormal de tamaño de la cabeza se debe por lo general a un desequilibrio entre producción y absorción de líquido céfalo raquídeo.
La hidrocefalia se debe a un deterioro de la circulación y absorción del LCR, y en casos excepcionales, aun aumento de producción de LCR, por un adenoma del plexo coroideo.
El bloqueo de la circulación del LCR provoca una dilatación de los ventrículos proximal a la obstrucción. Esto comprime el encéfalo entre el líquido ventricular y el cráneo.
La hidrocefalia causada por la obliteración de las cisternas subaracnoideas o funcionamiento anormal de las vellosidades aracnoideas se denomina hidrocefalia comunicante no obstructiva.
La hidrocefalia produce a menudo adelgazamiento de los huesos de la bóveda craneal, prominencia de la frente, atrofia de la corteza cerebral y sustania blanca y compresión de los ganglios basales y diencéfalo.
Gracias por su atenciónGracias por su atención
SEGUNDO SEMESTRE
MEDICINA “A”
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MALFORMACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO
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