ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALESTommy Paul Guerrero

INTRODUCCIÓNLas enfermedades pulmonares intersticiales (ILD, intersticial lung disease) constan de un gran numero de enfermedades que afectan el parénquima del pulmón (alveolos, epitelio alveolar, endotelio capilar y tejidos perivasculares y linfáticos).

Estas enfermedades se clasifican juntas ya que comparten varias características clínicas, radiológicas, fisiológicas y patológicas, así como de morbilidad y mortalidad alta sin un consenso sobre el tratamiento.

INTRODUCCIÓNLas ILD son difíciles de clasificar ya que se conocen mas de 200 enfermedades que se caracterizan por afectación difusa del parénquima pulmonar.

Lo que se hace es clasificar las ILD en dos grupos,1. Las que se acompañan de fibrosis e

inflamación.2. Las que presentación reacciones

granulomatosas.

Cada grupo se puede subclasificar dependiendo de si se conoce su causa o no.

PATOGENIA

Las ILDs no son trastornos ni neoplásicos ni infecciosos, y se desconoce los mecanismos exactos de las lesiones que llevan a la fibrosis, aunque se sabe que involucran elementos inmunológicos.

PATOGENIA

Neumopatia granulomatosa: consiste en una acumulación de linfocitos T, macrófagos y células epiteliales en estructuras llamadas granulomas, estas pueden degenerarse hasta causar fibrosis. Este tipo responde mejor a tratamiento y pueden no presentar sintomatología.

Inflamación y fibrosis: consiste en una lesión inicial que produce inflamación en los espacios aéreos y las paredes alveolares. Esta se puede expandir hasta el intersticio y volverse crónica, formando cicatrices irreversibles que afectan gravemente la función pulmonar.

ANTECEDENTES Edad entre 20-40 años o mayores de 60. Mas común en hombres. Duración crónica. Antecedentes familiares. Tabaquismo. Antecedentes laborales y ambientales. Infecciones parasitarias. Antecedentes farmacológicos.

SIGNOS Y SÍNTOMAS Disnea progresiva con radiografía

normal Sibilancias Tos seca Fiebre (raro) Dolor (raro) Hemoptisis (raro) Astenia y perdida de peso Posible Cor Pulmonale

EXAMEN FÍSICO

Inspección: cianosis, dedos en palillos de tambor (acropaquia), uso de músculos accesorios,

Palpación: frémito disminuido, expansión de la caja torácica reducida.

Percusión: Matidez elevada. Auscultación: Estertores secos basales y

crepitantes al final de la inspiración. Murmullo disminuido.

PATRONES RADIOGRÁFICOS Nodular: metástasis de CA de tiroides, TB miliar y neumonía por virus Reticular: colagenopatias y algunas neumoconiosis. Retículonodular: es el que mas abunda, esta relacionado a infecciones

bacterianas, infecciones por virus y hongos, TB. En todas las colagenopatias hay patrón reticulonodular.

Vidrio esmerilado: el proceso de la alteración de esos procesos (reticular, reticulonodular, nodular) disminuye la densidad del pulmón. El pulmón no vuelve a su estado original aun cesando la patología. Al disminuir la densidad, se ve ese aspecto de vidrio empanado.

Panal de abeja: hay destrucción del parénquima, alteraciones fibrodegenerativas y deja un espacio en el parénquima por la destrucción del pulmón donde se pierden las paredes entre los alveolos. Es irreversible.

TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA DE ALTA RESOLUCIÓN

Mejor que la radiografía para la detección precoz de la ILD.

Usar en pacientes con radiografía normal.

Permite definir área para realizar biopsia.

Criterio diagnostico suficiente para varias ILDs.

PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR Capacidad Pulmonar Total (TLC) Capacidad Funcional Residual (RFC) Volumen Residual (VR) Volumen Espiratorio Forzado en 1s (FEV1s) Capacidad Vital Forzada (FVC) Índice de Tiffaneu (FEV1s/FVC) Desequilibrio en la relación ventilación/perfusión (V/Q) Hipoxemia y Alcalosis Respiratoria

TRATAMIENTO

Busca eliminar la causa y reducir la inflamación, ya que la fibrosis es permanente.

La hipoxemia se debe tratar con oxigeno suplementario. Se debe dar seguimiento al corazón en las etapas avanzadas. La fisioterapia respiratoria es de gran utilidad. Fármacos utilizados son los glucocorticoides, la ciclofosfamida, la azatioprina. De fallar estos, se utiliza metotrexato, colchicina, penicilamina y ciclosporina. En casos extremos, se considera trasplante de pulmón.

ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES• Fibrosis Pulmonar Idiopática• Neumopatia Intersticial Inespecífica• Neumopatia Intersticial Aguda

(Síndrome de Hamman-Rich)• Neumopatia Organizativa

Criptogena• Neumopatia Intersticial por

Tabaquismo• Neuropatías por Colagenopatias• Neuropatías por fármacos

• Neumonía Eosinofila• Proteinosis Alveolar Pulmonar• Linfagioleiomiomatosis Pulmonar• Síndromes con Hemorragia Alveolar

Difusa• ILD Hereditarias• ILD Granulomatosas• Trastornos Infiltrantes Linfociticos