LES TUMEURS CEREBRALES - univ-alger.dzfacmed.univ-alger.dz/./images/pdf/conferences/LES... · 2019. 4. 29. · -astrocytome pilocytique - medulloblastome Les examens complémentaires

Pr KBekralas

conferences internat 27 avril 2019

INTRODUCTION

on retrouve 2 types de classifications

-Une classification topographique

-sus tentorielle

-sous tentorielle

-Une classification histologique

-tumeur primitive

-tumeur secondaire ou metastase


LES SIGNES CLINIQUES

ils sont domineacutes par -le syndrome drsquohypertension intra cranienne ( HIC) -les signes de localisation

deficit moteur

les crises convulsives


LES SIGNES CLINIQUES (HIC)

-La boite cranienne est inextensible -on retrouve 3 secteurs

-V1 secteur intra parenchymateux

-V2 secteur liquidien (LCR)

-V3 secteur sanguin

-V1 + V2+ V3 =constante

-la pression intracranienne (PIC ) est donc stable


LES CAUSES DE LrsquoHIC

syndrome de masse

oedeacuteme peri leacutesionnel hydrocephaliesaignement intra tumoral


LES SIGNES CLINIQUES DE LrsquoHIC

-cephaleacutees

-vomissements

-atteinte duVI

-FO oedeacuteme papillaire

- troubles de la conscience agrave un stade tardif


EPILEPSIE

elle concerne les tumeurs sus tentorielles elle peut ecirctre partielle ou geneacuteraliseacutee

SIGNES DE LOCALISATION

le deacuteficit moteur deacutepend -du siegravege de la tumeur muette fonctionnelle

-de la nature de la tumeur(benigne maligne


CAS CLINIQUE Ndeg= 1

Monsieur HM ageacute de 57ans qui consulte pour des ceacutephaleacutees vomissements ainsi qrsquoune baisse de lrsquoacuiteacute visuelle et un deacuteficit heacutemi corporeacuteal gauche depuis 20 jours dans les ATCD on retrouve la notion de crises convulsives geacuteneacuteraliseacutees qui remonte agrave 2mois


quel est le diagnostic agrave eacutevoquer

-tumeur ceacutereacutebrale

- abceacutes ceacutereacutebral

- meacuteningite

Quel est le siegravege de la leacutesion -leacutesion sus tentorielle -leacutesion sous tentorielle


Le scanner ceacutereacutebral objective une leacutesion frontale droite tregraves oedematogeacutene avec engagement sous falcoriel


Le diagnostic agrave eacutevoquer

-glioblastome -meningiome-medulloblastome

Les examens compleacutementaires primordiaux -radiographie du crane

-EEG -IRM ceacuterebrale


MENINGIOME1048766 Tumeur extra-axiale beacutenigne bien encapsuleacutee1048766 Origine cellules des villositeacutes arachnoiumldiennes quisrsquoinvaginent en laquo doigt de gant raquo dans les veines et lessinus dure-meacuteriens1048766 15 agrave 20 des tumeurs intracracircniennes primitives1048766 Preacutedominance feacuteminine acircge gt 45 ans1048766 Exceptionnel chez lrsquoenfant et lrsquoadolescent1048766 Facteurs preacutedisposants1048766 Neurofibromatose type II meacuteningiomes multiples patient jeune1048766 Radiotheacuterapie Hormonotheacuterapie1048766 Meacuteningiome kystique 5 agrave 101048766 Transformation maligne rare 101048766 Enfant ++1048766 Pronostic tregraves peacutejoratif



GLIOBLASTOME

- Ce sont des tumeurs astrocytaires malignes rapidement eacutevolutives il srsquoagit de veacuteritables cancers du cerveau- Certains resultent de la transformation maligne drsquoun astrocyte preacuteexistant drsquoautres sont primitives- Il srsquoagit drsquoune tumeur freacutequente puisqursquoelle repreacutesente 22 de lrsquoensemble des TIC soit 69 de la totaliteacute des gliomes- Elles surviennent agrave tout acircge avec un maximum de freacutequence entre 40 et 60 ans la moyenne est de 56 ans- De nos jours le glioblastome est une tumeur encore mortelle la meacutediane de survie apregraves chirurgie ndash radiotheacuterapie ndash chimiotheacuterapie est de 12 mois

Le diagnostic drsquoun petit gliome permet drsquoameacuteliorer nettement la survie des maladesEn plus de la chirurgie la radiotheacuterapie et la chimiotheacuterapie de nouvelles meacutethodes theacuterapeutiques telles que lrsquoimmuntheacuterapie et la theacuterapie geacutenique en condition streacuteotaxique ont conduit agrave une ameacutelioration des taux de survie agrave moyen terme du glioblastome (utiliseacutes seuls soit en compleacutement drsquoune chirurgie drsquoexeacuteregravese)


Evolution -lente -Rapide

Est-ce que il existe une correacutelation entre la nature histologique et le deacutelai drsquoeacutevolution -Non -Oui


Conduite agrave tenir

-chirurgie en urgence - radiotherapie seule en urgence -traitement anti oedeacuteme et anti convulsivant dans un 1er temps -chirurgie dans un 2eacuteme temps suivi de radiotherapieet chimiotherapie


PRONOSTIC meacutediane de survie

-2 ans

- 3ans

-12mois

-5ans



Enfant de 6ans qui consulte pour vomissements depuis 10 jours rebelle aux traitements usuels associeacutes agrave une alteacuteration de lrsquoeacutetat de conscience (patiente scoreacute agrave 12 15) et de lrsquoeacutetat geacuteneacuteral dans les ATCD le patient a eacuteteacute opeacuterer drsquoune appendicite il yrsquoa 1mois


Quel est le diagnostic agrave eacutevoquer -tumeur ceacutereacutebrale

-peacuteritonite

-meningite

Quel est le sieacutege de la leacutesion

-leacutesion sus tentorielle -leacutesion sous tentorielle


Le scanner ceacutereacutebral objective une leacutesion vermienneoedeacutematogeacutene compressive sur le tronc ceacuterebral agrave lrsquoorigine drsquo une hydroceacutephalie obstructive par blocage des voies drsquoeacutecoulement du LCR


Le diagnostic agrave eacutevoquer -ependymome

-astrocytome pilocytique -medulloblastome

Les examens compleacutementaires primordiaux -angiographie ceacuterebrale-EEG -IRM ceacuterebrale


MEDULLOBLASTOME

Il sagit dune tumeur maligne dorigine embryologique (neuroectoderne PNET) Freacutequente particuliegraverement chez lenfant dans 75 des cas sieacutegeant geacuteneacuteralement au niveau du vermis et envahissant le V4 pouvant se localiser au niveau des heacutemisphegraveres ceacutereacutebelleuses lAPC se sont des formes qui preacutedominent chez ladulteLes avanceacutes technologiques en matiegravere de traitement des meacutedulloblastomes ont ameacutelioreacutes le pronostic de laffection gracircce agrave la chimio et radio theacuterapie

Il repreacutesente 03 des tumeurs ceacutereacutebrales agrave tout acircge 18 agrave 20 des tumeurs de lenfant avec un pic de (03 agrave 08 ans)35 des tumeurs de la FCP

75 des meacutedulloblastomes surviennent avant lacircge de 15 ans avec un pic entre 03 et 08 ansil est exceptionnel chez ladulte au delagrave de 50 ans Cependant il existe de rares formes congeacutenitales


EPENDYMOME DU V4

- Les eacutependymomes sont des tumeurs neuro-eacutepitheacuteliales et sont deacuteriveacutees agrave partir drsquoune transformation neacuteoplasique des cellules eacutependymaires qui tapissent le systegraveme ventriculaire ils appartiennent au groupe des tumeurs gliales- Ils repreacutesentent 2 agrave 9 de toutes les TIC et gt12 des tumeurs ceacutereacutebrales chez lrsquoenfant dont 75 des cas sont situeacutes dans la FCP- Les eacutependymomes de la FCP preacutedominent chez le jeune enfant tandis que les localisations supra sensorielles se voient essentiellement chez les enfants plus acircgeacutes les adolescents et les adultes- Chez le petit enfant elle est histologiquement plus volontiers maligne il nrsquoen est pas de mecircme chez lrsquoenfant de 10 agrave 15 ans ougrave elle est plutocirct beacutenigne- Lrsquoinsertion se fait le plus souvent au niveau du plancher du V4 (dans 80 ) et plus preacutecieusement au niveau du triangle bulbaire ougrave siegravege la structure vitales elles peuvent srsquoeacutetendre dans la grande citerne par le trou de MAGENDIE puis vers les ESA cervicales

- Outre le problegraveme drsquoexeacuteregravese poseacute par leur localisation est souvent incomplegravete les complications intracracircniennes ont un pronostic difficile agrave cerner en raison du risque de reacutecidive ou de greffe neurologique agrave distance du foyer initial par voie liquidienne- Lrsquoapport de la radiotheacuterapie dans le traitement des reacutecidives est important



Les astrocytomes du cervelet

Les astrocytomes du cervelet sont le plus souvent des tumeurs beacutenignes freacutequemment kystiques qursquoon observe surtout chez lrsquoenfant et dont le traitement chirurgical assure dans la majoriteacute des cas la gueacuterison deacutefinitiveIls repreacutesentent environ 36 des tumeurs de la FCP de lrsquoenfant lrsquoacircge moyen est de 7 ansLe spongioblastome polaire autre nom de lrsquoastrocytome siegravege souvent dans lrsquoheacutemisphegravere ceacutereacutebelleux

Tumeur relativement freacutequente 13 des tumeurs de la FCPElles sont accessibles agrave la chirurgie radicaleLeur taux de survie est le plus encourageant avec possibiliteacute de gueacuterison deacutefinitive







-chirurgie seul en urgence - radiotherapie seul en urgence -deacuterivation ventriculo peritoneale en urgence -chirurgie en 2eacuteme temps suivie de radiotheacuterapie et chimiotherapie


valve de deacuterivation ventriculo-peacuteritoneacutealeconferences internat 27 avril 2019

Pronostic Meacutediane de survie

-3ans

- 12 mois

- 18 mois

-5ans


INTRODUCTION

on retrouve 2 types de classifications

-Une classification topographique

-sus tentorielle

-sous tentorielle

-Une classification histologique

-tumeur primitive

-tumeur secondaire ou metastase




deficit moteur







-V3 secteur sanguin





syndrome de masse




-cephaleacutees

-vomissements

-atteinte duVI




EPILEPSIE












- meacuteningite













GLIOBLASTOME











-2 ans

- 3ans

-12mois

-5ans






-peacuteritonite

-meningite










MEDULLOBLASTOME





EPENDYMOME DU V4


















-3ans

- 12 mois

- 18 mois

-5ans




deficit moteur







-V3 secteur sanguin





syndrome de masse




-cephaleacutees

-vomissements

-atteinte duVI




EPILEPSIE












- meacuteningite













GLIOBLASTOME











-2 ans

- 3ans

-12mois

-5ans






-peacuteritonite

-meningite










MEDULLOBLASTOME





EPENDYMOME DU V4


















-3ans

- 12 mois

- 18 mois

-5ans






-V3 secteur sanguin





syndrome de masse




-cephaleacutees

-vomissements

-atteinte duVI




EPILEPSIE












- meacuteningite













GLIOBLASTOME











-2 ans

- 3ans

-12mois

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-peacuteritonite

-meningite










MEDULLOBLASTOME





EPENDYMOME DU V4


















-3ans

- 12 mois

- 18 mois

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syndrome de masse




-cephaleacutees

-vomissements

-atteinte duVI




EPILEPSIE












- meacuteningite













GLIOBLASTOME











-2 ans

- 3ans

-12mois

-5ans






-peacuteritonite

-meningite










MEDULLOBLASTOME





EPENDYMOME DU V4


















-3ans

- 12 mois

- 18 mois

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-cephaleacutees

-vomissements

-atteinte duVI




EPILEPSIE












- meacuteningite













GLIOBLASTOME











-2 ans

- 3ans

-12mois

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-peacuteritonite

-meningite










MEDULLOBLASTOME





EPENDYMOME DU V4


















-3ans

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EPILEPSIE












- meacuteningite













GLIOBLASTOME











-2 ans

- 3ans

-12mois

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-peacuteritonite

-meningite










MEDULLOBLASTOME





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-3ans

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- meacuteningite













GLIOBLASTOME











-2 ans

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-peacuteritonite

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EPENDYMOME DU V4


















-3ans

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- meacuteningite













GLIOBLASTOME











-2 ans

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-peacuteritonite

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GLIOBLASTOME











-2 ans

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-peacuteritonite

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-3ans

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-2 ans

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-peacuteritonite

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MEDULLOBLASTOME





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-3ans

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-2 ans

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-peacuteritonite

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-peacuteritonite

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-peacuteritonite

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- 3ans

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-peacuteritonite

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- 3ans

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-peacuteritonite

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- 3ans

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-peacuteritonite

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-peacuteritonite

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-peacuteritonite

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-3ans

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