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THROMBOSES VEINEUSES CEREBRALES

Serge BRACARD2009

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Plan

• Généralités. Épidémiologie

• Étiologies

• Clinique

• Diagnostic. Imagerie

• Évolution. Pronostic

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Généralités

• Incidence plus importante que communément admis

• Etiologie rarement infectieuse

• Expression clinique très variée

• Evolution le plus souvent favorable

• Héparinothérapie

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Anatomopathologie

• Thrombus – frais (hématies, fibrine)– ancien (tissu fibreux +/- recanalisé)

• Atteinte parenchymateuse– œdème cérébral isolé– « infarctus  » veineux ( infarctus artériel)

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Infarctus veineux

• Œdème • Hémorragie fréquente

(hématome)• Territoire non systématisé

(≠ infarctus artériel)• Souvent bilatéral

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Incidence• Mal connue• « International study on cerebral vein

thrombosis » Canhao et al. Cerebrovascular Disease 2001 : 630 patients en 3 ans

• Légère prépondérance chez les femmes jeunes

• Rare chez l ’enfant

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Etiologies

Étiologie des thromboses veineuses + causes locales

• Causes infectieuses : – <10% dans les pays développés– sinus caverneux (staphylococcie de la face,

sinusite ethmoïdale ou sphénoïdale)

• Causes non infectieuses +++

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Thrombophlébite du sinus caverneux

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Thrombose sinus sigmoide et veine jugulaire interne gauche sur mastoidite

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Etiologies non infectieuses

• Causes locales (traumatismes)• Post-partum immédiat et prise de

contraceptifs oraux• Maladies générales

– cancers et hémopathies– Lupus érythémateux systémique– Maladie de Behcet ...

• Thrombophilies congénitales …

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Thrombophilies congénitales

• A rechercher dans le cadre du bilan de toute TVC– Mutation du facteur V Leiden ou du facteur II– Déficits en antithrombine, protéine C ou protéine S

• Thrombophilie et grossesse– prévention des risques thrombotiques maternels

et placentaires (Conférence de consensus, ANAES 2003)

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Etiologie indéterminée

• 20 à 35% des cas malgré un bilan poussé

• Nécessité d ’un suivi au long cours– Manifestation tardive d’un cancer, d’une maladie

de Behcet …

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Etiologies des TVC des enfants et des nouveaux-nés

• Nouveaux-nés (69)– 84% pathologie systémique (complication périnatale)– 16% pathologie de la tête ou du cou– 20% état préthrombotique

• Enfants plus âgés (91)– âge préscolaire : infections ORL– plus âgés : maladies systémiques

• Etiologie indéterminée = 3%

DeVeber et Andrew. Canadian pediatric ischemic stroke study group.Cerebral sinovenous thrombosis in children. N Engl J Med 2001

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Clinique

Mode de survenue très variable

( accidents vasculaires artériels)

• subaigu (2-30 jours) 50%

• aigu (<48 h) 30%

• Chronique 20%

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Symptômes cliniques non spécifiques

• Céphalées– dans 80% des cas

• Œdème papillaire– % variable selon les séries

• Déficits focaux– inauguraux dans 15% des cas– au cours de l ’évolution dans environ 50% des cas

• Crises convulsives– inaugurales dans 15% des cas– au cours de l ’évolution dans environ 40% des cas– fréquentes chez l ’enfant et le nouveau né

• Troubles de la conscience– rarement inauguraux

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Tableaux cliniques1. Signes focaux +/- HIC

– très variables

– diag AVC artériel, tumeur, encéphalite

2. Hypertension intracrânienne (HIC) isolée– céphalées, œdème papillaire, +/- paralysie du VI

– diag HIC idiopathique (ou « bénigne »)

3. Encéphalopathie diffuse– troubles psychiques, confusion, coma, déficits, crises comitiales

4. Thrombose du sinus caverneux– chémosis, ptosis, ophtalmoplégie douloureuse

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Formes cliniques

• 4 grands tableaux cliniques

• mais formes trompeuses

• parfois découvertes fortuites

… y penser

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Topographie des TVC

• Sinus sagittal supérieur

• Sinus latéraux

• Veines corticales rarement isolément

• Système veineux profond

• Localisations multiples fréquentes

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Imagerie des TVC• Scanner cérébral

– Examen de « débrouillage », signes évocateurs à connaître– Angioscanner +++

• IRM et ARM– Méthode d ’imagerie la plus performante pour le diagnostic et le suivi, parfois pour

l ’étiologie

• Angiographie– Indications limitées

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Imagerie des TVC

• Signes directs : le thrombus– dans les sinus– dans les veines

• Signes indirects : le retentissement de la thrombose– stase veineuse– œdème cérébral– ischémie veineuse

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Scanner cérébral

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Scanner cérébral

• Hyperdensité spontanée

• signe très précoce (< 5 jours) et rare

• « signe de la corde » (veine) ou du « triangle dense » (sinus)

• faux positifs

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Signes du cordon

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Thromboses veines profondes

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Thrombose veines profondes

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Scanner cérébral

• Signe du delta ou du triangle vide ++

• après 5 jours

• Prise de contraste anormalement intense de la faux du cerveau et de la tente du cervelet

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Signes du delta

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Faux signe du delta

• Partie postérieure du SLS

• Hématome sous-dural

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Scanner cérébral

• Œdème cérébral– diffus ou localisé– seul ou associé

• Discret effet de masse• Souvent décrit mais non

spécifique – difficile à affirmer chez le

sujet jeune– difficile à différencier d ’un

infarctus veineux

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Scanner cérébral

• Infarctus veineux– hypodensité– effet de masse– prises de contraste

• Infarctus hémorragiques– pétéchies …– Hématomes– HSA

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Scanner cérébral

• Peut être évocateur– y penser– scanner sans et avec injection IV (+ angioscanner)– connaître les signes évocateurs

• Peut être trompeur – HSA pure (Oppenheim et al, AJNR 05)– …

• Peut être normal (10 à 20% des cas)

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G. Michèle, 54 ans; Malaise suivi de trouble phasiques

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G. Sylviane. Troubles phasiques fluctuants depuis la veille. Céphalées depuis 5 jours

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Angio scanner

Casey et al. Radiology 96;198:163-70

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IRM• Diagnostic:

– Sagittales T1 en SE +++– Coronales T2 ou Flair– Axiales T2 EG ++

+/- Coronales T1 sans et avec Gado

• Extension (et suivi) : ARM veineuse– Contraste de phase 3D PC – Temps de vol 2D TOF veineux– Acquisition volumique +Gd– ARM dynamique

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Le thrombus en IRM

Séquence Sinus

normal Thrombus

<J5 Thrombus

J5-J30 Thrombus

>1 mois

T1 SE noir iso hyper hyper

T2 noir hypo/iso Hyper Hyper

T1 Gd Homogène Delta

T2 EG : thrombus = artefacts hyposignal

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• B. Julie, 18 ans

• 7/01/05– Céphalées– Sd pyramidal– 38°– OP

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diagnostic

J7

47

48

3 mois

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Veines corticales

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Femme de 43 ans ; crise généralisée inaugurale

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Contrôle à 3 mois

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Signes indirects

• Prise de contraste de la tente du cervelet• Œdème• Infarctus veineux (souvent hémorragique)

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IRM de diffusion

• Infarctus veineux– valeurs d ’ADC hétérogènes– œdème vasogénique ( AVC artériel)

• +/- Thrombus en hypersignal Intérêt pronostic ? Favrolle et al, Stroke 03

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Angio IRM (ARM)

3D PC 2D TOF veineux

3D Gd+

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Contraste de phase 3D PC

• Choix de la vitesseV<20 cm/s

• Séquence longue

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• 2D TOF veineux– Rapide– C-– Faux +

• 3D Gd +– Rapide ++– Sinus et

veines corticales

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Evaluation de la séquence d’ARM dynamique 3D

dans le diagnostic et le suivi des thrombophlébites

cérébrales

Tisserand M (1), Rodrigo S (2), Foscolo S (1), Naggara O (2), Schmitt E (1), Anxionnat R (1), Meder JF (2) et

Bracard S (1)

(1) CHU Nancy, Service de Neuroradiologie Diagnostique et Thérapeutique

(2) CH Sainte Anne Paris, Département d’Imagerie Morphologique et Fonctionnelle

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Etude rétrospective : janvier 2006 à février 2007Bi-centrique

2 groupes de patients :– Suspicion de TVC– Suivi de TVC

Séquence ECTRICKS (GE): ARM dynamique 3DSéquences classiques non angiographiques

Lecture en aveugle : étude de la concordance

TVC + TVC -

Diagnostic 11 26 37

Suivi 9 10 19

CHU Nancy

CH Sainte-Anne

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ECTRICKS

Elliptic Centric Time resolved Imaging Contrast KineticS

ARM dynamique 3D (GE)Imagerie parallèle ASSET

Acquisition d’un masque - soustractionSegmentation de l’espace K en 4 régions ABCDInjection : 10 cc

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14…A B C D A B A C A D A B A C… A

BC

DKz

Ky

Kx TRICKS

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52

Angio IRM (ARM)

3D PC 2D TOF veineux

3D Gd+

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Femme, 19 ans

Diagnostic : LEAD, céphalées depuis un mois

QuickTime™ et undécompresseur

sont requis pour visionner cette image.

tricks

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Femme, 17 ans

Céphalées, acouphènes

QuickTime™ et undécompresseur codec YUV420

sont requis pour visionner cette image.

Tricks 2

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Suivi : juillet 2006 et janvier 2007

suivi

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RésultatsConcordance

ECTRIKS et séquences classiques

Diagnostic positif - localisationVeines corticales

TRICKS Autres séquences

TVC +

9 9

TVC -

10 10

TRICKS Autres séquences

TVC +

11 11

TVC -

26 26

DIAGNOSTIC SUIVI

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Conclusion

La séquence d’ARM 3D dynamique

Fournit des images de bonne qualitéImagerie parallèle : résolutions temporelle et spatiale

Permet une évaluation du système veineux cérébralAcquisition rapide ( 2 minutes )En concordance avec les autres séquences

Informations dynamiques

Séquence ARM de référence au diagnostic

La seule au suivi ?

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Limites et pièges en IRM

• Contre-indications de l ’IRM, agitation du malade

• Faux – – en phase aigue : thrombus iso intense (ARM)– Thromboses isolées de veines corticales ± (T2*)

• Faux + – Flux lent en hypersignal (ARM avec injection)

• Variantes anatomiques– hypoplasie d’un sinus latéral– Granulations arachnoïdiennes (jonction sinus

transverse-sinus sigmoïde)

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Angiographie

• Indications très limitées : – contre-indications et insuffisances de

l ’IRM (et de l’angioscanner)

• injections globale et sélectives

• vues de face, de profil et obliques

• temps tardifs

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Angiographie• Occlusions veineuses

(absence d ’opacification)

• Retard circulatoire (stagnation)

• Circulation de suppléance– veines corticales en

« tire-bouchon »– veines trans-cérébrales– veines extra-cérébrales

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Angiographie

• Faux positifs

• Flux de lavage (étudier l ’injection globale et les autres axes)

• Hypoplasie ou agénésie du sinus latérale (rechercher la gouttière osseuse, analyser le type d ’arrêt d ’opacification)

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Autres examens diagnostiques• Examens sanguins

– D-dimères (taux élevé dans les TVC récentes)• D-dimères normaux n’excluent pas le diagnostic

– bilan étiologique– bilan de l ’hémostase

• LCS– association fréquente:

• hyperprotéïnorachie (rarement > 1g/l)• hématies• pléiocytose à prédominance lymphocytaire

– étiologies infectieuses

• EEG : anomalies diffuses non spécifiques

• Doppler veineux : intérêt limité

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Evolution• Plutôt bonne

• Séquelles dans environ 20% des cas– déficits focaux ou visuels

• Rares cas mortels

• Facteurs de mauvais pronostic:– âge (extrêmes)– signes focaux ou coma– atteinte du système veineux profond– étiologie sous-jacentes (infections)

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Hen. 18 ans RCH

décès

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Evolution à long terme

• Mal connue, variable

• 86% sans séquelle: étude rétrospective sur 77 patients avec un suivi de 6.5 ans (Preter et al. Stroke 1996)

• 82% de récupération quasi complète à 1 an dans une étude prospective de 91 patients (Ferro et al. Cerebrovasc Dis 2002)

• 44% de handicap et/ou troubles cognitifs dans une série prospective de 59 patients après 1 à 4 ans d ’évolution (De Bruijn et al. Neurology 2000) …

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Evolution à long terme

• Risque de récidive faible : 11.7% sur 77 patients avec un suivi moyen à 6.5 ans (Preter et al. Stroke 1996;27:243-46)

• Développement d ’une fistule durale– Souffle intracrânien (auscultation ++)– Diagnostic en IRM (3DTOF)– Angiographie pré-thérapeutique

• type de drainage• embolisations

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20 ans coma d’installation rapidement progressive

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6 mois plus tard… mais la patiente se plaint d’acouphènes.Que faut il évoquer? Que proposer?

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Traitement• Traitement étiologique

– antibiotiques dans les formes septiques– …

• Traitement symptomatique– antiépileptiques– Antioedémateux

• Traitement antithrombotique– héparine ++– fibrinolytiques (rt-PA) : rares indications

• Résistance au traitement par héparine

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Références

• Thromboses veineuses cérébrales. I. Crassard, A. Ameri, D. Rougemont, MG. Bousser. Encycl Med Chir, Neurologie, 17-046-R-10, 2003, 12p.

• Imagerie radiologique des thrombophlébites cérébrales. J Chiras. http://www.imagemed.org/cerf/cnr/edicerf/NR/NR011.html