Hospital Guy. Londres, Inglaterra 1832

Universidad Andina Néstor Cáceres Velásquez .Universidad Andina Néstor Cáceres Velásquez .

Facultad de Ciencias de la Salud.Facultad de Ciencias de la Salud.

C.A.P. Medicina Humana.C.A.P. Medicina Humana.

Curso : Oncología MedicaCurso : Oncología Medica

PRESENTADO POR:•Ccosi Vilcanqui Wilver•Cutimbo Colque Flor Maria del Carmen•Helizalde Ccama Meyer•Mercado Moller Celso

TUMORES OSEOSDOCENTE: Dr. Luis Cervera Farfan

Los huesos se dividen en cuatro clases:

TUMORES OSEOS

Los tumores óseos son relativamente poco frecuentes, siendo los benignos el doble más frecuentes que los malignos. La mayoría se presentan en los huesos que más crecen (fémur, tibia, húmero), en los sitios que más crecen (metáfisis), y a la edad en que más se crece (14 a 20 años). En estas condiciones, los tumores adoptan sus características típicas.

Un tumor óseo es una proliferación anormal de células dentro de un hueso y puede ser ( benigno) o (maligno).

EPIDEMIOLOGIA

La Sociedad Americana Contra El Cáncer estima que en el año 2014

•Se diagnosticarán alrededor de 3,020 nuevos casos de cáncer de huesos y articulaciones.

•Alrededor de 1,460 muertes a causa de estos tipos de cáncer.

•Los casos de cáncer de hueso primario representan menos del 0.2%.

•En los adultos, más del 40% de los cánceres de hueso primarios son condrosarcomas, seguidos por osteosarcomas (28%), cordomas (10%), tumores de Ewing (8%) e histiocitomas fibrosos malignos/fibrosarcomas (4%). Los casos restantes son varios tipos de tumores de hueso poco comunes.

EPIDEMIOLOGIA

• En niños y adolescentes (menores de 20 años), el osteosarcoma (56%) y los tumores de Ewing (34%) son mucho más comunes que el condrosarcoma (6%).

• Los condrosarcomas se desarrollan en adultos con más frecuencia, con una edad promedio de 51 años al momento del diagnóstico. Menos del 5% de los casos ocurren en pacientes menores de 20 años.

• Los cordomas son más comunes en los adultos. Menos del 5% de los casos ocurren en pacientes menores de 20 años.

• Tanto los osteosarcomas como los tumores de Ewing ocurren con más frecuencia en niños y adolescentes.

FACTORES DE RIESGO

Trastornos geneticos Sindrome Li fraumeni gen p53 y CHEK2Sindrome de Rothmuhnd Thomsen gen REQL4Retinobalstoma gen RB1Sindrome exostosis multiple (osteocondroma multiple) 3 genes EXT1, EXT2 o EXT3 Cordomas cromosoma 7. Enfermedad de PagetRadiacionTransplante de medula oseaLesiones

CLASIFICACION

Tumores benignos

Osteoma osteoide.Osteoblastoma.Osteocondroma.Encondroma.Fibroma

Tumores malignos

•Osteosarcomas•Condrosarcomas•Tumor de Ewing•Histiocitomafibroso maligno•Fibrosarcoma•Tumores de celulas gigantes•Cordoma

Otros

•Linfoma no hodking•Mieloma multiple

Según la OMSTumores formadores de huesoA) Benignos:1. Osteoma.2. Osteoma osteoide y osteoblastoma.B) Intermedio:1. Osteoblastoma agresivo (maligno).C) Malignos:1. Osteosarcomaa) Central (medular)b) Superficial (periférico)1. Parostal2. Periostal3. Superficial de alto grado

Tumores formadores de cartílagoA) Benignos:1. Condroma.a) Encondroma.b) Periostal (yuxtacortical).2. Osteocondroma (exostosis osteocartilaginosa).a) Solitario.b) Múltiple hereditario.3. Condroblastoma (c. epifisiario).4. Fibroma condromixoide.B) Malignos:1. Condrosarcoma (convencional)2. Condrosarcoma desdiferenciado3. Condrosarcoma yuxtacortical (periostal)4. Condrosarcoma mesenquimal5. Condrosarcoma de células claras6. Condroblastoma maligno·

Tumores medulares (de células redondas)Malignos (todos):1. Sarcoma de Ewing óseo.2. Tumor neuroectodérmico óseo.3. Linfoma óseo maligno.4. Mieloma.

Tumores vascularesA) Benignos:1. Hemangioma.2. Linfangioma.3. Tumor glómico (glomangioma).B) Intermedio o Indeterminado1. Hemangioendotelioma (hemangioma epitelioide, hemangioma histiocitoide).2. Hemangiopericitoma.C) Malignos:1. Angiosarcoma (hemangioendotelioma maligno, hemangiosarcoma, hemangioendoteliosarcoma).2. Hemangiopericitoma maligno.

Tumor de células gigantes (osteoclastoma)

Tumores BenignosCARACTERISTICAS HABITUALES DE LOS TUMORES OSEOS

TUMOR EDAD MAYOR FRECUENCIA OBSERVACIONES

Condroma 10-40 Manos y pies Puede ser múltiple; (M=F)

Osteocondroma < 30 Rodilla, húmero Puede ser múltiple

Condroblastoma < 20 Húmero, fémur, tibia Frecuencia mayor en varones

Fibroma condromixoide

< 20Tibia, fémur, tarso Puede recidivar

Osteoma < 25 Huesos faciales, calota No en otros huesos

Osteoma osteoide < 30Huesos largos, vértebras

Osteoblastoma

Hemangioma

< 30

variable

Vértebras, huesos largosVertebras, calota

(M>F)

Tumores Malignos

Osteosarcoma

Condrosarcoma

10 – 30

50-60

Fémur, tibia HumeroMetafisis

(M>F)

Paraostal > 25 Fémur, húmero Rx típico

Posradiaciónmuy variable

Sitio de radiación> 3 años

Sarcoma de Ewing 3-20Fémur, tibia, pelvis, humero,diafisis

A veces múltiple (M<F)

Linfomas 20-45 Variable

Mieloma > 40 Variable (M>F)

Tumor de células gigantes > 20Rodilla, extremo inferior del radio

Recidiva. (M<F)

Histiocitoma fibroso maligno > 20 Huesos largos, pelvis

Cordomajóvenes < 20 Región cervical

adultos > 40 Región sacrococcígea

LOCALIZACION

LOCALIZACION

SIGNOS Y SINTOMAS• Dolor:La queja más común de los pacientes con cáncer de hueso es dolor en el hueso afectado.Al principio, el dolor no es constante. Puede llegar a ser peor por la noche o al caminar. A

medida que crece el cáncer el dolor será constante y aumenta con la actividad.• Inflamación:Es posible que la inflamación en el área de dolor no se produzca hasta varias semanas

después. A veces, se puede sentir un bulto o una masa, según la ubicación del tumor.• Fracturas:El cáncer de hueso puede debilitar el hueso en el que se desarrolla. Las personas que

sufren una fractura junto al sitio del cáncer de hueso, por lo general hay dolor repentino e intenso.

• Otros síntomas:El cáncer en los huesos de la columna vertebral puede presionar los nervios, ocasionando

entumecimiento y hormigueo o incluso debilidad.También causar pérdida de peso y agotamiento. Si el cáncer se propaga a los órganos

internos, también puede causar otros síntomas. Por ejemplo, si el cáncer se propaga al pulmón, es posible que cause problemas para respirar.

Cualquiera de estos síntomas son más frecuentemente causados por afecciones distintasal cáncer, como lesiones o artritis.

TUMORES OSEOSTUMORES OSEOS

Puesto 14º entre tumores del cuerpo

Mas frecuentes las metástasis y los originados en medula ósea

Depende de las células que generan el tumor

Puesto 14º entre tumores del cuerpo

Mas frecuentes las metástasis y los originados en medula ósea

Depende de las células que generan el tumor

CLASIFICACION - OMS

CLASIFICACION - OMSCLASIFICACION - OMS

TUMORES BENIGNOS OSEOS

OSTEOMAOSTEOMA

Tejido óseo maduro bien diferenciado con una estructura predominantemente laminar de crecimiento lento.

Tejido óseo maduro bien diferenciado con una estructura predominantemente laminar de crecimiento lento.

Morfología: Masa que protruye, generalmente son

solitarias.

Morfología: Masa que protruye, generalmente son

solitarias.

Síndrome de Gardner

OSTEOMA OSTEOIDE Y OSTEOBLASTOMA

Lesión osteoblastica con tamaño <1 cm

Cuadro clínico: dolor nocturno, mejora con aspirina.

Frecuente en >25 años

Morfología: nido formado por trabeculas Oseas rodeadas por osteoblastos en medio de un estroma vascularizado.

Lesión osteoblastica con tamaño <1 cm

Cuadro clínico: dolor nocturno, mejora con aspirina.

Frecuente en >25 años

Morfología: nido formado por trabeculas Oseas rodeadas por osteoblastos en medio de un estroma vascularizado.

TUMORES MALIGNOS OSEOS

OSTEOSARCOMA

Formación de tejido osteoide por células tumorales

• Cuadro clínico: 20% de los tumores óseos – 75% ocurre en jóvenes <20 años, frecuente en

hombres– Masa dolorosa de crecimiento progresivo y

fracturas radiológicas.

Formación de tejido osteoide por células tumorales

• Cuadro clínico: 20% de los tumores óseos – 75% ocurre en jóvenes <20 años, frecuente en

hombres– Masa dolorosa de crecimiento progresivo y

fracturas radiológicas.

OSTEOSARCOMA

• Radiología: compromete metafisis de los huesos largos.– Formación de espículas--- Signo del sol

naciente– Levantamiento del periostio-- triangulo de

codman

• Morfología: masas grises con áreas de hemorragias necrosadas, quísticas.

• Radiología: compromete metafisis de los huesos largos.– Formación de espículas--- Signo del sol

naciente– Levantamiento del periostio-- triangulo de

codman

• Morfología: masas grises con áreas de hemorragias necrosadas, quísticas.

OSTEOSARCOMAOSTEOSARCOMA

INVACION DE PARTES BLANDAS

Exóstosis osteocartilaginosa (Osteocondroma)

Alteración del desarrollo por una falla en la dirección del crecimiento del cartílago epifisiario .

La mayoría son asintomáticos Pueden solitario o múltiples 1 % se puede malignizar y el 10% se puede

fracturar.

Alteración del desarrollo por una falla en la dirección del crecimiento del cartílago epifisiario .

La mayoría son asintomáticos Pueden solitario o múltiples 1 % se puede malignizar y el 10% se puede

fracturar.

Exóstosis osteocartilaginosa (Osteocondroma) Exóstosis osteocartilaginosa (Osteocondroma)

Radiología: Forma de champiñón el que se proyecta sobre el contorno óseo de los huesos largos

Morfología: Lesión recubierta por cartílago maduro y un cuerpo con tejido óseo normal que puede ser sésil o pediculada.

Radiología: Forma de champiñón el que se proyecta sobre el contorno óseo de los huesos largos

Morfología: Lesión recubierta por cartílago maduro y un cuerpo con tejido óseo normal que puede ser sésil o pediculada.

CONDROMA

Cuadro clínico: si se localiza dentro de la cavidad medular se llama ENCONDROMAS

Radiología: nódulos de cartílago no mineralizado

Morfología: masas translucidas, firmes, lobuladas, color gris azulado

Cuadro clínico: si se localiza dentro de la cavidad medular se llama ENCONDROMAS

Radiología: nódulos de cartílago no mineralizado

Morfología: masas translucidas, firmes, lobuladas, color gris azulado

Condroma

Condroma

CONDROSARCOMA

Formador de cartílago hipercelular con pleomorfismo, núcleos grandes,

voluminosos.

Cuadro clínico: 2 tumor mas frecuente. Masa de crecimiento lento.

Esqueleto central, cintura escapular pélvica y costillas

Formador de cartílago hipercelular con pleomorfismo, núcleos grandes,

voluminosos.

Cuadro clínico: 2 tumor mas frecuente. Masa de crecimiento lento.

Esqueleto central, cintura escapular pélvica y costillas

CONDROSARCOMA

Radiología: masas metafisiaria o epifisiario con áreas de destrucción ósea que expande el contorno del hueso con engrosamiento cortical y calcificaciones

Morfología: masas voluminosas con lóbulos gris blanquecino con aspectos quísticos y calcificación.

Radiología: masas metafisiaria o epifisiario con áreas de destrucción ósea que expande el contorno del hueso con engrosamiento cortical y calcificaciones

Morfología: masas voluminosas con lóbulos gris blanquecino con aspectos quísticos y calcificación.

CONDROSARCOMA

TUMOR DE EWING

Aspecto histológico uniforme, constituido por pequeñas células redondeadas y azules dispuestas en conglomerados compactos.

Síntoma dolor local en 50%, fiebre, aumento de la sedimentación, leucocitosis y anemia

RX: Lesión lítica expansiva o con patrón infiltrativo

Aspecto histológico uniforme, constituido por pequeñas células redondeadas y azules dispuestas en conglomerados compactos.

Síntoma dolor local en 50%, fiebre, aumento de la sedimentación, leucocitosis y anemia

RX: Lesión lítica expansiva o con patrón infiltrativo

TUMOR DE CELULAS GIGANTES

Rayos x muestran áreas líticas que rodean el hueso subcondral con áreas de esclerosis.

El tejido es blando, color rojo con áreas quísticas amarillas

Rayos x muestran áreas líticas que rodean el hueso subcondral con áreas de esclerosis.

El tejido es blando, color rojo con áreas quísticas amarillas

TUMOR DE CELULAS GIGANTES

Hombre de 32 años Mujer de 27 años

DIAGNOSTICO DE TUMORES OSEOS DESCANZA SOBRE TRES BASES:

LA CLINICA LA RADIOLOGIA HISTOPATOLOGIA

LABORATORIO

El hemograma completo con velocidad de sedimentación y proteína C reactiva pueden dar información sobre procesos infecciosos que simulan neoplasias

Muchos de los tumores cursan con anemia por infiltración medular.

La fosfatasa alcalina es útil en los tumores de reacciones blàsticas como el osteosarcoma

La electroforesis de proteínas que es diagnostica en el mieloma múltiple por la presencia de una gamapatia monoclonal

Además de una gama de pruebas como el antigeno especifico de próstata, antígeno carcinoembrionario etc. que ayudan a la evaluación de compromiso óseo metastásico

BIOPSIA

PROCEDIMIENTO INELUDIBLE PARA ARRIBAR AL DIAGNOSTICO FINAL

PLANIFICACION CUIDADOSA REALIZADA POR EL MISMO EQUIPO VIA DE ABORDAJE DE ACUERDO A LA

TRATAMIENTO QUIRURGICO DEFINITIVO TIPOS:

QUIRURGICA: INCISIONAL, ESCICIONAL PUNCION ASPIRACION (PAF) PUNCION CON TREFINA O AGUJA ACERO

RAPIDO

RX

DIAGNOSTICO:

CLINICA: DOLOR MASA

CRECIMIENTO RAPIDO: MALIGNO CRECIMIENTO LENTO: BENIGNO

FRACTURA PATOLOGICA

ENCONDROMA

RX

CARACTERISTICAS: AGRESIVIDAD APROXIMACION DX EXTENSION:

LOCAL CORPORAL

DX HISTOLOGICO

RX SIMPLE

CARACTERIZAR TAMAÑO BORDES REACCION PERIOSTICA CALSIFICACION

LITICA MAYOR AL 30 – 50 %

ECOGRAFIA

VALORACION DE TEJ BLANDOS: SOLIDA QUISTICA

VENTAJAS: ACCESIBLE, BARATA, COMPARATIVA

TAC

RUPTURA CORTICAL

GRADO DE CALSIFICACION

INTERPOSICION

ENCONDROMA

RM

ELECCION: ESTADIAJE LOCA

SENSIBLE

POCO ESPECIFICA HIPOINTENSA EN T1 HIPERINTENSA EN T2 Y STIR

GAMMAGRAFIA OSEA

ESTADIAJE CORPORAL:

IDENTIFICA LESIONES OSTEOBLASTICA ANTES DE LA RADIOGRAFIA SIMPLE

LOCALIZACION

LONGITUDINAL TRANSVERSAL

EPIFISIARIAMETAFISIARIA

OSTEOSARCOMACONDROBLA

STOMA

DIAFISIARIA ENCONDROMA

TRANSVERSAL

CENTRAL

EXCETRICA

CORTICAL

TEJ BLANDO

CENTRALEXCENTRICA

CONDROBLASTOMA 1/3 DISTAL FEMUR

OSTEOCONDROMA

TEJ BLANDO

NEUROFIBROMA

MARGENES

GEOGRAFICO: SUBDIVISION MOTEADO Y DESTRUCTIVO

GEOGRAFICA: SUBDIVISION

1ª CONTORNO ESCLEROTICO

1B CONTORNO NO ESCLEROTICO QUISTE SIMPLE

GEOGRAFIA: SUBDIVISION

1C TUMOR DE CELULAS GIGANTES PARCIALMENTE DEFINIDOS

MOTEADOS NO SE PUEDE DEFINIR LOS BORDES SIN EMPIEZO NI FIN

GEOGRAFIA: SUBDIVISION

DESTRUCTIVO

GAMMAGRAFIA

la gammagrafía ósea es un excelente medio para detectarlas cuando aún no pueden ser identificadas en la radiografía convencional.

Es particularmente útil en la evaluaciónde pacientes con enfermedad ósea metastásica, mieloma múltiple.

No sirve en el diagnóstico diferencial entre un encondroma y un condrosarcoma, ambas lesiones tienen actividad gammagráficamente aumentada.

RMN

Representa la mejor modalidad para valorar la extensión focal y estadiaje local de una lesión.

Por su resolución de contraste y capacidad multiplanar nos permite evaluar la extensión intra y extracompartimental de la neoplasia.

Abarca tejido muscular y graso, estructuras neurovasculares… y el grado de afección de la médula ósea,lo

determina la existencia de metástasis o establece el límite quirúrgico de la neoplasia a

resecar.

PET

Puede ser útil en la etapificación de una lesión, para evaluar la respuesta a la quimioterapia preoperatoria.

Ayuda a dirigir el tratamiento subsecuente y en la detección de

recurrencia local o actividad metastásica durante el seguimiento.

ANGIOGRAFIA

La angiografía puede asistir en la planeación quirúrgica y para evaluar la respuesta del tumor cuando se ha dado quimioterapia neoadyuvante.

La angiografía biplanar ayuda a determinar la relación de

los vasos sanguíneos con el tumor. Identifica anormalidades vasculares, lo que es

especialmente importante al identificar una arteria tibial posterior adecuada,

previo a ligar la tibial anterior en resecciones de la tibia proximal

LABORATORIO

Con fines preoperatorios Parámetros hemáticos simples: la fórmula roja, la fórmula

blanca y los elementos que intervienen en la coagulación. Con fines de diagnóstico diferencial. La velocidad de sedimentación globular puede ser de

gran ayuda. Elevación del calcio sérico, así como de la fosfatasa

alcalina o la fosfatasa ácida, son sugestivos de malignidad.

La elevación de deshidrogenasa láctica en pacientes con sarcoma de Ewing parece asociarse a mal pronóstico

HISTOPATOLOGIA

Así como para el patólogo es de suma importancia la recopilación de información clínica y paraclínica del paciente, para el cirujano o el médico tratante, resulta necesario contar:

con un reporte del análisis histopatológico completo. Es importante conocer las características macro y

microscópicas de la lesión El tamaño de la muestra enviada. peso (cuando esto aplique); también es fundamental

conocer su grado histológico. Administracion quimioterapia neoadyuvante, hacer

hincapié en el porcentaje de necrosis tumoral logrado

Estadiaje

Estadiaje

Estadiaje

Estadiaje

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO RESECCION ONCOLOGICA

existen 4 tipos de resección quirúrgica y se definen en función del margen (plano de disección quirúrgica en relación con la seudocapsula y la propia neoplasia)

1-resecciones intralesionales- corresponden con los legrados. El plano de disección quirúrgica atraviesa el tumor en si mismo y puede dejar tumor macroscópico.

2- resecciones marginales- generan un plano de disección en la periferia del tumor que atraviesa la seudocapsula (un ejemplo es puede ser la disección subperiostica de un hueso largo) en teoría puede ver tumor microscópico.

3-reseccion quirúrgica con márgenes amplios- tiene un plano de disección a través de un manguito de tejido normal, el manguito puede estar alejado del tumor 1cm o 1 m. en teoría solo deberían quedar células satélites malignas.

4-reseccion radical con margen- se reseca todo el compartimiento que alberga el tumor por ejemplo en un tumor originado en el extremo distal del fémur se debería quitar todo el fémur desde la articulación de la cadera hasta la rodilla.

TRATAMIENTO

Solo existen 2 métodos de conseguir estos 4 tipos de márgenes quirúrgicos: 1- la cirugía de amputación 2- la cirugía que conserva el miembro

TRATAMIENTO

RECONSTRUCCION ESQUELETICA El esqueleto es un órgano dinámico que recibe el 20% del gasto cardiaco y puede cicatrizar en la mayoría de los casos. Los niños pueden regenerar el hueso a mayor velocidad que los adultos. En hueso de pequeño tamaño los defectos de 5 cm o menores suelen someterse a injerto óseo con hueso autologo derivado de la cresta iliaca o aloinjertos obtenidos del banco de hueso. La proteína morfogenica ósea 2 (BMP2) y BMP7 son factores de crecimiento para potenciar la osteoinduccion. Si la articulación esta cerca la reconstrucción implicara a menudo el uso de una artroplastia o artrodesis.FUNCION los implantes metálicos consiguen una buena función de forma inmediata pero pueden acabar fallando a largo plazo. Los autoinjertos o aloinjertos óseos consiguen una estabilidad parcial a corto plazo pero aportan muchas ventajas a largo plazo.

Tratamiento

TUMORES OSEOS BENIGNOS ONCOLOGIA QUIRURGICA La mayoría se reseca de forma segura con un margen de resección intralesional. reconstrucción de los tumores óseos tras el legrado se suele realizar una combinación de injerto óseo y estabilización de las posibles fracturas. El objetivo es inducir la osteogenia, conservar el crecimiento esquelético aumentar la potencia en pocos meses.

Tratamiento

ENCONDROMAS Enfermedad de Ollier es un encondroma múltiple. El síndrome de Maffuci es una enfermedad de Ollier asociada a múltiples hemangiomas subcutáneos. Los legrados intralesionales con injerto óseo dejan buenos resultados en los encondromas.

Tratamiento

TUMOR DE CELULAS GIGANTES los tumores óseos benignos y posiblemente

sea el mas agresivo En el tratamiento incluye una exploración

radiológica de pulmón, el tratamiento local agresivo con una incisión quirúrgica amplia y la exposición de la cavidad ósea y una reseccion intralesional local agresiva

Tratamiento

SARCOMAS ESQUELETICOS

ONCOLOGIA QUIRURGICAPara el tratamiento se los sarcomas esqueléticos se prefieren márgenes quirúrgicos amplios

Tratamiento

OSTEOSARCOMAEl tratamiento estándar de los pacientes con osteosarcoma convencional incluye una combinación de quimioterapia y cirugía. 

Tratamiento

OSTEOSARCOMA

Tratamiento

SARCOMA EWINGEl tratamiento preferido es la extirpación quirúrgica asociada a la quimioterapia

CONDROSARCOMASu tratamiento es una reseccion masiva

Tratamiento

METASTASIS ESQUELETICASLos tumores osteófilos incluyen próstata, tiroides, mama, pulmón y riñónEl seguimiento de un carcinoma con metástasis esqueléticas de origen desconocido incluye una tomografía axial computarizada torácica, abdominal y pélvica, una gammagrafia ósea, una electroforesis de proteínas sericas y la determinación del antigeno prostático especifico.

Tratamiento

METASTASIS ESQUELETICASONCOLOGIA QUIRURGICALa reseccion intralesional tras la confirmación histológica del diagnostico reduce el riesgo de recidiva local.Los objetivos del tratamiento incluye profilaxis ósea global con clavos largos intramedulares cerrados, la radioterapia postoperatoria debe incluir todo el hueso de una articulación a otra

Tumores formadores de hueso

Tumores formadores de cartílago

Otros tumoresOtros tumores

BIBLIOGRAFIA

Acta Ortopédica Mexicana 2012; 26(1): Ene.-Feb: 57-65 El arte de diagnosticar tumores óseos Sánchez-Torres LJ,* Santos-Hernández M**

Bone Tumors: Epidemiology, Classification, Pathology Lars Gunnar Kindblom http://www.springer.com