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TUMORES PRIMARIOS RETROPERITONEALES Enfoque diagnóstico y Manejo Juan Pablo Dueñas Muñoz Residente de Cirugía Universidad CES

TUMORES PRIMARIOS RETROPERITONEALES

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Page 1: TUMORES PRIMARIOS RETROPERITONEALES

TUMORES PRIMARIOS RETROPERITONEALES

Enfoque diagnóstico y Manejo

Juan Pablo Dueñas MuñozResidente de Cirugía

Universidad CES

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Generalidades

0.07 – 0.2% de todos los tumores. 10 - 25% de los tumores de tejidos blandos. Malignos 65 – 86%. Adultos: - Enfermedades linfoproliferativas. - Tumores epiteliales. - Metástasis. Niños: - Tumor Wilms - Neuroblastoma - Tumores de Células Germinales.

Soft tissue tumors of the retroperitoneum. Sarcoma (2000) 4, 17-26Primary malignant retroperitoneal tumors. EJSO 33 (2007) 376-382

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Generalidades

Tumores de tejidos blandos son menos comunes.

15% de todos los sarcomas se originan en retroperitoneo.

Soft tissue tumors of the retroperitoneum. Sarcoma (2000) 4, 17-26Primary malignant retroperitoneal tumors. EJSO 33 (2007) 376-382

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Histopatología

Procesos reactivos no neoplásicos. Infección/inflamación. Diagnósticos diferenciales. - Linfoma no Hodgkin. - Fibrosis retroperitoneal idiopática. - Fibromatosis retroperitoneal

Soft tissue tumors of the retroperitoneum. Sarcoma (2000) 4, 17-26

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Histopatología

Procesos neoplásicos. Mayoría son Linfomas No-Hodgkin . Tumores de células germinales no

seminomatosos Metástasis.

Soft tissue tumors of the retroperitoneum. Sarcoma (2000) 4, 17-26Primary malignant retroperitoneal tumors. EJSO 33 (2007) 376-382

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Histopatología

Procesos neoplásicos.

1. Tumores lipomatosos.2. Tumores miogénicos.3. Tumores Neurogénicos.4. Sarcomas pleomórficos.5. Misceláneos.

Soft tissue tumors of the retroperitoneum. Sarcoma (2000) 4, 17-26Primary malignant retroperitoneal tumors. EJSO 33 (2007) 376-382

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Histopatología

Procesos neoplásicos.

1. Tumores lipomatosos.2. Tumores miogénicos.3. Tumores Neurogénicos.4. Sarcomas pleomórficos.5. Misceláneos.

Soft tissue tumors of the retroperitoneum. Sarcoma (2000) 4, 17-26Primary malignant retroperitoneal tumors. EJSO 33 (2007) 376-382

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Tumores Lipomatosos

Lipoma - miolipoma Lipo-leiomioma Lesión encapsulada benigna. Muy raros. Alta sospecha de malignidad.

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Tumores Lipomatosos

Liposarcoma

Tumor de tejidos blandos mas común del retroperitoneo.

25 – 30% Tumores Mesenquimales. Diferenciado Indiferenciado Mixoide Pleomórfico

Soft tissue tumors of the retroperitoneum. Sarcoma (2000) 4, 17-26Primary malignant retroperitoneal tumors. EJSO 33 (2007) 376-382

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Tumores Lipomatosos

Liposarcoma

Tamaño variable. Ocasionalmente lobulados. Bien diferenciado - No metástasis. - Recidiva 91% - Indiferenciación 10-20% en 7 a 8 años.

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Tumores Lipomatosos

Liposarcoma

Indiferenciado

- Recurrencia local 40-100% - Metástasis 20% - Menos agresivos que los sarcomas.

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Histopatología

Procesos neoplásicos.

1. Tumores lipomatosos.2. Tumores miogénicos.3. Tumores Neurogénicos.4. Sarcomas pleomórficos.5. Misceláneos.

Soft tissue tumors of the retroperitoneum. Sarcoma (2000) 4, 17-26Primary malignant retroperitoneal tumors. EJSO 33 (2007) 376-382

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Tumores Miogénicos

Leiomiosarcoma

2do mas frecuente primario. 2/3 en mujeres, 60 años. Compromete estructuras vecinas. Focos de hemorragia, necrosis y

degeneración quística. Alto poder de metástasis (1-4 mitosis/mm2)

Soft tissue tumors of the retroperitoneum. Sarcoma (2000) 4, 17-26Primary malignant retroperitoneal tumors. EJSO 33 (2007) 376-382

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Tumores Miogénicos

Leiomiosarcoma MSA S100 SMA CD34 Desmina

Sin alteraciones genéticas demostradas.Altamente agresivos (0-20% a 5 años)

Soft tissue tumors of the retroperitoneum. Sarcoma (2000) 4, 17-26Primary malignant retroperitoneal tumors. EJSO 33 (2007) 376-382

+-

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Tumores Miogénicos

Rhabdomiosarcoma

Raro. Niños y adultos jóvenes. Embrional Alveolar Pleomórfico

Soft tissue tumors of the retroperitoneum. Sarcoma (2000) 4, 17-26Primary malignant retroperitoneal tumors. EJSO 33 (2007) 376-382

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Histopatología

Procesos neoplásicos.

1. Tumores lipomatosos.2. Tumores miogénicos.3. Tumores Neurogénicos.4. Sarcomas pleomórficos.5. Misceláneos.

Soft tissue tumors of the retroperitoneum. Sarcoma (2000) 4, 17-26Primary malignant retroperitoneal tumors. EJSO 33 (2007) 376-382

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Tumores Neurogénicos

Schwannoma

Tumor neural mas frecuente en retroperitoneo.

3% de todos los Schwannomas Benignos Paravertebrales. Nodulares – encapsulados.

Soft tissue tumors of the retroperitoneum. Sarcoma (2000) 4, 17-26Retroperitoneal schwannoma . The American Journal of Surgery 192 (2006) 14–18

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Tumores Neurogénicos

Schwannoma

40 – 60 años. Hombre-mujer 2:3. Asintomáticos. Sin poder Metastásico. Resección quirurgica.

Soft tissue tumors of the retroperitoneum. Sarcoma (2000) 4, 17-26Retroperitoneal schwannoma . The American Journal of Surgery 192 (2006) 14–18

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Tumores Neurogénicos

Tumor maligno de la vaina de Nervio periférico (TMVNP)

2/3 asociados con neurofibromas. 50% en Neurofibromatosis tipo I

(Enfermedad de Von Recklinghausen) Adultos a excepción de NF-I Pobre pronóstico. 20-30% a 5 años

Soft tissue tumors of the retroperitoneum. Sarcoma (2000) 4, 17-26Primary malignant retroperitoneal tumors. EJSO 33 (2007) 376-382

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Histopatología

Procesos neoplásicos.

1. Tumores lipomatosos.2. Tumores miogénicos.3. Tumores Neurogénicos.4. Sarcomas pleomórficos.5. Misceláneos.

Soft tissue tumors of the retroperitoneum. Sarcoma (2000) 4, 17-26Primary malignant retroperitoneal tumors. EJSO 33 (2007) 376-382

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Sarcomas Pleomórficos

Histiocitoma fibroso maligno. Morfología anaplásica. Sin diferenciación por IHQ. Sin clasificación histopatológica por el

momento. Muy agresivos.

Primary malignant retroperitoneal tumors. EJSO 33 (2007) 376-382Soft tissue tumors of the retroperitoneum. Sarcoma (2000) 4, 17-26

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Histopatología

Procesos neoplásicos.

1. Tumores lipomatosos.2. Tumores miogénicos.3. Tumores Neurogénicos.4. Sarcomas pleomórficos.5. Misceláneos.

Soft tissue tumors of the retroperitoneum. Sarcoma (2000) 4, 17-26Primary malignant retroperitoneal tumors. EJSO 33 (2007) 376-382

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SARCOMA

Sarcoma Epidemiology and Etiology: Surg Clin N Am 88 (2008) 451–481

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SARCOMA

Leiomiosarcoma

23.7%

Histiocitoma fibroso

maligno 17.1%

Liposarcoma

11.5%

Dermatofibro sarcoma

10.5%

Rhabdomio sarcoma

4.6%

Sarcoma Epidemiology and Etiology: Surg Clin N Am 88 (2008) 451–481

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SARCOMA

Sarcoma Epidemiology and Etiology: Surg Clin N Am 88 (2008) 451–481

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SARCOMA

Sarcoma Epidemiology and Etiology: Surg Clin N Am 88 (2008) 451–481

32%

27%13%

13%

9% 6%

Localización

MsIsRetroperitonealMsIsVisceralTorácicoC y C

Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7

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SARCOMA

Sarcoma Epidemiology and Etiology: Surg Clin N Am 88 (2008) 451–481

Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7

Factores de riesgo

Exposición a químicos EBV – VIH. Radioterapia (0.13% a 10 años) NF tipo I. Sd. Li-Fraumeni. Sd Stewart-treves (linfedema post mastectomía). Retinoblastoma.

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SARCOMA

Sarcoma Epidemiology and Etiology: Surg Clin N Am 88 (2008) 451–481

Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7

Clínica

Dolor. Masa. Infiltración de estructuras vecinas. Asintomáticos.

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SARCOMA

Primary Retroperitoneal Neoplasms: CT and MR Imaging Findings. RG f Volume 23 ● Number 1

Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7

Ayudas Diagnósticas

Rx con calcificaciones y evaluar metástasis pulmonares.

TAC RM PET scan

Rara vez se necesita confirmación histológica para iniciar tratamiento

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Liposarcoma Linfoma

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Linfangioma

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Liposarcoma

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Schwannoma

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Leiomiosarcoma

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SARCOMA

Classification and Pathology. Surg Clin N Am 88 (2008) 483–520

Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7

Clasificación

Grado histológico Necrosis (NCI) → 15% Grado 1 → 97% Grado 2 → 67% Grado 3 → 38%

Cirugía vs Cirugía + Adyuvancia

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SARCOMA

Classification and Pathology. Surg Clin N Am 88 (2008) 483–520

Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7

Clasificación

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SARCOMA

Classification and Pathology. Surg Clin N Am 88 (2008) 483–520

Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7

Fibroma

Amplia distribución etárea. No dolorosos. Crecimiento lento. Mas frecuentes en extremidades. Pueden calcificarse.

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SARCOMA

Classification and Pathology. Surg Clin N Am 88 (2008) 483–520

Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7

Proliferaciones fibro/miofibroblásticas

Reactivas. Poca recidiva. Fascitis nodular y proliferativa. Raro en abdomen.

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SARCOMA

Classification and Pathology. Surg Clin N Am 88 (2008) 483–520

Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7

Fibromatosas

Superficiales o profundas. “Tumores desmoides” Benignas. Agresivas por el compromiso adyacente. Niños – Mujeres. Síndromes asociados.

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SARCOMA

Classification and Pathology. Surg Clin N Am 88 (2008) 483–520

Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7

Fibrosarcomas

Sarcoma mas común. 1 – 5% de los sarcomas del adulto. > 40 años, sin predilección por sexo. Hipoglicemia → GF-I Like. Metástasis a pulmón y hueso Sobrevida a 5 años del 50%.

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SARCOMA

Classification and Pathology. Surg Clin N Am 88 (2008) 483–520

Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7

Tumores Fibrohistiocíticos

Adultez media. Tronco. Placa con nódulos satélites. CD 34. Dermatofirosarcoma Protuberans. Histiocitoma Fibroso Maligno. Sarcoma Pleomórfico Mixofibrosarcoma

40%

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SARCOMA

Classification and Pathology. Surg Clin N Am 88 (2008) 483–520

Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7

Lipomas y variantes

Neoplasias mesenquimales mas comunes.

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SARCOMA

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Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7

Liposarcoma

Recurrencia Metástasis

Diferenciado 40-50% Indiferenciado 80-90% 15-

30% Mixoide

30% Pleomórfico

>50%

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SARCOMA

Classification and Pathology. Surg Clin N Am 88 (2008) 483–520

Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7

Tumores de músculo esquelético

Malignos 50 veces más frecuentes. Rhabdomiosarcoma → 80-90% en niños. - Embrional. - Alveolar. - Pleomórfico. Sobrevida 20% a 5 años.

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SARCOMA

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Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7

Tumores de la vaina de Nervio periférico (TVNP)

Schwannomas - Benignos - Recurrencia. - Esporádicos 90% Neurofibromas.

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SARCOMA

Classification and Pathology. Surg Clin N Am 88 (2008) 483–520

Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7

Tumores de la vaina de Nervio periférico (TVNP)

TMVNP - 5-10% de los sarcomas de tejidos blandos. - 50% de los pacientes tienen NF – I. - 3-5% de los pacientes con NF – I los

desarrollan. - S-100. - Pulmón, hueso y pleura.

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MANEJO DE SARCOMAS RETROPERITONEALES

Management of Retroperitoneal Sarcomas. Surg Clin N Am 88 (2008) 483–520

Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7

Historia natural

15% de los sarcomas. Terapia específica. Recurrencias comunes. 70% > 10 cm. 11% metástasis. 6ta década, ligera tendencia en sexo masculino.

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Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7

Historia natural

2/3 alto grado. Liposarcoma / Leiomiosarcoma. Peor pronóstico. Libres de recurrencia 59% a 5 años. Tasa de resección R0 del 70%.

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MANEJO DE SARCOMAS RETROPERITONEALES

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Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7

Linfoma

Neoplasia testicular.

Tumores germinales

Tumores de órganos sólidos

GIST

Diagnósticos

Diferenciales

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Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7

Evaluación y Diagnóstico

Síntomas B. Masa testicular - AFP - ß-HCG - LDH TAC – RMN. Biopsia Rx Tórax

GIST

Linfoma

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Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7

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Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7

Manejo

Difícil control de la enfermedad

Márgenes negativos

Altas tasas de irresecabilidad

Altas tasas de R1

Dificultad en la adyuvancia

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Manejo Quirúrgico

Único tratamiento potencialmente curativo. Resección R0 → 54-88%. No existe diferencia entre R1 y R2. Resección de órganos 34-75%. Resecciones vasculares

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Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7

Terapia Multimodal

Tumores de alto grado. Resecciones R1-R2. Radioterapia. Quimioterapia Radio/quimioterapia

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MANEJO DE SARCOMAS RETROPERITONEALES

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Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7

Enfermedad Irresecable

Neoadyuvancia. Terapia paliativa:

Medidas de soporte

Cirugía

Radioterapia

Quimioterapia

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Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7

Enfermedad Recurrente

Resección quirúrgica en lo posible. Menor posibilidad de R0 Disminuye de 80 a 51%. Adyuvancia.

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Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7

Seguimiento

TAC de tórax /abdomen/pelvis. Cada 3-6 meses en los primeros 2 años. Luego : - Anual para Alto grado - Bianual para bajo grado

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Gracias….