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TUMORES PRIMARIOS RETROPERITONEALES
Enfoque diagnóstico y Manejo
Juan Pablo Dueñas MuñozResidente de Cirugía
Universidad CES
Generalidades
0.07 – 0.2% de todos los tumores. 10 - 25% de los tumores de tejidos blandos. Malignos 65 – 86%. Adultos: - Enfermedades linfoproliferativas. - Tumores epiteliales. - Metástasis. Niños: - Tumor Wilms - Neuroblastoma - Tumores de Células Germinales.
Soft tissue tumors of the retroperitoneum. Sarcoma (2000) 4, 17-26Primary malignant retroperitoneal tumors. EJSO 33 (2007) 376-382
Generalidades
Tumores de tejidos blandos son menos comunes.
15% de todos los sarcomas se originan en retroperitoneo.
Soft tissue tumors of the retroperitoneum. Sarcoma (2000) 4, 17-26Primary malignant retroperitoneal tumors. EJSO 33 (2007) 376-382
Histopatología
Procesos reactivos no neoplásicos. Infección/inflamación. Diagnósticos diferenciales. - Linfoma no Hodgkin. - Fibrosis retroperitoneal idiopática. - Fibromatosis retroperitoneal
Soft tissue tumors of the retroperitoneum. Sarcoma (2000) 4, 17-26
Histopatología
Procesos neoplásicos. Mayoría son Linfomas No-Hodgkin . Tumores de células germinales no
seminomatosos Metástasis.
Soft tissue tumors of the retroperitoneum. Sarcoma (2000) 4, 17-26Primary malignant retroperitoneal tumors. EJSO 33 (2007) 376-382
Histopatología
Procesos neoplásicos.
1. Tumores lipomatosos.2. Tumores miogénicos.3. Tumores Neurogénicos.4. Sarcomas pleomórficos.5. Misceláneos.
Soft tissue tumors of the retroperitoneum. Sarcoma (2000) 4, 17-26Primary malignant retroperitoneal tumors. EJSO 33 (2007) 376-382
Histopatología
Procesos neoplásicos.
1. Tumores lipomatosos.2. Tumores miogénicos.3. Tumores Neurogénicos.4. Sarcomas pleomórficos.5. Misceláneos.
Soft tissue tumors of the retroperitoneum. Sarcoma (2000) 4, 17-26Primary malignant retroperitoneal tumors. EJSO 33 (2007) 376-382
Tumores Lipomatosos
Lipoma - miolipoma Lipo-leiomioma Lesión encapsulada benigna. Muy raros. Alta sospecha de malignidad.
Soft tissue tumors of the retroperitoneum. Sarcoma (2000) 4, 17-26Primary malignant retroperitoneal tumors. EJSO 33 (2007) 376-382
Tumores Lipomatosos
Liposarcoma
Tumor de tejidos blandos mas común del retroperitoneo.
25 – 30% Tumores Mesenquimales. Diferenciado Indiferenciado Mixoide Pleomórfico
Soft tissue tumors of the retroperitoneum. Sarcoma (2000) 4, 17-26Primary malignant retroperitoneal tumors. EJSO 33 (2007) 376-382
Tumores Lipomatosos
Liposarcoma
Tamaño variable. Ocasionalmente lobulados. Bien diferenciado - No metástasis. - Recidiva 91% - Indiferenciación 10-20% en 7 a 8 años.
Soft tissue tumors of the retroperitoneum. Sarcoma (2000) 4, 17-26Primary malignant retroperitoneal tumors. EJSO 33 (2007) 376-382
Tumores Lipomatosos
Liposarcoma
Indiferenciado
- Recurrencia local 40-100% - Metástasis 20% - Menos agresivos que los sarcomas.
Soft tissue tumors of the retroperitoneum. Sarcoma (2000) 4, 17-26Primary malignant retroperitoneal tumors. EJSO 33 (2007) 376-382
Histopatología
Procesos neoplásicos.
1. Tumores lipomatosos.2. Tumores miogénicos.3. Tumores Neurogénicos.4. Sarcomas pleomórficos.5. Misceláneos.
Soft tissue tumors of the retroperitoneum. Sarcoma (2000) 4, 17-26Primary malignant retroperitoneal tumors. EJSO 33 (2007) 376-382
Tumores Miogénicos
Leiomiosarcoma
2do mas frecuente primario. 2/3 en mujeres, 60 años. Compromete estructuras vecinas. Focos de hemorragia, necrosis y
degeneración quística. Alto poder de metástasis (1-4 mitosis/mm2)
Soft tissue tumors of the retroperitoneum. Sarcoma (2000) 4, 17-26Primary malignant retroperitoneal tumors. EJSO 33 (2007) 376-382
Tumores Miogénicos
Leiomiosarcoma MSA S100 SMA CD34 Desmina
Sin alteraciones genéticas demostradas.Altamente agresivos (0-20% a 5 años)
Soft tissue tumors of the retroperitoneum. Sarcoma (2000) 4, 17-26Primary malignant retroperitoneal tumors. EJSO 33 (2007) 376-382
+-
Tumores Miogénicos
Rhabdomiosarcoma
Raro. Niños y adultos jóvenes. Embrional Alveolar Pleomórfico
Soft tissue tumors of the retroperitoneum. Sarcoma (2000) 4, 17-26Primary malignant retroperitoneal tumors. EJSO 33 (2007) 376-382
Histopatología
Procesos neoplásicos.
1. Tumores lipomatosos.2. Tumores miogénicos.3. Tumores Neurogénicos.4. Sarcomas pleomórficos.5. Misceláneos.
Soft tissue tumors of the retroperitoneum. Sarcoma (2000) 4, 17-26Primary malignant retroperitoneal tumors. EJSO 33 (2007) 376-382
Tumores Neurogénicos
Schwannoma
Tumor neural mas frecuente en retroperitoneo.
3% de todos los Schwannomas Benignos Paravertebrales. Nodulares – encapsulados.
Soft tissue tumors of the retroperitoneum. Sarcoma (2000) 4, 17-26Retroperitoneal schwannoma . The American Journal of Surgery 192 (2006) 14–18
Tumores Neurogénicos
Schwannoma
40 – 60 años. Hombre-mujer 2:3. Asintomáticos. Sin poder Metastásico. Resección quirurgica.
Soft tissue tumors of the retroperitoneum. Sarcoma (2000) 4, 17-26Retroperitoneal schwannoma . The American Journal of Surgery 192 (2006) 14–18
Tumores Neurogénicos
Tumor maligno de la vaina de Nervio periférico (TMVNP)
2/3 asociados con neurofibromas. 50% en Neurofibromatosis tipo I
(Enfermedad de Von Recklinghausen) Adultos a excepción de NF-I Pobre pronóstico. 20-30% a 5 años
Soft tissue tumors of the retroperitoneum. Sarcoma (2000) 4, 17-26Primary malignant retroperitoneal tumors. EJSO 33 (2007) 376-382
Histopatología
Procesos neoplásicos.
1. Tumores lipomatosos.2. Tumores miogénicos.3. Tumores Neurogénicos.4. Sarcomas pleomórficos.5. Misceláneos.
Soft tissue tumors of the retroperitoneum. Sarcoma (2000) 4, 17-26Primary malignant retroperitoneal tumors. EJSO 33 (2007) 376-382
Sarcomas Pleomórficos
Histiocitoma fibroso maligno. Morfología anaplásica. Sin diferenciación por IHQ. Sin clasificación histopatológica por el
momento. Muy agresivos.
Primary malignant retroperitoneal tumors. EJSO 33 (2007) 376-382Soft tissue tumors of the retroperitoneum. Sarcoma (2000) 4, 17-26
Histopatología
Procesos neoplásicos.
1. Tumores lipomatosos.2. Tumores miogénicos.3. Tumores Neurogénicos.4. Sarcomas pleomórficos.5. Misceláneos.
Soft tissue tumors of the retroperitoneum. Sarcoma (2000) 4, 17-26Primary malignant retroperitoneal tumors. EJSO 33 (2007) 376-382
SARCOMA
Sarcoma Epidemiology and Etiology: Surg Clin N Am 88 (2008) 451–481
SARCOMA
Leiomiosarcoma
23.7%
Histiocitoma fibroso
maligno 17.1%
Liposarcoma
11.5%
Dermatofibro sarcoma
10.5%
Rhabdomio sarcoma
4.6%
Sarcoma Epidemiology and Etiology: Surg Clin N Am 88 (2008) 451–481
SARCOMA
Sarcoma Epidemiology and Etiology: Surg Clin N Am 88 (2008) 451–481
SARCOMA
Sarcoma Epidemiology and Etiology: Surg Clin N Am 88 (2008) 451–481
32%
27%13%
13%
9% 6%
Localización
MsIsRetroperitonealMsIsVisceralTorácicoC y C
Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7
SARCOMA
Sarcoma Epidemiology and Etiology: Surg Clin N Am 88 (2008) 451–481
Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7
Factores de riesgo
Exposición a químicos EBV – VIH. Radioterapia (0.13% a 10 años) NF tipo I. Sd. Li-Fraumeni. Sd Stewart-treves (linfedema post mastectomía). Retinoblastoma.
SARCOMA
Sarcoma Epidemiology and Etiology: Surg Clin N Am 88 (2008) 451–481
Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7
Clínica
Dolor. Masa. Infiltración de estructuras vecinas. Asintomáticos.
SARCOMA
Primary Retroperitoneal Neoplasms: CT and MR Imaging Findings. RG f Volume 23 ● Number 1
Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7
Ayudas Diagnósticas
Rx con calcificaciones y evaluar metástasis pulmonares.
TAC RM PET scan
Rara vez se necesita confirmación histológica para iniciar tratamiento
Liposarcoma Linfoma
Linfangioma
Liposarcoma
Schwannoma
Leiomiosarcoma
SARCOMA
Classification and Pathology. Surg Clin N Am 88 (2008) 483–520
Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7
Clasificación
Grado histológico Necrosis (NCI) → 15% Grado 1 → 97% Grado 2 → 67% Grado 3 → 38%
Cirugía vs Cirugía + Adyuvancia
SARCOMA
Classification and Pathology. Surg Clin N Am 88 (2008) 483–520
Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7
Clasificación
SARCOMA
Classification and Pathology. Surg Clin N Am 88 (2008) 483–520
Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7
Fibroma
Amplia distribución etárea. No dolorosos. Crecimiento lento. Mas frecuentes en extremidades. Pueden calcificarse.
SARCOMA
Classification and Pathology. Surg Clin N Am 88 (2008) 483–520
Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7
Proliferaciones fibro/miofibroblásticas
Reactivas. Poca recidiva. Fascitis nodular y proliferativa. Raro en abdomen.
SARCOMA
Classification and Pathology. Surg Clin N Am 88 (2008) 483–520
Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7
Fibromatosas
Superficiales o profundas. “Tumores desmoides” Benignas. Agresivas por el compromiso adyacente. Niños – Mujeres. Síndromes asociados.
SARCOMA
Classification and Pathology. Surg Clin N Am 88 (2008) 483–520
Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7
Fibrosarcomas
Sarcoma mas común. 1 – 5% de los sarcomas del adulto. > 40 años, sin predilección por sexo. Hipoglicemia → GF-I Like. Metástasis a pulmón y hueso Sobrevida a 5 años del 50%.
SARCOMA
Classification and Pathology. Surg Clin N Am 88 (2008) 483–520
Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7
Tumores Fibrohistiocíticos
Adultez media. Tronco. Placa con nódulos satélites. CD 34. Dermatofirosarcoma Protuberans. Histiocitoma Fibroso Maligno. Sarcoma Pleomórfico Mixofibrosarcoma
40%
SARCOMA
Classification and Pathology. Surg Clin N Am 88 (2008) 483–520
Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7
Lipomas y variantes
Neoplasias mesenquimales mas comunes.
SARCOMA
Classification and Pathology. Surg Clin N Am 88 (2008) 483–520
Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7
Liposarcoma
Recurrencia Metástasis
Diferenciado 40-50% Indiferenciado 80-90% 15-
30% Mixoide
30% Pleomórfico
>50%
SARCOMA
Classification and Pathology. Surg Clin N Am 88 (2008) 483–520
Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7
Tumores de músculo esquelético
Malignos 50 veces más frecuentes. Rhabdomiosarcoma → 80-90% en niños. - Embrional. - Alveolar. - Pleomórfico. Sobrevida 20% a 5 años.
SARCOMA
Classification and Pathology. Surg Clin N Am 88 (2008) 483–520
Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7
Tumores de la vaina de Nervio periférico (TVNP)
Schwannomas - Benignos - Recurrencia. - Esporádicos 90% Neurofibromas.
SARCOMA
Classification and Pathology. Surg Clin N Am 88 (2008) 483–520
Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7
Tumores de la vaina de Nervio periférico (TVNP)
TMVNP - 5-10% de los sarcomas de tejidos blandos. - 50% de los pacientes tienen NF – I. - 3-5% de los pacientes con NF – I los
desarrollan. - S-100. - Pulmón, hueso y pleura.
MANEJO DE SARCOMAS RETROPERITONEALES
Management of Retroperitoneal Sarcomas. Surg Clin N Am 88 (2008) 483–520
Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7
Historia natural
15% de los sarcomas. Terapia específica. Recurrencias comunes. 70% > 10 cm. 11% metástasis. 6ta década, ligera tendencia en sexo masculino.
MANEJO DE SARCOMAS RETROPERITONEALES
Management of Retroperitoneal Sarcomas. Surg Clin N Am 88 (2008) 483–520
Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7
Historia natural
2/3 alto grado. Liposarcoma / Leiomiosarcoma. Peor pronóstico. Libres de recurrencia 59% a 5 años. Tasa de resección R0 del 70%.
MANEJO DE SARCOMAS RETROPERITONEALES
Management of Retroperitoneal Sarcomas. Surg Clin N Am 88 (2008) 483–520
Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7
Linfoma
Neoplasia testicular.
Tumores germinales
Tumores de órganos sólidos
GIST
Diagnósticos
Diferenciales
MANEJO DE SARCOMAS RETROPERITONEALES
Management of Retroperitoneal Sarcomas. Surg Clin N Am 88 (2008) 483–520
Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7
Evaluación y Diagnóstico
Síntomas B. Masa testicular - AFP - ß-HCG - LDH TAC – RMN. Biopsia Rx Tórax
GIST
Linfoma
MANEJO DE SARCOMAS RETROPERITONEALES
Management of Retroperitoneal Sarcomas. Surg Clin N Am 88 (2008) 483–520
Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7
MANEJO DE SARCOMAS RETROPERITONEALES
Management of Retroperitoneal Sarcomas. Surg Clin N Am 88 (2008) 483–520
Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7
Manejo
Difícil control de la enfermedad
Márgenes negativos
Altas tasas de irresecabilidad
Altas tasas de R1
Dificultad en la adyuvancia
MANEJO DE SARCOMAS RETROPERITONEALES
Management of Retroperitoneal Sarcomas. Surg Clin N Am 88 (2008) 483–520
Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7
Manejo Quirúrgico
Único tratamiento potencialmente curativo. Resección R0 → 54-88%. No existe diferencia entre R1 y R2. Resección de órganos 34-75%. Resecciones vasculares
MANEJO DE SARCOMAS RETROPERITONEALES
Management of Retroperitoneal Sarcomas. Surg Clin N Am 88 (2008) 483–520
Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7
Terapia Multimodal
Tumores de alto grado. Resecciones R1-R2. Radioterapia. Quimioterapia Radio/quimioterapia
MANEJO DE SARCOMAS RETROPERITONEALES
Management of Retroperitoneal Sarcomas. Surg Clin N Am 88 (2008) 483–520
Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7
Enfermedad Irresecable
Neoadyuvancia. Terapia paliativa:
Medidas de soporte
Cirugía
Radioterapia
Quimioterapia
MANEJO DE SARCOMAS RETROPERITONEALES
Management of Retroperitoneal Sarcomas. Surg Clin N Am 88 (2008) 483–520
Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7
Enfermedad Recurrente
Resección quirúrgica en lo posible. Menor posibilidad de R0 Disminuye de 80 a 51%. Adyuvancia.
MANEJO DE SARCOMAS RETROPERITONEALES
Management of Retroperitoneal Sarcomas. Surg Clin N Am 88 (2008) 483–520
Soft-Tissue Sarcomas in Adults. N engl j med. 353;7
Seguimiento
TAC de tórax /abdomen/pelvis. Cada 3-6 meses en los primeros 2 años. Luego : - Anual para Alto grado - Bianual para bajo grado
Gracias….