Malformaciones de los dientes Ref.: Abnormalities of the teeth, Chap. 2, Oral & Maxillofacial...

Malformaciones de Malformaciones de los dienteslos dientes

Ref.:Ref.:Abnormalities of the teeth, Chap. 2, Oral & Abnormalities of the teeth, Chap. 2, Oral & Maxillofacial Pathology de Neville, Damm, Maxillofacial Pathology de Neville, Damm, Allen, Bouqout. Allen, Bouqout. 20092009Anormalidades de los dientes, cap. 16 en Anormalidades de los dientes, cap. 16 en Patología Bucal de Regezi, y Sciubba. 4a. Patología Bucal de Regezi, y Sciubba. 4a. Ed.Ed.

Etiología de malformaciones Etiología de malformaciones dentariasdentarias

Alt Hereditarias (AD, AR, L-X)Alt Hereditarias (AD, AR, L-X) Infecciones (Virus, Bacterias)Infecciones (Virus, Bacterias) Agentes físicosAgentes físicos Agentes químicosAgentes químicos IdiopáticosIdiopáticos

Principales alteraciones Principales alteraciones dentariasdentarias

Defectos genéticos Defectos genéticos solo del diente:solo del diente: AIAI DIDI

Defectos genéticos Defectos genéticos con alteraciones en con alteraciones en otros tej ó sistemas:otros tej ó sistemas: OIOI DEHDEH

Alt metabólicas:Alt metabólicas: FluorosisFluorosis Pig por TTCPig por TTC RaquitismoRaquitismo FASFAS

Anomalías Anomalías morfológicas:morfológicas: dens invaginatusdens invaginatus geminación, fusióngeminación, fusión

Clasificación de Clasificación de alteraciones del alteraciones del

desarrollo dentariodesarrollo dentario NúmeroNúmero HipodonciaHipodoncia Hiperdoncia (supernumerarios)Hiperdoncia (supernumerarios)

TamañoTamaño Micro / macrodonciaMicro / macrodoncia

FormaForma Geminación, fusión, concrescenciaGeminación, fusión, concrescencia Dens invaginatus / dens evaginatusDens invaginatus / dens evaginatus TaurodontismoTaurodontismo HipercementosisHipercementosis Otras (perla del esmalte, raíces / cúspides Otras (perla del esmalte, raíces / cúspides

accesorias)accesorias)

Clasificación de Clasificación de alteraciones del alteraciones del

desarrollo dentariodesarrollo dentario EstructuraEstructura

Amelogénesis imperfectaAmelogénesis imperfecta Dentinogénesis imperfectaDentinogénesis imperfecta Displasia dentinaria tipo I y IIDisplasia dentinaria tipo I y II Odontodisplasia regionalOdontodisplasia regional

Alteraciones en el tamañoAlteraciones en el tamaño

Microdoncia, efecto visual ?Microdoncia, efecto visual ? Falla en hormona del crec.Falla en hormona del crec.

Incisivo lateral en forma de grano de arroz, Incisivo lateral en forma de grano de arroz, expresividad leve de agenesia lateral, AD.expresividad leve de agenesia lateral, AD.

Macrodoncia, efecto visual ?Macrodoncia, efecto visual ? Exceso de hormona del crecimientoExceso de hormona del crecimiento Hipertrofia hemifacial, raro.Hipertrofia hemifacial, raro. Macrodoncia aisladaMacrodoncia aislada Macrodoncia múltiple de molaresMacrodoncia múltiple de molares

Alteraciones en la formaAlteraciones en la forma

GeminaciónGeminación FusiónFusión ConcrescenciaConcrescencia DilasceraciónDilasceración Dens invaginatusDens invaginatus Dens evaginatusDens evaginatus TaurodontismoTaurodontismo

Raíces Raíces supernumerariassupernumerarias

Perla del esmaltePerla del esmalte AtriciónAtrición AbrasiónAbrasión ErosiónErosión

FusiónFusión

Fusión: unión de dos dientes o gérmenes Fusión: unión de dos dientes o gérmenes en desarrollo en una sola estructura.en desarrollo en una sola estructura.

Concrescencia y Concrescencia y dilasceracióndilasceración

Concrescencia: forma de fusión en que los Concrescencia: forma de fusión en que los

dientes sólo están unidos por el cemento.dientes sólo están unidos por el cemento.

Más frecuente a nivel de molares Más frecuente a nivel de molares

superioressuperiores

Dens evaginatusDens evaginatus

Evaginatus: Evaginatus:

Tubérculo anómalo Tubérculo anómalo

en superficie oclusal en superficie oclusal

de premolares inf., de premolares inf.,

bilateral.bilateral.

Dens in dente Dens in dente

Dens Invaginatus (dens in dente), fosa Dens Invaginatus (dens in dente), fosa

palatina en lateral sup. profunda, y que palatina en lateral sup. profunda, y que

está cubierta por esmalte, pudiendo llegar está cubierta por esmalte, pudiendo llegar

hasta la cámara pulpa, bilateral.hasta la cámara pulpa, bilateral.

TaurodontismoTaurodontismo

Variación de la forma del diente por furca Variación de la forma del diente por furca

desplazada a, ó muy cerca del ápice. desplazada a, ó muy cerca del ápice.

Generalmente en molares, prem., Generalmente en molares, prem.,

inferiores y asociado a:inferiores y asociado a: condición indígenacondición indígena

Síndromes Cromosómicos (Down, Klinefelter)Síndromes Cromosómicos (Down, Klinefelter)

Otros síndromes (DEH).Otros síndromes (DEH).

Perla del esmaltePerla del esmalte

Esmalte ectópico, en las raíces de Esmalte ectópico, en las raíces de

molares, generalmente en zona de la molares, generalmente en zona de la

furca. Unico problema: en enfermedad furca. Unico problema: en enfermedad

periodontal.periodontal.

Atrición, Abrasión, ErosiónAtrición, Abrasión, Erosión

Atrición: desgaste fisiológico de los dientes por la Atrición: desgaste fisiológico de los dientes por la

masticación, varía de un individuo a otro.masticación, varía de un individuo a otro.

Abrasión: desgaste patológico por un hábito anormal Abrasión: desgaste patológico por un hábito anormal

o empleo de sustancia abrasiva (pipa, aguja, o empleo de sustancia abrasiva (pipa, aguja,

cepillado excesivo). cepillado excesivo).

Erosión: pérdida de estructura dentaria por proceso Erosión: pérdida de estructura dentaria por proceso

químico no bacteriano, generalmente ácidos (limón). químico no bacteriano, generalmente ácidos (limón).

Anorexia.Anorexia.

Alteraciones en el númeroAlteraciones en el número

Dientes supernumerariosDientes supernumerarios mesiodens, paramolarmesiodens, paramolar Síndromes: Gardner, Displasia CleidocranealSíndromes: Gardner, Displasia Cleidocraneal

Hipodoncia (oligodoncia)Hipodoncia (oligodoncia) Agenesia de lateralAgenesia de lateral Agenesia tercer molarAgenesia tercer molar Síndromes: Displasia ectodérmica Síndromes: Displasia ectodérmica

hipohidrótica, otras Disp. Ectodérmicas.hipohidrótica, otras Disp. Ectodérmicas.

MesiodensMesiodens

Zona de incisivos Zona de incisivos superiores definitivossuperiores definitivos

Impide erupción de Impide erupción de dte definitivodte definitivo

Menor tamaño, forma Menor tamaño, forma cónica.cónica.

Supernumerarios en ChileSupernumerarios en Chilen = 50 n = 50

(C Morales, UCH, 2004)(C Morales, UCH, 2004)

Distribución por sexoDistribución por sexo Número de supernumerarios Número de supernumerarios presentespresentes

24.0%0

76.0%1

58.0%1

36.0%2

2.0%34.0%5

hombres

mujeres

Alteraciones dentarias (n = 50)Alteraciones dentarias (n = 50)

38.0%Desplaz.

14.0%Diastema

34.0%E up ór ci n

14.0%Sin alt.

Síndrome GardnerSíndrome Gardner

Poliposis intestinalPoliposis intestinal Osteomas múltiplesOsteomas múltiples Fibromas cutáneosFibromas cutáneos Quistes epidermoides y triquilemalesQuistes epidermoides y triquilemales Dientes: supernumerarios e impactadosDientes: supernumerarios e impactados Autosómico Dominante, 5q21.Autosómico Dominante, 5q21.

175100175100 ADENOMATOUS POLYPOSIS OF THE COLON; ADENOMATOUS POLYPOSIS OF THE COLON;

APCAPC

INHERITANCE : Autosomal dominant INHERITANCE : Autosomal dominant

HEAD AND NECK : HEAD AND NECK : Eyes: Congenital hypertrophy of retinal Eyes: Congenital hypertrophy of retinal

pigment epithelium (CHRPE) pigment epithelium (CHRPE)

TeethTeeth Supernumerary teeth Supernumerary teeth Unerupted teethUnerupted teeth Dental caries OdontomasDental caries Odontomas

CHEST : Breasts Mammary fibrosis CHEST : Breasts Mammary fibrosis

ABDOMEN : Gastrointestinal Multiple ABDOMEN : Gastrointestinal Multiple colonic adenomatous polyps, Multiple colonic adenomatous polyps, Multiple gastric polyps, Multiple duodenal gastric polyps, Multiple duodenal polyps, Mesenteric fibromatosispolyps, Mesenteric fibromatosis

SKELETAL : Skull Skull osteomas, SKELETAL : Skull Skull osteomas, especially involving the mandibular especially involving the mandibular angle Limbs Endosteal and exosteal angle Limbs Endosteal and exosteal osteomasosteomas

SKIN, NAILS, HAIR : Skin Epidermoid SKIN, NAILS, HAIR : Skin Epidermoid inclusion cysts Fibromas Lipomas inclusion cysts Fibromas Lipomas Lipofibromas Increased skin Lipofibromas Increased skin pigmentation Keloids pigmentation Keloids

NEOPLASIA : Adrenal carcinoma NEOPLASIA : Adrenal carcinoma Thyroid papillary carcinoma Thyroid papillary carcinoma Periampullary carcinoma Periampullary carcinoma Fibrosarcoma Colon carcinoma Gastric Fibrosarcoma Colon carcinoma Gastric adenocarcinoma Medulloblastoma adenocarcinoma Medulloblastoma Hepatoblastoma Small intestine Hepatoblastoma Small intestine carcinoid Desmoid tumor Astrocytomacarcinoid Desmoid tumor Astrocytoma

MISCELLANEOUS : Prevalance 1 in MISCELLANEOUS : Prevalance 1 in 8000 Polyps occur in teens Colorectal 8000 Polyps occur in teens Colorectal cancer develops by fourth decade in cancer develops by fourth decade in untreated patients untreated patients

MOLECULAR BASIS : Caused by MOLECULAR BASIS : Caused by mutations in the adenomatous mutations in the adenomatous polyposis coli genepolyposis coli gene

Displasia CleidocranealDisplasia Cleidocraneal

Aplasia o hipoplasia de clavículaAplasia o hipoplasia de clavícula Malformación craneofacial: braquicefalia, Malformación craneofacial: braquicefalia,

frontal, parietal y occipital prominentes, frontal, parietal y occipital prominentes, puente nasal aplanado.puente nasal aplanado.

Dientes supernumerarios e incluídos.Dientes supernumerarios e incluídos. Microdeleción en cromosoma 6 (BMP6), Microdeleción en cromosoma 6 (BMP6),

6p21.6p21.

Agenesia dentariaAgenesia dentaria

Agenesia de un dteAgenesia de un dte

HipodonciaHipodoncia OligodonciaOligodoncia Antiguamente: anodoncia (parcial, Antiguamente: anodoncia (parcial,

total)total)

Displasia Ectodérmica HipohidróticaDisplasia Ectodérmica Hipohidrótica

Ligada a X-recesivaLigada a X-recesiva

Alteraciones:Alteraciones:

Dentarias: hipodonciaDentarias: hipodoncia

Gl. Sudoríparas: hipohidrosis, anhidrosisGl. Sudoríparas: hipohidrosis, anhidrosis

Pelo: ralo, escaso, amarillentoPelo: ralo, escaso, amarillento

Sin: cejas, pestañas.Sin: cejas, pestañas.

Defectos del esmalteDefectos del esmalte

Medio ambiente: Medio ambiente: HIPOPLASIA DEL E.HIPOPLASIA DEL E.

Hereditarios: Amelogénesis imperfectaHereditarios: Amelogénesis imperfecta

Hipoplasia del esmalteHipoplasia del esmalte

Causas sistémicas:Causas sistémicas: Trauma asociado al nacer (hipoxia, prematuro)Trauma asociado al nacer (hipoxia, prematuro)

Agentes químicos (flúor, plomo, tetraciclina)Agentes químicos (flúor, plomo, tetraciclina)

Alt. Cromosómicas (T 21)Alt. Cromosómicas (T 21)

Infecciones (CMV, rubéola, sífilis, inf. GI, neumonía)Infecciones (CMV, rubéola, sífilis, inf. GI, neumonía)

Malnutrición (déficit vit. D, A)Malnutrición (déficit vit. D, A)

Alt. Metabólicas (malabsorción, hipocalcemia)Alt. Metabólicas (malabsorción, hipocalcemia)

Alt. Neurológicas (parálisis cerebral, R mental)Alt. Neurológicas (parálisis cerebral, R mental)

Hipoplasia del esmalteHipoplasia del esmalte

Causas locales:Causas locales: trauma local (caídas, trauma local (caídas,

cirugía de FL(P))cirugía de FL(P)) quemaduras eléctricasquemaduras eléctricas RadiaciónRadiación Infección local (diente Infección local (diente

de Turner)de Turner)

Hipomineralización Incisivo MolarHipomineralización Incisivo Molar(HIM)(HIM)

Defecto en el Esmalte en uno o más Defecto en el Esmalte en uno o más molares permanentes (blanco, amarillo, molares permanentes (blanco, amarillo, café), bien delimitado del esmalte sano. café), bien delimitado del esmalte sano. Incisivos afectados menos severamente.Incisivos afectados menos severamente.

Esmalte frágil, se desprende fácilmente. Esmalte frágil, se desprende fácilmente. Molares sensibles al frío, calor, trauma. Molares sensibles al frío, calor, trauma. El niño evita cepillarlos, y fácil hace El niño evita cepillarlos, y fácil hace caries. No toma la anestesia. caries. No toma la anestesia.

Etiología HIMEtiología HIM

Amoxicilina en menor de 5 añosAmoxicilina en menor de 5 años DioxinaDioxina Factores neonatalesFactores neonatales Enfermedades agudas / crónicas en Enfermedades agudas / crónicas en

primeros años de vidaprimeros años de vida

Amoxicillin may cause molar incisor hypomineralization. Laisi S, Ess A, Sahlberg C, Arvio P, Lukinmaa PL, Alaluusua S. Health Center, Ylämaa, Finland. The etiology of molar incisor hypomineralization (MIH) is unclear. Our hypothesis was that certain antibiotics cause MIH. We examined 141 schoolchildren for MIH and, from their medical files, recorded the use of antibiotics under the age of 4 yrs. MIH was found in 16.3% of children. MIH was more common among those children who had taken, during the first year of life, amoxicillin (OR=2.06; 95% CI, 1.01-4.17) or the rarely prescribed erythromycin (OR=4.14; 95% CI, 1.05-16.4), compared with children who had not received treatment. Mouse E18 teeth were cultured for 10 days with/without amoxicillin at concentrations of 100 microg/mL-4 mg/mL. Amoxicillin increased enamel but not dentin thickness. An altered pattern of amelogenesis may have interfered with mineralization. We conclude that the early use of amoxicillin is among the causative factors of MIH.

Consumo de ATB en 141 niños,<= 4 añosConsumo de ATB en 141 niños,<= 4 añosuno de cada 5 había tomado Amox, o uno de cada 5 había tomado Amox, o

penicilina vpenicilina v

4321

Edad en años

Amox

icillin

Cepha

lospo

rins

Mac

rolid

es

Penici

llin V

Sulfon

amide

and

Trim

etho

0.0

0.1

0.2

0.3

0.4P

rop

orc

ión

niñ

os

ha

n to

ma

do

AT

B

Proporción acumuladaProporción acumulada

4 años3 años2 años1 año

Edad

Amox

icillin

Cepha

lospo

rins

Mac

rolid

es

Penici

llin V

Sulfon

amide

and

Trim

etho

ANTIBIOTIC$

0.0

0.1

0.2

0.3

0.4

0.5

0.6

0.7

Pro

po

rció

n A

cum

ula

da

de

niñ

os

qu

e h

an

tom

ad

o A

TB

Opacidad vs. Fluorosis leveOpacidad vs. Fluorosis leve

Fluorosis leveFluorosis leve OpacidadOpacidad

DistribuciónDistribución SimétricaSimétrica Raro simet.Raro simet.

Mayoría de dtes.Mayoría de dtes. Unos pocosUnos pocos

afectadosafectados afectadosafectados

LocalizaciónLocalización Principalmente visiblePrincipalmente visible Tercio medio o Tercio medio o en 2/3 incisal u oclusalen 2/3 incisal u oclusal incisal superf vestincisal superf vest

después de secar dtes.después de secar dtes. de inc sup.de inc sup.

ConfiguraciónConfiguración Manchas opacas horizon- Manchas opacas horizon- Confinada aConfinada a

tales siguiendo periquemat.tales siguiendo periquemat. puntos redondospuntos redondos

u ovales.u ovales.

VisibilidadVisibilidad Visible en luz tangencialVisible en luz tangencial Visible direct luz Visible direct luz normal.normal.

FLUOROSISFLUOROSIS Lesiones bilaterales, simétricas, con Lesiones bilaterales, simétricas, con

estructura estriada horizontal a través estructura estriada horizontal a través del diente, más frecuente en del diente, más frecuente en premolares, segundos molares, e premolares, segundos molares, e incisivos superiores. Raro en Incisivos incisivos superiores. Raro en Incisivos inferiores.inferiores.

Indice de DeanIndice de Dean

O: normalO: normal

1: discutible, leves alteraciones en translucidez1: discutible, leves alteraciones en translucidez

2: muy ligera, pequeñas zonas blancas y opacas 2: muy ligera, pequeñas zonas blancas y opacas como papel, <25% sup. vest.como papel, <25% sup. vest.

3: ligera, opacidad blanca mayor q’ en 2 pero < 50%3: ligera, opacidad blanca mayor q’ en 2 pero < 50%

4: moderada: desgaste marcado, y con color pardo.4: moderada: desgaste marcado, y con color pardo.

5: severo: E muy afectado, hipoplasia muy marcada, 5: severo: E muy afectado, hipoplasia muy marcada, con alt. general del diente.con alt. general del diente.

FlúorFlúor

Libres de caries, 5 a 17 años:Libres de caries, 5 a 17 años: 19701970 28.8%28.8% 19801980 36.0%36.0% 19881988 49.9%49.9%

(USA, informe de ADA)(USA, informe de ADA)

Amelogénesis imperfectaAmelogénesis imperfecta

Alteración en la estructura del Alteración en la estructura del esmalte en ausencia de enfermedad esmalte en ausencia de enfermedad sistémicasistémica

14 subtipos, con hipoplasia y/o 14 subtipos, con hipoplasia y/o hipocalcificación, con herencia AD, hipocalcificación, con herencia AD, AR, L-XAR, L-X

Amelogénesis ImperfectaAmelogénesis Imperfecta

Backman y Holmgren, 1988, en 51 flias.:Backman y Holmgren, 1988, en 51 flias.: 33 AD33 AD 6 AR6 AR 2 L-XR2 L-XR 10 probandos esporádicos10 probandos esporádicos

AI, hipoplásicaAI, hipoplásica 72%72% AI, hipocalcificadaAI, hipocalcificada 28%28%

Genes asociados con EGenes asociados con E

AMELX, asociado con la proteina AMELX, asociado con la proteina amelogenina, constituye 90% de la matriz amelogenina, constituye 90% de la matriz del E. 14 mutaciones conocidas, gen en del E. 14 mutaciones conocidas, gen en cromosoma X. Afecta diferente a H / M cromosoma X. Afecta diferente a H / M por Lyonización.por Lyonización.

ENAM, asociado con enamelina, 1 a 5% de ENAM, asociado con enamelina, 1 a 5% de la matriz del E. Algunas formas de AI, AD la matriz del E. Algunas formas de AI, AD ó ARó AR

MMP-20 codifica enamelisina, asociado MMP-20 codifica enamelisina, asociado con forma de AI – AR pigmentadacon forma de AI – AR pigmentada

Genes ligados a AIGenes ligados a AI

Xp22.3-p22.1Xp22.3-p22.1amelogeninaamelogenina

4q11-q214q11-q21ameloblastinaameloblastina

1q211q21tuftelinatuftelina

Gene expression in Gene expression in tooth:tooth:

http://http://bite-it.helsinki.fi/bite-it.helsinki.fi/

Darling, 1956 [5]Five phenotypes based on clinical, microradiographic and histopathological findings.

Hypoplastic

Group 1 – generalised pitting

Group2 – vertical grooves (now known to be X-linked AI)

Group 3 – Generalised hypoplasia

Hypocalcified

Type 4A – chalky, yellow, brown enamel

Type 4B – marked enamel discolouration and softness with post-eruptive loss of enamel

Type 5 – generalised or localised discolouration and chipping of enamel

Witkop, 1988

Four major categories based primarily on phenotype (hypoplastic, hypomaturation, hypocalcified, hypomaturation-hypoplastic with taurodontism) subdivided into 15 subtypes by phenotype and and secondarily by mode of inheritance.

Type I. Hypoplastic

Type IA. Hypoplastic, pitted autosomal dominant

Type IB. Hypoplastic, local autosomal dominant

Type IC. Hypoplastic, local autosomal recessive

Type ID. Hypoplastic, smooth autosomal dominant

Type IE. Hypoplastic, smooth X-linked dominant

Type IF. Hypoplastic, rough autosomal dominant

Type IG. Enamel agenesis, autosomal recessive

Type II. Hypomaturation

Type IIA. Hypomaturation, pigmented autosomal recessive

Type IIB. Hypomaturation, X-linked recessive

Type IIC. Hypomaturation, snow-capped teeth, X-linked

Type IID. Hypomaturation, snow-capped teeth, autosomal dominant?

Type IIIA. Autosomal dominant

Type IIIB. Autosomal recessive

Type IV. Hypomaturation-hypoplastic with taurodontism

Type IVA. Hypomaturation-hypoplastic with taurodontism, autosomal dominant

Type IVB. Hypoplastic-hypomaturation with taurodontism, autosomal dominant

Amelogénesis ImperfectaAmelogénesis Imperfecta

Hipoplásica: poco esmalte, con agujeros Hipoplásica: poco esmalte, con agujeros y/o surcos, ó ausencia completa.Ausencia y/o surcos, ó ausencia completa.Ausencia puntos de contacto.puntos de contacto.

Hipocalcificada: cantidad de E normal, Hipocalcificada: cantidad de E normal, pero blando, se fractura y desgasta fácil. pero blando, se fractura y desgasta fácil. Color: blanco amarillento a café.Color: blanco amarillento a café.

Hipomaduración: mezcla de ant.Hipomaduración: mezcla de ant.

Amelogénesis Imperfecta Amelogénesis Imperfecta HipoplásicaHipoplásica

Tipos:Tipos: PunteadaPunteada ADAD LocalizadaLocalizada ADAD LisaLisa ARAR LisaLisa ADAD RugosaRugosa ADAD Agenesia Agenesia ARAR

Amelogénesis Imperfecta Amelogénesis Imperfecta HipomaduraciónHipomaduración

Tipos:Tipos:

pigmentada, ARpigmentada, AR

picos nevados:picos nevados: ligada a X - Recesiva, compromiso diferente en ligada a X - Recesiva, compromiso diferente en

hombres y mujeres (T de Lyon).hombres y mujeres (T de Lyon).

ADAD

L-XRL-XR

Defectos de la dentinaDefectos de la dentina

Dentinogénesis imperfectaDentinogénesis imperfecta

Displasia dentinaria, I y IIDisplasia dentinaria, I y II

Dentinogénesis ImperfectaDentinogénesis Imperfecta

Autosómica DominanteAutosómica Dominante Esmalte: anormalmente translúcido de color Esmalte: anormalmente translúcido de color

azul cafesoso. Corona bulbosa, raíces azul cafesoso. Corona bulbosa, raíces cortas y obliteración de cámara pulpar.cortas y obliteración de cámara pulpar.

Desgaste rápido del esmalte, se desprende Desgaste rápido del esmalte, se desprende facilmente.facilmente.

A veces asociado con Osteogénesis A veces asociado con Osteogénesis Imperfecta.Imperfecta.

Osteogenesis imperfectaOsteogenesis imperfecta

I II III IV

Características relevantes

Más común y leve

Más severa y extrema fragilidad ósea, muchos mortinatos

Más severa después de periodo perinatal, moderada a severa fragilidad ósea

Leve a moderada fragilidad ósea.

Herencia AD AR AD / AR AD

Dientes Algunos con dtes opalescentes

Algunos c/ dtes opalescentes

DI

Ojos Esclerótica azul

Normales o azul pálido

Escl azul en la infancia

Examen extraoralExamen extraoral

Paciente de talla pequeña.Paciente de talla pequeña. Extremidades cortas y con alteraciones Extremidades cortas y con alteraciones

en forma. Extremidades curvadas.en forma. Extremidades curvadas. Paciente ha presentado múltiples Paciente ha presentado múltiples

fracturas durante su vidafracturas durante su vida Paciente sin movilidad en extremidades Paciente sin movilidad en extremidades

inferiores.inferiores. Hiperlaxitud ligamentariaHiperlaxitud ligamentaria Desarrollo muscular limitado.Desarrollo muscular limitado.

Displasia DentinariaDisplasia Dentinaria

Tipo I, radicular: raíces muy cortas y Tipo I, radicular: raíces muy cortas y obliteración de cámaras pulpares con obliteración de cámaras pulpares con dentina de aspecto anormal. Dientes dentina de aspecto anormal. Dientes de color normal.de color normal.

Tipo II, coronaria: rara. CámarasTipo II, coronaria: rara. Cámaras

pulpares grandes, d temp: opales-pulpares grandes, d temp: opales-

centes; d def: color normal.centes; d def: color normal.

Raíces cortasRaíces cortas

Pérdida temprana de Pérdida temprana de

temporalestemporales

Trat OrtodonciaTrat Ortodoncia

IdiopáticaIdiopática

Asociada a síndromes Asociada a síndromes

(DI, Disp dentinaria).(DI, Disp dentinaria).

Odontodisplasia Odontodisplasia RegionalRegional

Sinónimo: diente fantasmaSinónimo: diente fantasma

Causa desconocida, falla vascular ?Causa desconocida, falla vascular ?

Alteración morfológica de toda la corona y Alteración morfológica de toda la corona y

raíz, esmalte amarillento y poca radiopacidad, raíz, esmalte amarillento y poca radiopacidad,

no se distingue diferencia entre esmalte y no se distingue diferencia entre esmalte y

dentina. Cámara pulpar anormalmente dentina. Cámara pulpar anormalmente

grande.grande.

Pérdida temprana de dientes temporalesPérdida temprana de dientes temporales(perdidos antes de exfoliación normal)(perdidos antes de exfoliación normal)

Dentinogénesis imperfectaDentinogénesis imperfecta Odontodisplasia regionalOdontodisplasia regional Displasia dentinariaDisplasia dentinaria HipofosfatasiaHipofosfatasia Tumores agresivos / malignosTumores agresivos / malignos

HipofosfatasiaHipofosfatasia(tomado y modificado de Mornet E. Hypophosphatasia, (tomado y modificado de Mornet E. Hypophosphatasia,

Orphanet J of Rare Diseases 2007; 2: 40.)Orphanet J of Rare Diseases 2007; 2: 40.)

Tipo Clínico Herencia

Signos óseos

Signos Dentales

Dx ClíAunico

Perinatal letal AR Hipomineralización, espolones osteocondrales

No RXUltrasonido

Perinatal benigna

AD Arqueamiento de huesos largosBenigno postnatal

No UltrasonidoEx Clínico

Infantil AR Craniosinostosis Hipomineralización, Costillas raquíticas, Hipercalciuria

Pérdida prematura de dientes temporales

Ex ClínicoFosf alcalina sericaPEA, y PLPRX

Hipofosfatasia (cont.)Hipofosfatasia (cont.)Tipo Clínico Herenci

aSignos óseos

Signos Dentales

Dx ClíAunico

Niñez AR (frecuente)AD (raro)

Corta estatura, Deformación esq., marcha de “pato”, dolor óseo, frácturas

Pérdida prematura de dientes temporales

Ex ClínicoFosf alcalina sericaPEA, y PLPRX

Adulto AR o AD Fracturas por stress: metatarso, osteoartritis tibia

+/-

Odontohipofosfatasia

AR o AD Pérdida de hueso alveolar

Exfoliación de incisivosGrosor reducido de la dnetinaCámara pulpar grandeAusencia de cemento celular

Ex clínicoFosf alcalina sericaPEA, y PLPRXEnviar dientes exfoliados a BIOPSIA.

Defectos de la pulpaDefectos de la pulpa

Calcificaciones pulparesCalcificaciones pulpares

Reabsorción internaReabsorción interna

Reabsorción externaReabsorción externa

Calcificaciones pulparesCalcificaciones pulpares

Pulpolitos: difusas o nodulares Pulpolitos: difusas o nodulares

(pulpolitos), asociados a la edad. (pulpolitos), asociados a la edad.

Problema: para la realización de Problema: para la realización de

tratamiento endodóntico.tratamiento endodóntico.

Reabsorción InternaReabsorción Interna

Activación de osteoclastos Activación de osteoclastos

(dentinoclastos) en la raíz o corona, y (dentinoclastos) en la raíz o corona, y

en relación a inflamación pulpar.en relación a inflamación pulpar.

Reabsorción ExternaReabsorción Externa

IdiopáticaIdiopática Por traumatismosPor traumatismos Reimplantes o Reimplantes o

transplante de dientestransplante de dientes Retención dentariaRetención dentaria Asociada a procesos Asociada a procesos

patológicos vecinos:patológicos vecinos: Inflamaciones crónicas Inflamaciones crónicas quistesquistes tumores tumores

benignos/benignos/MALIGNOSMALIGNOS

Alteraciones en el color Alteraciones en el color dentariodentario

Por pigmentos Por pigmentos exógenosexógenos

Por pigmento Por pigmento endógenosendógenosMujer 46 a., fuma 10 cigarrillos diarios desde hace por lo menos 20 a.

Pigmentos ExógenosPigmentos Exógenos

De la dieta: café, téDe la dieta: café, té TabacoTabaco De bacterias De bacterias

cromógenas.cromógenas. Colutorios con Colutorios con

ClorhexidinaClorhexidina

Pigmentos endógenosPigmentos endógenos

Tetraciclina, por afinidad con dientes y huesos, Tetraciclina, por afinidad con dientes y huesos, se oxida y pasa de color amarillo a gris, ó café. se oxida y pasa de color amarillo a gris, ó café. Manchas en relación a edad, dosis, y duración. Manchas en relación a edad, dosis, y duración. NO ADMINISTRAR TTC HASTA DESPUÉS DE NO ADMINISTRAR TTC HASTA DESPUÉS DE LOS 7 AÑOSLOS 7 AÑOS..

Incompatibilidad de Rh (Verde a café)Incompatibilidad de Rh (Verde a café) Porfiria congénita (rojo a café)Porfiria congénita (rojo a café) Atresia biliar (verdes)Atresia biliar (verdes) Hepatitis neonatal (café amarillento)Hepatitis neonatal (café amarillento)

Enfermedades Sistémicas con alteraciones Enfermedades Sistémicas con alteraciones dentariasdentarias

RaquitismoRaquitismo SífilisSífilis Fiebres Fiebres

exantemáticasexantemáticas

S. Fetal AlcohólicoS. Fetal Alcohólico QuimioterapiaQuimioterapia Radioterapia Radioterapia

Cab/CueCab/Cue