GANGGUAN GANGGUAN PAROKSISMALPAROKSISMAL

KEJANGKEJANG

Bahan bacaan:Fenichel, GM Clinical Pediatric Neurology,

a signs and symptoms approach

Buku Ajar Neurologi Anak UKK Neurologi IDAI

Konsensus Penanganan Kejang Demam UKK Neurologi IDAI

Gangguan Paroksismal :disfungsi neurologis yang terjadi mendadak

Contoh:apnea dan breath-holdingdistoniamigrainkejangstereotipi

Tanyakan:apakah pernah terjadi sebelumnya?apakah ada keluarga yg menderita kelainan yg sama?

GANGGUAN PAROKSISMAL PADA NEONATUS

Paling sering: kejangLainnya: apnea

nocturnal myoclonus benigna jitteriness

Diagnosis diferensial kejang pada neonatus banyak ditentukan oleh usia pada saat onset kejang

Contoh:Usia 24 jam: meningitis bakterial dan sepsis efek obat hypoxic-ischemic encephalopathy infeksi intrauterin perdarahan intraventrikular laserasi falx atau tentorium ketergantungan piridoksin perdarahan subarachnoidUsia 24-72 jam: meningitis bakterial dan sepsis kontusi serebri dg perdarahan subdural

Dst.

Secara menyeluruh penyebab kejang pada neonatus:

HIETrauma dan perdarahan intrakranialHipoglikemiaHipokalsemiaAminoasidopatiGangguan asam organikHerpes Simpleks EnsefalitisDrug WithdrawalBilirubin EncephalopathyDefisiensi PiridoksinIncontinentia PigmentiBeningn Familial Neonatal Seizure

GANGGUAN PAROKSISMAL PADA ANAK <2THN

Tersering: kejang terutama kejang demamTanyakan:

deskripsikan kejangbila sdh pernah terjadi sebelumnya maka gambar- kan kejang yg sebelumnyaapa yang dikerjakan anak seblm kejang?apa yg memprovokasi tjdnya kejang?apakah terjadi perubahan warna (pd kulit)? bila ada kapan dan mjd berwarna spt apa?bgmn gerakan mata? Ke arah mana?apakah lebih menonjol pada satu bagian tubuh?

Apnea dan breath-holdingsianotikpucat

Distoniaglutaric aciduriatransient paroxysmal dystonia of infancy

Migrainebenign paroxysmal vertigocyclic vomitingparoxysmal torticollis

KejangKejang dg demam Infeksi SSP, kejang demam, epilepsiKejang tanpa demam epilepsi general dan parsial

GANGGUAN PAROKSISMAL PADA ANAK-ANAK

Paling sering: kejangLainnya: sinkop, migraine dan gangguan tidur

Kejang pertama terjadi bersama dengan demam:

Kemungkinan:-Infeksi SSP-Epilepsi dimana serangan pertama dicetuskan oleh demam, serangan berikutnya mungkin terjadi tanpa demam-Kejang demam (sederhana atau kompleks)

CTT. Anak yang kejang disebabkan ensefalitis atau meningitis pasca kejang tidak akan compos mentis

KEJANG DEMAM

Sumber: Konsensus Penanganan Kejang Demam UKK Neurologi IDAI 2005

DEFINISI

Bangkitan kejang yang terjadi karena kenaikan suhu tubuh (suhu rektal > 380C) yang disebabkan suatu proses ekstra- kranial

Keterangan:Biasanya terjadi pada umur 6 bl-5 thnAnak yang pernah kejang tanpa demam kmd kejang dg demam tidak termasuk dlm kejang demamAnak < 6 bln dan > 5 thn mengalami kejang didahului demam, pikir- kan kemungkinan lain misalnya infeksi SSP, epilepsi yang kebetulan terjadi bersama demam

Terjadi pada 2-4% populasi anak 6 bln – 5 thn80% kejang demam sederhana (KDS), 20% kejang demam kompleks (KDK)8% berlangsung lama (>15 menit)16% berulang dalam waktu 24 jamKejang pertama terbanyak pd usia 17-23 bulanLebih sering terjadi pada anak laki-lakiBila KDS pertama terjadi pada usia <12 bln, risiko tjd kejang kedua adalah 50%. Bila KDS pertama tjd pd usia >12 bln, risiko tjd kejang kedua adalah 30%Risiko tjd epilepsi pada 2-4% anak dg kejang demam, 4x risiko pada populasi umum

KLASIFIKASI

1. KEJANG DEMAM SEDERHANA (SIMPLE FEBRILE SEIZURE)2. KEJANG DEMAM KOMPLEKS (COMPLEX FEBRILE SEIZURE)

KEJANG DEMAM SEDERHANA

< 15 menit, umum tonik dan atau klonik, umumnya berhenti sendiri, tanpa gerakan fokal, tidak berulang dalam waktu 24 jam

KEJANG DEMAM KOMPLEKS

Kejang demam dg ciri (salah satu di bawah ini):1. Kejang lama (>15 menit)2. Kejang fokal atau parsial satu sisi atau kejang umum di-

dahului kejang parsial3. Berulang atau > 1x dalam 24 jam

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan lab rutin tidak dianjurkan, dpt dikerjakan untuk mengevaluasi sumber infeksi atau mencari faktor penyebab.Pencitraan jarang diperlukan, hanya atas indikasi

Pungsi lumbal dan pemeriksaan LCS dilakukan untuk menyingkir kan kemungkinan meningitis. Risiko terjadinya meningitis 0,6-6,7%.Pada bayi kecil gejala klinis meningitis tidak jelas sehingga pungsi dianjurkan sbb:1. Bayi <12 bln: sangat dianjurkan2. Bayi 12-18 bulan: dianjurkan3. Bayi > 18 bulan tidak rutin

Elektroensefalografi (EEG)Tidak dapat memprediksi berulangnya kejang atau memperkira- kan kemungkinan terjadinya epilepsi pada pasien kejang demam.Tidak direkomendasikan.Dapat dilakukan pada kejang demam kompleks, kejang demam kompleks pd usia > 6 thn, atau kejang demam fokal.

FAKTOR RISIKO BERULANGNYA KEJANG DEMAM

1. Riwayat kejang demam dalam keluarga2. Usia kurang dari 15 bulan3. Temperatur yang rendah saat kejang4. Cepatnya kejang setelah demam

Terdapat seluruh faktor: kemungkinan berulang 80%Tidak terdapat satupun faktor: 10-15%

FAKTOR RISIKO TERJADINYA EPILEPSI

1. Kelainan neurologis atau perkembangan sblm kejang demam pertama2. Kejang demam kompleks3. Riw epilepsi pada orang tua atau saudara kandung

Masing2 faktor risiko meningkatkan kemungkinan epilepsi sampai 4-6%, kombinasi faktor risiko meningkatkan kemungkinan sampai 10-49%Kemungkinan menjadi epilepsi tidak dapat dicegah dengan memberi obat rumat.

KEMUNGKINAN KECACATAN, KELAINAN NEUROLOGIS ATAUKEMATIAN KARENA KEJANG DEMAM

TIDAK PERNAH DILAPORKAN

PENATALAKSANAAN

Bila kejang menetap dlm 3-5 menit::Diazepam perrektal 5 mg untuk BB < 10 kg, 10 mg untuk > 10 kg atauDiazepam iv 0,2-0,5 mg/kgBB/xDapat diberikan 2 kali dengan interval 5-10 menit

Kejang Perhatikan jalan napas, kebutuhan oksigen atau bantuan pernapasan

Cari akses vena dan periksa lab sesuai indikasi

Kejang (-)Kejang (+)

Fenitoin iv 15-20 mg/kg encerkan dg NaCl 0,9%Berikan selama 20 menit atau dg kecepatan 50 mg/mnt

Kejang (-) Kejang (+)

Fenobarbital iv/im 10-20 mg/kgDosis pemeliharaan fenitoin iv 5-7 mg/kg Diberikan 12 jam kemudian

Kejang (-) Kejang (+)

Perawatan ruang intensifDosis pemeliharaan fenobarbital iv/im 5-7 mg/kg Diberikan 12 jam kemudian

I. Dlm 5-15 menit

Ill. >30 mntStatus konvulsivus

Il. Dlm 15-20 menit

STATUS EPILEPTICUS/STATUS KONVULSIVUS

Kejang terus menerus selama 30 menit atau lebih atau kejang berulang tanpa ada periode sadar di antaranya(dari Nelson Textbook of Pediatrics)(definisi yang sama digunakan untuk Status konvulsivus oleh UKK Neurologi IDAI)

Etiologi:3 kelompok status epilepticus pada anak:-Kejang demam berkepanjangan (prolonged febrile seizure)-Status epilepticus idiopatik-Status epilepticus simptomatik

Status epilepticus idiopatik

Pasien epilepsi yang menghentikan OAE secara mendadak, atau gejala awal epilepsi yang baru muncul

Status epilepticus simtomatik

Ada kelainan neurologis atau metabolik yang mendasari.Tjd pada penderita ensefalitis, malformasi otak kongenital, gangguan elektrolit, intoksikasi logam berat, dll

PEMBERIAN OBAT UNTUK DEMAM

AntipiretikaAntikonvulsan: diazepam oral 0,3 mg/kgBB tiap 8 jam pada saat demam, atau diazepam rektal 0,5 mg/kg tiap 8 jam pada saat demam efek samping: ataksia, iritabilitas, sedasiObat lain sesuai penyakit yang mendasari

OBAT RUMAT

Diberikan pada (salah satu):1. Kejang lama > 15 menit2. Kelainan neurologis nyata sebelum/sesudah kejang

(hemiparesis, palsi serebralis, hidrosefalus, retardasi mental)3. Kejang fokal4. Kejang berulang < 24 jam, kejang pada bayi<12 bln,

kejang demam lebih/sama dengan 4 x setahun

Jenis obat:Asam valproat 15-40 mg/kgBB/hari dalam 2-3 dosis, atauFenobarbital 3-4 mg/kgBB/hari dalam 1-2 dosis (fenobarbital dpt menyebabkan gangguan perilaku dan kesulitan belajar pada 40-50% anak)

Lama pengobatan: sampai 1 tahun bebas kejang, hentikan bertahap selama 1-2 bulan

ENSEFALITIS

Infeksi jaringan otak.Penyebab tersering/terpenting: virus

Manifestasi klinis:Suhu mendadak naik, sering dg hiperpireksiaPenurunan kesadaran. Didahului nyeri kepala pd anak lbh besarKejang (umum, fokal atau twitching saja)Gejala serebral lain (bersama-sama atau tunggal): paresis, paralisis, afasia dsb

Pemeriksaan penunjang:

Pemeriksaan darah lengkap, kadar glukosa, elektrolit, biakan darahPungsi lumbal: LCS jernih, jumlah sel meningkat, hitung jrnis didominasi limfosit, kadar glukosa dan protein normal atau meningkatCT-scan atau MRI menunjukkan edema otak. Pada ensefalitis herpes simpleks pada hari ketiga tampak gambaran hipodens pada daerah frontotemporal

Penatalaksanaan:

Tergantung etiologi.Herpes Simpleks: asiklovir 10 mg/kgBB/x iv tiap 8 jamSuportif:Atasi kejang, hiperpireksia, gangguan cairan dan elektrolitAtasi edema otak dg manitol 0,5-1g/kgBB/x tiap 8 jam dan metilprednisolon 1-2 mg/kgBB/hari

Prognosis:

Kematian 35-50%20-40% pasien yg hidup menderita sekuele berupa paresis/paralisis, gerakan koreoatetoid, gangguan penglihatan atau kelainan neurologis lainnya

MENINGITIS BAKTERIALIS

Radang selaput otak o.k. bakteriEtiologi : usia 2 bln-5 thn H. influenzae, S. pneumonia, N. meningitidis usia> 5 thn S. pneumonia, N. meningitidis, H. influenzae

Prevensi: imunisasi

Manifestasi klinis:

Sering didahului gejala infeksi saluran napas atau saluran cernaDemam, nyeri kepala, meningismus, dengan/tanpa penurunan kesadaran (penurunan kesadaran atau iritabilitas)Dapat ditemukan UUB menonjol, tanda rangsang meningeal positif, kejang, defisit neurologik fokalTanda rangsang meningeal tidak ditemukan pada bayi< 1 thn

Pemeriksaan Penunjang:

Seperti pada ensefalitis.LP ditunda 2-3 hari pada kasus berat (koma, defisit neuro- logis persisten, herniasi, status konvulsivus)Hasil LP: sel 100-100.000/mmk,sel polimorfonuklear predominan, protein 200-500 mg/dL, glukosa < 40 mg/dL, lakukan biakan dan uji resistensi antibiotika, pewarnaan Gram, identifikasi antigen dg lateks aglutinasi

Penatalaksanaan

Diawali dg terapi empirik kmd disesuaikan hasil uji resistensi antibiotikaTerapi empirik:1-3 bln: ampisilin 200-400 mg/kgBB/hari tiap 6 jam iv dan sefotaksim 200 mg/kgBB/hari tiap 6 jam iv, atau seftriakson100 mg/kgBB/hari tiap 12 jam iv> 3 bln: sefotaksim 200 mg/kgBB/hari tiap 6 jam iv, atau seftriakson100 mg/kgBB/hari tiap 12 jam iv, atau ampisilin 200 mg/kgBB/hari tiap 6 jam dan klor- amrenikol 100 mg/kgBB/hari tiap 6 jam iv

Deksametason 0,6 mg/kgBB/hari dibagi 4 dosis untuk 2 hari pertama, dosis pertama diberikan sebelum atau bersamaan dg antibiotikaLama pengobatan umumnya 10-14 hariTindakan bedah diperlukan bila ada komplikasi spt empiema subdural, abses, hidrosefalusMonitor tanda vital, status neurologis dan lingkar kepala (bila sutura masih terbuka)

MENINGITIS TUBERKULOSIS

Radang selaput otak yang disebabkan oleh M tuberculosisJarang terjadi pada usia < 3 bln, sebagian terbesar pada usia > 5 tahun

Manifestasi Klinis

Stadium I (inisial):Dominan gejala gastrointestinal. Pasien tampak iritabel, apatis, atau nyeri kepala intermitten

Stadium II:Mengantuk, disorientasi, rangsang meningeal (+)Refleks tendon meningkat, refleks abdomen mnghilang, klonus (+), N craniales III, IV, VI dan VII dpt terlibatDpt ditemukan tuberkel pada choroid

Stadium II:Pasien koma, pupil terfiksasi, kejang klonik, pernapasan ireguler disertai suhu tubuh meninggiHidrosefalus ditemukan pada 2/3 kasus dengan lama sakit >/= 3 minggu

Pemeriksaan penunjang:

Pemeriksaan darah perifer lengkap, kadar elektrolit dan glukosaLCS jernih atau xantokrom, sel meningkat sampai 500/mmk, dominasi limfosit walaupun pada awalnya polimorfonuklear dominan, protein meningkat s/d 500 mg/dL, glukosa di bawah kadar normalDeteksi kuman dalam LCS dg PCR, ELISA atau latex aglutinasiCT-scan/MRI: lesi parenkim dasar otak, infark dan tuberkuloma selain hidrosefalusRo dada, uji tuberkulin

Penatalaksanaan:

OAT 4 jenis selama 2 bulan dilanjutkan INH dan Rifampisin selama 10 bulanINH 5-10 mg/kgBB/hari dosis maksimal 300 mg/hariRifampisin 10-20 mg/kgBB/hari dosis maksimal 600 mg/hariPyrazinamide 20-40 mg/kgBB/hari dosis maksimal 2000 mg/hariEtambutol 15-25 mg/kgBB/hari dosis maksimal 2500 mg/hariPrednison 1-2 mg/kgBB/hari selama 2-3 minggu dilanjutkan dengan tapering offPemantauan darah tepi dan fungsi hati tiap 3-6 bulan untuk mengamati efek samping OAT

Bedah: bila ada hidrosefalusTerapi suportif

Prognosis:

Angka kematian 10-20% dari kasusSekuele: paresis, retardasi mental, kejang, ggn endokrin

EPILEPSI

Insidensi: 20-70/100.000 populasi/tahun

PATOGENESIS

1. Gangguan pd membran sel neuron2. Gangguan pada mekanisme inhibisi prasinaps dan pasca sinaps3. Tergenggunya fungsi sel glia yg mengatur kadar K ekstrasel

PROGNOSIS

Prognosis lebih baik bila:-tidak terdapat kelainan neurologis/mental-kejang tidak sering-jenis tonik-klonik umum-cepat dikendalikan-onst lambat, stlh usia 2-3 tahun

Berdasarkan etiologi terbagi atas:1. Epilepsi idiopatik (etiologi tdk diketahui)2. Epilepsi simtomatik (etiologi diketahui)

EPILEPSI IDIOPATIK

Penyebab tdk diketahui, tidak ada manifestasi cacat otak, kecerdasan normal.Terutama dipengaruhi faktor genetik

EPILEPSI SIMTOMATIK

Gangguan pada sekelompok sel neuron

Gangguan kelistrikan

Fokus epileptik EEG

Sel2 tumor bukan epileptogenik, tetapi sel2 neuron di sekitarnya yg terganggu fungsi dan metabolismenya dapat mjd fokus epi- leptik

-Penybab ekstrakranial: gagal jantung, gangguan pernapasan,gangguan metabolisme, gangguan keseimbangan elektrolit, gangguan hidrasi, intoksikasi obat

-Penyebab intrakranial: anomali kongenital, abses otak, trauma otak,tumor otak, lesi iskemia, jaringan parut

KLASIFIKASI BANGKITAN ATAU SERANGAN KEJANG PD EPILEPSIInternational League Against Epilepsy, 1981

I. Kejang Parsial (fokal, lokal)A. Parsial sederhana (tanpa gangguan kesadaran):

dpt dg manifestasi motorik, autonomik, somatosensorik,psikik

B. Parsial kompleks1. dg gangguan kesadaran sejak onset2. onset parsial sederhana diikuti penurunan kesadaran

C. Kejang parsial mjd tonok-klonik umum scr sekunder1. parsial sederhana mjd tonik klonik umum2. parsial kompleks mjd tonik klonik umum

II. Kejang UmumA.1. Absens

a. hanya gangguan kesadaranb. dg komponen klonik ringanc. dg komponen atonikd. dg komponen tonike. dg automatisme

A.2. Absens atipikB. MioklonikC. KlonikD. TonikE. Tonik-klonikF. Atonik atau astatik

PEMERIKSAAN PENUNJANG

EEG: dilakukan pada semua pasien yang dicurigai menderitaepilepsi, merupakan pemeriksaan penunjang untukmenegakkan diagnosis

Catatan:-EEG abnormal dapat ditemukan pada kira2 15% populasi normal-EEG normal dapat ditemukan pada kira2 10% penderita epilepsi

Pemeriksaan lain dilakukan sesuai dengan indikasi

TERAPI

Pengobatan dimulai dengan dosis kecil sampai ditemukan dosis efektif terkecil untuk mengontrol kejangBila obat anti epilepsi pertama tidak bermanfaat, dapat di- ganti dengan obat kedua. Dosis obat kedua dinaikkan ber- tahap, obat pertama diturunkan bertahap untuk mencegah timbulnya status epileptikus.

Obat pilihan pertama dan kedua:

Serangan parsial:Pilihan pertama: karbamazepin, fenobarbital, primidon, fenitoinPilihan kedua: benzodiazepin, asam valproat

Serangan umum:Tonik-klonik:Pilihan pertama: karbamazepin, fenobarbital, primidon, fenitoinPilihan kedua: benzodiazepin, asam valproatAbsens:Pilihan pertama: etosuksimid, asam valproatPilihan kedua: benzodiazepinMioklonik:Pilihan pertama: benzodiazepin, asam valproatPilihan kedua: etosuksimidTonik, klonik, atonik: semua kecuali etosuksimid