GANGGUAN PAROKSISMAL

KEJANG

S.W. Herlinawati

Bahan bacaan:Fenichel, GM Clinical Pediatric Neurology,

a signs and symptoms approach

Buku Ajar Neurologi Anak UKK Neurologi IDAI

Konsensus Penanganan Kejang Demam UKK Neurologi IDAI

Gangguan Paroksismal :disfungsi neurologis yang terjadi mendadak

Contoh: kejang apnea dan breath-holding migrain distonia stereotipi

Tanyakan:apakah pernah terjadi sebelumnya?adakah keluarga yg menderita kelainan yg sama?

GANGGUAN PAROKSISMAL PADA NEONATUS

Paling sering: kejang

Lainnya: apnea nocturnal myoclonus benigna

Diagnosis diferensial kejang pada neonatus banyakditentukan oleh usia pada saat onset kejang

Contoh:Usia 24 jam: infeksi intrauterine

meningitis bakterial dan sepsis perdarahan subarachnoid

efek obat hypoxic-ischemic encephalopathy

laserasi falx atau tentorium ketergantungan piridoksin Usia 24-72 jam: meningitis bakterial dan sepsis kontusi serebri dg perdarahan subdural

gangguan elektrolit

GANGGUAN PAROKSISMAL PADA ANAK < 2THN

Tersering: kejang terutama kejang demamTanyakan:

- deskripsikan kejang- bila pernah terjadi sebelumnya gambarkan kejang yg tjd sebelumnya- apa yg dikerjakan anak sebelum kejang?- apakah disertai demam?- apakah terjadi perubahan warna (pd kulit)? bila ada kapan dan mjd berwarna spt apa?- bgmn gerakan mata? Ke arah mana?- apakah lebih menonjol pada satu bagian tubuh?

GANGGUAN PAROKSISMAL PADA ANAK-ANAK

Paling sering: kejangLainnya: sinkop, migraine dan gangguan tidur

KEJANG

Definisi: Gangguan fungsi otak paroksismal involunter yang dapat bermanifestasi sebagai aktivitas motorik abnormal, gangguan sensorium, gangguan kesadaran, perilaku yg abnormal, atau disfungsi autonom

Merupakan problema yg sering pada anak-anak (3-5%)

Kejang pertama terjadi bersama dengan demam:

Kemungkinan:- Kejang demam (sederhana atau kompleks)- Infeksi SSP meningitis, encephalitis- Epilepsi kejang berulang yg tidak berhubungan dgn demam atau gangguan otak akut dimana serangan pertama dicetuskan oleh

demam, serangan berikutnya mungkin terjadi tanpa demam

Emergensi evaluasi kejang !

Pertama : apakah kejadian ini memang benar kejang.Penderita epilepsi dapat mendapat serangan

non epilepsi seperti sinkop

Kedua : identifikasi kemungkinan presipitasi kejang

Bagaimana mendiagnosis kejang ?

Tidak ada tes diagnostik untuk kejang. Diagnosis hanya dari interpretasi dokter

yang diperoleh dari anamnesa dan atau melihat

Satu-satu cara untuk mendiagnosis kejang adalah anamnesa yang teliti dan atau melihat keadaan tersebut.

E E G (Elektroenchepalografi) preiktal (tidak dalam keadaan kejang)

Tidak mendiagnosis kejang atau menyingkirkan kejang

Clue suatu kejang !

Gangguan atau penurunan kesadaran !Tidak diprovokasi !Berhenti sendiri atau dengan obat !Gerakan sinkron!Berulang !Tidak berlangsung lama !EEG iktal (saat kejang) gold standard

Kejang atau bukan kejang

Keadaan Kejang Bukan kejangOnset tiba-tiba gradual

Ger abnormal mata selalu jarang

Gerakan ekstremitas sinkron asinkron

Sianosis sering jarang

Kesadaran terganggu tidak

Serangan khas sering jarang

Lama detik-menit beberapa menit

Dapat diprovokasi jarang hampir selalu

Ictal EEG abnormal selalu tidak pernah

(Smith dkk, 1998)

Dokter harus mengatakan satu dari tiga hal berikut :

1. “kejadian ini memang benar kejang”or

2. “Kejadian ini memang bukan kejang. Keadaan ini tampaknya suatu serangan henti napas sejenak (BHS)”

or3. “Saya tidak yakin kejadian ini apa” ?

Let’s wait and see if it recurs

Yakin kejang

Disertai Demam Vs Tidak Demam

KEJANG DEMAM

DEFINISI

Bangkitan kejang yang terjadi karena kenaikan suhu tubuh (suhu rektal > 380C) yang disebabkan oleh suatu proses ekstrakranial

Keterangan:Biasanya terjadi pada umur 6 bl-5 thnAnak < 6 bln dan > 5 thn mengalami kejang didahului demam, pikirkan kemungkinan lain misalnya infeksi SSP, epilepsi yang kebetulan terjadi bersama demamAnak yang pernah kejang tanpa demam kmd kejang dg demamtidak termasuk dlm kejang demam

Epidemiologi Kejang

2- 4% populasi anak usia 6 bln – 5 thn usia 17-23 bulan80% kejang demam sederhana (KDS) 20% kejang demam kompleks (KDK)8% berlangsung lama (>15 menit)16% berulang dalam waktu 24 jamLebih sering terjadi pada anak laki-lakiBila KDS I tjd pd usia <12 bln, risiko kejang 50%Bila KDS I tjd pd usia >12 bln, risiko kejang 30%Risiko tjd epilepsi pd anak dg KD, 4x risiko populasi umum

KLASIFIKASI

1. KEJANG DEMAM SEDERHANA (SIMPLE FEBRILE SEIZURE)

2. KEJANG DEMAM KOMPLEKS (COMPLEX FEBRILE SEIZURE)

KEJANG DEMAM SEDERHANA

< 15 menit, kejang tonik dan atau klonik, tanpa gerakan fokal, umumnya berhenti sendiri, tidak berulang dalam waktu 24 jam

KEJANG DEMAM KOMPLEKS

Kejang demam dg ciri (salah satu di bawah ini):1. Kejang lama (>15 menit)2. Kejang fokal atau parsial satu sisi atau kejang umum

didahului kejang parsial3. Berulang atau > 1x dalam 24 jam

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan lab rutin tidak dianjurkan, dikerjakan untukmencari sumber infeksi atau faktor penyebabPencitraan jarang diperlukan, hanya atas indikasi

Pungsi lumbal dan pemeriksaan LCS dilakukan untuk menyingkirkan kemungkinan meningitis Risiko meningitis 0,6-6,7%

Pada bayi kecil gejala klinis meningitis tidak jelas sehingga pungsilumbal dianjurkan sbb:1. Bayi <12 bln: sangat dianjurkan2. Bayi 12-18 bulan: dianjurkan3. Bayi > 18 bulan: tidak rutin

Elektroensefalografi (EEG)

Tidak direkomendasikanTidak dapat memprediksi berulangnya kejang atau memperkirakan kemungkinan terjadinya epilepsi

Dapat dilakukan pada kejang demam kompleks, kejang demam usia > 6 thn atau kejang demam fokal

FAKTOR RISIKO BERULANGNYA KEJANG DEMAM

1. Riwayat kejang demam dalam keluarga2. Usia kurang dari 15 bulan3. Temperatur yang rendah saat kejang4. Cepatnya kejang setelah demam

Terdapat seluruh faktor kemungkinan berulang 80%Tidak terdapat satupun faktor 10-15%

FAKTOR RISIKO TERJADINYA EPILEPSI

1. Kelainan neurologis / perkembangan sblm KD pertama2. Kejang demam kompleks3. Riwayat epilepsi pada orang tua atau saudara kandung

Masing2 faktor risiko meningkatkan kemungkinan epilepsi 4-6% Kombinasi faktor risiko meningkatkan kemungkinan sampai 10-49%Kemungkinan mjd epilepsi tidak dapat dicegah dgn obat rumat

KEMUNGKINAN KECACATAN, KELAINAN NEUROLOGIS ATAU

KEMATIAN KARENA KEJANG DEMAM TIDAK PERNAH DILAPORKAN

Penatalaksanaan Kejang Demam

Antipiretika

Antikonvulsan: - Saat Kejang: diazepam rectal 5 mg - 10 mg atau

diazepam iv 0,3 – 0,5 mg/kgb- Saat Demam: diazepam oral 0,3 mg/kgBB tiap 8 jam atau

diazepam rektal 0,5 mg/kg tiap 8 jam Obat lain sesuai penyakit yang mendasari

OBAT RUMAT

Diberikan pada (salah satu):1. Kejang lama > 15 menit2. Kelainan neurologis nyata sebelum/sesudah kejang

(hemiparesis, palsi serebralis, hidrosefalus, retardasi mental)3. Kejang fokal4. Kejang berulang < 24 jam, kejang pada bayi <12 bln,

kejang demam ≥ 4 x setahun

Jenis obat:Asam valproat 15-40 mg/kgBB/hari dalam 2-3 dosis atauFenobarbital 3-4 mg/kgBB/hari dalam 1-2 dosis

Lama pengobatan: sampai 1 tahun bebas kejang,

hentikan bertahap selama 1-2 bulan

PENATALAKSANAAN

Bila kejang menetap dlm 3-5 menit::Diazepam perrektal 5 mg untuk BB < 10 kg, 10 mg untuk BB > 10 kg atauDiazepam iv 0,3-0,5 mg/kgBB/xDapat diberikan 2 kali dengan interval 5-10 menit

Kejang Perhatikan jalan napas, kebutuhan oksigen atau bantuan pernapasan

Cari akses vena dan periksa lab sesuai indikasi

Kejang (-)Kejang (+)

Fenitoin iv 15-20 mg/kg encerkan dg NaCl 0,9%Berikan selama 20 menit atau dg kecepatan 50 mg/mnt

Kejang (-) Kejang (+)

Fenobarbital iv/im 10-20 mg/kgDosis pemeliharaan fenitoin iv 5-7 mg/kg Diberikan 12 jam kemudian

Kejang (-) Kejang (+)

Perawatan ruang intensifDosis pemeliharaan fenobarbital iv/im 5-7 mg/kg Diberikan 12 jam kemudian

I. Dlm 5-15 menit

Ill. >30 mntStatus konvulsivus

Il. Dlm 15-20 menit

STATUS EPILEPTICUS/STATUS KONVULSIVUS

Kejang terus menerus selama 30 menit atau lebih atau kejang berulang tanpa ada periode sadar di antaranya

Etiologi:3 kelompok status epilepticus pada anak:- Kejang demam berkepanjangan (prolonged febrile seizure)- Status epilepticus idiopatik- Status epilepticus simptomatik

Status epilepticus idiopatik

Pasien epilepsi yang menghentikan OAE secara mendadak, atau gejala awal epilepsi yang baru muncul

Status epilepticus simptomatik

Ada kelainan neurologis atau metabolik yang mendasariTjd pada penderita ensefalitis, malformasi otak kongenital,gangguan elektrolit, intoksikasi logam berat, dll

ENSEFALITIS

Definisi: Infeksi jaringan otakPenyebab tersering : virus

Manifestasi klinis:Suhu mendadak naik, sering dg hiperpireksiaPenurunan kesadaranDidahului nyeri kepala pd anak yg lebih besarKejang (umum, fokal atau twitching saja)Gejala serebral lain: paresis, paralisis, afasia dsb

Pemeriksaan penunjang:

Pemeriksaan darah lengkap, glukosa, elektrolit, biakan darah

Lumbal Pungsi : LCS jernih, jumlah sel meningkat, hitung jenis didominasi limfosit, kadar glukosa dan protein normal atau meningkat

CT-scan atau MRI menunjukkan edema otakPada ensefalitis herpes simpleks pada hari ketiga tampak gambaran hipodens pada daerah frontotemporal

Tergantung etiologiHerpes Simpleks: asiklovir 10 mg/kgBB/x iv tiap 8 jam

Suportif:Atasi kejangAtasi hiperpireksiaAtasi gangguan cairan dan elektrolitAtasi edema otak : manitol 0,5-1g/kgBB/x tiap 8 jam dan metilprednisolon 1-2 mg/kgBB/hari

Penatalaksanaan

Prognosis:

Kematian 35-50%20 - 40% pasien yg hidup menderita sekueleberupa paresis/paralisis, gerakan koreoatetoid, gangguanpenglihatan atau kelainan neurologis lainnya

Definisi : Infeksi/ radang selaput otak karena bakteriEtiologi : usia 2 bln-5 thn: H. influenzae, S. pneumonia, N. meningitidis usia> 5 thn: S. pneumonia, N. meningitidis, H. influenzae

Prevensi: imunisasi

MENINGITIS BAKTERIALIS

Manifestasi klinis:

Sering didahului gejala infeksi saluran napas atau saluran cernaDemam, nyeri kepala, meningismus, dengan/ tanpa penurunan kesadaran atau iritabilitasDapat ditemukan kejang, UUB menonjol, defisit neurologis fokal, tanda rangsang meningeal positifTanda rangsang meningeal tdk ditemukan pd bayi < 1 th

Pemeriksaan Penunjang:

Pemeriksaan darah lengkap, glukosa dan elektrolitBiakan darah dan uji resistensi antibiotika

Lumbal Pungsi: sel 100-100.000/mmk,sel PMN predominan, protein 200-500 mg/dL, glukosa < 40 mg/dL, pewarnaan Gram, identifikasi antigen dgn

lateks aglutinasiLP ditunda 2-3 hari pada kasus berat (koma, herniasi, defisit neurologis persisten, status konvulsivus)

Diawali dg terapi empirik antibiotik kmd disesuaikan dgn hasil uji resistensi antibiotika

Terapi empirik antibiotik :1-3 bln: ampisilin 200-400 mg/kgBB/hari tiap 6 jam iv dan sefotaksim 200 mg/kgBB/hari tiap 6 jam iv, atau seftriakson100 mg/kgBB/hari tiap 12 jam iv> 3 bln: sefotaksim 200 mg/kgBB/hari tiap 6 jam iv, atau seftriakson100 mg/kgBB/hari tiap 12 jam iv, atau ampisilin 200 mg/kgBB/hari tiap 6 jam dan

kloramfenikol 100 mg/kgBB/hari tiap 6 jam iv

Penatalaksanaan

Deksametason 0,6 mg/kgBB/hari selama 2 hari Lama pengobatan antibiotik 10-14 hari Tindakan bedah diperlukan bila ada komplikasi (empiema subdural, abses, hidrosefalus) Monitor tanda vital, status neurologis dan lingkar kepala (bila sutura masih terbuka)

Definisi: radang selaput otak yang disebabkan oleh Micobacterium tuberculosis

Jarang terjadi pada usia < 3 bln, terbesar pd usia > 5 thn

Manifestasi KlinisStadium I (inisial):Dominan gejala gastrointestinalPasien iritabel, apatis, atau nyeri kepala intermitten

MENINGITIS TUBERKULOSIS

Stadium II:Mengantuk, disorientasi, rangsang meningeal (+)Refleks tendon meningkat, refleks abdomen menghilang,klonus (+), N cranialis III, IV, VI dan VII dpt terlibatDpt ditemukan tuberkel pada choroid

Stadium III:Pasien koma, pupil terfiksasi, kejang klonik, pernapasanireguler disertai suhu tubuh meninggiHidrosefalus ditemukan pada 2/3 kasus dgn lama sakit >/= 3 minggu

Pemeriksaan penunjang:

Pemeriksaan darah lengkap, elektrolit dan glukosaLumbal Pungsi: LCS jernih atau xantokrom,

sel meningkat sampai 500/mmk, dominasi limfosit walaupun awalnya PMN dominan, protein meningkat s/d 500 mg/dL glukosa di bawah kadar normal Deteksi kuman dg PCR, ELISA atau latex aglutinasi

CT-scan/MRI: lesi parenkim dasar otak, infark dan tuberkuloma selain hidrosefalusRo dada, uji tuberkulin

Gambaran LCS pasien Meningitis

++ (late)-

+--

TinggiTinggiN/sdkt ↑

RendahRendah*Normal*

PMNLimfositosis^Limfositosis^

200 - 5000100 - 500100 - 700

BakterialTuberkulosisAseptik

KulturGramProteinGlukosaSitologiLekositEtiologi

^ Meningitis viral dan bakterial, sel PMN bisanya dominan di awal penyakit Meningoencefalitis karena HSV, pada CSF sering didapatkan sel darah merah

* Pada meningitis viral, glukosa mungkin rendah pada ± 20 % kasus, pada TB kadarnya < 50% glukosa darah dan mungkin normal pd ± 10 % kasus

OAT 4 jenis slm 2 bln dilanjutkan INH dan Rifampisin slm 10 blnINH 5 -10 mg/kgBB/hari (maksimal 300 mg/hari)Rifampisin 10-20 mg/kgBB/hari (maksimal 600 mg/hari)Pyrazinamide 20-40 mg/kgBB/hari (maks 2000 mg/hari)Etambutol 15-25 mg/kgBB/hari (maksimal 2500 mg/hari)

Prednison 1-2 mg/kgBB/hari slm 2-3 minggu dilanjutkan dgntapering off

Pemantauan darah tepi dan fungsi hati tiap 3-6 bulan untukmengamati efek samping OAT

Bedah: bila ada hidrosefalusTerapi suportif

Penatalaksanaan

Prognosis:

Angka kematian 10-20% dari kasusSekuele: paresis, retardasi mental, kejang, ggn endokrin

EPILEPSI

Insidensi: 20-70/100.000 populasi/tahun

PATOGENESIS

1. Gangguan pd membran sel neuron2. Gangguan pada mekanisme inhibisi prasinaps dan pasca sinaps3. Terganggunya fungsi sel glia yg mengatur kadar K ekstrasel

Berdasarkan etiologi terbagi atas:1. Epilepsi idiopatik (etiologi tdk diketahui)2. Epilepsi simtomatik (etiologi diketahui)

EPILEPSI IDIOPATIK

Penyebab tdk diketahui, tidak ada manifestasi cacat otak,kecerdasan normalTerutama dipengaruhi faktor genetik

EPILEPSI SIMPTOMATIK

Gangguan pada sekelompok sel neuron

Gangguan kelistrikan

Fokus epileptik EEG

- Penyebab ekstrakranial: gagal jantung, gangguan pernapasan,gangguan metabolisme, gangguan keseimbangan elektrolit, gangguan hidrasi, intoksikasi obat

- Penyebab intrakranial: anomali kongenital, abses otak, trauma otak,tumor otak, lesi iskemia, jaringan parut

Sel2 tumor bukan epileptogenik, tetapi sel2 neuron di sekitarnya yg terganggu fungsi dan metabolismenya dpt mjd fokus epileptik

KLASIFIKASI BANGKITAN ATAU SERANGAN KEJANG PD EPILEPSI

I. Kejang Parsial (fokal, lokal)

A. Parsial sederhana (tanpa gangguan kesadaran)dpt dg manifestasi motorik, autonomik, somatosensorik,psikik

B. Parsial kompleks1. dg gangguan kesadaran sejak onset2. onset parsial sederhana diikuti penurunan kesadaran

C. Kejang parsial mjd tonik-klonik umum scr sekunder1. parsial sederhana mjd tonik klonik umum2. parsial kompleks mjd tonik klonik umum

II. Kejang UmumA.1. Absens

a. hanya gangguan kesadaranb. dg komponen klonik ringanc. dg komponen atonikd. dg komponen tonike. dg automatisme

A.2. Absens atipikB. MioklonikC. KlonikD. TonikE. Tonik-klonikF. Atonik atau astatik

PEMERIKSAAN PENUNJANG

EEG : dilakukan pada semua pasien yang dicurigai menderitaepilepsi

Catatan:- EEG abnormal dapat ditemukan pada kira2 15% populasi normal- EEG normal dapat ditemukan pada kira2 10% penderita epilepsi

Pemeriksaan lain dilakukan sesuai dengan indikasi

TERAPI

Pengobatan dimulai dengan dosis kecil sampai ditemukandosis efektif terkecil untuk mengontrol kejangBila obat anti epilepsi pertama tidak bermanfaat, dapat diganti dengan obat keduaDosis obat kedua dinaikkan bertahap dan obat pertama diturunkan bertahap untuk mencegah timbulnya status epileptikus

Serangan parsial:Pilihan I: karbamazepin, fenobarbital, primidon, fenitoinPilihan II: benzodiazepin, asam valproat

Serangan umum:Tonik – klonik:

Pilihan I: karbamazepin, fenobarbital, primidon, fenitoinPilihan II: benzodiazepin, asam valproat

Absens:Pilihan I: etosuksimid, asam valproatPilihan II: benzodiazepin

Mioklonik:Pilihan I: benzodiazepin, asam valproatPilihan II: etosuksimid

Tonik, klonik, atonik: semua kecuali etosuksimid

Obat pilihan pertama dan kedua

PROGNOSIS

Prognosis lebih baik bila:- tidak terdapat kelainan neurologis /mental- kejang tidak sering- jenis tonik - klonik umum- cepat dikendalikan- onset lambat, stlh usia 2-3 tahun