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CLASSIFICATION SCANOGRAPHIQUE DES OTOSPONGIOSES F BEN AMARA*, Y HENTATI*, A SALEM*, M.JABR*, H RAJHI*, R HAMZA*, N MNIF*, M. MARREKCHI**, H.HAJRI**, M.FERJAOUI**. *: Service d’Imagerie Médicale- Hôpital Charles Nicolle Tunis - TUNISIE **: Service d’ORL – Hôpital Charles Nicolle –Tunis –TUNISIE

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CLASSIFICATION SCANOGRAPHIQUE DES Q

OTOSPONGIOSESF BEN AMARA*, Y HENTATI*, A SALEM*, M.JABR*, H RAJHI*,

R HAMZA*, N MNIF*, M. MARREKCHI**, H.HAJRI**, M.FERJAOUI**.

*: Service d’Imagerie Médicale- Hôpital Charles Nicolle Tunis - TUNISIE

**: Service d’ORL – Hôpital Charles Nicolle –Tunis –TUNISIE

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INTRODUCTIONL’otospongiose est une ostéodystrophie L’otospongiose est une ostéodystrophie trouvant son origine dans des restes trouvant son origine dans des restes cartilagineux labyrinthiques. cartilagineux labyrinthiques.

C’est une maladie autosomique C’est une maladie autosomique dominante.dominante.dominante.dominante.

On note une prédominance féminineOn note une prédominance féminine

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INTRODUCTION

L’expression majeure est une surdité de L’expression majeure est une surdité de

transmission avec réflexe stapédien aboli. transmission avec réflexe stapédien aboli.

Elle peut se manifester par des surdités Elle peut se manifester par des surdités

mixtes ou à prédominance de perception.mixtes ou à prédominance de perception.mixtes ou à prédominance de perception.mixtes ou à prédominance de perception.

Des acouphènes peuvent faire partie du Des acouphènes peuvent faire partie du

syndrome clinique d’appel.syndrome clinique d’appel.

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BUT

Le but de notre travail est de préciser la Le but de notre travail est de préciser la Le but de notre travail est de préciser la Le but de notre travail est de préciser la

classification scanographique de classification scanographique de

l’otospongiose ainsi que les éléments l’otospongiose ainsi que les éléments

importants à décrire dans le compte rendu importants à décrire dans le compte rendu importants à décrire dans le compte rendu importants à décrire dans le compte rendu

du scannerdu scanner

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MOYENS D’EXPLORATIONTomodensitométrie (TDM)

Permet le diagnostic positifPermet le diagnostic positifPermet le dépistage des formes Permet le dépistage des formes particulières et des anomalies associées particulières et des anomalies associées (valeur pronostique)(valeur pronostique)Permet la classification des lésionsPermet la classification des lésionsPermet de préciser le cadre anatomique Permet de préciser le cadre anatomique Permet de préciser le cadre anatomique Permet de préciser le cadre anatomique de la future interventionde la future interventionEst utile dans le suivi post opératoireEst utile dans le suivi post opératoire

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MOYENS D’EXPLORATIONIRM

Réservée aux extensions intralabyrinthiques Réservée aux extensions intralabyrinthiques

intraméatiques internes et aux complications intraméatiques internes et aux complications

postpost--opératoires avec labyrinthitesopératoires avec labyrinthites

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TOMODENSITOMETRIETECHNIQUES

Plan horizontal parallèle au plan orbitoPlan horizontal parallèle au plan orbito--méatal au dessous de l’orbite .méatal au dessous de l’orbite .

Epaisseur de coupe: varie de 0,5 à 0,6 mm.Epaisseur de coupe: varie de 0,5 à 0,6 mm.

Intervalle de coupes: 0,2 mm.Intervalle de coupes: 0,2 mm.

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Plan principal: axial en reconstruction parallèle au canal Plan principal: axial en reconstruction parallèle au canal

TOMODENSITOMETRIETECHNIQUES

Plan principal: axial en reconstruction parallèle au canal Plan principal: axial en reconstruction parallèle au canal semisemi--circulaire latéral repéré à partir des coupes circulaire latéral repéré à partir des coupes sagittales et coronales. sagittales et coronales.

Fenêtres larges à 4000UH et le niveau à 700UH.Fenêtres larges à 4000UH et le niveau à 700UH.

Niveau de fenêtre plus réduit entre 0 et 200UH utile pour Niveau de fenêtre plus réduit entre 0 et 200UH utile pour Niveau de fenêtre plus réduit entre 0 et 200UH utile pour Niveau de fenêtre plus réduit entre 0 et 200UH utile pour mieux visualiser les branches mieux visualiser les branches stapédiennesstapédiennes..Epaisseur de coupe: varie de 0,5 à 0,6 mm.Epaisseur de coupe: varie de 0,5 à 0,6 mm.

Intervalle de coupes: 0,2 mm.Intervalle de coupes: 0,2 mm.

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TOMODENSITOMETRIETECHNIQUES

Le plan frontal est utile pour évaluer Le plan frontal est utile pour évaluer l’importance des foyers et pour analyser les l’importance des foyers et pour analyser les relations entre la deuxième portion du canal relations entre la deuxième portion du canal facial et la fenêtre ovale sous jacente.facial et la fenêtre ovale sous jacente.L’injection de produit de contraste n’est pas L’injection de produit de contraste n’est pas L’injection de produit de contraste n’est pas L’injection de produit de contraste n’est pas utile en TDM.utile en TDM.

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Un centrage comportant uniquement une Un centrage comportant uniquement une

TOMODENSITOMETRIETECHNIQUES

Un centrage comportant uniquement une Un centrage comportant uniquement une approche des cavités tympaniques, de la approche des cavités tympaniques, de la capsule labyrinthique, du conduit auditif capsule labyrinthique, du conduit auditif interne jusqu’au porus . interne jusqu’au porus . Possibilité d’examiner respectivement les Possibilité d’examiner respectivement les Possibilité d’examiner respectivement les Possibilité d’examiner respectivement les fenêtres rondes et ovales sur environ 8 fenêtres rondes et ovales sur environ 8 coupes.coupes.

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TOMODENSITOMETRIEINDICATIONS

A réaliser systématiquement devant toute

surdité de transmission avant la chirurgie pour éviter les surprises opératoires.

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TOMODENSITOMETRIERESULTATS NORMAUX

Platine normale: Régularité: régulière.Couleur: aspect légèrement moins dense que l’os labyrinthique Couleur: aspect légèrement moins dense que l’os labyrinthique environnant.

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•Épaisseur: ne dépasse en général pas 0,5 mm.

•Une valeur de 0,7 mm ou plus doit être considérée

TOMODENSITOMETRIERESULTATS NORMAUX

•Une valeur de 0,7 mm ou plus doit être considérée comme anormalement élevée

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Densité des berges de la fenêtre ronde: élevée.Densité des berges de la fenêtre ronde: élevée.

TOMODENSITOMETRIERESULTATS NORMAUX

Densité des berges de la fenêtre ronde: élevée.Densité des berges de la fenêtre ronde: élevée.

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TOMODENSITOMETRIERESULTATS NORMAUX

Les critères d’interprétation les plus Les critères d’interprétation les plus déterminants sont l’déterminants sont l’épaisseur d’une part et la d’une part et la couleur platinaire de l’autre.platinaire de l’autre.

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DIAGNOSTIC POSITIFPlatine du stapés:Platine du stapés:

DenseDenseÉpaisse ( à partir de Épaisse ( à partir de 77mm)mm)Épaisse ( à partir de Épaisse ( à partir de 77mm)mm)IrrégulièreIrrégulière

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Os labyrinthique:présence d’une hypodensitéOs labyrinthique:présence d’une hypodensité

DIAGNOSTIC POSITIF

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DIAGNOSTIC POSITIFCette hypodensité est localisée le plus souvent devant la Cette hypodensité est localisée le plus souvent devant la fenêtre ovale au contact de l’implantation de la branche fenêtre ovale au contact de l’implantation de la branche antérieure du stapés en avant et en dehors du vestibule antérieure du stapés en avant et en dehors du vestibule antérieure du stapés en avant et en dehors du vestibule antérieure du stapés en avant et en dehors du vestibule (Fissula ante fenestrum).(Fissula ante fenestrum).

Fissula ante fenestrum normale

Otospongiose

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DIAGNOSTIC POSITIF

D’autres topographies sont possibles : D’autres topographies sont possibles : Dans la couche labyrinthique moyenne Dans la couche labyrinthique moyenne Dans la couche labyrinthique moyenne Dans la couche labyrinthique moyenne antérieure.antérieure.Autour de la cochléeAutour de la cochléeEn avant du méat acoustique interneEn avant du méat acoustique interneAu niveau de la capsule labyrinthique Au niveau de la capsule labyrinthique Au niveau de la capsule labyrinthique Au niveau de la capsule labyrinthique postérieurepostérieure

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CLASSIFICATIONTOMODENSITOMETRIQUE

Type 0: pas d’anomalies: pas d’anomalies

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CLASSIFICATIONTOMODENSITOMETRIQUE

Type 1A: atteinte isolée de la platine sans : atteinte isolée de la platine sans Type 1A: atteinte isolée de la platine sans : atteinte isolée de la platine sans hypodensité préstapédienne associée.hypodensité préstapédienne associée.

Platine épaisse (supérieure à Platine épaisse (supérieure à 00,,6 6 mm) et mm) et hyper dense.hyper dense.hyper dense.hyper dense.

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CLASSIFICATIONTOMODENSITOMETRIQUE

Type 1BType 1B: hypodensité : hypodensité

préstapédienne inférieure préstapédienne inférieure préstapédienne inférieure préstapédienne inférieure

ou égale à 1 mm . ou égale à 1 mm .

Absence d’extension à la Absence d’extension à la

couche labyrinthiquecouche labyrinthique

moyenne antérieure .moyenne antérieure .moyenne antérieure .moyenne antérieure .

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CLASSIFICATIONTOMODENSITOMETRIQUE

Type 2: hypodensité préstapédienne supérieure à 1 mm sans contact : hypodensité préstapédienne supérieure à 1 mm sans contact avec la périphérie de la lumière cochléaire .avec la périphérie de la lumière cochléaire .

Une bande d’os dense reste ainsi visible entre la lumière cochléaire Une bande d’os dense reste ainsi visible entre la lumière cochléaire Une bande d’os dense reste ainsi visible entre la lumière cochléaire Une bande d’os dense reste ainsi visible entre la lumière cochléaire et le foyer otospongieux . et le foyer otospongieux .

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CLASSIFICATIONTOMODENSITOMETRIQUE

Type 3: hypodensité préstapédienne supérieure à : hypodensité préstapédienne supérieure à Type 3: hypodensité préstapédienne supérieure à : hypodensité préstapédienne supérieure à 1 1 mm au contact de la périphérie de la lumière mm au contact de la périphérie de la lumière cochléaire.cochléaire.

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CLASSIFICATIONTOMODENSITOMETRIQUE

Type 4A: hypodensité situé en avant, au dessous et en : hypodensité situé en avant, au dessous et en dedans de la lumière cochléaire. C’est à partir de cette dedans de la lumière cochléaire. C’est à partir de cette dedans de la lumière cochléaire. C’est à partir de cette dedans de la lumière cochléaire. C’est à partir de cette forme que l’on peut être certain qu’il y a une atteinte forme que l’on peut être certain qu’il y a une atteinte labyrinthique.labyrinthique.

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CLASSIFICATIONTOMODENSITOMETRIQUE

Type 4B: hypodensité labyrinthique postérieure hypodensité labyrinthique postérieure située autour des canaux semi circulaires ou située autour des canaux semi circulaires ou située autour des canaux semi circulaires ou située autour des canaux semi circulaires ou au contact de la partie médiale du vestibule.au contact de la partie médiale du vestibule.

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AUTRES ELEMENTS A PRECISER

Ils sont importants pour l’intervention et ou le pronostic

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AUTRES ELEMENTS A PRECISER

APPROCHE ANATOMIQUE DE L’ENVIRONNEMENTDES FOYERS OTOSPONGIEUX : LE CANAL FACIAL

C’est un critère préopératoire en vue du geste chirurgical éventuel.

La position du canal facial tympanique par rapport à la fenêtre La position du canal facial tympanique par rapport à la fenêtre ovale doit toujours être précisée.

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Une tangente passant par le bord inférieur du canal facial tympanique au-dessus de la fenêtre ovale ne

AUTRES ELEMENTS A PRECISER

y p qdoit pas se situer dans la moitié inférieure du récessus

ovalaire.

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On va ainsi séparer:

Les projections (normales) du

AUTRES ELEMENTS A PRECISER

Les projections (normales) du canal facial tympanique dans la moitié supérieure du récessus de la fenêtre ovale .

Une procidence du canal facial, Une procidence du canal facial, déjeté dans la moitié inférieure de ce récessus

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L’environnement du maleus

AUTRES ELEMENTS A PRECISER

Cet osselet est important à considérer.Cet osselet est important à considérer.

Il doit être normalement entouré d’air. Il doit être normalement entouré d’air.

La présence d’un pont calcifié le reliant à la paroi latérale La présence d’un pont calcifié le reliant à la paroi latérale de l’attique (association fréquente avec l’otospongiose) doit de l’attique (association fréquente avec l’otospongiose) doit être précisée au chirurgien.être précisée au chirurgien.être précisée au chirurgien.être précisée au chirurgien.

L’état de ventilation de l’oreille moyenne doit également L’état de ventilation de l’oreille moyenne doit également être précisé.être précisé.

Le résultat post opératoire est moins bon en cas de Le résultat post opératoire est moins bon en cas de tympanosclérose ou de comblement de l’oreille moyenne. tympanosclérose ou de comblement de l’oreille moyenne.

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Environnement du maleus normal

AUTRES ELEMENTS A PRECISER

Environnement du maleus normal

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L’évaluation de l’intégrité de la longue apophyse de l’uncus

AUTRES ELEMENTS A PRECISER

apophyse de l’uncus

Elle doit toujours être précisée car c’est le Elle doit toujours être précisée car c’est le plus souvent là que se fixera le futur piston plus souvent là que se fixera le futur piston si une chirurgie est décidée.si une chirurgie est décidée.si une chirurgie est décidée.si une chirurgie est décidée.

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L’évaluation de l’intégrité de la longue apophyse ( processus) de l’uncus

AUTRES ELEMENTS A PRECISER

apophyse ( processus) de l’uncus

Longue apophyse( processus) deLongue apophyse( processus) de l’uncus lysée par un cholestéatome

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Taille du récessus de la fenêtre ovale

AUTRES ELEMENTS A PRECISER

Atteinte de la fenêtre ronde: moins bon pronostic

Associations à des malformations du vestibule et du canal semi circulaire latéral témoignant

d’une fragilité du labyrinthe

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DIAGNOSTIQUE DIFFERENTIEL

Îlots cartilagineux physiologiqueÎlots cartilagineux physiologique: c’est : c’est Îlots cartilagineux physiologiqueÎlots cartilagineux physiologique: c’est : c’est

une petite zone nodulaire ou curviligne une petite zone nodulaire ou curviligne

hypodense résiduelle dont les contours hypodense résiduelle dont les contours

sont nets en avant du vestibule dans le sont nets en avant du vestibule dans le sont nets en avant du vestibule dans le sont nets en avant du vestibule dans le

tringle cartilagineux endochondral.tringle cartilagineux endochondral.

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La maladie de LobsteinLa maladie de Lobstein: l’aspect au scanner se : l’aspect au scanner se

superpose à celui de l’otospongiose type 4Bsuperpose à celui de l’otospongiose type 4B

DIAGNOSTIQUE DIFFERENTIEL

superpose à celui de l otospongiose type 4B.superpose à celui de l otospongiose type 4B.

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Les canaux de l’os temporal. Les canaux de l’os temporal.

DIAGNOSTIQUE DIFFERENTIEL

Les canaux de l’os temporal. Les canaux de l’os temporal.

La tympanosclérose. La tympanosclérose.

Les malformations. Les malformations.

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CONCLUSION

La TDM est l’examen a réaliser La TDM est l’examen a réaliser systématiquement devant toute surdité de systématiquement devant toute surdité de systématiquement devant toute surdité de systématiquement devant toute surdité de transmission avant la chirurgie pour éviter transmission avant la chirurgie pour éviter les surprises opératoires.les surprises opératoires.

Elle est utile au diagnostic positif et au Elle est utile au diagnostic positif et au Elle est utile au diagnostic positif et au Elle est utile au diagnostic positif et au bilan d’extension. bilan d’extension.

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CONCLUSION

La TDM permet de faire de faire le La TDM permet de faire de faire le

diagnostic positif.diagnostic positif.

Elle autorise par ailleurs une excellente Elle autorise par ailleurs une excellente

approche anatomique des relations du approche anatomique des relations du

canal facial et de la platine et permet de canal facial et de la platine et permet de canal facial et de la platine et permet de canal facial et de la platine et permet de

préciser certains éléments importants pour préciser certains éléments importants pour

l’intervention et le pronostic.l’intervention et le pronostic.