IMAGERIE ABDOMINALE DE LA MALADIE DE RENDU-OSLER

Ambroise Paré

1517-1590

Consultation pluridisciplinaire Rendu-Osler-Weber (MRO) Centre d’excellence et de traitement de la MRO France-Nord (HHT Foundation)

Hôpital Ambroise Paré, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris

Université de Versailles Saint Quentin-en-Yvelines

INTRODUCTION

La Maladie de Rendu-Osler ou Télangiectasie Hémorragique Héréditaire (MRO ou THH) est une affection génétique autosomique dominante caractérisée par le développement de Télangiectasies et de Malformations (ou fistules) Artérioveineuses (MAV) cutanées, muqueuses et viscérales.

Le diagnostic clinique repose sur les 4 critères de Curaçao: épistaxis spontanées et récidivantes, télangiectasies cutanées, atteinte viscérale, et caractère familial de l’affection. Le diagnostic est certain lorsque 3 ou 4 critères sont présents, possible devant 2 critères, ou peu probable (1 critère) . L’expression clinique de la MRO chez l’enfant est généralement faible, ce qui illustre l’importance du dépistage au sein d’une famille affectée.

Le dépistage des atteintes viscérales est primordial quel que soit l’âge. Les risques de complications sont grands, embolies systémiques liées au shunt droit-gauche des MAV pulmonaires, hémorragies des atteintes du système nerveux central et du tractus gastro-intestinal, insuffisance cardiaque à haut débit et hypertension portale dans les atteintes hépatiques.

INTRODUCTION

Les atteintes viscérales sous-diaphragmatiques peuvent concerner le foie, le pancréas , la rate et le tractus gastro-intestinal.

Si l’atteinte hépatique est reconnue comme une manifestation fréquente de la

MRO (plus de 70% des patients), les atteintes pancréatique, splénique et gastro-intestinale sont peu évaluées et insuffisamment illustrées.

Or leur présence isolée permet parfois d’obtenir le critère manquant pour

affirmer le diagnostic clinique de la MRO. De plus, ces atteintes peuvent être à l’origine de complications , potentiellement

graves.

L’objectif de ce travail est d’illustrer par l’image les différents signes de l’atteinte viscérale abdominale de la MRO.

MATÉRIELS ET MÉTHODES

• Étude rétrospective d’une cohorte de 530 patients porteurs de la MRO explorés sur une période de 8 ans dans le cadre de la consultation pluridisciplinaire du C.H.U Ambroise Paré.

• Les patients ont été explorés par angio-scanner et écho-doppler les 3 premières années, puis exclusivement par angio-scanner et occasionnellement par IRM.

• Les angio-scanners ont été réalisés sur des appareils à 16 et 64 barrettes (acquisitions aux temps artériel et portal).

• Relecture des dossiers par deux radiologues séniors.

RÉSULTATS Atteinte hépatique

Elle se rencontre chez 50 à 73% des patients

Atteinte hépatique

Elle se caractérise par:

- des communications anormales ou shunts intra-hépatiques entre la ou les artères hépatiques , le système porte et les veines hépatiques.

- Une augmentation du calibre ou des vitesses de flux des artères hépatiques.

- Des lésions focales variées, les télangiectasies, les masses vasculaires confluentes, les pseudo-hyperplasies nodulaires focales (HNF).

Atteinte hépatique

Les shunts intra-hépatiques sont de trois types et peuvent être associés:

1- Le shunt artério-hépatique (SAH) se caractérise par des communications directes entre les branches des artères hépatiques et les veines hépatiques (ou sus-hépatiques).

- Il contribue à alimenter un véritable shunt gauche-droit périphérique, générateur d’une augmentation du travail cardiaque, source d’insuffisance cardiaque à haut débit

2- Le shunt artério-porte (SAP) correspond à une communication anormale entre artères hépatiques et système porte, source d’hypertension portale

3- Le shunt porto-hépatique (SPH) fait communiquer les branches portales et les veines hépatiques, contribuant à un vol vasculaire du parenchyme hépatique

Shunts artério-hépatiques (SAH) Communications anormales entre un rameau de l’artère hépatique (AH) propre et les veines hépatiques (VH) se manifestant par un aspect serpigineux des rameaux artériels alimentant le shunt et une opacification des veines hépatiques dès le temps artériel (flèches). Le calibre de l’artère hépatique est augmenté.

AH

VHD

Shunt artério-hépatique

Dilatation de l’artère hépatique moyenne

Shunts artério-portes (SAP) Communications anormales entre un rameau de l’artère hépatique propre et une branche porte. Il en résulte, selon l’importance du shunt, une élévation de la pression portale et une augmentation du calibre de l’artère hépatique.

Tronc porte non opacifié

Flux de lavage

dans une branche

portale

Branches

portes

opacifiées

Dilatation de l’artère hépatique moyenne à 12mm Hépatomégalie Troubles de perfusion Kyste biliaire

Shunt artério-porte du lobe gauche (flèche courbe)

Opacification précoce de la branche portale gauche.

Dilatation de l’artère hépatique moyenne

Artère hépatique droite ( flèche droite)

Shunt artério-porte du lobe gauche (flèche courbe)

Hypertension portale

Dérivations spléno-rénales directes et indirectes

Shunts porto-hépatiques (SPH) Communications anormale entre une branche porte et une veine hépatique Noter l’atrophie parenchymateuse

hépatique superficielle en regard de

la zone du shunt (phénomène de vol)

Atteinte hépatique

3 complications peuvent survenir, corrélées à l’importance des shunts: 1 - Insuffisance cardiaque à haut débit (par shunt

gauche-droit intra-hépatique) 2 - Hypertension portale ( principalement dans

les shunts artério-portes) et pseudo-cirrhose 3 - Insuffisance hépatocellulaire, voire nécrose

biliaire et hépatique (parfois conséquence d’une embolisation).

Artères hépatiques

Ces shunts sont alimentés par la ou les artères hépatiques. Aussi, son calibre est augmenté (>6mm chez l’adulte). De plus, l’augmentation de calibre s’associe volontiers à des anévrismes d’hyperdébit, à l’origine de ruptures spontanées, et de lésions athéromateuses (calcifications).

Dilatation de l’artère hépatique propre (22mm), avec anévrisme d’hyper-débit et calcifications athéromateuses

Noter l’hépatomégalie et la cardiomégalie

Dilatation de l’artère hépatique propre > 6mm

Echo-Doppler

Artère hépatique dilatée

Flux accéléré

Dans l’atteinte hépatique avec shunts, le foie se comporte comme un aspirateur de sang aux dépens des artères de voisinage. Aussi, la fréquence des artères hépatiques multiples (hépatique moyenne, droite, gauche) est plus élevée que dans la population générale. Un même constat est fait pour les artères accessoires non hépatiques, comme les artères phréniques inférieures ou les artères thoraciques internes.

Artère hépatique gauche

Télangiectasies hépatiques

Diffuses (*)

MAV durale

Le recrutement d’artères d’autres territoires peut être à l’origine de « phénomènes de vol », responsable d’ischémies, mésentérique par exemple.

Recrutement hépatique

des artères pancréatico-

duodénales

Télangiectasies hépatiques

diffuses

Shunts artério-hépatiques

Atteinte hépatique compliquée Insuffisance cardiaque à haut débit

Hépatomégalie

Télangiectasies multiples

Dilatation de l’artère hépatique.

Cardiomégalie

Kyste biliaire

Atteinte hépatique pseudo-cirrhotique: dysmorphie et télangiectasies multiples

Noter la présence d’un TIPPS

Atteinte hépatique compliquée Signes d’hypertension portale et pseudo-cirrhose

Atteinte hépatique compliquée Ischémie biliaire probable

Elévation des phosphatases alcalines

Dilatation de quelques canaux biliaires

Kystes biliaires

Masse vasculaire confluente

Taille > 10 mm

Télangiectasies multiples

Taille < 10 mm

LÉSIONS FOCALES Télangiectasies et masses vasculaires confluentes

Les télangiectasies correspondent à des dilatations du versant veineux en aval de micro-shunts artérioveineux. Elles se caractérisent par des prises de contraste en mottes au temps artériel. Leur taille est inférieure à 10mm. Les masses vasculaires confluentes correspondent à des télangiectasies de grande taille (>10mm). Elles ne sont plus visibles au temps portal.

Télangiectasies et masses vasculaires confluentes Echo-Doppler

Echo-Doppler hépatique : Mode puissance Hypervascularisation hépatique diffuse liée à la

présence de multiples shunts vasculaires

Troubles de perfusion hépatique Aspect de perfusion en "mosaïque ". Noter la différence de perfusion entre le foie droit et le foie gauche. Les troubles de perfusion s’expliquent par la juxtaposition de lésions focales et de shunts.

Lésions focales Hyperplasie nodulaire focale (HNF)

HNF multiples chez une femme de 33ans

Angioscanner au temps artériel

Lésions focales Hyperplasie nodulaire focale (HNF)

Angioscanner au temps portal

HNF multiples : même patiente

HNF (et cholangiocarcinome) en IRM

T1 T2

Temps

artériel

Temps

tardif

RÉSULTATS Atteinte splénique

Atteintes spléniques

Exceptionnellement décrites dans la littérature (voire non décrites pour certaines d’entre elles), elles se caractérisent par des anomalies artérielles (augmentation de calibre, ectasies et anévrismes extra ou intra-spléniques), des anomalies parenchymateuses (télangiectasies, masses angiomateuses, ou fistules diffuses).

Ces lésions à risque sont généralement totalement méconnues si l’exploration abdominale de la MRO se limite à l’écho-Doppler.

Dilatation diffuse de l’artère splénique

Anévrisme sacciforme intra-splénique

Anévrisme sacciforme hilaire

Les anévrismes spléniques peuvent siéger sur chaque segment de l’artère

Télangiectasies spléniques

Visibles uniquement lors de la phase artérielle

Volumineuse masse angiomateuse intra-splénique chez une jeune fille de 11 ans. Décision de splénectomie sous laparoscopie. Confirmation anatomopathologique.

Temps précoce Temps portal

Atteinte diffuse du parenchyme splénique

Cette atteinte peut être difficile à reconnaître La non visualisation de l’aspect "tigré" de la rate au temps artériel doit attirer l’attention. Les anomalies ne sont pas détectables au temps portal, le parenchyme splénique est homogène. Un signe d’alerte: l’augmentation de calibre , ou les anévrismes veineux spléniques en dehors de toute hypertension portale

Atteinte diffuse du parenchyme splénique

Dilatation et hyper-débit veineux spléno-portal

RÉSULTATS Atteinte pancréatique

- Elle se rencontre chez 31% des patients (Radiology 2010)

- Mutation ALK1 (chromosome 12) prédominante

- Nécessité d’un bon temps artériel

- Deux types d’anomalies: les télangiectasies, les MAV

Atteinte pancréatique Critères d’analyse

• Un rehaussement focal intense rond ou irrégulier au temps artériel est considéré comme étant une télangiectasie

• Une artère nourricière élargie connectée à une veine de drainage est considérée comme étant une malformation artérioveineuse (MAV).

• L’atteinte pancréatique est affirmée en présence de télangiectasie et/ou de MAV (25 à 30% des malades).

• Critères supplémentaires: calcifications pancréatiques, dilatation canalaire.

Télangiectasies pancréatiques

Prise de contraste en motte, de petite taille, souvent multiple, visible exclusivement au temps artériel, affectant n’importe quelle partie de la glande

Malformation artérioveineuse pancréatique

Sac

Artère afférente Veine efférente

Atteinte pancréatique Petite fistule céphalique

Télangiectasie pancréatique (pointes de flèche) Anévrisme artériel splénique embolisé

Scanner au temps artériel Artériographie de contrôle après embolisation d’un anévrisme sacciforme de l’artère splénique. Télangiectasie (pointe de flèche)

RÉSULTATS Atteinte gastro-intestinale

- Elle se rencontre chez 20 % des patients

- La majorité des atteintes symptomatiques sont proximales

- Atteinte gastrique: 89 %

- Risque d’anémie et d’hémorragie parfois fatale

- Le rôle de l’endoscopie diagnostique et thérapeutique est majeur pour l’estomac, le duodénum et le côlon

- Rôle de la vidéo-capsule pour le grêle

- La place de l’angio-scanner est mal connue

Télangiectasie pariétale gastrique

Atteinte gastro-intestinale

Fistule mésentérique entre une artère et une veine jéjunales Pas d’hémorragie digestive

Volumineuse MAV mésentérique supérieure

Hypertension portale majeure

Pseudo-cirrhose décompensée

Hémorragies digestives

Patient du Pr Didier Revel, Lyon

Volumineuse MAV mésentérique supérieure

Hypertension portale majeure

Pseudo-cirrhose décompensée

Patient du Pr Didier Revel, Lyon

L’atteinte hépatique est la plus fréquente des localisations viscérales

de la MRO.

Une artère hépatique dilatée et tortueuse est un signe discriminant de

cette atteinte (sensibilité 97% - spécificité 100%).

L’atteinte hépatique avec shunts expose au risque d’insuffisance

cardiaque à haut débit, secondaire au shunt gauche-droit intra-

hépatique. Sa prise en charge est délicate.

Il n’y a pas de consensus thérapeutique: l’embolisation est

controversée, les anti-angiogéniques en cours d’évaluation. La

transplantation hépatique n’est réservée qu’aux cas les plus graves,

après échec du traitement médical, sa morbi-mortalité est élevée.

Les autres localisations viscérales sont plus rares et assez méconnues

L’angioscanner y joue un rôle diagnostique et permet la planification

thérapeutique en cas d’anévrisme ou de MAV.

Conclusion

- Garcia-Tsao G et al. Liver disease in patients with Hereditary Hemorrhagic

Telangiectasia. N Engl J Med 2000; 343: 931-936

- Lacout A et al. Pancreatic involvement in hereditary hemorrhagic telangiectasia:

Assessment with multidetector helical CT. Radiology 2010 ;254: 479-484

- Carette MF et al. Imaging of Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia. Cardiovasc

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- Memeo M et al. Diagnostic imaging in the study of visceral involvement of hereditary haemorrhagic telangiectasia. Radiol Med. 2008 ;113: 547-66

- Barral M et al. Hepatic and pancreatic involvement in hereditary hemorrhagic

telangiectasia: quantitative and qualitative evaluation with 64-section CT in

asymptomatic adult patients. Eur Radiol. 2011 ; 23. [Epub ahead of print]

- Massmann et al. MRI of the liver in patients with hepatic involvement of HHT

Hematology reports 2011 ; 3(s2)

Bibliographie