View
47
Download
0
Category
Tags:
Preview:
DESCRIPTION
sindrom guillain barre
Citation preview
Sindrom Guillain Barre• Definisi sindroma
klinis
paralisis flaksid akut dari bawah
ke atas
polineuropati
demielinasi akut
respons autoimun
saraf perifer,
radiks, dan nervus
kranialisinfeksi gastrointestinal/ infeksi pernapasa
n
Sindrom Guillain Barre• Epidemiologi
SGBPenyebab umum AFP
Semua negara0.6-4.0 per 100.000 kasus
Semua usiaTermuda 2 bulan
Tertua 95 tahun
Usia rata-rata 40 tahun
♂ dan ♀♂ : ♀ = 1,5 : 1
Diawali infeksi60% kasus
C.jejuni
Sindrom Guillain Barre• Epidemiologi
Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN)
Jepang dan Cina,
anak-anak,
musim panas.
Miller-Fisher Syndrome
5%-10% pasien SGB di negara-negara barat,
Asia Timur
25 % di Jepang
19% di Taiwan.
Sindrom Guillain Barre• Etiologi
EtiologiBelum diketahui
Keadaan/ penyakit yang mendahului Infeksi
56% - 80%
1 - 4 minggu sebelum gejala
infeksi saluran pernafasan atas
infeksi gastrointestinal
Vaksinasi
Pembedahan
penyakit sistemik
keganasan
(SLE),
tiroiditis,
Addison
kehamilan / dalam masa nifas.
Sindrom Guillain Barre• Etiologi
Infeksi Defenite Probable Possible
Virus CMV HIV Influenza
EBV Varicella-Zoster Measles
Vaccinia/Smallpox Mumps
Rubella
Hepatitis
Coxsackie
Echo
Bakteri Campylobacter Typhoid Borreila B
Jejeni Parathypoid
Mycoplasma Brucellosis
Pneumonia Chlamydia
Legionella
Listeria
Sindrom Guillain Barre• Klasifikasi
1. Acute Inflammatory Demyelinating
Polyradiculoneuropathy(AIDP)
•jenis paling umum• Manifestasi klinis paling sering adalah kelemahan anggota gerak proksimal disbanding distal.•Saraf kranialis yang paling umum terlibat adalah nervus facialis. •infiltrasi limfositik saraf perifer dan demielinasi segmental makrofag.
2. Acute Motor Axonal Neuropathy
(AMAN)
•pada kelompok anak-anak•ciri khas degenerasi motor axon•ditandai dengan kelemahan yang berkembang cepat•dan sering dikaitkan dengan kegagalan pernapasan•prognosis yang baik.
Sindrom Guillain Barre• Klasifikasi
3. Acute Motor Sensory Axonal
Neuropathy(AMSAN)
•mempengaruhi saraf sensorik dan motorik. •biasanya usia dewasa, dengan karakteristik atrofi otot.•Pemulihan lebih buruk dari AMAN.
4. Miller Fisher Syndrome
• karakteristik dari triad ataxia, arefleksia, dan oftalmoplegia.
• Kelemahan pada ekstremitas, ptosis, facial palsy dan bulbar palsy dapat terjadi
• IgG auto antibody terhadap ganglioside GGQ1b.
• kerusakan terjadi di daerah paranodal pada saraf kranialis III, IV, VI dan dorsal root ganglia.
Sindrom Guillain Barre• Klasifikasi
5. Acute Neuropathy
Panautonomic
• paling langka pada SGB. • Kadang-kadang disertai dengan ensefalopati. • Angka kematian tinggi karena gangguan
kardiovaskular seperti disaritmia• Gejala yang paling umum saat onset berhubungan
dengan intoleransi ortostatik, serta disfungsi pencernaan.
• Gangguan berkeringat, kurangnya pembentukan air mata, mual, disfagia, sembelit atau diare
6. Bickerstaff’s Brainstem Encephalitis
(BBE)
• keadaanlanjut dari SGB. • Hal ini ditandai dengan onset akut
oftalmoplegia, ataksia, gangguan kesadaran, hiperrefleks atau babinsky sign.
• prognosis baik.
• Penatalaksanaan
SUPORTIF• Harus
dimonitor di ICU jika skor Hughes > 3
• Keadaan berat (gagal nafas) ; ventilator mekanik
IMUNOMOTERAPI• Plasmaferesis
(Plasma Exchange)
• Imunoglobulin intravena
• Kortikosteroid
MANAJEMEN SAKIT ;
penanganan nyeri dengan analgetik
REHABILITASI ; fisioterapi untuk
pemulihan
• Komplikasi
Gagal nafas, akibat paralisis otot pernafasan
Gangguan sensibilitas sebagai gejala sisa
Fluktuasi tekanan darah dan aritmia jantung
Nyeri saraf
Resiko luka akibat imobilisasi
• Prognosis
Umumnya; prognosis baikPenyembuhan dapat memakan waktu beberapa minggu sampai beberapa tahun
Penderita SGB dapat sembuh sempurna (75-90%), sembuh dengan gejala sisa berupa dropfoot atau tremor postural (25-36%)
2.3.4 Patogenesis Sindrom Guillain Barre
• 2/3 pasien SGB memiliki gejala infeksi pada 3 minggu sebelum timbulnya kelemahan
• Organisme penyebab paling sering dari infeksi pendahuluan SGB Campylobacter jejuni.
Organisme penyebab
infeksi pendahulu
an SGB
•Campilobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae cytomegalovirus, Epstein-Barr virus,haemophilus dan influenzae.
Mekanisme pasti terjadinya SGB belum diketahui
Beberapa penelitian Faktor humoral (antibodi terhadap gangliosid) dan respon seluler (aktivasi makrofag) diperkirakan berperan
Beberapa hal yang penting pada proses imunopatologi SGB:
Adanya proses mimikri molekular dan reaksi silang
Bakteri infeksi pendahuluan
(Campylobacter jejuni)
Enzim lipo-oligosaccharides (LOS)
(meniru karbohidrat gangliosid)
Adanya auto antibody terhadap sistem saraf tepi.50% pasien SGB memiliki serum antibodi terhadap gangliosid dalam saraf perifer manusia.
50% pasien SGB
memiliki serum
antibodi terhadap
gangliosid
Setiap gangliosid
memiliki letak dan fungsi
masing-masingPenyerangan antibodi pada masing masing
jenis gangliosid
mencerminkan subtipe dari
SGB
GM1, GM1b, GD1a, dan
GalNAc-GD1a tipe AMAN dan ASMANGD3, GT1a, dan GQ1b
tipe MFS
ADIPantibodi
menyerang antigen permukaa
n luar selubung
mielin
rangsang aktivasi
komplemen komplem
en lisis permukaa
n membran
mielin
Makrofag berkumpu
l rangsang
enzim seperti
protease
mendegradasi dan merusak protein
selubung mielin
Kegagalan konduksi impuls
AMAN DAN AMSAN
antibodi menyerang saraf motorik dan
sensorik yaitu axolemma di nodus ranvier
pembentukan Membarene-Attack Complex (MAC) di
permukaan luar sel Schwann
degenerasi membran saraf
Aktivasi komplemen
berkumpulnya makrofag di
nodus ranvier.
Makrofag berpenetrasi ke dalam lamina basal dari sel
schwann
akson akan kolaps dan lepas dari sel schwann
Makrofag mengelilingi nodus dan masuk ke bawah selubung mielin ,memasuki
ruangan periaksonal
kegagalan konduksi impuls
Manifestasi Klinis Sindroma Guillain Barre
• Kelemahan Sifat : ascending dan simetris Perjalanan : Anggota gerak bagian bawah
diikuti oleh tubuh, anggota gerak atas, dan terakhir otot bulbar
Keparahan : Berkisar dari kelemahan ringan - tetraplegia dengan kegagalan
ventilasi
• Keterlibatan saraf kranialTampak pada 45-75% pasien dengan SGB
Saraf kranial III-VII dan IX-XII mungkin akan terpengaruh
Keluhan: Wajah tidak simetris (bisa menampakkan Bell’s palsy), diplopia, disartria, disfagia, ophthalmoplegia, serta gangguan pada pupil
• Perubahan SensorisGejala sensorik biasanya ringan, sering mendahului kelemahan
Keluhan: parestesia, mati rasa klasik : parestesi 1-2 hari sebelum
kelemahan, glove & stocking sensation, simetris, batas tidak jelas
• Nyeri Terjadi pada 89 % pasien. Lokasi paling parah : daerah bahu, punggung,
bokong, dan paha Sifat : nyeri berdenyut Gejala dysesthetic terjadi pada 50% pasien SGB. Dysesthesias rasa terbakar, kesemutan,
atau sensasi shocklike dan lebih sering terjadi di
ekstremitas bawah
• Perubahan otonom Disfungsi dalam sistem simpatis dan parasimpatis
Perubahan otonom takikardia, bradikardia, facial flushing, hipertensi paroksimal ataupun hipotensi ortostatik
Retensi urin karena gangguan sfingter urin.
• PernapasanEmpat puluh persen pasien SGB
memiliki kelemahan pernapasan atau orofaringeal
Keluhan yang khas : dispnea saat aktivitas, sesak napas, kesulitan menelan
Kegagalan ventilasi yang memerlukan dukungan pernapasan biasa terjadi pada 1/3 dari pasien di beberapa waktu selama perjalanan penyakit mereka.
Diagnosis Sindroma Guillain Barre
Kriteria dari National Institute of Neurological and Communicative Disorder and Stroke (NINCDS):Gejala yang penting untuk diagnosis:• Terjadinya kelemahan yang progresif• Hiporefleksia
Gejala yang penting untuk diagnosis
•Terjadinya kelemahan yang progresif•Hiporefleksia
Gejala yang Mendukung Diagnosis
• Progresifitas gejala berupa kelemahan motorik berlangsung cepat, maksimal dalam 4 minggu
• Relatif simetris• Gejala gangguan sensibilitas ringan• Gejala saraf kranial ± 50% terjadi parese N
VII dan sering bilateral• Pemulihan dimulai 2-4 minggu setelah
progresifitas berhenti, dapat memanjang sampai beberapa bulan.
• Disfungsi otonom seperti takikardi dan aritmia, hipotensi postural, hipertensi dangejala vasomotor
• Tidak ada demam saat onset gejala neurologis
Ciri-ciri klinis
Gejala yang Mendukung Diagnosis
• Protein LCS meningkat setekah gejala 1 minggu atau terjadi peningkatan pada LP serial
• Jumlah sel LCS < 10 MN/mm3
• Varian• Tidak ada peningkatan
protein LCS setelah 1 minggu gejala
• Jumlah sel LCS: 11-50 MN/mm3
Ciri-ciri kelainan
cairan serebros
pinal (LCS)
Gejala yang Mendukung Diagnosis
• Perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus.Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari normal.
Gambaran
elektrodiagno
stik
Diagnosis Banding Sindrom Guillain Barre• Sama-sama kelumpuhan yang bersifat
akut• Pada poliomyelitis ditemukan
kelumpuhan disertai demam, meningismus, tidak ditemukan gangguan sensorik, kelumpuhan yang tidak simetris
Poliomielitis
•Myastenia gravis juga terjadi kelumpuhan yang bersifat akut.•myastenia gravis didapatkan kelumpuhan tidak bersifat asending, ditemukan ptosis, dan kelemahan yang terjadi bersifat hilang timbul
Myastenia gravis
•Mielitis transversa dan SGB sama-sama memiliki kelemahan yang diikuti dengan hilangnya refleks•Kelemahan pada mielitis transversa tidak simetris, dapat diikuti oleh nyeri punggung, dan disfungsi kandung kemih.
Mielitis transversa
Recommended