Upload
lethien
View
222
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
5/8/16
1
AKUTNE PAREZE-DIFERENCIALNA DIAGNOZA
Zvonka Rener Primec
TERMINOLOGIJA akutna pareza : paraliza
zmanjšanje ali izguba moči in gibalne funkcije, zaradi nevrogene ali mišične okvare/motnje
Angl.Paresis is a condition typified by a weakness of
voluntary movement, or partial loss of voluntary movement or by impaired movement.
5/8/16
2
TERMINOLOGIJA in nekaj primerov
Okvara brahialnega pleteža- neonatus Facialis pareza – okvara obraznega živca Guillain Barre sindrom- ascendentna.. Poliomielitis, steklina, botulizem Zagon multiple skleroze – ak.hemipareza Postiktična pareza Hemiplegična migrena Hornerjev sindrom - pareza simpatičnega nitja
Pareza peroneusa...
Etiologija Okvara brahialnega pleteža -
neonatus okvara peroneusa Okvara n.facialisa Guillain Barre sindrom-
ascendentna.. Relaps multiple skleroze Poliomielitis, steklina,
botulizem Hemiplegična migrena Hornerjev sindrom- pareza
simpatičnega nitja Postiktična pareza
Travmatska
Vnetna oz. imunska
Virusna, toksična
Žilna – (genetska)
Metabolna, genetska…
5/8/16
3
Diagnostični pristop : anamneza !!!
Časovno zaporedje simptomov: Akutni nastanek ohromelosti- v min, urah, dneh ? Se stanje slabša ali popravlja? Ali so pridruženi sistemski znaki? ↑tel.temp.,acidoza,
krči, glavobol... Okoliščine - fizični napor, dehidracija, poškodba,
izpostavljenost toksinom, drogi (kokain...)? Bolečina? Senzorična motnja?
Diagnostični pristop : pregled !!!
Opredelitev začetka pareze in razširjenosti - vzorec in stopnja prizadetosti: pareza ali paraliza ? – flakcidna ali spastična ? hemi, parapareza ali generalizirano ↓ moč ? prizadetost po perifernem ali centralnem tipu ? Proksimalna ali distalna razporeditev ? Akuten ali subakuten proces? Prvi ali ponavljajoč simptom oz. znak?
5/8/16
4
Diagnostični pristop : pregled-2
Pri ležečem bolniku lega okončin, nezmožnost aktivnega
giba? spremenjen tonus ? odsotni refleksi ? Patološki R- Babinski
Wartenberg...? znaki motenj perfuzije senzorične motnje
Pri bolniku, ki hodi: asimetrija stoje in drže asimetrija amplitude giba asimetrija polaganja
stopal počep in vstajanje s tal hoja po stopnicah tek – ali zmore ? hoja po prstih in petah motnje mikcije ?
1.Primer : H. Anže, 7 let
Na dan sprejema so šli z avtom na morje:
Med potjo živahen, a se je čudno obnašal; opoldne – na plaži klecanje D noge, šel plavat, nato
opazili, da zaostaja D ustni kot, disartrija, ob 14.00 manjša moč v desni roki, afebrilen, apetit normalen, pil dovolj
FA bp, 3.od 4 otrok; epid.anam.bp OA bp, letos junija 4 x klecnila D noga
NS ob sprejemu: centralni facialis, pareza desnice, slabše razume navodila, odgovarja z zamikom, blaga disartrija
5/8/16
5
1.Primer : H. Anže, 7 let
1.Primer : H. Anže, 7 let CT: hipodenzna formacija L v bazalnih
ganglijih MR: ishemična sprememba v n.caudatus in
putamnu – ishemični infarkt Klinični potek: izboljšana groba moč desnice, a bradikineza pri hitrih alternantnih gibih, asimetrična drža pri testu na LP, min.↑tonus, še centralni facialis in šibek glas. Terapija : aspirin 3- 4 mg/kg tt /dan, FTH
5/8/16
6
1.Primer : H. A., 7 let CAG sin: zožitev obeh a. za razcepiščem ACM DG. Transitorna angiopa2ja
Terapija :
aspirin 3-4 mg/kg tt /dan,
Klinični potek: izboljšana groba moč
desnice bradikineza pri alternantnih
gibih asimetrična drža pri LP
2.Primer : Ž. Jera, 11 let
Na dan sprejema zjutraj ne more stopiti na desno nogo, premika jo z rokama,
noga neobčutljiva na dotik; dva dni pred tem zvečer bruhala, dan pred tem imela drisko, afebrilna, OA: sicer zdrava, trenira smučanje, pred 1 mesecem izpah D rame FA bp Epid.a. Sestra je imela zadnji teden drisko
5/8/16
7
2.Primer : Ž. Jera, 11 let
STATUS: neprizadeta, afebrilna, hidrirana, hodi z berglo Klinični status v celoti normalen; Nevro Status: lega spod.okončin simetrična, mišični tonus normalen, groba moč D noge ↓, dvigne do 20% od podlage proprioceptivni refleksi normalni – živahni ! Babinski odsoten, stopalo moč in gibljivost normalna
2.Primer : Ž. Jera, 11 let
Nevro Status - nadaljevanje: navaja izpad senzibilitete- povrhnje in globoke (dotik,
položaj in bolečina) v celotni D nogi od ingvinalnega kanala distalno, razen na podplatu → L2-L5 oz.S1
Vendar - na bolečino umakne nogo ! Kožni trebušni R normalni Normalna mikcija in defekacija
5/8/16
8
2.Primer : Ž. Jera, 11 let
Diferencialno diagnostični razmislek: 1.Patološki proces centralno
CVI ? demielinizacija? + pareza in senzorični izpad, - živahni refleksi v akutni fazi - odsoten znak Babinskega
2.Patološki proces v hrbtenjači? Hernia medvretenčnega diska + pareza in senzorični izpad - živahni refleksi, normalen tonus
2.Primer : Ž. Jera, 11 let
Preiskave: CT glave – N, biokemija in koagulogram - N Likvorska diagnostika (+BB, mikoplazma, Sy.ME), vključno z
imunoelektroforezo – N UZ abdomna - N RTG lumbosakralne hrbtenice – N MR možganov in hrbtenjače in MRA: manjše centralne
protruzije diskov na nivoju L4-L5,L5-S1, ki minimalno utesnjujejo sprednji likvorski prostor, signal hrbtenjače je ohranjen.
SSEP, MEP in EMG-ni pomembnih odstopov
5/8/16
9
2.Primer : Ž. Jera, 11 let
Klinični razplet Prvi teden počiva, vključitev v FTH po prejemu normalnih izvidov izrazito izboljšanje, hodi z
berglo. Po razgovoru s psihologinjo berglo opusti. V času začasnega odpusta (vikend) akutne bolečine v D
kolenu – vroče, oteklo in malo rdeče, th. z NAR 7 tednov po akutni parezi EMG in funkcionalni status
normalen, prenehala s treningi smučanja
2.Primer : Ž. Jera, 11 let
in odpustne diagnoze: 1. Akutna pareza desne spodnje okončine H 832 2. Stanje po gastroenteritisu K 291 3. Disociativna motnja F 449
5/8/16
10
3.Primer Š. Mateja, 16 let
Akutno zbolela z glavobolom levo temporalno, se sesedla, postala somnolentna, dezorientirana, ni prepoznala svojcev;
Nastane akutna desnostranska hemiplegija in pareza D obraznega živca, Po 6 dneh v intenzivni terapiji znatno izboljšanje – še D hemipareza,
+ Babinski D in Wartenberg D Kognitivni izpadi: besedna fluentnost, priklic
besed, poimenovanje
5/8/16
11
3.Primer Š. Mateja, 16 let
MR svež infarkt s hemoragično komponento v povirju a.cer.medie
Koagulacijski testi: ↓ F.XII. TEE: odprto ovalno okence, D-L shunt 1.angiografija:arterijska okluzivna bolezen? 2. CAG II.po 6 tednih: napredovale stenozantne
spremembe povirja a.car.int.L in prisotnost kolateralne cirkulacije z D strani (preko a.cer. ant. in post. in celo a.cer.eksterne (meningealne art.) Dg. primarni arteritis OŽS
CAG II. po 6 tednih -‐ stenozantne spremembe -‐
arteri2s
zožena L a.carotis krn ACA sin izginil ozka a.c.med. a. oftalmika neravnih
kontur- stenozantno dilatativne spremembe
Distalne arterije razširjene in zvijugane
Počasen tok kontrasta- arteriogram in venogram distalnih art. je hkrati viden
5/8/16
12
CAG II. po 6 tednih - Š.M. stenozantne spremembe – arteritis sin.
CAG II. po 6 tednih - Š.M. stenozantne spremembe - arteritis
5/8/16
13
3.Primer Š. Mateja, 16 let
terapija Steroidi - Medrol 1mg/kg tt/dan Endoxan i.v. Zapiranje PFO, nato preventiva z aspirinom Kognitivni trening Redna FTH
3.Primer Š. Mateja, 16 let izid bolezni
Steroidi - po 2 letih ukinjeni Endoxan ukinjen po 6
mesecih Zaprt PFO in še preventiva z
aspirinom Kognitivni trening 1-2 leti, Redna FTH 1-2 leti, je večjih brez nevroloških
primanjkljajev (ostala hiperrefleksija po desni)
Vpisala je študij prava, letos prepis na visoko turistično šolo, rada smuča
5/8/16
14
Možganski infarkt pri otrocih
Incidenca v zadnji 2 dekadi narašča
1.povečana prepoznavnost 2.Razvoj MRI tehnik 3.Razvoj genetike in lab.diagnostike → razumevanje specifičnih rizičnih dejavnikov v dobi otroštva in adolescence
Možganski infarkt pri otrocih
Incidenca 3,3 / 100.000 otrok letno 80% arterijski infarkt
v neonatalni dobi 28 / 100 000 25 % arterijski, 43 % tromboza
venskih sinusov
5/8/16
15
Možganski infarkt pri otrocih- klinični in radiološki “stroke” sindromi
Arterijski infarkt: Prenatalni- se izrazi pri 4-8 mes Neonatalno – unilateralni krči ali letargija Malčki in predšolski – akutna hemipareza
s parezo obraznega živca Šolarji – subtilno: disartrija, glavobol,
senzorična motnja in hemipareza Krči pri 50 % Predhodne TIA pri 1/3
Možganski infarkt pri otrocih- klinični in radiološki “stroke” sindromi
Tromboza venskih sinusov Neonatalno – krči (v 75 %) in
letargija, napeta fontanela, polne vene na skalpu
Malčki in predšolski – kot pseudotumor cerebri: hud glavobol, edem papile, pareza abducensa Le 35 % hemipareza → venski infarkt Krči pri 48 %
5/8/16
16
Radiološki znaki: arterijski CVI
citotoksični edem viden z DWI tehniko na MR v prvih min
Pri neonatusu ostane signal 3 dni, sicer 7dni MRA prikaže spremebe na večjih in srednjih
arterijah in venah (stenoze...) DSA angiografija (klasična) nujna za
vaskulopatije zaradi ocene tveganja in zdravljenja: art.dissekcije, arteritisi, stenoze
MRA ne pokaže sprememb na malih arterijah
5/8/16
18
Radiološki znaki: tromboza venskih sinusov
CT ne pokaže tromboze pri 17 % (deVeber 2002)
MR z venografijose priporoča CT z finimi rezi 1,5 mm Doppler pri neonatusu Zlati standard DSA
Rizični dejavniki za možganski infarkt pri otrocih
So specifični glede na starost otroka
Novorojenček
Hiperkoagulabilna stanja matere, travmatski porod, visok hematokrit, D-L šant, dehidracija v prvih dneh, septična stanja, VCC...
5/8/16
19
Rizični dejavniki za možganski infarkt pri otrocih
So specifični glede na starost otroka Malčki in šolarji : 25 % ima dejavnik tveganja za
ponovitev CVI Vaskulopatija Protrombotična stanja D-L šant, VCC... septična stanja bolezen srpastih celic Sistemske bolezni: SLE, vnetna črevesna bolezen...
zaključek
Potrebne so urgentne enote – stroke units za CVI
Usposobljeni timi – povezava pediatrov z nevrologi in radiologi
Zgodnja diagnostika in zdravljenje (s PTA) s tem zmanjšanje nevrološke okvare