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BRONCOPNEUMOPATIAOSTRUTTIVA IPERTENSIONE POLMONARE
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Ipertensione Polmonare e Broncopneumopatia Cronica
ostruttiva:“Out-of-proportion’’ PH
Dr. D.Libertucci Dr. P.SolidoroS.C. Pneumologia
Dip. Cardiovascolare e Toracico Direttore Dr. S.BaldiA.O.U. MolinetteTorino-Italy
CLASSIFICAZIONE Dana Point 2008
1. Ipertensione Arteriosa Polmonare
Idiopatica
Ereditaria Mutazione BMPR 2
Mutazione ALK1 Endoglina
Non nota
Farmaci ed agenti tossici
Associata a (APAH): Malattie del connettivo
Infezione HIV
Ipertensione portale
Malatie congenite cardiache
Schistosomiasi
Anemia emolitica cronica
Ipertensione persistente neonato
1’. Malattia polmonare veno occlusiva (PVOD) e angiomatosi capillare polmonare (PCH)
3. Ipertensione polmonare associata a pneumopatie/ipossiemia
BPCO
Interstiziopatie
Altre patologie polmonari miste restrittive ostruttive
Disturbi del respiro durante il sonno
Malattie con ipoventilazione alveolare
Esposizione cronica alle elevate altitudini
Alterazioni dello sviluppo
2. Ipertensione polmonare da patologie del cuore sinistro
Disfunzione sistolica
Disfunzione diastolica
Valvulopatie
4. Ipertensione polmonare cronica tromboembolica
5. Ipertensioni polmonari a genesi multifattoriale o non nota
1: Patologie ematologiche, mieloproliferative, splenectomia.
2: Malattie sistemiche, sarcoidosi, istiocitosi, linfangiomatosi , neurofibromatosi. Vasculiti.
3: Malattie metaboliche, GD, malattie della tiroide.
4: Altro: Neoplasie occludenti, mediastiniti fibrosanti, dialisi
PH: inquadramento emodinamico
Gruppo 3 (patologie polmonari): forma pre-
capillare
4,2
78,7
9,70,6 6,8
Gruppo 1 Gruppo 2 Gruppo 3Gruppo 4 Gruppo 5
Epidemiologia
Analisi della prevalenza dell’Ipertensione Polmonare (PH) (definita quantitativamente
con PAP sistolica >40 mmHg) in 4579 pazienti.
Prevalenza complessiva del 10.5%.
Gabbay et al., Am J Resp Crit Care Med 2007; 175:A713
PH Gruppo 3
Definire il gruppo clinico
L’algoritmo diagnostico
Sulla base dei dati epidemiologici, prendere in conisiderazione le possibili
cause più comuni.
Valutare e confermare il gruppo clinico responsabile del riscontro
ecocardiografico
Valutare se il quadro emodinamico è congruo con la severità clinica della malattia di
fondo
Trattare la malattia di base e programmare dei controlli
Qualora i dati quantitativi emodinamici sono “out of proportion”, è imperativo
procedere ad accertamenti diagnostico-strumentali di
più ampia portata
Prendere in considerazione il gruppo 4
La Broncopneumopatia Cronica Ostruttiva (BPCO) è una sindrome complessa caratterizzata da una limitazione al flusso nelle vie aeree associata a Bronchite Cronica (definizione clinica) ed Enfisema Polmonare (definizione anatomo-patologica), in varia misura coesistenti.
BPCO: Inquadramento
Dal punto di vista funzionale è caratterizzata da una progressiva ed irreversibile limitazione al flusso aereo
I Fattori di rischio
CERTI
PROBABILI
POSSIBILI
Endogeni Esogeni
Deficienza di alfa-1 antitripsina Fumo di sigaretta Esposizioni professionali
Basso peso alla nascita Smog (SO2 , PM10) Infezioni sistema respiratorio Svantaggio socio-economico Atopia Consumo di Alcool Ipereattività bronchiale Fumo passivo in infanzia Anamnesi positiva
Predisposizione genetica Infezioni da adenovirus IgA non secretori
Carenza di vitamina C Gruppo sanguigno di tipo A
Pauwels et al., Am J Respir Crit Care Med 2001; 163:1256-1276
Severità della BPCO – Classificazione GOLD
STADIO 0 (a rischio): assenza di alterazioni spirometriche sintomi cronici (tosse; escreato)
STADIO I (lieve): VEMS > 80%; rapporto VEMS/ CV forzata < 70%; sintomi cronici (tosse; escreato) presenti o assenti.
STADIO II (moderata): VEMS compreso tra 30 e 80%; rapporto VEMS/CV forzata < 70%; sintomi cronici (tosse; escreato) presenti o assenti.
STADIO III (severa): VEMS < 30%; rapporto VEMS/CV forzata < 70%; presenza di Insufficienza Respiratoria; segni clinici di scompenso cardiaco.
Ipertensione Polmonare e BPCO
Mild-to-moderate pulmonary hypertension is a common complication of chronic obstructive pulmonary disease (COPD)
Chaouat et al., Eur Resp J 2008; 32:1371-1385
A small proportion of COPD patients (3- 4%) may present with ‘‘out-of-proportion’’ pulmonary hypertension, defined by a mean pulmonary artery pressure > 35–40 mmHg and a relatively preserved lung function that
cannot explain prominent dyspnoea and fatigue.
Chaouat et al., Eur Resp J 2008; 32:1371-1385 Chaouat et al., Am J Respir Crit Care Med 2005; 172:189–194 Thabut et al., Chest 2005; 127:1531–1536
“Out-of-proportion’’ PH
Chaouat analizzando 1264 pazienti con COPD e CRF individua 27 pazienti
Con PH severa (PAP>40 mmHg) dei quali:
16 pazienti con altra possibile causa di PAP elevate (CTD, PoH, CTEPH, etc)
11 pazienti con COPD come unica identificabile causa
Ipossemia severa
Ostruzione vie aeree meno pronunciata (FEV1 50%)
“Quando viene diagnosticata una PH severa in pazienti COPD,
è spesso presente un’altra causa per questa anormalità”
“Out-of-proportion’’ PH
Chaouat et al., Am J Respir Crit Care Med 2005; 172:189–194 Thabut et al., Chest 2005; 127:1531–1536
I pazienti con COPD come unica causa individuabile di severa PH esibiscono un pattern clinico con ipocapnia, bassa DLCO e alterazioni emodinamiche che ricordano quanto si osserva nei pazienti con PAH
La severa PH in questi pazienti è probabilmente causata da rimodellamento vascolare con maggior grado di proliferazione cellulare e deposizione di matrice proteica rispetto a quanto osservato nei pazienti COPD
“Out-of-proportion’’ PH
Chaouat et al., Am J Respir Crit Care Med 2005; 172:189–194
Sopravvivenza simile ai pazienti con PAH
Chaouat et al., Am J Respir Crit Care Med 2005; 172:189–194
20 mmHg
20 mmHg
Median survival in these 11 patients was 26 months
“Out-of-proportion’’ PH
I 215 pazienti COPD riferiti al Centro per LT o LVRS vengono sottoposti a
RHC, PFR, CT, Scintigrafia e stratificati in 4 gruppi:
Gruppo 1: FEV1moderata, PaO2 moderata, PAPm normale
Gruppo 2: FEV1 severo, PaO2 moderata, ipertensione polmonare
Gruppo 3: FEV1 severo, PaO2 severa, ipertensione polmonare severa
Gruppo 4: FEV1 moderato, PaO2 severa; ipertensione polmonare moderato-severa
Thabut et al., Chest 2005; 127:1531–1536
“Out-of-proportion’’ PH
Il 3.7% dei pazienti ha Ipertensione Polmonare “out of proportion”
-FEV1 (% pred.)
PAPm(mm Hg)
10
20
30
40
60
50
0 20 40 60 80
44
12
3
Thabut et al., Chest 2005; 127:1531–1536
“Out-of-proportion’’ PH
Vi è accordo sul fatto che il grado di ipertensione polmonare nei pazienti COPD è generalmente medio moderato e lontano dai livelli osservati nei casi di IPAH
“Out-of-proportion’’ PH
Lo sviluppo di PH sovrapponibile alla forma idiopatica potrebbe implicare una predisposizione genetica sulla quale la malattia ostruttiva agisce come fattore trigger
Il Gruppo di pazienti caratterizzato da elevate pressioni polmonari, in contrasto con una ostruzione medio-moderata, rappresenta un subset particolare nel quale la malattia vascolare appare predominante
La PH in corso di BPCO si afferma gradualmente nel corso della fase avanzata di malattia senza comunque raggiungere livelli elevati di pressione polmonare
Il paziente BPCO ha una condizione endoteliale alterata dal protrarsi dello stato ipossiemico e dallo stato infiammatorio che caratterizza la malattia: l ’ET, seppur presente, non costituisce il driver di malattia!
Il paziente BPCO può essere portatore di un fenotipo recettoriale endotelinico che lo sottopone al rischio di sviluppare la PAH?
ET
B
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AET
A
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B
“Out-of-proportion’’ PH
Diagnosi
Come può essere individuato questo paziente da un punto di vista clinico ?
Secondo Thabut, i pazienti che devono destare il sospetto di presenza della malattia vascolare in corso di BPCO sono quegli individui che manifestano una netta sproporzione tra gli elevati valori di pressione in arteria polmonare e i dati di funzionalità respiratoria che evidenziano uno stadio di malattia polmonare lieve moderata (classe I e II della classificazione spirometrica)
Proposal for a diagnostic strategy for the identification of “out-of proportion” pulmonary hypertension (PH) in chronic obstructive
pulmonary disease
Strategie terapeutiche
