Upload
mariela-bautista-zamata
View
469
Download
2
Tags:
Embed Size (px)
DESCRIPTION
Penfigo - dermatologia Características clínicas, etc
Citation preview
DRA. MARGOT CAYTANO
PRESENTADO: MARIELA BAUTISTA ZAMATA
CATEDRA DE DERMATOLOGIA
TEMA: PÉNFIGO
DEFINICION:Enfermedad tipo ampollar
CLASIFICACION SEMIOLOGICA
. INTRAEPIDERMICAS
. SUBEPIDERMICAS
- Desmosomas
Union dermo-epidermica:
-Hemidesmosomas
-Zona de la membrana basal
ESTRUCTURA INVOLUCRADA
Unión DermoepidérmicaESPACIO INTERCELULAR DERMOEPIDERMICA
(Sust Intercelular & Desmosoma)
ZONA DE LA MEMBRANA BASAL ULTRAESTRUCTURA:
PRINCIPALMENTE FORMADO POR GLICOPROTEINAS:
- HEMIDESMOSOMA
- LAMINA LUCIDA
- LAMINA DENSA
- FIBRILLAS DE ANCLAJE (COLAGENO VII)
ZONA DE LA MEMBRANA BASAL ULTRAESTRUCTURA:
COMPOSICION DE LOS DESMOSOMAS
1. Desmoplakina P. Paraneoplasico
2. Plakaglobina P. Vulgar3. Desmocolina (I Y II) P. Brasileño , P.Foliáceo4.Desmogleina
Desmogleina I Pénfigo FoliáceoDesmogleina II Carcinoma de colon Desmogleina III Pénfigo Vulgar
LOS PENFIGOS
.
CLINICA:
- Afecta generalmente a adultos jóvenes,
- Lesiones ampollares que se rompen con facilidad
- Afectan el cuero cabelludo, tronco y extremidades proximales, también mucosa oral (P.vulgar y P. paraneoplásico)
- Existe una forma endémica de la variedad P. foliáceo
LOS PENFIGOS
. CLASIFICACION DE LOS PENFIGOS:
- Pénfigo Vulgar
- Pénfigo vegetante (LOCALIZADO)
- Pénfigo inducido por fármacos
- Pénfigo foliáceo
- Pénfigo eritematoso (LOCALIZADO)
- Penfigo salvaje o endémico
- Pénfigo paraneoplásico
LOS PENFIGOS
. HISTOPATOLOGIA DE LOS PENFIGOS:
PÉNFIGO FOLIACEO : Separación o
Acantolisis subcorneal
PENFIGO VULGAR: Separación o
acantolisis suprabasal
PENFIGO PARANEOPLASICO:
Acantolisis suprabasal y disqueratosis
Pénfigo Vulgar
. ANAMNESIS:
Mucosa Bucal / Lesiones cutáneas localizadas / Ampollas generalizadas
NO prurito, SENSACION URENTE y de DOLOR.
BOCA: Dolorosas y sensibles al tacto (Odinofagia)
PENFIGO VULGAREXPLORACION FISICA :• VESICULAS Y AMPOLLAS
• Contenido SEROSO y Flácido
• Alrededor de la Piel Normal
• S. Nilkosky (+)
• LOCALIZACION: Cuero cabelludo, Cara, Torax, Axilas, Ingle
PENFIGO VULGAR
Penfigo vulgar en cavidad oral
VARIANTES CLINICAS
ACANTOLISIS SUPRABASAL con abs (eosinofilos y células acantolíticas)
PV evoluciona a Pveg y viceversa
PENFIGO VEGETANTE
VARIANTES CLINICASPENFIGO INDUCIDO POR FARMACOS
VARIANTES CLINICASPENFIGO FOLIACEO
SUPERFICIAL
ACANTOLISIS en la capa GRANULOSA
Ag: Desmogleina I
Pénfigo foliáceo
Pénfigo foliáceo
VARIANTES CLINICASPENFIGO FOLIACEO ENDEMICO
(Fogo Selvagem)
Transmitida por ARTROPODOS
VARIANTES CLINICASPENFIGO SEBORREICO O ERITEMATOSA
Snd Senear Usher
Dx Dif: LES
Deposito de inmunocomplejos y C en la unión DERMOEPIDERMICO
VARIANTES CLINICASPENFIGO SEBORREICO O ERITEMATOSA
VARIANTES CLINICASPENFIGO PARANEOPLÁSICO
INMUNOLOGIA DE LOS PENFIGOS
IFD . INMUNOGLOBULINA:
- IgG (excepto en el pénfigo IgA)
. PATRON:
- Reticular
IMP . Pénfigo foliáceo: DG1 y dg3
. Pénfigo vulgar: DG3 y dg1
. Pénfigo paraneoplásico: DG3 y desmoplaquina
PENFIGO VULGAR Inmunofluorescencia directa IFD (Ac en tej) IFI (Ac en Suero)
Tratamiento Metilprednisona 1-2mg/kg/dia (ó más)
Azatioprina 2,5 mg/kg/día Ciclofosfamida 100-200 mg/día Metotrexato 25-50 mg/semana Ciclosporina 5 mg/kg/día Mofetil Micofenolato 35-45 mg/kg/día Plasmaféresis Gamaglobulina IV
INMUNOSUPRESION:
-CORTICOIDES: Prednisona a altas dosis
-Terapia de pulso (corticoides , ciclofosfamida)
-Terapia adyuvante: ciclofosfamida, azathioprina,
dapsona, acitretin, antimaláricos
Tratamiento
Evolución Depende de la respuesta a los distintos
tratamientos. Complicaciones: en gral por el tto:
diabetes, HTA, osteoporosis, infecciones, cataratas.
Muerte: Infecciones. Embolias pulmonares