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Item 281 : Insuffisance aortique

Auteur(s) TRIBOUILLOY Christophe

GOISSEN Thomas

Date de création du document 2008-2009

- © Université Médicale Virtuelle Francophone -


Table des matières

1 Introduction.................................................................................................................................. 1

2 Diagnostic......................................................................................................................................2

2 . 1 Diagnostic positif................................................................................................................. 1

2 . 1 . 1 Circonstances de découverte ....................................................................................1

2 . 1 . 2 Diagnostic clinique ....................................................................................................1

2 . 2 Diagnostic de sévérité.......................................................................................................... 1

2 . 2 . 1 Clinique.......................................................................................................................1

2 . 2 . 2 Electrocardiogramme et radiographie thoracique ................................................ 1

2 . 2 . 3 Echocardiographie-Doppler..................................................................................... 1

2 . 2 . 4 Autres examens diagnostiques..................................................................................1

2 . 3 Eléments de pronostic......................................................................................................... 1

3 Formes cliniques ..........................................................................................................................3

3 . 1 Insuffisance aortique chronique ........................................................................................1

3 . 1 . 1 Dystrophie du tissu conjonctivo-élastique .............................................................. 1

3 . 1 . 2 Rhumatisme articulaire aigu.................................................................................... 1

3 . 1 . 3 Cardiopathie congénitale.......................................................................................... 1

3 . 1 . 4 Autres causes..............................................................................................................1

3 . 2 Insuffisance aortique aiguë ................................................................................................1

3 . 2 . 1 Endocardite infectieuse............................................................................................. 1

3 . 2 . 2 Dissection aortique.....................................................................................................1

4 Bases thérapeutiques....................................................................................................................4

4 . 1 Bilan préopératoire............................................................................................................. 1

4 . 2 Traitement chirurgical........................................................................................................1

4 . 3 Traitement médical............................................................................................................. 1

4 . 4 Modalités de surveillance....................................................................................................1



OBJECTIFSENC :

● Diagnostiquer un rétrécissement aortique.

● Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.



I INTRODUCTION

L’insuffisance aortique (IA) correspond à un défaut de coaptation des sigmoïdes aortiques en diastole à l’origine d’un reflux anormal de sang de l’aorte ascendante vers le ventricule gauche (VG). L’importance de l’IA augmente avec la taille de la déhiscence valvulaire, la différence des pressions diastoliques entre l’aorte et le VG et la durée de la diastole. Les principales causes d’IA sont aujourd’hui les dystrophies du tissu conjonctivo-élastique et l’endocardite infectieuse dans les pays industrialisés, le rhumatisme articulaire aigu dans les pays en voie de développement.On sépare deux cadres nosologiques, l’IA aiguë et l’IA chronique. Le retentissement fonctionnel est lié à la rapidité d’installation de l’IA : plusieurs années dans l’IA chronique, quelques semaines voire quelques jours dans l’IA aiguë. L’IA chronique, d’aggravation progressive, entraîne une surcharge volumétrique diastolique (le VG reçoit en diastole le volume diastolique normal qui arrive de l’oreillette gauche, auquel s’ajoute le volume régurgité qui provient de l’aorte), à l’origine d’une augmentation du volume d’éjection systolique (voir figure 1). Cette augmentation du travail cardiaque entraîne une hypertrophie du VG. Après plusieurs années d’évolution survient une diminution de la contractilité et de la fraction d’éjection du VG avec élévation de la pression télédiastolique, augmentation des diamètres du VG et insuffisance ventriculaire gauche. L’IA aiguë ne laisse pas suffisamment de temps au VG pour s’adapter. Elle correspond à l’installation brutale de la régurgitation à l’origine d’une surcharge volumétrique et barométrique sur un VG peu ou pas dilaté. Cette IA s’intègre généralement dans le contexte d’endocardite aiguë, plus rarement de dissection aortique ou de traumatisme fermé du thorax. L’insuffisance ventriculaire gauche, quand l’IA est volumineuse, survient rapidement par augmentation franche de la pression télédiastolique du VG malgré une tachycardie réactionnelle qui diminue le temps de régurgitation diastolique mais également le débit cardiaque.

Figure 1

Insuffisance aortique : conséquences sur les flux ; en diastole, le flux d'IA (flèche noire) s'ajoute au flux

transmitral (flèche rouge); en systole, la conséquence est l'augmentation du volume d'éjection systolique

(flèche rouge + flèche noire).



II DIAGNOSTIC

II.1 DIAGNOSTIC POSITIF

II.1.1 Circonstances de découverte

Lors d’examens systématiques : l’IA chronique modérée est habituellement asymptomatique et découverte devant un souffle diastolique. Parfois, certains examens para-cliniques, tels que l’électrocardiogramme (ECG) ou la radiographie de thorax, conduisent aussi, par des signes indirects de retentissement de l’IA sur le VG, à suspecter cette origine. Par des signes fonctionnels : L’IA chronique volumineuse, longtemps parfaitement tolérée, peut être responsable d’une dyspnée d’effort (principal symptôme), plus rarement de crises angineuses d’effort ou spontanées et de palpitations. L’insuffisance cardiaque apparaît tardivement. L’IA aiguë, quand elle est volumineuse, est rapidement mal tolérée, à l’origine d’une décompensation cardiaque gauche (oedème aigu du poumon) ou globale. Par des complications qui peuvent être classées en trois groupes : - les conséquences de la surcharge volumétrique ventriculaire gauche : œdème aigu du poumon, insuffisance ventriculaire gauche voire globale, et mort subite (rare) par trouble du rythme ventriculaire ; - l’endocardite infectieuse (voir figure 2); - la dissection aortique, en présence d’une atteinte dystrophique associée de l’aorte thoracique (voir figure 3). Lors d’une échocardiographie réalisée pour une autre raison (voir figure 4).

Figure 2

a) : Vue anatomopathologique d'une valve aortique native tricuspide saine ; b) : Vue chirurgicale d�une valve

aortique native tricuspide (flèche blanche), ulcérée et délabrée par une endocardite infectieuse aortique, créant

un défaut de coaptation des cuspides aortiques en diastole avec insuffisance aortique sévère.



Figure 3

a) : Vue chirurgicale d�une aorte ascendante dilatée avec un aspect oedematié bleuté de la paroi aortique

(flèche blanche) évocateur d�une dissection aortique ; b) : Vue chirurgicale de la même aorte ascendante après

ouverture de la paroi aortique : confirmation de la dissection aortique, l�ouverture se faisant dans le faux

chenal thrombosé avec aspect de caillot (flèche blanche).

Figure 4

Insuffisance aortique en echocardiographie Doppler transthoracique couleur ; le flux régurgitant est dirigé ici

vers la valve mitrale. VD : ventricule droit ; VG : ventricule gauche ; Ao : aorte ; OG : oreillette gauche.

II.1.1 Diagnostic clinique

A l’auscultation, il existe un souffle diastolique, doux, aspiratif, mieux perçu en position assise, penché en avant, en expiration, au 3e-4e espace intercostal, le long du bord gauche du sternum. Le souffle est parfois mieux perçu au bord droit sternal. Un souffle systolique aortique d'accompagnement lié à la majoration du volume d’éjection aortique est fréquent au 2e espace intercostal droit, irradiant dans les vaisseaux du cou. Il peut aussi exister un galop protodiastolique (B3) en faveur d’une dysfonction ventriculaire gauche, un « pistol shot » mésosystolique et à la pointe, un roulement mitral protodiastolique de Foster et/ou télédiastolique de Flint. A la palpation, le choc de pointe est dévié en dehors et surtout en bas, témoignant de la dilatation du VG. Quand il est étalé et vigoureux, il réalise le classique choc en dôme. En cas d’IA importante, il existe des signes cliniques vasculaires périphériques : un élargissement de la pression artérielle différentielle avec une minima effondrée et une hyperpulsatilité artérielle avec des pouls amples et bondissants voire une « danse » des artères du cou à l’inspection et un pouls capillaire. La recherche d’une valvulopathie associée et de signes en faveur d’un syndrome de Marfan est systématique.



Les signes d’insuffisance ventriculaire gauche sont fréquents dans l’IA aiguë. Le souffle diastolique est souvent associé à un souffle systolique d’accompagnement et à un galop protodiastolique.

II.2 DIAGNOSTIC DE SÉVÉRITÉ

II.2.1 Clinique

L’apparition de symptômes est un signe majeur de sévérité. La dyspnée d’effort (l’angor ou l’insuffisance ventriculaire gauche sont plus rares) accompagne, chez le patient souffrant d’une IA chronique, l’apparition de la dysfonction ventriculaire gauche, véritable tournant évolutif de la maladie. Si l’interrogatoire laisse planer le moindre doute, il est logique de réaliser une épreuve d’effort pour mieux évaluer la gêne fonctionnelle. Les autres critères de sévérité clinique sont : une pression artérielle diastolique inférieure à 50 mmHg, une différentielle tensionnelle supérieure à 100 mmHg et une franche hyperpulsatilité artérielle.

II.2.1 Electrocardiogramme et radiographie thoracique

L’ECG est le plus souvent normal dans l’IA aiguë (hormis une possible tachycardie réactionnelle) et dans l’IA chronique modérée. Il n’est modifié que tardivement dans l’IA volumineuse, avec une hypertrophie du VG initialement diastolique (augmentation de l’amplitude des QRS avec ondes T positives dans les dérivations latérales), puis systolique avec inversion des ondes T en latéral (voir figure 5). La radiographie thoracique peut être normale. La dilatation du VG (saillie de l’arc inférieur gauche) avec cardiomégalie n’est présente, sur la radiographie de face, que dans l’IA volumineuse. L’arc supérieur droit est augmenté en cas de dilatation de l’aorte ascendante (voir figure 6). Des signes de stase pulmonaire, traduisant une insuffisance cardiaque gauche, peuvent s’associer.

Figure 5

ECG dans une insuffisance aortique chronique volumineuse et ancienne : hypertrophie ventriculaire gauche de

type diastolique avec augmentation de l�amplitude des QRS et ondes T amples et positives en territoire

latéral (V5 et V6).



Figure 6

Radiographie de thorax de face chez un patient porteur d�une insuffisance aortique volumineuse dans le

cadre d�une maladie annulo-ectasiante : débord de l�arc supérieur droit en faveur d�une dilatation de

l�aorte ascendante.

II.2.1 Echocardiographie-Doppler

L’échocardiographie est l’examen complémentaire essentiel dans l’évaluation et la surveillance de l’IA. Elle confirme le diagnostic, quantifie la fuite, précise son étiologie et son mécanisme, évalue son retentissement sur le VG et les pressions pulmonaires, et permet de rechercher une dilatation de l’aorte ascendante et des lésions valvulaires associées. L’analyse morphologique de la valve aortique étudie le nombre de sigmoïdes, le remaniement valvulaire, la présence de végétations ou de perforations valvulaires, le prolapsus d’une sigmoïde... Les diamètres aortiques sont mesurés à différents niveaux : anneau aortique, sinus de Valsalva, jonction sino-tubulaire et manchon ascendant (voir figure 7).

Figure 7

Insuffisance aortique dystrophique avec dilatation de l'aorte ascendante chez un patient porteur d�une

bicuspidie aortique avec dilatation de l�aorte ascendante prédominant au niveau du manchon ascendant ;

mesures de l�aorte ascendante en échocardiographie bidimensionnelle à différents niveaux ; sinus de Valsalva

(rouge), jonction sino-tubulaire (vert) et manchon ascendant (jaune) ; VD : ventricule droit ; VG : ventricule

gauche ; Ao : aorte ; OG : oreillette gauche.



Le diagnostic est affirmé en Doppler couleur (voir plus haut figure 4), pulsé ou continu.

A cet emplacement se trouve une vidéo ou un son, disponible sur la version en ligne.


Le degré de dilatation du VG (mesure des diamètres et des volumes) et d’hypertrophie du VG est évalué en mode temps-mouvement (voir figure 8). La fraction d’éjection du VG est calculée en échocardiographie bidimensionnelle (voir figure 9). La pression artérielle pulmonaire systolique est estimée à partir de l’enregistrement Doppler d’une fuite tricuspide.

Figure 8

Coupe du ventricule gauche en mode temps-mouvement: dilatation ventriculaire gauche très importante.

DTD : diamètre télédiastolique du ventricule gauche ; DTS : diamètre télésystolique du ventricule gauche.

Figure 9

Méthode d�évaluation de la fraction d�éjection ventriculaire gauche en échocardiographie Doppler

bidimensionnelle par contourage de l�endocarde du ventricule gauche en télédiastole (volume maximal) et en

télésystole (volume minimal) ; VTDVG : volume télédiastolique ventriculaire gauche, VTSVG : volume

télésystolique ventriculaire gauche.

L'échocardiographie trans-oesophagienne est parfois utile chez les patients peu échogènes par voie transthoracique (voir film 3) ou lorsqu’il existe une suspicion d’endocardite (voir figure 10 et film 4) ou de dissection aortique (voir film 5).




Figure 10

Echocardiographie Doppler transoesophagienne bidimensionnelle chez un patient présentant une insuffisance

aortique par endocardite infectieuse aortique ; visualisation d�une végétation dans le ventricule gauche en

diastole (flèche blanche) appendue à une cusp aortique ; VG : ventricule gauche ; Ao : aorte ; OG : oreillette

gauche.



II.2.1 Autres examens diagnostiques

Le cathétérisme cardiaque et la coronarographie : cette exploration permet de quantifier l'IA, de mesurer les pressions ventriculaires gauches, aortiques et pulmonaires, de préciser le retentissement sur le VG, et de rechercher des lésions associées. Elle est indiquée avant une intervention dans les rares cas où il persiste un doute en echocardiographie-Doppler sur la sévérité de l’IA ou sur sa responsabilité dans une dysfonction du VG. Elle comprend alors un cathétérisme droit et gauche, une ventriculographie gauche avec calcul des volumes télédiastolique et télésystolique, et de la fraction d’éjection du VG. L’angiographie sus-sigmoïdienne permet de rechercher un anévrisme de l'aorte thoracique et de quantifier l'IA selon l'extension et la tonalité du jet diastolique régurgitant dans le VG (voir film 6). En pratique, l’exploration invasive se limite habituellement à la coronarographie, qui est réalisée de manière systématique si la chirurgie est envisagée chez les patients avec risque de maladie coronaire associée. Les indications de coronarographie pourraient se restreindre dans un avenir proche en raison des progrès récents du scanner coronaire.


Les explorations isotopiques : La fraction d’éjection systolique ventriculaire gauche de repos et d’effort peut être déterminée par méthode isotopique chez les patients peu échogènes. L’imagerie par résonance magnétique et le scanner



L’IRM, très utile dans l’étude de l’aorte thoracique, permet de déterminer le degré de dilatation du culot aortique par la mesure des diamètres de l’aorte thoracique à différents niveaux et de rechercher une éventuelle dissection aortique, de suivre au cours du temps de façon non invasive et non irradiante l’évolution de la dilatation aortique (voir figure 11). L’IRM fournit aussi des mesures de volumes, masse et fraction d’éjection, très utiles pour suivre la dilatation progressive du VG. Le scanner permet d’étudier également l’aorte thoracique, mais au prix d’une irradiation significative (voir figure 12), et pourrait nous donner des informations sur la morphologie valvulaire (voir film 7).

Figure 11

IRM permettant l�analyse et le suivi de la dilatation du culot aortique chez un patient ayant une aorte

initiale dilatée : a) : coupe sagittale morphologique ; b) : coupe sagittale angio-IRM ; mesures des différents

diamètres utiles: sinus de Valsalva, jonction sino-tubulaire et manchon ascendant.

Figure 12

Scanner permettant l�analyse et le suivi de la dilatation du culot aortique chez un patient ayant une aorte

initiale dilatée; coupe coronale.




II.3 ELÉMENTS DE PRONOSTIC

Les facteurs de mauvais pronostic de l’IA chronique sont : - l’existence de signes fonctionnels sévères (angor ou insuffisance cardiaque) ; - une dilatation ventriculaire gauche importante et/ou une altération de la fonction systolique du VG (diminution de la fraction d’éjection du VG) ; - l’association à une coronaropathie ou à un anévrysme de l’aorte ascendante. Le pronostic de l’IA aiguë est fonction : - de l’importance et de la rapidité de survenue de l’insuffisance ventriculaire gauche ; - de la cause (endocardite infectieuse, dissection aortique) ; - du terrain ; - de la rapidité de l’intervention chirurgicale quand l’IA est mal tolérée.



III FORMES CLINIQUES

III.1 INSUFFISANCE AORTIQUE CHRONIQUE

III.1.1 Dystrophie du tissu conjonctivo-élastique

Aujourd’hui, c’est la cause la plus fréquente d’IA chronique dans les pays industrialisés. L’IA peut être isolée, sur valves myxoïdes, ou le plus souvent associée à un anévrysme de l’aorte ascendante, comme dans la maladie annulo-ectasiante (voir figure 13, film 1 et 8) ou le syndrome de Marfan (dilatation de l’anneau aortique et de l’aorte thoracique avec lésions de médianécrose kystique). Elle peut alors se compliquer de dissection de l’aorte thoracique (voir plus haut figure 3 et film 5).

Figure 13

Echocardiographie Doppler transthoracique bidimensionnelle chez un patient atteint d�une maladie de

Marfan avec insuffisance aortique modérée et franche dilatation de l�aorte ascendante prédominant au

niveau des sinus de Valsalva (flèche rouge) ; VG : ventricule gauche ; Ao : aorte.


III.1.1 Rhumatisme articulaire aigu

Son incidence à considérablement diminuée dans les pays industrialisés avec le traitement systématique par antibiothérapie des angines streptococciques. L’IA est habituellement chronique. Les lésions associent une rétraction valvulaire et une fusion commissurale. Un rétrécissement aortique et/ou une atteinte mitrale sont souvent associés.

III.1.1 Cardiopathie congénitale

L’IA peut être secondaire à une malformation de l’orifice aortique (bicuspidie aortique, rétrécissement aortique congénital), à un anévrysme du sinus de Valsalva, à une communication interventriculaire (syndrome de Pezzi-Laubry) ou à un anevrysme congénital du septum interventriculaire membraneux.



III.1.1 Autres causes

L’IA peut être associée à un rétrécissement calcifié idiopathique, à un remaniement valvulaire aortique dans un contexte de maladie inflammatoire (syphilis, spondylarthrite ankylosante, polyarthrite rhumatoïde…) ou à un traumatisme thoracique (déchirure sigmoïdienne).

III.2 INSUFFISANCE AORTIQUE AIGUË

III.2.1 Endocardite infectieuse

C’est la cause la plus fréquente des IA aiguës ou subaiguës. Elle survient le plus souvent sur une valvulopathie aortique pré-existante. Les lésions associent des végétations sigmoïdiennes et/ou une destruction valvulaire par ulcération ou perforation d’une ou plusieurs valvules (voir plus haut figure 2 et 10, film 4). Elle peut survenir également sur une prothèse valvulaire aortique, responsable alors de diverses complications, comme une désinsertion de prothèse ou une déchirure, ou encore une perforation de cuspide d’une bioprothèse.

III.2.1 Dissection aortique

L’IA est fréquente dans les dissections de l’aorte ascendante secondaire à une dilatation de l’anneau aortique et/ou à un prolapsus d’une sigmoïde prenant attache sur le segment clivé de la paroi aortique (voir plus haut film 5). Devant une douleur thoracique, l’apparition d’un souffle d’IA non connu, a une grande valeur diagnostique en faveur de la dissection aortique.



IV BASES THÉRAPEUTIQUES

IV.1 BILAN PRÉOPÉRATOIRE

Si une indication chirurgicale est envisagée, le bilan préopératoire se compose d’un bilan biologique, d’un bilan d’opérabilité à la recherche de maladies associées (comportant des épreuves fonctionnelles respiratoires, une echographie-Doppler des troncs supra-aortiques, et une éventuelle coronarographie) et d’un bilan infectieux à la recherche d’un foyer infectieux latent (bilan ORL et stomatologique).

IV.2 TRAITEMENT CHIRURGICAL

Le traitement chirurgical doit être réalisé en urgence dans l’IA aiguë massive avec défaillance hémodynamique. Dans l’IA chronique volumineuse, l’indication opératoire doit être posée dès l’apparition des signes fonctionnels (dyspnée, angor), ou parfois avant, au stade asymptomatique sur des critères échocardiographiques de mauvaise tolérance ventriculaire gauche (baisse de la fraction d’éjection du VG ; dilatation du VG). La chirurgie consiste en un remplacement valvulaire aortique sous circulation extracorporelle par une valve mécanique (nécessité d’un traitement anticoagulant à vie) ou par bioprothèse (risque de dégénérescence tardive). Le choix entre bioprothèse et valve mécanique est fonction d’une éventuelle contre-indication au traitement anticoagulant (risque hémorragique ; mauvaise observance), de l’age du patient (valve mécanique avant 65-70 ans), de son espérance de vie et de son désir après l’avoir informé. Une dilatation anévrysmale de l’aorte ascendante, comme dans le syndrome de Marfan ou la maladie annulo-ectasiante, même si l’IA est modérée, peut justifier d’une intervention chirurgicale (voir figure 14). Il s’agit d’un remplacement de l’aorte ascendante par un tube avec réimplantation des coronaires dans le tube, associé à un remplacement valvulaire aortique par prothèse (intervention de Bentall), ou avec conservation de la valve aortique native quand l’IA est liée à la seule dilatation de l’aorte (intervention de Tyron-David ou Yacoub). Elle prévient une dissection aortique aiguë, complication particulièrement grave qui met en jeu le pronostic vital.



Figure 14

Exemple d'ntervention chirurgicale chez un patient atteint d�une maladie annul�ctasiante avec insuffisance

aortique sévère et franche dilatation de l(aorte ascendante ; intervention consistant en un remplacement de

l�aorte ascendante par un tube prothétique et de la valve aortique par un prothèse ; a) : Vue opératoire de

l�aorte ascendante très dilatée ; b) : Vue opératoire de la mise en place des fils de suture autour de cette

bioprothèse monobloc associant tube aortique et bioprothèse aortique en un seul tenant, c) : Vue opératoire de

la « descente » de la prothèse vers l'anneau aortique pour implantation finale; d) Vue opératoire du résultat

final après suture proximale et distale de la prothèse sur l�aorte native.

IV.3 TRAITEMENT MÉDICAL

La prévention de l’endocardite infectieuse doit être systématique. Les vasodilatateurs artériels (inhibiteurs de l’enzyme de conversion ou inhibiteurs calciques type dihydropyridine) trouvent leur place chez les patients symptomatiques et/ou avec dysfonction VG qui ne peuvent être opérés en raison de contre-indications (comorbidités majeures), chez les patients ayant une hypertension artérielle associée, et chez les patients ayant une dysfonction ventriculaire gauche persistante après chirurgie. Les β-bloquants méritent d’être systématiquement utilisés en présence d’une dilatation aortique ascendante pour prévenir la dissection aortique: ils ralentissent la progression de la dilatation aortique et réduisent le risque de survenue d’événements cardiovasculaires (dissection aortique, chirurgie…). Ils sont également recommandés dans la maladie de Marfan après chirurgie de l’aorte ascendante pour prévenir les récidives de dissections aortiques.



IV.4 MODALITÉS DE SURVEILLANCE

En l’absence de symptomatologie fonctionnelle, les patients avec IA modérée doivent être suivis cliniquement et par échocardiographie tous les 2 ou 3 ans. En présence d’une IA volumineuse, ce suivi est impératif tous les 6 mois ou tous les ans, selon le degré d’évolutivité du retentissement ventriculaire gauche, et le diamètre de l’aorte ascendante. L’examen clinique cardiologique doit être complet, avec notamment un interrogatoire « policier » à la recherche d’éventuels symptômes. Le scanner, et surtout l’IRM, sont les meilleurs examens pour surveiller l’évolution de l’aorte ascendante.


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