1. Neoplasias intracraneales 2012

NEOPLASIASINTRACRANEALNEOPLASIAS

INTRACRANEAL

HISTORIA

1884. Richard Godlee : primera resección Astrocitoma Técnica antiséptica y anestesia general1926. Bailey & Cushing 1.- Astrocitoma fibrilar 2.- Astroblastoma 3.- Espongioblastoma multiforme1950. Kernohan & Sayre Astrocitoma I , II , III y IV2007. OMS. A los astrocitomas los divide en: Alto y Bajo Grado

Neoplasias Intracraneales

Importancia para el clínico

• Múltiples neoplasias en la cavidad craneal ó espinal, pero algunas son más frecuentes que otras.

• Números síndromes clínicos : talla, localización y cualidad infiltrativa

• Síndromes específicos : craneofaringioma, Schawnnoma del acustico.

• y su descenlace fina es : Sx. Hipertensión intracraneal evolución fatal

• Enfermedades como SIDA, Neurofibromatosis y cáncer sistémico predisponen a ciertas Neos intracerebrales.


EPIDEMIOLOGIA

• Estados Unidos de Norteamérica

• 400,000 muertes anuales por diversos tipos de cáncer

• 100,000 ( 25 % ) al morir cursan con metástasis cerebrales

• 18,000 muertes anuales por neoplasias primarias cerebrales

• Incidencia total de neoplasias : 46 / 100,000

• Incidencia neoplasias cerebrales primarias : 15 / 100,000


Importancia para el clínico

• Glioblastomas : malignos, invasivos y rápidamente

progresivo, mientras que el Meningiomas : benigno, lento

crecimiento y cura con la resección total.

• Neoplasias sistémicas : metástasis cerebrales ó

síndromes para neo plásicos.

• Morbi – mortalidad modificada : avances en anestesia,

técnicas estereo táxicas y micro quirúrgicas, radioterapia y

quimioterapia.

TIPOS DE NEOPLASIAS INTRACRANEALES

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TUMORES % TOTAL

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GLIOMAS

Glioblastoma Multiforme 20

Astrocitoma 10

Ependimoma 6

Meduloblastoma 4

Oligodendrocitoma 5


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TUMORES % TOTAL

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Meningioma 15

Adenomas pituitarios 7

Neurinomas ( Schawnomas ) 7

Carcinoma metastásico 6

Craneofaringioma,dermoide,teratoma 4


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TUMORES % TOTAL

------------------------------------------------------------------------------

Angiomas 4

Sarcomas 4

No clasificables ( gliomas ) 5

Miscelanea ( pinealomas,cordomas, 3

granulomas, linfomas )

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TOTAL 100

CLASIFICACION TUMORES SISTEMA NERVIOSO

O.M.S

GLIOMAS : Astrocitoma pilocítico benigno

Astrocitoma grado 2

Astrocitoma anaplásico grado 3

Glioblastoma multiforme grado 4

EPENDIMOMA : Mixopapilar

Células claras

Mixto

SUBEPENDIMOMA Y MIXOPAPILAR ANAPLÁSICO

OLIGODENDROGLIOMA


PLEXOS COROIDES : Papilomas

Carcinomas

MENINGIOMAS : Meningotelial ó sincitial

Anaplásico ó maligno

Atípicos

GLANDULA PINEAL : Pineocitomas

Pineoblastomas

Teratomas ó embriomarios


MEDULOBLASTOMAS : Neuroblastoma

Retinoblastoma

Ependimoma

PARES CRANEALES O ESPINALES :

Schawnnoma

Neurofibroma

Neurofibrosarcoma

NEOS LINEA MEDIA : Germinoma

Teratoma y Craneofaringeoma

Carcinoma seno endodermico


MISCELANEA

• Linfoma primario del SNC

• Hemangioblastoma

• Cordomas

• Hemangiopericitoma

• Espongioblastoma

• Ganglioneuroma

O. M. S. 1995

CLINICA DE LOS TUMORES INTRACRANEALES

I.- Pacientes con deterioro general de la

función cerebral, cefalea y c. convulsivas

II.- Pacientes con hipertensión intracraneal

III.- Síndromes intracraneales específicos


PACIENTES CON DETERIORO GENERAL DE LA

FUNCIÓN CEREBRAL. CEFALEA Y CRISIS.

* Cambios progresivos en la función mental

* Cefalea expansiva

* Vómitos y vértigos

* Crisis convulsivas : parciales y generalizadas


GLIOBLASTOMA MULTIFORME Y ASTROCITOMA ANAPLÁSICO

• Representa 20 % de los tumores intracraneanos

• Pico incidencia entre los 56 – 60 años

• Más frecuente en los hombres

• Dx. Neuro imagen y biopsia Estereotáxica

• Tx. Esteroides – Anticonvulsivos – Cirugía y Qx. Tx

• Sobrevida : UNO año

GLIOBLASTOMA MULTIFORME

IRM axial. Hombre 58 años. Glioblastoma multiforme

A.- FLAIR

B.- T.2

C - T.1

D.- T. 1 con Gadolinio


IRM de un

hombre 72 a Glioblastoma Multiforme Frontal

A.- T.2 Axial

B.- T.1 Axial

C.- T.1 con GAD+

Axial

D.- T.1 con GAD+

Coronal


C.D. de 63 años, parálisis facial izquierda, disartria y ansiedad en diciembre. 2010

ASTROCITOMA DE ALTO GRADO ( ANAPLASICO )

Hombre de 28 años crisis de arresto lenguaje y deterioro cognitivo

A.- TCC contraste B.- IRM .T.1 con Gadolinio C.- T.2

ASTROCITOMA DE ALTO GRADO ( ANAPLASICO )

IRM axial. Mujer de 38 años con epilepsia parcial

A. T.2 B.- T.1 C. T.1 con GAD+


ASTROCITOMA

Los grados 1 y 2 representan 25 – 30 % de los gliomas

Clínica : crisis convulsivas recurrentes (70%)

Cefalea, papiledema, déficits focales

Sx. Turcot (Familias con astrocitomas, poliposis colo rectal ó carcinoma colorectales

Dx. TCC – IRM con espectroscopía y GAD+

Tx. Cirugía y radioterapia

Sobrevida : años

ASTROCITOMA BAJO GRADO

1.- CLINICA Crisis convulsivas parciales Cefalea crónica Síndrome frontal

2.- IRMA y B. T.2 AxialC y D. FLAIR. Axial

3.- BIOPSIA:

Astrocitoma grado 2

ASTROCITOMA BAJO GRADO

1.- CLINICA: Hombre de 27 años Cefalea crónica Hemianopsia homónima izquierda

2.- IRM A.- Axial. T2B.- Axial FLAIRC.- Axial DifusiónD.- Axial T.1 sin GADE.- Axial T.1con GAD +F.- Coronal T.1 GAD+

3.- BIOPSIA: Astrocitoma grado 2

ASTROCITOMA

Astrocitoma Pilocítico

Hombre de 23 años con epilepsia parcial simple refractaria

A.- TCC contrastada

B.- IRM en T.2

C.- IRM axial T.1

D.- IRM axial T.1 con GAD+

ASTROCITOMA

Mujer 19 años con Sx. cerebeloso Astrocitoma pilocítico de fosa posterior : A. TCC simple B.- IRM

axial T.1 C.- IRM. T.2


OLIGODENDROGLIOMA

• Aparición : 3 – 4 década de vida, forma temprana 6- 12 años

• Más frecuente en hombres 2: 1

• Constituye 5 – 7 % de los gliomas intracraneales

• Sitio más frecuente :lóbulos frontal y temporal( 40- 70 % )

• Clínica : crisis convulsivas focales y generalizadas, HIC

• Dx. TCC masa hipo densa cortical, bien definida, con calcificaciones .

• Tx. Cirugía – Radioterapia y Quimioterapia


EPENDIMOMA

• Sitio más frecuente : cuarto ventrículo

• Clínica : hidrocefalia con datos de hipertensión intracraneal y crisis convulsivas ( 33 % ).

• Niños : letargo, nauseas, vómitos y papiledema

• Dx. TCC - IRM

• Tx. Resección quirúrgica y radioterapia

• Sobrevida : 7 a 8 años

EPENDIMOMA

Adolescente de 13 a

Ependimoma IV ventrículo

.A- IRM. T.1

B.- IRM. T.2

C.- IRM T.1 con gadolinio

D.- Agujero occipital

SUBEPENDIMOMAS

A.-TCC contrastada : subependimoma en el cuerno anterior del ventrículo lateral derecho

B.- IRM.T.1 : subependimoma IV ventrículo. C.- IRM. FLAIR


MENINGIOMAS :

• 15 % Tumores intracraneales primarios

• Más común en las mujeres

• Pico incidencia : entre la sexta y séptima décadas

• Sitios : región Silviana, superficie parasagital superior de lóbulos frontal y parietal, bulbo olfatorio, ala menor esfenoides, ángulo pontocerebeloso y canal espinal

• Clínica : síndromes variables, de acuerdo a situación

• Diagnóstico: TAC – IRM – Angiografía

• Tratamiento: Quirúrgico y radioterapia

Localización Incidencia % Síntomas - Signos

Convexidad 34.7 Cefalea, Crisis, déficit motor - sensitivo

Para sagital 22.3

Anterior: cefalea crónica, deterioro en memoriaMedio: déficit senso – motorPosterior: hemianopsia

Ala esfenoides 17.1 Medial: pérdida visual, pares III, IV , VILateral: cefalea, crisis y déficit senso - motor

Ventrículo lateral 5.2 Cefalea, crisis, hidrocefalia

Tentorio 3.6 Ataxia, cefalea, pérdida visual

Convexidad Cerebelo

4.7 Cefalea ,ataxia, vértigo, disartria

Tubérculo Selar 3.6 Pérdida visual, cefalea, atrofia óptica

Bulbo Olfatorio 3.1 Anosmia, cefalea, Sx. Foster - Kennedy

LOCALIZACION MENINGIOMAS Y SINTOMAS ESPECIFICOS

. 1922. Cushing: Meningioma. 1993. OMS: describe 11 subtipos: 1.- Meningotelial 2.- Fibroblástico 3.- Transicional . Otros subtipos: Psamomatoso, Papilar, Angiomatoso, Microcitico, Secretor, Células claras, Linfoplasmocitico y Metaplásico

MENINGIOMAS

Meningioma de la hoz del cerebro

Síndrome Demencia Frontal – Cefalea crónica

A.- IRM axial en FLAIR B. IRM coronal en T. 1 con gadolinio

TCC - Contrastada: mujer de 60 años, cefalea crónica, vértigo y crisis sicomotoras. Hemianopsia derecha

MENINGIOMA ALA ESFENOIDES

LINFOMAS PRIMARIOS DEL S.N.C

• Asociados a SIDA

• 60 % de ellos inician en hemisferios cerebrales

• Mono ó Multifocales

• Típica localización peri ventricular

• Dx. TCC – IRM y Cirugía Estereotáxica

• Tx. Radioterapia y esteroides

CARCINOMA METASTASICO

Mujer de 65 años con CA de mama

A.- IRM – FLAIR Inicial

B.- IRM control ( 4 meses ) Posterior a Radioterapia y Quimioterapia.


OTRAS NEOPLASIAS :

• Carcinomatosis meníngeas

• Infiltración a lepto meníngea ,pares craneales y

raíces espinales por LEUCEMIAS

• Mtxs , infiltración meníngea y a pares craneales por

linfoma No – Hodgkin

• Linfomas de células grandes intra - vasculares

• Sarcomas del cerebro


PACIENTES CON HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL

• Meduloblastoma, Neuroblastoma y Retinoblastoma

• Ependimoma y Papiloma del cuarto ventrículo

• Tumores neuroectodérmicos primtivos

• Hemangioblastoma del cerebelo

• Pinealoma

• Germinomas y Gangliocitomas

• Quistes coloides del III ventriculo


SINDROMES ESPECIFICOS POR TUMORES INTRACRANEALES

• Neuroma del Acústico ( Schwannoma vestibular )

• Asociado a Neurofibromatosis y compromiso de VIII y VII pares craneales

• Clínica : hipoacusia , cefalea, trastornos de equilibrio, vértigo, dolor facial y

paresia facial.

• Diagnóstico; TCC – IRM - PEATC

• Tratamiento: Cirugía

SHCWANONOMA

Mujer de 46 años con Schwanoma recidivante

A.- IRM fosa posterior. T.1 con gadolinio

B.- IRM control , post. cirugía

CLINICA DE LOS TUMORES

INTRACRANEALES

CRANEOFARINGIOMA

• Situación : delante de silla turca , comprime quiasma optico y se extiende al III ventrículo

• Niños : pérdida visual , diabetes insípida, cefalea y vómitos. Hallazgos de hemianopsia , atrofia óptica y papiledema

• Adultos : pérdida libido, amenorrea, cefalea sin papiledema y deterioro cognitivo. Diabetes insípida

• Dx. IRM con espectroscopía ( colesterol )

• Tx.- Cirugía – Radioterapia - Terapia hormonal


Adenomas hipofisiarios :

• Secretores de prolactina : 60 – 70 % hombre y mujeres

• Secretores de hormona crecimiento : 10 – 15 %

• Secretores de ACTH ( Enfermedad de Cushing )

• Secretores de gonadotrofinas y TSH ..raros

• Mono y plurihormonales

• Macroadenomas : NO secretores

• Clínica : Sx. Quiasmático ( hemianopsia bitemporal bilateral total ó parcial, escotomas hemianopticos centrales bitemporales ) cefalea y trastornos endocrinos

ADENOMAS HIPOFISIARIOS

1.- TCC contrastada: adenoma intraselar

2.- TCC: crecimiento supraselar

3.- IRM: gran adenoma intraselar con extensión esfenoidal

A y B IRM sagital pre y post GAD

C y D IRM coronal pre y post GAD

1 2 3


SX. GALACTORREA – AMENORREA

• Mujeres : en pubertad amenorrea primaria y/ó secundaria . Hiperprolactinemia ( mayor de 100 nanogr/ ml ). Galactorrea idiopática ó farmacológica

• Hombres : cefalea, impotencia y trastornos visuales, rara vez galactorrea

• Dx.- TAC e IRM de silla turca. Campimetría y perfil hipofisiario completo

• Tx.- Microadenoma : farmacológico vs. Gamma - knife .- Macroadenomas : Cirugía


ACROMEGALIA :

• Clínica : crecimiento distal, prognatismo, visceromegalias, cefalea y trastornos endocrinos ( diabetes mellitus , hipermetabolismo )

• Diagnóstico : generalmente tardío por la evolución de las características clínica , niveles séricos de hormona de crecimiento ( mayor de 10 nanogr/ ml ) y la NO elevación de la hormona de crecimiento con la administración de glucosa ó TRH. IRM

• Tx.- Bromocriptina ( 0.50 – 1,25 mgs/día ) Octreotide un análogo de somatostatin ( 200 mg/día con incrementos semales hasta 1600 mg ) Gamma knife - Craniectomía


ENFERMEDAD DE CUSHING

• 1932 Harvey Cushing

• Enfermedad de Cushing : secresión excesiva de ACTH por la hipofisis, hiperplasia adrenal y microadenoma

• Síndrome de Cushing : efectos del exceso de cortisol de cualquier fuente , ingesta , adenomas de corteza adrenal, carcinoma bronquial – secretor ACTH

• CLINICA : obesidad axial, hipertensión, debilidad proximal, amenorrea, hirsutismo, estrías abdominales, glucosurias ,osteoprosis y sicosis.

• DIAGNOSTICO : concentraciones elevadas de cortisol plasmático y urinario.. IRM

OTROS SINDROMES ESPECIFICOS

1. Meningiomas : ala esfenoides , bulbo olfatorio y tubérculo selar

2. Gliomas del tallo cerebral , nervio óptico ó quiasma

3. Cordoma del clivus *

4. Crecimiento nasofaringeos que erosionan la base del cráneo

5. Tumores de base de cráneo ó foramen magno


CARCINOMA METASTASICO

• 25 % de los pacientes con cáncer desarrollan MTxs

• 80 % metastásis en hemisferios cerebrales y solo 20 % a fosa posterior ( Ca de pelvis y colon )

• 33 % de origen pulmonar y 50 % de mama

• Metástasis a cráneo y dura ( mama, prostata y mielomas )

• Mtxs única ó múltiples

• Dx. TCC e IRM

• Tx. Esteroides – Radioterapia – Quimio - Cirugía

GRACIASGRACIAS

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