129 TUMO~ES INTRACRANEALES- J.J. PUELLO VOL I No.3

MEDICINA AL DIA

T~MO.RES INTRACRANEALES EN NIÑOSY ADOLESCENTES

Dr. José Joaquín Puello H.Profesor de Neurocirugía UNPHU-UASD. Jefe de Ser-vicio de Neurocirugía Hospital Dr. Luis E. Aybar.

Los tumores en general son la segunda causade muerte en niños en Estados Unidos, Inglaterray Gales, tal y como lo demuestran las estad ísticasdel Registro General y del U. S. Departament ofHealth Education and Welfare.

Dentro de las neoplasias, las leucemias y los tumo-res intracraneales ocupan los dos (2) primeros lugaresen el cuadro general de los tumores en niños por de-bajo de quince (15) años (Yates 1968). Sin ~nibargo,las cifras de países desarrollados quizás no revelan laverdadera incidencia de los tumores intracraneales enniños, ya que se calcula que en Inglaterra se diagnosti-can 200 nuevos tumores cada año para una poblaciónde cincuenta y seis (56) millones de habitantes. Entanto que en Estados Unidos se calculan unos seis-cientos ochenta (680) nuevos casos para unos dos-cientos (200) millones de habitantes. Esto hace quela incidencia de tumores intracraneales en niños seadel orden de 2.5 a 3.2 por cada millón de habitantes.Hemos revisado los casos atendidos en los HospitalesS. B. Gauiter y E. Lighgow Ceara operados y debida-mente verificados. .

TABLA I

INGLATERRAY

GALES

ESTADOSUNIDOS

AccidentesT.umoresEnfermedades respiratoriasMalformaciones congénitas

1579800681339

12,4904,3893,7022,820

En 1958, Crue, de la Cl(nica Mayo, encontró que lostumores del SNC igualaban en número a los tumores dela mama y que de cada mil (1,000) admisiones en el Chil-drin's Memorial Hospital de Chicago, un (1) caso corres-pondía a un tumor intracraneal.

En esta presentación queremos ofrecer un cuadro

panorámico de los principales tumores intracraneales enniños, su presentación clínica, las investigaciones pertinen-tes que nos confirman el diagnóstico y el tratamiento delos mismos.

FISIO-PATOLOGIADE LA HIPERTENSIONENDOCRANEANA

Sabemos que el contenido intracraneal está representadopor el LCR y el tejido cerebral. La cavidad craneana estádividida en dos (2) grandescompartimentos, separados porla tienda del cerebelo, el compartimiento supratentorial yel infratentorial. Un aumento de la presión endocraneanase refleja en uno y otro compartimento, aunque los signosneurológicos difieren, de acuerdo a en cual de los dos (2)esté situado la masa tumoral. Esa masa tumoral desplazasangre y LCR y disminuye el tamaño de los ventrfculos,salvo en aquellas situaciones cuando el tumor está lOcaliza-do en los agujeros de salida del LCR. Las venas cerebralesson' comprimidas y se engurgitan, aumentando así lahipertensión endocraneana. Si las fontanelas están aúnabiertas se ponen tensos y se retrasa asf la aparición de lossíntomas y signos neurológicos. En otras ocasiones, esteúltimo fenómeno ocurre porque las suturas ceden al aumen-to de la presión dentro del cráneo.

CUADROCLlNICO

Las cefaleas en niños no son frecuentes pero cuando sehacen persistentes deben hacemos pensar en la posibilidadde un tumor intracraneal. Generalmente se presenta allevantarse en las mañanas y es mejorada'por los vómitos.El niño que no se puede expresar se nota irritable y nollora fuertemente porque el llanto empeora el dolor de cabe-za.

Sin embargo, en una de las series revisadas por noso-tros (K. Tiel, Londres), las cefaleas estuvieron ausentesen el 48 % de los casos. El vómito representa el segundosíntomas más común, aunque no tiene valor de localiza-ción, con excepción del glioma del tallo cerebral. El edemade papila está presente en el 55 % de los niños con tumo-res cerebrales, y su presencia está en relación inversa conla apertura de las fontanelas. Es dif(cil examinar el fondode ojo en los niños y a veces requiere tranquilizantes. So-mos de opinión que los midriáticos no debp.n usarse bajo

MAYO-JUNIO 1979 ACTA MEOICA DOMINICANA 130

ninguna circunstancia.Las crisis epilépticas, focales o generalizadas están pre-

sentes en el 8-17 % de los niños con neoplasias intra-craneales y pueden ser los primeros síntomas de un tu-mor supratentorial.

La ataxia es generalmente un signo de tumor en fosaposterior y aparece en un 47 %. A veces se manifiestapor movimientos rítmicos de la cabeza y las extremidades(asociado con temblor intencional). Otras veces la madreseñala la dificultad que el niño tiene para sentarse (ataxiatruncal). En niños pequeños la ataxia tiene menos va-lor de localización, ya que puede estar presente en tumo-res del tallo cerebral y de los lóbulos frontales. Algunosniños se presentan con la cabeza desviada hacia un lado,lo que representa una postura anormal, por la incoordina-ción cerebelosa, aunque en ocasiones no es más.que unapostura compensatoria para evitar la diplopia. La debilidadmotora de las extremidades está presente en un 14 % Ygeneralmente es de evolución insidiosa y aparece princi-palmente en los tumores supratentoriales, y, en ocasiones,en los más raros, tumores del tallo cerebral.

La pérdida progresiva de la visión es un signo diffcilde detectar y más frecuentemente que lo deseado, niñoscon tumores de fosa anterior llegan a nosotros con dilata-ción pupilar completa y totalmente ciegos.

Los trastornos de los movimientosoculares, verbigracia,el nistagmo (frecuente en los tumores cerebelosos later¡~~lizados y menos común en los tumores frontales) y la pa-rálisis de los sextos pares craneanos (sin valor delocalizéi-ción) son fácilmente reconocibles. Las lesiones de los ner-vios craneanos bajos (desde el séptimo al 12mo.), general-mente indican invasión directa de sus núcleos correspon-dientes en el tallo cerebral, aunque en ocasiones estosnervios se afectan en lesiones extrínsecas al tallo cerebral.tales como dermoides, granulomas inespecíficosy colestea-tomas.

Aunque las cefaleas estén ausentes, en un 48 % de loscasos de niños con neoplasias intracraneales, los vómitosen un 39 % Y ambos en un 29 % es preciso señalarquelascefaleas, los vómitos, el papiledema y los cambios radio-lógicosen radiografías simplesde cráneo solamente estánausentes en un 2 %.

INVESTIGACIONESN~URO.QUIRURGICAS:

Las radiografías simples de cráneo mostrando: Separa-ción de suturas, calcificaciones, adelgazamiento de labóveda, impresiones digitiformes, etc., son de extremaimportancia, ya que solamente un 32 % de los niñoscon tumores cerebrales no muestran cambios radiológicosen las placas simples de cráneo. En los casos de tumoressupratentoriales, la arteriograffa carotfdea es indispensa-ble, tanto como lo es la ventriculogratra (con medio decontraste) en las lesiones de fosa posterior. La pneumo-encefalograffa está hoy reservada para los tumores deltallo cerebral y los de la región sellar ysuprasellar. Conel desarrollo de la magnificación radioló1¡icaes mucha laevidencia que podemos obtener de la ar:teriograf(averte-

bral (sobre todo en los r~ros casos de hamangioblastoma).Actualmente con el desarrollo de la tomograf(a axial com-putarizada se reducen los riesgos de las investigacionesneuroquirúrgicas a la vez que se ha afinado el diagnósticode las neoplasias intracraneales en cuanto a hacerla mástemp;anamente y con mayor conocimiento de su exactalocalizacióny probable naturaleza.

El eco-encefalograma y el EEG son de ayuda en las le-siones supratenriales principalmente.

TUMORES MAS COMUNES EN NII\IOS

MEDULOBLASTOMA:Esel máscomúnde lostumoresintracraneales en niños. Nace de los restos de las célulasembrionarias primitivas, conocidas como meduloblastos.Estos se encuentran en todo el cerebro pero principalmen-te en el techo del cuarto ventrículo. Generalmente (87 %)aparecen en la fosa posterior, afectando los varones enproporción de 3: 1. Aparece a cualquier edad y es de colorgrisáceo oscuro, invasivo y sangrante en la cirugía. Losniños se presentan con signos de hipertensión endocranea-na y de lesión cerebelosa severa. El niño lucemuyenfer-mo, emaciado, con una evolución sintomática de tresa nueve meses. La mortalidad operatoria es tan alta comoun 12 % Y la escisión del tumor debe ser seguida por -radioterapia dirigida a la fosa posterior y al neuro-eje, yaque es uno de los pocos tumores que envía metástasis a lamédula espinal. Con las técnicas modernas de radioterapiae!ltos niños pueden sobrevivirhasta diez (10) años (29 %en las series de Bloosa). Este mismo autor probó que unperíodo de sobrevida iguala la edad del niño (más9 meses)en el momento de hacer el diagnóstico significaque el tu-mor ha sido erradicado.

ASTROCITOMA:Este tumor ocurre en los hemisferioscerebrales en los adultos. Sin em~argo, es rpucho más co-mún su lOCalizacióncerebelosa en los niños. Representa el17 % de todos los tumores en niños mientras que sola-mente un 3 % de ellos están localizados en el espaciosupratentorial. Esgeneralmente fústico y puede ser extrapa-do del tejido cerebeloso circundante sin dificultad alguna.Un 35 % no son quísticos y su malignidad es más alta.El contenido enzimático del Ifquido cfstico guarda estre-cha relacióncon la malignidaddel tumor (SZLlWOWSKIy CUMMINGS - 1961).Generalmentese localizaen unode los hemisferios cerebelosos, dando lugar a un cuadrosignológico similar al meduloblastoma. Sin embargo, en el50 % de ellos, el pronóstico es muy bueno con una sobre-vida de más de diez (10) años.

EPENDIMOMA:Representa el 6 % de los tumores in-tracraneales. Más frecuentes en niños varones. General-mente localizados en uno de los hemisferios cerebelosos.Es de color gris oscuro y se diseca fácilmente del tejidoque lo circunda. La mortalidad es alta etí el primer mesdespués de la cirugfa (30 %). A veces puede enviar me-tástasis al neuro-eje.Su resistenciaa la radio-terapiaesalta.

TUMORES DEL TALLO CEREBRAL: Representados

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por los gliomasdel puente. En susprimeros estadios no dalugar a hipertensi6n endocraneana. Más común entre losseis (6) y los ocho (8) años de edad, afectando al sexofemenino principalmente. Elcuadro clínico es evidente porlas lesiones de los pares craneanos sexto, séptimo, noveno,décimo y duodécimo. El infante presenta lesión de los ha-ces piramidales y en ocasiones ataxia y nistagmo. Eltumor es intrínseco, fusiforme e invasivo. La extirpaciónes prácticamente imposible y se recurre a la radioterapia,procedimientos derivativos y corticosteroides. En ocasio-nes es diHcil diferenciarlC'ie una encefalitis del tallo cere-bral. El pronóstico es p ,re, algunos mueren en los prime-rosdoce (12) mesesy G .' duran hasta tres (3) años.

GLlOMAS OPTICOS y DEL HIPOTALAMO:Repre-sentan un cuatro (4) por ciento de los tumores intracra-neales en niños. Setenta y cinco (75) por ciento de ellosocurren por debajo de doce (12) años. Se presentan conpróptosis, papiledema u atrofia óptica primaria, precoci-dad sexual y diabetes insípida. Niños con la enfermedad deVon Recklinghausentienen una alta incidencia de gliomasópticos. Las radiograHas simples de cráneo muestran au-mento de los agujerosópticos y una silla turca en forma de"J". Son generalmente astrocitomas y se debe extirpar elnervio afectado, y, si es preciso, enuclear el globo ocular.Si el hipotálamo está invadido no debe hacersemásque irra-diarse. Algunossobrevivenhasta diez y siete (17) años.

TUMORES SUPRASELLARES: El más común de to-dos es el craniofaringioma.Se desarrolla de los remanentesde la bolsa de RATHKE(del ectodermo bucal). A vecesnoda síntomas hasta la vida adulta. El niño se presenta concefaleas y vómitos, disminución de la agudeza visual, res-tricción de los campos visuales,pequeña estatura y diabe-tes insípida. Las radiografias de cráneo muestran .calcifica-ciones suprasellares en el 98 % de los casos; hay distor-sión de las clinoides (70 %) Y separación de las suturas(23 %). La pneumoencefalografía confirma la presenciayla extensi6n del tumor que es a veces quístico yoésto hace la excisi6n más fácil. Quince (15) par ciento deellos son totalmente sólidos. Debe hacerse lo posible porobtener una excisi6n total por vía sub-frontal o transven-tricular. Debido a su intimidad anatómica con las estruc-turas hipotalámicas no siempre es posible la extirpacióncompleta sin dejar al niño severamente lesionado desde elpunto de vista de las funciones hipofisarias e hipotalámi-caso

Otros tumores suprasellares menos comunes son: A)Quistes dermoides; B) Quistes aracnoidales; C) Depósitosde células leucémicas;D) Condromas; E) HistiocitosisX ygranulomaseosinofílicos; F) Carcinomas del seno esfEmoi.dal; G) Sarcomade la base del cráneo y H) Neuroblastomas.

Los tumores hipofisarios en niños son raros, con excep-ci6n del agrandamiento de la glándula pituitaria a conse.cuenc:a de adiculectomía bilateral causante de un síndromede Cushing.

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REPORTE DEL RADIOLOGO(Vienede la Pág. 128)

La radiograf ía simple del abdomen de.muestra una abundante cantidad de gas a travez del tractointestinal y dilatación moderada de múltiples asas deintestino delgado. A nivel infra-umbilical se aprecia que ladilatación de las..asas es más acentuada, extendiéndose ha-cia los flancos y parcialmente hacia las fosas ilíacas unacolección de numerosas densidades elogadas de con. figura-ción tubular, las que representan un "paquete de ascaris",el cual ocasiona una pseudo-obstrucción.