TRANSLATE HARIYATI 2.docx

8/18/2019 TRANSLATE HARIYATI 2.docx

1/16

MANIFESTASI KULIT PADA KELAINAN ORGAN INTERNAL

Kelainan kulit dan traktus Alimentary, sistim e!at"#ilier, $in%al, dan sistim

kardi"!ulm"nar

Penyakit kulit sering mengindikasikan atau berhubungan dengan penyakit

pada saluran alimentary, sistem hepatobilier, ginjal dan sistim kardiopulmonar.

Hanya dengan pemeriksaan fisik yang lengkap, hal ini juga dapat sebagai

penilaian dermatologi, menjadi hal yang penting dalam memeriksa kulit pada

pasien dengan penyakit sistemik. Manifestasi kulit yang mengindikasikan adanya

penyakit internal dari tubuh akan didiskusikan pada setiap langkah pemeriksaan.

Peru#aan Kulit Se&ara Umum

Gan$$uan !ada kualitas kulit

Terdapat gambaran non spesifik kulit yang kering, kasar, dan terdapat

skuama yang biasanya gatal pada pasien dengan malabsorpsi, gagal ginjal kronik,

atau penyakit hepar kronik. Asteatotic ekzema dapat juga terjadi pada pasein

tersebut. Beberapa pasien merasa gatal tanpa adanya gambaran abnormal pada

kulit yang terlihat.

Penyakit 'antun$

Sindr"ma Elers(Danl"s

Pada penyakit ini kulit mengalami Hiperelastic elety yang akan kembali

ke keadaan semula setelah ditarik, luka dengan bentuk !cigarette"paper#. dan

sendi yang hiperekstensible merupakan karakteristik dari sindroma $hlers"%anlos.

Adanya prolaps pada katup mitrak dan trikuspid, dilatasi aorta dan parteri


2/16

pulmonal, rupptur arteri, infark miokard, dan emfisema dapat terjadi pada

sindroma ini.

)utis La*a

Merupakan kondisi hilangnya kuit secara progresif dengan lappisan

pendulum dan kelopak mata yang turun yang dihubungan dengan hiperelastosis

generalisata, yang dapat menyebabkan dilatasi aorta, atau cor pulmonale dengan

stenosis arteri pulmonar dan emfisema progresif.

Pseud"*ant"ma Elasti&um

&ulit pada pasien dengan pseudo'anthoma elasticum akan mengalami

penebalan, keekuningan, khususnya pada aksila, area antekubiti, dan leher. Patch

ber(arna kuning dapat terjadi pada mebran mukosa, khususnya di labia. Arteri

dapat mengalami kalsifikasi, dan katup aorta dan mitral dapat menjadi tebal.

Angina pektoris dan klaudikasi merupakan gejala yang sering pada penyakit ini.

Pr"$eria

Pada sindroma (erner )progeria*, kulit dapat mengalami atropi dan

menebal+ terdapat tanda kehilangan jaringan subkutan, dengan ulkus pada kaki

dan aterosklerosis koroner kematian akibat infark miokard pada a(al usia

kehidupan sering terjadi.

Penyakit +ati

Pada penyakit hati yang kronik, hormon dapat memengaruhi pperubahan

kulit diantaranya rontoknya rambut pada kening, aksila, dan pubis pada laki"laki

ataupun perempuan. -aki"laki akan mengalami penurunan pppertumbuhan dari

rambut (ajah, pektoral alopesia, dan distribusi rambut pubis (anita, kehilangan


3/16

libido, atropi testis, dan oligospermia. triae dapat terjadi pada laki"laki dan

(anita )gambar /0/"/*. 1inekomastia, bersamaan dengan upuytren kontraktur dan

pembengkakan kelenjar parotid dapat terjadi pada sirosis. Banyak dari perubahan

ini terjadi lebih sering pada penyakit sirosis akibat alkohol.

Pasien dengan kronik alkoholisme juga dapat mengalami !pseudo"2ushing

syndrome#., bahkan gejala ini dapat terjadi pada orang yang tidak memiliki

penyakit hati gejalanyab diantaranyab adalah (ajah seperti bulan, obesitas pada

trunkus, dan berkurangnya masa otot di bagiabn proksimal. Perubahan ini akan

menghilang jika pasien mengurangi konsumsi alkohol.

Pasien dengan penyakit hati yang kronik sering mengalami telangiektasis,

utamanya pada kulit yang terpapapar oleh cahaya. ejumlah telangiektasis yang

kecil terkadang terlihat menyebar, bahkan sampai mengalami kemerahan yang

eksantema. Tanda ini akan menghilang saat diberi tekanan dengan kaca dan dapat

mengalami pulsasi namun jarang.

Gam#ar -(. triae yang menyebar pada anak laki"laki berusia /3 tahun

dengan hepatitis kronik yang aktif

Penyakit Gin%al

Perubahan kulit ppada pasien dengan gagal ginjal kronik )11&* sering

terjadi, gejalanya berupa skuama dengan gambaran mirip icthyosis. Hal ini dappat

terjadi karena adanyab gangguan metabolisme itamin A pada pasien dengan

11& bersamaan dengan perpindahan olume cairan akibat dialisis.

Peru#aan /arna


4/16

4aran kulit dapat terganggu pada 11&. &ulit menjadi pucat karena

terdapat anemian dan kulit juga sering berubah (arnanya menjadi abu"abu

kekuningan karena adanya akumulasi dari karotenoid dan nitrogen pigmen

)urokrom* pada kulit.

Sian"sis

Peningkatan absolut dari hemoglobin yang mengalami desaturasi yang

menyebabkan perubahan (arna kulit menjadi ungu"kebiru"biruan. ianosis di

klasifikasikan menjadi sianosis sentral dan perifer+ istilah ini mengacu pada leel

dari saturasi oksigen pada arteri dibandingkan pada daerah anatomis dari sianosis.

ehingga, sentral sianosis terjadi pada kondisi rendahnya saturasi oksigen di

arteri, seperti pada penyakit jantung kongenital dengan pintasan intrakardiak atau

intrapulmoner dari kanan ke kiri, atau penyakit paru yang berat. ianosis perifer

terjadi saat saturasi oksigen arteri normal tetapi mengalami penurunan dari

kecepatan aliran darah, seperti pada gagal jantung yang menyebabkan lo("output

dan asokonstriksi lokal. $mboli paru dapat terjadi akibat kombinasi dari sianosis

sentral yang disebabkan oleh pintasan intrapulmoner dan sianosis perifer akibat

kardiak output yang rendah.

ianosis sentral biasanya terlihat pada daerah yang hangat pada kulit

seperti pada lidah, mukosa oral, dan konjungtia. ianosis perifer terlihat pada

area yang lebih dingin seperti pada hidung, bibir, lubang telinga, dan ujung jari.

Pada pasien anemia, sianosis susah dideteksi karen adanya penurunan jumlah

hemoglobin. ianosis akan menghilang saat diberi tekanan karena perubahan

(arna ini terjadi didalam pembuluh darah.


5/16

Eritema

&emerahan pada kulit disebabkan oleh peningkatan saturasi hempogobin,

peningkatan pada diameter kapiler kulit atau jumlah hemoglobin pada kapiler

kulit, atau kombinasi dari keduanya. $dema pada (ajah, lengan dan tangan

dihubungkan dengan kondisi kemerahan dan5atau sianosis mengindikasikan

adanya obstruksi ppada ena kaa superior karena adanya penyakit mediastinal.

Polisitemia dapat menyebabkan adanya gambaran kompleksi !ruddy#,

tetapi juga dapat menyebabkan peculiar ruddy sianosis. 1ejala ini biasantya lebih

menonjol pada lidah, bibir, hidung, dan lubang telinga, konjungtia, dan ujung

jari. Hal ini bisa terjadi karena adanya peningkatan hemoglobin yang mengalami

saturasi sehingga menyebabkan eritema, sedangkan peningkatan hemoglobin yang

mengalami desaturasi akan menyebabkan sianosis karena ketidak mampuan tubuh

untuk mengoksigenasi secara lengkap. Tidak adanya clubbing finger dapat

membantu membedakan pasien polisitemia era dengan pasien penyakit

kardiopulmonar yang mengalami polisitemia sekunder. &ondisi hiperolemia

pada polisitemia era dihubungkan dengan peningkatan stroke olume dan dapat

menyebabkan gagal jantung dengan output yang tinggi. $mboli paru dapat terjadi

karena trombosis ena sekunder karena hiperiskositas.

Flusin$

Paroksimal flushing pada (ajah, leher, dada, dan abdomen, sdapat terjadi

pada pasien dengan tumor jantung, dan sering bersamaan dengan munculnya


6/16

telangiektasis pada (ajah dan leher, sistemik mastositosis, dan feokromositoma,

dan sindroma sipple.

Peru#aan Pi$men

Adanya jaundice, baik yang difusa atau sirkumpskripta dapat terjadi pada

penyakit hati yang kronik. Adanya (arna keabu"abuan yang difusa pada pasien

dengan sirosis jangka panjang terjadi karena adanya sel basal melanin.

Sir"sis

Melanosis sering terjadi pada primary biliary cirrhosis )PB2* dan dapat

muncul pada a(al penyakit ini. A(alnya gejala ini terjadi pada area yang terpapar

namun lama"kelamaan mengalami generalisata. Area syang sirkumskripta dari

pigmentasi kecoklatan juga dapat menjadi tanda dari melanosis. Pigmentasi lokal

yang linear dapat muncul pada pinggir jari dan pinggir telapak tangan. Pigmentasi

chloasma dapat terlokalisasi pada area perioral dan periorbital. Hypomelanosis

gutata, merupakan sebuah kondisi dengan makula putih kecil, terkadang dengan

adanya gambaran sentral spider, dan muncul pada kulit bokong, punggung, betis,

dan punggung tangan, dapat terjadi pada sirosis dan jarang terjadi pada PB2. -esi

kulit yang ber(arna kuning atau orange, dan tendon 'anthomas dan juga

'anthelasma sering ditemukan pada PB2 dan dapat meluas.

+em"kr"mat"sis

4arna kulit abu"abu metalik atau siler kecoklatan yang muncul secara

generalisata terjadi pada kondisi hemokromatosis. kondisi ini muncul pada kulit

yang terpapar oleh matahari dan kulit yang mengalami trauma, terkadang pada

daerah bukal dan konjungtia.


7/16

$tiologi dan patogenesis dari hiperpigmentasi pada penyakit lier yang

kronik masih belum jelas. Pigmentasi pada PB2 karena adanya kelebihan melanin

tanpa adanya pe(arnaan besi. Pada hemokromatosis, pigmentasi tidak hanya

terjadi karena adanya hemosiderin pada kulit, tetapi juga karena adanya kelebihan

melanin. etelah dilakukan flebotomi, akan terjadi penurunan siderosis dan

pigmentasi, bahkan pada keadaan masih adanya melanosis.

De0isiensi 1itamin

Pelagra dapat menyebabkan likenifikasi dan sering terjadi pada bagian

kulit yang terkena paparaan sinar matahari, dan dapat terjadi pada pasien dengan

penyakit hati karena alkohol. %efisiensi itamin B/6 menyebabkan pigmentasi

pada ekstremitas bagian distal dengan distribusi gloe and stocking.

Hiperpigmentasi yang difusa dapat terjadi pada kondisi defisiensi folat.

&(asiokhor dapat menyebakan depigmentasi generalisata.

'aundi&e

Pada keadaan jaundice, peningkatan plasma bilirubin akan menyebabkan

perubahan (arna pada kulit, membran mukosa , dan jaringan tubuh lainnya

dengan (arna berariasi dari keemasan hingga kuning gelap. Baik jaundice dan

pigmentasi lebih menonjol pada obstruksi ekstrahepatik bilier dan pada PB2.

Tabel /0/"/ klasifikasi jaundice secara fungsional

"Hiperbilirubinemia tak terkonjugasi

"&asus baru dan terjadi pada bayi

"7isiologis 8 imaturitas dari fungsi hati

"Prematuritas

"Transient familial hyperbbilirubinemia 8 akibat pemberian inhibior steroid


8/16

pada ibu

" sindroma 2rigler"9ajjar 8 defisiensi glucuronyl transferase )herediter*

"de(asa

"kelebbihan produksi bilirubin

"hemolisis

"kongenital

"%idapat

"dyserthropoietic 8 !pintasan# hiperbilirubinemia

"defisiensi konjugasi

"familial

"disfungsi hepatik konstitusional )sindroma gillbert*

"indroma 2rigler"9ajjar tipe ::

"didapat

"posthepatik

"akibat penyakit 8 jantung, saluran penceraan, metabolik

"akibat obat"obatan

"gambaran diagnostik

"serum bilirubin terkonjugasi kurang dari /0; dari total

"tidak adanya bilirubinuria

"urobilinogen yang rendah sampai normal

"tidak adanya gangguan fungsi hati lainnya

"gambaran morfologi hepar yang normal

"hiperbilirubinemia terkonjugasi


9/16

"kerusakan sel hepar

"akut 8 akibat irul, toksik, anop'ia, metabolik

"kronik 8 sirosis, metabolik

" gangguan ekskresi biliaris

"obstruksi ekstra hepatik

"kolestasis intrahepatik 8 akibat atresia, irus, obat"obatan, hormon, kehamilan

"7amilial )defek pada ekskresi bilirubin*

" sindroma %ubin"


10/16

bilirubin yang ada. Hiperbilirubinemia sering duluan terjadi sebelum onset dari

jaundice dapat terdeteksi, dan jaundice dapat saja bertahan (alaupun serum

bilirubin sudah mengalami penurunan atau bahkan normal. &orelasi antara (arna

kulit dan kadar pigmen serum biasanya tidak jelas pada neonatus. :ntesintas dari

jaundice dan kadar serum bilirubin pada pasien dengan atresia bilier, obstruksi

duktus biliaris yang didapat, atau adanya defek bilirubin konjugasi cenderung

stabil. Hiperbilirubinemia dan jaundice sekunder akibat peningkatan tekanan

intrahepatik dapat terjadi pada pasien dengan gagal jantung kongestif.

Gam#aran klinis

ecara klinis jaundice yang dapat dideteksi muncul saat jumlah bilirubin

yang berikatan dengan jaringan meningkat. &eterlibatan dari sklera dapat

membedakan jaundice akibat penyakit pigmentasi kulit lainnya, diantaranya

adalah karotenemia, pigmentasi kulit menjadi kuning akibat =uinacrine dan

busulfan, dan lycoppenemia karena meminum jus tomat.

>rin akan menjadi kuning gelap dan kemudian coklat saat bilirubin

konjugasi meningkat. &arena kebanyakan (arna coklat pada feses diproduksi oleh

urobilin yang berasal dari degradasi bilirubin ppada intestine, jaundice yang

diakibatkan karena adanya gangguan ekskresi bilirubin atau obstruksi bilier

dihubungkan dengan fese ber(arna seperti tanah liat. %egradasi bilirubin terjadi

karena adanya paparan terhadap radiasi ultraiolet, sehingga menjadi rasional

untuk melakukannya fototerapi untuk mencegah kernicterus pada neonatal

jaundice yang berat.


11/16


12/16

kolestasis dan apakah gejala ini timbul akibat dari perifer )contoh, di dalam hati*

atau secara sentral.

Gam#aran Klinis

Pruritus memiliki gejala mulai dari ringan sampai berat dan lama, pruritus

lebih sering terjadi pada kondisi yang disebabkan oleh kolestasis. Pruritus dapat

sangat mengganggu pada pasien dengan PB2, obstruksi biliar secra mekanik, atau

adanya obstruksi intrahepatik. 9amun, pada infeksi irus hepatitis, gatal sering

tidak terlihat pada gejala a(al penyakit ini sampai akhirnya muncul kemudian

pada saat fase ikterik. ?bat"obatan, khususnya eritromisin, kontrasepsi oral,

fenotiazine, klorpropamide, para"aminosalicylic acid, dan nitrofurantoin, dapat

menyebabkan kolestasis dengan gejala ppruritus. Pruritus merupakan gejala yang

muncul pada lebih dari 0@ persen kasus PB2 dan dapat muncul beberapa bulan

atau bahkan tahun sebelum munculnya gejala jaundice.

Pruritus bisa terjadi secara sementara atau secara terus menerus dapat

terjadi tanpa munculnya jaundice, pruritus biasanya ppaling sering terjadi di

ekstremitas. Pruritus juga dapat terjadi di leher, (ajah, dan genitalia, namun

jarang. Ada sedikit hubbungan antara keparahan dari kolestasis an keparahan

pruritus, dan berkurangnya pruritus secara spontan dapat menjadi sebuah tanda

terjadinya kegagalan hepatoselular dibandingkan sebuah tanda perbaikan.

Menggaruk tidak akan menghilangnkan pruritus akibat kolestasis, dan pada

kondisi mungkin tidak ditemukannya perubahan kulit kecuali adanya bekas

garukan, (alaupun pada kasus plak likenifikasi yang kronik, nodular prurigo, atau

perforating lagenoses.


13/16

Penatalaksanaan

Pruritus akan cepat mereda saat kolestasis sekunder akibat obstruksi

mekanik duktus biliaris mereda. ?bat"obatan yang fungsinya untuk mengobati

kolestasis, seperti ursodeo'ychpolic acid, tidak secara konsisten meredakan gejala

pruritus, obat ini akan mengikat intestinal prurirogens dan mencegah mereka

mereka masuk kedalam kulit.

Hepatik enzym inducers, daiantaranya fenobarbital dan rifampisin, dapat

menyebabkan metabolisme dari pruritogen + hal ini sudah dibbuktikan ppada

penelitian randomized controlled trials. Antihistamin atau steroid topikal terbutki

tidak memiliki efek yang baik, tetapi antihistamin sedatif atau sinar ultraiolet

dapat membantu meredakan pruritus. Percobaan dari plasmafareseis dan charcoal

hemoperfusion juga belum mendapatkan hasil.

9eurotransmitter reseptor antagonist, seperti nalmefene oral, mungkin

berguna dalam pengendalian jangka panjang pruritus akibat kolestasis, nalo'one

intraena memiliki efek jangka pendek sama halnya dengan oral naltre'one.

Renal Pruritus

:nsidensi dari renal pruritus dilaporkan sebanyak @ persen pada pasien

yang melakukan hemodialisis.

Pat"$enesis dari Renal Pruritus

enal pruritus disebabkan oleh adanya kombinasi dari peningkatan

histmanin serum, itamin A, dan hormon paratiroid )PTH* sel mast hiperplasia

polineuropati perifer dan 'erosis. ecara klinis kulit akan terlihat normal atau

terdapat likenifikasi atau lesi hipperkeratotik.


14/16

Penatalaksanaan

Topikal moisturizer yang meringankan pruritus dapat menyebabkan

'erotic skin. 1lukpokortikoid topikal dan fototerapi ultraiolet sering digunakan

untuk menekan inflamasi pada area yang mengalami pruritus. 2apsaicin topikal

akan menurunkan subtansi P dari ujung saraf, sehingga akan menurunkan sensasi

gatal. Memperbaiki efektifitas dari dialisis dan5atau merubah konsentrasi dialysate

mungkin dapat membantu meringankan gejala pruritus. Beberapa pasien

meresppon pengobatan dengan lidokain intraena, heparin, dan kolestyramin.

Pembedahan diantaranya parathroidectomy, electric needle stimulation, dan

transplantasi ginjal dapat menjadi pilihan pengobatan pruritus. Pemberian

eritropoietin yang akan menurunkan konsentasi histamin plasma dapat

meringankan gejala pruritus. ebbuah ppenelitian menunjukkan bah(a pemberian

eening pprimrose oil, endocannibinoids, dan topikal oinment takrolimus

memiliki efek terapi untuk renal pruritus.

Gan$$uan dalam 2erkerin$at

Berkeringan merupakan gejala yang menonjol pada beberapa kondisi

kardiopulmoner seperti infark miokard akut, shock kardiogenik, gagal jantung

kiri, emboli paru yang masif, dan edem paru. pucat dan dingin pada ekstremitas

danb pada bagian tubuh yang dapat terlihat sering dialami pada kondisi ini.

&eringat yang berlebih dapat mengindikasikan feokromositoma saat dihubungkan

dengan adanya kondisi hipertensi.


15/16

odium dan klorida akan meningkat jumlahnya pada keringat pasien

dengan kistik fibrosis dan dapat menyebabkan peningkatan kerutan kulit setelah

direndam dengan air, atau pada saat setelah mandi.

Peru#aan Kulit !ada Mali$nansi

Banyak perubahan kulit yang terjadi yang dihubungkan pada kondisi

malignansi. &ulit yang kering )ac=uire ichtyosis* dengan asteatotic dermatitis,

hiperpigmentasi dapat terjadi pada keganasan.

Dermat"my"sitis

?nset de(asa dari dermatomyositis dihubungkan dengan penyakit

keganasan yang mendasarinya. Pemeriksaanb Blind computed tomography scan

dapat membantu mendiagnosis keganasan pada pasien. kanker pankreas, kanker

gastrik, kanker kolorektal merupakan penyakit kanker ketiga setelah kanker

bronkogenik dan kanker oairum di $ropa dan Amerika >tara. %i 2hina

karsinoma nasofaring sering terjadi. ash dan miopati akan mereda setelag

dilakukannya pembuangan dari tumor.

Penyakit paru interstisial dapat terjadi pada bronkiolitis obliterans,

emfisema subkutan, dan pneumotoraks spontan. &elemahan faringeal bagian atas

yang dapat menyebabkan aspirasi, dan dispnea e'ertional dapat terjadi karena

adanya kelemahan dari otot pernapasan. Penyakit paru dihubungkan dengan Anti"


16/16

Pada dua pertiga pasien dengan akantosis nigrikan pada kanker,

penyebabnya adalah tumor gastric. Akantosis nigrikan akan mera jika tumor di

bbuang, bbiasanya adalah adenokarsinoma lambung atau usus.

+i!ertrik"sis lanu$in"sa

Pertumbuhan berlebih dari rambut lanugo merupakan komplikasi langka

ppada kanker gastrointestinal.

Peru#aan kulit lainnya !ada Mali$nansi

indroma kutaneus paraneoplastik dapat terjadi akibat adanya tumor.

Biasanya sindroma ini muncul lebih a(al dibanding diagnosis kanker dapat

ditegakkan dan sindroma ini sering menandakan adanya prognosis yang buruk.

1ejalanya diantaranya adalah eritema yang reaktif, seperti eritema gyratum dan

nekrolitik migratori eritema+ askular dermatosis ) sindroma Trouseau * dan

kelainan ppapulos=uamous, diantaranya tripe palms )gambar /0/"6*, palmar

hiperkeratosis, ac=uire ichtyosis, pitryriasis rotunda, sindroma Baze', florid

cutaneous papillomatosis, dan tanda dari -eser"Trelat, dan penyakit ekstra

mamary. Tromboplebitis migratory supperficial dapat terjadi pada kasus

neoplasia, khususnya pada karsinoma pankreas. 1lucagonoma merupakan salah

satu prekursor amine dan dekarboksilasi sel tumor. 1lukagonoma bbiasanya

terjadi pada sel islet dari pankreas dan dapat menyebabkan gejala necrolytic

migratory erthema.

Tumor di bagian manapun yang mengalami metastasis ke kulit sering

terjadi pada kulit kepala. Metastasi pada umbilikus ) ister

Documents

TRANSLATE HARIYATI 2.docx