INTRACORPUSCULAR HEMOLYTIC AND ANAPLASTIC ANEMIA

ANEMIA HEMOLITIK

- Anemia Hemolitik herediter:

• Defek membran: Sferositosis herediter, eliptositosis herediter, stomatositosis herediter.

• Defek metabolic: Defisiensi piruvat kinase, triose fosfat isomerase, pirimidin-5-nukleotidase, glukosa-6-fosfat dehidrogenase, glutathione synthetase.

• Defek hemoglobin: Defek sintesis, mis. Thalassemia, dan varian abnormal.

- Anamnesis: geala umum anemia, gagal jantung, iskemia SSP, riwayat ikterus (bervariasi), identifikasi faktor pencetus, sifat berulang atau semakin pucat, herediter (onset sejak bayi muda) atau didapat (tanda anemia yang cepat memburuk)

- Pemeriksaan fisik: Pucat, takikardia, tanda gagal jantung, ikterus, splenomegali, abnormalitas kerangka.

- Pem. Lab: Retikulositosis, hiperbilirubinemia indirek, penurunan haptoglobin, peningkatan LDH serum, abnormalitas morfologi sel, dan coomb’s test direk (+) pada 95% kasus hemolitik imun.

- Defisiensi G6PD: Hemolitik familial, gena penyandi di kromosom X, sifat ‘self limited, sel muda lebih tahan stress oksidatif.

• Klas I (defsien <5% normal): kulit putih, kronik, anema hemolitik nonsferositik congenital.

• Klas II (<10% normal): hemolitik episodic, hemolisis intravascular berat, sakit kepala, dizziness, demam, menggigil, ikterus, hemoglobinuria.

• Klas III(10-60% normal): hematologic normal, stress infeksi berat/obat oksidan.

- Diagnosis defisiens G6PD: Skrining (jumlah Heinz bodies), mengukur kadar NADPH.

- Terapi defisiensi G6PD: Hindari oksidan (makanan/obat penyebab) dan atasi hiperbilirubinemia.

- Sferositosis herediter: Autosom dominan, akibat defisiensi spektrin.

- Gejala sferositosis herediter bervariasi: anemia, ikterus, splenomegali, kolelitiasis,gangguan pertumbuhan dan tulang anak, Lab: MDT abnormal, mikrosferosit, retikulosit, MCV meningkat, coomb’s test direk (-), fragilitas osmotic (-).

- Terapi sferositosis herediter: Splenektomi, vaksinasi pneumokokkus 1-2 bulan sebelum splenektomi, penisilin profilaksis seumur hidup, bergantung pada transfusi.

- Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH): Defek intrinsic membran sel, kecenderungan thrombosis, Hb/hemosiderin-uria kronik, pansitopenia, hipokromik, coomb’s direk (-).

- Terapi PNH: Medikamentosa (asam folat, besi, androgen, steroid), transfusion-dependent (resiko terbentuknya allo antibody), antikoagulan (Heparin, vitamin K, aspirin, dipyridamole) dan transplantasi sumsum tulang.

ANEMIA APLASTIK

- Definisi: Defek di sumsum tulang, pansitopenia, immune-mediated, spesifik jaringan, mekanisme destruktif organ.

- Diagnosis: pansitopenia, tidak ada splenomegali, dan aspirasi sumsum tulang acellular.

- Pem. Lab:

• Anemia: Normocytic atau macrocytic normochromic.

• Reticulocytopenia, leukocytopenia (Granulocytopenia <1500), thrombocytopenia (<30.000)

• Fetal hemoglobin: meningkat

• Sumsum tulang

- Terapi: Suportif (antibiotic, produk darah), anti-thymocyte globulin, cyclosporine A, siklofosfamid.

THALASSEMIA & HEMOGLOBINOPATHY

- Berlangsung selama eritropoiesis di sumsum tulang.

- Tanda klinis thalassemia: Anemia, hemolisis kronis (hiperbilirubinemia, penimbunan besi, eritropoiesis inefektif, eritropoiesis ekstramedular, perubahan fisik rodent-like appearance) dan hepatosplenomegali.

- Pem. Lab: apusan darah tepi (anisositosis, poikilositosis), alkali denaturasi, elektroforesis hemoglobin, analisa gena, dan diagnosis prenatal saat usia gestasi 10 minggu.

- Penanganan thalassemia: Seumur hidup, transfusi, iron-chelating agent, asam folat, splenektomi, suportif.

- Prognosis: tergantung Efektivitas khelasi timbunan besi. Kematian meningkat setelah decade 3 karena gagal jantung.

ASPEK KLINIS DAN TERAPI LEUKEMIA AKUT

Neoplasma, cancer, malignancy merupakan Produk dari situasi yang tidak seimbang (oncogenes vs tumor supressor genes), perkembangan yang tidak terkontrol, Anti-social, kerusakan dan metastasis.

Sumsum tulang merupakan lingkungan sperti Benih & konsep tanah pada perkebunan.leukemia keganasan sumsum, pematangan yang tertahan, proliferasi yang  tidak terkendali, okupasi & supresi

WBC Tinggi = penebalan buffy coat

Leukemia Sumsum ditempati oleh sel darah ganas. Akut: sel muda dominasi. Kronis: muda dan dewasa sel

A. Sel asal & sejarah alam: ALL (Leukemia lymphoblastic akut, 85%), AML (myeloblastic leukemia akut / ANLL, 12%), CML (myeloblastic leukemia kronis, 2%), CLL (Leukemia lymphoblastic kronis). B. Morfologi (FAB), histokimia: ALL (L1, L2, L3) bukan merupakan penentuan stadium, AML (M0 - M7). C.Imunofenotipe ALL atau AML. T dan B keturunan, maturase fase dari ALL.

Leukemia akut Etiologi penyebab tak diketahui, radiasi, Bahan kimia (benzena di AML), Obat (alkylating agen + Radioterapi), genetik, kembar identik, saudara kandung, kelainan kromosom (sindrom Down, Fanconi), bawaan agammaglobulinemia.

ANAMNESA sejarah alam: akut, progresif, faktor risiko, tidak selalu jelas. FISIK 1. penampilan umum: Demam (60%), Kelelahan (50%), Pucat (40%). 2. Tanda-tanda penekanan sumsum: Anemia (pucat, kelelahan, tacchycardia, sesak napas, gagal jantung), Neutropenia (demam, infectios, borok), Trombositopenia (perdarahan di kulit, mukosa, ICH). 3. Sign invasi ke organ limfoid: limfadenopat (leher, ketiak, inguinal, mediastinum / svcs), splenomegali, hepatomegali. 4. Ekstramedullary invasi: SSP (<10% pada dx), ICP (sakit kepala, muntah, papilledema, cerebral N VI), parenchym otak (hemiparesis, palsi Nn cranialis, kejang), hipotalamus sindrom (poliphagi, obesitas, hirsutisme, perubahan perilaku, otak kecil (ataksia, dysmetri, hypotoni, hyperreflexies), diabetes insipidus, Chloroma di sumsum tulang belakang (sakit punggung rendah, masalah berkemih), Intrakranial perdarahan (leukostasis / trombi, thrombositopenia). 5. Genitourinari saluran invasi: Testis (pembesaran tenderless, bilateral), Ovarium (jarang), Priapisme (jarang, sel-sel leukemia menghambat corpus cavernosum), Ginjal (hematuria, hipertensi, gagal ginjal). 6. Gastrointestinal saluran invasi: umum, paling umum sebagai perdarahan GITtyphylitis (enteropati nekrosis dari sekum oleh sel leukemia). 7. Invasi Tulang & Sendi: (25% KASUS saat dx), Nyeri Tulang, (Infiltrasi periosteum, infark Tulang, lesi osteolitik) 8. Invasi kulit  pagar kayu sering PADA leukemia neonatal, 9. Invasi jantung sering Tanpa gejala, ditemukan saat otopsi  infiltrat Dan perdarahan. 10. Paru Infiltrat, perdarahan

Diagnosis leukemia akut: 1. temuan klinis, 2.darah perifer: Hb , normokromik normositicWBC , normal, atau Lumuri: ledakan (tidak ada, jumlah sedikit atau besar) Trombositopenia (92% pada dx). 3. Aspirasi sumsum tulang (gold standart): blast> 25% (bisa mencapai 80-100% pada dx), Megakaryocytes & eritroblast morfologi blast ALL (L1, L2, L3) atau AML (M0-M7) FAB kriteria Sitokimia (PAS, Sudan Hitam B) ALL atau AML, Imunofenotipe ALL atau AMLgaris keturunan & pematangan tahap SEMUA, Sitogenetika (kelainan kromosom).4. Chest X ray (massa mediastinum dalam sel T ALL), 5.Kimia darah (elektrolit, LFT, RFT), 6.CSF (sel leukemia dalam CSF),7. profil Koagulasi (jarang di AML), 8.survey skeletal (lesi tulang & massa) 9.uji Jantung (EKG, echocardiography)

Pengelompokan resiko di masa kecil pada ALL

Yang di tetapkan pada diagnosis untuk pilihan pengobatan: kelompok Resiko tinggi: WBC di diagnosis> 50.000/mmk, Usia <1 tahun atau> 10 tahun, Infiltrasi ke mediastinum, testis atau SSP, dan sel T.Standar kelompok risiko: Dari kelompok risiko tinggi

Managemen dari leukemia akut: Tujuan: Untuk mencapai remisi, Untuk mempertahankan remisi & mencegah infiltrasi (SSP, testis), Untuk mengatasi komplikasi terkait pengobatan .

remisi: blast di sumsum <5% pada akhir fase induksi. Tidak ada blast yang ditemukan dalam darah perifer. Tidak ada tanda-tanda infiltrasi blast. Kambuh: tanda-tanda infiltrasi blast ditemukan di tulang, testis, SSP blast di sumsum> 5%.. Chemotherapy sebagai treatment utama! (berdasarkan grup resiko, mungkin dapat berubah berdasarkan responnya. Radiotherapy?). BMT ketika remisi tercapai. Perawatan supotif:Anti-infection (antibiotic, fungus, virus), pengurang rasa sakit kanker (paracetamol, phenobarbital, codein), komponen darah , Nutritisi, higienis, psikis. Edukasi: pasien orangtua, dan keluarga.Perawatan Palliative

toksisitas Mayor dari kemoterapi dalam pengobatan ALL: vincristine: neuropati. Kortikosteroid: obesitas, tingkahlaku, hipertensi, ulcer. Asparaginase: alergi, pankreatitis. Daunorbicine: myelosupresi, kardiotoksik. Metothrexate: myelosupresi. 6-mercaptopurine: myelosupresi. Cyclophosphamide: myelosupresi. Sitosin: arabinosa myelosupresi. Semua kesuksesan regimen merupakan "toksik". Kemoterapi akan meningkatkan myelosupresi akibat leukemia itu sendiri

faktor Prognostik di diagnosis ALL: Usia, jenis kelamin, Sitogenetika, tanda-tanda infiltrasi, hb tingkat awal, trombosit, WBC, blast%, klasifikasi FAB, Imunofenotipe, reseptor level Glukokortikoid , Resistensi obat yang berhubungan dengan ekspresi protein, Status gizi.

Problem pada leukemia akut: Perhatian, 1. kesadaran: rendah?. 2. Diagnosis (pengalaman, fasilitas)3. pengobatan terkait: Respon, resistansi obat, Efek samping: penekanan sumsum (infeksi, perdarahan), fasilitas & sumber daya manusia, Akses terhadap kemoterapi, perawatan suportif. 4. situasi darurat: sindrom Tumor lisis, Demam neutropenia / infeksi berat, perdarahan, DIC, 5. beban Psiko-sosial-ekonomi Kepatuhan pengobatan, biaya tinggi, catastrophic /bencana. 6. Prognosa: Progresif, selama berbulan-bulan, fatal. Umumnya AML ini diperparah dari ALL. Dari kematian 80-90% sembuh dengan pengobatan yang memadai tergantung pada karakteristik sel, rezim & respon terhadap pengobatan. Peran penelitian. 7. pendaftaran

HEREDITARY COAGULOPATHY

Konsep dasar. Pada saat terjadi perdarahan akan megaktifkan mekanisme keseimbangannya, hemostasis.

Hemostasis sebuah mekanisme mempertahankan darah: secara intravascular dalam kondisi cair. 1. Vascular, 2. Platelet, 3. Faktor koagulasi. Proakoagulan dan anti koagulasi.

Hemostasis peran sinergis pembuluh darah trombosit, faktor ko agulasi dan mekanisme kesimbangan.

Gangguan perdarahan pendekatan diagnosis. 1. lokasi kelainan (Vasculopathy, Trombhopathy, Coagulopathy), 2. Jenis kelainan (kualitas (genetic), kuantitas ( produksi, konsumsi, antibody), 3.Etiology ( Herediter dan dapatan)

HEREDITARY COAGULOPATHIES

Sebuah sejarah hemophilia (kelainan koagulopati herediter yang paling umum)

Definisi Defisiensi Faktor VIII (A) atau F IX (B) atau XI (C), Faktors produksi, kelianan fungsional/aktivitas. Hemophilia A merupakan 1 of 10.000 dari kelahiran laki-laki, A = 5 x B hemophilia secara klinikal A = B. hubungan X penyakit resesif hanya berpengaruh ada pria. 30% kasus disebabkan oleh mutasi spontan. Hemophilia merupakan penyakit catastrophic.

Penderita hemofilia A berasal dari: 1. seorang ibu yang karir atau   normal dan ayah penderita hemofilia2. Mutasi spontan

Mengapa penderita hemophilia mempunyai kecenderungan mengalami perdarahan? Perdarahan F VIII atau F IX ( tenase, prothrombinase, trombin ) Fibrin darah menetes

Diagnosa ANAMNESA & TEMUAN KLINIS Riwayat keluarga, mengulang peristiwa ketika terjadi perdarahan sejak baru lahir (Hemarthrosis (kronis, atrhropathy), Otot (iliopsoas, gluteus), memar)

Pada saat perdarahan selesai, tidak ada faktor koagulasi yang diperlukan, mereka sepenuhnya sama baiknya seperti kita. Pada saat terjadi perdarahan , faktor koagulasi yang ada dalam tubuh mereka tidak cukup, mereka sepenuhnya kondisinya tidak baik, tidak seperti kita.

Hemarthrosis darah terdapat di sendi membengkak, destruksi permukaan sendi rasa sakit gerakan fleksi yang minimal arthropathy akibat sendi yang jarang digunakan

Laboratorium aPTT berkepanjangan, Normal PPT, BT, jumlah trombosit aPTT substitusi tes. APTT dikoreksi dengan penambahan plasma normal . Faktor uji/faktor assay sebagai gold standard untuk diagnosis definitif . Prenatal diagnosis (CVS pada minggu 10 kehamilan)

Klasifikasi hemophilia berdasarkan hasil factor assay testHemophilia A or B

Level faktor Manifestasi klinis

parah < 1% (< 0,01 U/ml) Pendarahan spontan, hemarthrosisberulang, memerlukan substitusi AHF

sedang 1- 5% ( 0,01 - 0,05 U/ml)

Secondary to trauma, operasi tak berkala

ringan 6 - 30% ( 0,06 - 0,30 U/ml)

Secondary to trauma, operasi jarang

diagnosis banding Hemofilia A & B, faktor kekurangan bawaan lain yang memperpanjang aPTTvWD, antibodi anti F VIII / IX

pengobatan modalitas 1. Faktor pertama: Faktor pengisian/ Factor replenishment (AHF), 2. BERAS atau 'HATI': Istirahat, Imobilisasi, Compression, Elevation, Handuk-es, Angkat, Tekan, Istirahatkan, 3. Koreksi dari dampak: operasi, fisioterapi, pendekatan Psiko-sosial (transfusi komponen Darah), (munculnya Inhibitor).

Sumber AHF A. Asal Plasma 1. Plasma Segar Beku , 2. kriopresipitat (Tidak ada prosedur inaktivasi virus 60 U / kantong FVIII, Fibrinogen, vWF), 3. Konsentrat dengan prosedur inaktivasi virus Murni F VIII 220U / 5 ml atau murni F IX ( U / ml). B. rekombinan (rFVIII, rFIX): Dengan prosedur inaktivasi virus Murni F VIII ≥ 500 U / 5 ml atau murni F IX (? U / ml). Kapan: Pada permintaan (q12h-FVIII, q24h-FIX), profilaksis (q2-3d). Rute: SELALU bolus iv, NE VER im. Jangan menggunakan seluruh darah sebagai sumber untuk AHF karena akan memberikan beban tambahan: volume, antigen, patogen, pirogen dan Total biaya.

Menghitung dosis AHF Jenis perdarahan & Faktor tingkat yang diperlukan untuk koagulasi yang normal. Perdarahan kecil = 20-40%. Sedang-utama = 30-60%. Mayor mengancam nyawa = 80-100%Intrakranial = 100-150%. F VIII 1U/kg = 2%. F IX 1U/kg = 1%

A: ekstraksi gigi untuk 23 kg, perlu tingkat 40% = 40/2 x 23 U = 460 U, q 12 jamB: ekstraksi gigi untuk 23 kg, perlu tingkat 40% = 40 x 23 U = 920 U, q 24 jam

Pencegahan konseling pernikahan, diagnosis prenatal (Aborsi atau tidak?), profilaksis AHF pengganti 2-3x/minggu, prognosa Normal, Sequeles, kematian di usia dini

infus untuk pengobatan profilaksis di rumah Dilakukan oleh orangtua yang terlatih. Substitusi AHF setiap 2-3 hari.

Masalah yang timbul Catastrophic, biaya sangat tinggi & penyakit yang melelahkan, ketersediaan AHF, aksesibilitas Transfusi penyakit menular (hepatitis, HIV, dll), Sosioal, ekonomi dan psikologis, masalah generasi berikutnya, Kurang didiagnosis oleh medis pribadi (kematian dini), penampilan Inhibitor (antibodi anti-AHF).

COAGULOPATHIES YANG LAINDisebabkan oleh defisiensi faktor koagulasi lain. Memiliki manifestasi yang mirip. Diagnosis yang konfirmatif Faktor uji, PPT / aPTT.

VON WILLEBRAND’S DISEASEPathogenesis

Defective vWF Platelet Adhesion, FVIII Aggregation

Coagulation

Gambaran klinis Type 1 (70% of cases): Gejala dapat bervariasi dalam keluarga atau pada pasien yang sama dari waktu ke waktu. . Tipe 2 (20-30% kasus) Paling umum epistaksis, mudah memar / hematoma, menorrhgia, perdarahan gusi . tipe 3 sendi, otot. Terjadi pada hemofilia berat

Laboratorium CBC normal, BT F VIII uji, vWF antigen, ristocetin kegiatan: N atau . Tes berulang memberikan hasil variasi

diferensial Diagnosis rombosit fungsional cacat, Acquired vWD (siprofloksasin, asam valproat, autoantibodi), dan hemofilia.

Therapy Desmopressin (DDAVP), Cryoprecipitates: correct F VIII deficiency, BT, vWF replacement (vWF-containing F VIII concentrates), Lain-lain: Estrogen, oral contraceptives for menorrhagian Fibrinolytic inhibitors (Tranexamic acid, EACA)

Koagulopati dapatan infeKSI/sepsis yang berat dan Consumptive coagulopathy (DIC)

ANEMIA: DEFISIENSI BESI & MEGALOBLASTIK

Iron diperlukan karena:

1. Metabolic bentuk heme untuk transport 022. Fungsi enzimatik (bentuk non heme) protein iron-sulfur, metalloflavoprotein,

nicotinamide, adenine dinucleotide (NADH) ehydrogenase, succinic dehydrogenase, xanthine oxydase, phosphoenol pyruvate carboxykinase (glukoneogenesis), aconitase (citric acid cycle), trimethyllysine hydroxylase, ribonucleotide reductase (cell division)

3. Penyimpanan (22%) ferritin dan hemosderin

Sumber besi tubuh

- Diet (absorbsi usus) besi heme: daging, ikan, unggas, tidak ditemukan dalam susu / produk susu. Non-heme besi: tanaman, produk hewan, suplemen zat besi

- Pembongkaran Iron hemolisis ( kerusakan Hb)

- ‘parenteral’ transfuse PRC, administrasi besi

Besi Tubuh Siklus Besi Tubuh

Pembongkaran iron (dalam mg/hari)

Hampir tidak ada besi yang tereksresi dari tubuh, semuanya terpakai lagi dan disimpan

Anemia defisiensi besi

PENDEKATAN DIAGNOSTIK: Cari faktor risiko. Asupan rendah besi atau peningkatan kebutuhan. Gangguan penyerapan Masalah epitel usus, cacing, reseksi duodenum, inhibitor. Gangguan transportasi dalam plasma peradangan kronis, transferrin rendah, kehilangan darah

Ketidakseimbangan: asupan (diet besi yang lebih sedikit dan malabsorbsi besi), kebutuhan (kehilangan darah, hemoglobinuria, kehamilan dan laktasi.

Penyebab defisiensi besi:- Penipisan penyimpanan besi makanan yang tidak memadai, pertumbuhan yang cepat

pada saat bayi dan remaja, menstruasi normal, dan donor darah- kekurangan zat besi eritropoiesis menstruasi berlebihan, kehamilan, perdarahan

akut, malabsorbsi (gastrektomi, daerah enteritis), peradangan (akut dan kronis). Polisitemia vera yang ditreatmen dengan phlebotomy.

- Anemia defisiensi besi kehilangan darah kronik (varises, peptic ulser, tumor usus besar, hemolisis intravascular), infestasi cacing tambang, malabsorbsi yang parah.

Anemia defisiensi besi tanda dari menurunnya oksigenasi jaringan, gampang marah dan intelektual menurun, pika, faktor resiko, onset dari gejala. Fisik Pucat, Koilonychia, angular cheilitis, lidah halus, stomatitis, gagal jantung.

Perkembangan tahap defisiensi besi (besi yang disimpan, akan dikosongkan terlebih dahulu)

Kompertemen besi tubuh

Storage Serum Hb

I. Pre-latent

PENIPISAN BESI

- 0

N N

II. Latent N

DEFISIENSI BESI

- 0

III. Anemia

ANEMIA DIFISIENSI BESI

- 0

Studi laboratorium pada defisiensi besi

I.

IRON DEPLETION

II.

IRON DEFICIENCY

III.

IDA

Hb N Slight marked (mic/hypo)

Iron stores < 100 mg 0 0

Serum Iron (mg/dl) N < 60 < 40

TIBC (mg/dl) 360-390 > 390 > 410

% saturation 20-30 < 15 < 10

Serum Ferritin (mg/L)

< 20 < 12 < 12

Anemia defisiensi besi

Anisocytosis (RDW ), Poikilocytosis , Microcytic (MCV ) , Hypochromic (MCHC ), DD: Thalassemia

Inflamasi kronis.

DD dari anemia microcytic

Thalassemia Iron deficiency Chronic inflammation

Serum Iron N, Low Low

TIBC N high Low

% saturation > 20 < 10 10 - 20

Ferritin > 50 < 10 20 - 200

Iron stores 3-4 + 0 1-4 +

Transferin receptor N, N

Penanganan anemia defisiensi besi berdasarkan etiologinya,administrasi iron secara oral (diet, dilapisi bentuk Nonenteric, 150-200 mg/hari besi elemental, 1 jam sebelum makan), dilanjutkan setelah Hb normal tercapai.

Kegagalan penanganan Penyebabnya belum diatasi, pengobatan yang tidak memadai, kepatuhan, kekurangan lain, diagnosis yang salah.

MEGALOBLASTIC ANEMIA

peran dari B12 dan asam folat. Sintesis DNA dari perkembangan sel darah merah.

Defisiensi gangguan kordinasi DNA, RNA, sintesis protein pematangan inti Asynchronous, inti sitoplasma besar, sitoplama matur

Menyebabkan anemia dalam3-5 tahun (B12)4-6 bulan (Folat)

Absorbsi cobalamin

Penyebab anemia megaloblastik

Defisiensi ( makanan, asupan, bayi prematur), Gangguan penyerapan (penyakit usus atau reseksi), Peningkatan kebutuhan (Kehamilan), Peningkatan sel omset (anemia hemolitik kronis, exfoliativa dermatitis), paparan obat(Metothrexate, 6-MP, 6-TG, 5 FU, Acyclovir, AZT, HU, Fenitoin, Fenobarbital, dll), kesalahan bawaan.

Anamnesis Anemia berkembang secara perlahan. Kekurangan Cobalamin dikaitkan dengan neuropatologi. Selain itu terdapat faktor resiko

DIAGNOSA . fisik Lemon - kulit kuning (Pucat + jaundice sedikit)Kelainan neurologis (hanya kobalamin), Jari / jari kaki paresthesia, gangguan getaran, posisi indera/perasa, Otak (mengantuk, bau, penglihatan, rasa).

Apusan darah

Megaloblastic, Poikilocyitosis, anisocytosis dan Hypersegmented neutrophils .

Penanganan :

Sesuai dengan etiologi, pemberian cobalamin dan asam folat, dan diet.

MANAJEMEN SYOK

Komposisi darah Protein 7%: Albumin 58%,Globulin 38%,Fibrinogen 4%,air 90%,

Trombosit,eritrosit Lekosit: Netrofil 55%,Limfosit 36%,Monosit 3-8%,Eosinofil 1-4%,Basofil 0,5-

1%

Definisi syok perfusi nutrien & transport 02 Hipoksia sel, kerusakan fungsi jaringan Induksi pelepasan sitokin inflamasi Gangguan perfusi/distribusi cairan ke jaringan Penanda utama adalah konsumsi 02

•Dampak syok Sistemik: pelepasan sitokin, kebocoran plasma, KardioVaskular: aritmia, payah jantung, Respirasi: hiperventilasi, Hematopoietik: koagulopati, Gangguaan fungsi hati, ginjal, Defisit neurologi, Endokrinopati: hiperglikemia, tiroid

•Penyebab syok: Kardiopulmonal kegagalan jantung sebagai pompa,Hemodinamik Kehilangan volume cairan sirkulasi,Vasogenik Perubahan tonus vaskular, vasodilatasi luas,Obstruktif obstruksi aliran darah

• DIAGNOSIS SYOK: Faktor risiko, riwayat penyakit, Sistolik drop > 40 mmHg, tekanan nadi < 20 mmHg, Capillary refill < 2 detik, Takikardi, hiperventilasi Kulit pucat, lembab, akral dingin, Diaphoresis, Gangguan kesadaran, mental Produksi urin menurun.

• DERAJAT SYOK Early reversible shock: Vasokonstriksi, venous return, Tekanan darah Membaik dg R/ cairan Late reversible shock :Aliran darah terhambat, mulai lactic acidosis. Membaik dg R/ cairan.Refractory shock: Stagnasi aliran darah, mulai gangguan koagulasi.Irreversible shock Nekrosis selular & gagal organ multipel. R/cairan sering gagal

• KONSEP MANAJEMEN SYOK :• Perbaikan perfusi ke jaringan

Segera resusitasi cairan ,Akses route intravena atau vena sentral ,Bolus cairan,Obat vasoaktif/inotropik

• Perbaikan oksigenasi Bebaskan jalan nafas, oksigen,Usahakan saturasi > 92%,Jika perlu pasang ventilator

• Monitor balans cairan Cairan masuk vs keluar,Produksi urin (Pasang Foley kateter)

Atasi penyebab Komponen darah,Antibiotik

Lain-lainPosisi pasien,Evaluasi & re-evaluasi,Cegah komplikasi, iatrogenik

PEMILIHAN CAIRAN Kristaloid(RL, NaCl) Diberikan awal sebelum tersedia yang lain

Albumin (5%, 25%) Restorasi kadar albumin plasma, volume plasma, ekskresi urin, restorasi tekanan osmotik koloidal plasma , menarik cairan ke plasma

Plasma (FFP,FP,Plasmanate) pengganti kehilangan plasma & faktor koagulasi. Luka bakar, peritonitis, obstruksi usus. Risiko hepatitis!

Dextran Plasma expander pada perdarahan hebat Risiko kerusakan ginjal (hiperosmolar urin) Metabolisme dari sirkulasi lambat Max 1 liter dextran/hari

Darah Komponen atau whole blood?