4. Serra M, Belda J, Balda X, García I, GimferrerJM, Rubio M. Descending necrotizing mediasti-nitis. Int Surg 2000;85:331-5.

5. Figueroa-Damián R. Clinical manifestations andlethality of descending necrotizing mediastinitis.Rev Invest Clin 2001;53:35-40.

6. Estrera AS, Landay MJ, Grisham JM, Sinn DP,Platt MR. Descending necrotizing mediastinitis.Surg Gynecol Obstet 1983;157:545-52.

7. Wheatley MJ, Stirling MC, Kirsh MM, Gago O,Orringer MB. Descending necrotizing mediastini-tis: transcervical drainage is not enough. AnnThorac Surg 1990;49:780-4.

8. Brook I, Frazier EH. Microbiology of mediastini-tis. Arch Intern Med 1996;156:333-6.

9. Corsten MJ, Shamji FM, Odell PF, Frederico JA,Laframboise GG, Reid KR, et al. Optimal treat-ment of descending necrotising mediastinitis.Thorax 1997;52:702-8.

10. Papalia E, Rena O, Oliaro A, Cavallo A, GiobbeR, Casadio C, et al. Descending necrotizing me-diastinitis: surgical management. Eur J Cardio-thorac Surg 2001;20:739-42.

Nesidioblastosis focal y difusaSr. Editor: La hipoglucemia hiperinsulinémicaproducida por nesidioblastosis es excepcionalen el adulto. Sus características son indicati-vas de insulinoma, con una presentación clíni-ca más abigarrada, en la que no se consiguelocalizar el tumor. La nesidioblastosis difusa esla forma anatomopatológica habitual1, aunquese han descrito algunos casos en que aparecede forma focal y otros en los que aparecenambas formas: difusa y focal2. A continuaciónpresentamos el caso de un paciente con hipo-glucemia hiperinsulinémica de ayuno, en laque la anatomía patológica reveló como causauna nesidioblastosis focal y difusa.

Varón de 52 años, deficiente mental institucionaliza-do, sin antecedentes de alergias ni hábito etílico, fu-mador de 30 paquetes/año y diagnosticado de enfer-medad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) y decrisis convulsivas tónico-clónicas generalizadas des-de la infancia. Su tratamiento habitual es: ácido val-proico (500 mg/8 h), fenobarbital (100 mg/12 h), ris-peridona (1 mg/8 h) y lorazepam (1 mg/12 h).A los 48 años de edad comenzó a sufrir frecuentesepisodios de caídas bruscas al suelo, generalmenteacompañadas de pérdida de la conciencia. Estos epi-sodios habitualmente aparecían tras permanecer va-rias horas en ayunas. Su presentación clínica era cla-ramente diferente de aquellos otros en los que elpaciente sufría las crisis convulsivas tónico-clónicasgeneralizadas reseñadas en sus antecedentes perso-nales. En la exploración clínica no se apreció ningúnsigno patológico.Durante estos episodios se determinó la glucemiaplasmática, que fue habitualmente inferior a 50mg/dl tanto en sangre capilar como venosa. Tambiénse realizaron diversos electroencefalogramas tras loscuadros descritos, cuyos resultados fueron normales.Ante la sospecha de una hipoglucemia de ayuno serealizó una prueba de ayuno que demostró la presen-cia de hipoglucemia con hiperinsulinismo endógenoa las 12 h: glucemia plasmática de 36 mg/dl, insuli-nemia de 24,9 µU/ml y péptido C de 6,3 ng/ml.Ante la sospecha de un insulinoma se realizaronpruebas de imagen para intentar localizarlo. En estesentido la ecografía abdominal, la tomografía compu-tarizada y la gammagrafía con octeótrido fueron nor-males.

Para paliar la sintomatología se inició tratamiento die-tético y con octeótrido (1 mg/12 h) por vía subcutá-nea, con lo que se consiguió disminuir parcialmenteel número de episodios sintomáticos, aunque persis-tieron las hipoglucemias graves.Por todo ello, finalmente se optó por realizar una ex-ploración quirúrgica, en la que por palpación directase detectó en la cabeza del páncreas una masa de 2cm de diámetro que se identificó mediante ecografíaperioperatoria como una masa hipoecogénica quepresentaba las características de un insulinoma.Ante estas evidencias se decidió realizar una duode-nopancreatectomía cefálica según técnica de Whip-ple. La anatomía patológica de la pieza demostró lapresencia de nesidioblastosis, es decir, la hiperplasiade islotes de células beta.Posteriormente a la intervención quirúrgica las hipo-glucemias reaparecieron. Por ello se inició tratamien-to con diazóxido por vía oral (100 mg/8 h). Este fár-maco debió ser suspendido por intolerancia en forma de vómitos, confusión y taquicardia. Por esto,de nuevo se administró octeótrido por vía subcutánea(1 mg/12 h), con lo que se consiguieron mantenerlos valores de glucemia dentro de los límites norma-les y prácticamente eliminar el número de episodiossintomáticos del paciente.Actualmente el paciente permanece asintomático y con las glucemias controladas. Se le determina la glucemia capilar a diario y periódicamente la ve-nosa, así como los valores de insulina, péptido C yamilasa.

Aunque la frecuencia de su presentación esmuy baja, la nesidioblastosis debe considerar-se en el diagnóstico diferencial de las hipoglu-cemias con hiperinsulinismo endógeno deladulto, cuando no se consigue localizar un nó-dulo pancreático, tras descartar otras causasde hipoglucemia con hiperinsulinismo como laingesta subrepticia de sulfonilureas, la admi-nistración de insulina exógena, enfermedadesinmunológicas con anticuerpos contra la insu-lina o contra receptores de insulina, o la tomade fármacos como quinidina, disopiramida opentamidina.La diferenciación de células del epitelio ductalpancreático en células beta y la neoformaciónde islotes de Langerhans como causa de hipo-glucemia hiperinsulinémica en adultos se handescrito en pacientes diabéticos tratados coninsulina o sulfonilureas. Sin embargo, la hipo-glucemia persistente con hiperinsulinismo se-cundario a la hiperplasia de los islotes de célu-las beta es excepcional3.La nesidioblastosis es la hiperplasia de las cé-lulas insulares de los islotes pancreáticos apartir del epitelio ductal pancreático. Estatransformación del epitelio ductal exocrino entejido endocrino puede ser hormonalmente ac-tiva o inactiva4.Existen dos formas principales de nesidioblasto-sis: una difusa y otra focal. La nesidioblastosisdifusa es la forma predominante y afecta a latotalidad del páncreas1. La nesidioblastosis fo-cal se caracteriza por la presencia de uno o va-rios nódulos en los que se agrupan las célulasinsulares2. Estas células se diferencian por mar-cadores inmunohistoquímicos específicos1.La nesidioblastosis es la causa más frecuentede hipoglucemia en la época neonatal. Existenevidencias acerca de formas familiares de ne-sidioblastosis con un patrón de herencia auto-sómico recesivo.En los adultos, la diferenciación de las célulasinsulares a partir del epitelio ductal es frecuen-te y puede considerarse una variante de la nor-malidad. Sin embargo, es excepcional cuandose describe como causa de hipoglucemia5,6,

ocurre entre el 0,5 y el 5% de los casos en queexiste hiperinsulinemia endógena, por lo queesta etiología debe ser considerada cuando losmétodos de diagnóstico por imagen no consi-guen localizar una lesión en pacientes con hi-perinsulinemia7.La nesidioblastosis es una enfermedad quecon frecuencia no responde al tratamiento mé-dico. La primera opción terapéutica es la ad-ministración de diazóxido o octeótrido. El diazó-xido es un hipotensor derivado de la benzotia-dizina, que cuando se administra por vía oraltiene una potente acción hiperglucemiante porinhibición de la secreción de insulina en los re-ceptores de las sulfonilureas; sus principalesefectos secundarios son los edemas e hirsutis-mo4,8,9. El octeótrido es un análogo de la soma-tostatina que tiene un efecto hiperglucemiantepor inhibición de los canales de calcio de lascélulas beta; sus principales efectos secunda-rios son náuseas, diarrea y colelitiasis9.Cuando la hipoglucemia no se controla con es-tos fármacos, el tratamiento definitivo es unapancreatectomía subtotal. La extensión de estaresección no está bien establecida, oscilandoentre un 70 y un 85%10.

Antonio Casas Vara, Ainhoa Fernández Bereciartúa, Miguel Ángel Rodríguez Muñoz

y Guadalupe González González

Servicio de Medicina Interna. Hospital Febles Campos. Santa Cruz de Tenerife.

1. Gottschalk E, Luders H, Scheerschmidt G,Hauch A. Experiences with nesisioblastosis.Zentralbl Chir 1990;115:1441-7.

2. Goossens A, Gepts W, Saudubray JM, Bonne-font JP, Nihoul-Feketeet, Heitz PU, et al. Difusseand focal nesidioblastosis. A clinicopathologicalstudy of 24 patients with persistent neonatal hy-perinsulinemic hypoglycemia. Am J Surg Pathol1989;13:766-75.

3. Lecube A, Obiols G, Ramos I, Gemar E. Hyperin-sulinemic hipoglycemia and nesidioblastosis inadults. An exceptional disease. Med Clin (Barc)2001;116:238-9.

4. Martínez Valls JF, Ascaso JF, Ferrández A, Her-nández A, González Bayo E, Carmena R. Hyper-plasia of the pancreatic islets or nesidioblastosisin adults? Apropos 2 cases. Med Clin (Barc)1990;95:341-3.

5. Eriguchi N, Aoyagi S, Hara M, Tanaka E, Hashi-moto M, Jimi A. Nesidioblastosis with hyperinsu-linemic hypoglycemia in adults: report of two ca-ses. Surg Today 1999;29:361-3.

6. Sumarac-Dumanovic M, Micic D, Popovic V. No-ninsulinoma pancreatogenous hypoglycemia inadults: presentations of two cases. J Clin Endo-crinol Metab 2001;86:2328-9.

7. Van der Wal BC, De Krijger RR, De Herder WW,Kwekkeboom DJ, Van der Ham F, Bonjer HJ, etal. Adult hyperinsulinemic hypoglycemia notcaused by an insulinoma: a report of two cases.Virchows Arch 2000;436:481-6.

8. Willberg B, Muller E. Surgery for nesidioblasto-sis: indications, teratment and results. Prog Pe-diatr Surg 1991;26:76-83.

9. Kane C, Lindley KJ, Johnson PR, James RF, Mi-laa PJ, Aynsley-Green A, et al. Therapy for per-sistent hyperinsulinemic hypoglycemia of in-fancy. Understanding the responsiveness of betacells to diazoxide and somastostatin. J Clin In-vest 1997;100:1888-93.

10. Kon YC, Loh KC, Chew SP, Wong D, Yap WM,Lee YS, et al. Hypoglycemia from islet cell hyper-plasia and nesidioblastosis in a patient with type2 diabetes mellitus- a case report. Ann AcadMed Singapore 2000;29:682-7.

CARTAS AL EDITOR

Med Clin (Barc) 2002;119(5):197-9 199

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