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Mestrado Integrado em Medicina
Síndrome de May-Thurner Tiago Filipe Mendes Chantre
M 2018
II
MESTRADO INTEGRADO EM MEDICINA
SÍNDROME DE MAY-THURNER AUTOR: Tiago Filipe Mendes Chantre
Estudante do 6º ano Mestrado Integrado em Medicina no Instituto de Ciências Biomédicas Abel Salazar
Universidade do Porto Contacto: [email protected]
ORIENTADOR(A): Professora Doutora Ivone Fernandes Santos da Silva
Professora associada do ICBAS-CHUP
INSTITUTO DE CIÊNCIAS BIOMÉDICAS ABEL SALAZAR DA UNIVERSIDADE DO PORTO
MAIO, 2018
III
MAIO, 2018
IV
RESUMO Introdução: A síndrome de May-Thurner resulta da compressão extrínseca da veia ilíaca
comum esquerda pela artéria ilíaca comum direita e a coluna lombo-sagrada. O correto
diagnóstico e o estabelecimento de um plano terapêutico eficaz são fundamentais para
prevenir complicações, como insuficiência venosa crónica e trombose venosa profunda,
particularmente do membro inferior esquerdo. Esta síndrome é causa comum e
subdiagnosticada destas complicações.
Objetivos: A propósito de um caso clínico, esta revisão bibliográfica tem por objetivo
esclarecer quais os mecanismos fisiopatológicos envolvidos na síndrome de May-Thurner,
a epidemiologia conhecida, a apresentação clínica, bem como aspetos referentes ao seu
diagnóstico e tratamento, analisando, para tal, o estado da arte acerca deste tema.
Desenvolvimento: O número de doentes diagnosticados é reduzido, porém a compressão
venosa extrínseca descrita não é causa infrequente de anomalias venosas do membro
inferior esquerdo, que, em muito casos, são consideradas como primárias por falha ao
encontrar a etiologia. A ultra-sonografia duplex é um meio de diagnóstico não invasivo que
permite uma triagem inicial eficaz. A compressão pode depois ser confirmada com o uso
de venografia de tomografia computorizada ou ressonância magnética, com contraste,
flebografia ou ultra-sonografia intravascular. A compressão mecânica deve ser aliviada,
preferencialmente, antes do início da insuficiência venosa ou da ocorrência de trombose.
O tratamento da síndrome de May-Thurner evoluiu ao longo das últimas décadas,
favorecendo-se atualmente as intervenções endovasculares com angioplastia e colocação
de stent.
Conclusões: Torna-se importante reconhecer que o edema e dor recorrentes do membro
inferior esquerda podem ser causados pela síndrome de May-Thurner, especialmente em
mulheres jovens, sem outra causa conhecida. Assim, com alto nível de suspeição clínica,
reconhecimento precoce e intervenção adequada, esta síndrome pode ser bem gerida.
Palavras-chave: Síndrome de May-Thurner; Síndrome de compressão da veia ilíaca;
insuficiência venosa; trombose venosa profunda; flebografia; angioplastia.
V
ABSTRACT
Introduction: The May-Thurner syndrome results from the extrinsic compression of the left
common iliac vein by the right common iliac artery and the lumbosacral spine. Correct
diagnosis and establishment of an effective therapeutic plan are essential to prevent
complications such as chronic venous insufficiency and deep venous thrombosis,
particularly of the left lower limb. This syndrome is a common and underdiagnosed cause
of these complications.
Objectives: With regard to a clinical case, this literature review aims to clarify the
pathophysiological mechanisms involved in the May-Thurner syndrome, the known
epidemiology, the clinical presentation, as well as aspects related to its diagnosis and
treatment, analyzing, for this purpose, the state of the art on this topic.
Development: The number of patients diagnosed is reduced, but the extrinsic venous
compression described is not an infrequent cause of venous anomalies of the left lower
limb, which, in many cases, are considered primary by failure to find the etiology. Duplex
ultrasonography is a non-invasive diagnostic method that allows effective initial screening.
Compression may then be confirmed with the use of computed tomography or magnetic
resonance imaging with contrast, phlebography or intravascular ultrasonography.
Mechanical compression should be relieved, preferably, prior to the initiation of venous
insufficiency or the occurrence of thrombosis. The treatment of the syndrome of May-
Thurner has evolved over the last decades, favoring itself the endovascular intervention
with angioplasty and stent placement.
Conclusions: It is important to recognize that recurrent edema and pain of the left lower
limb may be caused by May-Thurner syndrome, especially in young women, with no other
known cause. Thus, with a high level of clinical suspicion, early recognition and appropriate
intervention, this syndrome can be well managed.
Keywords: May-Thurner syndrome; iliac vein compression syndrome; venous
insufficiency; deep venous thrombosis; phlebography; angioplasty.
VI
LISTA DE ABREVIATURAS
AICD – Artéria Ilíaca Comum Direita AVC – Acidente Vascular Cerebral CDT - Trombólise Dirigida por Cateter CTV – Venografia de Tomografia Computorizada DUS – Ultra-sonografia Duplex ePTFE - Politetrafluoroetileno expandido IV – Intravenoso IVC – Insuficiência Venosa Crónica IVUS – Ultra-sonografia Intravascular MIE – Membro Inferior Esquerdo MRV – Venografia de Ressonância Magnética PMT - Trombectomia Mecânica Percutânea PTA – Angioplastia Transluminal Percutânea rTPA – Activador de Plasminogénio Tecidual Recombinante SMT – Síndrome de May-Thurner SPT – Síndrome Pós-trombótica TC – Tomografia Computorizada TEP – Tromboembolismo Pulmonar TVP – Trombose Venosa Profunda VCI – Veia Cava Inferior VICE – Veia Ilíaca Comum Esquerda
VII
LISTA DE FIGURAS
FIGURA 1 20 FIGURA 2 21 FIGURA 3 21
VIII
ÍNDICE Introdução ........................................................................................................................... 1 Metodologia ....................................................................................................................... 3 Mecanismos Fisiopatológicos ............................................................................................ 4 Epidemiologia .................................................................................................................... 8 Apresentação Clínica......................................................................................................... 9 Meios Complementares de Diagnóstico........................................................................... 11 Tratamento ...................................................................................................................... 14 Caso Clínico .................................................................................................................... 20 Discussão ........................................................................................................................ 22 Conclusão ....................................................................................................................... 23 Bibliografia ....................................................................................................................... 24 Anexo I...............................................................................................................................28
1
INTRODUÇÃO
A Síndrome de May-Thurner (SMT) é uma situação clínica em que a veia ilíaca
comum esquerda (VICE) é comprimida extrinsecamente pela artéria ilíaca comum direita
(AICD) contra a coluna vertebral lombo-sagrada.1 Esta síndrome foi descrita a primeira vez
por May e Thurner, em 1956, que examinaram 457 cadáveres e observaram lesões na
VICE em 22% dos casos, classificando-as como spurs (esporões).2 Estes spurs foram
divididos em três tipos: laterais, ocorrendo de cada lado da VICE; centrais, ocorrendo
antero-posteriormente na VICE; e com padrão em rede, formando múltiplas fenestrações.
Os autores postularam que os spurs eram induzidos pelo traumatismo contínuo da
pulsação arterial sobre a parede venosa, condicionando inflamação, com desenvolvimento
de lesões cicatriciais.2 Já no século XIX, Virchow tinha observado que a trombose venosa
profunda (TVP) iliofemoral era cinco vezes mais frequente à esquerda.3 Em 1908,
McMurrich, num estudo cadavérico, descreveu adesões internas das veias ilíacas e
postulou que estas eram responsáveis pela maior incidência de TVP.4 Em 1943, Ehrich e
Krumbhaar publicaram uma série de 400 autópsias onde observaram que 23,8% dos
adultos tinham lesões endovenosas na VICE e, por análise histológica, confirmaram a
origem adquirida destas.5 Em 1965, Cockett e Thomas clarificaram os achados anatómicos
e clínicos associados a SMT, associando a compressão da VICE com a subsequente
insuficiência venosa crónica (IVC). Estes foram os autores responsáveis pela primeira série
clínica de 57 doentes com TVP ilio-femoral aguda, onde observaram que as intervenções
cirúrgicas padrão para a IVC não solucionavam o problema clínico, já que não intervinham
sobre a real etiologia da síndrome.6 Desta forma são utilizados vários termos para designar
a compressão extrínseca da VICE, tais como SMT, Síndrome de Cockett ou Síndrome de
Compressão Iliocaval.7
A SMT é mais comum em mulheres jovens ou de meia-idade, especialmente
multíparas. Os sintomas de apresentação típicos são dor e edema no membro inferior
esquerdo (MIE), de início agudo, secundários a TVP.8 Os doentes podem ainda apresentar
sintomas de IVC sem resposta a meias de compressão ou manobras de elevação dos
membros.
O número de doentes com diagnóstico de SMT é reduzido, porém a compressão
venosa extrínseca descrita não é causa infrequente de anomalias venosas do MIE, que,
em muito casos, são consideradas como primárias por falta de diagnóstico etiológico.9 Tal
deve-se, pelo menos em parte, à substituição dos métodos invasivos de diagnóstico (como
a flebografia) pelos métodos não invasivo, quando se pretende estudar doenças venosas
dos membros inferiores. Em casos de SMT, o diagnostico deve ser idealmente feito antes
2
do aparecimento de complicações major como a TVP, IVC por incompetência valvular ou
úlceras de estase.10
Na medida em que o SMT é uma entidade subdiagnosticada e que frequentemente
cursa com complicações vasculares, esta revisão bibliográfica tem como objetivos
principais abordar os mecanismos fisiopatológicos envolvidos, a epidemiologia conhecida,
bem como a apresentação clínica, os meios complementares de diagnóstico mais
frequentemente utilizados e, por fim, as opções terapêuticas disponíveis.
3
METODOLOGIA
Com recurso à base de dados eletrónica Pubmed-Medline, foram selecionados
artigos publicados entre 2007 e 2017, em inglês, com delineamentos experimentais ou
observacionais, realizados em humanos e que se enquadravam dentro das seguintes
tipologias de artigos: Classical article; clinical trial; guideline; journal article; meta-analysis;
practice guideline; review; scientific integrity review; systemic reviews.
No motor de buscar, foram utilizadas as seguintes palavras-chaves: May-Thurner
syndrome; Cockett syndrome; iliac vein compression syndrome; venous insufficiency; deep
venous thrombosis; phlebography; angioplasty; epidemiology; risk factors; diagnosis;
treatment.
Dos artigos obtidos após a aplicação dos filtros mencionados foram selecionados
aqueles que se encontravam disponíveis na base de dados do Centro Hospitalar da
Universidade do Porto (biblioteca virtual) e aqueles considerados relevantes para a
concretização da revisão bibliográfica proposta. A fim de identificar estudos não incluídos
na base de dados referida foi efetuada uma revisão das referências bibliográficas dos
artigos selecionados.
O estudo foi aprovado pela Comissão de Ética para a Saúde, Gabinete
Coordenador de Investigação, Direção do Departamento de Ensino, Formação e
Investigação do Centro Hospitalar do Porto e pelo Presidente do Conselho de
Administração.
4
MECANISMOS FISIOPATOLÓGICOS
Anatomia A VICE resulta da confluência da veia ilíaca externa e da veia ilíaca interna.
Encontra-se em posição póstero-medial face à artéria ilíaca comum esquerda, sendo
posterior à AICD e anterior à coluna vertebral lombar.11 O seu comprimento é de
aproximadamente 8 a 10 centímetros, cruzando o andar superior da pelve e formando, ao
nível de L4-L5, a veia cava inferior (VCI) por junção com a veia ilíaca comum direita.
Contudo, a anatomia descrita está apenas presente em 75% dos indivíduos. Em 22% dos
doentes a relação entre a bifurcação de aorta e a origem VCI pode ser mais alta e em 3%
pode ser mais baixa.12 De notar que em 2010, Fretz e Binkert relataram uma variante da
SMT com compressão do VCI pela AICD num doente com bifurcação aórtica alta.13 Por
outro lado, somente 4% dos doentes apresentam válvulas no trajeto entre as veias ilíacas
comuns e a aurícula direita.14
Oguzkurt et al comparou 34 doentes diagnosticados com SMT face a 34
indivíduos assintomáticos com idade e sexo correspondentes. O grau de compressão da
VICE observado na TC foi 45 a 100% (média 74%) nos doentes com SMT versus 0-68%
(média 28%) nos controlos assintomáticos. Este estudo salienta o fato de haver uma
grande sobreposição nos achados entre doentes e controlos.15 Noutro estudo retrospetivo
de uma população selecionada de mulheres com menos de 45 anos de idade observou-se
que quando o diâmetro da VICE diminui 1 mm, a taxa de incidência de TVP aumenta em
1,68 vezes. Os autores observaram também que, em pacientes com TVP aguda ou crónica
com SMT, a compressão média está próxima de 70%.16
Nenhum estudo identificou um limiar claro para o grau de estenose que fará com
que um doente apresente sintomas. Contudo, num estudo de Ou-Yang et al, com 69
doentes, foi estabelecido com ponto de corte para SMT o diâmetro da VICE de 2,98 mm,
com sensibilidade diagnóstica de 90% e especificidade 100%.14 Por outro lado, alguns
autores sugerem que o alívio dos sintomas é mais provável com a colocação de stents com
estenose superior a 25%17 ou 50%18. No entanto, esses valores são empiricamente
derivados, sendo que nenhum desses limiares foi prospectivamente validado em estudos
metodologicamente rigorosos.
Ontogenia e Filogenia O sistema venoso embrionário desenvolve-se ao longo de três sistemas venosos
primitivos: vitelino, umbilical e cardinal. As veias ilíacas comuns surgem após a obliteração
parcial dos segmentos caudais das veias cardinais posteriores. Já o sistema arterial ilíaco
surge a partir do quinto par de artérias lombares intersegmentais.12 Ao fim de 5 semanas
5
de desenvolvimento, as artérias ilíacas internas estabelecem uma conexão com as artérias
umbilicais bilaterais, servindo para transportar sangue desoxigenado ao longo do feto e
para a placenta. Para além disso existe uma pressão evolutiva durante o desenvolvimento
que privilegia o sistema umbilical e o sistema arterial ilíaco sobre o sistema venoso ilíaco.
Tal pode explicar a posição relativa entre a AICD e a VICE. Contudo, acredita-se que não
seja apenas este o motivo para o desenvolvimento de SMT, mas que a verdadeira etiologia
da síndrome resida na relação entre a artéria ilíaca e a coluna vertebral. Na verdade,
existem várias outras localizações anatómicas onde uma artéria se sobrepõe a uma veia,
por exemplo, no caso das artérias e veias femorais. Contudo, a pressão da artéria femoral
simplesmente desloca a veia medialmente no canal femoral. No entanto, na SMT, a
proximidade da vértebra lombar traduz uma pressão em compressão da AICD sobre a
VICE, sem desvio.12
Não existem casos relatados de compressão extrínseca VICE em chimpanzés,
apesar das evidentes semelhanças em termos anatómicos. Acredita-se que tal consiga ser
explicado por uma análise das estruturas circundantes, das forças gravitacionais externas
e da postura adotada. Na posição quadrúpede, a gravidade atua perpendicularmente ao
plano coronal, resultando em deslocamentos anteriores (para baixo), reduzindo a
compressão da VICE contra a coluna vertebral. No entanto, na posição bípede, a gravidade
atua paralelamente ao plano coronal e, portanto, não ocorre a referida diminuição de
compressão. Além disso, quando os seres humanos estão orientados em posição supina,
a gravidade desloca os vasos posteriormente, aumentando a compressão. Assim, a
ausência documentada de SMT em chimpanzés, combinada com a avaliação acima
referida das diferentes ações de gravidade na anatomia dos vasos ilíacos comuns nas duas
espécies é consistente com a hipótese de que a compressão da VICE é consequência da
adoção da posição vertical.12
Fisiologia Quando um indivíduo se encontra em decúbito dorsal, a pressão normal da aurícula
direita é de aproximadamente 0 mmHg, variando ligeiramente com a sístole e a diástole.
As veias intratorácicas mantêm-se distendidas devido à pressão negativa da cavidade
torácica. A pressão das veias retroperitoneais mantem-se pouco acima da pressão de
cavidade peritoneal, que normalmente não excede os 2 mmHg, sem que haja um gradiente
de pressão entre elas
Nos indivíduos em posição ortostática observa-se o efeito de pressão hidrostática
sobre a circulação venosa. Apesar disto, a pressão na aurícula direita permanece próxima
de 0 mmHg porque um coração morfológica e fisiologicamente normal bombeia o excesso
de volume que tenda a se acumular nas câmaras cardíacas. Estando um indivíduo
6
completamente imóvel e em ortostatismo, a pressão nas veias dos pés é de cerca de 90
mm Hg, gerando-se um gradiente de pressão entre as veias mais distais dos membros e a
aurícula direita.1
Fisiopatologia Ainda não são totalmente conhecidos os contornos etiológicos para o
desequilíbrio da normal relação anatómica entre a artéria e a veia, que interfere,
consequentemente, no fluxo venoso e na fisiopatologia da SMT.12 Contudo, Butros et al
mostraram evidência de que a AICD induz obstrução parcial sobre a VICE, essencialmente,
através de dois modos. De forma direta, a obstrução resulta da compressão extrínseca
mecânica crónica propriamente dita da veia entre a artéria e a coluna vertebral.11 Por outro
lado, o “shear stress” entre as paredes anterior e posterior da VICE, bem como a pressão
vibratória pulsátil da AICD anteriormente, causam extensa hipertrofia da túnica íntima da
parede da veia. Este dano endotelial e o processo inflamatório resultante levam à
deposição de plaquetas e fibrina e uma predisposição para o desenvolvimento de
trombos.11
Outro mecanismo que se pensa contribuir para a fisiopatologia do SMT são as
bandas intravenosas. A sua presença na VCIE varia de 14% a 32,3%, nas diferentes series
de dissecação anatómica em cadáveres já efetuadas.1 Em termos histológicos, as bandas
são compostas por músculo liso e tecido fibroso recobertos por endotélio.1 Apesar de
alguns autores previamente terem colocado a hipótese de que a origem das bandas estava
associada a trombos ou êmbolos organizados, não existe evidência histológica que aponte
nesse sentido. Por um lado, não se encontram fibras musculares em trombos organizados
e, por outro lado, a hemossiderina, que esta presente nos trombos organizados, não se
encontrada nas bandas intravenosas. Sabe-se ainda que estas têm origem adquirida
sendo a sua frequência maior em crianças com mais de dez anos e adultos.19 A sua
localização preferencial é na intersecção da veia com a artéria, em posição medial, lateral
ou diafragmática.
A compressão extrínseca da VICE produz uma dificuldade do retorno venoso do
membro ipsilateral, levando a um progressivo surgimento de circulação venosa colateral.3
Esta será tão mais extensa quanto maior o grau de obstrução do lúmen da veia ilíaca. O
aumento da pressão intravenosa no MIE, que resulta da compressão referida, pode levar
a insuficiência valvular superficial e/ou profunda. Assim, quando ocorrem lesões do sistema
valvular superficial com incompetência das válvulas da veia safena magna podem surgir
varizes em todo o território venoso afetado.10 Estas também podem dever-se a insuficiência
de veias perfurantes diretas ou indiretas. Já a incompetência do sistema valvular profundo
leva a complicações mais graves, como úlceras venosas, dependendo do grau de
7
obstrução, da patência, da extensão da rede de colaterais e da competência das veias
perfurantes.
Jeon et al relatou três tipos morfológicos de síndrome de SMT: compressão
extrínseca focal pelas artérias ilíacas subjacentes, atrofia difusa e obliteração em corda.
Estes tipos representam uma cronicidade progressiva da obstrução e o seu conhecimento
é importante para prever dificuldades técnicas endovasculares.20
8
EPIDEMIOLOGIA
A prevalência da SMT permanece desconhecida, porém, estima-se que esta
condição exista em 2 a 5% dos doentes com IVC.7 Em 50 a 60% dos casos de TVP
iliofemoral, os doentes apresentam SMT, concomitantemente.21 Já nos casos de TVP das
extremidades inferiores, a SMT representa apenas 2 a 3%.7 Por outro lado, a existência de
um aneurisma da artéria aorta abdominal está associada um grau significativamente menor
de compressão na VICE pela AICD, resultante de uma maior prevalência de tortuosidade
nesta artéria.
Dissecções anatómicas post mortem revelaram uma incidência de 22 a 32% de
lesões obstrutivas na VICE.3 Esta diferença entre os dados das dissecções cadavéricas e
a incidência de compressão sintomática demonstra claramente que a compressão da VICE
é condição necessária, mas não suficiente, para causar SMT. Em termos histológicos,
estas lesões são compostas por colagénio e elastina, sem evidência de infiltrado celular
inflamatório ou fibrose e não se tratam de casos de trombose recanalizada. Ademais, foi
constatado que não se tratam de lesões congénitas (mas, sim, adquiridas) e que 33,8%
destas ocorreram após a primeira década de vida.14 A utilização da tomografia
computadorizada (TC) abdominal com contraste intravenoso (IV) obtida em indivíduos
assintomáticos com baixo risco de trombose aguda do MIE mostrou que 35% destes
apresenta algum grau de compressão da VICE.14 Desta população, 66% apresenta
compressão superior a 25% e 24% demostrou compressão superior a 50%.
A SMT tem uma distribuição assimétrica entre sexos, sendo mais prevalente em
mulheres jovens (cerca de 72% de todos os casos), entre a segunda e a quinta décadas
de vida (idade média de diagnóstico 42 anos) .14 Um estudo subsequente de Nazzal et al
analisou o registo clínico e TC de 300 doentes e concluiu que 25,9% das mulheres
apresentavam estenose com redução do diâmetro superior a 70%.22 Por outro lado, 44,7%
dos doentes, independentemente do género, apresentavam estenose de 50% ou mais e
19,6% apresentavam estenose de 70% ou superior. A presença de uma estenose não foi
associada a sintomas clínicos de SMT. Assim, a compressão extrínseca da VICE
isoladamente não é responsável pelos sintomas clínicos. Contudo, os autores postulam
que em alguns doentes a compressão induz um estado fisiopatológico predisposto à TVP
e IVC.22
9
APRESENTAÇÃO CLÍNICA
A compressão extrínseca da VICE pode assintomática ou sintomática. Mesmo
nos casos de estenose com redução do diâmetro superior a 70%, 30.6% dos indivíduos
não apresentam sintomas.9 As manifestações clínicas da SMT podem dividir-se, de forma
genérica, em eventos não trombóticos ou trombóticos.
Os doentes com compressão não trombótica da VICE podem apresentar um vasto
espectro de sinais e sintomas, tais como dor e edema progressivos dos membros inferiores
(essencialmente à esquerda), IVC ipsilateral, tromboflebite venosa superficial recorrente e
claudicação venosa.3 O exame físico pode ainda revelar alterações cutâneas compatíveis
com IVC tais como varizes, lipodermatoesclerose ou úlceras venosas. A extensa drenagem
venosa colateral pélvica contornando o segmento sob compressão está, também,
fortemente associado a SMT. Na verdade, a forma de apresentação mais frequente da
SMT é a IVC que está presente em até 55% dos doentes sintomáticos e, quando a
obstrução é diminuída pela colocação de stent endovascular, aproximadamente 50%
destes veem a sua dor e edema reduzidos ou eliminados e 55% dos casos de úlceras
venosas cicatrizam.23 Esta IVC é muitas vezes erradamente classificada como sendo
primária e, por si, raramente leva ao diagnóstico de SMT. Apenas um reduzido número de
doentes, à data de diagnóstico, tem somente edema moderado e dor mal caracterizada do
MIE, sem eventos trombóticos documentados.11 A maioria apresenta TVP aguda ou
recorrente do MIE sem, porém, ter fatores de risco prévios conhecidos para tal.24
No que diz respeito aos eventos trombóticos, estes ocorrem devido à configuração
anatómica predisponente e estão muitas vezes associados a um estado fisiológico pro-
trombótico equacionado com base na tríade de Virchow (inflamação, hipercoagulabilidade
e lesão endotelial). Assim, a gravidez, o puerpério, o uso de anticoncecionais orais, trauma,
procedimentos cirúrgicos e/ou imobilização prolongada são circunstâncias que exacerbam
as manifestações clínicas de SMT.25 A título de exemplo, durante a gravidez, o aumento
do número de casos de TVP no MIE é explicado em 88% pelo peso extra que o feto
acarreta e pelo tempo adicional passado na posição de supina.12 Além disso, 67% dos
doentes com TVP associada a SMT têm trombofilia.3
Os sinais e sintomas comuns da TVP incluem dor ou sensibilidade, edema, calor,
rubor ou descoloração e distensão das veias superficiais, embora cerca de metade dos
casos sejam assintomáticos.11 Por outro lado, a phlegmasia cerulea dolens é um tipo de
TVP de grande extensão e gravidade, caracterizando-se por uma oclusão venosa aguda e
quase total de todo o fluxo venoso da extremidade, incluindo as veias ilíacas e femorais.26
O membro inferior geralmente encontra-se doloroso, edemaciado, com coloração azulada,
podendo resultar em gangrena venosa. Na TVP, os sinais e sintomas por si só não são
10
suficientemente sensíveis ou específicos para fazer o diagnóstico, mas quando
equacionados em conjunto com fatores de risco conhecidos, podem orientar a investigação
e organizar probabilisticamente as hipóteses de diagnóstico.7 Na maioria dos casos
suspeitos, a TVP é descartada após a avaliação, e os sintomas são mais frequentemente
devido a outras causas, como celulite, cisto de Baker, lesão músculo-esquelética ou
linfedema. Outros diagnósticos diferenciais incluem hematoma, tumores, aneurismas e
doenças do tecido conjuntivo.27
Embora a TVP seja um achado comum em doentes com SMT, estes raramente
apresentam tromboembolismo pulmonar (TEP). Sugere-se que a proteção concedida pela
SMT face ao TEP sintomático esteja associada a um mecanismo de captura de grandes
êmbolos, análogo a um filtro na VCI. De facto, as primeiras intervenções para a prevenção
de TEP associado a TVP envolveram a oclusão parcial da VCI com a aplicação de sutura
ou o clip DeWeese .12 Chan et al, num modelo experimental com 75 doentes, concluiu que
a compressão ilio-caval superior ou igual a 70% ou um lúmen da VICE igual ou inferior a
4mm reduz o risco de TEP sintomático em até 83%.28 Por oposição aos casos de TEP,
existe uma maior associação entre SMT e acidente vascular cerebral (AVC) embólico.
Enquanto que para causar um episódio TEP sintomático normalmente é necessário uma
carga embólica significativa, já com uma carga de coágulos muito pequena, equivalente a
micro-êmbolos, podemos ter resultados neurológicos devastadores quando estes chegam
ao cérebro. A anatomia do SMT não protege suficientemente contra os micro-êmbolos, que
podem facilmente passar pela veia comprimida ou, alternativamente, através de
colaterais.12
11
MEIOS COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO
O SMT é essencialmente diagnosticado por exames de imagem. Estes podem
subdividir-se em não invasivos, como a ultra-sonografia duplex (DUS) e invasivos, como o
uso de imagens transversas (cross-sectional imaging) com contraste (flebo-TAC e RMN),
a flebografia ou a ultra-sonografia intravascular (IVUS).3 Paradoxalmente, apesar da
disponibilidade destes meios, não existem critérios imagiológicos uniformizados e
universalmente aceites para o diagnóstico desta síndrome.27 Além disso, existe uma
variabilidade significativa no grau de compressão da VICE, para o mesmo doente, em
intervalos de tempo curtos, utilizando o mesmo meio de diagnóstico. Portanto, um único
estudo pode ser insuficiente para diagnosticar SMT, já que existem variáveis, como o status
de volume, que alteram significativamente o grau de compressão da veia.
DUS
A DUS é o teste inicial mais utilizado quando se pretende avaliar um doente com
edema ou dor do MIE.11 A avaliação ultra-sonográfica, devido à sua rápida execução e
ampla disponibilidade, comporta uma significativa importância no diagnóstico de SMT e
TVP ileofemoral.3 Contudo, uma visualização adequada do sistema ilíaco dentro da pelve
pode ser dificultada pelo gás intestinal, pelas estruturas adjacentes e em doentes com
excesso de peso ou obesidade.29 Num estudo de Brin e Vedantham, apenas em cerca de
47 e 79% dos casos se consegue visualizar a VICE e a veia ilíaca externa,
respetivamente.30
Labropoulos et al estabeleceram critérios para o diagnóstico de obstrução venosa
central: (1) turbulência pós-estenótica, indicado por um perfil de velocidade mosaico, (2)
sinal doppler anormal na área de estenose, (3) fluxo contínuo com a manobra de Valsalva
e (4) fluxo não espontâneo e lento com pouco aumento e ausência de respiratory phasicity
(variação do fluxo com a inspiração/expiração). A DUS teve alta sensibilidade em 41
pacientes que apresentaram estenoses de alto grau da VICE e a variável que se mostrou
crucial para a determinação de uma estenose significativa é a taxa de velocidade sistólica
máxima maior que 2,5ml/seg.31
Imagens transversais
As imagens transversais incluem venografia de tomografia computorizada (CTV)
com contraste de fase venosa ou venografia de ressonância magnética (MRV) e, em muitos
centros, têm substituído a DUS no estudo de diagnóstico.3 Na verdade, quando se suspeita
de SMT após DUS devemos recorrer a CTV ou MRV para visualizar com precisão a região
12
pélvica.32 A CTV permite identificar áreas de estenose ou lesão estenótica e caracterizar
as estruturas circundantes, procurando causas de compressão venosa extrínseca19, assim
como a identificação de circulação colateral venosa pélvica. O rendimento diagnóstico tem
sido significativamente aumentado pelo desenvolvimento de novos meios de contraste que
persistem na circulação por mais tempo, aumentando a probabilidade da veia alvo ser
visualizada.20
A MRV fornece informações semelhantes à CTV com melhor caracterização da
patologia, bem como avaliação adicional do significado hemodinâmico, demonstrando
colaterais pélvicas e reversão do fluxo.32 Os achados típicos da CTV e MRV incluem
trombose aguda ou oclusão da VICE com existência de colaterais pélvicas e
retroperitoneais em casos crónicos.20
Um pequeno estudo de MRV sugere que as medidas do diâmetro da VICE obtidas
no mesmo doente com diversos meses de diferença apresentam variância superior a 20%
do diâmetro e que este método tem resolução limitada para estenoses menos
significativas.33
Flebografia
A flebografia é considerada a técnica mais definitiva para o diagnóstico de
obstrução venosa. Esta técnica é, aliás, o gold-standart para o diagnóstico de SMT.21
Através dela é possível definir os contornos anatómicos e as redes venosas colaterais,
bem como interpretação em tempo real da direção e velocidade do retorno venoso.11 O
estudo consiste de uma flebografia ascendente complementada por um estudo da veia
ilíaca e VCI por punção da veia femoral comum bilateral, associada a uma flebografia
descendente. A flebografia ascendente é tradicionalmente realizada por punção da veia
dorsal do pé, enquanto que a flebografia descendente é realizada por punção da veia
femoral comum. A veia deve ser avaliada em múltiplas projeções, já que uma projeção
única pode não localizar a compressão que geralmente se orienta no plano antero-
posterior.1
A flebografia pode ser complementada com medições diretas de pressão em
áreas de estenose, por forma a determinar se existe um gradiente de pressão intraluminal.
O limiar para uma lesão hemodinamicamente significativa situa-se num gradiente superior
a 2mmHg em repouso e 3 mmHg em exercício.19
IVUS
A IVUS utiliza um transdutor de ultra-som de 12,5 MHz ou 20 MHz que permite uma
avaliação de alta resolução da parede da veia e da sua arquitetura interna em 360 graus.1
13
Por comparação, esta técnica e a flebografia têm capacidades diferentes de diagnóstico
de SMT, havendo uma clara diferença de sensibilidade: 90% para 66%, respetivamente. 34
Num estudo com 33 doentes, 25% dos que apresentaram flebografia sem alterações,
mostraram ter uma estenose superior a 50% na IVUS. Por outro lado, 36% dos doentes
que apresentaram flebografias normais pós-trombólise, tinham lesão obstrutiva com
trombo intraluminal residual.34 Além disso, a IVUS melhora a precisão diagnóstica e é útil
na caracterização das lesões intimais estenóticas da VICE, bem como de possíveis
trombos aderentes.11 A IVUS identifica também trabeculações intraluminais, septações e
espessamentos da parede, que podem ser minimizados ou perdidos na flebografia. Apesar
da aparente superioridade do método, a IVUS é ainda dispendiosa, o que faz com que
muito centros não dispõem da tecnologia ou a utilizam apenas em casos selecionados.9
14
TRATAMENTO
O tratamento da SMT pode ser conservador ou através de procedimentos
invasivos, nomeadamente de descompressão venosa por cirurgia aberta ou
endovascular. Na literatura, não há consenso no que diz respeito à necessidade e tipo de
tratamento dos doentes assintomáticos, apesar de existir maior probabilidade destes virem
a desenvolver fenómenos tromboembólicos. Por outro lado, existe consenso na
necessidade de tratamento da SMT sintomática.35
Uma abordagem agressiva visando a descompressão da VICE deve ser
considerada, na medida em que esta é uma doença progressiva, com complicações
incapacitantes a longo termo ou mesmo fatais.3 Contudo, como resultado da raridade deste
diagnóstico, não existem estudos randomizados que permitam a comparação entre o
tratamento conservador, por cirurgia aberta ou endovascular, apesar da crescente
influência ganha pela abordagem endovascular.
Tratamento Conservador O tratamento conservador ou clínico envolve alívio sintomático, nomeadamente
álgico e do edema, com ou sem profilaxia medicamentosa da TVP. Nos doentes com IVC
sem trombose há orientação para elevação do MIE nos períodos de repouso, associada
ao uso de meias de compressão elástica. Nos casos de TVP aguda, o tratamento
padronizado passa por hipocoagulacão sistémica efetiva do doente, para evitar a formação
de novos trombos ou a sua propagação e fibrinólise se a TVP for recente, no MIE e em
doente sem fatores de risco para a mesma.29 Nos quadros de síndrome pós-trombótica
(SPT) é recomendado o uso de meia elástica de alta compressão associado ou não ao uso
de hipocoagulação oral.9
Na medida em que não existem relatos de casos de resolução espontânea da SMT,
a opção pelo tratamento conservador exclusivo é uma decisão difícil, principalmente em
doentes jovens e ativos.3 Além disso, o tratamento sistémico não atua na etiologia
subjacente da síndrome.19 Por outro lado, 23 a 60% dos doentes com TVP que realizam
hipocoagulação isolada vão desenvolver SPT.36
Cirurgia Aberta A cirúrgica aberta é essencialmente indicada para doentes em que o tratamento
conservador e/ou endovascular falhou. Não existe um consenso em torno de uma técnica
cirúrgica padrão, mas sim diferentes técnicas que podem ser utilizadas de acordo com as
particularidades do doente.12 Assim, as opções para tratamento cirúrgico incluem: o
15
cruzamento de Palma, que corresponde ao bypass de enxerto da veia safena contralateral
para a veia femoral comum ipsilateral com a criação de uma fístula arteriovenosa
temporária para aumentar o fluxo sanguíneo e prevenir a trombose; angioplastia da VICE
com a remoção das obstruções intraluminais, utilizando uma ponte de silastic para separar
a AICD; deslocamento da AICD para localização posterior à VICE ou VCI; e encaving da
VICE com enxertos de politetrafluoroetileno expandido (ePTFE).11 Por outro lado, a
trombectomia venosa na fase aguda está apenas reservada para os casos em que haja
risco de gangrena venosa. Alguns doentes com incompetência valvular profunda
sintomática resultante da hipertensão venosa e do aumento do diâmetro da veia, podem
ser submetidos a correção através de valvuloplastia pela técnica de Kistner. Esta técnica
inclui a transposição da veia femoral superficial para a veia femoral profunda ou safena
magna, desde que exista competência valvular, ou transposição de um segmento
valvulado de veia braquial para a veia poplítea.12
A utilização da técnica de abordagem direta da AICD com deslocamento posterior
desta apresenta algumas vantagens face às outras técnicas referidas como a total
liberdade superior da VICE e a possibilidade de acesso retroperitoneal por incisão no
quadrante inferior direito do abdómen, facilitando a abordagem da artéria. No entanto,
apresenta algumas dificuldades técnicas como a dissecção do túnel retrovenoso e a
possível existência de uma AICD curta, com uma bifurcação precoce. No que se refere à
técnica de encaving da VICE com ePTFE, tende a haver restabelecimento da compressão,
a longo prazo, o que também ocorre na técnica com uso de ponte de silastic.12
As técnicas cirúrgicas demonstraram sucesso variável na abordagem da SMT,
estando associadas a elevada morbidade e patência intermédia. Deste modo, estão
relatadas taxas de patência globais primárias e secundárias a três anos de 54% e 62%,
respetivamente.37 Um outro estudo retrospetivo que avaliou os resultados cirúrgicos em
doentes com SMT, entre 1985 e setembro de 2009 relatou taxas de patência globais
primárias e secundárias a cinco anos de 42% e 59%, respetivamente.38 Noutro estudo, das
técnicas listadas, o cruzamento de Palma teve a melhor taxa de permeabilidade a longo
prazo (83%, ao fim de quatro anos). Já a angioplastia da VICE utilizando uma ponte de
silastic para separar a AICD resulta numa taxa de patência cumulativa de 54% aos dois
anos.12
Tratamento Endovascular Atualmente, os doentes com SMT raramente sofrem abordagens cirúrgicas
invasivas, já que as técnicas endovasculares têm mostrado boas taxas de permeabilidade,
com menor morbi-mortalidade associada.19 Raju numa revisão da literatura abrangendo
estudos que perfizeram um total de aproximadamente 1500 doentes concluiu que o
16
tratamento endovascular da SMT é uma alternativa segura e efetiva em comparação com
o tratamento cirúrgico aberto tradicional.35 O tratamento endovascular pode visar a
resolução da trombose venosa aguda ou subaguda, a recanalização de segmentos
venosos ocluídos ou estenóticos e a angioplastia transluminal percutânea (PTA) com balão
e colocação de stent para assegurar a permeabilidade da VICE.39 O aumento da carga de
coágulos distal à compressão da VICE pode requerer, além do stent, métodos auxiliares
como trombectomia mecânica percutânea (PMT) e/ou trombólise dirigida por cateter
(CDT).40 Atualmente, a PMT é considerada preferível à CDT, na maioria dos casos, porque
pode melhorar a eficiência da remoção do coágulo, reduzir a dose lítica e o tempo de
procedimento, bem como diminuir as complicações hemorrágicas. 41
A PMT separa mecanicamente o trombo através de dispositivos motorizados por
cateter, sendo muito eficaz no tratamento de tromboses agudas ou subagudas. Se o
trombo se resolver, o tratamento da estenose da VICE é completado com PTA.42 Esta é
usada para expandir temporariamente o espaço intraluminal da região estenosada da
VICE, facilitando a colocação subsequente do stent. Já a persistência de trombo residual
requer a utilização de CDT. Para esta técnica, um cateter de infusão de orifício multiside é
posicionado dentro do trombo para permitir a infusão de ativador de plasminogénio tecidual
recombinante (rtPA), nomeadamente o alteplase. Assim, existe um contacto mais próximo
e preciso do agente trombolítico farmacológico com o trombo.43 O alteplase é administrado
de 0,5 a 1 mg/hora através do cateter e a heparina é administrada de 500 a 1000
unidades/hora através de uma cânula periférica IV.9 Nas 24 a 48 horas seguintes, a
trombólise é continuada numa unidade de terapia intensiva com monotorização dos níveis
de fibrinogénio e contagem sanguínea completa. Para quantificar o grau de lise e identificar
algum grau de estenose venosa residual que possa exigir PTA com colocação de stent ou
continuação da terapia trombolítica são realizadas flebografias de acompanhamento.20
Moudgill et al., analisando os dados de 113 doentes (72% mulheres), na sua
maioria submetidos a CDT seguida de colocação de stent intravascular, encontrou uma
média de sucesso técnico de 95% e uma média de patência a um ano de 96%.44 Já Zhu et
al encontraram uma taxa de sucesso técnico para PMT seguida de PTA com ou sem
colação de stent de 100%, sem ocorrência de complicações severas relacionadas ao
procedimento. A taxa de permeabilidade primária e secundária a um ano foi de 96% e
100%, respetivamente.45 Uma meta-análise (37 estudos, 2869 pacientes) relatou um
sucesso técnico do tratamento endovascular de 94 a 96%, com ou sem trombose,
respetivamente. 36
Nos doentes com estenose crónica não trombótica sintomática da VICE ou
trombose refratária crónica isolada, a PTA com colocação de stent oferece alívio
sintomático e boa permeabilidade a longo prazo.23 A redução inicial da dor do MIE e do
17
edema ocorreu em mais de 95% dos doentes tratados e é mantida por três anos em 66 a
79% destes.46 O acesso percutâneo é efetuado através da veia poplítea ou da veia femoral
ipsilateral comum usando orientação de ultra-som.19 Para se obter acesso através da
lesão, um fio-guia hidrófilico e um cateter são avançados pela VCI sob orientação
fluoroscópica. Já o ultra-som intravascular apresenta grande utilidade para as medidas do
comprimento apropriado do balão e stent a utilizar.47 A revascularização endovenosa tem
taxas de mortalidade entre 0 e 1%. A maioria das complicações passar por reestenose
precoce (menos de 30 dias) ou tardia, 1-3% e 5%, respetivamente.48
Colocação de stent A pedra angular para uma abordagem bem-sucedida de SMT é a colação de stent
na VICE, já que demonstrou ser benéfica em comparação com a PTA de forma isolada.37
Um estudo controlado randomizado para avaliar a colocação de stent em casos de TVP
aguda revelou que os doentes submetidos à colocação de stent resultaram em maior
patência primária a ano e melhorias superiores na sintomatologia do que aqueles com
angioplastia sem stent (86% versus 55%).49 Os stents auto-expansíveis de 12 a 16 mm
não revestidos são preferidos em relação aos stents montados em balão, dada a sua
flexibilidade, maior durabilidade e capacidade de não deformar com as pulsações arteriais.9
Contudo, nos casos em que a dilatação da lesão não é conseguida na preparação para a
implantação do stent ou se o stent auto-expansível não conseguir a patência necessária,
os stents montados em balão podem ser úteis. Em relação aos materiais constituintes, os
stents de aço inoxidável fornecem maior força radial. Por outro lado, atualmente, não existe
evidência que suporte a utilização de stent profilático em doentes assintomáticos.9
Para evitar a migração do stent, permitindo uma melhor ancoragem, o
procedimento frequentemente inclui a extensão proximal ligeira do stent na VCI. Caso não
seja conseguida esta extensão, ocorre reestenose e oclusão em 36% dos doentes.48
Apesar da migração ser uma complicação rara, ela é devastadora. A sua remoção pode
ser realizada percutaneamente ou através de cirurgia aberta, dependendo de sua
localização. Em doentes com uma vasta trombose, a extensão do stent na veia ilíaca
externa e femoral comum pode ser necessária.9 Porém, há evidência que a extensão distal
ao ligamento inguinal está associada a taxas mais altas de estenose e trombose. Um
estudo (n = 493) constatou que nos doentes com PTS, a permeabilidade do stent era
elevada (84%), mesmo quando os stents precisavam ser estendidos para a veia femoral
comum.18
Numa coorte composta de 285 casos com SMT não trombótica, tratados com
dilatação com balão isoladamente (n = 13) ou em combinação com colocação de stent (n
= 272), Meng et al relataram que as taxas primárias de patência a um, três e cinco anos
18
atingiam 98%, 96% e 94%, respetivamente.50 Num estudo de 982 doentes, as taxas de
patência primária e secundária aos 72 meses de seguimento foram de 79% e 100%,
respetivamente, para lesões vasculares não-trombóticas; mas foram menores (57% e 86%,
respetivamente) para lesões em doentes com história de TVP.51 Noutro estudo sobre a
utilização de stents para lesões da VICE não-trombóticas, observou-se uma
permeabilidade primária de stent de 98% após quatro anos de seguimento.52
A utilização de meias de compressão (30-40 mmHg) a longo prazo é sugerida para
prevenir a SPT. A hipocoagulação e antiagregração sistémica são recomendadas após a
colocação de stent. Assim, deve-se realizar uma dose de carga de clopidogrel seguida de
dose de manutenção por 6-12 semanas e heparina IV com transição para hipocoagulação
oral por pelos 3 meses e ácido acetilsalicílico indefinidamente, a menos que haja alguma
contraindicação.9 As últimas recomendações sugerem a utilização preferencial de novos
anticoagulantes orais, nomeadamente dabigatrano, ribaroxabano, apixabano e
edoxabano, face aos antagonistas da vitamina K e destes face à heparina de baixo peso
molecular.53
Filtros na VCI Pela associação entre a SMT e TVP foi sugerida a utilização de filtros na VCI,
nomeadamente antes de procedimentos como CDT ou PMT, por forma a diminuir o risco
de TEP fatal.9 Contudo é já reconhecida uma certa proteção conferida pela síndrome face
a grandes embolias, particularmente em casos de estenose significativa. Assim, a
indicação de colocação do filtro IVC é questionável em doentes com SMT, devido às
conhecidas complicações a longo prazo e ao risco relativamente baixo de eventos trombo-
embólicos, principalmente em doentes hipocoagulados.12 No entanto, a colocação do filtro
pode ser equacionada em doentes com baixa reserva cardiopulmonar, com TEP de
repetição apesar de terapêutica hipocoagulante e com trombo livre flutuante conhecido.54
Acompanhamento pós-procedimento e follow-up As complicações relacionadas com os procedimentos supracitados incluem as do
local de acesso e a hemorragia intra-abdominal ou retroperitoneal. No que se refere às
complicações associadas ao uso de fibrinolíticos há a mencionar os eventos hemorrágicos,
como hemorragia intracraniana, gastrointestinal ou coagulação intravascular disseminada.9
As taxas de complicações variaram de 0,3% a 1,1% para hemorragia maior, de 0,2% a
0,9% para TEP, de 0,1% a 0,7% para mortalidade periprocedural e de 1,0% a 6,8% para
trombose precoce, nos referidos grupos.36
19
A necessidade de stents múltiplos e o uso irregular de meias de compressão são
preditores independentes para estenose in-stent.55 Knipp et al relataram, também, o sexo
masculino, o trauma recente e idade inferior a 40 anos como estando associados à
diminuição da patência primária.56 Um estudo retrospetivo de 106 doentes com TVP
iliofemoral aguda observou que a colocação do stent na VICE foi associada a baixas taxas
de re-trombose precoce pós-operatória (12-14%).57 A estenose do trombo ou do stent
requer trombectomia farmacomecânica e dilatação do balão com ou sem colocação
adicional de stent.36 A longo prazo, a utilização de stent endovascular pode complicar de
estenose in-stent e migração. Num seguimento médio de 22 meses, a estenose in-stent
ocorreu em apenas 3% dos doentes, numa mediana de 13 meses.58
Os doentes devem ser acompanhados do ponto de vista clínico e
imagiológico, em intervalos de temos regulares. Se ocorrerem recorrências sintomáticas é
aconselhado repetir os exames de imagem.
20
CASO CLÍNICO
Doente caucasiana, do sexo feminino, com de 37 anos de idade, previamente
saudável, foi enviada a consulta de cirurgia vascular a partir da sua unidade saúde familiar,
por sensação de MIE pesado, edema e claudicação venosa deste, com 7 meses de
evolução e progressão sintomática. Sem história pessoal de TVP, nulípara, sem
internamentos documentados ou qualquer antecedente patológico de revelo. O exame
físico dos membros inferiores revelou pulsos distais presentes e ausência de trajetos
varicosos, alterações cutâneas ou úlceras venosas.
O estudo imagiológico foi iniciado com a realizou de uma DUS que mostrou
estenose da VICE com aceleração significativa de fluxos, sem TVP. A TC toraco-abdomino-
pélvica demonstrou anatomia compatível com SMT, com compressão da VICE entre a
AICD e o corpo vertebral de L5. Não foi observada nenhuma massa pélvica (Figura 1 e 2).
A flebografia guiada por TC com contraste confirmou a compressão da VICE com defeito
de enchimento e redução de calibre (Figura 3 a)). Perante este quadro clínico, a doente foi
internada e submetida a tratamento endovascular com angioplastia e colação de stent (AE
Optimed Sinus Venous 18x80mm). Após o procedimento foi realizada flebografia que
revelou calibre e fluxo da VICE restabelecido (Figura 3 b)). O pós-operatório ocorreu sem
intercorrências. A doente teve alta dentro de 5 dias, medicada com rivaroxaban, a cumprir
com término 3 meses após o início do tratamento. Até à data, apresentou-se assintomática
em todas as consultas de seguimento hospitalar.
Figura 1 - TC toraco-abdomino-pélvica revelando anatomia compatível com SMT (AICD comprimindo a VICE).
21
"
"
Figura 2 - TC axial com contraste, mostrando a compressão da VICE entre a AICD e o corpo vertebral de L5.
a) b) Figura 3 - Flebografia guiada por TC com contraste: a) – defeito do enchimento/calibre da VICE, consentâneo com estenose e SMT; b) – após angioplastia com colocação de stent, mostrando calibre e fluxo da VICE restabelecido.
22
DISCUSSÃO
Uma história de edema persistente do MIE com ou sem TVP numa mulher entre
a segunda e quinta décadas de vida, sem uma causa óbvia, é altamente sugestivo de
SMT.14 Uma propensão para esta síndrome é encontrada em mulheres jovens após
imobilização prolongada ou gravidez, que a doente não refere. Devido ao carácter crónico
´da síndrome, os doentes também podem apresentar estigmas associados quer a IVC ou
SPT, como claudicação venosa, varizes, dor crónica, úlceras cutâneas recorrentes ou
alterações na pigmentação do MIE.3 A doente não apresentava varizes, nem úlceras ou
alterações cutâneas. O diagnóstico de SMT baseia-se na apresentação clínica do edema
e da dor no MIE em associação com a evidência imagiológica de compressão extrínseca
da VICE.27 Assim, para uma avaliação inicial do sistema vascular ilíaco foi estabelecida
uma DUS. Este método não invasivo permite detetar a existência de TVP, que neste caso
não estava presente, e avaliar a obstrução venosa, tendo mostrado estenose da VICE com
significativa aceleração de fluxos. De seguida, foi realizada uma flebografia guiada por TC
que confirmou os achados encontrados na DUS. A flebografia é a técnica gold-standart
para diagnóstico de SMT.21 Através dela é possível definir os contornos anatómicos da
VICE e a melhor estratégia terapêutica. Acrescentar ainda que com o afastamento
progressivo do uso de flebografia e o aumento do recurso a técnicas não invasivas para
confirmar a presença de TVP, muitos casos SMT têm sido ignorados e a incidência real da
doença subestimada.
Na medida em que a SMT é uma doença progressiva com complicações a longo
prazo e aumento do risco de TVP recorrente, há evidencia para que uma estratégia
agressiva de alívio da compressão mecânica seja fortemente considerada.35 Assim, a
doente foi submetida a angioplastia com colocação de stent na VICE. Os stents auto-
expansíveis são usados no sistema venoso, pois permitem cobrir distâncias longas, são
fáceis de re-endotelizar e têm durabilidade adequada. A extensão do stent ao IVC pode
ser feita sem aumentar o risco de oclusão da veia ilíaca contra-lateral e permitindo uma
melhor ancoragem, ou seja, diminuindo o risco de migração de stent.9 Após o procedimento
é aconselhada hipocoagulação, que a doente realizou por 3 meses.
23
CONCLUSÃO
A propósito de um caso clínico de uma doente com SMT sem TVP e com
realização de angioplastia com colocação de stent foi feita uma revisão bibliográfica sobre
o tema. A SMT resulta da compressão extrínseca da VICE pela AICD e a coluna lombo-
sagrada, sendo uma causa comum, ainda que subdiagnosticada, de IVC e TVP do MIE.
Em doentes com TVP à esquerda sem etiologia aparente, particularmente em mulheres
jovens, é necessária uma alta suspeita clínica para proceder ao diagnóstico. Meios
complementares de diagnóstico não invasivos, como a DUS, são formas de triagem
efetivas quando realizadas por examinadores experientes. Entretanto, a CTV e a MRV são
exames mais fidedignos, sendo o método de escolha para a confirmação, principalmente
no nosso meio, em que ainda não há ampla disponibilidade do IVUS, eleito como mais
adequado. A flebografia em múltiplas incidências, com medição de gradientes de pressão,
é considerado o gold-standart para o diagnóstico.
A intervenção endovascular com trombólise e stent continua a ser a primeira
escolha para resultados bem-sucedidos. O reconhecimento precoce e o tratamento
agressivo são vitais para o alívio sintomático e para prevenir a trombose recorrente e a
SPT.
Este trabalho foi apresentado no congresso “Porto Vascular Conference 2018”
(Anexo I).
24
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ANEXO I
