LAS AGNOSIAS

"The world does not come to us as a given, fully formed and waiting to be perceived; rather it is an achievement that must be constructed by activeprocesses".

Brown (1977)

"El mundo no nos llega como algo dado, bien conformado y que está allí, esperando a que se le perciba; es, más bien, una realización que debe construirse median te procesos activos''.

INTRODUCCIÓN

Por agnosia se entiende una "deficiencia en el reconocimiento de objetos presentados sensorialmente, la cual no puede reducirse a defectos sensoriales, deterioro mental, desórdenes de la conciencia, inatención o falta de familiaridad con el objeto" (Friedericks, 1969) y que es desproporcionada respecto del cuadro mental (afásico u otro) que pueda presentar el paciente. Se excluye como causa (aunque no como concomitante) un defecto sensorial primario, (defectos de campo visual, etc.), pero, como no todos los pacientes con defectos sensoriales son agnósicos, y no todos los agnósicos lo son para una sola modalidad, se infiere que estos trastornos primarios no son ni necesarios ni suficientes para originar el mal reconocimiento. La agnosia puede acompañar estados confusionales y demenciales como perturbación secundaria a un déficit neurológico más general. El diagnóstico diferencial entre la agnosia y otras entidades se establece por la prevalencia del defecto y no porque se presente de modo aislado.

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HISTORIA

Según las revisiones de Hécaen (1972) y Benton (1978) en 1871 Munk estirpó bilateralmente la corteza occipital de un perro el cual rodeaba obstáculos posteriormente, pero no reconocía al dueño o la comida, como si sufriera de una "pérdida de las memorias de las imágenes" de estímulos conocidos, por lo cual el perro no comprendía el significado délas percepciones.Lissauer, por 1890, presentó un paciente con pésimo reconocimiento de objetos vistos y de colores, con alexia sin agrafía, pérdida de la memoria topográfica pero con excelente reconocimiento de caras y capacidad de describir atributos parciales de los objetos. Estas dos últimas características sugerían que no se trataba de una mera "pérdida de la memoria de las imágenes" sino de un defecto cognitivo de orden superior. Lissauer supuso dos procesos básicos subyacentes en toda percepción: a) aperceptivo consistente en integrar datos sensoriales y, a partir de ellos, establecer diferencias y semejanzas en cuanto a forma, tamaño, etc., y relaciones espaciales complejas. A este nivel el objeto puede no reconocerse como tal, pero se configura mentalmente su constitución espacial; los defectos correspondientes serían de tipo agnósíco-aperceptivo; b) asociativo consistente en relacionar las percepciones con experien­cias pasadas (adjudicarles significado). Defectos a este nivel serían de tipo agnósíco-asocíativo.

Freud (1891) remplazó la "ceguera psíquica" de Lissauer por el término de agnosia y subrayó la distinción entre la anomia y la agnosia, en la que no se extrae significado a lo visto. Siguieron varias hipótesis cognitivas que excluían la presencia de signos sensoriales, o mentales. La primera suponía amplitud de campos visuales, suficiente agudeza visual, conservación de visión central y preservación relativa de la inteligencia (Von Stauffenberg y Pótzl, cita, Faust, 1957). La segunda hipótesis explica la agnosia visual como una incapacidad de orden superior para organizar las percepciones en unidades o "todos" significativos (Gelb y Goldstein, 1924). Dentro de la misma línea, Denny-Brown y col., (1954) proponían una deficiente integración de las diversas señales sensoriales sobre las cuales el SNC "origina" los conceptos. Sería una fase de amorío-síntesis (integración sin anáüsis, o sea, configuración interna global pero superficial, sincrética o irrelevante que resulta en una percepción incoherente del exterior). La tercera hipótesis intentaba explicar el fenómeno con base en anatomía localizacionista. Basándose en una observación de caso, Dejérine (1892) explicó la agnosia de objetos y colores como consecuencia de una desconexión entre las aferencias visuales que llegaban al lóbulo occipital derecho (pero no al izquierdo por la lesión en dicho lado), y que no podían pasar a las áreas "viso-verbales" (circunvolución angular) por una lesión del cuerpo calloso. Posteriormente, Geshwind y col., (1966) describieron un paciente con lesión idéntica a la del caso de Dejérine. El modelo de desconexión parece inclinarse más por una anomia específica para la modalidad visual que por un desorden percepto-cognitivo como el propuesto por Lissauer.

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En 1939, Klüver y Buey prepararon macacos con lesiones extensas bitemporales. Estos animales parecían agnósicos ya que no reconocían la comida como tal, ni lo agradable o desagradable, con la consiguiente pérdida de comportamientos de miedo, rabia o agresión; mostraban aumento de la conducta manipuladora con manos y boca y de la actividad sexual, con inatención e hiper-reactividad. La corteza temporal es bien diferente en el humano pero más adelante se verá que muchos signos agnósicos se relacionan con los procesos hemisféricos de atención y de atribución de significado reforzante o aversivo.

Finalmente, se ha negado la existencia de la agnosia, bajo la suposición de que los defectos se debían a deterioro mental general (Bay, 1965; Critchley, 1953; Pótzl, 1928) o a un déficit sensorial primario (Bender, 1972; Dejérine, 1892) o bien a ambos. Se aduce que la sintomatología agnósica se relaciona invariablemente con una serie de defectos asociados que formarían un continuo desde trastornos sensoriales (de leves a severos) acompañados de defectos mentales (de leves a severos). Sin embargo, es un hecho que se presentan muchos casos de pacientes con graves perturbaciones para reconocer uno o más aspectos del mundo externo en presencia de una inteligencia adecuada así como de un estado sensorial que no explica, por sí solo, los trastornos en el reconocimiento.

II. PLANTEAMIENTOS CONCEPTUALES

A. EL PROBLEMA DÉLAS JERARQUÍAS PERCEPTUALES

No puede hablarse de "síndromes agnósicos" propiamente dichos puesto que no existen conglomerados invariables de signos que conformen determinada "agnosia". Desgraciadamente la investigación en percepción no puede equipararse ni en nivel de exactitud ni de control metodológico a la investigación básica de fisiología sensorial. De existir un cuerpo experimental y teórico fuerte acerca de la percepción, podrían definirse los constituyentes de la agnosia.

En el capítulo II se vio sumariamente la disposición en serie y en paralelo desde el tálamo hasta las áreas de integración que, a través de inter-acciones mutuas re-crean constantemente el mundo externo en un mundo interno coherente. También se vio rápidamente el funcionamiento de algunas células o unidades "específicas" simples, complejas e hiper-complejas. Pero más allá de las células hipercomplejas, el estudio directo en el SNC se escapa a la investigación. Por ello, se ha recurrido a hipótesis más o menos congruentes (como la de la amorfosíntesis de Denny-Brown) o más o menos infundadas, como la supuesta "anatomía psicológica" (escuda puramente asociacionista) que explica estos desórdenes como trastornos de "inter-conexiones" entre uno y otro "centro" cortical. Falta, en estos modelos, el concepto de

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inter-acción medio interno-medio externo o«sea, el concepto de las heterarquías, basado en los sistemas cortico-subcorticales. La construcción del objeto invariante, cuya apariencia y existencia "mental'! es independiente del contexto, requiere de una inter-acción heterárquica que, en el mono, por ejemplo, parece abarcar desde corteza estriada a corteza pre-estriada e infero-temporal y hasta partes ventro-mediales y fronto-temporales (Mishkin, 1979, 1978). Las lesiones infero-temporales producen cuadros "agnósicos", pero en cambio lesiones en sistemas talámicos de asociación (pulvinar), conllevan claros defectos sensoriales primarios, pero no agnósicos. La corteza IT sería pues un poderoso modulador de variables atencionales y mnésicas intra-modales y un filtro muy específico de las características contextúales relevantes, y sería crítica para reconocer y clasificar el objeto independientemente de su localización dentro del campo visual. Lo anterior es congruente con lo visto en el capítulo IV, en el cual se indicó el papel del sistema límbico, particularmente del fronto-basal que sería crítico para ciertos procesos percepto-cognitivos que, hasta hace poco tiempo, se consideraban eminentemente corticales. Últimamente se estudia una organización heterárquica análoga para el procesamiento y memoria somestésica en macacos y que parece ir de S T a S TT y a cíngulum (Mishkin, 1979), pero no se conocen bien los sistemas que modulan y reconstruyen el mundo en forma constante e identificable con las trazas de memoria en el humano.

Es muy probable que Ciertas áreas de paleo-corteza (sistemas límbicos) intervengan en la completación de los datos perceptuales, y por ello se han descrito supuestos circuitos cortico-límbicos y cortico-límbico-reticulares (Watson y cois., 1981; Heilman y col., 1977). De todos modos, parece necesario incluir los sistemas atencionales ya que en la percepción interviene un filtro atencional y motivadonal que contribuye a adscribirle "significado" a los estímulos.

B. ELPROBLEMA DE LAS ASIMETRÍAS HEMISFÉRICAS PERCEPTUALES

Por la presencia de asimetrías hemisféricas, el estudio de la percepción y sus trastornos en el humano plantea un doble problema: necesidad de determinar los gradientes de especialización hemisférica y de determinar las operaciones que distinguen un hemisferio del otro. Los umbrales sensoriales elementales parecen ser iguales en ambos hemisferios. Las diferencias surgen ante discriminaciones de patrones complejos (con y sin "significado") en áreas integrativas que reciben proyecciones de núcleos de asociación. Las asimetrías perceptuales dependen además, del tipo de tarea y de la experiencia previa del sujeto con ella. Ya se vio que la activación hemisférica puede variar según el proceso cognitivo implícito en la tarea. Además, en tareas psicofísicas, si la respuesta es inmediata, intervienen predominantemente procesos perceptuales pero si es diferida interviene más la memoria. Y de momento se desconoce si ambos sistemas son igualmente asimétricos. Según lo anterior ¿qué valor localizante tiene determinado signo agnósico? Algunos de ellos se dan más frecuentemente (pero no únicamente) por

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lesiones uni-hemisféricas. Sin embargo, cualquiera de estos signos puede presentarse por lesiones bilaterales o difusas o junto con estados confusionales por lo que se impone una cuidadosa exploración del estado mental global antes de concluir que se trata de una "agnosia". Para efectos médicos, es muy diferente una demencia con trastornos perceptuales asociados y secundarios al empobrecimiento general, de un deterioro mental leve con signos prominentes agnósicos. La confusión entre estos dos cuadros puede acarrear un error en el reconocimiento (por parte del médico) de un proceso activo, tal vez tratable, de uno degenerativo irreversible.

C EL PROBLEMA DE LA DELIMITA CION ENTRE DESORDENES DE LA PERCEPCIÓN. DÉLA ACCIÓN Y DEL LENGUAJE

La percepción del mundo es un proceso dinámico de reconstrucción, con múltiples transformaciones de los datos primarios que garantiza la invaríanza y estabilidad de los objetos y que se basa primariamente en la "sensación" y en el "movimiento". Surge de nuevo el límite indefinido entre sensación y movimiento, percepción y acción, y no es de extrañar que muchos desórdenes de la percepción se acompañen de trastornos más o menos conspicuos del movimiento y vice-versa. Tampoco es fácil definir la "integridad" de la sensación. Con frecuencia, los exámenes rutinarios de sensibilidad son negativos, pero con cierta instrumentación (como la campimetría por taquistoscopio) se revelan defectos parciales ("sub-dínicos") que no aparecen en observaciones cotidianas. Debe contarse además, con la variabilidad de funciones de los lesionados cerebrales.

Tampoco se delimita claramente la frontera entre percepción y lenguaje. Se vio (Cap. IV) que el lenguaje es un sistema tan dominante, que incluso cuando ambos hemisferios se desconectan, el lenguaje tiende a prevalecer sobre ejecuciones no verbales del hemisferio derecho (confabulaciones por intrusión de una respuesta verbal irrelevante en la respuesta correcta del HD). Las dificultades gnósicas de los afásicos radicarían en que, cuando la información perceptual (verbal o no) debe almacenarse durante cierto tiempo, se requieren estrategias de codificación altamente eficientes (particularmente si los datos son complejos), por lo cual surge la prevalencia del HI, aunque la tarea perceptual haya sido mediada preferencialmente por el HD (Gainotti y cois., 1978). La afasia implicarla una defídente transformación de datos sin significado en datos con significado (o sea, pobre transcodificación de MCP a MLP, según Boller y col., 1977). Este defecto mnésico perceptual explicaría las pésimas ejecudones de ciertos afásicos en tareas de memoria viso-espacial. Ciertos errores agnósicos hacen pensar en una desintegración en las transformaciones entre estructura superficial de las percepciones en estructura profunda, la cual se relacionaría con el significado de dichas percepciones. Es posible que en esto se diferenciara parcialmente la agnosia de la afasia, ya que en la afasia, las señales perceptuales o contextúales indicadas por el examinador en general, no mejoran la ejecución, de dónde se infiere que no es en la integridad perceptual donde se encuentra la deficiencia en el reconodmiento del afásico. Por otro lado las deficiencias agnósicas no se reducen a dificultades

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perceptuales, y se encuentran en ellas, componentes de desintegración semántica y/o viso-espaciales que trascienden la percepción propiamente dicha.

En humanos, percepción y cognición, sin equipararse, no se diferencian siempre a nivel de productos finales (comportamientos), y probablemente implican un buen número de operaciones comunes lo cual ha hecho dudar en parte de la existencia propia de estos cuadros. Como ya se anotó, sería muy raro hallar un sindrome agnósico "puro", ya que, como cualquier otro signo mental, en general se acompaña de cierta inestabilidad perceptual (aún en ausencia de defectos sensoriales) y de orientación. Además, los signos agnósicos varían según la edad, la localización y la extensión y evolución de la lesión. Otras de las dificultades para clasificar las agnosias como tales es la variabilidad de la función perceptual (desde umbrales sensoriales elementales hasta discriminaciones complejas) de la mayoría de los pacientes cerebrales y particularmente de los agnósicos (Caplan, 1978; Faust, 1957). Las respuestas a los primeros estímulos son adecuadas, pero se deterioran con sucesivas presentaciones, efecto descrito desde comienzos de siglo como "desvanecimiento de la función" (Funktionszwandd). Por otro lado, las agnosias no son fenómenos unitarios y lo más frecuente es que se presenten junto con concomitantes de otras modalidades, lo que lleva a Teuber (1965) y a Fredericks (1969) a concluir que las agnosias, por lo general, son multimodales, con lo que se apartan así de la definición de comienzos de siglo que suponía una función sensorial intacta, particularmente en otras modalidades ajenas a la afectada.

III. LAS AGNOSIAS VISUALES

... efa ragion che sia la vista in te smarrita e non defunta...

.. .y persuádete de que tu vista sólo está ofuscada pero no destruida.

Dante. Paraíso, XXVI

Se trata de una serie de dificultades en las funciones viso-perceptuales relacionadas con la identificación y reconocimiento de objetos, caras o sus representaciones dibujadas, de formas con o sin significado, colores y datos viso-espaciales (Hécaen, 1972). La severidad de los trastornos sensoriales, afásicos u otros que la acompañen no debe ser suficiente como para justificar y explicar el déficit desproporcionado en reconocimiento visual. A continuación se enumeran los cuadros clínicos de agnosia visual más definidos e idehtificables dinica y concep­tualmente.

A. AGNOSIA DE OBJETOS

1. de objetos-tri-dimensionales y de dibujos 2. de colores 3. simultagnosia

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B. AGNOSIA DE CARAS (PROSOPOAGNOSIA)

C. AGNOSIAS VISO-ESPACIALES

U Perturbaciones en la localización visual de objetos a. trastornos en la visión de profundidad

b. trastornos en la apreciación de la localización y dirección

2. Agnosia de señales topográficas

3. Agnosia espacial unilateral En líneas generales, los signos agrupados bajo A se dan por lesiones predominan­

temente izquierdas (con posibles componentes bilaterales) y se relacionarían con perturbaciones cognitivo-semánticas (pero no necesariamente afásicas). Los signos agrupados bajo B y C son más frecuentes por daño hemisférico predominante (pero no exclusivo) del hemisferio derecho.

Existe un cuadro, bastante infrecuente, que se da por lesión bilateral a lóbulos occipitales denominado ceguera cortical. No es propiamente una agnosia, ya que el sujeto, en estos casos, informa no ver absolutamente nada. Subjetivamente, en el humano, la condición puede equipararse a una ceguera periférica. Sin embargo, por la integridad de los sistemas retino-coliculares y mesencefálicos, parecen subsistir ciertos remanentes de visión "no subjetiva". Es así como ocasionalmente se han descrito casos en los que el individuo "no ve" una luz, pero la sigue durante unos instantes con los ojos. Asimismo, la campimetría muestra reflejos oculares y respuestas de localización que se explican a la luz de las funciones específicas de "foveación" de los sistemas visuales coliculares (Teuber, 1971). En primates no humanos, la lobotomía occipital no conlleva pérdida total de visión "conciente" puesto que estos animales pueden localizar objetos, rodearlos y tener reacciones de posición ante cambios en el nivel del suelo, lo que parece indicar remanentes de visión cortical.

A. A GNOSIA VISUAL DE OBJETOS. DIBUJOS Y COLORES

Se define como una extremada dificultad para reconocer objetos, dibujos y colores en presencia de suficiente agudeza visual, amplitud de campos y en ausencia de deterioro marcada o de afasia. Puede asociarse a alexia con relativa preservación de la escritura y, a veces, a desorientación topográfica y/o prosopoagnosia (dificultad para reconocer caras familiares).

1. Examen

Antes de considerar un diagnóstico de agnosia visual, debe descartarse que se trate de: a) un cuadro afásico con anomia y mal reconocimiento visual, o una

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demencia o confusión; b) un defecto visual concomitante con pobre agudeza visual acoplado con cierta confusión; c) un trastorno congénito de la visión de colores medido con placas optométricas para tal fin y corroborado por la historia previa.

A continuación se describen sumariamente los pasos del examen, no. todos los cuales se siguen, ya que sólo se escogen unos items según el paciente:

Identificación visual de objetos, dibujos y colores: esta es una de las partes que distinguen el afásico del agnósico. La afasia anómica es la más difícil de diferenciar, puesto que en ambos casos, el nombre del objeto no se retribuye y pueden presentarse circumlocuciones y rodeos. Debe aclararse con preguntas si el paciente reconoce el objeto (sabe "acerca" de él) o no. En este último caso, se concluye que se trata de una agnosia. Pueden suministrarse claves extras en otra modalidad (hacer sonar unas llaves que no reconoce al verlas), teniendo en cuenta que dicha técnica ayuda tanto a afásicos como a agnósicos y que no es netamente diferencial.

Reconocimiento de objetos, dibujos o colores entre varios estímulos a su vista: esta tarea es más fácil que la anterior ya que, de hecho, restringe las alternativas de respuesta.

Denominación de figuras simbólicas: (letras, palabras, emblemas, etc.): en ausencia de afasia marcada, si hay alexia, se le dictan al sujeto letras o palabras sencillas con objeto de evaluar una posible disociación (alexia sin agrafía).

Reconocimiento de figuras, letras o emblemas: se presenta con varios estímulos a la vista del sujeto (vgr., "señale entre todos éstos, el escudo nacional").

Discriminación y apareamiento de objetos, dibujos o colores: el sujeto debe decir si dos estímulos son iguales o, en un muestrario, debe encontrar el que es igual al señalado por el examinador.

Copia de dibujos sencillos (con o sin significado): en la agnosia visual, la copia tiende a ser relativamente adecuada, aún si el objeto no se reconoce. De una bicicleta puede no reconocer sino las ruedas.

Colorear un paisaje: disponiendo de un surtido amplio de lápices de colores.

Dibujo sencillo ¡ se realiza por orden del examinador. Cuando hay defectuosa "revisualización" interna, generalmente asociada a lesiones occipitales extensas, esta prueba y la anterior tienden a ser nulas. En cambio, la copia puede ser adecuada.

Descripción de escenas o fotografías de acción: con frecuencia en las simultagnosias, el paciente detalla los elementos del dibujo pero no llega a la conclusión de lo que sucede.

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2. Características de la agnosia de objetos y dibujos

La agnosia "pura" de tipo asociativo para objetos y dibujos es muy rara (De Renzi y cois., 1969: 2/138 pacientes; Hécaen y col., 1963: 4/415 pacientes; Faust, 1957: 2/138 pacientes). De 514 pacientes cerebrales, la autora ha encontrado dicho cuadro aislado y prominente sobre otros defectos sólo en un paciente recuperado de afasia por lesiones parieto-occipitales. Clínicamente se caracteriza incapacidad para identificar un objeto visto (sin excluir la posibilidad de que, a la larga, se llegue a la respuesta).

Pero si, en ausencia de afasia o confusión, la dificultad visual es sobresaliente, y el paciente necesita ayudarse de otras modalidades sensoriales, cabe considerar un componente agnósico.

Las claves extras de otras modalidades pueden consistir en cambios en la apariencia visual del objeto, en su posición o en señales auditivas, somestésicas o cognitivas mediante las cuales, por deducción lógica, se llega al concepto del objeto. Por ejemplo, un paciente agnósico, ante una lámpara no supo qué era, pero cuando se encendió, la reconoció al instante. Otro paciente identificó un billete sólo cuando vio la secuencia de abrir la billetera y extraer el billete. Ante un gancho de nodriza dijo: "hay un lapicero o un lápiz, o algo así". Al abrirlo, dijo: "es un estilógrafo". Al tocarlo: "entonces es un gancho de nodriza" (citas de Hécaen y col., 1972). La paciente de Lhermitte y col., (1973) al ver un cuchillo dice: "es un plato, un objeto corriente... un objeto de mesa, es un plato... un cenicero o a lo mejor una pala de tartas... no sé... parece como una carta de naipes..." Ante un vaso: "... sí es una lupa, un anteojo, pienso que sea un par de anteojos o un cenicero... algo plano de hierro... o si no, es un instrumento de óptica y en ese caso es de vidrio". La identificación resultaba imposible a menos que encontrara el nombre del objeto. En cuanto a las deducciones cognitivas, se trata de la adición secuencial de varias impresiones verbalizadas: a medida que el objeto se percibe, se emiten hipótesis cognitivas (no perceptuales) basadas en detalles aislados. Ocasionalmente, la suma de estas deducciones hace llegar al concepto del objeto. Estos errores en el reconocimiento perceptual (paragnosias) no se dan al azar y no se deben a anomia. Ocasionales pacientes agnósicos no reconocen el objeto aún si el examinador les insinúa lo que puede ser. Los errores además obedecen a ciertas leyes de pre-categorización elemental. Como mero ejercicio especulativo, podría pensarse que, en la agnosia de objetos, perceptualmente se diera una estructuración de superficie basada en los primeros datos visuales, pero que no se llegara a la configuración lógica "profunda" (con significado).

En cuanto a la agnosia de dibujos, se tiene la impresión personal que se trata de un estadio más leve que la agnosia de objetos (reconocer dibujos es más difícil que reconocer objetos) y con alta frecuencia, en tales casos, hay alexia con o sin agrafía y/o agnosia de colores. Sin embargo, algunas autoridades consideran la agnosia de dibujos como un cuadro aparte (Hécaen, 1972).

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3. Agnosia de objetos y visión

Con objeto de confirmar el diagnóstico de agnosia de objetos, deben explorarse cuidadosamente las funciones sensoriales. Faust (1957) encontró que las lesiones retro-rolándicas se asocian a perturbaciones en el tiempo de reacción visual, de habituación y de fatiga a estímulos presentados taquistoscópicamente. Las latencias para reconocer la proyección son muy altas, pero paradójicamente, una vez reconocido el objeto, si se mantiene la fijación, el objeto "se aclara y se desvanece" como si la función perceptual no fuera constante. Si la proyección se interrumpía inmediatamente después de que el paciente hubiera reconocido el objeto, la imagen se estabilizaba. Pero esta osciladón de la función viso-perceptual no es característica común a todas las agnosias visuales.

También se ha propuesto un defectuoso monitoreo oculomotor por perturbaciones en los "campos oculomotores occipitales" (Luria, 1973). La oculografía foto-óptica ha mostrado en ciertos casos, que las perturbaciones en el reconocimiento visual se acompañan de latencias elevadas para cambiar de punto de fijación, menor tiempo de fijación en los blancos estacionarios, anomalías en la estabilización de la fóvea y en los movimientos oculares saltatorios durante el seguimiento de un móvil, así como un barrido irregular de los campos visuales, con preferencia por el campo correspondiente al hemisferio sano (Girotti y cois., 1982; Karpov y col., 1979; Chédru y cois., 1973). Se recordará que la hipótesis de anormalidades en los movimientos oculares también se propuso como concomitante o causa parcial de los desórdenes aprácticos en los que intervienen procesos viso-perceptivos. Sin embargo, en dicho caso, se suponía una lesión predominante­mente derecha, mientras que en la agnosia de objetos se supone una lesión predominantemente izquierda. Si tal hipótesis tiene algún valor, éste no es sino parcial ya que se ha propuesto como explicación de dos trastornos con un substrato diferente. Además en demencias y deterioros avanzados también se observan anomalías en movimientos oculares deliberados. Probablemente, actuaría como potencializador de ciertos trastornos hemisféricos (perceptuales o motores) específicos.

Jeannerod y cois., (1972) sugieren que durante los primeros milisegundos, se lanza una hipótesis interna acerca de lo que se ve y de sus relaciones intrínsecas. Una vez detectadas las áreas "salientes" o informativas de la figura, los tiempos de fijación se alargan, la figura se detalla y se extrae el "plano" o representación de la realidad. Para ello, intervienen procesos cognitivos y semánticos (búsqueda congruente de una traza en memoria) que integran y clasifican los perceptos en relaciones y en grupos lógicos. Las dificultades agnósicas visuales podrían originarse por perturbaciones en cualquier nivel de esta jerarquía que estructura la señal sensorial inicial en "hipótesis perceptual" y posteriormente, a partir de ella, configura la propia realidad interna.

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4. Agnosia de objetos y afasia

El status lingüístico de los casos "puros" descritos y del paciente de la autora no dejan lugar a duda: la afasia, si la había, era mínima y no justificaba el defecto en reconocimiento. Sin embargo, una cosa es no presentar afasia y otra es tener el sistema lingüístico íntegro. Normalmente, la mediación verbal facilita el reconocimiento de objetos. Marzi y col., (1977) sugieren que la mediación verbal puede ser un distractor crucial en el proceso de reconocimiento de algunos agnósicos. Una vez que emiten un nombre, se orientan hacia hipótesis basadas en el campo semántico del nombre y no en las características de lo visto. Si el nombre no corresponde al objeto, las premisas subsiguientes son incorrectas.

5. Agnosia visual y pensamiento abstracto

Ya se mencionó que la "estructura de superficie" de una configuración perceptual se referiría a los primeros estadios e hipótesis acerca del objeto. Las transformaciones profundas intervendrían al relacionar en grupos lógicos los particulares de la percepción. Sin esto, no se "abstrae" y no se llega al significado (verbal o no) de la percepción. Por ello, la agnosia de objetos se acompaña con frecuencia de alexia de profundidad (con buen reconocimiento de letras aisladas). A nivel de modelo teórico, el sistema de Piaget parece consistente y sólido como hipótesis de las configuraciones lógico-perceptuales que se re-crean en el cerebro. Estos modelos implicarían que, cognitivamente, en el SNC se establecen jerarquías de operaciones consistentes en relacionar elementos y que serían del tipo: A) inclusión y exclusión (negación), por lo que permiten reversibilidad (si b pertene­ce a B, b no pertenece a A); b) los conjuntos elementales se combinan, permutan o intervienen según las mismas operaciones anteriores (si X es hija de Y, Y es madre de X pero a la vez, Y es hija de Z); c) Operaciones complejas de intersección de conjuntos y de combinación, no ya de elementos o de conjuntos sino de relaciones propiamente dichas.

En los experimentos de categorización de objetos o figuras según una o varias características (si es alto y con oreja es jarra, si es bajo y con oreja es taza), se vio que los afásicos no pueden combinar varias características perceptuales para conformar una perspectiva significativa. Este defecto no se asocia con dificultades viso-perceptuales (Wayland y col., 1982) ni con simultagnosia. Parece más bien que la entrada de los estímulos visuales no se organice adecuadamente en tales pacientes. Al no estar agrupadas las percepciones lógica y significativamente, la verbalización y rememoración posterior no se hace por características congruentes relaciónales, por lo cual las memorias quedarían mal "archivadas", sin anclajes lógicos y, de ahí, las dificultades mnésicas viso-perceptuales de los afásicos (Caramazza y col., 1982).

Sin intentar homologar el sistema lógico con el código neurofisiológico, el lícito suponer que el reconocimiento de una heterarquía perceptual se basaría en unas pocas leyes relativamente sencillas efectuadas por grupos de células en sincronía.

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Según el modelo lógico, en el caso del vaso, la paciente reconoció "un objeto de mesa, probablemente de vidrio". Las sucesivas verbalizaciones contradicen la percepción misma y se emiten falsas identidades: "objeto de óptica, porque es de vidrio" (recordar que "verre" en francés es vaso y vidrio). Es posible que deficiencias en la lógica junto con defectos perceptuales originen estos cuadros. En la agnosia, el mundo interno no se estructuraría según relaciones coherentes por lo que los esquemas perceptuales resultarían inestables. En tales casos, detalles elementales pueden sobresalir pero no se integran en una percepción significativa. Parece como si los datos viso-perceptuales almacenados en memoria no se retribuyeran o no se relacionaran internamente como para permitir una "re-visualización" mnésica. Una paciente de la autora, con moderada afasia y severo componente agnósico visual (con alexia y agrafía), contaba la vida de su hijo con minucia pero no lo podía describir físicamente. Al ver a un médico, declaró que le recordaba a su hijo: "igualmente joven, rubio, no tan buen mozo". Una vez ido el médico, se le pidió que describiera a su hijo, pero no pudo decir sino que se parecía al doctor. Falló incluso preguntas cerradas ("es rubio o moreno?"). Basso y cois., (1980) describen en detalle un paciente con lesión occipital izquierda, con pérdida de la capacidad de revisualizar internamente imágenes, con desorientación topográfica y con un sistema lingüístico aparentemente intacto.

Por otro lado, los pacientes con lesiones derechas muestran mayor tendencia que los izquierdos a no recordar partes de escenas visuales conocidas y estas partes olvidadas tienden a corresponder al lado izquierdo de la escena con referencia al punto de vista desde el cual el paciente la "recuerda", o sea, la revisualiza internamente (Bisiach y cois., 1981, 1978). Asimismo, un paciente descrito por Kerr y col., (1981) podía relatar los sueños (memoria semántica) pero no podía describir las imágenes y escenas en las que éstos se sucedían ya que no recordaba nada de la "escenografía" visual del sueño. Este paciente padecía de una lesión posterior derecha. De acuerdo con estos informes, Whitehouse (1981) sugiere que existirían dos modos de acuñamiento de datos en memoria. El semántico verbal, servido por el hemisferio izquierdo y el imaginativo-visual, servido por el hemisferio derecho. Normalmente, ambos tipos de señales se llaman a memoria en el momento de la retribución de un dato, pero en lesiones uni-hemisféricas, particularmente en las que se encuentran elementos de hemi-negligencia, predomina un tipo de señales sobre otro. Como en la percepción es crucial la revisualización interna para comparar los datos de entrada con los ya existentes, es obvio que este tipo de defectos puede mermar las capacidades mnésicas y relaciónales visuales tras lesiones derechas.

Sea cual sea la razón última de los defectos agnósicos, el paciente trata de suplir su deficiencia con estrategias a veces verbales, pero más frecuentemente perceptuales. A diferencia del ciego que también se ayuda de otras modalidades, el agnósico recurre a claves inter-modales, pero no usa estrategias sistemáticas y deliberadas de exploración, sino que son un tanto al azar y según el contexto inmediato presente, lo que explicaría la variabilidad en el nivel de respuestas. En tal caso, la integración perceptual depende del modo de presentación del objeto, el cual,

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a su vez, depende de las circunstancias variables y al azar del contexto. Así pues, la agnosia de objetos parece suponer un déficit inter-hemisférico viso-verbal y un déficit para categorizar lógicamente objetos conocidos. Ya se vio que el hemisferio derecho lee ideográficamente palabras sencillas, pero esto sucede en condiciones especiales (Zaidel y col., 1981). En condiciones naturales, es difícil predecir cuál será la atención selectiva hemisférica, el criterio de respuesta y la importancia volicional que determinarán el predominio de un hemisferio sobre el otro.

B. AGNOSIA DE COLORES

Se define como una dificultad prominente para aparear el nombre de un color con el estímulo cromático correspondiente, en ausencia de perturbaciones primarias en visión de colores, de afasia o de confusión. Generalmente se acompaña de dificultades en el empleo de colores (en dibujos), o en reconocer objetos absurdamente coloreados. Con frecuencia se asocia con alexia "pura" sin agrafía.

La identificación clínica de la agnosia de colores es menos clara que la de la agnosia de objetos. En este último caso, la descripción aislada de alguna característica del objeto (forma, brillo, sonido) indica que éste se ha percibido bien. Pero la única prueba verbal de la percepción de un color es que el sujeto diga su nombre, pues el color no tiene más características formales que lo definan. Por tanto no hay estrategias alternas para identificarlo. Es menos infrecuente que la agnosia de objetos pero covaría con la anomia "pura".

Desde 1890 se conoce la agnosia de colores, descrita por Willbrand. A comienzos de siglo, Lewandowski descubrió que los errores en denominación de colores se asociaban a otras deficiencias más generales en la cognición de colores (aparear objetos con los colores correspondientes). Como la visión cromática estaba intacta, Sittig (1921, cita, Hécaen, 1972) pensó en una desorganización de orden superior en el reconocimiento perceptual. Por la década de los años 60, resurgió el interés por es­te signo y se corroboró su frecuente asociación con alexia sin agrafía y la persistencia de la agnosia de colores sobre los demás defectos (Geschwind y col., 1966; Kinsbourne y col., 1964). Refiriéndose a la antigua tesis de Dejérine, se explicó la lesión con base en un compromiso de lóbulo occipital izquierdo y de cuerpo calloso lo que impediría que las percepciones visuales llegaran intactas al lóbulo occipital izquierdo, o que pasaran del lóbulo occipital derecho (intacto) a áreas verbales (circunvolución angular) izquierdas, lo cual explicaría también la alexia sin agrafía.

Clínicamente la agnosia de colores, en sus formas leves, se manifiesta en una lentitud general para reconocer y aparear colores. En las formas severas, el paciente no denomina ni indica los colores señalados por el examinador, ni colorea dibujos en blanco, pero en cambio, puede decir el color natural de un objeto. Estas son ejecuciones comunes en afasias, pero la agnosia de colores se refiere a dichas dificultades en ausencia de afasia que explique los déficits. Aunque algunos autores han puesto en duda la existencia de tal signo (Critchley, 1965), al menos, en algún

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momento de ia evolución de ia lesión, ia agnosia de colores tiene existencia real y puede considerarse como una etapa de re-organización (o de desorganización) cerebral. Se trataría de saber porqué se presenta este tipo de disociaciones sin negar, de entrada, su existencia. Estas contiendas han generado dos problemas: la relación entre cognición de colores y visión cromática y entre la cognición de colores y el lenguaje.

1. Agnosia de colores y visión cromática

En lesiones cerebrales, las pruebas de visión cromática no necesariamente indi­can discromatopsias congénitas. En muchos casos, por ser pruebas de clasificación de tonos, miden categorización y, por ende, "pensamiento abstracto". En tales casos, se habla de pseudo-discromatopsias y pueden obedecer a un desorden general en discriminación perceptual (Scotti y col., 1970) o a un déficit en la estructura semántica y cognitiva. Por ejemplo, lesiones derechas con defecto de campo visual y lesiones izquierdas con afasia impiden el buen desempeño en las Placas de Ishihara (De Renzi y col., 1967) y en las pastillas de Farnsworth-Muensdl-100 (De Renzi y col., 1972).

En cuanto a discriminaciones cromáticas, los lesionados unilaterales pueden fallarlas por razones diferentes. Los diestros normales tienen menores latendas con presentaciones de estímulos cromáticos en el campo visual izquierdo (HD) (Davidoff, 1975). Esto sugiere que el hemisferio derecho tiene cierta prevalencia en el procesamiento y discriminación de la tonalidad y saturación del color. Asimismo, los comisurotomizados muestran cierta tendencia de ventaja del hemisferio derecho para rememorar los colores de dibujos presentados taquistoscópicamente. En tal caso, tienden a informar preferencialmente los estímulos del campo visual izquierdo. Pennal (1977) y Hannay (1979) presentaron dos estímulos simultáneos dentro de un mismo campo visual para que el sujeto determinara si eran iguales o no. Las latencias eran más cortas para los pares presentados en el campo visual izquierdo (HD). Pero si el segundo estímulo se difería por unos milisegundos en su aparición, la ventaja del CVI se desvanecía y surgía una clara ventaja del hemisferio izquierdo (probablemente por el incremento en la carga de memoria que conlleva la tendencia a que el sujeto "verbalice" lo que debe recordar). Por otro lado, la ejecución en pruebas de visión cromática decrece por lesiones derechas, particularmente en zona parietal y frontal (Capitani y cois., 1978) probablemente por la sensibilidad de los lóbulos parietales al factor de discriminación de tonalidad y por la sensibilidad de los lóbulos frontales al factor de categorización implícito en estas pruebas.

2. Agnosia de colores y afasia

En los casos ya mencionados, las perturbaciones en cognición de colores se asocian a lesiones izquierdas (con o sin afasia). El anémico busca el nombre del color, lo reconoce y lo indica cuando el examinador lo nombra; en cambio el

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agnósico de colores no lo denomina, no lo reconoce y no lo identifica. A diferencia del afásico, el agnósico de colores conserva el empleo meramente denominativo del color (vgr., completar: "el cielo es..."). No así los anómicos, quienes fallan en la retribución del nombre del color y en establecer relaciones pertinentes con el campo semántico. Los anómicos (pero no los agnósicos) pueden mostrar campos semánticos anómalos en pruebas de asociación libre de colores (vgr., "asociar todo lo que vaya con rojo"). Los lesionados izquierdos afásicos fallan estas pruebas más que los no afásicos así como pruebas de colorear o aparear dibujos (Guzmán, 1975; De Renzi y col., 1967). Lhermitte y cois., (1969) sugieren que una verdadera "agnosia de colores" implicaría una pérdida de los "patrones" internos de relaciones imagen-color, independiente de las habilidades verbales. Más que una anomia visual (incapacidad para denominar a través de una sola modalidad), en la agnosia, las "imágenes internas" o conceptos de los objetos y colores no se configurarían eficientemente. De ahí los concomitantes aléxicos de la agnosia de colores. Porqué la segunda puede darse sin la primera, es cuestión mal dilucidada todavía. Además, en favor de un déficit mnésico se tiene el que algunos trastornos percepto-cognitivos relacionados con colores se acompañan ocasionalmente de pérdida de la capacidad de revisualizar colores (De Renzi y cois., 1972).

3. Agnosia de colores y pensamiento abstracto

La deficiente estructuración de imágenes mentales del lesionado izquierdo bien podría deberse a desarticulación en las operaciones lógicas subyacentes a las relacio­nes transitivas e intransitivas implícitas en el "conocimiento" de un objeto ("dado un objeto X, entonces son posibles los colores a,b...n (intersección de grupos de colores y de objetos) y no son posibles los colores p, q...z (disyunción de grupos lógicos"). Los pacientes con deterioro verbal (no necesariamente afásicos) podrían reaüzar análisis abstractos basados en otras "gramáticas" pre-codificadas e intac­tas. Pero el agnósico de colores tendría una alteración prevalen te en esta categoriza­ción pre-semántica, y en las operaciones entre relaciones pre-conceptuales (irónicas e isomorfas con el exterior) que les impide llegar a un concepto integral y lógico a partir de una matriz perceptual compleja.

C. SIMULTAGNOSIA

Se trata de la dificultad para reconocer el significado de varios estímulos presentados simultáneamente, junto con capacidad de percibirlos y describirlos adecuadamente uno por uno, en ausencia de parálisis oculomotora o defectos visuales y/o mentales que justifiquen la dificultad. Puede asociarse a afasia pero, en la simultagnosia, se excluye la presencia de desórdenes lingüísticos severos o de estados confusionales. Se acompaña por lo general de dificultades en lectura de palabras, con buen reconocimiento de letras aisladas. Clínicamente se detecta por la dificultad para interpretar escenas complejas. La descripción particular de elementos uno tras otro es acertada, pero no se llega al significado de la escena. La alexia concomitante es prevalen te para palabras. Ni en los dibujos, ni en la lectura se logra un procesamiento integral de los elementos que configuran un todo. Las

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relaciones que se establecen son de objeto-objeto, pero no de agente-acción-objeto afectado.

A pesar de la integridad de los umbrales de discriminación para estímulos simples, cuando la estimulación es simultánea e incide en ambos campos visuales, los umbrales de reconocimiento aumentan en forma desproporcionada, particularmen­te en el campo visual derecho. Al centellear simultáneamente una letra a cada campo visual tiende a ignorarse la de la derecha (a pesar de la dominancia del hemisferio izquierdo para estos estímulos). Kinsbourne y col., (1963) aceptan la simultagnosia incluso en asociación de defectos visuales "sub-clínicos" que incluyen perturbaciones en movimientos oculares y en umbrales de respuesta y discriminación ante estímulos presentados por taquistoscopio. Esta suposición parece sustentada a la luz de un informe de caso con un sindrome de Balint y una clara simultagnosia (Girotti y cois. 1982). Sin embargo, la perturbación oculomotora no explica por sí sola la simultagnosia (ni las demás agnosias). Como ya se ha visto, se trata de un signo asociado a diversos cuadros aprácticos y/o agnósicos.

La conducta de estos pacientes es muy peculiar: ante escenas complejas, el agnósico sabe que el dibujo representa algo, pero no puede extraerle significado (al contrario del confuso o del retardado mental que se contenta con respuestas parciales y elementales). El agnósico permanecería a nivel de un lego (no analfabeto) en matemáticas, confrontado ante una ecuación compleja. Conoce los términos y los signos, pero mal puede plantearse el problema porque no conoce las relaciones entre términos y signos. Los simultagnósicos dan la impresión de reconocer el problema de modo muy vago, planteándose hipótesis incompletas y centradas sólo en un término o relación. Por ello, la estructuración visual mental sería laxa e inestable y los "grupos lógicos", muy elementales y desarticulados en cuanto a percepción compleja se refiere.

D. AGNOSIAS VISUALES DE OBJETOS, DIBUJOS Y COLORES Y CÓRRELA CIONANA TOMO-PA TOLOGICA

Las perturbaciones agnósicas citadas y las alexias sin agrafía se han asociado a lesiones hemisféricas izquierdas o retro-rolándicas. Clásicamente se sostiene que la circunvolución angular procesaría a nivel cognitivo-semántico los datos visuales (Luria, 1973; Geshwind, 1965). Si éstos no llegaran a la circunvolución angular, el objeto se "vería" pero no se le "asociaría" ningún significado. Se han postulado diversos síndromes de desconexión (ya discutidos) que expücan este modelo, pero éste no parece corresponder bien a la plasticidad operativa del encéfalo ni a la gran mayoría de lesiones. De momento se ignoran las causas y concomitantes externos de la tarea que determinan constelaciones de signos agnósicos en presencia de lesiones aparentemente similares: agnosia de objetos y colores con y sin afasia; agnosia de colores sin agnosia de objetos; agnosia de colores con alexia y/o agrafía; simultagnosia sin agnosia de objetos, etc. Una cosa parece clara de los múltiples casos revisados en la literatura: se requiere de una lesión occipital y parietal extensa

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que interese partes básales de lóbulos ocdpitales y de sistema límbico (Bowers y col., 1980; Albert y cois., 1979; Kertesz, 1979). Citando a Hécaen y col., (1978): "...(la agnosia visual) requeriría de una lesión posterior izquierda lo suficientemente importante como para interesar estructuras visuales (circunvolución angular), pero lo suficientemente pequeña como para no alcanzar regiones de lenguaje; lo suficientemente profunda como para interesar la sustanda blanca subyacente y, posiblemente, al menos de modo parcial, d cuerpo calloso; en cuanto al grado de compromiso del hemisferio derecho (necesario para producir estos signos), la lesión derecha deberla ser lo suficientemente pequeña como para respetar aquellas regiones responsables para la percepdón de formas, caras e información espacial".

Un enfoque no explorado aún es el del papel de la edad y sexo del paciente así como la evolución en el tiempo de la lesión. Si estos son factores determinantes en la afasia, no habría razón para que no lo fueran en otras manifestaciones mentales de orden complejo. No puede negarse tampoco el papel de la estructura cognitiva idiosincrática (mejores, "visualizadores", mejores "oidores", etc.) que, en el extremo de la población se manifiesta en diversas habilidades artísticas. Este factor y el de aprendizaje posterior se combinarían para conformar ciertos cuadros mentales en presencia de una lesión.

E. AGNOSIA DE CARAS O PROSOPOAGNOSIA

Se trata de una incapacidad total o parcial para identificar personas conoddas con base en la percepción visual de la cara. Para identificar personas conocidas, el paciente recurre a otras señales perceptuales como la vestimenta, peinado, voz, gafas, modo de andar, etc. A menudo se encuentran dificultades para reconocer figuras públicas en fotografías (Benton y Van Alien, 1972). En las formas severas, el sujeto mismo no se reconoce en el espejo y, en las leves, tarda mucho o no Uega a reconocer conocidos. En estos casos, manifiestan que las caras les son "nuevas" o que tienen "algo raro". Es un signo interesante, pero muy infrecuente en enfermos neurológicos no dementes.

En heridos retro-rolándicos, la percepción global de la cara no se configuraría por incapacidad para considerar simultáneamente las diversas señales clave que conforman la cara como un todo o Gestallt. Sería pues, una forma especial de simultagnosia (Faust, 1957). Siendo el reconodmiento de caras un proceso muy complejo, las causas de los trastornos a este nivel pueden ser muy variadas y abarcar aspectos viso-perceptivos, percepto-cognitivos y mnésicos.

1. Prosopoagnosia, percepdón y memoria visual

La mayoría de los casos de prosopoagnosia se asodan a trastornos viso-perceptuales complejos, desorientación espacial (Tzavaras y col., 1970), pobre reconodmiento de colores (Whiteley y col., 1977, Hécaen y col., 1962) y defectos en memoria espacial y visual, asi como defídencias para leer, escribir

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apraxia del vestir, defectos direccionales y vestibulares y trastornos en el seguimiento de ratas en mapas (Hécaen y col., 1962). Se ha supuesto que este sería otro aspecto más integrante del déficit general viso-perceptivo por lesiones derechas, ya que la identificación de caras implica un análisis perceptual muy específico y complejo (De Renzi y col., 1966).

Los lesionados hemisféricos derechos tienen dificultades notorias para discriminar, entre varias fotografías de desconocidos, la cara del estímulo vista por aparte (Benton y col., 1972; De Renzi y col., 1966). Sin embargo, la prosopoagnosia no se explica con base en un trastorno en apareamiento visual de caras (lo que otros llamarían defectos aperceptivos), ya que algunos prosopoagnósicos pueden tener ejecuciones normales en dichas pruebas (Guzmán, 1981; Benton y col., 1972, 1968; Tzavaras y col., 1970; De Renzi y cois., 1969; Assal, 1969). Por otro lado, Whiteley y col., (1977) y Yin (1970) suponen un defecto muy específico que no puede equipararse con los defectos generales para identificar material visual. Se basan, para decir esto, en la especulación lógica de que el rostro humano sería un "estímulo biológicamente significativo" por ser una de las primeras configuraciones que se le presentan al neonato. Por tanto, no debería extrañar la existencia de células o circuitos que extrajeran características relevantes al rostro humano. Considerando los datos experimentales y patológicos, estos "extractores" se activarían perferencial (pero no únicamente) en el hemisferio derecho, el cual analizaría las características viso-perceptivas que configuran la identidad de una cara. A su vez, el hemisferio izquierdo activaría las memorias semántico-operativas (nombre, identidad personal, etc.). El HD es dominante para discriminar semejanzas y diferencias entre dos caras centelleadas simultáneamente al campo visual izquierdo. Pero si se introducen intervalos entre los estímulos, decrece esta ventaja del hemisferio derecho y surge la del hemisferio izquierdo, fenómeno que recuerda los estudios con discriminación de colores (Marzi y col., 1977). Como en toda percepción significativa, intervienen factores de expectativa y atención selectiva uni-hemisféricos. Los lesionados hemisféricos derechos tienen dificultades para reconocer caras en posición normal, pero son superiores a los izquierdos para reconocer caras invertidas probablemente porque, el rostro, al haber perdido parte de su "significado", no crea tanta disonancia cognitiva si se ve invertido (Ellis y col., 1975; Yin, 1970). Los lesionados izquierdos y los controles dispondrían de un "set" atencional que anticipa la configuración espacial de la cara, por lo cual, si ésta se presenta en posición invertida, resulta en una percepción extraña que debe descifrarse antes de reconocerse, y este "set" de expectativa sería el que activaría preferencialmente el hemisferio derecho (Young y col., 1981). Se podría especular que los lesionados derechos se limitan a analizar las semejanzas y diferencias superficialmente, sin un análisis "profundo" del significativo del rostro. La mayo­ría de los casos de prosopoagnosia presentan compromiso prevalente posterior derecho (Whiteley y col., 1977; Lhermittey col., 1975; Marslen-Wüson y col., 1975; Benton y col., 1968; Hécaen y col., 1962), pero no es muy claro si se requiere de una lesión bilateral (Guzmán, 1982; Meadows, 1974; Hécaen y col., 1972). Al menos en sujetos normales, los tiempos de reacción y la precisión en pruebas de

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reconocimiento y denominación de caras en taquistoscopio indican que las etapas iniciales del proceso de reconocimiento de rostros es bilateral y que el hemisferio derecho muestra su dominancia particularmente cuando el sujeto sabe qué tipo de cara esperar (Young y cois., 1980). Ya se vio, además, en el capítulo IV, que ambos hemisferios contribuyen diferencialmente en el procesamiento de ciertas emociones faciales. Así, el hemisferio derecho reconocería mejor el tono afectivo negativo (tristeza, rabia) y el hemisferio derecho reconocería mejor el tono afectivo positivo (Reuter-Lorenz y col., 1981). Se recordará además, que parecen existir diferencias idiosincráticas en la preferencia para responder asimétricamente ante rostros con emociones, las cuales han sido atribuidas a efectos de sexo (McKeever y col., 1981) o a la asimetría motora facial (Borod y col., 1982).

La autora examinó a un ingeniero con un CL general de 130, quien 8 años antes (después de una cirugía para evacuar un hematoma temporo-parietal bilateral, con complicaciones médicas posteriores) no presentaba como remanente clínico sino una severa prosopoagnosia, sin alexia, agrafía ni otro signo acompañante del cual él fuera conciente (Guzmán, 1982). Presenta una seria disminución en la capacidad de aprendizaje de series verbales y una capacidad casi nula de aprender series no-verbales así como de recordar o reproducir figuras geométricas, previamente copiadas con exactitud. La identificación de formas geométricas y de direcciones de líneas también es claramente anormal, así como su sentido de la orientación tanto en mapas arbitrarios en el suelo del consultorio, como en situaciones reales de puntos claves de la ciudad donde ha vivido toda su vida. Esto le sucede en fotos y en situaciones reales, ya que no reconoce las calles por donde anda. Esta "amnesia topográfica" se manifiesta, además, con fotos recientes y de hace 40 años, en las que, además, no se percata de que los autos y trajes son antiguos, lo que sugiere un "desvanecimiento" de imágenes complejas tri-dimensionales, como la descrita ocasionalmente para colores. Además, no reconoce fotos de familiares (hijos y esposa) excepto por peculiaridades del papel o del marco fotográfico y no logra reconocer sus propias fotos. Su memoria para caras aprendidas 90 segundos antes es al azar. Pero en cambio, su ejecudón en la prueba de Benton de discriminación de caras fotografiadas fué normal. Este paciente, con su buena inteligencia y preservación perceptual, ilustra una vez más, la disociación entre reconocimiento de caras y lugares y discriminación de rostros reales. En cuanto a la localización de la lesión (bilateral en este caso), es probable que el daño temporal derecho fuera el principal responsable del prominente defecto de memoria espacial y que las lesiones occipitales básales originaran el pobre reconocimiento inmediato de caras y sitios (ver la escanografía cerebral, Fig. IX-1). Sin embargo, no queda claro porqué no presentaba otros signos de agnosia simultánea o alexia.

Se ilustra así, cómo las agnosias pueden ser multi y supramodales e involucrar aspectos perceptuales, cognitivos y mnésicos. En este'caso, había un desorden visual topográfico y fisonómico, con dificultades para discriminaciones visuales complejas, para seguir rutas en mapas a su vista, para encontrar sitios en un mapa en blanco y para recordar posiciones y sitios de la ciudad. En ausencia de apraxia y

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FIGURA IX-1. Escanografía cerebral del paciente con prosopoagnosia. Obsérvese la lesión bilateral que afecta lóbulos occipitales y lóbulo temporal derecho.

de desorientación derecha-izquierda que le impidieran realizar las rotaciones internas requeridas, este paciente no podía efectuar giros sobre su propia persona, cosa muy frecuente en agnósicos somestésicos y que se discutirá a continuación.

F. AGNOSIAS VISO-ESPACIALES

"...Ysi la intuición no contiene más que relaciones, esto es la forma de la intuición, puesto que no representa nada, sino la medida que la cosa está colocada en el espíritu, no puede ser otra cosa sino la manera en que el propio espíritu se halla afectado por su propia actividad, es decir, por esta posición de representa­ción".

Crítica de la Razón Pura. E. Kant.

Se trata de desórdenes de la percepción y manejo de los datos espaciales no verbales, agrupados bajo el término de "desorientación espacial", consistentes en una defectuosa aprehensión de las relaciones viso-espaciales que conforman las vecindades y analogías visuales en relación mutua y en relación con el sujeto. Estos desórdenes no deben justificarse por la mera presencia de deterioro mental, confusión, inatención o defectos visuales primarios. Por lo general, estas dificultades no se informan espontáneamente, o sea, el sujeto no las percibe. Se trata, en la gran mayoría de casos, de perturbaciones detectadas mediante técnicas y pruebas neuropsicológicas de cierto refinamiento y por tanto, reflejan la interacción coalicional entre el SNC y el exterior.

Los desórdenes viso-espaciales ocasionados por lesión derecha agrupados bajo el rótulo bastante inddimitado de "agnosias espaciales" conforman cuadros aún más disociados que los originados por lesiones izquierdas, y por tanto, con frecuencia,

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afectan varias modalidades. Se retiene vagamente el concepto de "agnosia" en el sentido de que, en presencia de adecuada sensación elemental, no se discriminan patrones complejos perceptuales y se presentan otras anomalías perceptuales (alucinosis, metamorfopsias, etc.). Vignolo (1972) propone que esta deficiencia en la estructuración formal del exterior correspondería más al tipo de "agnosia aperceptiva", por contraposición a los desórdenes cognitivos ("asociativos") por lesiones izquierdas. Tan vago es el concepto de "agnosia" en estos casos que, como se vio en el Capítulo VIII, las dificultades prácticas del lesionado derecho se han atribuido más a un defecto viso-perceptual que a un defecto práctico en sí (Bruyer y cois., 1982; Mack y col., 1981; Hécaen y col., 1970).

Fenomenológicamente, pueden clasificarse en:

1. perturbaciones en la localización visual de objetos a. perturbaciones en la estructuración de relaciones espaciales b. trastornos en la apreciación de la localización y dirección c. perturbaciones en la orientación y memoria topográfica

2. Parálisis de Balint

3. Agnosia visual para la mitad del espacio (agnosia espacial unilateral), a. negligencia unilateral visual

1. Perturbaciones en la localización visual de objetos

Este complejo conjunto de signos consiste en una dificultad para apreciar la posición de un estímulo basándose sólo en visión y en ausencia de defectos notorios de agudeza visual. Holmes (1918) estudió las deficiencias en localización y observó errores en evaluar la dirección y distancia de un objeto con dificultades para alcanzarlo con la mano, asociadas a defectos de los cuadrantes inferiores (lesión parietal superior). Ratdiff y col., (1972) encuentran una correlación entre este tipo de desórdenes y lesiones retro-rolándicas.

a. trastornos en la visión de profundidad: aunque la pérdida de visión tri-dimensional se ha discutido por ser incompatible con un estado normal de conciencia ya que afectaría sistemas visuales mesencefálicos (Teuber, 1962), se ha prestado considerable atención a otros trastornos en la apreciación relativa de la profundidad. Carmon y col., (1969) utilizaron el paradigma de fusión de la perspectiva de ambos ojos diseñado por Julesz (1964), y que consiste en dos muestrarios de letras al azar generadas por computador que, al enfocarlas binocularmente, se "fusionan" y se ven como una sola. Esto, excepto un área en la cual se introduce una disparidad sistemática entre las letras de uno y otro muestrario. Normalmente, dicha área no se fusiona y se percibe como si estuviera en relieve sobre las otras letras del fondo, como si el SNC procesara la disparidad binocular como un efecto de profundidad. Los lesionados derechos no configuran el

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efecto normal de estereopsis (o percepción de profundidad) bajo estos paradigmas (Benton y col., 1970; Carmon y col., 1969). Asimismo, los lesionados derechos tienen dificultades en percibir contornos "anómalos" (otro tipo de ilusión óptica como la de la figura IX-2). Parece ser pues, que la percepción relativa del espacio tri-dimensional requiere de procesos monoculares y binoculares combinados, y bajo control del hemisferio derecho.

FIGURA IX-2. Efecto de visión estereoscópica de Julesz. Mediante los prismáticos, los dos muestrarios de puntos al azar se "funden" en uno solo, en el punto de visión binocular. Esta "fusión" se ve en relieve sobre el fondo correspondien­te a las áreas de visión periféricas monoculares.

b. trastornos en la apreciación de la localización y dirección: en el capítulo IV se mencionó la superioridad del HD en normales para evaluar el lugar y la dirección de estímulos taquistoscópicos. Las lesiones derechas perjudican más que las izquierdas la ejecución en apreciar diferencias en la posición de un estímulo en dos láminas, en evaluar la dirección de líneas (Fig. IX-3) y de patrones complejos (Benton y cois., 1975). Sin embargo, rara vez estos defectos se restringen a la modalidad visual ya que los lesionados derechos fallan la misma clase de pruebas presentadas visual o somestésicamente. Además, se asocian defectos en el reconocimiento somestésico de

FIGURA IX-3. Tarea de discrimi­nación de la dirección de lineas. El sujeto debe señalar, en el muestra­rio inferior, a cuáles direcciones de líneas corresponden las dos líneas de la parte superior del dibujo.

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rutas o en la orientación personal de recorridos. Por esto, Friedericks (1969) v Teuber (1965) hablan de un factor "espacial supra-modal" que trasciende la configuración tOpológica visual y que parece desorganizarse tras lesiones derechas.

C. perturbaciones en la orientación y memoria topográfica: se definen como una incapacidad para orientarse en el espacio exterior (o para recordar mentalmente rutas y lugares) por un supuesto defecto en la integración de señales viso-espaciales pertinentes (exógenas o mnésicas), en ausencia de confusión, deterioro o signos aprácticos asociados. Rara vez se presenta en forma aislada, y son concomitantes frecuentes la prosopoagnosia (que es aún más infrecuente que la desorientación topográfica), la negligencia visual unilateral (ver más adelante) y otros desórdenes en el reconocimiento espacial no visual (táctil u otro). Estos defectos se han descrito como informes de caso, pero no se les ha prestado la misma minucia de estudio que a los trastornos en el reconocimiento de caras. Clínicamente se manifiestan como un mal reconocimiento de lugares conocidos o de la memoria de las rutas para ir de un lugar a otro o de la orientación propiamente dicha en la toma de decisiones en cuanto a los giros que deben nacerse. Pueden asociarse a dificultades para "revisualizar internamente" los sitios, por lo cual, con frecuencia, estos pacientes recurren a técnicas mnemónicas verbales para orientarse (vgr: "en la casa de la grieta, torcer a la izquierda"). Ello, porque no reconocen el lugar sino por el rótulo verbal, como alguien que buscara una dirección desconocida por indicaciones verbales. No son raros los defectos en orientación de pequeños mapas visuales, de mapas viso-somestésicos y en localizar ciudades en un mapa en blanco. Este último signo conocido como platonotopokínesia se caracteriza por errores sistemáticos al localizar puntos en mapas conocidos, que no se justifican por falta de escolaridad, deterioro intelectual o confusión (Benton y cois., 1973). La desorientación geográfica puede asociarse a desorientación topográfica pero es un signo mucho más frecuente que esta última; así como la prosopoagnosia no necesariamente se asocia a defectuosa discriminación de caras en fotografías, los defectos en reconocimiento topográfico real no necesariamente se asocian a defectos en orientación geográfica. Estos trastornos se asocian con lesiones derechas, frecuentemente retro-rolándicas, pero su presencia no tiene, en sí, valor lateralizante (Fisher, 1982). Ocasionalmente, la desorientación para lugares se presenta de modo relativamente aislado, sin desorientación personal o temporal y, en tales casos, se asemeja más a fenómenos de paramnesias reduplicativas que a desorientación real para lugares ya que estos pacientes, en general, presentan confusiones con lugares donde ya han estado (Fisher, 1982).

2. Sindrome de Balint o parálisis de la mirada

Se trate de una perturbación predominantemente oculomotora que impide los movimientos de guia de los ojos hacia un punto localizado, también conocida como ataxia óptica, con incapacidad de realizar movimientos conjugados de ojos y con atención visual disminuida. Se caracteriza por fijaciones muy prolongadas de la mirada (de tipo espasmódico) seguidas por movimientos al azar de los ojos. El

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sindrome de Balint, que implica los tres tipos de desórdenes mencionados (defectos en movimientos conjugados, en movimientos de persecución y defectos viso-espaciales), se acompaña en general de tiempos de reacción oculomotores muy largos, defectos en movimientos oculares de barrido y se ha asociado a lesiones bilaterales que afectan los sistemas occipito-parietales (Girotti y cois., 1982; Hécaen y col., 1978) y posiblemente de los frontales (Heilman y col., 1972). Un paciente de la autora escribía sobre la mesa por incapacidad de fijar la mirada en la hoja.

3. Defectos viso-espaciales unilaterales negligencia visual unilateral)

En ella, se niega la estimulación incidente en el hemicampo sensorial contralate­ral a la lesión, en presencia de relativa preservación de visión en ambos hemicampos. Se define porque, en presencia de visión adecuada (incluso si hay defecto de campo visual, éstos se compensan rápidamente con excursiones más amplias de ojos), el pa­ciente no presta atención, ni busca o explora lo que se halla en el campo contralate­ral a la lesión. En estos severos, dicho hemicampo parece no existir para el paciente. En cuadros más leves pueden manifestarse como "confusiones" y "olvidos (buscar el cuchillo en el lado del tenedor, no ver la copa en la mesa y buscarla sólo de un la­do, tropezar con objetos situados a la izquierda, etc.) o en tareas puramente visuales (leer solamente la mitad de la página comenzando en la parte media, omitiendo el comienzo de cada línea y sin conciencia del error). En los casos leves, puede presentarse únicamente en la modalidad visual, pero lo más frecuente es la negligencia en dos o tres modalidades sensoriales. Los signos asociados más comunes son decremento en tareas de cancelación visual (tachar todas las "a" de una página con letras o tachar todas las rayas horizontales de una página con trazos en diversas direcciones). En estos casos pueden omitir la mitad de la página; o en tareas de bisección de líneas, pueden, o bien omitir las del lado izquierdo, o bien calcular el punto medio de cada línea consistentemente desviado hacia un lado del punto medio (generalmente hacia la derecha de éste, puesto que el signo se asocia más frecuentemente con lesiones hemisféricas derechas). De hecho, se ha diseñado una prueba útil para detectar hemi-negügencia en lesionados derechos basada en que éstos tienden a bisectar las rectas hacia la derecha del punto medio (Schenkenberg y cois., 1980). Brain fue el primero en señalar la frecuencia de este signo tras lesiones derechas. De hecho es muy raro en pacientes izquierdos y los porcentajes en tales casos no superan un 2%, mientras que en trastornos derechos, pueden llegar a un 35% (Hécaen y col., 1972; McFie y cois., 1950). Suele acompañarse de deterioro intelectual (pero no se explica por éste), indiferencia al fracaso, hemianopsia izquierda, déficits oculomotores y sensoriales y apraxia constructiva y del vestir (Hécaen y col., 1978).

Son más frecuentes las dificultades viso-espaciales y/o viso-constructivas por lesiones derechas que la negligencia unilateral. Podría pensarse que este signo fuera un indicador general de déficit neurológico y un indicio de severidad general. Campbell y col., (1975) encuentran, en seguimientos de 6 meses, que la presencia

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inicial de negligencia es un indicio de pobre recuperación subsiguiente, incluso si la negligencia cede, cosa que es común.

Los trastornos de memoria visual asociados a negligencia unilateral y extinción podrían explicarse como un defecto atencional. Bisiach y col., (1978) describen dos casos con buena capacidad para describir lugares conocidos (la Piazza del Duomo en Milán), así como para efectuar giros mentales y describir la Plaza desde diferentes ángulos de perspectiva. Sin embargo, sistemáticamente omitían la perspectiva que hubiera quedado a su izquierda. O sea, si "miraban" (mentalmente) desde la acera de frente al Duomo, omitían describir el costado Oeste. Parece como si las señales visuales mnésicas configuradas sobre coordenadas espaciales que se hallaban a la izquierda del sujeto no se juzgaran importantes cuando se generaban concomitantemente con otras señales mnésicas simétricas. Posteriormente Bisiach y cois., (1981) encuentran que la mayoría de los pacientes con lesión derecha y con algún signo de heminegligencia eran incapaces de efectuar la prueba del "Duomo" ya descrita puesto que presentaban heminegligencia mnésica para un lado de la plaza (según el punto de vista desde donde estuviesen evocando ia plaza).

Entre otros factores determinantes de este signo parecen intervenir la edad del paciente, la evolución y extensión de la lesión y el déficit neurológico sensorial y atencional. De hecho, sólo excepcionalmente se encuentra negligencia en los jóvenes; y en los niños es prácticamente inexistente. Lo anterior recuerda el papel de la edad en la presencia de la jerga afásica. Si bien ambos signos tienden a correlacionar con la edad y tienden a desaparecer con la mejoría, su presencia en un momento dado tendría implicaciones pronosticas negativas y se asociaría con un defecto en el alertamiento (Lempert y col., 1982), cuya manifestación clínica, en ambos casos, es casi invariablemente, la anosognosia. Al respecto, se recuerda la hipótesis atencional de Weinstein y col., (1977), Heilman y col., (1977) y Kinsbourne y col., (1973), según la cual la asimetría inidal subyacente a una respuesta hemisférica .radicaría en la activación diferencial y específica de dicho hemisferio. Experimentos con sujetos normales en los que se mide la precisión o el tiempo de reacción en un hemicampo sensorial o motor demuestran de modo bastante consistente que las mejores respuestas se dan cuando la activación sensorial y motora va al hemisferio dominante para la tarea (Lempert y col., 1982; Casey, 1981). Además, la coalición de posición del estímulo en el espacio y hemi-espacio corporal en el que se da la respuesta parece crucial (vgr., si se responde con la mano derecha, se espera una mejor coalición cuando la mano derecha se halla en el hemi-espacio derecho y el estímulo a la izquierda del sujeto, o sea, en su campo visual derecho) (Bowers y cois., 1980). En los pacientes con hemi-negügencia, por tanto, se daría una profunda alteración del futro atencional mediado por estructuras de línea media, de lo cual cabe concluir especulativamente que padecerían de lesiones profundas o que, por degeneración retrógrada, se hubiera afectado la parte medial del tálamo.

Un fenómeno relacionado pero no equivalente al de hemi-negügencia es el de extinción. Se trata de un "...proceso en el que una sensadón desaparece o un

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estímulo se vuelve imperceptible cuando se evoca una segunda sensación por estimulación simultánea en otra parte contralateral del campo sensorial" (Bender, 1952).

En 1884, Loeb (cit. Benton, 1978) describió las consecuencias de hemidecorticar perros: una vez recuperados, los animales se orientaban visualmente y giraban la cabeza para buscar carne colocada en la periferia de uno u otro campo visual. Pero si se le mostraban dos trozos de carne simultáneamente a cada lado, el animal sólo giraba la cabeza hacia el lado contralateral a la lesión. O sea, "extinguía" el estímulo que incidía en el campo visual del hemisferio lesionado, siempre y cuando hubiera un estímulo equivalente en el lado no afectado. En los humanos, este signo se observa casi siempre en el campo sensorial correspondiente al hemisferio afectado y sólo un 10% de los casos lo presentan en el lado ipsilateral. A veces, la sensación no se extingue totalmente y puede percibirse como más débil, distorsionada en su calidad o desplazada en cuanto al lugar dónde se percibe.

Prácticamente cualquier lesión cerebral puede originar extinción (visual o en otra modalidad). Cuando las respuestas se desvían consistentemente hacia un lado (vgr., informar siempre y únicamente el estímulo de la derecha), es un indicio de disfunción visual unilateral. Birch y cois., (1967) explicaron la asimetría perceptual en presencia de estímulos físicamente equivalentes con base en un retardo temporal en el procesamiento de señales por parte del hemisferio lesionado respecto del sano. De hecho, al estimular el lado afectado unos milisegundos antes del sano, los estímulos se informan como si fueran simultáneos y equivalentes. Igual cosa sucede si se aumenta la intensidad de la estimulación al lado afectado. Esto concuerda con la hipótesis de un defectuoso alertamiento hemisférico mediado por sistemas reticulo-límbico-corticales (Heilman y cois., 1972). El papel del cuerpo calloso en este fenómeno merece más estudio del que ha recibido hasta el momento. Si un hemisferio se halla lesionado, buena parte de los aferentes y eferentes comisurales al otro hemisferio están bloqueados, por lo cual el inter-juego de excitaciones e inhibiciones (y contrastes) es defectuoso. Al recibir la estimulación aisladamente, ésta se informa de modo normal, ya que el hemisferio opuesto no ha sido activado adecuadamente. Pero al activar simultáneamente ambos hemisferios, no se establece un equilibrio normal inter-hemisférico mediado por el cuerpo calloso. En este caso, el hemisferio sano podría sobre-activarse (por falta de inhibición del hemisferio opuesto) y a su vez, podría inhibir el hemisferio afectado.

La extinción no necesariamente se restringe a la modalidad visual y no correlaciona siempre con lesión retro-rolándica. Puede presentarse por lesiones básales extensas (Albert y col., 1979) o por lesiones frontales (Damasio y cois., 1980). Probablemente diversas lesiones cerebrales ocasionan extinción visual por diferentes razones. La hipótesis más congruente es la de una perturbación atencional mediada por sistemas fronto-basales y reticulares que involucran en buena parte de los casos, gangüos básales y lóbulos frontales (Bowers y col., 1980; Damasio y cois., 1980; Heilman y cois., 1978, 1974). Es posible que la alta prevalencia de estos

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defectos por lesiones derechas se deba, en parte, a los distintos aspectos de alertamiento modal controlados diferencialmente por ambos hemisferios y a la organización peculiar del hemisferio derecho que controlaría de un modo más "difuso" y menos "localizado" ciertos procesos de alertamiento modal. Heilman y cois., (1974) encuentran que la capacidad de aprendizaje está mermada en pacientes con extinción, lo cual se explicaría como una deficiencia en el alertamiento mnésico (impresión y/o retribución de trazas).

COMENTARIO

Las agnosias visuales "asociativas" por lesiones izquierdas parecen tener como substrato común un trastorno en la extracción del significado de lo visto. En cambio, las perturbaciones visuales por lesiones derechas, si es que pueden rotularse como agnosias, participan más del concepto de agnosia "aperceptiva" cuyo substrato común está mal dilucidado de momento. En estos casos, se observa una defectuosa configuración de los datos viso-espaciales, de lo que se infiere que, si bien las agnosias viso-cognitivas se dan por daño retro-rolándico que interesa el eje cortico-límbico basal, las dificultades en la configuración espacial (perceptual o mnésica) parecen darse por lesiones prácticamente en cualquier lugar del hemisferio derecho. Es muy significativo que se hayan propuesto diversos modelos de "desconexión" para perturbaciones por lesión izquierda pero no por lesión derecha. Congruentes o no, estos modelos indican que tanto las respuestas como la inter-acción contexto externo-SNC en el hemisferio izquierdo son más controlables y delimitables focalmente que las del hemisferio derecho. Al mismo tiempo, bien podría suceder que se trate simplemente de falta de tecnología para desentrañar los lenguajes del hemisferio derecho. Se vio que las agnosias "asociativas" pueden presentarse en ausencia de signos afásicos. Los errores de los agnósicos en reconocimiento de objetos, colores y dibujos sugieren una profunda desorganización viso-cognitiva y categórica. ¿Cuál sería el factor subyacente a la deficiente configuración viso-espacial de las lesiones derechas? Ni siquiera en términos vagos como el de "estructuración de Gestallten" o "procesamiento analógico" o "topológico" pueden sugerirse los denominadores comunes (si es que los hay). Además, como se verá a continuación, estas agnosias con frecuencia se acompañan de deficiente reconocimiento somestésico, lo que sugiere un factor supra-modal (como el semántico para las agnosias visuales).

IV. PERTURBACIONES EN EL RECONOCIMIENTO SOMESTÉSICO

La somestesis implica diversos sistemas y funciones con estructuras anatómicas subyacentes neo-corticales, limbicas y sub-corticales intrincadas y complejas. Los trastornos en el conocimiento y manejo del cuerpo, incluidos por otros autores como parte de las agnosias somestésicas, se considerarán en el capítulo de cuadros "apractognósicos" o trastornos del esquema corporal. Rara vez, por otro lado, las agnosias somestésicas se dan en ausencia de signos visuales, auditivos o de desorientación espacial. Por eUo se dice que estas perturbaciones son

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supra-modales: afectan la configuración de! espacio conocido a través de varias modalidades y no se restringen al conocimiento mediante la superficie corporal.

A. EXAMEN

Los cuadros de agnosia somestésica son aún más difíciles de diferenciar que los ya descritos. Como rara vez se informan espontáneamente signos somestésicos, la evaluación (y subsiguiente clasificación) dependen, en parte, de la ingeniosidad del experimentador. La determinación de la integridad somestésica es uno de los aspectos más difíciles del examen neurológico rutinario y de la exploración experimental.

Los desórdenes en el reconocimiento elemental táctil se evalúan mediante: examen de sensibilidad a la presión; sentido de la vibración; discriminación de dos puntos; localización de un punto; sentido de la posición de las articulaciones. Los defectos en el reconocimiento de patrones complejos somestésicos se evalúan colocando el estímulo en la palma de la mano, detrás de una pantalla para evitar claves visuales y presentado posteriormente un muestrario del patrón de estímulos.

FIGURA IX-4. Tarea de discriminación somestésica. El sujeto debe palpar cada una de las figuras e identificar la primera que se le presentó. (Según Teuber, 1967).

El sujeto debe palpar sucesivamente las formas hasta encontrar la que corresponde al estímulo inicial. La barognosia (estimación del peso) se evalúa comparando pesos entre sí. Si la hemiparesis no es severa, se repite la tarea con ambas manos para evaluar defectos ipsi y contralaterales a la lesión.

B. IMPLICACIONES HEMISFÉRICAS

Las modalidades elementales somestésicas parecen ser simétricas en ambos hemisferios. En neurología se acostumbra a tomar como referencia el lado contralateral del mismo sujeto para medir déficits somestésicos. Pero comparando los datos de pacientes con los de valores normativos de poblaciones sanas, se encontró una alta frecuencia de deficiencias ipsilaterales tras lesiones retro-rolándicas unilaterales (Corkin y cois., 1970; Teuber, 1965; Semmes y cois., 1963). El que se presente pérdida elemental ipsilateral a la lesión depende más del tipo de estimulación (lemniscal o extralemniscal) que del hemisferio lesionado o del status intelectual del paciente (Carmon, 1971). Por ejemplo, la localización táctil,

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discriminación de presión y de dos puntos se deterioran en ambas manos por lesiones unilaterales. En cambio, los umbrales diferenciales de peso, temperatura y dolor sólo se deterioran en la mano contralateral a la lesión (Corkin y cois., 1970). Las asimetrías inter-hemisféricas surgen cuando se exigen juicios de "orden superior" y se acompañan entonces de defectos elementales ipsi y/o contralaterales.

El procesamiento de patrones complejos sería pues asimétrico y diferencial en ambos hemisferios según la tarea por realizar. La doctrina de la "inervación contralateral" regiría para ciertas descriminaciones lemniscales (agudeza, presión); otras discriminaciones se realizarían con la intervención diferencial de ambos hemisferios (de modo "difuso" en el derecho, y focalizado en el izquierdo). En el diagrama IX-5) propuesta por Carmon, (1971) se ilustran estas posibilidades. Tanto las lesiones derechas como las izquierdas alteran de modo aparentemente simétrico la discriminación del número de puntos aplicados en la palma de la mano contralate­ral. La frecuencia de defectos en la mano ipsilateral a la lesión es más baja que la de la mano contralateral. En cambio, los déficits en la apreciación de la dirección de una barra aplicada en la palma de la mano son más frecuentes tras lesiones derechas, en la mano contralateral e ipsilateral a la lesión, mientras que las lesiones izquierdas prácticamente no afectan las ejecuciones en esta tarea con la mano ipsilateral (izquierda), pero sí la deterioran sustancialmente con la mano contralateral (derecha).

ipsilateral contralateral I

ipsilateral ipsilateral contralateral III

FIGURA IX-5. Modelos de asimetrías somatosensoriales. En I, el HD solamente procesa los estímulos del hemi-cuerpo izquierdo. En II, ambos hemisferios intervienen, pero el derecho es más importante. En III, el HD procesa estímulos ipsi y contralaterales y el izquierdo solo procesa estímulos contralaterales.

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C CONCOMITANTES SOMESTÉSICOS ESPACÍALES Y\ O PROPIOCEPTIVOS

Los déficits citados se asocian muy frecuentemente a desorientación espacial y somestésica por lo cual se dice que existiría un factor de re-estructuración espacial supra-modal común a varias vías de sensación (Corkin, 1977; Teuber, 1965). Los pacientes con deficiente discriminación somestésica de dos puntos en la mano izquierda con o sin astereognosia, son incapaces de seguir rutas de orientación extrapersonal marcadas en una habitación, laberintos con guías táctiles y otras tareas de orientación. El déficit de los lesionados derechos retro-rolándicos en estas tareas se explicaría por la perturbación supra-modal para configurar relaciones espaciales a partir de señales posicionales somestésicas. Estos trastornos se han asociado clásicamente con lesiones retro-rolándicas (Critchley, 1965), pero se ha visto que ni el lugar de la lesión, ni su lateralización, inciden de modo determinante y único en los déficits para aparear configuraciones espaciales multimodales (McNally ycols., 1982).

Con implementación refinada, surgen otros déficits específicos tras lesiones derechas. En el capítulo V se vio que la impersistencia motora consiste en una dificultad para mantener durante cierto tiempo, en una posición dada, las partes distales (mantener la lengua afuera, los ojos cerrados, etc.). Cualquier lesionado cerebral puede manifestarla, probablemente por una lentificación general para beneficiarse de la retroalimentación propioceptiva (Levin, 1973; Carmon, 1970). Si ésta se incrementa artificialmente con un aparato con el cual el sujeto ejerce presión con un dedo sobre un botón, conectado a un resorte, la presión sobre el botón será proporcional a la fuerza graduable del resorte. Al ajustarse, éste ejerce opo­sición contra la fuerza del sujeto; esta presión se transduce a una pantalla eléctri­ca en la cual una aguja indica la fuerza que el sujeto está ejerciendo sobre el botón. Se trata de que éste logre mantener una presión constante de modo que la aguja no transpase los límites fijados en los controles. En general, los lesionados cerebrales oscilan en la constancia de la fuerza por lo cual la aguja tiende a salirse de los límites. Si el resorte se ajusta, la tarea se facilita y logran mantener un nivel constante de presión (porque así, se aumenta la información propioceptiva exógena). Pero los lesionados cerebrales derechos con impersistencia motora no sólo no se benefician del aumento en la retro-alimentación propioceptiva sino que su ejecución empeora en tales condiciones.

Benton y cois., (1978) relacionaron las lesiones derechas con deficiente discriminación somestésica de direcciones palpadas. Encontraron ejecuciones muy pobres con ambas manos tras lesiones derechas, pero defectos sólo en la mano derecha tras lesiones izquierdas. Es factible pensar que así como el hemisferio izquierdo ejerce control bilateral sobre operaciones ejecutivas de ordenación de secuencias complejas de movimientos, el hemisferio derecho controle a su vez ambos hemisferios en lo referente al procesamiento de datos complejos viso-espaciales y

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somestésicos. Schwartz y cois., (1979), en un análisis estadístico correlativo entre escanografía cerebral y signos de extinción ante la doble estimulación táctil, encontraron que ésta era altamente frecuente en lesiones parietales derechas, y en estos casos, se extingue consistentemente el lado contralateral (o sea, la estimulación en el hemi-cuerpo izquierdo). En cambio, las lesiones izquierdas conllevan diferentes patrones de defectos: si son frontales, la extinción tiende a ocurrir en el lado ipsilateral y si son retro-rolándicas, se presenta en el lado contralateral. Estos defectos, por su parte, no correlacionan con la presencia o ausencia de déficits somestéricos primarios. Ocasionalmente se presentan distorsiones en la calidad o la localización del estímulo. Así, al tocarle simultáneamente la mano y la cara a un paciente, puede decir haber sentido en la cara y en el brazo, o incluso en la cara y en la mano no estimulada. Este fenómeno de desplazamiento de la percepción de un estímulo hacia otro lado del cuerpo (correspondiente al hemisferio sano) se conoce como aloestesia.

D. PERDIDA CORTICAL SENSORIAL (sindrome de Verger-Dejerine)

Se trata de una incapacidad para reconocer, por tacto, atributos de un objeto como dureza, textura, etc., con pérdida del sentido de la posición de los miembros en el espacio, de la capacidad de discriminar formas, distancia entre dos puntos aplicados sobre la piel y con astereognosis. En tales casos se preservan las sensaciones elementales para presión, dolor y temperatura, característica ésta que los diferencia netamente del sindrome talámico, en el cual se encuentra una hemi-anestesia total, con frecuentes parestesias y distorsiones de la cualidad de la estimulación (un roce se convierte en una sensación muy dolorosa).

E. ASTEREOGNOSIA

Se trata de -una deficiencia para reconocer, sólo por tacto, objetos que se reconocen adecuadamente a través de otras modalidades, la cual no se debe a defec­tos sensoriales o motores primarios que expliquen la dificultad para explorar y perci­bir somestésicamente un estímulo. Esto, en presencia de adecuado reconocimiento de las cualidades táctiles elementales del objeto (vgr., ante un cuchillo responde: "es liso, frío, largo"; ante la pregunta de si tiene punta: "sí tiene punta, filo"). Este sindrome fué descrito desde final de siglo (Puchelt, 1884, cit., Corkin, 1977) y se suponía que podía suceder en forma "pura". Pronto se vio que en general se acompaña de defectos más o menos leves en umbrales somestésicos ipsi o contralaterales que no explican por sí solos el defecto. Cuando la deficiente percepción ocurre con la mano derecha (por lesión izquierda), se supone que existiría una desconexión como las que se observan en comisurotomías. Sin embargo, no todas las perturbaciones obedecen al mismo patrón y con cierta frecuencia se encuentran defectos en el reconocimiento táctil con ambas manos por lesión unilateral izquierda. En tales casos debe abandonarse la hipótesis de desconexión (que supone una anomia táctil, o sea, principalmente, un defecto en retribuir el nombre de un objeto palpado con la mano contralateral a la lesión) y se

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recurre a modelos funcionales de asimetrías inter-hemisféricas, referentes a la capacidad para categorizar estímulos (Hécaen y col., 1978).

En síntesis, las agnosias somestésicas conforman una variedad de signos multi y supra-modales mal delimitados y mal definidos por el momento. Parece como si cada tarea midiera algún factor común de "integración somestésica" sensible al hemisferio derecho, además de factores verbales, sensibles al hemisferio izquierdo, y de otros factores específicos que determinan la presencia o ausencia de dificultades en ciertos problemas. La taxonomía de los trastornos somestésicos está lejos de haberse desentrenado y su anatomía es materia de especulación. No se ha superado la etapa de suponer que un hemisferio es dominante para ciertas tareas y que las controla bilateralmente mientras que el menos dominante tiende a ejercer control unilateral. Tampoco se ha determinado el común denominador de los defectos hallados en los diversos problemas de orientación extrapersonal y de reconocimiento táctil, ni los componentes específicos atencionales que contribuyen a los desplaza­mientos, distorsiones, negligencia y extinción somestésicas.

V. LAS AGNOSIAS AUDITIVAS

Se definen como un deficiente reconocimiento de ruidos no verbales que no se justifica solamente por elevación de umbrales auditivos, afasia, confusión, deterioro o inatención. Teóricamente se han clasificado del siguiente modo: a) agnosia verbal o sordera para palabras (discutida en le capítulo VI); b) agnosia auditiva en la que no se reconocen ruidos no verbales familiares (bocina de automóvil, mugido de la vaca); c) amusia sensorial en la que no se reconocen las melodías y no se diferencian de sonidos no-armónicos; d) desórdenes unilaterales de la atención auditiva, consistentes en extinguir los estímulos de un oído y en deficiente localización de la fuente del sonido.

A. A GNOSIA A UDITIVA

Como los demás cuadros agnósicos, el diagnóstico de esta entidad se establece con base en deficiencias para reconocer la fuente de sonidos no verbales, desproporcionada respecto de otras perturbaciones más leves. Sería excepcional una agnosia auditiva "pura" en ausencia de otras concomitantes neurológicos. Existe un factor de prevalencia del hemisferio izquierdo en el procesamiento auditivo de señales acústicas verbales y no-verbales. Se recordará que Lackner y col., (1973) encontraron que los lesionados izquierdos, pero no los derechos, tienen umbrales de fusión de clicks emitidos ante frecuencias más bajos de lo que normalmente se requiere para "fusionar" el sonido. Spinnler y col., (1966) grabaron diversos ruidos (disparo, sirena de ambulancia, trompeta, etc.,) y posteriormente, en una lámina con cuatro dibujos el paciente debía indicar a cuál dibujo correspondía el ruido que acababa de oir (vgr., niño llorando). Los discriminantes incluían el dibujo de un bebé llorando, de un sonido de la misma naturaleza pero de fuente diferente (hombre silbando), de una fuente semánticamente común, pero físicamente

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diferente (canto del gallo) y de una fuente de sonido sin semejanza física o semántica con el estímulo (locomotora). Se supuso que los errores acústicos reflejarían una dificultad perceptual y que los errores semánticos reflejarían un trastorno asociativo, lo que se confirmó ya que los lesionados izquierdos (con o sin afasia) cometían más errores de tipo semántico. Los lesionados derechos mostraban una leve tendencia a cometer errores acústicos (confundir el canto del gallo con el grito del niño). Así, el significado biológico o aprendido que un sonido pueda tener es importante en el modo cómo el cerebro lo procesa. Si se recuerda que ciertos afásicos tienen dificultades para comprender el significado de la pantomima (Varney, 1982) y de ciertas secuencias visuales no verbales (Wayland y col., 1982), no será de extrañar que también presenten dificultades en la interpretación de aspectos no verbales de los sonidos. Estos trastornos se relacionarían con una merma general para descodificar señales, (verbales o no verbales). Como lo señala Feyereisen y col., (1982), la afasia interferiría con la recepción e interpretación de estímulos no verbales debido a una merma en su competencia lingüística.

A partir de informes de caso (Micdi, 1982; Von Stockert, 1982), se ha sugerido que la "impercepción para sonidos del lenguaje" se acompaña de trastornos en la descodificación fonológica de consonantes oclusivas y del lugar de la articulación, lo que podría exacerbarse por moderada pérdida auditiva. Da la impresión de que los pacientes con agnosia auditiva difieren entre sí notablemente ya que sus dificultades a veces se inclinan más hacia el aspecto perceptivo-fonológico (Micdi, 1982; Von Stockert, 1982) y a veces se inclinan más hacia el aspecto de descodificación semántica. Albert y cois., (1977) describen una agnosia de sonidos en un políglota con un ACV parieto-temporo-occipital derecho y posterior izquierdo. Una vez acla­rado el cuadro afásico inicial, se observó una dificultad para comprender palabras aisladas (el contexto de la frase ayuda a la comprensión), leve disprosodia y una severa dificultad para reconocer la fuente de diversos sonidos. Consistentemente extinguía las señales dicóticas que llegaban a su oído izquierdo (independientemente de su calidad verbal). También había una leve pérdida audiométrica para frecuen­cias altas, lo que, en sí, no explicaba el déficit. El problema parecía radicar en una deficiente relación entre los sonidos percibidos y sus correlatos cognitivos. Como en la mayoría de estas agnosias, se presentaba una lesión bilateral.

Los escasos estudios sobre agnosia auditiva son poco detallados, posiblemente por la sobreposición funcional y anatómica con los sistemas lingüísticos y por la va­riedad de lesiones que ocasionan "impercepción" auditiva. Estos pacientes parecen padecer de ciertas deficiencias discriminativas complejas (Micdi, 1982; Von Stockert, 1982). Cuando el estado de conciencia y la anosognosia que suele acompa­ñar estos trastornos lo permite, los sujetos informan percibir los sonidos como "opacos" o con un ruido de fondo que les impide percibir el sonido importante (o sea, son incapaces de realzar la figura perceptual sobre el fondo). La percepción de sonidos complejos es un proceso no unitario que requiere de una integración muy elaborada de patrones temporales transitorios, además de factores de categorización cognitiva que permitan relacionar el sonido con su fuente. Aunque la agnosia auditi-

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va puede diiisc por lesiones uniiateraies en cuaiquier hemisferio, parece ser mas frecuente tras lesiones izquierdas (Vignolo, 1969).

B. AMUSIAS

Informes ocasionales de pérdida del sentido musical en sujetos entrenados musicalmente indican en muchos (pero no en todos) los casos, cuadros de afasia en resolución. Una extensa revisión histórica de la literatura al respecto de Brust (1980) indica que se han descrito 125 casos de afasia sin amusia, 67 de afasia con amusia y 13 de amusia sin afasia (la mayoría de los cuales sufrían de lesiones derechas o talámicas). La naturaleza de estos desórdenes es compleja ya que intervienen factores lingüísticos netamente lateralizados hacia el hemisferio izquierdo (notación musical, memoria de partituras y de nombres de piezas musicales, dicción al cantar, etc.) y otros factores de tipo armónico, no verbales. Las habilidades necesarias para una ejecución musical son muy variadas y pueden deteriorarse aisladamente tras lesiones cerebrales. Así, Brust (1980) informa de un caso de afasia de comprensión con jerga recuperada, durante la cual se conservó plenamente el sentido de la apreciación musical, aunque no así la dicción o la capacidad de transcribir música. En cambio, otro caso presentaba afasia de conducción recuperada, con pérdida del sentido musical y experiencia subjetiva "desagradable" al oir música. Aquí también intervienen factores de aprendizaje; los límites entre lo que para cierta persona es o no música, son indefinidos. Incluso para occidentales relativamente sofisticados, no siempre es fácil determinar si un concierto de música electrónica o de flautas amazónicas es ruido, maquinaria o música. Con cierta experiencia y exposición a dichos estímulos, resalta la calidad rítmica o armónica y la secuencia se aprehende entonces como música.

Además, cuando se trata de evaluar las habilidades musicales (o su pérdida) surge el problema de la validez de las pruebas "psicológicas" de habilidades musicales. Así, en numerosos estudios de lateralidad hemisférica para la música, se toman algunas de las pruebas de la batería de habilidades musicales de Seashore. Henson y col., (1982) administraron esta batería a 21 músicos prominentes de una orquesta internacional con el resultado de que los percentiles obtenidos por estos artistas en dichas sub-pruebas oscilaban entre el percentil 99 y el 37!. Así pues, no necesariamente, cuando en psicología se habla de música, se está hablando en realidad de la capacidad artística para ejecutarla.

Los experimentos mencionados en los capítulos IV y VI sobre audición revelan la preferencia del hemisferio izquierdo o derecho por ciertos componentes auditivos. Milner (1962) administró a pacientes con excisiones temporales derechas e izquierdas parte de la mencionada batería Seashore. Las pruebas consisten en discriminar entre dos tonos presentados en estrecha sucesión cuál es el más agudo (tono), el más inten­so (volumen), el más largo (tempo), así como si difieren en ritmo y timbre (estructura armónica). También evaluó memoria tonal (discriminar si, de dos patrones melódicos sencillos compuestos por tres o cuatro notas, alguno difería en

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alguna nota). Las lesiones temporales derechas afectaban particularmente la discriminación de volumen, timbre y memoria tonal, pero, como se vio más arriba, esto no necesariamente indica pérdida de la "musicalidad" idiosincrática y artística. Kimura (1964) halló que las melodías dicóticas se reconocen mejor en el oído izquierdo que en el derecho. Los operados temporales derechos son inferiores a los operados izquierdos en las pruebas con melodías dicóticas, lo que pone de manifiesto que buena parte de los aspectos físicos de una melodía se procesan en el hemisferio derecho (Shankweiler, 1966). Asimismo, los lesionados derechos con lesiones anteriores manifiestan trastornos para discriminar el tono de una frase musical y, en general, todos los lesionados derechos tienen dificultades para discriminar elementos auditivos de series musicales, particularmente el ritmo y la estructura musical (Shapiro y cois., 1981). Pero se sabe que el procesamiento auditivo complejo (musical o verbal) es función de ambos hemisferios. La interacción se revela con particular prominencia en los efectos diferenciales obtenidos para analizar diversos aspectos de elementos auditivos: prevalencia del hemisferio derecho para procesar contornos armónicos y probablemente ciertos componentes acústicos propios de la música (acordes, fundamentales y armónicos levemente diferentes de los del habla, así como transiciones de larga duración); y prevalencia del hemisferio izquierdo para extraer la estructura armónica de la melodía, marcar los compases y reconocer el "lenguaje musical". Así, tanto los lesionados hemisféricos derechos como los izquierdos (particularmente los afásicos expresivos) encuentran severas dificultades para decidir si una frase musical difiere o no de una segunda serie. Los lesionados derechos se basan más en el "tono afectivo" para reconocer la melodía y los lesionados izquierdos se basan más en la secuencia lineal de la frase, pero obviamente estos procesos aislados no son efectivos y el resultado global es una merma similar en estas tareas en ambos tipos de lesionados (Grossman y cois., 1981). Posiblemente por ello, las "amusias", en general, se han asociado a lesiones izquierdas o bilaterales pero también, en ocasiones, a lesiones derechas.

C. DESORDENES UNÍ LA TERALES DE LA A UDICION

Shankweiler (1966) sugirió que el hemisferio derecho sería dominante para localizar sonidos. Posteriormente, Klingon y cois., (1969) encontraron que la localización del sonido dependía del hemisferio contralateral a la fuente del sonido y que no era una función lateralizante. Se ha sugerido que los defectos para localizar sonidos en el hemisferio contralateral y la oclusión del oído contralateral en paradigmas dicóticos serían formas de negligencia unilateral por defectos atencionales intra-modales (Heilman y col., 1977; 1974). Pero los déficits para localizar la fuente del sonido no guardan relación con la presencia o ausencia de fenómenos de extinción o de negligencia (Ruff y cois., 1981). De ser cierta la hipótesis de Heilman, se debería invocar una forma subdínica de hemi-negligencia. Se ha encontrado, al respecto, que los fenómenos de defectuosa localización en el hemisferio contralateral en la modalidad auditiva son más frecuentes tras lesiones derechas (Altman y cois., 1979). La localización del sonido tras choques eléctricos

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unilaterales se afecta más cuando éstos son derechos que cuando son izquierdos. Los choques derechos merman la capacidad de determinar la dirección aparente del movimiento de una fuente de sonido (con dos señales auditivas cuya intensidad se variaba, lo que creaba el efecto de que el sonido se desplazaba dentro de la cabeza, como sucede con audífonos estereofónicos). Parece pues que las lesiones derechas alteran más que las izquierdas la configuración de la imagen interna del campo real acústico. O sea, que la representación subjetiva del campo acústico no correspondería al campo físico. El hemisferio derecho sería el responsable de relacionar el campo físico con su representación interna. Esta perspectiva es interesante por cuanto equipara la agnosia espacial unilateral con las agnosias "aperceptivas". El común denominador sería pues, una deficiente configuración interna de relaciones espacio-temporales a partir de datos perceptuales.

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