11

Anemia Anemia HemolitikHemolitik

2

Definition of AnemiaDefinition of AnemiaWHO criteria for anemiaWHO criteria for anemia

– MenMen :: <13.0 g/dL <13.0 g/dL– WomenWomen :: <12.0 g/dL <12.0 g/dL– Severe : < 7.0 g/dlSevere : < 7.0 g/dl

World Health Organization, 1968; Wintrobe. Bull Johns Hopkins Hosp. 1933;53:118-130.

33

Anemia hemolitikAnemia hemolitik

ANEMIA yg disebabkan proses hemolisisANEMIA yg disebabkan proses hemolisis

Hemolisis : pemecahan eritrosit dlm Hemolisis : pemecahan eritrosit dlm pembuluh darah sebelum waktunya(<120 pembuluh darah sebelum waktunya(<120 hr)hr)

Hemolisis berbeda dg proses Hemolisis berbeda dg proses penuaan/senescence/the process of penuaan/senescence/the process of growing old,yaitu pemecahan ertrosit growing old,yaitu pemecahan ertrosit karena memang sudah cukup umurnyakarena memang sudah cukup umurnya

Hemolisis dpt terjadi di dalam pembuluh Hemolisis dpt terjadi di dalam pembuluh darah(intra vaskuler) atau diluar pebuluh darah(intra vaskuler) atau diluar pebuluh darah(ekstra vaskuler).darah(ekstra vaskuler).

44

Anemia hemolitikAnemia hemolitik Normal,hemolisis akan di respon tubuh dg Normal,hemolisis akan di respon tubuh dg

peningkatan eritropoesis dlm sumsum peningkatan eritropoesis dlm sumsum tulang.Kemampuan maksimum sumsum tulang.Kemampuan maksimum sumsum tulang untk meningkatkan eritropoesis tulang untk meningkatkan eritropoesis adalah 6-8 x normal.Apabila derajad adalah 6-8 x normal.Apabila derajad hemolisis tdk terlalu berat(pemendekan masa hemolisis tdk terlalu berat(pemendekan masa hidup eritrosit sekitar 50 hari),maka sumsum hidup eritrosit sekitar 50 hari),maka sumsum tlng masih mampu mengkompensasi,shg tdk tlng masih mampu mengkompensasi,shg tdk akan timbul anemia.Keadaan ini dsbt akan timbul anemia.Keadaan ini dsbt keadaan hemolisis yg keadaan hemolisis yg terkompensasi(compensated hemolytic state)terkompensasi(compensated hemolytic state)

Apabila kemampuan kompensasi sumsum Apabila kemampuan kompensasi sumsum tulang dilampaui,akan terjadi anemi yg dsbt tulang dilampaui,akan terjadi anemi yg dsbt ANEMI HEMOLITIK.ANEMI HEMOLITIK.

55

Anemia hemolitikAnemia hemolitik

Anemia hemolitik merupakan anemia Anemia hemolitik merupakan anemia yg tidak terlalu sering dijumpai,bila yg tidak terlalu sering dijumpai,bila dijumpai,hrs dg pendekatan dijumpai,hrs dg pendekatan diagnosis yg tepat.diagnosis yg tepat.

Dilaporkan anemia hemolitik Dilaporkan anemia hemolitik merupakan 6% dari kasus merupakan 6% dari kasus anemia,menempati urutan ke tiga anemia,menempati urutan ke tiga stlh anemia aplastik dan keganasan stlh anemia aplastik dan keganasan hematologik.hematologik.

6

KLASIFIKASI ANEMIA HEMOLITIKKLASIFIKASI ANEMIA HEMOLITIK

Klasifikasi anemia hemolitik berdasarkan Klasifikasi anemia hemolitik berdasarkan penyebab penyebab nya,dibagi dua gol.besar:nya,dibagi dua gol.besar:

1,Anemia hemolitik ok faktor di dalam eritrosit 1,Anemia hemolitik ok faktor di dalam eritrosit sendiri(intrakorpuskuler),yg sbgn besar heriditer-sendiri(intrakorpuskuler),yg sbgn besar heriditer-familier.familier.

2.Anemia hemolitik ok faktor di luar 2.Anemia hemolitik ok faktor di luar eritrosit(ekstra korpuskuler),yg sbgn besar eritrosit(ekstra korpuskuler),yg sbgn besar bersifat didapat(acquired)/auto imun.bersifat didapat(acquired)/auto imun.

Di klinik,khususnya di peny.dalam,anemia yg Di klinik,khususnya di peny.dalam,anemia yg paling banyak dijumpai adalah anemia hemolitik paling banyak dijumpai adalah anemia hemolitik autoimun.Agaknya,anemia hemolitik heriditer-autoimun.Agaknya,anemia hemolitik heriditer-familier hanya sbgn kecil yg dpt mencapai usia familier hanya sbgn kecil yg dpt mencapai usia dewasa shg banyak dijumpai pd anak.dewasa shg banyak dijumpai pd anak.

7

PATOFISIOLOGIPATOFISIOLOGIANEMIA HEMOLITIKANEMIA HEMOLITIK

1.Penurunan kadar hemoglobin akan 1.Penurunan kadar hemoglobin akan mengakibatkan anemia.Hemolisis akan terjadi mengakibatkan anemia.Hemolisis akan terjadi perlahan-lahan,shg dapat diatasi oleh perlahan-lahan,shg dapat diatasi oleh mekanisme kompensasi tubuh,tetapi dpt juga mekanisme kompensasi tubuh,tetapi dpt juga terjadi tiba-tiba shg segera menurunkan kadar terjadi tiba-tiba shg segera menurunkan kadar hemoglobin. Normal,hemolisis akan di respon hemoglobin. Normal,hemolisis akan di respon tubuh dg peningkatan eritropoesis sumsum tubuh dg peningkatan eritropoesis sumsum tulang.dpt 6-8 x normal,shg tidak terjadi tulang.dpt 6-8 x normal,shg tidak terjadi anemia,keadaan ini dsbt hemolitik anemia,keadaan ini dsbt hemolitik terkompensasi.Umur eritrosit sktr 50 hr,sumsum terkompensasi.Umur eritrosit sktr 50 hr,sumsum tlng masih mampu kompensasi,bila tdk,akn tlng masih mampu kompensasi,bila tdk,akn timbul anemia hemolitik.timbul anemia hemolitik.

2 Peningkatan hasil pemecahan eritrosit dlm 2 Peningkatan hasil pemecahan eritrosit dlm tubuh.tubuh.

8

PATOFISIOLOGIPATOFISIOLOGIANEMIA HEMOLITIKANEMIA HEMOLITIK

3. Kompensasi sumsum tulang untk 3. Kompensasi sumsum tulang untk meningkatkan eritropoesis.meningkatkan eritropoesis.

Destruksi eritrosit dlm darah tepi akan merangsang Destruksi eritrosit dlm darah tepi akan merangsang mekanisme biofeedback(melalui eritropoetin)shg mekanisme biofeedback(melalui eritropoetin)shg sumsum tulang meningkatkan eritropoesis.Sumsum sumsum tulang meningkatkan eritropoesis.Sumsum tulang normal dpt meningkatkan kemampuan tulang normal dpt meningkatkan kemampuan eritropoesisnya 6-8 kali lipat.eritropoesisnya 6-8 kali lipat.

Peningkatan ini ditandai oleh penigkatan jumlah Peningkatan ini ditandai oleh penigkatan jumlah eritroblast(normoblast)dlm sumsum tulang shg terjadi eritroblast(normoblast)dlm sumsum tulang shg terjadi hiperplasia normoblastik..hiperplasia normoblastik..

Normoblast sering dilepaskan ke darah shg terjadi Normoblast sering dilepaskan ke darah shg terjadi normoblastemia.normoblastemia.

Sel eritrosit muda yg masih mengandung sisa Sel eritrosit muda yg masih mengandung sisa inti(RNA)dsbt sbg retikulosit,akan dilepas ke darah tepi inti(RNA)dsbt sbg retikulosit,akan dilepas ke darah tepi shg terjadi retikulosis dlm darah tepi.shg terjadi retikulosis dlm darah tepi.

9

PATOFISIOLOGIPATOFISIOLOGIANEMIA HEMOLITIKANEMIA HEMOLITIK

Hemolisis berdasar Hemolisis berdasar tempattempatnya di bagi dlm 2 nya di bagi dlm 2 bagian : a.Hemolisis ekstravaskulerbagian : a.Hemolisis ekstravaskuler

b.Hemolisis intravaskuler.b.Hemolisis intravaskuler.

10

A.Hemolisis ekstra vaskulerA.Hemolisis ekstra vaskuler A.Hemolisis ekstra vaskulerA.Hemolisis ekstra vaskuler:lebih sering dijumpai :lebih sering dijumpai

dp intravaskuler.Hemolisis terjadi pd sel Makrofag dari dp intravaskuler.Hemolisis terjadi pd sel Makrofag dari sistem retikulo endotelial(RES),pd Lien,hepar,ssm tulang,ok sistem retikulo endotelial(RES),pd Lien,hepar,ssm tulang,ok sel ini mengandung heme oksigenase.sel ini mengandung heme oksigenase.

Pemecahan eritrosit ini menghasilkan globin yg akan Pemecahan eritrosit ini menghasilkan globin yg akan dikembalikan ke protein pool,besi di kembalikan ke dikembalikan ke protein pool,besi di kembalikan ke Makrofag(cadangan besi)yg dipakai kembali,sedang Makrofag(cadangan besi)yg dipakai kembali,sedang protoporfirin menghasilkan gas CO dan bilirubin.protoporfirin menghasilkan gas CO dan bilirubin.

Bilirubin dlm darah berikatan dg albumin menjadi Bilirubin Bilirubin dlm darah berikatan dg albumin menjadi Bilirubin Indirek,mengalami konyugasi dlm hati,menjadi bilirubin Indirek,mengalami konyugasi dlm hati,menjadi bilirubin Direk,di buang melalui empedu,meningkatkan Direk,di buang melalui empedu,meningkatkan sterkobilinogen dlm feses dan urobilinogen dlm urinsterkobilinogen dlm feses dan urobilinogen dlm urin

11

B.Hemolisis intravaskuler B.Hemolisis intravaskuler

Pemecahan eritrosit intravaskuler Pemecahan eritrosit intravaskuler menyebabkan lepasnya hemoglobin bebas menyebabkan lepasnya hemoglobin bebas kedalam plasma.Hemoglobin bebas ini di kedalam plasma.Hemoglobin bebas ini di ikat oleh Haptoglobin(globulin alfa),hg kdr ikat oleh Haptoglobin(globulin alfa),hg kdr Haptoglobin akan turun.Komplek Haptoglobin akan turun.Komplek Haptoglobin akan dibersihkan oleh hati Haptoglobin akan dibersihkan oleh hati dan RES dl bbrp menit.dan RES dl bbrp menit.

Apabila kapasitas haptoglobin dilampaui Apabila kapasitas haptoglobin dilampaui maka akan tejadilah hemoglobin bebas maka akan tejadilah hemoglobin bebas dlm plasma yg dsbt hemoglobinemia.dlm plasma yg dsbt hemoglobinemia.

12

Gejala Klinik( Anemia Gejala Klinik( Anemia hemolitik)hemolitik)

► Gambaran klinik anemia hemolitik sangat berfariasi Gambaran klinik anemia hemolitik sangat berfariasi disebabkan oleh perjalanan penyakit(akut atau disebabkan oleh perjalanan penyakit(akut atau kronik)dan tempat kejadian kronik)dan tempat kejadian hemolisis(intra/ekstravaskuler)shg pd umumnya hemolisis(intra/ekstravaskuler)shg pd umumnya dilihat dari gejala kliniknya anemia hemolitik dpt dilihat dari gejala kliniknya anemia hemolitik dpt dibagi menjadi 2 golongan besar:dibagi menjadi 2 golongan besar:

► a.Anemia hemolitik kronik heriditer-familiera.Anemia hemolitik kronik heriditer-familier► b.Anemia hemolitik akut didapat(acquired)b.Anemia hemolitik akut didapat(acquired)► Kedua jenis hemolitik in mempunyai gambaran klinik Kedua jenis hemolitik in mempunyai gambaran klinik

yg berbeda,di mana anemia hemolitik kronk heriditer-yg berbeda,di mana anemia hemolitik kronk heriditer-familier di dominasi gejala akibat hemolisis familier di dominasi gejala akibat hemolisis ekstravaskuler yg berlangsung perlahan lahan,sedang ekstravaskuler yg berlangsung perlahan lahan,sedang pd anemia hemolitik akut didapat terjadi hemolisis pd anemia hemolitik akut didapat terjadi hemolisis ekstravaskuler masif atau hemolisis ekstravaskuler masif atau hemolisis intravaskuler,walau tdk bisa dipisahkan secara tegas.intravaskuler,walau tdk bisa dipisahkan secara tegas.

13

Gejala Klinik( Anemia hemolitik)Gejala Klinik( Anemia hemolitik)dapat dibagi menjadi tiga,:dapat dibagi menjadi tiga,:

►1.Gejala Umum Anemia(anemic 1.Gejala Umum Anemia(anemic Syndrome)Syndrome)

►2.Gejala hemolisis ekstra/intra 2.Gejala hemolisis ekstra/intra vaskulervaskuler

►3.Gejala penyakit 3.Gejala penyakit dasar(penyebab)masing masing dasar(penyebab)masing masing anemia hemoliktik. anemia hemoliktik.

14

1.GEJALA UMUM ANEMIA1.GEJALA UMUM ANEMIA ( hemolitik) ( hemolitik)

►Gejala timbul bila Hb <7-8 gr/dlGejala timbul bila Hb <7-8 gr/dl►Makin berat penurunan,maka gejala Makin berat penurunan,maka gejala

mkn brt,disamping tgt kecepatan mkn brt,disamping tgt kecepatan penurunan hemoglobin.penurunan hemoglobin.

►Pada anemia hemolitik akut,penurunan Pada anemia hemolitik akut,penurunan lbh cepat daripada kroniklbh cepat daripada kronik

15

2.GEJALA HEMOLITIK2.GEJALA HEMOLITIK(intra/ekstra)(intra/ekstra)

►Anemia Hemolitik Kronik familier Anemia Hemolitik Kronik familier heriditerheriditer

►Gejala: Gejala: timbul:Ikterus,Splenomegali/Hepatometimbul:Ikterus,Splenomegali/Hepatomegali,kolelitiasis,kelainan tulang,ulkus gali,kolelitiasis,kelainan tulang,ulkus kaki,serta timbulnya krisis.kaki,serta timbulnya krisis.

16

3.GEJALA HEMOLITIK BERDASAR 3.GEJALA HEMOLITIK BERDASAR PENYAKIT DASAR PENYAKIT DASAR

► IKTERUS:Timbul ok peningkatan IKTERUS:Timbul ok peningkatan bilirubin indirek(unconjugated)dlm bilirubin indirek(unconjugated)dlm darah,shg ikterus bersifat acholuric darah,shg ikterus bersifat acholuric jaundice(dlm urin tdk dijumpai jaundice(dlm urin tdk dijumpai bilirubin).bilirubin).

1717

KRISISKRISIS

Pada anemia hemolitik kronik sering terjadi Pada anemia hemolitik kronik sering terjadi penurunan kadar hemoglobin secara tiba tiba yg penurunan kadar hemoglobin secara tiba tiba yg dsbt krisis.dsbt krisis.

Krisis pada anemia hemolitik dpt berupa :Krisis pada anemia hemolitik dpt berupa : a.Krisis aplastik:krisis yg paling sering dijumpai a.Krisis aplastik:krisis yg paling sering dijumpai

yg menimbulkan kegagalan hemopoesis transien.yg menimbulkan kegagalan hemopoesis transien. b.Krisis hemolitik,terjadi hemolisis masif,shg b.Krisis hemolitik,terjadi hemolisis masif,shg

menimbulkan penurunan hemoglobin secara menimbulkan penurunan hemoglobin secara tiba2,disertai retikulositosis dan pembesaran tiba2,disertai retikulositosis dan pembesaran limpa.limpa.

c.Krisis megaloblastik:yg timbul ok relatif c.Krisis megaloblastik:yg timbul ok relatif kekurangan asam folat ok kebutuhan akibat kekurangan asam folat ok kebutuhan akibat eritropoesis yg sngt meningkat.eritropoesis yg sngt meningkat.

1818

Anemia Hemolitik Akut Yang Anemia Hemolitik Akut Yang DidapatDidapat

Misal:reaksi transfusi,defisiensi G6PD yg Misal:reaksi transfusi,defisiensi G6PD yg mendapat obat oksidan,terjadi hemolisis mendapat obat oksidan,terjadi hemolisis intra vaskuler masif,maka gejalanya intra vaskuler masif,maka gejalanya menyerupai acute febrile ilness.menyerupai acute febrile ilness.

Gejala dpt smpai syok,ggl ginjal akut,nyeri Gejala dpt smpai syok,ggl ginjal akut,nyeri pinggang dan perut,skt kepala,kram pinggang dan perut,skt kepala,kram perut(gejala mirip akut abdomen)perut(gejala mirip akut abdomen)

Anemia hemolitik autoimun ditandai oleh Anemia hemolitik autoimun ditandai oleh hemolisis ekstra vaskuler,sering dg hemolisis ekstra vaskuler,sering dg anemia berat.anemia berat.

1919

Kelainan LaboratoriumKelainan Laboratorium

Kelainan lab.pd anemia hemolitik di Kelainan lab.pd anemia hemolitik di golongkan menjadi:golongkan menjadi:

1.Anemia1.Anemia2.Kelainan lab.akibat proses 2.Kelainan lab.akibat proses

hemolisis,hemolisis,3.Kelainan akibat kompensasi 3.Kelainan akibat kompensasi

sumsum tulangsumsum tulang4.Kelaian lab.akibat penyakit dasar.4.Kelaian lab.akibat penyakit dasar.

2020

AnemiaAnemia (Kelainan Laboratorium) (Kelainan Laboratorium)

Anemia pd anemia hemolitik sbgn besar Anemia pd anemia hemolitik sbgn besar bersifat normokromik normositer,dapat bersifat normokromik normositer,dapat juga bersifat hipokromik mikrositer spt pd juga bersifat hipokromik mikrositer spt pd thalassemia.Penurunan kadar hemoglobin thalassemia.Penurunan kadar hemoglobin sngt bervariasi,mulai dari ringan,smp sngt bervariasi,mulai dari ringan,smp berat.berat.

Penurunan kadar Hb dpt berlangsung Penurunan kadar Hb dpt berlangsung cepat,dpt berlangsung perlahan,spt pd cepat,dpt berlangsung perlahan,spt pd anemia hemolitik kronik.anemia hemolitik kronik.

Penurunan kadar Hb>1 g/dl dalam waktu Penurunan kadar Hb>1 g/dl dalam waktu semingu,tanpa disertai semingu,tanpa disertai perdarahan,mrpkan satu petunjuk ke arah perdarahan,mrpkan satu petunjuk ke arah anemia hemolitik.anemia hemolitik.

2121

PENDEKATAN DIAGNOSISPENDEKATAN DIAGNOSIS

Ada 2 tahap:Ada 2 tahap:1.Menentukan adanya Anemia 1.Menentukan adanya Anemia

hemolitik.hemolitik.2.Menentukan Penyebab Spesifik 2.Menentukan Penyebab Spesifik

Anemia hemolitik.Anemia hemolitik.

2222

PENDEKATAN DIAGNOSIS PENDEKATAN DIAGNOSIS Menentukan adanya Anemia hemolitik.Menentukan adanya Anemia hemolitik.

Anemia Hemolitik dpt di diagnosa jika trdpt anemia dg Anemia Hemolitik dpt di diagnosa jika trdpt anemia dg destruksi eritrosit dan/atau peningkatan eritropoesis,tdk ada destruksi eritrosit dan/atau peningkatan eritropoesis,tdk ada tes tunggal,hrs dg tes yg lain.tes tunggal,hrs dg tes yg lain.

Curigai Anemia Hemolitik (Wintrobe)bila:Curigai Anemia Hemolitik (Wintrobe)bila:

1.Destruksi eritrosit berlebihan,peningkatan eritropoesis.1.Destruksi eritrosit berlebihan,peningkatan eritropoesis.

2.Anemi persisten dg retikulosis tanpa ada tanda perdarahan 2.Anemi persisten dg retikulosis tanpa ada tanda perdarahan yg jelas.yg jelas.

3.Terdapat penurunan Hb >1gr/dl dlm waktu 1 minggu(melebihi 3.Terdapat penurunan Hb >1gr/dl dlm waktu 1 minggu(melebihi kemampuan kompensasi eritropoesis)tanpa disertai perdarahan kemampuan kompensasi eritropoesis)tanpa disertai perdarahan

akut dan hemodilusi ,mk Anemia Hemolitik dpt ditegakkan.akut dan hemodilusi ,mk Anemia Hemolitik dpt ditegakkan.

4.Apabila dijumpai hemoglobinuria atau tanda hemolisis intra 4.Apabila dijumpai hemoglobinuria atau tanda hemolisis intra vaskuler yg lain.vaskuler yg lain.

2323

Menentukan Penyebab Spesifik Menentukan Penyebab Spesifik Anemia hemolitik.Anemia hemolitik.

Anamnese yg teliti,pemeriksaan apusan darah dan Anamnese yg teliti,pemeriksaan apusan darah dan tes Coombs.Maka pasien dpt dikelompokkan menjadi tes Coombs.Maka pasien dpt dikelompokkan menjadi lima.lima.

1.Ada riwayat terpapar infeksi,bahan kimia.1.Ada riwayat terpapar infeksi,bahan kimia. 2.Tes Coombs (+),ditetapkan sbg Anemia 2.Tes Coombs (+),ditetapkan sbg Anemia

imunohemolitik.Lalu cari penyakit dasar,tes imunohemolitik.Lalu cari penyakit dasar,tes serologi,untk tahu sifat antibodi yg dijumpaiserologi,untk tahu sifat antibodi yg dijumpai

3.Kasus dg Anemia sferositik ,Coombs tes (-).3.Kasus dg Anemia sferositik ,Coombs tes (-). 4.Kasus dg kelainan morfologi yg lain.Sel target,akan 4.Kasus dg kelainan morfologi yg lain.Sel target,akan

mengarah thalassemia,sel sabit sbg patognomonik mengarah thalassemia,sel sabit sbg patognomonik anemia sel sabit.anemia sel sabit.

5.Kasus tanpa kelainan morfologi,tes Coombs,perlu 5.Kasus tanpa kelainan morfologi,tes Coombs,perlu tes yg lain.tes yg lain.

Bila semua diatas negatif,perlu pemeriksaan Bila semua diatas negatif,perlu pemeriksaan spesifik,pd pusat lab.yg maju.spesifik,pd pusat lab.yg maju.

2424

DIAGNOSIS BANDINGDIAGNOSIS BANDINGHEMOLITIK ANEMIAHEMOLITIK ANEMIA

1.Anemia perdarahan akut.Disini dpt di 1.Anemia perdarahan akut.Disini dpt di bedakan ok tdk ada ikterus,dan kadar Hb bedakan ok tdk ada ikterus,dan kadar Hb meningkat pd pemeriksaan berikutnya.meningkat pd pemeriksaan berikutnya.

2.Anemia ok eritropoetik inefektif,dg ikterus 2.Anemia ok eritropoetik inefektif,dg ikterus akholurik dan hiperplasi normoblastik.akholurik dan hiperplasi normoblastik.

3.Anemi ok perdarahan ke rongga 3.Anemi ok perdarahan ke rongga peritoneal,jaringan lain,sulit dibedakan dg peritoneal,jaringan lain,sulit dibedakan dg anemia hemolitik.anemia hemolitik.

4.Kasus ikterik tanpa anemia,spt sindrome 4.Kasus ikterik tanpa anemia,spt sindrome Gilbert.Gilbert.

5.Adanya mioglobulinuria,spt pada 5.Adanya mioglobulinuria,spt pada kerusakan otot yg luas.kerusakan otot yg luas.

2525

PENGOBATANPENGOBATAN

Pengobatan anemia hemolitika Pengobatan anemia hemolitika sangat tergantung keadaan sangat tergantung keadaan klinik,penyebabnya,jadi sngt klinik,penyebabnya,jadi sngt bervariasi.Pada prinsipnya di bagi 3 bervariasi.Pada prinsipnya di bagi 3 golongan:golongan:

1.Terapi Gawat Darurat1.Terapi Gawat Darurat2.Terapi Suportif-simtomatik2.Terapi Suportif-simtomatik

2626

1.Terapi Gawat Darurat1.Terapi Gawat Darurat

Pada hemolisis akut,tu intravaskuler,terjadi Pada hemolisis akut,tu intravaskuler,terjadi syok,ggl ginjal akut,maka hrs diatasi syok,ggl ginjal akut,maka hrs diatasi syok,pertahankan keseimbangan cairan dan syok,pertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit,atasi fungsi ginjal.Anemi elektrolit,atasi fungsi ginjal.Anemi berat,pertimbangkan transfusi,dg hati-berat,pertimbangkan transfusi,dg hati-hati.Sebaiknya diberikan darah merah yg di hati.Sebaiknya diberikan darah merah yg di cuci(washed red cell),untk mengurangi cuci(washed red cell),untk mengurangi beban antibodi.beban antibodi.

Pada saat yg sama dpt diberikan steroid Pada saat yg sama dpt diberikan steroid perenteral dosis tinggi,untk menekan fungsi perenteral dosis tinggi,untk menekan fungsi makrofagmakrofag

2727

2.Terapi Suportif-simtomatik2.Terapi Suportif-simtomatik

Untuk anemia hemolitik,diberikan spy Untuk anemia hemolitik,diberikan spy menekan proses hemolisis terutama di menekan proses hemolisis terutama di limpa.Eritrosit dg kerusakan ringan,di limpa.Eritrosit dg kerusakan ringan,di keluarkan lewat limpa,tetapi eritrosit dg keluarkan lewat limpa,tetapi eritrosit dg kerusakan berat,dikeluarkan lewat organ kerusakan berat,dikeluarkan lewat organ lain,tu hati.lain,tu hati.

Steroid memberikan respon pd kasus Steroid memberikan respon pd kasus imuno hemolitik .imuno hemolitik .

Pada anemi hemolitik kronik familier-Pada anemi hemolitik kronik familier-heriditer,sering perlu transfusi darah,agar heriditer,sering perlu transfusi darah,agar kadar Hb terjaga.kadar Hb terjaga.

2828

Iron Deficiency Iron Deficiency Anemia :Anemia :

2929

Iron Deficiency Anemia :Iron Deficiency Anemia :(Anemia defisiensi besi)(Anemia defisiensi besi)

Dasar dari kelompok ini adalah berkurangnya Dasar dari kelompok ini adalah berkurangnya penyediaan besi atau gangguan utilisasi besi penyediaan besi atau gangguan utilisasi besi oleh progenitor eritroid dalam sumsum tulang.oleh progenitor eritroid dalam sumsum tulang.

Anemia hipokromik mikrositer dg gangguan Anemia hipokromik mikrositer dg gangguan metabolisme besi merupakan penyebab metabolisme besi merupakan penyebab anemia tersering yg dijumpai,baik dlm praktek anemia tersering yg dijumpai,baik dlm praktek klinik maupun di lapangan.klinik maupun di lapangan.

Termasuk dlm kelompok ini adalah:Termasuk dlm kelompok ini adalah:Anemia Anemia defisiensi besidefisiensi besi,Anemi akibat penyakit ,Anemi akibat penyakit kronik,Anemia sideroblastik.kronik,Anemia sideroblastik.

3030

Anemia defisiensi besiAnemia defisiensi besi Timbul akibat kosongnya cadangan besi Timbul akibat kosongnya cadangan besi

tubuhtubuh(depleted iron store),(depleted iron store),sehingga penyediaan sehingga penyediaan besi untuk eritropoesis berkurang,menyebabkan besi untuk eritropoesis berkurang,menyebabkan pembentukan hemoglobin berkurang.pembentukan hemoglobin berkurang.

Kelainan ini ditandai oleh anemia hipokromik Kelainan ini ditandai oleh anemia hipokromik mikrositer,besi serum menurun.TIBC (total iron mikrositer,besi serum menurun.TIBC (total iron binding capacity)meningkat,saturasi transferin binding capacity)meningkat,saturasi transferin menurun,.menurun,.

Anemi jenis ini paling sering dijumpai.terutama di Anemi jenis ini paling sering dijumpai.terutama di negeri tropik,berkaitan dg sosial ekonomi.negeri tropik,berkaitan dg sosial ekonomi.

3131

Iron Def.Anemia(Iron Def.Anemia(IDAIDA)) : Iron : Iron MetabolismMetabolism

3232

Iron MetabolismIron Metabolism(Metabolisme Besi)(Metabolisme Besi)

Besi merupakan jejak elemen yg sangat Besi merupakan jejak elemen yg sangat dibutuhkan oleh tubuh.dibutuhkan oleh tubuh.

Besi di alam terdapat dalam jumlah yg cukup Besi di alam terdapat dalam jumlah yg cukup berlimpah.berlimpah.

Dilihat dari evolusinya,sejak awal manusia Dilihat dari evolusinya,sejak awal manusia dipersiapkan untuk menerima besi yg berasal dipersiapkan untuk menerima besi yg berasal dari sumber hewani,at kemudian pola makanan dari sumber hewani,at kemudian pola makanan berubah,sebagian besar besi berasal dari berubah,sebagian besar besi berasal dari nabati,sedang perangkat absorbsi besi tidak nabati,sedang perangkat absorbsi besi tidak mengalami evolusi,shg timbul anemi(?).mengalami evolusi,shg timbul anemi(?).

33

IRON ECONOMY(siklus besi dalam tubuh)

• Pertukaran besi dalam tubuh merupakan lingkaran yg tertutup yg diatur oleh besarnya besi yg diserap usus,sedang kehilangan besi fisiologik bersifat tetap.

• Besi yg diserap usus setiap hari berkisar 1-2 mg.ekskresi besi terjadi dalam jumlah yg sama,melalui eksfoliasi epitel.

• Besi dari usus dalam bentuk transferin akan bergabung dg besi yg dimobilisasi dari makrofah dalam sumsum tulang sebesar 22 mg untk dapat memenuhi kebutuhan eritropoesis sebanyak 24 mg/hari.

• Eritrosit yg terbentuk secara efektif yg akan beredar melalui sirkulasi memerlukan besi 17 mg,sedangkan besi sebesar 7 mg akan dikembalikan ke makrofah karena terjadi eritropoesis inefektif(hemolisis intra meduler).

34

IRON ECONOMYIRON ECONOMY

(strictly conserved, largely by recycling iron from senescent RBCs)(strictly conserved, largely by recycling iron from senescent RBCs)

35

HEPCIDIN REGULATES ALL MAJOR HEPCIDIN REGULATES ALL MAJOR IRON FLOWS INTO PLASMAIRON FLOWS INTO PLASMA

STORAGE RECYCLING

DIET

Hepcidin important mediator of sequestration iron within macrofag

36

IDA Develops Through Depletion IDA Develops Through Depletion of Endogenous Iron Poolof Endogenous Iron Pool

Normal status- Stores in RES*

of liver are replete/pnuh

- Transport system is saturated

- Hb is normal

Absolute ID- Stores in RES*

of liver are reduced

- Transport system saturated

- Hb is normal

Functional ID- Sufficient iron

in RES* but transport system is under-saturated

ID anaemia- Persistent iron

deficiency leads to decrease in Hb and finally anaemia

*RES: Reticuloendothelial System =

physiological iron storage tissue of the liver

Crichton RR, Danielson Bo G, Geisser P, editors. IronTherapy. 3rd edition. Bremen: UNI-Med 2006

3737

IDA : Clinical Approach IDA : Clinical Approach and Diagnosisand Diagnosis

3838

IDA : Clinical PresentationsIDA : Clinical Presentations

Gejala Khas:Gejala Khas:KoilonychiaKoilonychia:kuku sendok:kuku sendok(spoon (spoon

nail)nail)kuku menjadi rapuh,bergaris kuku menjadi rapuh,bergaris vertikal,dan menjadi cekung.vertikal,dan menjadi cekung.

Atrofi papil lidah:permukaan lidah Atrofi papil lidah:permukaan lidah menjadi licin,mengkilap ok papil menjadi licin,mengkilap ok papil lidahmenghilanglidahmenghilang

Stomatitis angularis:adanya Stomatitis angularis:adanya keradangan pd sudut mulut,shg tampak keradangan pd sudut mulut,shg tampak sbg bercak berwarna pucat keputihan.sbg bercak berwarna pucat keputihan.

3939

IDA : Clinical PresentationsIDA : Clinical Presentations

4040

Pemeriksaan LaboratoriumPemeriksaan LaboratoriumAnemia defisiensi besiAnemia defisiensi besi

Apusan darah tepi:Anemia Apusan darah tepi:Anemia hipokromik hipokromik mikrositer,anisositosis,poikilositosis.smikrositer,anisositosis,poikilositosis.sel panah/pensil.el panah/pensil.

Lekosit,trombosit normalLekosit,trombosit normal

4141

IDA : blood films and bone IDA : blood films and bone marrow studiesmarrow studies

Sel jarang,stomatocyte,pada bone marrow:rouloux,tear drop,/bbrp bentuk/polikilositosis,stomatocyte.

Sel panah/pensil

4242

IDA : diagnosis hallmarksIDA : diagnosis hallmarks

AnemiaAnemia,hipokromik,mikrositer.,hipokromik,mikrositer. Microcytic-hypochromic (< Microcytic-hypochromic (<

MCV/MCH/MCHC)MCV/MCH/MCHC)MCV<80fl,MCHC<31%MCV<80fl,MCHC<31% Low feritin serum (< 30 ug/L)Low feritin serum (< 30 ug/L)/<50mg/dl/<50mg/dl TIBC>350mg/dlTIBC>350mg/dl Low transferin saturation (< 16%)Low transferin saturation (< 16%) Normal/low hepcidinNormal/low hepcidin

4343

Microcytic – Hypochromic Microcytic – Hypochromic Pictures : differential diagnosisPictures : differential diagnosis

Iron deficiency anemiaIron deficiency anemia

Anemia of chronic diseaseAnemia of chronic disease

ThalassemiaThalassemia

Sideroblastic anemiaSideroblastic anemia

44

IDA : ManagementIDA : Management(Terapi Anemia Defisiensi Besi)(Terapi Anemia Defisiensi Besi)

45

Terapi Anemia Defisiensi BesiTerapi Anemia Defisiensi Besi

Terapi kausal:tgt penyebabnya,cacing Terapi kausal:tgt penyebabnya,cacing tambang,hemorhoid,menorhagia.tambang,hemorhoid,menorhagia.

Pemberian preparat besi;oral sulfas ferosus,3x Pemberian preparat besi;oral sulfas ferosus,3x 200mg,Beri saat lambung kosong.Efek 200mg,Beri saat lambung kosong.Efek samping:mual,mutah,konstipasi.obat selama 6 bln.samping:mual,mutah,konstipasi.obat selama 6 bln.

Besi parenteral:lbh Besi parenteral:lbh bahaya,mahal.Indikasi:intoleransi oral,kurang bahaya,mahal.Indikasi:intoleransi oral,kurang patuh,kolitis ulserativa,perlu peningkatan Hb patuh,kolitis ulserativa,perlu peningkatan Hb secara cepat(preoperasi,hamil trimester akhir.secara cepat(preoperasi,hamil trimester akhir.

Diet protein hewani,vit C 3x Diet protein hewani,vit C 3x 100mg,transfusi,bila:Peny.jantung anemik,gejala 100mg,transfusi,bila:Peny.jantung anemik,gejala pusing yg sangat,perlu peningkatan Hb ygcepat.pusing yg sangat,perlu peningkatan Hb ygcepat.

46

Iron Supplementation should be Initiated Iron Supplementation should be Initiated when IDA is Presentwhen IDA is Present

47

Meat

Black Eyed-Beans

PoultryUngga

s/ayaitik

Fish

Lentitmbuhanl

Green VegetablesBeans

Strawbery

Tofu

Dietary Sources of Iron

48

Prinsip Anemia Defisiensi BesiPrinsip Anemia Defisiensi Besi

Iron deficiency is the most frequent cause of Iron deficiency is the most frequent cause of anemiaanemia

In most cases IDA IS NOT THE FINAL In most cases IDA IS NOT THE FINAL DIAGNOSIS, search for pathologic etiologyDIAGNOSIS, search for pathologic etiology

Chronic blood loss and malabsorption is the most Chronic blood loss and malabsorption is the most frequent etilogies of IDAfrequent etilogies of IDA

IV ironIV iron– Preferred route for iron supplementationPreferred route for iron supplementation– More effective, better tolerated and improves the QoL More effective, better tolerated and improves the QoL

to a greater extent than oral ironto a greater extent than oral iron

49

ANEMIA MEGALOBLASTIK

50

ANEMIA MEGALOBLASTIK

Kelainan kurang darah yang diakibatkan gangguan sintesis DNA ditandai adanya sel megaloblasti

51

Sel yang paling dipengaruhi adalah sel yang membelah cepat : darah dan epitel usus

Kebanyakan disebabkan defisiensi B12 dan asam folat

Kekurangan keduanya menyebabkan gangguan sintesa DNA sehingga pembelahan terganggu.

52

GEJALA KLINIS DEF B12

Kelainan melibatkan darah, GE, saraf

Anemia

Muka pucat mata kekuningan

Kadar bilirubin meningkat

Nyeri lidah, lidah papilnya halus dan kemerahan.

Anoreksia mungkin dengan diare

Matirasa, kelemahan dan ataksia, mudah lupa, sampai psikosis, reflek lutut menurun

53

KLINIS DEF ASAM FOLAT

Mirip def B12 tetapi tidak tampak gangguan neurologis

54

Terapi def B12

Kobalamin 1000 mikrogram IM tiap minggu sampai 6 minggu

Bila membaik diberikan 1 bulan sekali

Bisa dilanjutkan oral 2 mg/hari

Bila perlu tranfusi PRC pelan pelan

Pengobatan penyakit penyebab

Asam folat oral dosis tinggi

55

Terapi def asam folatTerapi def asam folat

Asam folat 1-5 mg / hAsam folat 1-5 mg / h

THE END

56

Thanks for your attention!!Thanks for your attention!!