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FORMAS DE ENFERMEDAD CARDIACA
CARDIOPATÍA CONGÉNITACAUSAS
1.) DEFECTOS EMBRIOLÓGICOS
2.) POST-NATAL
3.) EDAD ADULTA
1.) DEFECTOS EMBRIOLÓGICOS
• 3- 8 Semana.
COMPATIBLES CON LA VIDA MORTALES
Defectos morfogenéticos(cámaras cardiacas)
Componente muscular normal con alteración entre conexión de vasos y cámaras cardiacas
DEFECTOS MORFOGENÉTICOS
DEFECTO DE SEPTACIÓN
AURICULAR VENTRICULAR
HIPOPLASIA VD-VI
2.) POST-NATAL
3.) EDAD ADULTA
COARTACIÓN AÓRTICA
COARTACIÓN AÓRTICA DTADTA
TRATAMIENTO
CIRUGÍA DISPOSITIVOS PROTÉSICOS
Corrección Hemodinámica
Corazón Anormal
Remodelación irreversible
Prótesis Valvulares
Parches Miocárdicos
COMPLICACIONES
- TROMBOEMBOLISMO- INFECCION- DISFUNCIÓN
Hipertrofia Miocárdica
- ARRITMIAS- DISFUNCIÓN MIOCÁRDICA- ISQUEMIA
CONSECUENCIAS
INCIDENCIA
Representan el 85%
Mas común en niños:- Lactantes prematuros- Mortinatos
Se puede detectar mediante:
- Ecografía transversal
- Doppler
- Resonancia Magnética
ETIOLOGÍA – PATOGENIAANOMALÍAS:
Del Desarrollo Medio AmbienteTeratógenosRubeola Congénita
Por Genes Maternos Anomalías Cromosómicas Alta ingesta dietética de folato
Trisomías 13, 15, 18Síndrome TurnerTrisomía 21 = Síndrome Down (+ común)
GENÉTICA
EMBRIOGÉNESIS
1.Destino específico de la célula cardiaca2.Morfogénesis y curvatura del tubo cardiaco.3.Segmentación y crecimiento de la cámara cardiaca4.Formación de las válvulas5.Conexión de los grandes vasos del corazón
GENÉTICASe asocian con mutaciones en los factores de transcripción
No todos los DTA tienen causas genéticas identificables.
Gen que codifica fx de transcripción Causa
TBX5 DTA y DTV en síndrome de Holt-Oram
NKX2.5 DTA no sindromico aislado
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Malformaciones que causan cortocircuito izquierda-derecha
Malformaciones que causan cortocircuito derecha-izquierda
Malformaciones que causan obstrucción
Shunt: conexión anormal entre cámaras o vasos sanguíneos
CORTOCIRCUITO DERECHA-IZQUIERDA
Cianosis de piel y membranas mucosasDedos de las manos y pies en
palillo de tambor (osteoartropatía hipertrófica)
Policitemia
Embolismo paradójico
Tetralogía de FallotTransposición de las
grandes arteriasTronco arterioso
persistenteAtresia tricúspideConexión venosa pulmonar
anómala total
CORTOCIRCUITO IZQUIERDA-DERECHA
flujo sanguíneo pulmonar
No cianosantesExponen la circulación
pulmonar postnatal a altas P y/o vol.
Hipertrofia e insuficiencia del V.D.
Defecto del tabique auricular (DTA)
Defecto del tabique ventricular (DTV)
Conducto arterioso permeable (CAP)
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS OBSTRUCTIVAS
Hemodinamia alterada causa dilatación y/o hipertrofia del corazón
Hipoplasia: antes del nacimiento
Atrofia: después del nacimiento
Coartación aórticaEstenosis valvular
aórtica y pulmonar
Comunicación Interauricular (CIA)10% de las cardiopatías
congénitas
Cardiopatía congénita más comunmente asintomática hasta edad adulta.
No confundir con foramen oval permeable
1/3 de población normal No permite flujo a menos que ↑
la presión
Comunicación Interauricular (CIA)Tres tipos Ostium primum (5%)
Parte baja del septum auricular adyacente a las válvulas AV
Ostium secundum (90%)Fosa oval deficiente o fenestrada
Sinus venosus (5%)Parte alta del septum auricular cerca a la entrada de la
vena cava superior
Comunicación Interauricular (CIA)Flujo pulmonar puede ser hasta 4 veces lo normal
Asintomáticos hasta los 30 años.
Murmullos del corazón: ↑ Flujo de corazón a pulmón.
Hipertrofia por volumen de aurícula y ventrículo derechos
< 10% HT pulmonar irreversible
Complicaciones Si se deja sin tratar un ASD, pueden aparecer en
el futuroArritmia atrialPosible paro cardíacoEndocarditis bacterianaHipertensión pulmonar: Al largo plazo, está puede
conducir a una condición conocida como síndrome de Eisenmenger, una forma rara pero muy severa de hipertensión pulmonar que causa fatiga, disnea y cianosis.
Tratamiento El ASD se puede corregir
con un procedimiento conocido como cateterización cardiaca. Un cateter que en la punta lleva un dispositivo especial para cerrar el ASD.
En un cierto plazo, el tejido fino normal del corazón crece sobre el dispositivo y lo cubre enteramente.
Comunicación Interventricular (CIV)Comunicación Interventricular (CIV)
Cardiopatía congénita más común (30%)Cardiopatía congénita más común (30%)
30% de los casos son aislados30% de los casos son aislados
Clínica dependen del tamaño del defectoClínica dependen del tamaño del defecto
50% de las pequeñas cierran espontáneamente 50% de las pequeñas cierran espontáneamente (se siguen)(se siguen)
Corrección quirúrgica antes del añoCorrección quirúrgica antes del año
Comunicación Interventricular (CIV)Comunicación Interventricular (CIV)
Tres tiposTres tipos
Membranoso (90%) Membranoso (90%) – En o al lado del septum membranosoEn o al lado del septum membranoso
Infundibular Infundibular – Inmediatamente por debajo de la pulmonarInmediatamente por debajo de la pulmonar
Septum en “queso suizo”Septum en “queso suizo”
Cuando la sangre pasa a través de la CIV desde Cuando la sangre pasa a través de la CIV desde el ventrículo izquierdo hacia el derecho, el lado el ventrículo izquierdo hacia el derecho, el lado
derecho del corazón debe trabajar con un derecho del corazón debe trabajar con un volumen de sangre mayor que el normal volumen de sangre mayor que el normal
la presión en los vasos sanguíneos de los la presión en los vasos sanguíneos de los pulmonespulmones
Comunicación Interventricular (CIV)Comunicación Interventricular (CIV)
La presión en el lado derecho del La presión en el lado derecho del ♥♥ finalmente finalmente excederá a la del lado izquierdo excederá a la del lado izquierdo
Facilitará que la sangre pobre en oxígeno fluya Facilitará que la sangre pobre en oxígeno fluya desde el ventrículo derecho, a través de la CIV, desde el ventrículo derecho, a través de la CIV,
hacia el ventrículo izquierdo y, desde allí, al cuerpo hacia el ventrículo izquierdo y, desde allí, al cuerpo
NO recibe el oxígeno suficiente en el torrente NO recibe el oxígeno suficiente en el torrente sanguíneo para satisfacer sus demandas.sanguíneo para satisfacer sus demandas.
Comunicación Interventricular (CIV)Comunicación Interventricular (CIV)
-Presión de oxígeno
-Concentración de calcio
-Endotelina
Ductus Arteriosus Persistente
(DAP)
-Prostaglandina E
CLÍNICA- Soplo sistólico- Pulso hiperdinámico- Insuficiencia cardiaca
TRATAMIENTO- Medicación en los recién nacidos- Cateterismo terapéutico implantando un aparato oclusor- Intervención quirúrgica.
Shunts de Derecha a Izquierda Shunts de Derecha a Izquierda
1.1. Tetralogía de FallotTetralogía de Fallot
2.2. Transposición de grandes vasosTransposición de grandes vasos
3.3. Truncus arteriosusTruncus arteriosus
4.4. Atresia tricuspídeaAtresia tricuspídea
Definición
Es un defecto cardíaco congénito debido a un desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo , en el cual la aorta está conectada al VD y la arteria pulmonar al VI.
Necesitan shunt para sobrevivir con TGA; sino se presenta, la TGA se vuelve incompatible con la vida
CIV 35%, foramen ovale o DAP 65%)
Transposición de grandes vasos
Tetralogia de Fallot
Defecto cardíaco cianótico debido a la afección que ocasiona niveles de oxígeno demasiado bajos en la sangre, causando cianosis (una coloración azulada y púrpura de la piel).
CIV
Aorta Acabalgada
Hipertrofia VD
Obstrucción del Obstrucción del tracto de salida de tracto de salida de VD.VD.
Grados de estenosisGrados de estenosis
- Leve: se comporta como CIV aislada (shunt de izquierda a - Leve: se comporta como CIV aislada (shunt de izquierda a derecha sin cianosis, tetralogía rosada).derecha sin cianosis, tetralogía rosada).
- Severa: predomina el shunt de derecha a izquierda - Severa: predomina el shunt de derecha a izquierda (tetralogía clásica).(tetralogía clásica).
Caracteristicas:Caracteristicas:
• Corazón en “bota”Corazón en “bota” VD incrementa tamaño VD incrementa tamaño para compensar la obstruccion.para compensar la obstruccion.
• CIV grande centrada en parte sup. del septum CIV grande centrada en parte sup. del septum ventricular se extiende hasta la válvula aórtica ventricular se extiende hasta la válvula aórtica queda “acabalgada” sobre ambos queda “acabalgada” sobre ambos ventrículosventrículos
Síntomas:
• Cianosis que se intensifica durante períodos de agitación.
• Dedos en palillo de tambor (agrandamiento de la piel o hueso alrededor de las uñas de los dedos de las manos).
• Irritables o somnolientos debido a una cantidad decreciente de oxígeno disponible en el torrente sanguíneo.
Definición
Es un defecto cardíaco congénito debido a un desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo , en el cual la aorta está conectada al VD y la arteria pulmonar al VI.
Necesitan shunt para sobrevivir con TGA; sino se presenta, la TGA se vuelve incompatible con la vida
CIV 35%, foramen ovale o DAP 65%)
Transposición de grandes vasos
Incidencia
segundo defecto cardíaco congénito más común
se presenta en el 4-7 % de todos los defectos cardíacos congénitos
Del 60-70% de los bebés que nacen con este defecto son varones
Patogenia
Se forman dos circuitos separados: uno en el que circula sangre pobre en oxígeno desde el cuerpo hacia el cuerpo nuevamente y otro en el que vuelve a circular sangre rica en oxígeno desde los pulmones hacia los pulmones nuevamente.
Síntomas y signos
Los síntomas se presentan al momento del nacimiento o un poco después
La gravedad de los síntomas depende:
el grado de mezcla de sangre la cantidad de oxígeno que se
moviliza al cuerpo. Capacidad del VD para
mantener la circulación sistémica
Cianosis en piel y boca
Dificultad para respirar volviéndose rápida y laboriosa
Taquicardia Piel fría y húmeda Mala alimentación Dedos de la mano o del
pie en palillo de tambor Un soplo en el corazón
Tratamiento
Colocarle oxigeno Prostaglandina E1 por vía
intravenosa para que no se cierre el ductus arterioso
Con cateterismo cardíaco puede realizarse una septostomía auricular con balón
Cirugía
Complicaciones
Arritmias Problemas de las válvulas
cardíacas Arteriopatía coronaria Hipertrofia de VD Atrofia de la pared del VI Sobrecarga en los vasos
sanguíneos pulmonares
Factores de riesgo
Rubéola u otra enfermedad viral en la madre durante el embarazo
Mala nutrición en la madre durante el embarazo (nutrición prenatal)
Alcoholismo y fumar durante el embarazo
Madres mayores de 40 años Diabetes Mellitus
http://www.healthsystem.virginia.edu/UVAHealth/peds_cardiac_sp/truncus.cfm
http://www.cardiopatiascongenitas.net/imagenes/truncus.gif
•1: 10.000 nacimientos de bebés vivos. •1 % de todos los casos de cardiopatías congénitas.
•Genético.
•Exposición al medio ambiente.
•Esporádicamente (al azar), sin motivos aparentes para su desarrollo.•Asociación con síndrome DiGeorge.
•50% de mortalidad en primer mes de vida.•Supervivencia primer año de vida: 10-25%.
Collet y Edwards Van Praagh
I: Existe un tronco pulmonar común desde la arteria truncal. II: Origen independiente pero muy cercano de las arterias pulmonares. III : Origen independiente y se-parado de ambas arterias pulmonares. IV: Ramas pulmonares desde la aorta descendente (actualmente considerada una forma extrema de Fallot con atresia pulmonar).
Tipo A1: Es lo mismo que el ti-po I de Collet y Edwards. Tipo A2: Engloba los tipos II y III de Collet y Edwards. Tipo A3: Ausencia de una rama pulmonar (hemitruncus).Tipo A4: Truncus asociado a interrupción del arco aórtico.
Sg y Sx.
-Disnea - Taquipnea-Crecimiento lento o retraso en el crecimiento - hepatomegalia
Sg. Y Sx.
Soplo pansistólico - hipertrofia ventricular -Edema pulmonar – Sudor-pulso saltón
Diagnostico.
Ω Examen físico con auscultación del corazón y pulmones.
Ω Radiografía de tóraxΩ Electrocardiograma
(ECG)Ω Ecocardiograma (eco)Ω Cateterismo cardiaco
Tratamiento.
T. farmacologico:
Digoxina - fortalecimiento del músculo cardiaco. Diuréticos Inhibidores ECA - Dilata los vasos sanguíneos y facilita la tarea del
corazón de bombear sangre al cuerpo.
T. quirúrgico
Complicaciones
Insuficiencia cardíaca Hipertensión pulmonar
Atresia Tricuspídea1.5% de las cardiopatías congénitas
Oclusión completa de la tricúspide
Hipoplasia del ventrículo derecho
Requiere shuntsCIA o foramen ovaleCIV
SÍNTOMAS
CianosisTendencia a la fatiga DisneaInsuficiencia
cardíaca Respiración rápida
1. Coartación de la aorta
2. Estenosis y atresia pulmonares
3. Estenosis y atresia aórticas
Coartación: estrechamiento o constricción
7% de las cardiopatías congénitas
3 : 1
Síndrome de Turner (Monosomía del coromosoma X)
50% válvula aórtica bicúspide
CIA, CIV, estenosis aórtica, insuficiencia mitral, aneurismas moriformes del poligono de Willis
Dos tipos clásicos Infantil (difusa, coartación CON ductus arterioso
persistente) Hipoplasia tubular del arco aórtico. Proximal a un DAP. Usualmente requiere de intervención temprana. Cianosis de la mitad inferior del cuerpo.
Adulta (localizada, coartación SIN ductus arterioso persistente) Discreto doblez de la aorta Opuesto al ligamento arterioso HT extremidades superiores Pulso y presión baja en las inferiores (claudicación,
frialdad) Circulación colateral con intercostales (muescas)
Coartación de la AortaCoartación de la AortaTipo AdultoTipo Adulto
Pacientes con CoA aislada tienen una mortalidad a los 50 años del 90%, debido a: insuficiencia cardíaca crónica, ruptura aórtica, hipertensión y/o enfermedad valvular aórtica.
Procedimiento quirúrgico.
Estenosis y Atresia Pulmonares
7% de las cardiopatías congénitas
Obstrucción de la válvula pulmonar que puede ser leve a severa, y se puede presentar subvalvular o supravalvular
Estenosis generalmente por fusión de las valvas
Hipertrofia ventricular derecha
Si es leve: larga vida sin sintomatología
Estenosis y Atresia Pulmonares
Aislada o parte de otra malformación (Fallot o transposición)
Dilatación post estenótica por “jet stream”
En atresia hay hipoplasia del ventrículo derecho, CIA y DAP
Entre más estrecho el orificio, mayor es la cianosis y más temprana
Estenosis y Atresia Pulmonares
SINTOMAS
Cianosis Dolor en el pecho Desmayo Fatiga Bajo aumento de peso o retraso en el desarrollo en bebés con obstrucción severa Dificultad respiratoria Muerte súbita
Cateterismo cardíaco Radiografía del tórax ECG Ecocardiografía IRM del corazón
Estenosis y Atresia Pulmonares
La dilatación pulmonar con balón percutáneo (valvuloplastia) utilizando un catéter (en la estenosis pulmonar sin otros defectos cardíacos)
Se puede llevar a cabo una cirugía para reparar el defecto.
Estenosis y Atresia Pulmonares
Estenosis y Atresia AórticasEstenosis y Atresia Aórticas
6% de las cardiopatías congénitas6% de las cardiopatías congénitas
Tres tipos:Tres tipos:
• ValvularValvular– Valvas anormales en número o forma (acomisural, Valvas anormales en número o forma (acomisural,
unicomisural, bicúspide)unicomisural, bicúspide)– Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico
(obstrucción severa, hipoplasia del ventrículo (obstrucción severa, hipoplasia del ventrículo izquierdo y aorta ascendente, puede haber ductus izquierdo y aorta ascendente, puede haber ductus persistente)persistente)
Estenosis y Atresia AórticasEstenosis y Atresia Aórticas
• SubvalvularSubvalvular– Estenosis subaórticaEstenosis subaórtica– Anillo (tipo discreto) o collar (tipo túnel) de tejido Anillo (tipo discreto) o collar (tipo túnel) de tejido
fibroso densofibroso denso– Coartación de la aorta y DAP son las asociaciones Coartación de la aorta y DAP son las asociaciones
comunescomunes
• SupravalvularSupravalvular– Forma hereditaria de displasia aórtica con Forma hereditaria de displasia aórtica con
engrosamiento de la pared de la aorta ascendenteengrosamiento de la pared de la aorta ascendente
Estenosis y Atresia AórticasEstenosis y Atresia Aórticas
Soplo sistólico con trillSoplo sistólico con trill
Hipertrofia ventricular izquierdaHipertrofia ventricular izquierda
Leve no requiere cirugía pero persiste riesgo de Leve no requiere cirugía pero persiste riesgo de muerte súbitamuerte súbita
1-2% Cardiopatías Congénitas
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
• O persistencia del agujero oval
•Necesaria para COMPATIBILIDAD CON LA VIDA
CARDIOPATÍA CONGÉNITA EN LA CUAL LAS CUATRO VENAS PULMONARES RETORNAN A CIRCULACIÓN DERECHA.
Colector: 4 venas pulmonares desembocan en la circulación derecha
Supracardiaco (Vena Cava Superior) 50% Cardiaco (Aurícula Derecha, seno coronario) 30%
Infracardiaco (Vena cava Inferior, Porta Hepática) 15% Mixto 5%
SOBRECARGA CIRCULACION
DERECHA
Electrocardiograma con hipertrofia ventricular
Radiografia de torax:Corazón NormalAurícula agrandada
Edema pulmonar Ecocardiografìa
Unión de los vasos pulmonares Cateterismo Cardiaco
DX definitivoUnión anormal de vasos sanguíneos
Sin tratamiento: Mortalidad 80%
Conectar venas pulmonares a aurícula izquierda y cerrar la comunicación interauricular
• Siempre Qx
