DEFECTOS CONGENITOS DE PARED ABDOMINAL

DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL

EMBRIOLOGIA

3ª SEMANA:

CUATRO PLIEGUES SOMATICOS:

• 1 PLIEGUE CEFALICO• 2 PLIEGUES LATERALES• 1 PLIEGUE CAUDAL

18ª SEMANA:

• FUSION HACIA EL CORDON UMBILICAL.

• FORMACION DE LA PARED ANTERIOR TORACICA Y ABDOMINAL.

DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL

FISIOPATOLOGIA

FALLA EN LA MIGRACION Y FUSION:

PLIEGUE CEFALICO:

CELOSOMIA SUPERIOR

SINDROME DE CANTRELL

PLIEGUE CAUDAL:

CELOSOMIA INFERIOR

SINDROME LINEA MEDIA INFERIOR

PLIEGUES LATERALES:

CELOSOMIA MEDIA

ONFALOCELE

DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL

DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL

DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL

DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL

PATOLOGIAS MAS COMUNES

ONFALOCELE

GASTROSQUISIS

DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL

ONFALOCELE

GASTROSQUISIS

DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL

CARACTERISTICAS ONFALOCELE GASTROSQUISIS

LOCALIZACION

DEFECTO

ANILLO

UMBILICAL

LATERAL AL

CORDON ( DER.)

TAMAÑO DEL

DEFECTO4 – 10 CM < 4 CM

LOCALIZACION

DEL CORDONSOBRE EL SACO SOBRE LA PIEL

POSICION DEL HIGADO HERNIADO IN SITU

APARIENCIA DEL INTESTINO

NORMAL EDEMATOSO

DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL

CARACTERISTICAS ONFALOCELE GASTROSQUISIS

CAVIDAD ABDOMINAL PEQUEÑA CASI NORMAL

MALROTACION INTESTINAL

PRESENTE PRESENTE

ATRESIA INTESTINAL RARO COMUN

ISQUEMIA MESENTERIO RARO COMUN

ANOMALIAS ASOCIADAS 40 – 80 % RARO

DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL

CARACTERISTICAS ONFALOCELE GASTROSQUISIS

NEC RARO 18 %

MALABSORCION AUSENTE FRECUENTE

PREMATURIDAD 10 – 20 % 50 – 60 %

EDAD MATERNA > 20 AÑOS < 20 AÑOS

PRONOSTICO DE SOBREVIDA

CON CARDIOPATIA: 20%

SIN CARDIOPATIA: 70%70 – 90 %

DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL

DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL

DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL

HEPATONFALOCELE

DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL

DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL

ONFALOCELE CON SACO ROTO

GASTROSQUISIS

DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL

DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL

DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL

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MANEJO INICIAL

• PROTECCION ASAS EVISCERADAS• VENOCLISIS (GASTROSQUISIS : 180CC/KG/DIA)

• MANTENIMIENTO TEMPERATURA• DESCOMPRESION GASTRICA• DECUBITO LATERAL• ANTIBIOTICOS• TRANSFERENCIA COORDINADA

DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL

MANEJO QUIRURGICO

ONFALOCELE GASTROSQUISIS

> 8 CM < 8 CMREANIMACION

HIDROELECTROLITICA

SACO INTEGRO SACO ROTO

ESCLEROTERAPIADEL SACO

MANEJO DE LAEVENTRACION

SILO

CIERREPRIMARIO

CON HIPERTENSION ABDOMINAL

SIN HIPERTENSIONABDOMINAL

CIERRE DEFINITIVO UCI - RN

DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL

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GRACIAS