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CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO
Unidade Metabólica Unidade Metabólica -- CPPHOCPPHOSessão Clínica do Internato de PediatriaSessão Clínica do Internato de Pediatria
• Carolina de Godoy Almeida (R3 Nutrologia Pediátrica)• Jessica Melo (R1 Pediatria)• Tiago Sampaio Silva (Interno Medicina)• Taiana Quéssia Alcântara (Interna Medicina)• Ana Carolina Oliveira Mendonça (Interna Medicina)• Mariana Costa (Estagiária Nutrição)
UMFL - CPPHO
AnamneseAnamnese
• Paciente: LFSJ• Idade: 2 meses• Natural: Santa Bárbara - Bahia• HMA:
Em 17/02 transferido da UPL para a UM com história de:– diarréia iniciada aos 15 dias de vida (6-7 evacuações/dia, dejeções
semi-líquidas, sem sangue ou muco)– sepse por estafilococos resolvida (Oxacilina/Ceftriaxona/Amicacina)– dermatite eritemato-descamativa à esclarecer (com melhora)– DEP grave (Kwashiorkor – albumina 1,0).
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AnamneseAnamnese
• História Pregressa:– PN: 2.540 g EN: 45 cm– Pré-natal sem intercorrências. – Nascido à termo, no carro, a caminho do hospital. – Sempre teve dificuldade de ganho de peso. – Dermatite iniciada com 25 dias de vida: inicialmente
eritematosa → crostas hipercrômicas → cicatrizes hipocrômicas.
– Edema de MMII iniciado no mesmo período da dermatite.
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AnamneseAnamnese
• História Pregressa:
– Diarréia desde 15 dias de vida com piora há 10 dias da internação (10 a 12 episódios/dia, queda do estado geral palidez acentuada e aumento do edema).Idade: 1 mês e 15 dias
– Vacinas atrasadas ( “peso insuficiente”)– Teste do pezinho: normal (SIC)– Dieta: LM predominante.
Introduzido fórmula com 25 dias de vida
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AnamneseAnamnese
• História Familiar:
– Pais saudáveis, sem consangüinidade– 1 irmão (materno), 8 anos, saudável. – 1 irmã (paterna), 10 anos, saudável.– Pai asmático, vários outros casos de asma na família
paterna.
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AnamneseAnamnese
• Exame Físico:– Hipoativo, contudo, alerta, anictérico, acianótico, afebril,
hipocorado, perfusão capilar imediata. – Edema de MMII ++/++++ e edema de face. – Lesões multiformes em tronco, a maioria sem sinais de atividade
(hipercrômicas ou hipocrômicas). Lesão eritematosa em genitália.– AR: MVF s/ RA, FR = 25 – 34 irpm– ACV: pulsos amplos, BNRNF 2T, s/ sopros. FC= 140 bpm– Abdome globoso, fígado palpável a 3,5 cm do RCD e do AX,
elástico, indolor
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HipótesesHipóteses DiagnósticasDiagnósticas
• APLV• DEP grave – Kwashiorkor (sec. a APLV?)
- LM predominante(???) • Sepse por Estafilococos - foco: pele • Dermatite (sec. a APLV ?) + dermatite de
contato• Diarréia (?) – APLV
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EvoluçãoEvolução
• Ganho ponderal insatisfatório durante a internação
• Retirada do hidrolisado protéico (HRS)• Instituído aleitamento materno exclusivo +
dieta materna isenta de leite e derivados• Melhora clínica • Alta dia 01/03/05pr
imeira
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erna
ção
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ExamesExames LaboratoriaisLaboratoriais
132Glicose434218436FA1230565GGT645066ALT635089AST
K: 4,2Na: 137
Cl: 110K: 5,6Na: 134
Cl: 109K: 5,2Na: 132
Íons2,51,61,81,0Albumina
Hg: 6,9GL: 8000S35 L60
Hg: 5,2GL: 9800S38 L60
Hg: 10,7GL: 14500S44 L43
Hg: 5,8GL:14800S46 L42
Hemograma23/0215/0204/0201/02
prim
eira
int
erna
ção
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EvoluçãoEvolução• Readmitido (72hs após a alta) dia 04/03/05:
– piora das lesões de pele (disseminação – infecção secundária), febre, irritabilidade, piora do edema (albumina 1,6)
– Avaliação da dermatologia – ATB tópico + oral• Em 13/03: novo quadro séptico (febre, letargia,
piora do edema)– iniciado antibiótico parenteral (oxacilina + ceftriaxona)– após dois dias substituído ceftriaxona por ceftazidima e
amicacina– cultura de ponta de cateter - Staphilococcus coagulase
negativo– feito cc de hemácias (3x) e transfusão de albumina (3x)– iniciado dieta VSNG : Hidrolisado Protéico
Segu
nda
int
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ção
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EvoluçãoEvolução
• 16/03: diarréia aguda– perda fecal de 6,8 ml/kg/h– duração: 4-5 dias– acolia e colúria transitórias com hiperbilirrubinemia (BT;
2,0/ BD: 1,5)– Alteração de transaminases e TP
• 17/03 : IgM e IgG + para citomegalovírus• 24/03: início de tosse seca persistente• 30/03: regressão total do edemasegu
nda
inte
rnaç
ão
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EvoluçãoEvolução• 06/04: descompensação metabólica
– crise de ausência ? - hipoatividade e sonolência– anúria por 12 horas– queda da saturação ao se alimentar – suporte O2– gasometria com alcalose metabólica pura
(ânion gap normal)– hipopotassemia, hipocloridemia, hipomagnesemia,
hiponatremia– potassiúria aumentada (122 mEq), cloro urinário normal– aumento transitório de uréia e cretinina séricas
(uréia: 49 - 68/ creatinina: 0,6 - 0,8)
segu
nda
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ão
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ExamesExames LaboratoriaisLaboratoriaisse
gund
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rnaç
ão
110847175Cl
pH: 7,37HCO3: 18pCO2: 32
pH: 7,5HCO3: 23pCO2: 30
pH: 7,58HCO3: 42pCO2: 45
pH: 7,59HCO3: 45pCO2: 45
Gasometria
143122125128Na
4,53,52,73,1K
03/0525/0412/0407/04
Renina: 5,9Aldosterona: 31
Reposição de eletrólitos
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HipótesesHipóteses DiagnósticasDiagnósticas
• DEP grave – dificuldade extrema de recuperação nutricional + labilidade dos níveis de albumina
• Síndrome de Bartter• APLV• Tosse Persistente (causa ?)• Imunodeficiência ? – sec a ?• Citomegalovirose – aguda ? Congênita ?
? DOENÇA ÚNICA ?? DOENÇA ÚNICA ?
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ObservaçõesObservações
Manejo nutricional adequadoDEP grave Insucesso
Causas:• Má-absorção intestinal (?)/ apesar da ausência de diarréia:
- Enteropatia perdedora de proteínas ?- Má-absorção de gorduras ?
• Patologia Genética (?):- Síndrome genética ?- EIM ?
• Outra
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EvoluçãoEvolução
• 07/04: EEG normal
• 08/04: taquidispnéia (FR: 60-80 ipm) com períodos de acalmia e agravo. RX de tórax sem alterações.
• 09/04: reaparecimento de pústulas em tronco – reiniciado cefalexina
• 12/04: - US renal - aumento dos rins bilateralmente hipercogenicidade do parênquima
- US transfontanela - normalsegu
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EvoluçãoEvolução• 13/04: otorréia• 20/04: RX com infiltrado intersticial difuso + hiperinsuflação• 27/04: crise convulsiva febril• 28/04 – 04/05:
– piora da taquidispnéia broncoespasmo (sibilos difusos )+ queda de saturação
– solicitado transferência para UTI– corticóide sistêmico (venoso)– ATB: ceftazidima + amicacina + oxacilina
• 29/04:
– urocultura: Pseudomonas aeruginoosa (40000 UFC/ml) - saco coletor
– cultura pústulas: Staphylococcus aureus
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EvoluçãoEvolução• 08/05: reaparecimento de edema, aumento dos níveis
pressóricos• 12/05: suspenso antibióticos e corticóide. • 13/05: descompensação – insuficiência adrenal?
– aumento importante da diurese (9,2 ml/Kg/h)– perda abrupta de peso (- 350 g/ 24 h)– piora do padrão respiratório (FR: 48- 70 irpm)– hipotermia (35,1°C)– sudorese profusa– hipoatividade– hiperglicemia (175), hiperpotassemia (7,3)– leucocitose (GL: 23800)
• 15/05: esteatócrito positivo (17% - VN < 2%)
segu
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ObservaçõesObservações
Má-absorção de gordura (esteatorréia) Insuficiência Pancreática ?
Quadro respiratório grave e persistente
DEP grave (forma edematosa)
Quadro renal ??? (compatível?)
FC
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EvoluçãoEvolução
• 13/05: eritromicina (cobrir bactéria atípica)• 14/05: reintroduzido corticóide• 17/05:
– piora do broncoespasmo. – introduzido Sulfa + Trimetroprim (pneumocistose?)
• 19/05:– crise de broncoespasmo grave - corticóide venoso + fenoterol
de h/h + vaga UTI
• 29/05: melhora do quadro respiratóriosegu
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EvoluçãoEvoluçãose
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ão • 01/06: teste do suor + (>100 mmol/dl)
• 07/06: encaminhado material para estudo genético de Fibrose Cística
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ExamesExames LaboratoriaisLaboratoriais 04/03 26/03 16/04 06/05 13/05 19/05 27/05
TGO 56 63 53 58 47 29
TGP 74 56 40 194 180 66
GGT 661 456 213 209 219 115
FA 286 196 241 133 121
Albumina 1,4 2,1 3,1 2,2 3,7 3,1
EIM 07/04: + p/ dinitrofenilhidrazina (cetoácidos)
VDRL 08/03 : não reagente
Sorologias
17/03: sorologia toxoplasmose: IgG e IgM negativos 17/03: sorologia CMV: IgG e IgM positivos 17/03: sorologia para HIV: negativo 25/05: sorologia CMV: IgG positivo( > 250),IgM positivo(1.797) Sorologia CMV mãe: IgG positovo ( 107), IgM negativo
segu
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ão
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HipótesesHipóteses DiagnósticasDiagnósticas
• Fibrose Cística • Síndrome de Pseudo-Bartter• DEP grave - sec a FC• Tosse persistente + Broncoespasmo - sec a FC• Imunodeficiência - 3 episódios de sepse + otite
+ piodermite (3x) • APLV• Citomegalovirose – aguda, adquirida
segu
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ão
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HistóriaHistória AlimentarAlimentar PregressaPregressa
• Nascimento ao 25° dia de vida: aleitamento materno predominante• Fórmula de partida: dermatite• Até o 2° mês de vida:
aleitamento materno misto +
2 vezes ao dia - 30 ml (2 conchas medida)Fórmula de partida + Cereal + Sacarose
• Erro Alimentar
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CondutaConduta NutricionalNutricional
Kcal/KgP/d G/PTN/KgP/d
140,4 2,1
• 1° internamento:
– aleitamento materno exclusivo + dieta materna isenta PLV
– Ingestão média LM: 640mL/dia
• 2° internamento: protocolo para DEP grave
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ADMISSÃO
FASE DE ESTABILIZAÇÃO
FASE DE REALIMENTAÇÃO
FASE 1 – 75 Kcal/Kg (1,5 g/Kg de Proteína) 2 DIAS
FASE 2 – 100 Kcal/Kg (2,5g/Kg de Proteína) 3 DIAS
FASE 3 - 150 Kcal/Kg (3,5 g/kg de Proteína) 3 DIAS
FASE 4 – 200 Kcal/Kg (4,5g/Kg de Proteína) 3 DIAS
FASE 5 – 250 Kcal/Kg (5,5g/Kg de Proteína) 3 DIAS
FASE DE REABILITAÇÃO
FASE INICIAL
Manejo Desnutrido Grave
OMS adaptado
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CondutaConduta NutricionalNutricionalLeite Materno(benefícios) X Manejo Nutricional
Adequado(peculiaridades)
LM X Suplementos Nutricionais
Observação constante das taxas calórica,protéica,glicídica e lipídica ingeridas pelo paciente de modo a adequá-las às suas
necessidades nutricionais
Estado Nutricional
Exames Bioquímicos
(Albumina e Prot Totais)
Estado Clínico
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CondutaConduta NutricionalNutricional
• 27/04: desmame completo• Síndrome de Bartter:
– Eletrólitos na dieta• Na
• K
• Cl
• Há 1 mês com estímulo de dieta VO• 07/06: Retirada SNG
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EvoluEvoluççãoão dodo EstadoEstado NutricionalNutricional
Idade (meses)
Peso(gr)
Estatura(cm)
A/I (%)
P/I (%)
P/A (%)
2 3175* 51,0 85,7 57,1 91,3
3 3395* 51,0 82,1 54,1 97,3
4 3250 52,0 80,5 46,8 88,4
5 3160 52,0 78,0 42,0 86
6 3380 56,5 82,5 42,1 71,8
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Curva de EvoluCurva de Evoluçção ão PônderoPôndero--EstaturalEstatural
3,13,23,33,4
3,53,63,73,83,9
04/0
3/05
11/0
3/05
18/0
3/05
25/0
3/05
01/0
4/05
08/0
4/05
15/0
4/05
22/0
4/05
29/0
4/05
06/0
5/05
13/0
5/05
20/0
5/05
27/0
5/05
03/0
6/05
10/0
6/05
Peso
Sepse (alb: 1,1)
Peso seco
Edema (alb: 2,6) - Sepse + Corticóide + Hidratação venosa
Enzimas pancreáticas
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CondutaConduta NutricionalNutricional
• Fibrose Cística:
– Objetivo Geral:• Adequar a oferta de macro e micronutrientes visando
uma adequada evolução do EN do paciente e melhora do quadro clínico considerando sempre as complicações desta patologia.
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CondutaConduta NutricionalNutricional
• Características:– Oferecer uma taxa calórica e protéica adequada às
necessidades clínicas e nutricionais– Suplementação lipídica– Suplementação das vitaminas lipossolúveis– Suplementação de minerais (Na, K, Cl, Ca,Mg) e
elementos traços (Zn, Se, Cr)– Antioxidantes (Se, vit E)
• Conclusão: estado nutricional X prognóstico
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Fibrose CFibrose Cíísticastica
CN Kcal/Kg PTN/Kg %CHO %GOR
HP+Dietapara Idade
Recomendação
178,5
110-140
4,69
4,00
49 39
40
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Fibrose CFibrose Cíísticastica• Doença autossômica recessiva
• Mutação no gene CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator)
alterações no transporte transmembrana epitelial de Cl, Na e água
afetando glândulas exócrinas dos tratos respiratório, gastrointestinal e reprodutivo
• Doença multissistêmica
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EpidemiologiaEpidemiologia
• Doença genética letal comum entre a população caucasiana.
• Rara em negros e asiáticos.
• Incidência: 1: 2500 nascidos brancos (EUA).
• 30000 pessoas afetadas nos EUA.
• Aproximadamente 1: 20-25 brancos carreadores de mutação no gene CFTR.
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MarcosMarcos HistóricosHistóricos
•Landsteiner, 1905 - descrição anátomo patológica (íleo meconial)
•Fanconi, 1936 - Síndrome celíaca com alterações pancreáticas (sintomas pulmonares e intestinais)
•Anderson, 1938 - Caráter familiar
•Farber, 1944 - estímulo excessivo do parassimpático espessamento (lesões no pulmão e pâncreas) MUCOVISCIDOSE
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MarcosMarcos HistóricosHistóricos
• Di Sant’Angenese et al. 1951, pacientes comfibrose cística, durante o verão de 1951, em Nova Iorque, apresentavam prostração térmica devido a perda excessiva de sal no suor. Inicio dos estudos em células secretórias e glândulas pancreáticas.
• Knowles, 1981 - Absorção excessiva de sódio nolúmen das vias aéreas diminuição do aporte hídrico pulmonar.
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PatogeniaPatogenia
• Gene CFTR codifica um canal iônico de Cl
• CFTR é encontrado na membrana epitelial do trato pulmonar, ductos pancreáticos, trato GI, ductos biliares e ductos das glândulas sudoríparas.
• Mais de 700 mutações e variações do gene já foram descritas.
• Admite- se 4 classes principais de mutações, a mais freqüente é a DF508 (70%): relação com quadro clínico?
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CFTR NormalCFTR Normal
Gene FC Braço longo do cromossomo 07
(7q21-31)
Na+
Cl-
ATP
Extra-celular Intra-celular
Muco Fluido
Água
Regula o transporte de Íons (Cl- e Na + ) para dentro e para fora da célula: corresponde a um canal iônico
RNAm
CFTRRegulator
transmembrane Condutance Cystic
Fibrosis
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CFTRCFTR AnormalAnormal
Espessamento do muco por desidratação Na+
Cl-
ATP
Extra-celular Intra-celular
Muco Espesso
Água
CFTRDefeituosa
4 classes principais de
mutações: relação com
quadro clínico?
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QuadroQuadro ClínicoClínico• Variável: sintomas leves a graves; início no
nascimento ou anos após.• Clássico:
– Tosse crônica, bronquite, pneumonias de repetição, baqueteamento dos dedos, distúrbios do desenvolvimento, principalmente do crescimento.
• Íleo Meconial no RN (18% dos RN com FC).• 85 % dos pacientes apresentam insuficiência
exócrina do pâncreas.• Mais de 95% dos homens são estéreis
(espermatogênese é normal? FIV).
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Manifestações Clínicas TípicasManifestações Clínicas Típicas
• Sintomas respiratórios agudos ou persistentes (50,5%)
• Desnutrição, baixo crescimento físico (42,9%)
• Esteatorréia/Fezes anormais ( 35%)
• Íleo meconial/obstrução intestinal (18,8%)
• História Familiar (16,8%)
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Manifestações Clínicas TípicasManifestações Clínicas Típicas
• Distúrbios eletrolíticos (5,4%)
• Prolapso retal (3,4%)
• Triagem neonatal (2,3%)
• Pólipos nasais/sinusopatia (2,0%)
• Genótipo (1,2%)
• Doenças Hepatobiliar (0,9%)
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Manisfestações Clínicas AtípicasManisfestações Clínicas Atípicas
• 2% dos pacientes com FC• Forma edematosa: presente em lactentes jovens
alimentados ao seio• Doença pulmonar crônica + suficiência
pancreática + concentração de Cl na faixa duvidosa (entre 40 a 60 mmol/L) ou normal (<40 mmol/L)
• Pacientes assintomáticos ou que apresentam apenas um único aspecto clínico.
• Assintomáticos - se houver irmão, possui 25% de chance de ser FC.
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Critérios DiagnósticosCritérios Diagnósticos
• Doença sinusal ou pulmonar crônica
• Insuficiência exócrina pancreática
• História familiar de FC
• Teste duplamente positivo de triagem neonatal.
Associados à evidência de elevação anormal da concentração de cloro no suor, em duas ocasiões diferentes ou, em casos especiais, identificação de duas mutações de FC.
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Exames DiagnósticosExames Diagnósticos
• Teste do suor
– iontoforese por pilocarpina, repetir em ocasião diferente. A concentração de Cloro deve estar:
• < 40 mmol/L normal,
• > 40 e < 60 mmol/L duvidoso
• > 60 mmol/L diagnóstico
• Medidas do diferencial do potencial do epitélio nasal*
• Normal: 20mV
• FC: >50mV
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Exames DiagnósticosExames Diagnósticos
• Análise da mutação de FC (teste de DNA)
• Teste de triagem neonatal
• TIR (Tripsina Imunorreativa) - teste plus
• ponto de corte 70 ng/ml ou 140 ng/ml (depende do padrão usado)
• se positivo, repetir em 15-30 dias para confirmação
• Diagnóstico pré-natal
• genética de material biopsiado em vilosidade coriônica.
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Exames de SeguimentoExames de Seguimento• Testes de função exócrina pancreática
• Dosagem de gordura fecal - 72 horas- Van der Kamer
• Teste da secretina pancreosimina (alto custo - invasivo) -padrão ouro
• Esteatócrito (variabilidade - várias amostras)
• Elastase e lipase imunorreativa (mais específica): enzimas fecais (não afetada pela reposição enzimática)
• Bacteriologia Respiratória
• Pseudomonas aeruginosa do tipo mucóide: altamente sugestivo.
• Avaliação Urogenital
• Azoospermia obstrutiva (96-98%)
• Ausência congênita dos canais deferentes
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Diagnóstico DiferencialDiagnóstico Diferencial
• Refluxo Gastro-Esofágico– presente em 40% dos lactentes FC
– aumento da pressão abdominal desencadeado pela tosse.
– Não difere do da asma brônquica
• Asma brônquica– hiperatividade brônquica
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Diagnóstico DiferencialDiagnóstico Diferencial
• Bronquiolite viral aguda• Primeira infecção por VSR pode abrir caminho
para bactérias como S. aureus ou P. aeruginosa
• Tuberculose• achados radiológicos semelhantes
• sintomas parecidos: perda de peso, febrícula, tosse crônica, bronquiectasia e hemoptise.
• Precaução com vacinação prévia BCG
• pode haver comorbidade
• SIDA
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Abordagem GeralAbordagem Geral
• Tratamento de suporte• Equipe multidisciplinar• Acompanhamento a cada 2-3 meses• Cultura de orofaringe em cada consulta• Imunoprofilaxia• Hidratação oral• Prevenir e tratar exacerbações e complicações
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AntibioticoterapiaAntibioticoterapia
• Principais agentes– Staphilococcus aureus– Haemophilus influenzae– Pseudomonas aeruginosa– Burkholderia cepacia
• Micoplasma, Clamídia• Micobactérias não tuberculosas
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AntibioticoterapiaAntibioticoterapia
• ABT oral– Macrolídeos
• ABT Inalatório– Tobramicina
• ABT Endovenoso– tempo tratamento e dose – aminoglicosídeos– cefalosporinas anti-pseudomonas
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Terapia Terapia InalatInalatóóriaria
• Solução salina 0,45 -0,9%
• Beta - agonistas
• Corticóide inalatório
• Dornase - alfa
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OxigenioterapiaOxigenioterapia
• Indicações:– Durante o dia:
• PaO2 < 55 mmHg ou • PaO2 < 59mmHg se edema, Ht > 55 ou onda p ECG
– Durante a noite:• SaO2 < 90%
– Durante exercícios:• SaO2 < 88%
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TerapiaTerapia NutricionalNutricional
• Dieta individualizada
• Vitaminas (A, D, E, K)
• Enzimas pancreáticas
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Apoio PsicolApoio Psicolóógicogico
• Importância
• Acompanhamento do paciente e da família
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ComplicaComplicaçções Pulmonaresões Pulmonares
• Atelectasia• Pneumotorax• Hemoptise• Aspergilose alérgica (5 -10%)• IRpA• IRpC• ICC (cor pulmonale)
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ComplicaComplicaçções TGIões TGI
• Íleo meconial• Síndrome obstrução intestinal distal• Pancreatite• Prolapso retal• Doenças hepato-biliares
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Outras ComplicaOutras Complicaççõesões
• Hiperglicemia
• Polipose nasal
• Crescimento e maturação
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PrognPrognóósticostico
• Fatores prognósticos:
– herança genética– insuficiência pancreática– idade início dos sintomas– gravidade das manifestações respiratórias
• Sobrevida
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PrognPrognóósticostico
• Países em desenvolvimento:
– expectativa de vida reduzida– Sub-diagnóstico– pouca disponibilidade de drogas– falta de centros multidisciplinares e de pesquisa
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DefiniDefiniççãoão
• Síndrome de Bartter
– Autossômico recessivo– Ocorrência esporádica– Mutações no gene do canal de Cl-
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SSííndromendrome dede PseudoPseudo--BartterBartter
REABSORÇÃOINCOMPLETA DE NaCl
↑ APORTE DE Na+ AO DUCTO COLETOR
CONTRAÇÃODE VOLUME
↑ RENINA, ↑ ALDOSTERONA
↑ EXCREÇÃO DE K+
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SSííndrome de ndrome de PseudoPseudo--BartterBartter
• Alcalose metabólica + Hipocloremia + Hiponatremia + Hipocalemia
– Estenose de piloro, diarréia perdedora de cloro, nefropatia perdedora de potássio, Síndrome de Bartter, uso de diuréticos tiazídicos, Fibrose Cística
Pediatrics International (2002) 44, 289–292
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SSííndrome de ndrome de PseudoPseudo--BartterBartter• Fibrose Cística
– Diagnóstico de FC posterior à SPB– Desidratação hiponatrêmica e hipoclorêmica +
Alcalose metabólica
• Regiões de clima quente e seco, meses mais quentes do ano
• Excessivo suor sem reposição de eletrólitos• Perdas gastrintestinais
The Lancet, 2003 361:681
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SSííndrome de ndrome de PseudoPseudo--BartterBartter
• Fibrose Cística
Adaptado de Pediatrics International (2002) 44, 289–292
UMFL - CPPHO
SSííndrome de ndrome de PseudoPseudo--BartterBartter
• Quadro clínico:
– Alcalose metabólica– Hipocloremia– Hiponatremia– Hipocalemia
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SSííndrome de ndrome de PseudoPseudo--BartterBartter
• Pseudo-Bartter X Bartter:
– Defeito tubular renal – alça de Henle– Perda de eletrólitos pelo suor– Reabsorção de eletrólitos nos túbulos renais– Cloro urinário