11 - Síndrome de Sturge-Weber Radioterapia Externa no Tratamento de Hemangioma da Coroideia.pptx

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Hemangioma da Coroideia

Dra. Virgnia MarecoSbado do Interno

15/12/2012


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HISTRIA da DOENA

14 anos

Gnero feminino

Caucasiana

Sndrome de Sturge-Weber

Angioma cutneo facial extenso direita

Assimetria facial

Lentes de correco visual desde os 8 anos Defeito refractivo

Aos 14 anos

Agravamento progressivo da AVOD


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ULTRASSONOGRAFIA em MODO B

Hemangioma difuso da coroideia, no ploposterior do OD


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ULTRASSONOGRAFIA em MODO A

Leso slida, hiperecognica, no ploposterior do OD, com picos de elevadarefletividade no seu interior

Hemangioma da coroideia


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CAMPIMETRIA COMPUTORIZADA(OCTOPUS 101)

Alteraes glaucomatosas no campo visual doOD OE OD


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TRATAMENTO

RTE esterotxica fracionada sobre o OD

TC-CE de planeamento com contraste e.v. (cortesde 1,5 mm)

Imobilizao com quadro estereotxico do tipoBrown-Roberts-Wells e com molde oral

Inhttp://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1053429605000998
http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1053429605000998http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1053429605000998http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1053429605000998


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TRATAMENTO

Doente instruda a fixar o olhar em frente durantea TC e as sesses de RT

CTV=globo OD

PTV=CTV + 3 mm PLATO (Digital Preservation Planning)

Plano isocntrico de 3 arcos conformacionados comcolimadores cnicos

Acelerador linear Varian Clinac 2100C

Fotes de 6 MV

19,84 Gy em 16 fraes de 1,24 Gy/dia


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TRATAMENTO

Doente instruda a fixar o olhar em frente durantea TC e as sesses de RT

CTV=globo OD

PTV=CTV + 3 mm PLATO (Digital Preservation Planning)

Plano isocntrico de 3 arcos conformacionados comcolimadores cnicos

Acelerador linear Varian Clinac 2100C

Fotes de 6 MV

19,84 Gy em 16 fraes de 1,24 Gy/dia


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DVH

1Kathleen B et al. Late effects of radiation on the eye and ocular adnexa. Int J Rad Oncol Biol Phys1995;31(5):1123-39

Doses de tolerncia1:- Cristalino: 2 Gy- Nervo ptico: 55 Gy


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FOLLOW-UP

3 meses

Franca melhoria da tenso ocular do OD tonometria

5 meses RM-CE: franca reduo do hemangioma da

coroideia do globo ocular direita,

comparativamente a RM pr-RT 6 meses

Clinicamente bem, sem queixas

Tenso ocular normalizada


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FUNDOSCOPIA 8 meses aps RT

Fibrose subretiniana infrafoveal


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FUNDOSCOPIA 1 ano aps a RT

Sem progresso da fibrose subretiniana


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FOLLOW-UP

1 ano

Estudo ortodntico

Desarmonia dentomaxilar importante

Mordida cruzada direita

Assimetria facial

Tratamento ortodntico adiado, dada a idade (15

anos) Seguida em Consulta de Cirurgia Plstica

Angioma facial direita


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FOLLOW-UP

2 anos (16 anos de idade)

Diminuio da espessura da leso do OD emultrassonografia em modos A e B

Colocao de aparelho expansor maxilar Hyrax(Hygenic Rapid Expander) aparatologia fixabimolar

4 anos (2012) Clinicamente bem, sem sequelas da RT

Tenso OD normalizada

AVOD com boa correco


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COROIDEIA ou CORIDE

Camada vascular do olho, entre a retina e aesclertica

Inhttp://pt.wikipedia.org/wiki/Ficheiro:Schematic_diagram_of_the_human_eye_pt.svg
http://pt.wikipedia.org/wiki/Ficheiro:Schematic_diagram_of_the_human_eye_pt.svghttp://pt.wikipedia.org/wiki/Ficheiro:Schematic_diagram_of_the_human_eye_pt.svghttp://pt.wikipedia.org/wiki/Ficheiro:Schematic_diagram_of_the_human_eye_pt.svghttp://pt.wikipedia.org/wiki/Ficheiro:Schematic_diagram_of_the_human_eye_pt.svg


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HEMANGIOMA da COROIDEIA

Hamartoma vascular benigno

Circunscrito ou difuso (sndrome de Sturge-Weber)

Dilatao/congesto dos vasos da coroideia

Complicaes Glaucoma neovascular (30-70% dos casos1)

Descolamento exsudativo da retina

Diminuio da AV Sintomtico em 1:2 500 000 pessoas/ano2

1Monte ADM et al. Sturge-Weber Syndrome. In: Medscape Reference. Drugs, Diseases & Procedures:2012: available at http://emedicine.medscape.com/article/1219317-overview

2Kivel T et al. Stereotactic radiotherapy of symptomatic circumscribed choroidal hemangiomas.Ophthalmol2003;110(10):1977-82
http://emedicine.medscape.com/article/1219317-overviewhttp://emedicine.medscape.com/article/1219317-overviewhttp://emedicine.medscape.com/article/1219317-overviewhttp://emedicine.medscape.com/article/1219317-overviewhttp://emedicine.medscape.com/article/1219317-overviewhttp://emedicine.medscape.com/article/1219317-overviewhttp://emedicine.medscape.com/article/1219317-overviewhttp://emedicine.medscape.com/article/1219317-overviewhttp://emedicine.medscape.com/article/1219317-overviewhttp://emedicine.medscape.com/article/1219317-overviewhttp://emedicine.medscape.com/article/1219317-overview


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SNDROME de STURGE-WEBER Angiomatose encfalo-trigeminal unilateral

Angioma cutneo facial no territrio dos ramos donervo trigmeo

Hemangioma das leptomeninges

Hemangioma da coroideia (33 a 50% dos casos1) Sndrome congnita rara

1/50 000 nascimentos2

Anomalia do desenvolvimento embrionriodas estruturas neuroectodrmicas

1Rumen F et al. Le syndrome de Sturge-Weber: prise en charge thrapeutique des hmangiomas

chorodiens.J Fr Ophtalmo 2002;25(4):399-4032Khambete N et al. Sturge-Weber Syndrome: A Case Report. Int J Dental Clinics 2011;3(1):79-81


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SNDROME de STURGE-WEBER

Caso clnico apresentado

Angioma cutneo facial

Hemangioma da coroideia com glaucoma

neovascular secundrio

Osteodistrofia assimetria facial e malocluso

Hipertrofia do osso maxilar

Alteraes sseas induzidas por malformaes vasculares

TRATAMENTO d HEMANGIOMA d


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TRATAMENTO do HEMANGIOMA daCOROIDEIA

Fotocoagulao

Taxa de recada: 20-30%1

Termoterapia transpupilar

Profundidade de penetrao limitada

RTE com feixe de protes

Retinopatia rdica

Hemangioma circunscrito

Braquiterapia

Dose na esclertica > dose prescrita ao pex dotumor

1Shields CL et al. Circumscribed choroidal hemangioma: clinical manifestations and factors predictive ofvisual outcome in 200 consecutive cases. Ophthalmol2001;108:2237-48


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RTE ESTEREOTXICA Eficaz e segura

Comparativamente RTE convencional Maior razo teraputica

Menor irradiao de tecidos sos

Minimiza efeitos secundrios Neuropatia ptica

Dfices neurocognitivos

Vasculopatia

Neoplasias secundrias

Retinopatia rdica rara aps 20-25 Gy de RTEfracionada1

1Schilling H et al. Long-term results after low dose ocular irradiation for choroidal haemangiomas. Br JOphthalmol1997;81:267-73


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