Discusión de casos clínicos Hematología

Discusión de casos clínicos

Universidad de Puerto Rico

Recinto de Ciencias Médicas

Escuela de Profesiones de la Salud

Programa de Tecnología Médica

Lenis Berríos Díaz

Angelee Santana Santana

Melissa Pagán Santana

Edith Pereira Rivera

Yisel Pagán Santana

An elderly infirm woman presents with shortness of breath, cough, and fever.

CBC Resultados RV Manual differential Resultados RV

WBC 19.3x 103 /mm3

(Alto)4.0-11.0 x 103 /mm3

Band neutrophils 25% (Alto) 0-5 %

RBC 3.90X 106 mm3

(Bajo)

Mujer: 4.0-5.5 X 106

mm3

Polymorphonuclear neutrophils

50% (Normal) 50-70%

Hgb 11.5 g/dL (Normal)

Mujer: 12-16 g/dL Lymphs 10%

(Bajo) 20-45%

Hct 35.1% (Normal)

Mujer: 35-49 % Monos 5%

(Normal) 2-10%

MCV 90.0 fL (Normal) 80-100 fL Eos 2%

(Normal) 1-3 %

An elderly infirm woman presents with shortness of breath, cough, and fever.

CBC Resultados RV Manual differential Resultados RV

MCH29.5 pg (Normal) 28-32 pg Basos

0% (Normal) 0-2 %

MCHC32.8 g/dL (Normal) 32-36 g/dL Metamielocitos 5%

RDW12.9%

(Normal) 11.5-14.5% Mielocitos 3%

PLT 580.3/mm3

(Alto)150,000-

450,000/mm3

Caso 5

The results of additional tests were as follows: Resultados RV

Sputum Gram stain Gram-positive diplococci

ESR 39 mm/hr (Alto)

Mujer adulta: 0-15 mm/h

Chest radiograph Diffuse fluid in alveolar spaces

Caso 5

Questions

• What are the abnormal results in this case?• Los resultados anormales de la paciente fueron: • La paciente tiene un contaje de WBC alto, de RBC bajo, de

Hgb bajo, de Hct bajo y de Plaquetas alto (trombocitosis) por lo qye se puede decir que la paciente esta sufriendo de anemia leve.

• Se puede decir que hay un “shift to the left” por la presencia de metamielocitos, mielocitos y un aumento en las bandas en el diferencial. Un “left shift o blood shift” es un aumento en el número de leucocitos inmaduros en la sangre periférica, especialmente de neutrófilos banda. Los linfocitos están bajos en el diferencial, lo que es indicativo de que no es por virus. La tinción gram del esputo dio positivo para un diplococo gram positivo. El “Erythrocyte Sedimentation Rate” está aumentado. La placa muestra un fluido difuso en los espacios alveolares.

Questions

• What is the most probable explanation of the patient’s elevated leukocyte count?

• La mejor explicación de la elevación de los leucocitos en el contaje de la paciente es que lo más seguro la paciente este sufriendo de una infección bacteriana por lo que hay un shift to the left y un contaje alto de los glóbulos blancos (WBC). La médula ósea esta respondiendo generando neutrófilos rápidamente para enfrentar la infección bacteriana, es decir, para luchar encontra de las bacterias.

Questions

• What do you identify in the cytoplasm of the neutrophils? Why?• Se identifica en el citoplasma de los neutrófilos una granulación

tóxica y vacuolas y esto es normal cuando la paciente está sufriendo una infección bacteriana. El término tóxico engloba al conjunto de transformaciones citoplasmáticas y nucleares que se observan en los neutrófilos circulantes, como consecuencia de alteraciones que sufren en su proceso de maduración en la médula ósea y se asocian con un estado de enfermedad subyacente. En la aparición de estos cambios, median fundamentalmente la presencia de toxinas ya sean o no de origen bacteriano que originan un efecto inflamatorio sistémico que afecta a la granulopoyesis a nivel medular. La granulación tóxica corresponde a una granulación primaria y es de tamaño muy superior al normal. Se encuentra presente en casi todas las infecciones graves.

Neutrófilo con granulación tóxica

Questions

• What is the most likely diagnosis? Why do you think that?

• El diagnóstico podría ser pulmonía por pneumococos (Streptococcus pneumoniae) y creo que es esto debido a la alta producción de neutrófilos, porque dio positivo para Sputum Gram stain con Gram-positive diplococci y la bacteria Streptococcus pneumoniae es una diplococcus Gram-positivo y por los síntomas de la paciente debido a que la neumonía por Streptococcus pneumoniae provoca los siguientes síntomas: fiebre alta, tos, dificultad para respirar, respiración rápida y dolores en el pecho.

Questions

• What additional tests should be performed?

• Otros exámenes que se le deberían de realizar es un cultivo de esputo para identificar el organismo (la bacteria), que lo más seguro es Streptococcus pneumoniae.

Streptococcus pneumoniae

Caso #11

Historial

• Paciente: 22 años con trauma.• Rotura del bazo.• En admisión al hospital su CBC fue

normal. • Tres días despúes…

Resultados Anormales:Complete Blood Count (CBC)

Resultados V.R.  

WBC 16.3 4,500-11,000/mm3 HIGHRBC 2.05 M: 4.6-6X1012/L

F: 4.0-5.4X10 12/L LOW

Hgb 7.2 M: 14-18 g/dLF: 12-16 g/dL LOW

Hct 21.1 M: 40-54% F: 35-49% LOW

MCV (tamaño) 102.9 80-100 fL HIGHMCH [Hgb] 35.1 28-32 pg HIGHMCHC 34.1 32-36 g/dL  RDW 19.9 11.5-14.5% HIGHPLT 660.9 150,000-450,000/mm3 HIGH

Relative reticulocyte count: 8.9% - HIGH (V. R.: 0.5-1.5%)

Interpretación

• RBC, Hgb y Hct – LOW– Anemia de moderada a severa.

• WBC y Plt – HIGH– Leucocitosis y trombocitosis.

• MCV (tamaño) y MCH [Hgb]– HIGH ; MCHC (color)– NORMAL– Anemia macrocítica/normocrómica.

• RDW (variación en tamaño)- HIGH– Anisocitosis.

Extendido• Policromasia

– “shift reticulocytes”• Se confirma por el valor relativo de

contaje de reticulocitos - 8.9%.

Extendido• “Shift reticulocyte”:

– En una intensa estimulación de eritropoyesis se liberan prematuramente reticulocitos de la médula ósea a periferia.

– Más grandes y contienen más retículo (RNA) que los reticulocitos normales.

– No estan en circulación normal.– Útiles indicadores de que hay respuesta

de la médula a la anemia.

Extendido• Anisocitosis:

– Los reticulocitos son de mayor tamaño. • Aunque es difícil estimar el tamaño de

los RBC´s, por que no tenemos ningún WBC para comparar y confirmar el resultado de los índices.

¿Se necesitan pruebas adicionales?

¡NO!

Condición más probable

• Afección en la cual el cuerpo no tiene suficientes glóbulos rojos ( RBC y Hgb).

• Anemia de moderada a severa: – Provocada por la pérdida aguda de

sangre con un fuerte estimulo a la médula ósea en el proceso de eritropoyesis.

¿Cuál es la información más diagnóstica?

• El contaje elevado de reticulocitos debido a que es consistente con una elevación en el MCV (volumen RBC), por que los reticulocitos son más grandes que los RBC maduros.

Contaje de reticulocitos corregido

• Formula:

• Contaje de reticulocitos corregido: = 4.1%

¿Por que los niveles de Hgb y Hct estaban normales en admisión?

• El CBC sale normal inicialmente por:– En pérdida aguda de sangre, el plasma y

las células se pierden a igual razón. – El volumen total de sangre en los vasos

va a disminuir más de lo que disminuye el contaje de las células, Hgb y Hct.

¿Por que los niveles de Hgb y Hct estaban normales en admisión?

• Respuesta rápida del cuerpo moviendo fluidos de los tejidos al sistema vascular compensando la hipovolemia y la hipotensión por pérdida de sangre.

• Ya que las células no se reponen con igual rapidez, estas se diluyen en el fluido que se está produciendo, por tanto el contaje de células, Hgb y Hct están en bajos niveles a los tres días del trauma.

• La reposición de células tarda algunos días, por eso el contaje de reticulocitos sube para retornar el CBC a sus valores normales.

Caso # 16

Situación

• Señor de 58 años fue admitido al hospital

• Síntomas:o Ictericia- color amarillento de la pielo Sangrado por la nariz

Hallazgos en la sangre periferal

• Hemoglobina (10.4 g/dL), hematocrito (32%) y eritrocitos (3.10 x 106 mm3)o Valores de referencia: Hgb (hombres 14-18 g/dL), Hct

(hombre 40-54%) y Rbc (4.5- 5.0 x 106 mm3)• MCV (103.1 fL) y MCH (33.5 g)- anemia macrocítica

leve.o Valores de referencia: MCV (80-100 fL) y MCH (28-32 pg)

• Target cells• Plt (119.9 x 109/L)- trombocitopenia

o Valor de referencia: 150-450 x 109/L

• Neutrófilos banda (15%)-shift to the left de los neutrófilos segmentados o Valor de referencia: (0-5%)

• Metamielocitos- leucocitos inmaduros

Pruebas adicionales

• Pruebas de coagulacióno El PT (16 s) y PTT (53 s) se encuentran

prolongados. Valores de referencia: PT (10-14 s) y PTT (menos de 35 s, usualmente 25-35 s)

• Prueba de bilirrubina directa o Aumentada

• Pruebas de enzimas hepáticas (AST, ALT y ALP)o Aumentadas

¿Posible condición?

• El paciente tiene sangrado secundario a enfermedad hepática.

Información indicativa

• Anemia macrocítica, target cells y los resultados de PT y PTT prolongados, lo que fuertemente sugieren enfermedad hepática.

• Las enzimas hepáticas están altas y la bilirrubina directa (es la que se conjuga en el hígado) también la encontramos aumentada, lo que causa la ictericia.

• Sangrado en la narizo Los procoagulantes se sintetizan en los hepatocitos.

Cuando el hígado experimenta un daño extenso, insuficientes cantidades de estas proteínas se encuentran disponibles para mantener la hemostasis.

o La presencia de una trombocitopenia leve, también complica el problema, ya que impide la agregación de muchas plaquetas en el lugar del sangrado.

Eritrocitos macrocíticos y target cells

Pruebas subsiguientes

• Pruebas para el factor V y VII para distinguir entre enfermedad hepática y deficiencia de vitamina K (antihemorrágico). o Ambas pruebas disminuidas- se confirma la

enfermedad hepática. o Factor VII disminuido (solamente)- se

sospecha deficiencia de vitamina K. • Es necesario realizar otros estudios para

identificar la etiología y determinar la extensión del daño al hígado.

Caso 20

Historial del paciente

• Mujer• Edad: 30 años• 3er episodio trombótico luego de comenzar

con anticonceptivos orales• Tiene familiares con historial similar

Caso 20Pruebas de coagulación

Pruebas adicionales• APTT – based APC-R test: Ratio of 1.6 (normal ratio

> 1.8)• Factor V Leiden mutation molecular assay: +

(Heterozygous)

Resultados del paciente Valores de referencia

PT: 12.0 segundos PT: 10.0 - 14.0 segundos

APTT: 26.8 segundos APTT: <35.0 segundos(usualmente 25.0 -35.0 seg.)

PLT: 285 x 10^9/L PLT: 150 – 450 x 10^9/L

APC – R test• Activated protein C resistance test

– <2.0 en APC indica resistencia a APC y que el paciente puede tener el factor V Leiden

• APC normalmente inactiva enzimáticamente factores Va y VIIIa, prolongando el tiempo de coagulación en plasma.

• En APC-R, la habilidad de APC para degradar enzimáticamente al factor Va es significativamente reducido.

APC – R test

• El poliformismo en uno de los sitios de rompimiento del factor Va es un residuo de arginina substituido por uno de glutamina

– resulta en la resistencia del sitio al rompimiento de APC.

• La substitución del amino ácido se debe a un cambio de un nucleotido en el gen, llamado factor V Leiden

– este factor aumenta dos veces el riesgo relativo de trombosis en individuos heterozigotos.

APC – R test

• La presencia del factor V Leiden produce tipicamente características anormales en pruebas de función de APC-R.

• La resistencia a APC (APC-R) se asocia a terapia con anticonceptivos orales

Caso 20

• Todas las pruebas de coagulación están normales.

• De acuerdo al historial, la paciente es candidata para el thrombosis risk-testing profile.

• El APC resistance test es la información más diagnóstica.

Interpretación de pruebas

Caso 31

Paciente con sangrado inesperado

PT y APTT prolongados

Plaquetas disminuidas

Fibrinógeno disminuido

Productos parciales (degradación) de fibrina

Resultados

Caso 31

Resultados anormales• PT y PTT están

prolongados al igual que las plaquetas y el fibrinógeno.

• Productos de la degradación de fibrina aumentados.

Causas asociadas• DIC (Disseminated

Intravascular Coagulation)

• Enfermedades hepáticas

DIC Las proteínas que controlan la coagulación de la sangre

se vuelven anormalmente activas. Formación de pequeños coágulos de sangre en los

vasos sanguíneos, obstruyendo el flujo sanguíneo a diversos órganos, como el hígado, el cerebro o el riñón.

Consumo y/o agotamiento de las proteínas que participan en el proceso de coagulación. Cuando esto sucede, la persona está entonces en riesgo de sangrado serio.

Reacción a transfusiones de sangre, infección, inflamaciones, cáncer, enfermedades hepáticas, etc.

Tratamiento con heparina.

Referencias

• Coleman M., Rodak B.F., Fritsma G.A., Keohane E.M. Hematology Clinical Principles and Applications. 4 ed. Missouri. 2012. Elsevier Saunders.

• McPherson R., Pincus M., Henry’s Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods. 22 ed. Philadelphia. 2011. WB Saunders.