Parálisis recurrente, hipokalemia, acidosis metabólica

Caso

clín

ico,

clu

b de

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stas

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tura

y P

edia

tría

, UD

O-H

UAP

A, d

icie

mbr

e 20

09

Parálisis, hipokalemia

1. ¿Riesgos inmediatos asociados con hipokalemia severa?

2. ¿Diagnóstico diferencial de hipokalemia y parálisis?

3. ¿Puede su diagnóstico explicar retardo del crecimiento, deformidad y desmineralización ósea, hipofosfatemia?

4. ¿Terapéutica?

a. Diciembre de 2008 (5,9 a); peso 16,000 kg; estatura 101 cm (-2,7 SDS); presión arterial 100/70 mm Hg

b. Na 143,6 mEq/l, K 1,94 mEq/l, Cl 111 mEq/l, c. pH 7,26/ pC02 22,9 mm Hg/ HC03 10,2 mEq/ld. Calcio 9 mg/dl, fósforo 2 mg/dl, ALP 311 U/L, creatinina 0,6

mg/dle. T4F 0,65 ng/dl (0,5-1,8), TSH 1,78 µU/L, cortisol 15,9 f. ECG, F93/S/PR 0,16/QRS 0,09/QT 0,333 aplanamiento de

STT/EJE QRS 30º/RV5 1,5 mv; SV1 -1,4 mv

3

Potassium homeostasis

Potassium Homeostasis Insulina y catecolaminas b-adrenérgicas promueven la entrada de potasio a la célula muscular estimulando Na+/K+–ATPasaAldosterona promueve la excreción de potasio mediado por sus efectos sobre Na+/K+–ATPasa y canales de sodio y potasio en células del túbulo colector

Gennary J. Hypokalemia. N Engl J Med 1998;339(7):451-458

Hipokalemic paralysis

Riesgos asociados con hipokalemia severa

Cardiovascular Electrocardiograma anormal Arritmias Toxicidad digitálica Hipertensión

Neuromuscular Estreñimiento - ileo Disfunción vesical Debilidad Tetania Parálisis Mialgia Rabdomiolisis

Renal - Electrolitos Reducción flujo sanguíneo renal Reducción TFG Déficit de concentración Incremento producción de amonio Perdida de cloro Alcalosis metabólica

Endocrino - Metabólico Reducción secreción insulina Reducción de aldosterona Intolerancia carbohidratos Incremento renina Retardo del crecimiento

5

Jou

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log

y

Hipokalemia y parálisis, diagnóstico diferencial

Nº de Pacientes M:F

Distribución transcelular Parálisis periódica tirotóxica Parálisis periódica esporádica Parálisis periódica familiar

2091

20:08:11:0

Perdida renal de potasio Aldosteronismo primario Síndrome de Gitelman Ingestión de regaliz Acidosis Tubular Renal Síndrome de Fanconi con ATRp

14151

1:03:11:02:31:0

1. Historia familiar positiva o evidencia de hipertiroidismo; ausencia de ingesta de agentes que puedan causar translocación de potasio hacia la célula.

2. Ausencia de otra enfermedad asociada con pérdida de potasio.

3. El paciente necesita menos de 1,5 mmol de cloruro de potasio/kg de peso corporal para lograr respuesta clínica y bioquímica

4. Ausencia de un desorden ácido básico

Causa más frecuente de parálisis hipokalémica

Con mayor frecuencia entre orientalesPredominante en varonesInicio entre la segunda y tercera décadaHistoria familiar negativaParálisis sólo cuando hipertiroideoCorrección del hipertiroidismo, bloqueo

Parálisis periódica hipokalémica familiar

Parálisis periódica hipokalémica tirotóxica

Post

grad

Med

J 19

99 7

5: 1

93-1

97

CaucásicosAutosómica dominante, predominio en varonesPrimera o segunda décadaHistoria familiar positivaPrecipitado por carbohidratos, reposo después de ejerAcetazolamida o triamterene

Estudios Bioquímicos Factores de conversión a mg/dl: dividir fosfato por 0,322; glucosa por 0,0555; nitrógeno ureico por 0,357; creatinina por

0,0884;

Arch

Inte

rn M

ed. 2

004;

164:

1561

-156

6

Plasma Referencia PPH NPPHpH

Sodio, mmol/L Potasio, mmol/L

Cloro, mmol/L Bicarbonato, mmol/L

Fosfato, mmol/L Magnesio, mmol/L

Glucosa, mmol/L Nitrógeno urea, mmol/L

Creatinina, mmol/L

7,35-7,45135-142

3,5-5,098-106

22,0-26,00,8-1,50,7-1,04,0-7,03,0-7,0

0,06-0,10

7,39 ± 0,03142 ± 2

2,0 ± 0,3106 ± 2

24,0 ± 1,60,7 ± 0,20,8 ± 0,18,2 ± 0,95,0 ± 1,4

0,08 ± 0,02

7,39 ± 0,12142 ± 3

1,9 ± 0,2105 ± 6

25,0 ± 8,80,8 ± 0,20,7 ± 0,27,7 ± 1,26,1 ± 1,8

0,09 ± 0,02

Estudios Bioquímicos Factores de conversión a mg/dl: dividir fosfato por 0,322; glucosa por 0,0555; nitrógeno ureico por 0,357; creatinina por

0,0884;

Arch

Inte

rn M

ed. 2

004;

164:

1561

-156

6

Orina Referencia PPH NPPH Potasio, mmol/L

Creatinina, mmol/L Osmolalidad urinaria, mOsm/kg Potasio/creatinina, mmol/mmol

GTTK

9± 36,8± 2,8

598± 1651,3± 0,12,1± 0,5

15± 4‡3,7± 1,2‡

363± 105‡4,1± 0,2‡6,0± 1,2‡

Algoritmo diagnóstico del paciente con el hipokalemia y parálisis Departamento de emergencia. AGU, anion gap urinario, [sodium+potassium-cloruro]; FEK, excreción fraccionada de potasio.

Q J

Med

200

1;94

:133

-139

Hipokalemia y Parálisis

Transcelular Perdida

Alcalosis

Presión

Presión Alta

Exceso Mineralocorticoide

Presión Normal

Diurético Barter, Gitelman Vómitos

Acidosis

AGU

Tolueno Diarrea ATR

FEKPotasio/creatinina

Acido base

Presión Arterial Anion Gap Urinario

Renina Aldosterona

Talla baja, genu valgo, acidosis metabólica, hipokalemia, hipofosfatemia, calcio sérico normal; pH urinario ácido, sin glucosuria o proteinuria

Raquitismo hipofosfatémico

CMAJ

• Ju

ne 6

, 200

6 •

174(

12) |

171

0

Síndromes hipofosfatémicos

Parámetros Unidades Referencia

Calcio sérico mg/dl 9,0 8,5-10,5

Fosfato sérico mg/dl 2,0 3,7-5,6

Fosfatasa Alcalina U/L 311 <300

iPTH pg/ml 12-62

Calcio/creatinina orina mg/mg 0,23 <0,20

Bicarbonato sérico mEq/ 10,2 22-26

RTP % 69,3 80-95

TP04/GFR mg/dl 1,4 3,5-7,5

Raquitismo hipofosfatémico ligado a X está caracterizado por retardo del crecimiento, enfermedad ósea raquítica, hipofosfatemia y defecto en la reabsorción tubular de fosfato y metabolismo de vitamina D

Pediatr Nephrol (2006) 21:230–234

14

Reabsorción tubular de fosfato por 100 ml de GFR

UP04 Ucr PP04 PCr RTP TP/TFG TPSDS

35,7 34,9 2,0 0,6 69,3 1,4 -2,0

Nivel de fósforo sérico al cual aparece fósforo en orina.

En niños sanos , el TmPi/GFR debe ser similar al valor de fósforo sérico a una edad particular

Eur J Pediatr (2008) 167:493–499

Disfunciones tubulares mayores

K Cl HC03 Ca P04 Calciuria RTP

ATRI ∿ ⇪ ⇩ ∿ ∿ ⇪ ∿

Barter ⇩ ⇩ ∿⇪ ∿ ∿ ∿ ∿

Raquitismo ∿ ∿ ∿ ∿ ⇩ ∿ ⇩

Fanconi ⇩ ⇪ ⇩ ∿ ⇩ ⇪ ⇩

15

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Síndrome de Fanconi con parálisis hipokalémica

Pedi

atr N

ephr

ol (2

005)

20:

818–

820

Sales de potasio

Fórmula Química mg/mEq

Potasio Iónico K+ 39,1

Cloruro de Potasio KCl 74,5

Bicarbonato de potasio KHC03 100

Citrato de potasio monohidratado K3C6H507.H20 108

Cloruro de potasio KCl 7,5% 75

Gluconato de potasio KC6H1107 234

Tratamiento de raquitismo hipofosfatémico ligado a X

N Engl J Med 2002;347:111-121 19

Neutralized buffered phosphate

70-100 mg/kg/día fraccionado en 4-5 dosis

1,25(OH)2D 20-50 ng/kg/día en 1-2 dosis para niños < 3 años5-30 ng/kg/día en niños > 3 años

Mejora la deformidad y mineralización ósea

Hidroclorotiazida/Amilorida

Hidroclorotiazida 1,5-2,25 mg/kg/día/Amilorida 0,3-0,45 mg/kg/día

Supresión de PTH, mejora el umbral de fosfato

Objetivos Normalizar el crecimiento y cambios radiográficos, prevenir deformidad ósea y nefrocalcinosis