1

Неонатальный Аудиологический Скрининг – краткий обзор ситуации в Западной Европе

Neonatal Hearing Screening – a short overview of the situation in Western Europe

Dr. Dr. h.c. Monika Lehnhardt, GermanyMay 2009

2Statistics worldwide agree: Hearing impairment is the most frequent disorder in newborns. In 1000 newborn babies 3 have a severe hearing problem and 1 is deaf.

Согласно данным мировой статистики нарушение слуха это наиболее часто встречающееся заболевание у новорожденных. На каждые 1000 родов 3 ребенка рождаются с тяжелой степенью тугоухости и 1 ребенок – с глухотой.3Experts worldwide agree:Deafness does not only mean not hearing sounds.Deafness is not visible but may have or will have dramatic effects on the development of a child as a personality if not treated as early as possible.Carol Flexer,e.g. says: “Identification of newborn hearing loss should be considered a neurodevelopmental emergency” and “Thousands of children who did not pass the screening are falling through the cracks and failing to reap the benefits that early detection was intended to offer”.We all know from the past: it takes time to recognize the problem of deafness in case there is no screening – children were identified at the age of 3 years only.

Мировые эксперты утверждают:Глухота – это не означает просто не слышать звуки.Глухота невидима, но может иметь драматическое воздействие на развитие ребенка как личность в случае, когда не предпринимаются необходимые меры как можно скорее.

Например, Карол Флексер сказал: «Идентификация тугоухости у новорожденных должна быть обозначена как авария нейроразвития» и «Тысячи детей, не прошедших скрининг, проваливаются в пропасть и лишаются возможности получить эффективный результат, который предлагает возможность раннего выявления».Мы все знаем из прошлого: необходимо время для распознавания проблемы глухоты в случае отсутствия скрининга – диагноз ставится лишь в возрасте 3-х лет.4World Health Organisation guidelines allow the conclusion:The high incidence and the long-term effects of deafness if not detected early are already a very good justification to implement neonatal hearing screening on a routine basis and not only for the risk population.

Рекомендации Всемирной Организации Здравоохранения позволяют сделать следующий вывод:Высокая частота встречаемости и долговременный эффект глухоты, не обнаруженной вовремя, являются очень хорошим обоснованием для внедрения неонатального аудиологического скрининга в общепринятую практику и не только для популяции групп риска.

5The availability of appropriate technology to identify the problem and to intervene professionally with excellent chances for success is another convincing justification. Currently a combination of technological advances in Auditory Brainstem Responses (ABR) and Otoacoustic Emission (OAE) testing methods and equipment is available, which enables accurate and cost-effective evaluation of hearing in newborns.

Наличие подходящей технологии для обнаружения проблемы и профессионального вмешательства является другим убедительным обоснованием. В настоящее время доступна комбинация технологических преимуществ методов и аппаратуры для регистрации Слуховых Вызванных Потенциалов

и Отоакустической эмиссии, что позволяет производить точную и рентабельную оценку слуха новорожденных.

6With modern hearing aids and other hearing solutions like cochlear implants we have the tools for effective early intervention and thus opening the way for deaf children into successful inclusion.

Marion Downs (born in 1914) pioneered UNHS in the early 1960ies in the United States and spent more than 30 years trying to convince her peers. The result is that since the mid nineties >90% of all newborns in the US undergo neonatal hearing screening.

С современными слуховыми аппаратами и другими технологиями слухопротезирования, такими как кохлеарная имплантация, мы имеем в арсенале инструменты для эффективного раннего вмешательства и это открывает путь глухим детям к успешному решению проблемы.Марион Даунс, родившаяся в 1914 году, стала пионером универсального неонатального аудиологического скрининга в начале 60-х в США и потратила более 30 лет, пытаясь убедить в своей правоте. Результатом ее работы стало более 90% охвата всех новороденных неональным аудиологическим скринингом, начиная с середины 90-х.

7The first European Initiative goes back to the year 1998, when a Conference took place in Milano and a Consensus Statement was signed by key participants. Article 10 of this Consensus Statement reads as follows: “Although healthcare systems in Europe differ from country to country in terms of organisation and funding, implementation of NHS programmes should not be delayed. This will give new European citizens greater opportunities and better quality of life into the next millennium”.

Первые Европейские Иннициативы в этом вопросе были выдвинуты в 1998 году, когда была проведена конференция в Милане и ключевыми участниками было подписано

Согласительное Заявление. 10 параграф этого Согласительного Заявления гласит: «Несмотря на то, что система здравоохранения в Европе отличается в каждой из стран в плане организации и финансирования, внедрение программы неонального аудиологического скрининга не должно быть отсрочено. Это даст новым Европейским гражданам огромные возможности и лучшее качество жизни в следующем тысячелетии».

8 (bisher Landkarte Deutschland, schlage hier auch Wahrzeichen – am besten aus Berlin – vor)

It took 10 years in Germany – a country on a rather high economical level, with a high Gross National Product, with a top level health care system, spending a comparatively high percentage of the GNP on health care - % as compared to approx. 15% in the US and 10% in Canada) – 10 years of lobbying until finally a law pass passed, which came into effect in January 2009.

В Германии – стране с достаточно высоким экономическим уровнем, с высоким показателем Валового Национального Продукта, с высоким уровнем системы здравоохранения, тратящей сравнительно высокий процент Валового Национального Продукта на здравоохранение ( % в сравнении с 15% в США и 10% в Канаде) – потребовалось 10 лет лоббирования, пока, наконец, не были преодолены законодательные преграды, что произошло в январе 2009 года.

This was nearly two years after the IQWiG (Institut für Qualität und Wirtschaftlichkeit im Gesundheitswesen) – Institute for Quality and Economy in the Health Care System published the results and conclusions from a two years study , cautiously recommending universal neonatal hearing screening by stating that the available testing equipment with a sensitivity of 91,7% and a specificity of 98,5% was suitable. At the same time they stated: “Neonatal hearing screening is not a question of medical necessity but of societal and individual evaluation”.

Около 2-х лет назад Институт Качества и Экономики в Здравоохранении опубликовал результаты и выводы 2-х летнего исследования относительно рекомендаций к проведению неонатального аудиологического скрининга с использованием оборудования для тестирования с параметрами – чувствительность в 91,7% и специфичностью 98,5%. В тоже время они установили: «Неонатальный аудиологический скрининг – это не вопрос медицинской необходимости, а социальной и индивидуальной экспертизы».

I wonder whether they were aware of numerous studies which provided the basis for C. Yoshinago-Itano to make the following statement in the year 2000: A child born in a hospital with a hearing screening programme is 2,6 times more likely to have language within the normal range in the first five years of life than a child born in a hospital without NHS programme”.

Я заинтересовалась, осведомлены ли они о многочисленных исследованиях, которые стали основой для Йошинаго-Итано в 2000 году сделать следующее заявление: «Ребенок, родившийся в госпитале с программой аудиологического скрининга имеет в 2,6 раза больше шансов овладеть речью в нормальном диапазоне в течении первых пяти лет жизни, чем ребенок, родившийся в госпитале без программы неонатального аудиологического скрининга».

9 (hier jetzt die Landkarte von Deutschland)It took a long time and it was late for Germany as compared to some other European countries.Implementation is still far from where we want it to be and the situation is very heterogeneous in the 16 federal countries of Germany. The main reason is that the law is national and the implementation is the responsibility of the 16 federal countries. In some of them we lack appropriate testing equipment (OAE and AABR), we do not have sufficiently well training personnel, data processing is only partial, tracking is not satisfactory, counselling for parents is not professional and therefore they are not willing to go for

in depth audiological testing and these children are lost for some time. Finally there is a significant lack of funding.

На это потребовалось длительное время и это произошло в Германии позже по сравнению с некоторыми Европейскими странами.Реализация же проекта еще далека от того, где мы хотим быть и ситуация очень неоднородна 6 16 Федеральных Землях Германии. Основной причиной является то, что закон государственный, а за реализацию ответственны 16 Федеральных Земель. В некоторых из них наблюдается недостаток аппаратуры для тестирования (ОАЭ и АКСВП), отсутствие достаточно хорошо обученного персонала, данные обрабатываются лишь частично, их отслеживание неудовлетворительно, консультирование пациентов проводится непрофессионально, и, таким образом, они не ходят проходить расширенного и глубокого аудиологического обследования и эти дети теряются на определенное время. И, наконец, отмечается достоверный недостаток средств.

10 Weltkarte aus der Päsentation von GrandoriLet us briefly look at the worldwide situation. It is obvious that the US is leading with >95% of newborns undergoing neonatal hearing screening. In Australia and Canada it is ~ 80%, followed by Japan with 55%, Europe 40 – 50% (with huge differences from country to country as we will see).In 2008 Gabriella Tognola, who is in the International Working Group on Childhood Hearing, published a survey on 41 countries – the ones that responded to the questionnaire.South America, Asia and Africa are still white spots on the map of neonatal hearing screening.

Давайте быстро взглянем на ситуацию в мире. Очевидным лидером является США с более чем 95% покрытием неонатального аудиологического скрининга. В Австралии и Канаде эта цифра приблизительно равна 80%, затем следует Япония с 55%, Европа с 40-50% (с большой разницей между странами, как мы это увидим).

В 2008 году Габриела Тогнола, состоящая в Международной Рабочей группе по слуху детей раннего возраста, опубликовала результаты опроса по 41 стране – странам, которые ответили на вопросник.Южная Америка, Азия и Африка являются все еще белым пятном на карте неонатального аудиологического скрининга.

11 Wahrzeichen von Wien / ÖsterreichAustria was the first country in Europe where UNHS was introduced as truly “universal” i.e. in the whole country, with the exception of Vienna, where political issues, mainly reimbursement questions, made it difficult. Klaus Albegger, at that time head of the LKH in Salzburg was the driving force. He organized a conference in 1993 and invited the lady Minister of Health in Vienna. Since 2003 the neonatal hearing screening has to be recorded in the “mother-child passport”.The results from Gabriella’s study say that more than 80% of newborns are screened.The downside is that in many clinics they still use OAE only and they test only one ear.

Австрия была первой страной в Европе, где универсальный неонатальный аудиологический скрининг был внедрен как реально «универсальный», то есть по всей стране, за исключением Вены, где политические вопросы, вопросы полной компенсации, сделали это затруднительным. Клаус Альбеггер, бывший в ту пору руководителем LKH в Зальцбурге, стал движущей силой. Он организовал конференцию в 1993 году в Вене, куда пригласил даму – Министра Здравоохранения.Начиная с 2003 года, результат проведенного неонатального аудиологического скрининга должен быть обязательно внесен в «паспорт матери-ребенка».Результаты Габриелы показали, что более чем 80% новорожденных подвергаются скринингу.Оборотной стороной проблемы является то, что во многих клиниках до сих пор используется только метод регистрации отоакустической эмиссии и они тестируют только одно ухо.

12 Wahrzeichen von Belgien / Brüssel

In the Flemish part of Belgium the UNHS is working extremely well since a very long time. Erwin Van Kerschevar and Luc Stapparts published about this topic in the Annual Report of Kind & Gezin in 2000 already. They apply a two-stage screening, test both ears and the little patients are referred promptly with an individual notification to the General Practitioner. In the French part of Belgium regional efforts – successfully in Brussels – are made but they are still behind. Again based on Gabriella’s study we believe that 80% of babies are screened.

В Фламандской части Бельгии универсальный неонатальный аудиологический скрининг работает чрезвычайно хорошо на протяжении довольно долгого времени. Эрвин Ван Каршевар и Люк Стаппартс опубликовали по этой проблеме Годовой Отчет Ребенка и ……… уже в 2000 году. Они применили 2-х этапный скрининг, тестирование обоих ушей и маленькие пациенты передаются сразу же с индивидуальным уведомлением врачу общей практики.Во Французской части Бельгии были предприняты различные региональные усилия, оказавшиеся успешными только в Брюсселе, и они находятся далеко позади.Опять же основываясь на данные Габриелы, мы верим, что 80% детей подвергаются скринингу.

13 Wahrzeichen von NetherlandsEven better it seems to be in the Netherlands, where > 95% of babies undergo the screening. An initial programme in three regions tested different screening conditions. It needs to be emphasized that in the Netherlands many babies are born at home and therefore screening hat to happen at home as well. The outcome of the study resulted in a proposal for implementation on a routine basis in the whole country and this is reality in the meantime.

Лучше обстоят дела в Голландии, где более 95% новородженных подвергаются скринингу. Первоначальная программа в трех

регионах протестировала различные условия скрининга. Необходимо акцентировать, что в Голландии много детей рождаются дома и скрининг должен проводиться также в домашних условиях. Результатом проведенного исследования стал план по внедрению скрининга как рутинного по всей стране и это стало реальностью в настоящее время.

14 Wahrzeichen Switzerland Following the Consensus Conference of NHS in 1998 a national committee was founded to design a concept for UNHS in Switzerland. The programme was founded by the Swiss Society of ORL in collaboration with the Swiss Society of paediatrics and Neonatology.

После проведения Консенсусной конференции в 1998 году был созлан национальный комитет для разработки концепции неонатального универсального аудиологического скрининга в Швейцарии. Программа была разработана ШвейцарскимЛОР Обществом в сотрудничестве со Швейцарской ассоциацией педиатров и неонатологов.

A pilot study involved regional and university hospitals in various regions in Switzerland. Starting in June 1999 newborns were screened using TEOAE. The recordings were performed either by nurses or paediatricians on the maternity ward within the first three days. A unilateral positive result was sufficient to pass the screening. Bilateral failures required a second test on the following day. The screening results and the overall birth rate were entered into a national database. Only 1,5% of the cohort failed the screening in both ears, The yield of infants with a bilateral permanent HL was 1 out of 1.000.

Пилотная программа включала местные и университетские госпиталя в различных регионах Швейцарии. Начиная с июня 1999 новорожденные подвергаются скринингом методом регистрации задержанной вызванной ОАЭ. Тестирование проводится или медсестрой или педиатром в роддоме в течении первых трех дней жизни. Односторонний положительный результат достаточен для прохождения скрининга. Билатеральное непрохождение теста требует повторного тестирования на

следующий день. Результаты скрининга и общая частота родов вносится в национальную базу данных. Только 1,5% не проходят скрининг по тестированию обоих ушей. Частота встречаемости новорожденный с билатеральной постоянной тугоухостью составляет 1 из каждой тысячи новорожденных.

According to Gabriella’s research 70% of Swiss babies are screened, according to our Swiss sources(Prof. Rudi Probst and Ms. Veraguth, who promoted the project) it should be 80%.

В соответствии с данными исследования Габриелы скринингу подвергаются 70% новорожденных в Швейцарии, в соответствии же с нашими швейцарскими источниками (профессор Руди Пробст и Мисс Верагут, которые продвигали этот проект, охват смкринингом должен составлять 80%.

15 Wahrzeichen von UK / London

The UK is another country, where UNHS is working really well and covers more than 95% of newborns. A large study began in 2002 at 20 sites with the full support of the National Health Service. The plan was to have 100% coverage by 2005, it took a year more but it is basically reality now. The UK is probably the only European country with good data on prevalence of Hearing Loss. Bilateral Profound Hearing Loss of > 40dB is identified with 1/1000 at the age of 3 years and doubles by the age of 9 years! This means that normally progressive and late onset losses are underestimated.

Великобритания является другой страной, где универсальный аудиологический скрининг работает реально хорошо и покрывает более 95% новорожденных. Большое исследование было начато в 2002 году в 20 центрах с полной поддержкой Государственной службы Здравоохранения. Было запланировано 100% покрытие скринингом к 2005 году. Для этого потребовалось на год больше, но это сегодня уже реальность. Великобритания является, наверное, единственной Европейской страной с хорошими показателями распространенности тугоухости.

Двусторонняя глубокая тугоухость больше 40 дБ идентифицируется с частотой 1 на 1000 в возрасте 3-х лет с увеличением вдвое к возрасту 9 лет. Это означает, что обычно прогрессирующая и поздно определяемая тугоухость находится на уровне ниже ожидаемого.

Other studies suggest that 30dB criterion doubles the prevalence and including unilateral HL increases the prevalence by 50%. Adrian Davis was clearly a driving force not only in the UK and still is.

Другими исследованиями показано, что критерий в 30 дБ удваивает частоту встречаемости и включение односторонней тугоухости увеличивает частоту встречаемости на 50%. Адриан Девис был и остается основной движущей силой и не только в Великобритании.

16 Wahrzeichen von Wroclaw Poland

Effective and efficient UNHS is not limited to countries in Western Europe but fully functional also in some countries in Central and Eastern Europe. Let us look at Poland with 380.000 newborns p.a. Here it was the “Great Orchestra of Christmas Charity” – led by Jerzy Owsiak, a famous person seen on TV regularly – that collected enough money to buy screening instruments for all 440 maternity units and 43 second level audiological centres, as well as 7 audiological centres for intervention.

Эффективная и результативная программа универсального неонатального аудиологического скрининга не лимитирована лишь странами Западной Европы, а также полностью функционирует в некоторых странах Центральной и Восточной Европы. Давайте посмотрим на Польшу с 380000 новорожденных в год. Здесь был организован «Великий Оркестр Рождественской Благотворительности» Джерси Овсиаком, являющимся телевизионной звездой. Благодаря этой программе были собраны в достаточной мере средства на приобретение оборудования для скрининга для всех 440 роддомов и 43 аудиологических центров

второго уровня, также как и для 7 аудиологических интервенционных центров.

The decision was for OAE and in the beginning the referral rate was far too high because the personnel had not enough training. Jerzy Owsiak attended the 3rd EHDI Conference in Washington in 2004, joined forces with Karl White (the promoter of NHS in the US in Utah) and significant improvements to the programme were made since then. The very good news is that all infants identified with a severe hearing loss or deafness can be provided with adequate hearing aids and / or cochlear implants. These are approx. 400 every year. The screening rate is more than 95%.

Скрининг основывался на регистрации ОАЭ и на своем начальном этапе сопровождался высоким уровнем ложноотрицательных результатов по причине недостаточной обученности персонала. Джерси Овсиаком принял участие в работе 3 Конференции EHDI в Вашингтоне, объединил усилия с Карлом Уайтом (инициатором неонатального аудиологического скрининга в США в Юте) и с тех пор в программе произошли достоверные улучшения. Хорошей новостью стало, что все дети с диагностированной тяжелой степенью тугоухъости и глухотой могут быть обеспечены адекватными слуховыми аппаратами и/или кохлеарными имплантами. Это приблизительно 400 в год. Покрытие скринингом более 95%.

17 Wahrzeichen von Zagreb Croatia

Another so-called Eastern European country is Croatia where first attempts were made in 2002.The birth rate in Croatia is about 40.000 per annum. The first 3.000 newborns were tested in the maternity unit in Zagreb and the results were excellent. Ten months later NHS started in all 34 Croatian maternity units. All these units and also 8 audiologic departments in four cities were provided with 34 OAE and 8 AABR equipment. Funding came from a national humanitarian action.

Другой так называемой Восточно Европейской страной является Хорватия, где первые попытки были сделаны в 2002 году.Рождаемость в Хорватии находится на уровне приблизительно 40000 в год. Первые 3000 детей были протестированы в роддоме в Загребе и результаты оказались отличными. Через 10 месяцев неонатальный аудиологический скрининг был начат во всех 34 хорватских роддомах. Все эти роддома, а также 8 аудиологических отделений в 4 городах были оснащены 34 приборами для регистрации ОАЭ и 8 прибора для регистрации автоматической КСВП на средства от Национальной гуманитарной акции.

First statistical results who that 5,3% of all babies tested were positive on one or both ears, so a second stage of screening was needed. Prevalence of confirmed significant bilateral PHI is 2,6 per 1.000, the average age of the diagnosis is 3 ½ months. The mentor of the NHS programme in Croatia is and was Borut Marn. The estimated screening rate is more than 80%.

Первые статистические результаты показали, что 5,3% всех новорожденных, не прошедших скрининг на одно или оба уха, нуждаются во втором этапе скрининга.Преобладание подтвержденной достоверной двусторонней глубокой тугоухости составило 2,6 на 1000 новорожденных, средний возраст постановки диагноза составил 3,5 месяца. Руководителем программы неонатального аудиологического скрининга в Хорватии является Борут Марн. Ожидаемое покрытие скринингом более 80%.

18 Wahrzeichen von Spain

Spain made a lot of progress over the last couple of years and we believe that 80% of newborns are screened. Promoters of the programme are specifically Prof. Morera in Valencia and Prof. Manrique in Pamplona.

В последние годы в Испании наблюдался значительный прогресс и мы верим, что 80% новорожденных подвергаются скринингу.

Вдохновителями этой программы были в особенности Профессор Морера в Валенсии и Профессор Манрик в Памплоне.

Interestingly in all countries, where UNHS is successfully introduced we can easily identify a “mentor”, whether this is a surgeon, an audiologist or another professional , who is an enthusiastic believer in the benefits of UNHS and who has the stamina to fight for many years.

Интересным является тот факт, что во всех странах, где универсальный неонатальный аудиологический скрининг был успешно внедрен, мы смогли с легкостью определить «вдохновителя, руководителя» программы, будь то хирург, аудиолог или другой профессионал, который с энтузиазмом верит в пользу универсального неонатального аудиологического скрининга и кто имел стойкость для борьбы в течении нескольких лет.

19 Future??? Where to go??? What else ???? Будущее??? Куда идти??? Что еще???

There is still a long way to go for complete coverage and quality audiology services. Instituting a screening programme requires a sizable upfront expenditure (initial costs for equipment, training and possibly hiring of new personnel). Some health care providers are still concerned that effective follow-up and treatment may not be accessible and that false positive screening tests may cause a shock to parents, who have a normal hearing child. Obviously parents have to be included from the very beginning and in all phases of an Early Intervention Programme.

Предстоит еще долгий путь к полному покрытию аудиологическим скринингом и качественному аудиологическому сервису. Внедрение программы скрининга требует предварительных значительных финансовых вложений (первоначальная стоимость оборудования, тренинга и возможного найма нового персонала).

Некоторые представители системы здравоохранения все еще озабочены невозможностью обеспечения эффективного последующего наблюдения и лечения и что ложноположительные результаты скрининга могут вызвать шок у родителей нормально слышащего ребенка. Очевидно, что родители должны быть включены в процесс с самого начала и принимать участие во всех этапах Программы Раннего Вмешательства.

We sent out a questionnaire to all 16 regions in Germany and once we will have the complete responses we will elaborate an overview and publish it / make it also accessible on Internet.And I know that the International Working Group on Childhood Hearing will continue their projects.

Мы отправили вопросники во все 16 регионы Германии и как только мы получим доскональные ответы, мы детально подготовим обзор и опубликуем его, сделав его также доступным в Интернете.

20 Martin Hyde – Mother and Child Мартин Хайд – Мать и Дитя

In parallel we will concentrate our efforts in mobilising the parents. Because – as Martin Hyde from Canada says: “Infants cannot complain of lack of hearing and cannot seek intervention we would surely not deny ourselves. We can and we must do their complaining for them. Infants and families have a fundamental right to early and effective communication”.

Параллельно мы сконцентрируем наши усилия на мобилизацию родителей. Как сказала Мартин Хайд из Канады: «Несомненно, что новорожденный не может пожаловаться на отсутствие слуха и не может найти необходимое для себя вмешательство. Для них мы можем и мы должны выразить их жалобы. Новорожденные и семьи имеют фундаментальное право на раннее и эффективное общение».

21

Thank you for your attention.Спасибо за Ваше внимание.