NEFRITIS LÚPICA

Karen Kortright Maldonado

Lupus eritematoso sistémico•Enfermedad autoinmune sistémica con un

amplio número de manifestaciones clínicas.• Mujeres (9:1)• Aparición de linfocitos B periféricos autorreactivos,

producción de autoanticuerpos y también a través de la activación de linfocitos T autorreactivos.

Depósito de inmunocomplej

osAc anti-ADN

Respuesta inflamatoria

Lupus eritematoso sistémico

Lupus eritematoso sistémico

Lupus eritematoso sistémico

Nefritis Lúpica•El compromiso renal es común en el LES,

representándose en un 60% de los adultos.•2/3 tienen compromiso renal en algún momento

de su enfermedad. •La presentación varía desde una proteinuria

leve asintomática hasta una glomerulonefritis rápidamente progresiva, con insuficiencia renal

EpidemiologíaGrupos de edad:• Jóvenes (39%) • >de 50 años (22%)

• 20 - 50% de los pacientes con hallazgos anormales en la enfermedad temprana

• 60% de los adultos y un 80% de los niños desarrollan compromiso renal clínico en enfermedad de mayor evolución

Lesiones histológicasGran variabilidad morfológica.Casi todas las formas de glomerulonefritis se pueden encontrar en el LES.• Depósitos inmunes y de infiltrados celularesDepósitos:

AutoAc con Ag renalesAtrapamiento renal de AutoAg (Ig o nucleosomas)

Infiltrados celulares renales son principalmente linfocitos T y su localización es fundamentalmente intersticial.

Resupuesta:

Glomérulo Vaso

sMB tubular

Proliferación

Citocinas Inflamacíón Fibrosis

Clasificación

Clasificación

Clase INefritis lúpica mesangial mínima•Raramente diagnosticada

•Depósitos inmunes mesangiales

Normal

Mínima proteinuria

Creatinina

Clase IINefritis lúpica proliferativa mesangial

• y/o

•Hipercelularidadmesangial

•Expansión de la matrizmesangial

Hematuria microscópica Proteinuria

Excelente diagnóstico

Clase IINefritis lúpica proliferativa mesangial

•Aplanamiento de podocitos con sindrome nefrótico se puede observarocasionalmente

«Enfermedad de cambios mínimos»

Clase IIINefritis lúpica focal

(Frecuente)

• <50% glomerulos afectados en M.O.

Hematuria Proteinuria HTA ↓TFG Sx nefrótico

• Lesiones activas«Nefritis lúpica focal proliferativa»

Clase III - A

• Lesiones activas y crónicas«Nefritis lúpica focal proliferativa esclerosante»

Clase III - B

• Lesiones crónicas inactivas«Nefritis lúpica focal esclerosante

Clase III - C

Clase IVNefritis lúpica difusa• y En todos los pacientes. • Más frecuente (Frecuente)

• Más severa• >50% de glomérulos afectados• lV-S (segmental)• IV-G (global)• (A) -Activa• (C) - Crónica• (A/C)

Hematuria Proteinuria

HTA ↓TFG Sx nefrótico

↓Complemento↑Anti-DNA

«WireLoop

»

Clase IVNefritis lúpica difusa• Depósitos subendoteliales e inclusiones

tubuloreticulares

«Glomerulonefritis membranoproliferativa»

Clase VNefritis lúpica membranosa

• Creatinina normal o ligeramente ↑• Engrosamiento difuso de capilares glomerulares• Depósitos inmunológicos subepiteliales

Sx nefrótico Hematuria HTA Si los depósitos se

ven en M.O. está combinada con clase III o clase IV

Clase VNefritis lúpica membranosaManifestaciones clínicas o serológicas de LES normales.• Niveles de complemento• Anticuerpos anti-DNA

Clase VINefritis lúpica esclerosante

• Disfunción progresiva lenta de la falla renal

• Esclerosis >90% de glomérulos • Reparación de lesión inflamatoria previa• Edo. avanzado de clase III, IV o V• No se observa glomerulonefritis activa

Proteinuria

Otras lesiones renales en LES

Nefritis túbulo-intersticial• En el intersticio renal puede haber infiltrado mononuclear →• 50% en la clase IV• 14% en nefritis lúpica clase II• 7% clase V• El infiltrado inflamatorio ocasionalmente se acompaña de fibrosis

y daño tubular extenso

• Lesiones tubulares:

Linfocitos T

Desdoblamiento de la membrana basalVacuolas hialinas en cel. epiteliales del tubo

contorneado proximalDepósitos eosinófilos, C3, Ig en membrana

basal

Nefritis túbulo-intersticial• Al progresar la enfermedad:

Atrofia tubular

Lesiones vasculares• Depósitos inmunes en paredes vasculares localizados

debajo del endotelio intacto Casi nunca producen inflamación.

• Microangiopatía trombótica Infrecuente Trombosis fibrinoide en los capilares glomerulares y edema mucoide intimal con eritrocitos atrapados.

*No se suele asociar a depósitos inmunes.

• VasculitisNecrosis fibrinoide de la pared arterial acompañada por un infiltrado de célulasinflamatorias.

Biopsia renal

Tratamiento• No requieren manejo específico. Control de

manifestaciones extrarrenales (Prednisona dosis bajas)

• Manejo inmunosupresor agresivo, el riesgo de enf. renal terminal a 10 años puede ser mayor del 50%

Clase I y II

Clase III y IV

Inducción Mantenimiento

TratamientoCLAS

ETRATAMIENTO

I InespecíficoII Por 1-3 meses III Prednisolona 1mg/kg/día por 1mes, reducir 5-

10mg por 2-3 añosIVV Prednisona por 1-3 meses seguidos por dosis

bajas de Azathioprin, Clorambucil, Ciclofosfamida

VI Preparar para hemodiálisis (Más efectiva que peritoneal) Tratamiento de LES.

¡GRACIAS!

Bibliografía• http://www.uptodate.com/contents/diagnosis-

and-classification-of-renal-disease-in-systemic-lupus-erythematosus?source=machineLearning&search=nEFRITIS+LUPICA&selectedTitle=2~122&sectionRank=1&anchor=H7#H7

• http://www.medigraphic.com/pdfs/medlab/myl-2008/myl085-6b.pdf

• http://www.patologia.es/volumen35/vol35-num3/pdf%20patologia%2035-3/35-3-04.pdf

• http://www.scielo.org.co/pdf/rcre/v13n4/v13n4a06

• file:///C:/Users/JULIOKM/Downloads/X0211699512000647_S300_es.pdf