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…El TEMBLOR. ¿ES UN PÁRKINSON?
MANUEL GONZALEZ ENGUITA MARYNA RIABTSEVA CS TORRE RAMONA 24-11-2016
TEMBLOR ES UN MOVIMIENTO INVOLUNTARIO, OSCILATORIO, SIN PROPÓSITO, DE AMPLITUD LIMITADA Y GENERALMENTE RÍTMICO, QUE SE PRODUCE POR LA CONTRACCÍON Y RELAJACIÓN ALTERNANTE, SINCRONIZADA Y REPETIDA DE LOS MÚSCULOS AGONISTAS Y ANTAGONISTAS DE UNA PARTE DEL CUERPO
DEFINICIÓN
CLASIFICACIÓN
CLASIFICACIÓN
CLASIFICACIÓN
TEMBLOR ESENCIAL
ES EL TEMBLOR POSTURAL QUE AFECTA A CUALQUIER PARTE DEL CUERPO DE FORMA ASIMÉTRICA Y SE ACOMPAÑA EN OCASIONES DE TEMBLOR CINÉTICO.
DEFINICIÓN
PREVALENCIA
PREVALENCIA
1% POBLACIÓN MUNDIAL90% MANOS40% CABEZA11% MENTÓN,CUERDAS VOCALES O
PIERNAS
GENÉTICA
50% PORTADORES CON ANTECEDENTES FAMILIARES.
HERENCIA AD LIGADA A 3Q(FET1) Y 2P(ETM)
FUERTE CORRELACIÓN CON EL GEN STK32B
LA FORMA FAMILIAR ES DE COMIENZO PRECOZ
FISIOPATOLOGÍA
PET MUESTRA UN AUMENTO DE ACTIVIDAD CEREBELOSA, OLIVAR INFERIOR Y RUBRAL.
LOS MODELOS ANIMALES APUNTAN HACIA OLIVAR INFERIOR Y EL CEREBELO COMO ESTRUCTURAS TREMOGÉNICAS.
DISMINUACIÓN DE ACTIVIDAD GABAÉRGICA CON LEVE AUMENTO DE GLUTAMATÉRGICA.
ACTIVIDAD NOREPINEFRINA: EN LOCUS COERULEUS, NÚCLEO DENTADO, CORTEZA CEREBELOSA.
CLÍNICA
TEMBLOR EN PRINCIPIO ASIMÉTRICOEMPEORA CON ESTRÉSMEJORA CON ALCOHOLPUEDE PRESENTAR ALT CEREBELOSAS:
1. ATAXIA2. DIFICULTAD PARA MARCHA EN “TANDEM”3. DISDIADOCOCINESIA
ALT OCULOMOTORAS, COGNITIVAS, CONDUCTUALES (ANSIEDAD, DEPRESIÓN, ALT DE PERSONALIDAD), SENSORIALES( HIPOACUSIA).
VARIANTES CLÍNICAS
• TEMBLOR DE MENTÓN• T. FACIAL• T. DE CABEZA• T. ORTOSTÁTICO• ATAQUES CON ESTREMECIMIENTOS EN LA
NIÑEZ• T. DE LA ESCRITURA• T. LINGUAL• T. TRONCAL• T. DE LA VOZ
DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO
ANÁMNESIS(AF, EDAD DE COMIENZO,QUÉ PARTE, PROGRESIÓN, SÍNTOMAS ACOMPAÑANTES, CON QUÉ MEJORA).
EXPLORACIÓN FÍSICA(EXPLORACIÓN POR SISTEMAS, NEUROLÓGICA, ESPIRAL DE ARQUÍMEDES, RUEDA DENTADA, PRUEBA DEDO-NARIZ, PASAR AGUA AL OTRO VASO, COMER CON CUCHARA ….)
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS (AS, DaTSCAN1, ELECTROMIOGRAFIA).
http://www.youtu.be/glCUe2708W4
DIAGNÓSTICO
ESPIRAL DE ARQUÍMEDES
FÁRMACOS Y TEMBLOR
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
TRATAMIENTO
NO TRATARMEDIDAS GENERALES Y PSICOLÓGICASTRATAMIENTO FARMACOLÓGICOTRATAMIENTO QUIRÚRGICO
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
PROPRANOLOL: 10 mg (De-Co-Ce); ESPECIALMENTE EFICAZ A PARTIR DE 120 mg/día EN DOSIS REPARTIDAS.
CI: BRONCOPATIAS, DM, ARTERIOPATÍA PERIFÉRICA O BAV
TRATAMIENTO
PRIMIDONA: 12,5 mg/día CON ESCALADAS SEMANALES DE 12,5 mg HASTA 50-100 mg, SI BUENA RESPUESTA 750MG/DÍA(EFICAZ EN LAS FASES INICIALES, MAL TOLERADO POR ANCIANOS).
TRATAMIENTO
GABAPENTINA: 1200-3600 mg/día.TOPIRAMATO: hasta 400 mg/día.ALPRAZOLAM: 0.75-2,5 mg/día.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
TALAMOTOMÍA ESTEREOTÁCTICAESTIMULACIÓN CEREBRAL PROFUNDARADIOCIRUGÍA: TALAMOTOMÍA CON BISTURÍ DE
RAYOS GAMMA
ENFERMEDAD DE PARKINSON
Asociación de temblor, rigidez, acinesia-bradicinesia, pérdida de reflejos posturales.
o Enfermedad de Parkinson Idiopática.o Parkinsonismos secundarios o sintomáticos: fármacos…o Asociados a enfermedades neurodegenerativas
(Parkinsonismos atípicos o Parkinsonismos Plus) : Parálisis supranuclear progresiva Atrofias multisistémicas: S. de Shy-Dragger… Degeneración corticobasal gangliónica ……
S. PARKINSONIANOS, RIGIDO-ACINETICOS o PARKINSONISMOS
FARMACOS INDUCTORES DE PARKINSONISMO
Asociación de temblor, rigidez, acinesia-bradicinesia, pérdida de reflejos posturales.
o Enfermedad de Parkinson Idiopática.o Parkinsonismos secundarios o sintomáticos: fármacos…o Asociados a enfermedades neurodegenerativas
(Parkinsonismos atípicos o Parkinsonismos Plus) : Parálisis supranuclear progresiva Atrofias multisistémicas: S. de Shy-Dragger… Degeneración corticobasal gangliónica ……
S. PARKINSONIANOS, RIGIDO-ACINETICOS o PARKINSONISMOS
Trastorno neurodegenerativo complejo, curso progresivo y presentación heterogénea.
Aparición en la edad adulta. Principal factor de riesgo: la edad.
El segundo más frecuente tras la demencia tipo Alzheimer.
Sociedades occidentales progresivamente envejecidas: reto de salud pública.
ENFERMEDAD DEPARKINSON IDIOPATICA
ENFERMEDAD DEPARKINSON
Etiología desconocida. Multifactorial: Envejecimiento Factores ambientales: tóxicos… Susceptibilid genética (EP familiar:
PARK-1, PARK-2… hasta 20 genes PARK responsables de mutaciones).
Incidencia: 4.5-21 /100.000 hab.Prevalencia: < 40 a: 3-4 /100.000 hab.
> 70 a: 500/ 100.000 hab.
Afecta por igual a ambos sexos (quizás 2:1en varones)
NEUROPATOLOGIA Degeneración y pérdida neuronal en núcleos
pigmentados del TC: sustancia negra pars compacta (mesencéfalo), locus coeruleus. 60-80% para aparición síntomas típicos.
Neuronas dopaminérgicas residuales: Cuerpos de Lewy (agregados insolubles, cuerpos de inclusión eosinófilos intracitoplasmáticos) en las áreas afectadas: α-sinucleína (proteína presináptica anormalmente plegada).
NEUROQUIMICA Deplección del 75-80% de DOPAMINA, en el
sistema nigroestriado (coordinación mov. musculares automáticos e involuntarios). Otros neurotransmisores (sistema colinérgico, noradrenérgico, GABA, serotonina..).
NEUROQUIMICA: denervación dopaminérgica proyecciones de SNc hacia el núcleo estriado alt. fisiología de los GB.
SINTOMAS CARDINALES
TEMBLOR DE REPOSO RIGIDEZ BRADICINESI
AINESTABILID
AD POSTURAL
CLINICA PARKINSON
CLINICA ENFERMEDAD DE PARKINSON
TRASTORNOS NO MOTORES
TEMBLOR DE REPOSO
Forma sintomática presentación más frecuente (60-70%). Puede ser única manifestación durante años.
Mov. oscilatorio distal extremidades. Regular, rítmico. Fr. oscilat: 4-6 c/sg.
Se aprecia con la extremidad afecta en reposo. Preferentemente MANOS (también: labios, lengua,
mandíbula, mentón, EEII). Respeta la cabeza y la voz.
TEMBLOR DE REPOSO Típicamente asimétrico al inicio (unilateral: dedos mano,
muñeca), gradual, extensión ipsilateral en sentido proximal. Acentúa: paciente está sentado y relajado. Empeora: con el estrés, ansiedad y nerviosismo. Disminuye/desaparece con la realización de movimientos
voluntarios y con el sueño. Asociado a la rigidez: típica mano en semiflexión (“temblor
de contar monedas”).
TEMBLOR DE REPOSO vs TEMBLOR ESENCIAL
PROGRESION DE LA ENFERMEDAD
PROGRESION DE LA ENFERMEDAD
PROGRESION DE LA ENFERMEDAD
Objetivo: mejorar la calidad de vida del paciente haciendo que mantenga su autonomía durante el mayor tiempo posible, lo que se obtiene mediante el control de la sintomatología y el retraso de la aparición de las complicaciones de la enfermedad (enlentecer la progresión de la enfermedad).
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO FARMACOLOGICO DE LOS SINTOMAS MOTORES:
1.- Fármacos que aumentan los niveles de dopamina: Levodopa/Carbidopa Amantadina
2.- Fármacos agonistas de los receptores de dopamina: Pramipexol Ropinirol Rotigotina
3.- Fármacos inhiben el catabolismo de dopamina: Selegilina y Rasagilina (IMAO-B) Tolcapona y Entacapona (ICOMT)
4.- Anticolinérgicos: Trihexifenidilo, Biperideno, Benztropina.
LEVODOPA Precursor de la dopamina. Atraviesa la BHE.
Se administra junto a Carbidopa (SINEMET®) o Benseracida (MADOPAR®) (inhibidores de la Dopa-decarboxilasa a nivel periférico aumentar las concentraciones de DA en el cerebro y disminuir sus Ef. 2º a nivel periférico: náuseas , vómitos e hipotensión postural.
Gold Standard: tratamiento MAS EFICAZ de las manifestaciones motoras: rápida mejoría sintomática (rigidez y bradicinesia).
Dosis inicial: 50/12.5 mg al día. Dosis mto: 100/25 mg cada 8 h.
EA: hipotensión ortostática introducción progresiva del fármaco. náuseas, vómitos, anorexia Domperidona antes de cada toma. trastornos del sueño y alucinaciones.
LEVODOPA Tras 5-10 años de tratamiento complicaciones motoras tardías:
Fluctuaciones motoras: • Pérdida del efecto dosis (“fenómeno wearing off”)• Fenómeno “on-off”.
Movimientos involuntarios anormales: • Discinesias (coreiformes o atetoides)• Distonías.
DUODOPA®: nueva formulación en forma de gel: intraduodenal absorción menos errática→ estimulacion dopaminérgica continua. Mejoras las fluctuaciones y reduce las discinesias. De elección en pacientes con deterioro cognitivo leve-moderado.
AGONISTAS RECEPTORES DOPAMINERGICOS
Estimulan directamente los receptores dopaminérgicos D1 ó D2. Menor incidencias de discinesias que con Levodopa. Retrasan complicaciones motoras a largo plazo utilización al inicio
de la enfermedad. Derivados Ergóticos: Lisuride, Pergolida, Cabergolina. Descritas
fibrosis pulmonar, pericárdica, retroperitoneal y valvular y eritromelalgia No recomendado su uso.
Derivados No Ergóticos: Ropinirol Pramipexol Rotigotina (parches TD)
INHIBIDORES DE MONOAMINOXIDASA (IMAO-B)
INHIBIDORES DE COMT
Coadyuvantes de la Levodopa en fases avanzadas: para reducir las fluctuaciones motoras y para aumentar el tiempo “on”. SELEGILINA (DEPRENIL) RASAGILINA (AZILECT®)
TOLCAPONA ENTACAPONA (COMTAN®)
STALEVO®(levo+carbid+entacap)
ANTICOLINERGICOS Bloquean R colinérgicos muscarínicos y la transmisión colinérgica de
las interneuronas del núcleo estriado, corrigiendo el exceso relativo de Ach central originado por la deficiencia de DA.
TRIHEXIFENIDILO (ARTANE®) BIPERIDENO (AKINETON®) BENZTROPINA
Reducen el temblor y la rigidez, pero poco efecto sobre la acinesia.
Efectos secundarios: sequedad bucal, retención urinaria, estreñimiento, visión borrosa, cuadros confusionales, y alteraciones cognitivas.
CI: glaucoma, obstrucción intestinal, HPB, > 70 años.
TERAPIAS AVANZADAS EN ENF. PARKINSON
BIBLIOGRAFIA: 1.- Martin Jimenez A, Camps Vilá L. Temblor. AMF 2009; 5(9):524-530.
2.- Jiménez-Jiménez FJ, Alonso-Navarro H, Luquin Piudo MR, Burguera JA. Trastornos del movimiento (I): conceptos generales, clasificación de los síndromes parkinsonianos y enfermedad de Parkinson. Medicine 2015; 11(74):4415-26.
3.- Tranche Iparraguirre S. …el temblor. ¿Tiene un Parkinson?. AMF 2010; 6(3):142-146.
4.- Torrel Vallespin G. Enfermedades neurodegenerativas. AMF 2015; 11(7):374-384.
5.- Martinez-Fernández R, Gasca-Salas C, Sánchez-Ferro A, Obeso JA. Actualización en la enfermedad de Parkinson. Rev Med Clin Condes 2016; 27(3): 363-379.
6.- Luquin Piudo MR, Alonso Navarro H, Burguera Hernández JA, Jiménez-Jiménez FJ. Protocolo diagnóstico y terapéutico de los síndromes parkinsonianos. Medicine 2015; 11(74):4487-9.
7.- Alonso Navarro H, Jiménez-Jiménez FJ, Luquin Piudo MR, Burguera JA. Trastornos del movimiento (IV): otros trastornos del movimiento. Medicine 2015; 11(74):4454-65.
8.- Gutierrez Teira B, Huertas Velasco Ana M. Enfermedad de Parkinson. AMF 2006; 2(6):342-350
