TEMBLOR - The Movement Disorder Society · Temblor Distónico Toxina Botulínica International Parkinson and Movement Disorder Society | 555 East Wells Street, Suite 1100, Milwaukee

International Parkinson and Movement Disorder Society | 555 East Wells Street, Suite 1100, Milwaukee WI 53202-3823 USA

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TEMBLOR

WILLIAM FERNANDEZ ESCOBAR

Universidad Nacional de Colombia

Bogotá



OBJETIVOS

1. Analizar el Diagnóstico Diferencial de los Temblores.

2. Explorar la Fisiopatología del Temblor

3. Discutir las Opciones de Tratamiento



TIPOS DE TEMBLOR

REPOSO

POSTURAL

CINETICO



TEMBLOR DE ACCION

1. POSTURAL

2. CINETICO

- Durante el movimiento

- De Intención ( FINAL )



TEMBLOR

PARKINSONIANO

ESENCIAL

ATAXICO



TEMBLOR - CIRCUITOS



TEMBLOR MESENCEFALICO



0 2 sec

Köster et al. Ann Neurol 1999; 45: 384-8.

TEMBLOR ORTOSTATICOEl Temblor más rítmico y coherente



TEMBLOR PARKINSONIANO

• Déficit de Dopamina nigral es necesario para generar Temblor de reposo

• Expresión del Temblor Parkinsoniano es independiente de la Degeneración nigral

• Cuál es el rol del Tálamo ?

- Marcapaso

- Sincronizador



TEMBLOR FISIOPATOLOGIA

• Asa Cerebelo-Talámica juega papel en los Temblores

• Actividad Tálamo-Cortical es necesaria para la expresión de los Temblores

• Temblor de reposo podría facilitar inicio del movimiento en presencia de akinesia



TEMBLOR - TRATAMIENTO

Tipo de Temblor Nivel A Nivel B

Temblor Esencial Primidona

Propranolol

Topiramato

Temblor Parkinsoniano Levodopa

Agonistas**

Anticolinérgicos

Amantadina

Temblor de intención cerebeloso

Temblor rubral, miorritmia y temblor del paladar

Temblor Distónico Toxina Botulínica



TEMBLOR ORTOSTATICO - TTO

• Clonazepán

• Primidona

• Gabapentín

• Rodrigues et al. Mov Disord 2006;21:900-905.

• Los dopaminérgicos son poco efectivos a menos que exista

Enfermedad de Parkinson concomitante

– Pramipexol

• Finkel MF. Arch Neurol 2000; 57: 1519-1520

– Levodopa

• Wills et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999; 66: 681-684.

– Reducción del transportador estriatal de dopamina pero no

respuesta a levodopa (123I-FP-CIT-SPECT )

• Katzenschlager et al. Ann Neurol 2003; 53: 489-496.



CIRUGIA del TEMBLOR

Vim (VLp) – Talón de Aquiles del Temblor

Temblores que responden aDBS del VIM

– Temblor Esencial

– Temblor Parkinsoniano

– Temblor Distónico

– Temblor Cerebeloso de

intención

– Temblor de Holmes(rubral)

– Temblor Ortostático

Cirugía para temblor incapacitante que no responde a drogas



Por qué las drogas son ineficaces?

Posibles explicaciones

- No hemos identificado el déficit químico

- Daño neuronal secundario ( Purkinje ? )

- Neuroplasticidad deletérea?

- Sincronización neuronal difusa (Redes)



Temblor Esencial

Por qué algunos pacientes responden ?



Necesitamos aclarar como actúa el etanol

Oxybato de sodio

• Benéfico para pacientes con TE, y

mioclonias sensibles al alcohol

Frucht et al. Neurology 2005; 64: 1967-9

• Supresión de la oscilación

cerebelosa ?

– Receptores GABA con

sub-unidades δ en células

granulares

• Santhakumar et al. Alcohol

2007; 41: 211-21

– Inhibición Receptor NMDA

• Por qué no todos los

pacientes con TE son

sensibles al Etanol?

• Podría el Etanol ser útil

en otros Temblores?

• Podríamos encontrar un

mejor alcohol ?



ESTUDIO TE – ETANOLMaritza Arroyo-W Fernández









CONCLUSION

• Las características intrínsecas del Temblor ayudan a definir la etiología, mas que definirlo por reposo o acción.

• El circuito cerebelo-talámico tiene rol en todos los temblores y es crucial en las estrategias de manejo

• El tratamiento de los temblores es uno de los retos mas excitantes en Neurología

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