Pneumopatias Intersticiais Pneumopatias Intersticiais DifusasDifusas
Cláudia Costa
PID com agentes etiológicos identificadosPID com agentes etiológicos identificados
Poeiras inorgânicasPoeiras inorgânicas (sílica, asbesto, talco alumínio) (sílica, asbesto, talco alumínio)
Poeiras orgânicas (fazendeiros, criadores de pássaros, bagaçose, etc)Poeiras orgânicas (fazendeiros, criadores de pássaros, bagaçose, etc)
Gases (OGases (O22 e SO e SO22))
Fumaças (Óxido de zinco, manganês , cobre, ferro, níquel, etc)Fumaças (Óxido de zinco, manganês , cobre, ferro, níquel, etc)
Vapores (mercúrio, tolueno)Vapores (mercúrio, tolueno)
Drogas (ciclofosfamida, metrotexato, nitrofurantoína, amiodarona, etc)Drogas (ciclofosfamida, metrotexato, nitrofurantoína, amiodarona, etc)
RadioterapiaRadioterapia
Infecções (tuberculose, histoplasmose, CMV, sarampo, varicela, PCP)Infecções (tuberculose, histoplasmose, CMV, sarampo, varicela, PCP)
Neoplasias (carcinoma bronquíolo-alveolar, linfangite, leucemias, mieloma)Neoplasias (carcinoma bronquíolo-alveolar, linfangite, leucemias, mieloma)
PID com agentes etiológicos desconhecidosPID com agentes etiológicos desconhecidosSarcoidoseSarcoidose
Fibrose Pulmonar IdiopáticaFibrose Pulmonar Idiopática
Doenças do colágeno (AR, ESP, Sjögren)Doenças do colágeno (AR, ESP, Sjögren)
Pneumonia eosinofílicaPneumonia eosinofílica
Histiocitose XHistiocitose X
Proteinose alveolar pulmonarProteinose alveolar pulmonar
Microlitíase pulmonarMicrolitíase pulmonar
Macroglobulinemia de WaldenströmMacroglobulinemia de Waldenström
Síndrome de GoodpastureSíndrome de Goodpasture
Hemossiderose pulmonar idiopáticaHemossiderose pulmonar idiopática
VasculitesVasculites
Granulomatose de WegenerGranulomatose de Wegener
Esclerose tuberosaEsclerose tuberosa
Doenças intersticiais mais freqüentesDoenças intersticiais mais freqüentes
Rio de Janeiro
FPI ESP Sarcoidose AR1000
10000
100000
1000000
Casos prováveis no Rio de Janeiro: 244.332 em 14.387.000 pessoas
Log 10
Ambulatório de PIDAmbulatório de PID
0
5
10
15
20
25
30
35
40
45 SSESPDMTCARLESDM-PMSarcoidoseFPIPHCOPHAPPE
167 pacientes
69 (41%)
Infiltrado IntersticialInfiltrado Intersticial
E agora?
História MédicaHistória Médica
Sexo: D. colágeno e LLM – femininoSexo: D. colágeno e LLM – feminino
Idade: 20 a 40 anos – sarcoidoseIdade: 20 a 40 anos – sarcoidose LLMLLM colagenosescolagenoses > 50 anos – FPI> 50 anos – FPI
História MédicaHistória Médica
Tabagismo: Tabagismo: DIP DIP (Pneumopatia Intersticial Descamativa)(Pneumopatia Intersticial Descamativa)
RBILDRBILD ( Doença interst. Associada a Bronquiolite Resp.) ( Doença interst. Associada a Bronquiolite Resp.)
Histiocitose XHistiocitose X
SarcoidoseSarcoidose pacientes não tabagistas.pacientes não tabagistas.
História ocupacional – agentes orgânicos e inorgânicosHistória ocupacional – agentes orgânicos e inorgânicos
História MédicaHistória Médica
Drogas: atuais e passadasDrogas: atuais e passadasRadioterapiaRadioterapiaPresença de doenças sistêmicasPresença de doenças sistêmicasInício dos sintomas e presença de febre – Doença aguda? Infecção?Início dos sintomas e presença de febre – Doença aguda? Infecção?
Exame físicoExame físico
Estertores em velcro: FPI / colagenosesEstertores em velcro: FPI / colagenosesBaqueteamento digital: FPIBaqueteamento digital: FPI
Exame físicoExame físico
Eritema nodoso: sarcoidose/ d. colágenoEritema nodoso: sarcoidose/ d. colágeno
O que é Síndrome de Löfgren?
Eritema nodosoFebreLinfadenopatia hilarPPD não reator
SARCOIDOSE
Exame físicoExame físicoLesões leucomelanodérmicasLesões leucomelanodérmicas
Exame físicoExame físico
EsclerodactiliaEsclerodactilia
Exame físicoExame físicoNódulos subcutâneos – AR / SarcoidoseNódulos subcutâneos – AR / SarcoidoseLesões articularesLesões articulares
Exame físicoExame físico
Heliotropo - DermatomiositeHeliotropo - Dermatomiosite
Exame físicoExame físico
Alterações ocularesAlterações oculares– Esclerite: LES, sarcoidose, ESPEsclerite: LES, sarcoidose, ESP– Sindrome seca: SjögrenSindrome seca: Sjögren– Uveíte: sarcoidoseUveíte: sarcoidose– Aumento da glândula lacrimal: sarcoidoseAumento da glândula lacrimal: sarcoidose
Exame físicoExame físico
Alterações musculoesqueléticasAlterações musculoesqueléticas– Miosite: D. colágenoMiosite: D. colágeno– Artrite: D. colágenoArtrite: D. colágeno– Envolvimento ósseo: histiocitose X, sarcoidoseEnvolvimento ósseo: histiocitose X, sarcoidose
Lesões líticas da Histiocitose X
Exame físicoExame físico
Alterações neurológicasAlterações neurológicas– SarcoidoseSarcoidose– D. colágenoD. colágeno
Exame físicoExame físicoAlterações renaisAlterações renais– S. nefrótica: amiloidose, LESS. nefrótica: amiloidose, LES– GlomerulonefriteGlomerulonefrite
Alterações cardíacasAlterações cardíacas– Miocardite: sarcoidoseMiocardite: sarcoidose– Pericardite: D. colágenoPericardite: D. colágeno
Exames LaboratoriaisExames Laboratoriais
Leucocitose – infecçãoLeucocitose – infecçãoHipercalciúria e hipercalcemia - sarcoidoseHipercalciúria e hipercalcemia - sarcoidoseProvas de atividade reumáticaProvas de atividade reumáticaEnzimas musculares - DPMEnzimas musculares - DPMEnzima conversora de angiotensina - sarcoidoseEnzima conversora de angiotensina - sarcoidose
Exames RadiográficosExames Radiográficos
Radiografia simples e tomografia de tóraxRadiografia simples e tomografia de tórax
SarcoidoseSilicose
FPID. ColágenoAsbestose
Derrame pleuralLLMDrogas
PneumotóraxHistiocitose XLLM
Septos inter-lobulares – linhas finas Septos inter-lobulares – linhas finas sub-pleurais – formam polígonos 1 sub-pleurais – formam polígonos 1 a 2,5 cm. Veias pulmonares correm a 2,5 cm. Veias pulmonares correm pelo septo.pelo septo.
Interstício centro-lobular. Feixes Interstício centro-lobular. Feixes bronquiovasculares (artéria e bronquiovasculares (artéria e bronquíolo) correm pelos septos bronquíolo) correm pelos septos intra-lobulares e terminam no centro intra-lobulares e terminam no centro do bronquíolo secundário.do bronquíolo secundário.
Interstício pulmonarInterstício pulmonar
sarcoidosesarcoidose
Adenomegalias hilares bilaterais
sarcoidosesarcoidose
Micronódulos perivascular e nas cissuras
FPIFPI
FPIFPIPH crônicaPH crônicaColagenosesColagenosesAsbestoseAsbestoseInalação de fumaçaInalação de fumaça
•Infiltrado periférico•Início e predomínio em campos inferiores•Distorção do parênquima•Faveolamento
Fibrose concêntrica peribronquiolar
Paciente masculino, 63 anos, com espessamento peribrônquico, nódulos
Artrite reumatóideArtrite reumatóide
Paciente masculino, 75 anos, com áreas de faveolamento e de vidro fosco
Artrite reumatóideArtrite reumatóide
Paciente feminina, 57 anos, espessamento de septo intra-lobular
Artrite reumatóideArtrite reumatóide
Artrite reumatóideArtrite reumatóide
• < 1%
•Periféricos
•LM e superiores
•Único ou múltiplos
•>90% FR +
•Assintomáticos
•Caplan
ESPESP
Espessamento Espessamento peribrônquicoperibrônquicoÁreas de vidro foscoÁreas de vidro foscoPredomínio pelos Predomínio pelos segmentos basais e segmentos basais e posterioresposterioresEsôfago dilatadoEsôfago dilatado
ESPESP
DiagnósticoDiagnóstico
História e Exame clínicoHistória e Exame clínico– SubjetivosSubjetivos– ObjetivosObjetivos
Exames complementaresExames complementares– ObjetivosObjetivos
LaboratorialLaboratorialImagemImagemFunção pulmonarFunção pulmonarHistopatologiaHistopatologiaBroncoscopia com LBABroncoscopia com LBA
TratamentoTratamento
ColagenosesColagenosesEm conjunto com o reumatologistaEm conjunto com o reumatologistaTratamento da doença de baseTratamento da doença de baseImunossupressor e corticóide Imunossupressor e corticóide
SarcoidoseSarcoidoseCorticóideCorticóide
Fibrose Pulmonar IdiopáticaFibrose Pulmonar IdiopáticaDepende do casoDepende do casoCorticóide e imunossupressorCorticóide e imunossupressor