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DR. MATÍAS BOSIO
MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA
Definición
Enfermedad del miocardio/endocardio que produce disfunción diastólica secundaria a aumento de la rigidez ventricular, con volúmenes diastólicos normales o disminuidos en uno o ambos ventrículos
La función sistólica suele estar preservada
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Características
Espesor de la pared conservado o incrementado dependiendo de la etiología.
La perdida de distensibilidad parietal es secundaria a infiltración o fibrosis.
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Epidemiologia
Es la menos común en nuestro medio
Puede tener un origen idiopático o asociado a otras enfermedades.
En el mundo occidental la amiloidosis es la más frecuente
De las 3 miocardiopatías, es la menos frecuente con el 5%.
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Su diagnóstico tiene 3 fases:
1) Sindrómico
2) Etiológico
3) Diferencial
Insuficiencia cardíaca sin causa aparente
Ecocardiograma sugestivo
Manifestaciones sistémicas que puedan sugerir cualquiera de las entidades capaces de producirla
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Clasificación
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Cuadro Clínico
Síntomas y signos de fracaso ventricular derecho y/o izquierdo según las cavidades afectadas
Intolerancia al ejercicio
Disnea
Debilidad
Dolor torácico ante esfuerzos (poco frecuente)
Clínica de patología sistémica.Saturday, October 18, 2014 8
Cuadro Clínico
Edemas periféricos
Hepatomegalia
Ascitis, anasarca
Ingurgitación venosa yugular
R3, R4 o ambos
Impulso apical palpable
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Diagnostico
ECG
Rx de tórax
TAC - RMN
Ecodoppler cardíaco (clase I)
Cateterismo cardíaco (clase IIa)
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Diagnostico
ECG Casi siempre es anormal pero muy
inespecífico: alteraciones de la repolarización, bloqueos de rama de predominio izquierdo, bloqueos AV, arritmias auriculares bajo voltaje
RX Torax Signos de congestión e HTP sin
cardiomegalia significativa
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Ecodoppler Cardiaco
Cavidades ventriculares no dilatadas
Función sistólica normal o ligeramente disminuida
Espesores normales en los casos idiopáticos y aumentados en los casos infiltrativos
Aurículas dilatadas
Pericardio normal (a veces pueden detectarse pequeños derrames)
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Ecodoppler Cardiaco
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Ecodoppler Cardiaco
A nivel mitral el flujo restrictivo se caracteriza por la presencia de onda E aumentada (> 1 m/s), disminución de la onda A(< 0,5 m/s) y el consiguiente incremento del cociente E/A (> 2)
Disminución del tiempo de desaceleración mitral (< 150 ms)
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Ecodoppler Cardiaco
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Cateterismo
Documentar el diagnóstico
Valorar la severidad
Diagnóstico diferencial con PC
Biopsia endomiocárdica
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Cateterismo
Presiones venosas sistémica y pulmonar elevadas
La presión de llenado entre los lados derecho e izquierdo del corazón es asimétrica: la del lado izquierdo supera a la del derecho en al menos 5 mmHg
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Cateterismo
La onda a de la curva de presión auricular es prominente y a menudo de la misma amplitud que la onda v. Los descensos x e y son muy pronunciados confiriendo una morfología en M o W a la curva de presión auricular
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Cateterismo
La presión diastólica del ventrículo derecho también se encuentra notablemente incrementada.
La curva de presión diastólica del ventrículo muestra en su parte inicial un descenso rápido, temprano y profundo con elevación rápida hasta una meseta.
Este es el "signo de la raíz cuadrada" o "dip-plateau"
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Cateterismo
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DD con Pericarditis Constrictiva
Es posible efectuarlo con certeza en más del 90% de casos según los datos obtenidos de la historia clínica, la exploración física y las técnicas de imagen
Historia de una pericarditis antigua, TBC, cirugía cardíaca, traumatismo o tratamiento radioterápico torácico nos orientará hacia PC
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DD con Pericarditis Constrictiva
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Pronostico
Variable
Progresivas con alta mortalidad
No hay tto especifico, excepto hemocromatosis y amiloidosis.
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Tratamiento
De la insuficiencia cardíaca
De las arritmias
Prevención de tromboembolias
Específico de cada entidad
Cirugía en el caso de fibrosis endomiocárdica
Trasplante cardíaco (insuficiencia cardíaca refractaria, siempre que no exista enfermedad sistémica extracardíaca que comprometa el resultado)
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Amiloidosis
Se debe a la producción de inmunoglobulinas de cadena ligera por las células plasmáticas
El 95% de los ptes >80 años tienen deposito cardiaco de amiloide aun sin manifestaciones clínicas
Alteraciones de la conducción arritmias supra o ventriculares IC
Sospechar en cardiopatía con disfunción diastólica asociada a neuropatía periférica (túnel carpiano) y neuropatía autonómica (diarrea) y nefropatía.
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Amiloidosis
Disfunción diastólica o sistólica
Neuropatía periférica
Neuropatía autonómica
Nefropatía
Falla cardíaca
Angina de pecho
Hipotensión ortostática
Arritmias y alteraciones de la conducción
Muerte súbita
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Diagnostico y Tratamiento
ECG: 50% tiene bajo voltaje con imagen de necrosis inferior o ausencia de R inicial en precordiales derechas. FA.
ECO: cavidades ventriculares pequeñas con aurículas agrandadas, engrosamiento del septum y patrón restrictivo. Vidrio Esmerilado (Raro)
Dx: Biopsia en grasa peritoneal gingival rectal MO renal o endomiocardica
Tto: Trasplante autólogo de células madre. Trasplante cardiaco. Están contraindicados la digoxina y los anticálcicos por la gran unión a las fibrillas de amiloide.
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SARCOIDOSIS
Enfermedad infiltrativa granulomatosa con afectación multisistémica (pulmones, sistema reticuloendotelial y piel)
La sarcoidosis cardíaca se presenta en menos de un 5% de los casos.
Afecta típicamente a jóvenes o adultos, de ambos sexos, de mediana edad.
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Fibrosis pulmonar
Hipertensión pulmonar
Insuficiencia cardiaca derecha
Arritmias ventriculares
Síncope
Muerte súbita
Adenopatías hiliares bilaterales (Rx tórax)
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Diagnostico
ECO
Hipoquinesia difusa
Anomalías segmentarias del movimiento del septo basal, con ápex ventricular indemne
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Tratamiento
Corticoesteroides (para intentar detener la progresión de la granulomatosis y la infiltración del sistema de conducción)
Marcapasos permanente
CDI
Trasplante cardíaco o cardio-pulmonar
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FIBROSIS ENDOMIOCARDICA
Se caracteriza por lesiones endocárdicas fibrosas en el tracto de entrada del ventrículo derecho, izquierdo o ambos, afectando frecuentemente a las válvulas auriculoventriculares
Puede ocasionar obstrucción del ápex ventricular con una combinación de material trombótico y fibrótico que llena la cavidad.
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Pueden encontrarse depósitos cálcicos distribuidos de manera difusa por el endocardio
Ocurre preferente en países tropicales
Afecta a ambos sexos, más común en niños, adultos jóvenes e individuos de raza negra.
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Suele comenzar de forma insidiosa En ocasiones se precede por un cuadro febril
agudo 50% presentan insuficiencia cardíaca
biventricular, 40% IC izquierda pura, 10% IC derecha pura
Fases de recaída y otras de estabilización espontánea, con supervivencias de hasta 12 años
Peor pronóstico: pacientes que debutan con insuficiencia cardíaca derecha avanzada.
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Diagnostico
ECG: bajo voltaje, alteraciones inespecíficas de la repolarización, fibrilación auricular.
Ecodoppler cardíaco: engrosamiento y movilidad reducida de la pared posterobasal del ventrículo izquierdo y del velo posterior mitral, con regurgitación mitral, agrandamiento de la aurícula izquierda y obliteración apical.
Ventriculograma: trombos intracavitarios ocasionales.
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Tratamiento
La terapia farmacológica es puramente «paliativa»,
Digital para controlar la fibrilación auricular
Diuréticos son poco eficaces
La escisión quirúrgica del endocardio fibrótico y el reemplazo de las válvulas mitral o tricúspide conducen a alivio sintomático
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