DEFECTOS DE PARED
DR. ARTURO RUIZ MOLINA Cirugía pediátrica
Calle 22 No 1702 Córdoba Ver. (271) 7163040
DEFECTOS DE PARED
• OBJETIVOS DE LA PLATICA – Tener una idea apropiada de la fisiopatología de los
defectos de pared – Saber cuales son los diferentes defectos que se
presentan y sus características clínicas y frecuencia – Saber cuál es el Método diagnóstico apropiado y
cuales los estudios complementarios – Saber cuáles son los métodos de tratamiento y el
pronóstico esperado– Que manejo es pertinente en primer nivel
EMBRIOLOGIA
• El defecto principal en los síndromes asociados con defectos de pared está dado por lesión Mesodérmica que involucra los Somitas lumbosacros.
• Dado que estos Somitas y el Mesodermo participan en la formación de Vejiga, Genitales, Ano y Recto se asocian problemas en estos órganos.
OTRAS ETIOLOGIAS
• Obstrucción urinaria – 50% de las masas abdominales neonatales son de
riñón y vías urinarias– Defectos de vaciamiento de la vejiga o ureteros
por estenosis ureteropiélica, valvas posteriores de vejiga.
– Hidrometrocolpos por himen imperforado – Quistes Hepáticos, Neuroblastoma, …etc.
DEFECTOS DE PARED
DEFECTOS DE PARED • PRUNE BELLY (STUMME 1903)– Ausencia congénita de músculos abdominales– En 1950 se asocia con malformaciones urinarias
bajas– Malformación, por Teratógeno, Cromozomopatía o
multifactorial– Obstrucción urinaria Uretral que dilata la vejiga e
impide desarrollo orgánico normal.
DEFECTOS DE PARED
• PRUNE BELLY (Vientre de Ciruela)– 20% nacen muertos, 50% mueren antes de los 2
años, los que sobreviven tienen problemas graves renales y requieren cirugía
– Se debe estudiar al nacimiento el grado de obstrucción urinaria ya que este es el defecto que lleva a IR y a la muerte del paciente
– Metabólicamente puede haber muchas alteraciones por la mala función renal
Defectos de pared Carácterísticas Clínicas del Prune Belly
Defectos de pared
• Extrofia de Cloaca– Imposibilidad del mesodermo de invadir la porción infra-
umbilical de la membrana cloacal– Muy rara reportados aproximadamente 100 casos – Muy grave, asociado a muchas otras malformaciones – Esta expuesta la Vejiga abierta y el intestino delgado
fistulizado al sitio del ombligo, generalmente el recto queda a modo de un cabo ciego que no llega al periné.
– Hay diastásis de la sínfisis púbica – Frecuentemente anomalías físicas distales
Defectos de pared
• EXTROFIA DE VEJIGA – 1 en 30,000 nacidos vivos (raro).– Misma fisiopatología de la extrofia de cloaca ,
menos afectación local.– Se ve en los llamados síndromes de Regresión
Caudal – Se observa la Vejiga abierta y los orificios
ureterales expuestos, diastásis del Pubis y puede haber defectos Sacros o distales .
Defectos de pared
• Tratamiento :– La extrofia de Vejiga se puede operar al
nacimiento, algunos recomiendan esperar a los 6 meses
– Hay que mantener la mucosa hidratada fresca y lubricada . Es muy dolorosa y sangra .
– Estudiar a fondo las Vías urinarias y otras malformaciones
– Mantener el calor y cubrir con antibióticos
Defectos de pared
• ONFALOCELE – 1 en 3,000 a 10,000 nacidos vivos raro que haya
factores hereditarios – Resulta de la imposibilidad del intestino a retornar
a la cavidad abdominal en la décima semana de vida. 50% asociado a malrotación.
– En el Onfalocele hay una membrana delgada o gruesa cubriendo un defecto que involucra al sitio del ingreso de los vasos umbilicales
Defectos de pared
• DIAGNOSTICO– Prenatal con US – Postnatal es evidente el defecto.–
Defectos de pared • ONFALOCELE Pertinente notar:– Integridad del saco – Contenido del saco– Tamaño del defecto– Presencia de otras anomalías (muy frecuentes)– Diferenciar de Gastrosquisis sobre todo con
membrana rota y extrofia de cloaca.
Defectos de pared
• MANEJO – Urgente: mantener la membrana íntegra. Si es
delgada lubricarla y humedecerla si es gruesa se puede cubrir con merthiolate o isodine
– Mantener hidratación adecuada, hay pérdida = que una quemadura del 10% SC.
– Si es pequeño se podrá cerrar de primera intención. No es urgente cerrarlo si no esta roto.
– Antibióticos indicados
DEFECTOS DE PARED
DEFECTOS DE PARED
• GASTROSQUISIS – Los Somitas de la pared abdominal fallan en migrar a
la línea media y la pared queda incompletamente formada
– Generalmente hay un defecto a la derecha del ombligo y hay vísceras no cubiertas por Peritoneo expuestas
– La exposición al líquido Amniótico las hace engrosarse y endurecerse. El intestino parece CORTO
– Frecuencia ?? Esta aumentando ??
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Defectos de Pared
• GASTROSQUISIS– Mantener hidratado al niño la exposición visceral
es como una quemadura del 40% de SC. – Mantener CALIENTE al bebe . – Mantener Húmedas las asas – Proteger de trauma y dar analgésicos– Poner sonda Nasogástrica y no Ventilar con
Ambú ! (solo urgencia)– Operar a la brevedad posible !
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GASTROSQUISIS MANEJADA CON UN SILO
Defectos de Pared
GASTROSQUISIS CON SILO
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CIERRE DE LA PARED GASTROSQUISIS NO MUY GRANDE
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RECUBRIMIENTO CON UNA MALLA DE MERSILENE
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EXPOSICION DE MALLA DE MERSILENE AÑOS DESPUÉS DE LA OPERACIÓN