University Children‘s Hospital

Hausärzte-Tag Bern 07.03.2013Kurt Leibundgut

Workshop Kinderonkologie (-hämatologie)

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Pädiatrische Leukämien

• 30% aller Malig-nome bei Kinder < 15 Jahren

• Altersgipfel: 2-5 J.• ALL: 3-5/100’000• AML: 0.6/100’000

• ALL: 75-80%• AML: 20%• CML: 2%• CLL: << 1%

Pädiatrische Leukämien

Patient A.S., 5 6/12 jährig

Familienanamnese • Diabetes Typ 2 bei Grossmutter vs.• Onkel mit 66 an Hirntumor

verstorben• Schwester mit Asthma bronchiale

seit dem 5.Lebensjahr

Persönliche Anamnese

• Schwangerschaft und Geburt unauffällig• 3. Kind gesunder Eltern, GG: 3150 gr; GL

50 cm, postnatale Phase problemlos• Psychomotorische Entwicklung normal• Impfungen nach Schweizer Impfplan• Mit 3 Jahren Pneumonie rechts basal,

ambulante Behandlung• Sonst nie ernsthaft krank

Jetziges Leiden (1)

• Seit 4 Monaten weniger aktiv (kommt vom Fussballspielen vorzeitig zurück)

• Klagt (ganz im Gegensatz zu früher) in den Sommerferien beim Wandern, dass er nicht mehr weiter mag

• Seit 1 Monat findet die Mutter Sandro im Vergleich mit den Geschwistern bleich

• Sandro isst deutlich weniger als früher

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Jetziges Leiden (2)

• Seit 1 Monat hartnäckige Bronchitis mit Husten und wiederholt Fieber bis 38.5°

• Trotz verschiedenen Interventionen heilt die Bronchitis nicht ab

• Sandro bleibt die ganze Zeit „muderig“

• Laut Mutter: „Er war einfach nicht mehr der alte Sandro“

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Jetziges Leiden (3)

• Seit 2 Wochen vermehrt Hämatome auch an den Armen und am Stamm (früher nur an Beinen vom „Tschute“)

• Vor 2 Tagen zum ersten Mal hartnäckiges Nasenbluten

• Am Morgen vor Hospitalisation viele kleine rote Punkte über der oberen Thoraxapertur

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Konsultation des Hausarztes

Status beim Hausarzt (1)

• 5 6/12 jähriger Knabe in red. AZ• Haut und Schleimhäute blass• Hämatome am Stamm• Petechien am Thorax und an Beinen• Puls 122/min, AF 30/min, Temp. 38.2°• Herz: präcordialer Impuls verstärkt, 2/6

Systolikum im 3-5 ICR parasternal links, in Aorta ausstrahlend

• Lungen: unauffällig

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Status beim Hausarzt (2)

• Pulse symmetrisch palpabel

• Peripherie kühl

• Leber 3 cm RB in MCL

• Milz 6 cm RB in MCL

• Lymphknotenstationen: cervical bds. bis 2 cm grosse, indolente, gut verschiebliche Lymphknoten palpabel

• Neurostatus im Normbereich

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Zusammenfassung der pathologischen Befunde

• Reduzierter Allgemeinzustand

• Blasse Schleimhäute

• Multiple Hautblutungen

• Tachycardie, Herzgeräusch

• Lymphadenopathie cervical bds.

• Hepatosplenomegalie

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Bedeutende Punkte aus Anamnese

• Einschränkung der Leistungsfähigkeit• Blässe• Inappetenz• Apathie• Subfebrile bis febrile Temperaturen• Infektion, die nicht in üblicher Zeit abheilt• Hämatome• Nasenbluten• Petechien

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Laboruntersuchungen

• BlutbildHämoglobin: 63 g/lLeukozyten 75 G/lThrombozyten 12 G/l

• Differentialblutbild88% nicht klassierbare Zellen (66 G/l)11% Lymphozyten (8.25 G/l)1% Granulozyten (0.75 G/l)

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Patientin M.A., 3 4/12 jährig

Familienanamnese

• Bland, erstes Kind gesunder Eltern

Persönliche Anamnese

• Schwangerschaft und Geburt unauffällig• 1. Kind gesunder Eltern, GG: 3010 gr; GL

49 cm, postnatale Phase problemlos• Psychomotorische Entwicklung normal• Lächeln mit 6 Wochen, Sitzen mit 6.5

Monaten. Freies Gehen mit 13 Monaten• Impfungen nach Schweizer Impfplan• Mit 16 Monaten 3-Tagefieber• Bis auf Infekte der OLW nie krank

Jetziges Leiden (1)

• Vor 2 Monaten Hinken rechts; nach 3 Tagen wieder normales Gehen

• 1 Woche später will Anna gar nicht mehr gehen; Mutter muss sie tragen; beim Abstellen beginnt sie zu weinen

• Das sonst sehr aktive Kind liegt viel auf dem Sofa und schaut Bilderbücher an

• Will sich nicht vom Sofa dislozieren

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Jetziges Leiden (2)

• Innerhalb der letzten 2 Wochen hat sich der Allgemeinzustand stark reduziert

• Anna ist stets weinerlich

• Anna erwacht nachts, schreit auf und klagt über Schmerzen in den Beinen (kann Schmerzen nicht lokalisieren)

• Kein Fieber

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Konsultation des Hausarztes

Status beim Hausarzt (1)

• 5 4/12 jähriges Mädchen in red. AZ, weinerlich

• Will nicht gehen, schreit wenn man sie auf die Beine stellt

• Cardiopulmonal unauffällig

• Leber am RB, Milz nicht palpabel, Lymphknotenstationen frei

• Beweglichkeit der Gelenke frei, keine Schwellung der Gelenke sichtbar

• Neurostatus unauffällig

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Laboruntersuchungen

• BlutbildHämoglobin: 104 g/lLeukozyten 6.7 G/lThrombozyten 154 G/l

• Differentialblutbild45% Granulozyten (3.02 G/l) 2% Eosinophile (0.13 G/l) 0% Basophile 6% Monozyten (0.536 G/l)45% Lymphozyten (3.02 G/l)

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Beschreibende Diagnose

Diffuse Skelettschmerzen mit reduziertem Allgemeinzustand

Differenzialdiagnose:

Krankheit aus dem rheumatischen Formenkreis

Akute LeukämieNeuroblastomMetastasierendes Malignom

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Entscheidende diagnostische Untersuchung

Knochenmarkspunktion

• Knochenmark: >90% Blasten

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Tumorarten: Kinder

Computertomographie Histologie Nephroblastom (Wilms‘ Tumor) don‘t touch!

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S-100

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CD1a

Langerin (C

D207)

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The efficacy of intravenous iron was bound to a serum ferritin concentration < 15 ng/mL.