TUTORIAL

SINDROM NEFROTIK

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KEDOKTERAN KOMUNITAS I

PUSKESMAS KECAMATAN JAGAKARSA

Penyusun :

Aditya Jhenevel 2010730004

Andi M Iqbal 2010730010

Firdha Leonita 2006730038

Indah Dwi Mentari 2010730051

Raysha Ramadhani 2010730089

Retno Sui Fadhillah 2010730090

Risky Agviola 2010730094

Tessa Meiliassari 2010730104

Dokter Pembimbing :

Dr.Asrie Rahayu

PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER

FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH JAKARTA

2014

KATA PENGANTAR

Assalamualaikum wr. wb

Puji syukur kehadirat Allah SWT Penyusun ucapkan karena dengan rahmat dan

hidayahNya penyusun dapat menyelesaikan laporan tutorial “Sindrom Nefrotik” tepat pada

waktunya.

Laporan tutorial ini disusun untuk meningkatkan pengetahuan dan memenuhi tugas

pada kepaniteraan klinik Ilmu Kedokteran Komunitas I (IKAKOM I) di Puskesmas

Kecamatan Jagakarsa. Terima kasih penyusun ucapkan kepada pihak-pihak yang telah

membantu tersusunnya laporan ini khususnya:

1. dr. Asrie Rahayu sebagai pembimbing

2. Orangtua yang selalu memberikan motivasi dan dukungan

3. Teman-teman sejawat yang selalu kompak

Penyusun menyadari bahwa dalam pembuatan laporan tutorial ini masih jauh dari

sempurna dan memiliki banyak kekurangan. Penyusun mengharapkan kritik dan saran yang

bersifat membangun dari semua pihak yang membaca ini, agar penyusun dapat mengoreksi

diri dan dapat membuat laporan kasus yang lebih se mpurna di lain kesempatan.

Semoga laporan tutorial ini dapat bermanfaat bagi semua pihak, sekarang maupun

masa yang akan datang.

Wassalamualaikum wr.wb

Jakarta, Mei 2014

Penyusun

2

DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR............................................................................................... i

DAFTAR ISI.............................................................................................................. iii

BAB I KASUS

1.1 Skenario.................................................................................................... 4

1.2 Klarifikasi Kalimat/kata sulit................................................................... 4

1.3 kalimat/ kata kunci................................................................................... 4

1.4 Analisa...................................................................................................... 4

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi..................................................................................................... 7

2.2 Epidemiologi............................................................................................ 7

2.3 Etiologi..................................................................................................... 7

2.4 Patogenesis............................................................................................... 9

2.5 Tanda dan Gejala...................................................................................... 9

2.6 Pemeriksaan penunjang............................................................................ 10

2.7 Penatalaksanaan....................................................................................... 11

2.8 Komplikasi............................................................................................... 12

2.9 Prognosis.................................................................................................. 12

BAB II. KESIMPULA DAN SARAN

3.1 Dasar Diagnosis.......................................................................................... 13

3.2 Alasan Rencana Penatalaksanaan........................................................... 13

DAFTAR PUSTAKA………………………………………………………………… 14

3

BAB I

KASUS

1.1 Skenario

Seorang anak laki-laki, umur 8 tahun, datang ke Puskesmas karena edema generalisata

keluhan ini sudah muncul sejak 4 hari yang lalu. Sebulan yang lalu kelopak mata anak

tersebut mengalami pembengkakan semakin lama keluhan bengkak semakin bertambah.

Anak tidak demam dan tanda infeksi yang lain. Anak mengeluhkan kecing menjadi jarang

dan sedikit serta warna kencing yang keruh. Pada auskultasi terdapat penurunan suara paru

dibagian basal.

.

1.2 Klarifikasi Kalimat/kata sulit

-

1.3 Kalimat/kata kunci

- Anak laki-laki 8 tahun

- Edema genaralisata 4 hari

- Bengkak pada kelopak mata satu bulan yang lalu

- Bengkak semakin bertambah/berat

- Tidak ada demam dan tanda infeksi yang lain

- Urin jarang, sedikit dan keruh

- penurunan suara paru dibagian basal.

1.4 Analisa

4

Sebagian besar edema generalisata diderita oleh pasien dengan gangguan jantung, ginjal, hati,

atau nutrisional tingkat lanjut.

JANTUNG HATI GINJAL

ANAMNESIS Dispnea akibat

aktivitas fisik

(utama) -sering

disertai dengan

ortopnea – atau PND

Dispnea jarang terjadi,

kecuali bila disertai

dengan asites yang

signifikan; tersering

ada riwayat

penyalahgunaan

etanol.

Biasanya kronis:

dapat disertai dengan

tanda dan gejala

uremia. Dispnea

dapat terjadi tapi

biasanya kurang

menonjol

dibandingkan pada 

gagal jantung.

PEMERIKSAA

N

FISIK

Peningkatan JVP, S3

gallop: kadangkala

dengan denyut apikal

diskinetik atau

Sering disertai dengan

asites; JVP normal

atau rendah; tekanan

darah lebih rendah

Tekanan darah

mungkin naik, edema

periorbital dapat

menonjol; pericardial

5

8 tahun

Ku: Edema

generalisata 4

hari lalu

RPD: Bengkak

pada kelopak

mata satu

bulan yang lalu.

P.Fisik: penuru

nan suara paru

dibagian basal

RPS: Urin

jarang, sedikit

dan keruh

Pemeriksaan

penunjang

DIFERENSIAL

DIAGNOSIS

displaced; sianosis

perifer, ekstremitas

dingin, tekanan nadi

lemah bila berat

daripada penyakit

jantung atau ginjal;

mungkin terdapat satu

atau lebih tanda

tambahan penyakit

hati kronis

frkction rub pada

kasus tingkat lanjut

dengan uremia.

PEMERIKSAA

N PENUNJANG

Sering terjadi

peningkatan urea

nitrogen terhadap

rasio kreatinin;

peningkatan asam

urat; natrium serum

sering menurun;

enzim-enzim hati

biasanya meningkat

dengan kongesti hati.

Apabila berat, terjadi

reduksi serum

albumin, kolesterol,

dan protein hepatik

lainnya; enzim hati

meningkat tergantung

pada penyebab dan

akutnya kerusakan

hati; tendensi terhadap

hipokalemia, alkalosis

respiratoir,

makrositosis akibat

defisiensi folat.

Albuminuria,

hipoalbuminemia;

kadangkala serum

kreatinini dan urea

nitrogen meningkat;

hiperkalemia,

asidosis metabolik,

hiperfosfatemia,

hipokalsemia, anemia

(biasanya

normositik).

Tabel 1. Diagnosis Banding Edema Generalisata

6

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Sindrom nefrotik adalah suatu kompleks klinis yang mencakup 1)proteinuria massif, dengan

pengeluaran protein di dalam urin 3,5 g atau lebih per hari; 2)hipoalbuminemia, dengan akdar

albumin plasma <3 g/dl; 3) edema generalisata, yaitu gambaran klinis yang paling mencolok;

serta 4)hiperlipidemia dan lipiduria.

2.2 Epidemiologi

Sindrom nefrotik lebih sering terjadi pada pria dibandingkan wanita (2:1) dan kebanyakan

terjadi antara umur 2 dan 6 tahun. Telah dilaporkan terjadi paling muda pada anak umur 6

bulan dan paling tua pada masa dewasa. Angka kejadian sindrom nefrotik pada anak dibawah

usia 18 tahun diperkirakan berkisar 2-7 kasus per 100.000 anak per tahun. Hampir 50%

penderita mulai sakit saat berusia 1-4 tahun, 75% mempunyai onset sebelum berusia 10

tahun.

7

2.3 Etiologi

Secara klinis sindrom nefrotik dibagi menjadi 2 golongan, yaitu :

1. Sindrom nefrotik primer

faktor etiologinya tidak diketahui. Dikatakan sindrom nefrotik primer oleh karena

sindrom nefrotik ini secara primer terjadi akibat kelainan pada glomerulus itu

sendiri tanpa ada penyebab lain. Golongan ini paling sering dijumpai pada anak.

Termasuk dalam sindrom nefrotik primer adalah sindrom nefrotik kongenital, yaitu

salah satu jenis sindrom nefrotik yang ditemukan sejak anak itu lahir atau usia di

bawah 1 tahun. Penyakit ini diturunkan secara resesif autosom atau karena reaksi

fetomaternal.

Kelainan histopatologik glomerulus pada sindrom nefrotik primer dikelompokkan

menurut rekomendasi dari ISKDC (International Study of Kidney Disease in

Children). Tabel di bawah ini menggambarkan klasifikasi histopatologik sindrom

nefrotik pada anak berdasarkan istilah dan terminologi menurut rekomendasi

ISKDC (International Study of Kidney Diseases in Children, 1970):

Tabel  1.  Klasifikasi kelainan glomerulus pada sindrom nefrotik primer

            Kelainan minimal (KM)            Glomerulosklerosis (GS)                        Glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS)                        Glomerulosklerosis fokal global (GSFG)            Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus (GNPMD)            Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus eksudatif            Glomerulonefritis kresentik (GNK)            Glomerulonefritis membrano-proliferatif (GNMP)                        GNMP tipe I dengan deposit subendotelial                        GNMP tipe II dengan deposit intramembran                        GNMP tipe III dengan deposit transmembran/subepitelial            Glomerulopati membranosa (GM)            Glomerulonefritis kronik lanjut (GNKL)

Sindrom nefrotik primer yang banyak menyerang anak biasanya berupa sindrom

nefrotik tipe kelainan minimal. Pada dewasa prevalensi sindrom nefrotik tipe

kelainan minimal jauh lebih sedikit dibandingkan pada anak-anak.

2. Sindrom nefrotik sekunder

8

timbul sebagai akibat dari suatu penyakit sistemik atau sebagai akibat dari berbagai

sebab yang nyata seperti misalnya efek samping obat. Penyebab yang sering

dijumpai adalah :

a. Penyakit metabolik atau kongenital: diabetes mellitus, amiloidosis, sindrom

Alport, miksedema.

b. Infeksi : hepatitis B, malaria, schistosomiasis, lepra, sifilis, streptokokus, AIDS.

c. Toksin dan alergen: logam berat (Hg), penisillamin, probenesid, racun serangga,

bisa ular.

d. Penyakit sistemik bermediasi imunologik: lupus eritematosus sistemik, purpura

Henoch-Schönlein, sarkoidosis.

e. Neoplasma : tumor paru, penyakit Hodgkin, tumor gastrointestinal.

1.4 Patogenesis

9

2.5 Tanda Dan Gejala

Edema merupakan gejala klinik yang menonjol, kadang-kadang mencapai 40% daripada

berat badan dan didapatkan anasarka. Pasien sangat rentan terhadap infeksi sekunder. Selama

beberapa minggu mungkin terdapat hematuria, azotemia dan hipertensi ringan. Terdapat

proteinuria terutama albumin (85-95%) sebanyak 10-15 gr/hari. Ini dapat ditentukan dengan

urin Esbach. Selama edema masih banyak biasanya produksi urin berkurang, berat jenis urin

meninggi. Sedimen dapat normal atau berupa torak hialin, granula, lipoid, terdapat pula sel

darah putih, dalam urin mungkin dapat pula ditemukan double reflatil bodies. Pada fase non

nefritis uji fungsi ginjal tetap normal atau meninggi. Dengan perubahan yang progresif di

glomerulus terdapat penurunan fungsi ginjal pada fase nekrotik.

Kimia darah menunjukkan hipoalmuminemia. Kadar globulin normal atau meninggi

sehingga terdapat perbandingan albumin:globulin yang terbalik. Didapatkan pula

hiperkolesterolemia, kadar fibrinogen meninggi sedangkan kadar ureum normal, anak dapat

10

pula menderita anemia defisiensi besi karena transferin banyak keluar dengan urin. Kadang-

kadang didapatkan protein bound iodine rendah tanpa adanya hipotiroid. Pada 10% kasus

terdapat defisiensi factor IX. Laju endap darah meninggi. Kadar kalsium dalam darah sering

rendah. Pada keadaan lanjut kadang terdapat glukosuria tanpa hiperglikemia. Secara ringkas

tanda dan gejala dari sindrom nefrotik adalah:

1. Edema (edema yang menambah berat badan edema periorbital, edema

dependen, pembengkakan genetalia eksterna, edema fasial, asites hernia,

inguinalisdan distensi abdomen, efusi pleural)

2. Oliguria (retensi cairan)

3. Anoreksia

4. Diare

5. Pucat

6. Tekanan Darah normal

7. Proteinuria sedang sampai berat

8. Hipoproteinemia dengan rasio albumin:globulin terbalik

9. Hiperkolesterolemia

10. Ureum/kreatinin darah normal atau meninggi

11. Beta 1C globulin (C3) normal

2.6 Pemeiksaan Penunjang

1. Uji Urin

Protein urin (meningkat)

Urinalisa (cast hialin dan granular, hematuria)

Dipstik urin (positif untuk protein dan darah)

Berat jenis urin (meningkat)

2. Uji Darah

Albumin serum (menurun)

Kolesterol serum (meningkat)

Hemoglobin dan hematokrit (meningkat/hemokonsentrasi)

Laju endap darah (LED) (meningkat)

Elektrolit serum (bervariasi dengan keadaan penytakit perorangan)

3. Uji Diagnostik

Biopsi ginjal  yang tidak dilakukan secara rutin.

1.7 Penatalaksanaan

11

A. Non medikamentosa

- Diet tinggi kalori, tinggi protein, rendah garam, rendah lemak. Rujukan ke bagian gizi

diperlukan untuk pengaturan diet terutama pada pasien dengan penurunan fungsi ginjal.

Batasi asupan natrium sampai ± 1 gram/hari, secara praktis dengan menggunakan garam

secukupnya dalam makanan yang diasinkan. Diet protein 2-3 gram/kgBB/hari.

- Tingkatkan kadar albumin serum, kalau perlu dengan transfusi plasma atau albumin

konsentrat

- Berantas infeksi

- Lakukan work-up untuk diagnostik dan untuk mencari komplikasi

- Berikan terapi suportif yang diperlukan: Tirah baring bila ada edema anasarka.

B. Medikamentosa

- Kortikosteroid

International Cooperative Studi of Kidney Disease in Children (ISKDC) mengajukan

cara pengobatan sbb:

Selama 28 hari prednisone diberikan peroral dengan dosis 60 mg/hr/luas permukaan

badan (lbp) dengan dosis maksimum 80 mg/hr.

Kemudian dilanjutkan dengan prednisone peroral selama 28 hari dengan dosis 40

mg/hr/lbp, setiap 3 hari dalam 1 minggu dengan dosis maksimal 60 mg/hari. Bila

terdapat respon selama b, maka pengobatan ini dilanjutkan secara intermiten selama 4

minggu. Sekarang pengobatan dengan kortikosteroid tidak selalu seperti uraian pada

a+b, tetapi melihat respon pasien apakah terjadi remisi/tidak dalam 4 minggu.

- Diuretik diberikan bila ada edema anasarka atau mengganggu aktivitas. biasanya

furosemid 1 mg/kgBB/kali, bergantung pada beratnya edema dan respons pengobatan.

Bila edema refrakter, dapat digunakan hidroklortiazid (25-50 mg/hari). Selama

pengobatan diuretic perlu dipantau kemungkinan hipokalemia, alkalosis metabolic,

atau kehilangan cairan intravascular berat Jika ada hipertensi, dapat ditambahkan obat

antihipertensi.

- Antibiotik hanya diberikan bila ada infeksi

1.8 Komplikasi

12

Komplikasi yang sering muncul pada sindrom nefrotik adalah:

1. Infeksi sekunder, terutama infeksi kulit yang disebabkan Streptococcus,

Staphylococcus, bronkopneumonia dan tuberculosis.

2. Penurunan volume intravaskular (syok hipovolemik).

3. Kemampuan koagulasi yang berlebihan (trombosis vena).

4. Perburukan pernapasan (berhubungan dengan retensi cairan).

5. Kerusakan kulit.

6. Peritonitis (berhubungan dengan asites).

7. Efek samping steroid yang tidak diinginkan.

1.9 Prognosis

Prognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut :

1. Menderita untuk pertamakalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas 6 tahun.

2. Jenis kelamin laki-laki.

3. Disertai oleh hipertensi.

4. Disertai hematuria

5. Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder

6. Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal

7. Pengobatan yang terlambat, diberikan setelah 6 bulan dari timbulnyaa gambaran klinis

Pada umumnya sebagian besar (+ 80%) sindrom nefrotik primer memberi respons yang baik

terhadap pengobatan awal dengan steroid, tetapi kira-kira 50% di antaranya akan relapse

berulang dan sekitar 10%  tidak memberi respons lagi dengan pengobatan steroid.

BAB III

13

KESIMPULAN DAN SARAN

3.1 Kesimpulan

Sindrom nefrotik merupakan suatu penyakit dengan kumpulan gejala edema,

hiperkolesterolemia, hipoalbuminemia dan proteinuria. Pada kasus ini di gejala-gejala dari

anamnesis dan pemeriksaan fisik yang mengarah pada diagnosis sindroma nefrotik. Untuk

mendukung diagnosis tersebut, dilakukan pemeriksaan penunjang berupa uji urin dan uji

darah. Terapi yang dapat diberikan berupa terapi nonmedikamentosa seperti terapi suportif

berupa tirah baring dan diet tinggi kalori, tinggi protein, rendah garam, rendah lemak.

Terapi medikamentosa dengan prednisone dan diuretic.

3.2 Saran

Monitoring terhadap efek samping obat, dalam hal ini prednisone yang merupakan

golongan kortikosteroid perlu dilakukan dan monitoring tumbuh kembang juga perlu

dilakukan.

DAFTAR PUSTAKA

14

- Guyton dan hall. Buku ajar fisiologi kedokteran Edisi 11. Jakarta : RGC. 2006

- Robbins, dkk. Buku Ajar Patologi Edisi 7. Jakarta : EGC. 2007

- Hull, David. 2008. Dasar-dasar pediatri edisi 3. Jakarta : EGC hlm 184-185

- Meadow, Roy dkk. 2002. Lecture notes pediatrika. Jakarta : Erlangga hlm208-209

- Kumar,dkk.2007.buku ajar patologi.jakarta: EGC

- Price, Sylvia A. 2002. Patofisiologi. Jakarta : EGC

- Buku patologi UI

- Dasar – dasar pediatri edisi 3

- Dasar Patologis penyakit ed 7

15