TUMORES DA BASE DO CRÂNIO ASPECTOS GERAIS E TRATAMENTO NO CEANNE

Gustavo Rassier Isolan

A cirurgia da base do crânio é uma subespecialidade complexa que

abrange o conhecimento interligado de várias especialidades médicas.

Tumores localizados nesta topografia necessitam tratamento por equipe

multidisciplinar especializada composta por otorrinolaringologia,

neurocirurgia, cirurgia plástica, cirurgia de cabeça e pescoço, oftalmologia,

radioterapia, entre outras. Outro aspecto é a complexa anatomia

microcirúrgica da base do crânio (1-10) e a relação desta com as estruturas

encefálicas superiormente e as estruturas cervicais inferiormente, sendo

considerada por muitos a região anatômica mais complexa do corpo humano

(4,5). A evolução clínica das patologias que afetam a base do crânio, na

maioria dos casos, é insidiosa, sendo o acometimento dos nervos cranianos

um achado comum, dependendo da localização do tumor. A topografia e as

características das lesões que acometem a base do crânio visualizadas nos

exames de imagem podem sugerir o diagnóstico, porém o resultado definitivo

será dado com o exame histopatológico e, em alguns casos, com a

combinação deste com imuno-histoquímica (, por exemplo, citoqueratina para

diferenciar cordomas de condrossarcomas).

Um aspecto crucial no planejamento da ressecção desta região é que

tão importante quanto a abordagem cirúrgica é o planejamento da

reconstrução destas para evitar fístula liquórica (6,8,9,10,11,21,23,26-29). O

conhecimento pelo cirurgião da microanatomia cirúrgica da região e das

complexas abordagens (transpetrosas, transfaciais, transcondilares, entre

outras) é de suma importância. Estes fatores, somados a monitorização

eletrofisiológica transoperatória, cuidados neurointensivos, de enfermagem e

fonoaudiologia, tornaram possível ressecar tumores antes considerados

inacessíveis cirurgicamente devido à alta morbimortalidade (11). Para

tumores mais complexos, quando se prevê o sacrifício da artéria carótida

interna devido a envolvimento tumoral e não há uma reserva funcional

  2  

(verificada com teste de oclusão da artéria carótida interna por balão com ou

sem SPECT com sobrecarga de acetazolamida ou outros fármacos) indica-se

bypass de alto fluxo entre a artéria carótida externa e a artéria cerebral média

com interposição enxerto de artéria radial ou veia safena (1,3,31).

História e exame físico completos visando estabelecer o diagnóstico

diferencial com doenças sistêmicas, vasculares, infecciosas e malformações

congênitas é uma conduta que deve ser tomada por todo o cirurgião que se

depara com um paciente apresentando uma patologia na base do crânio. Da

mesma forma é necessário ter conhecimento da neurorradiologia da base do

crânio no planejamento dos aspectos anatômicos pré-operatórios que

influenciarão na escolha da abordagem (estudo do osso temporal para avaliar

a relação da eminênica arqueada com o canal semicircular superior na

petrosectomias anteriores ou angiorresonância para avaliar o local de

drenagem e o padrão da veia de Labbé previamente a uma abordagem

subtemporal ou petrosa, por exemplo), bem como para estabelecer os

diagnósticos diferenciais entre lesões expansivas que tenham tratamento

cirúrgico e aquelas que tenham tratamento clínico ou somente observação

(por exemplo, diferenciar um tumor do forâmen jugular de um bulbo jugular

alto com ou sem trombose em seu interior, a chamada “give me alone

lesion”).

Este capítulo esta dividido em quatro partes. Inicialmente é fornecida

uma breve descrição anatômica da base do crânio. A seguir serão

apresentados os principais aspectos epidemiológicos e clínicos dos tumores

que acometem esta região. A descrição dos principais tipos de tumores virá a

seguir, finalizando com a descrição das principais abordagens cirúrgicas

utilizadas para a ressecção destas lesões.

Anatomia

A base do crânio pode ser dividida em três regiões: anterior, central e

posterior. A parte posterior da base do crânio tem como estruturas

formadoras a fossa jugular, o forâmen magno e o osso temporal. A parte

central da base do crânio é composta pelo clivus, a sela túrcica, o seio

  3  

cavernoso, as asas menores do esfenóide, e o planum sphenoidal. Já a parte

anterior da base do crânio é composta pelo assoalho da fossa anterior, o teto

da órbita, o teto dos seios etmoidais e a região cribiforme localizada

medialmente ao teto da órbita. A base do crânio ainda pode ser dividida em

fossas cranianas anterior (entre o osso frontal e a asa menor do osso

esfenóide) , média (entre a asa menor do osso esfenóide e a porção petrosa

do osso temporal ) e posterior (entre a porção petrosa do osso temporal e o

sulco para o seio transverso).

Figura 1. Visão superior da base do crânio. 1) forame jugular, 2) forame

magno, 3) parte petrosa do osso temporal, 4) clivus, 5) sela túrcica, 6) região

parasselar (corresponde ao seio cavernoso), 7) Asa do osso esfenoide, 8)

planum esfenoidal, 9) teto da órbita, 10) teto do seio esfenoidal, 11) goteira

olfatória.

Epidemiologia

Tumores da base o crânio são relativamente raros. A seguir são

descritos os mais comuns. Meningeomas correspondem a 20% dos tumores

intracranianos primários. Se os dados de autopsia forem incluídos a

incidência geral de meningiomas é de 2.3-5.5 casos por 100.000 pessoas. O

sexo feminino é três vezes mais afetado do que o masculino.

Aproximadamente 15% dos meningiomas crescem ao longo da asa do osso

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esfenoide, sendo que 10% se desenvolvem a partir da fossa posterior e 5%

surgem na goteira olfatória. Tumores pituitários correspondem a 10% dos

tumores intracranianos (11).

Schwannomas representam 8 a 10% de todos os tumores primários

intracranianos. Schwannomas do nervo vestibular são as neoplasias mais

comuns envolvendo o osso temporal e representam 75% dos tumores que

ocupam a cisterna do angulo ponto-cerebelar (11).

Há tumores que esporadicamente acometem a base do crânio Um

grupo raro porém não menos importante, de tumores que acometem a base

do crânio são os condrosarcomas, que representam 0.1% de todos os

tumores intracranianos. Metade deles se desenvolvem na base do crânio.

Cordomas, por sua vez, também representam 0.1% dos tumores

intracranianos. Quarenta por cento dos cordomas se desenvolvem na base

do crânio (35,36). Tumores do glomus jugular são raros tumores que

correspondem a 0,6% dos tumores de cabeça e pescoço (25). A

epidemiologia é discutida em maiores detalhes adiante ao serem estudados

os tipos tumorais individualmente.

Clínica

A apresentação clínica destes tumores varia conforme o local

acometido, porém como regra há comprometimento de nervos cranianos. Por

exemplo, um paciente com hipoestesia no território do ramo oftálmico no

nervo trigêmeo e paresia ou paralisia da musculatura extraocular (nervos

óculo-motor, troclear e abducente) associado ou não a piora visual

progressiva sugere um diagnóstico topográfico de lesão no seio cavernoso.

Um paciente com dificuldade de deglutição (nervo glossofaríngeo), paresia ou

paralisia dos músculos esternoclidomastoideo e trapézio unilateral (nervo

acessório) e hemiatrofia da língua (nervo hipoglosso) sugere lesão no

forâmen jugular.

Osteomas, por exemplo, geralmente são assintomáticos, porém dor

local, cefaléia e sinusite podem ocorrer. Neuropatia de nervos cranianos,

principalmente de início súbito, sugere metástase para a base do crânio.

  5  

Cefaleia e diplopia acometem aproximadamente 65% dos pacientes com

cordomas e condrossarcomas. Meningeomas da base do crânio, devido ao

seu crescimento insidioso, podem alcançar grandes volumes antes de

manifestarem sinais e sintomas. Alteração da acuidade visual progressiva

unilateral ou defeitos de campo visual devem sugerir no diagnóstico

diferencial tumores tais como adenoma de hipófise, craniofaringeoma ou

meningeoma do tubérculo da sela túrcica. Zumbido e hipoacusia unilaterais

podem ser devido a schwanoma vestibular.

De uma maneira geral, tumores benignos da base do crânio tendem a

ser lesões de crescimento relativamente lento que se manifestam

clinicamente produzindo sintomas de compressão e disfunção de estruturas

vitais na área do local de crescimento, principalmente quando relacionadas

com déficits do sistema nervoso central, disfunção dos seios paranasais e

distúrbios da visão e audição. Cefaleia é um achado inespecífico comum a

varias massas tumorais da base do crânio. Obstrução nasal, sinusite e

anosmia sugerem um tumor da parte anterior da base do crânio. Proptose,

diplopia ou perda visual indicam envolvimento da órbita e do quiasma óptico.

A cirurgia da base do crânio é um procedimento de alta complexidade

e o risco de complicações pós-operatórias é maior do que os procedimentos

comumente realizados em neurocirurgia. Fistulas liquóricas ocorrem em

aproximadamente 20% dos procedimentos de base do crânio dito extensos

(11). O manejo de fistulas de alto-fluxo deve ser feito com re-exploração

cirúrgica com identificação e reparo do local onde a fistula se encontra.

Fístulas de baixo-fluxo podem ser tratadas conservadoramente com repouso

e drenagem lombar para diminuir o liquido cefalorraquidiano, no entanto

intervenção cirúrgica é indicada se a fistula persistir depois de 3-5 dias.

Pneumoencéfalo pode surgir por diversas causas. Em quase todos os casos

nos quais são feitos abordagens por craniotomia não é incomum a existência

de ar na cavidade craniana porque o cérebro não se re-expande totalmente

logo após a cirurgia. Com o tempo o ar tende a reabsorver sem necessidade

de tratamento específico. Se grandes quantidades de ar que persistirem, no

entanto, podem se comportar como espaços mortos que podem predispor a

infecção intracraniana. Pneumoencéfalo tensional é uma complicação séria e

incomum que pode levar o paciente ao óbito.

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Infecção da ferida operatória não é incomum após abordagens

extensas, principalmente quando a ferida operatória é exposta ao trato aero-

digestivo por longos períodos durante a cirurgia. Terapia com antibióticos e

drenagem quando necessários geralmente resolvem a infecção.

Déficits neurológicos acontecem se houve ressecção ou significativa

manipulação e dano de estruturas neuronais durante a cirurgia. Tratamento

pós-operatório inclui uma variedade de procedimentos cirúrgicos

(anastomose hipoglosso-facial para paralisia facial completa pós cirúrgica,

por exemplo) e de reabilitação compensatórios, dependendo dos nervos

envolvidos e do grau de comprometimento.

Disfunção da glândula pituitária pode ocorrer após a remoção de

lesões selares ou paraselares e requerem monitoramento metabólico e

hormonal cuidadoso. Deve ser usado terapia de reposição hormonal e

manejo de fluidos e eletrólitos quando indicado.

Crises convulsivas podem ocorrer cedo no período pós-operatório ou

podem ocorrer mais tarde. Elas são mais comuns quando, durante a cirurgia,

houve manipulação do lobo temporal. O Tratamento consiste de terapia

anticonvulsivante.

Imagem

No que diz respeito aos estudos de imagem, embora a TC visualize

melhor as alterações ósseas (destruição, hiperostose) na base do crânio

causadas pelos tumores, a RNM é o melhor exame e deve sempre ser

solicitada. A técnica de RNM com supressão de gordura (fat-supression) é

especialmente útil para detectar invasão tumoral em espaços contendo

gordura, tais como a órbita e o espaço parafaríngeo. Arteriografia e

venografia por RNM são úteis para estudar a patência das artérias e veias.

Arteriografia é necessária quando o tumor envolve a artéria carótida interna.

Foge ao escopo deste capítulo detalhar as características de imagem da

cada tipo tumoral, podendo este assunto ser consultado em livros textos

específicos.

  7  

Principais tumores que acometem a base do crânio

Os Quadros 1 e 2 descrevem os tipos de tumores que acometem a

base do crânio em regiões específicas. As regiões selar e parasselar estão

descritas na Tabela 1.

Quadro1 – Principais tipos tumorais nas fossas anterior, média e posterior da

base do crânio

Fossa anterior Fossa média Fossa posterior Tumores orbitários

Adenomas pituitários

Meningeoma

Meningeomas Meningeomas Schwanoma

Angiofibroma juvenil Craniofaringeomas Condroma

Estesioneuroblastoma Colesteatomas Cordoma

Papiloma invertido Condrosarcoma Condrosarcoma

Linfoma Sarcoma Tumor dermoide

Carcinoma nasofaríngeo Schwanoma Tumor epidermoide

Rabdomiossarcoma Neurofibroma Paraganglioma

Sarcoma osteogênico plasmocitoma Plasmocitoma

Fibroma ossificante Invasão por carcinoma de nasofaringe

Lesões inflamatórias e (miscellaneous lesions) Artrite reumatoide Cisto sinovial

Melanoma Metástases Metástases

Condições semelhantes a tumores (tumor-like): - Pólipos - Histiocitose de células

de Langerhans - Granuloma de células

gigantes - Meningoencefaloceles - Muccoceles

Tumores do osso temporal Lesões malignas Carcinoma Tumor de saco endolinfático Neurinoma do nervo facial

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Quadro 2 – Principais tumores das regiões da base do crânio

Região da base do crânio Tipo tumoral

Placa cribiforme

Estesioneuroblastoma

Meningeoma da goteira olfatória

Carcinoma de seios paranais

Corpo do osso esfenoide

Cordoma

Condroma, condrossarcoma

Plasmocitoma, linfoma, leucemia

Carcinoma

Metástase

Mucocele

Nasofaringe Carcinoma de células escamosas

Linfoma

Seio cavernoso Meningeoma

Schwanoma

Metástase

Clivus e forâmen magno Cordoma, condrossarcoma

Meningeoma

Extensão de carcinoma

Ângulo ponto-cerebelar Schwanoma do VIII nervo

Meningeoma

Tumor epidermoide

Forâmen jugular Paraganglioma

Schwanoma

Meningeoma

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Meningeomas

O tratamento ideal dos meningeomas é a resseção microcirúrgica total,

incluindo a ressecção da dura-máter onde o tumor está aderido e do osso

quando envolvido (2). O uso de corticosteroides no pré e pós-operatórios

reduz significativamente as complicações cirúrgicas. Como são tumores

ricamente vascularizados (principalmente por ramos da artéria carótida

externa) a devascularização destes tumores deve ser o objetivo inicial da

cirurgia.

Embolização pré-operatória pode ser considerada em casos

selecionados (11). Os meningeomas da convexidade, parasagitais, da goteira

olfatória, do tubérculo da sela, da asa do esfenoide, do tentório e do ângulo

pontocerebelar são grupos de tumores que podem ser tratados

cirurgicamente na maioria dos centros de referências sem maiores

morbidades do ponto de vista técnico. Atualmente, dado ao seu grau de

complexidade, duas localizações peculiares destes tumores têm gerado

acirrado debate sobre a melhor forma de tratamento. São elas os

meningeomas do seio cavernoso e os petroclivais.

Os meningeomas do seio carvenoso têm despertado intenso interesse

na neurocirurgia atual, Por um lado a radiocirurgia extereotáxica tem sido

preconizada como tratamento inicial destes tumores com o objetivo de

controlar o crescimento tumoral com baixa morbidade. Por outro lado, a

resseção cirúrgica total é o tratamento ideal dos meningeomas, mas esta não

pode ser obtida em muitos casos sem morbidade dos nervos cranianos

situados nesta topografia. Falam contra a radiocirurgia, o fato de não

existirem estudos com alto grau de evidência clínico-epidemiológica sobre a

história natural (sem qualquer tipo de tratamento) destes tumores nessa

topografia, a impossibilidade de em casos esporádicos estar se tratando uma

lesão que não seja tumoral (sarcoidose, infecção, inflamação -Síndrome de

Tolosa-Hunt) e a hipótese de que irradiação prévia do tumor dificultaria

(aumentando a morbidade) a ressecção cirúrgica a posteriori caso a

radiocirurgia falhe em controlar o crescimento tumoral. Falam contra a

cirurgia, o risco de morbidade dos pares cranianos, a impossibilidade de

  10  

ressecção total em alguns casos e a necessidade de equipe técnica

especializada no tratamento de tumores nesta topografia.

Atualmente, o debate está centrado em dois alicerces: quando operar

e o quão agressiva deve ser a ressecção. No geral, meningiomas de seio

carvernoso assintomáticos não devem ser operados, mas devem ser

monitorados cuidadosamente por exame físico e RNM seriadas.

Meningiomas sintomáticos devem ser ressecados por equipe especializada.

Em pacientes sem condições cirúrgicas, radiocirurgia deve ser o tratamento

inicial. Aqueles pacientes que iniciam com deterioração visual progressiva

devem ser tratados cirurgicamente. Estudo de campimetria é necessário

nestes casos. Para meningeomas do seio cavernoso que tenham tido

ressecção parcial e apresentem alto índice de proliferação celular (KI-67)

pode-se optar por complementar o tratamento com radiocirurgia. O mesmo é

válido para tumores recidivados e tumores anaplásicos. A Figura 1 ilustra um

caso de meningeoma do seio cavernoso. Conhecimento detalhado

tridimensional da microanatomia cirúrgica da região adquirido através de

dissecções em laboratório de microcirúrgia é uma importante etapa prévia ao

manejo destes tumores.

Figura 1. Pré e pós operatório de meningeoma do seio cavernoso com extensão no clivus superior (esfenopetroclival). Paciente tinha piora progressiva da visão do olho direito e lesão parcial do nervo oculomotor no pré-operatório. Pós-operatório com lesão total do nervo oculomotor que melhorou em um intervalo de 5 meses, voltando a ser parcial e recuperação da visão do olho direito.

  11  

Os meningiomas petroclivais representam um dos maiores desafios

em neurocirurgia, pois sua ressecção parcial geralmente não se traduz em

benefício para o paciente, dificultando o tratamento cirúrgico subsequente. A

cirurgia deve ser muito bem planejada, principalmente no que diz respeito à

abordagem cirurgia (petrossectomia), a qual demanda considerável tempo e

treinamento. As abordagens tradicionais como suboccipital ou subtemporal

podem ser insuficientes para permitir ressecção tumoral completa.

Adenomas pituitário

Os Adenomas pituitários acometem principalmente mulheres jovens,

sendo o terceiro tumor primário mais comum do SNC. Embora existam

classificações baseadas em critérios morfotintoriais, comportamento biológico

e imuno-histoquímica, a divisão mais usada é entre adenomas funcionantes

(secretores) e não funcionantes (não secretores), sendo que nos primeiros a

sintomatologia reflete a produção excessivo de um hormônio, resultando em

uma síndrome endócrina específica, e no segundo grupo os sintomas devem-

se a fenômeno compressivo das estruturas adjacentes, tais como nervo e

quiasma ópticos, hipotálamo e terceiro ventrículo. Em relação ao tamanho,

são considerados microadenomas aqueles tumores de localização intrasselar

menores que 10 mm de diâmetro e macroadenomas aqueles maiores que 10

mm, que, naturalmente, expandem-se para fora da sela túrcica. Na Síndrome

da Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1 (SNEM 1) há uma predisposição

genética para o desenvolvimento desses tumores.

O adenoma não funcionante é o mais prevalente. Dentre os

funcionantes, o prolactinoma é o mais comum, causando amenorreia e

galactorréia em mulheres e disfunção sexual em homens. Tumores que

causam aumento da secreção do hormônio de crescimento são o segundo

grupo mais comum dos adenomas pituitários funcionantes e causam

acromegalia em adultos e gigantismo em crianças e adolescentes. Tumores

que secretam hormônio adenocorticotrófico causam doença de Cushing, a

qual resulta de um aumento da secreção de cortisol pelas glândulas adrenais.

O quadro clínico pode consistir de hipertensão arterial, estrias purpúricas e

equimoses, especialmente em flancos, mamas e abdômen inferior,

  12  

hiperglicemia, amenorreia em mulheres e impotência em homens, alcalose

hipocalêmica, hiperpigmentação da pele e mucosa, ganho de peso, atrofia e

adelgaçamento da pele, depressão e labilidade emocional, osteoporose,

fraqueza muscular generalizada e elevação de outros hormônios adrenais

produzindo hirsutismo e acne. Adenomas que secretam hormônio estimulante

da tireoide (TSH), hormônio luteinizante (LH) e hormônio folículo estimulante

(FSH) são muito menos comuns e os sintomas geralmente resultam do efeito

de massa e são similares aos que ocorrem nos adenomas não-secretores.

Comumente, os adenomas não funcionanates manifestam-se

clinicamente quando atingem grandes proporções. Além dos sintomas de

aumento da pressão intracraniana, podem apresentar sintomas compressivos

sobre várias estruturas. No quiasma óptico pode causar a clássica

hemianopsia bitemporal, além de diminuição da acuidade visual. Na glândula

pituitária pode causar vários graus de hipopituitarismo, cujas principais

manifestações são cabelos ásperos, intolerância ao frio e mixedema

(hipotireoidismo), hipotensão ortostática e fatigabilidade fácil

(hipoadrenalismo), amenorreia, diminuição da libido e infertilidade

(hipogonadismo) e diabete insípido, muito raro, devendo-se atentar para

glioma hipotalâmico ou germinoma suprasselar, quando presente. No seio

cavernoso pode causar diplopia, dor facial e ptose ( neuropatias cranianas do

III, IV, V1, V2 e VI pares cranianos), quemose e proptose (oclusão do seio)

estreitamento da artéria carótida interna, sendo que sua oclusão é rara.

Moderada hiperprolactinemia pode estar persente devido a compressão da

haste pituitária, não devendo ser confundido com prolactinoma, cujos níveis

de prolactna são maiores.

Adenomas pituitários volumosos são propensos a hemorragias

espontâneas em até 10% dos casos. Em 1,2% dos casos, uma síndrome

clínica caracterizada por cefaleia aguda, meningismo, prejuízo da visão,

oftalmoplegia e alteração da consciência ocorre devido a expansão subida

do tumor devido a hemorragia aguda ou necrose. Administração de

glicocorticoide e cirurgia para descompressão é o tratamento de urgência.

Este quadro é dramático porque o paciente pode ir a óbito por hemorragia

subaracnoide, hidrocefalia aguda ou ainda hipopituitarismo.

  13  

A avaliação dos pacientes com tumores pituitários deve, sempre, ser

multidisciplinar. O diagnóstico endócrino baseia-se na dosagem dos

hormônios hipofisários e seus efeitos sobre os órgãos correspondentes.

Provas séricas do hormônio prolactina, hormônio do crescimento, teste de

função da tireoide e níveis de cortisol pela manhã são usados para

determinar a presença de adenoma secretor e estado funcional da glândula

pituitária. Eletrólitos séricos podem estar alterados pela interrupção da

regulação do cortisol e hormônio antidiurético e devem ser checados. A

avaliação através da neuroimagem (Tomografia Computadorizada e

Ressonância Nuclear Magnética) permite avaliar as relações com as

estruturas adjacentes (III ventrículo, cisternas da base e nervos ópticos) e a

consistência tumoral com excelente acurácia diagnóstica. Além disso, esses

exames podem identificar o tipo de seio esfenoidal, a posição do septo

intraesfenoidal, e a posição do quiasma óptico em relação ao seio, se pré ou

pós-fixado. O estudo criterioso dos exames de imagem visando estabelecer

as relações anatômicas da região, bem como profundo conhecimento da

anatomia dessa são pontos chaves na avaliação pré-operatória.

A avaliação neuro-oftalmológica é mandatória nos pacientes com

queixas visuais nos quais o tumor estende-se para fora da sela túrcica.

Exames rinológicos da anatomia das fossas nasais e dos seios paranasais

funcionais e estéticos devem ser realizados. No transoperatório deve-se

avaliar a invasividade do tumor e estudo imuno-histoquímico da lesão deve

ser realizado.

Deve-se atentar para os possíveis diagnósticos diferenciais ao se

considerar um processo expansivo na sela túrcica (selar) ou adjacente a ela

(parasselar) (Tabela 1).

  14  

Tabela 1 – Lesões selares e parasselares

1. tumores pituitários

a. adenomas

b. carcinoma ou carcinosarcoma

c. “pseudotumor pituitário”: hiperplasia de tireoide devido a hipotireodismo

causando estimulação pituitária crônica por hormônio tireotrófico.

2. lesões vasculares

a. aneurismas: artéria comunicante anterior, artéria carótida interna, artéria

oftálmica e bifurcação da artéria basilar

b. fístula carótico-cavernosa

3. tumores para-selar e supra-selar

a. craniofaringeoma: nessa região corresponde a 20% dos tumores em adultos

e 54% dos tumores em crianças.

b. Meningeoma

c. Tumor pituitário com extensão extrasselar

d. Tumores de células germinativas: coriocarcinoma, germinoma.

e. Glioma hipotalâmico

f. Glioma óptico

g. Metástases

h. Infecções parasitárias: neurocisticercose

i. Cisto epidermoides

j. Cisto aracnoide suprasselar

4. lesões inflamatórias

a. adenohipofisite linfoide

b. granuloma pituitário

5. Síndrome da sela vazia: primária e secundária

  15  

O tratamento depende do tipo de tumor que acomete a pituitária,

podendo ser cirúrgico ou farmacológico. Ressecção cirúrgica,

predominantemente através de microcirurgia ou endoscopia transesfenoidal é

o tratamento de escolha para os tumores não-secretores e para os

secretores, com exceção dos prolactinomas. Para estes, terapia

farmacológica com agonistas dopaminérgicos, tipicamente bromocriptina, é a

primeira escolha de tratamento. Em relação ao tratamento cirúrgico este deve

ser realizado, até prove em contrário, pela via transesfenoidal, entretanto,

sinusite aguda, “kissing carotids”, “tumor em halteres” ou tumor com

volumosa extensão suprasselar lateral são contraindicações para esta via,

sendo craniotomia o procedimento cirúrgico de escolha.

O grande volume tumoral não é uma contraindicação absoluta para a

via transesfenoidal, uma vez que o tumor pode ser operado em mais de um

tempo cirúrgico, com a parte remanescente deslocando-se inferiormente e

sendo abordada em segundo tempo após algumas semanas. O mesmo

princípio é válido quando há invasão do seio cavernoso, nestes casos

abordagem transesfenoidal estendida (tumor situado medialmente a porção

intracavernosa da ACI) ou abordagem crânio-órbito-zigomática (tumor situado

lateralmente a porção intracavernosa da ACI) é indicada. Atualmente, temos

ressecado os tumores hipofisários por técnica endonasal endoscópica.

Schwanoma

Neuromas do acústico (na realidade schwanomas do nervo vestibular

superior em sua maioria) são tratados de uma das seguintes maneiras:

ressecção cirúrgica (tratamento ideal), radiocirurgia estereotáxica para casos

selecionados ou somente observação e acompanhamento com imagens

seriadas. Este acompanhamento pode ser reservado para pacientes idosos

com tumores pequenos, especialmente se a audição está preservada,

pacientes que recusam o tratamento e pacientes com alto risco cirúrgico

decorrente de co-morbidades clínicas. Muitos pacientes durante o período de

observação desenvolvem comprometimento da audição. Quando o médico se

depara com um paciente portador de schwanomas do vestibular, os

seguintes aspectos devem ser consideras: 1) audição preservada em ambos

  16  

os lados no pré-operatório, 2) risco de hipoacusia pós-cirúrgica, 3) risco de

paralisia facial, 4) risco de outra complicação cirúrgica, 5) expectativa de

vida do paciente, 6) tamanho do tumor, 7) taxa de crescimento do tumor, e

8) presença de neurofibromatose tipo 2 (NF2) ou tumores bilaterais.

A ressecção cirúrgica é o tratamento de escolha para a maioria dos

casos em pacientes abaixo dos 65 anos. Diversas abordagens cirúrgicas

podem ser usadas para remover tumores do ângulo ponto-cerebelar, sendo a

retrosigmoide, a translabiríntica (22) e a abordagem da fossa média as mais

utilizadas (11). A preferida pelos autores é a retrosigmoide, que pode ser

utilizada para qualquer volume tumoral e tem a vantagem de possibilitar a

preservação da audição. Tumores intracanaliculares que ocupam a porção do

fundus do meato acústico interno podem ser ressecados com a abordagem

subtemporal. A monitorização neurofisiológica trans-operatória do nervo facial

e do potencial evocado auditivo é fundamental em todos os casos.

A radiocirurgia extereotáxica é uma modalidade que vem sendo

empregada em casos selecionados. No entanto uma comparação entre

ambos os procedimentos não pode ser estabelecida baseado no

conhecimento atual pelos seguintes fatores: o tamanho dos tumores é

inconsistentemente relatado nas séries descritas, o controle tumoral pode ser

devido à história natural do tumor e não aos efeitos do tratamento

radiocirúrgico. As vantagens da radiocirurgia incluem as seguintes:

diminuição do tempo de internamento, diminuição dos custos, retorno rápido

ao trabalho e baixas morbidade e mortalidade.

As desvantagens são as seguintes: necessidade de monitoramento

regular com exames seriados de RNM, o que a longo prazo pode superar os

custos do tratamento cirúrgico, não eliminação do tumor e maiores índices

de recorrência, algumas vezes necessitando de cirurgia, dano do nervo

trigêmeo, incidência a longo prazo de malignidades secundárias

desconhecida e índices maiores de disfunção vestibular pós-tratamento.

Paresia ou paralisia facial a médio prazo é um risco em aproximadamente 5%

dos casos, principalmente quando as doses de radioterapia na margem do

tumor ultrapassam 1250 cGy.

  17  

Carcinoma de células escamosas

O carcinoma de células escamosas é um tumor maligno e invasivo que

surge do epitélio estratificado pavimentoso que reveste a pele. Possui um

crescimento desorganizado de células epiteliais gigantes com queratina em

seu interior. Essa neoplasia é o tumor maligno mais frequente encontrado na

cabeça e no pescoço e, por extensão, na base do crânio. A invasão da base

do crânio e seus anexos cutâneos (pele e ossos) se dá por disseminação

linfática e por extensão tumoral perineural. A base do crânio pode ser

invadida também através da hipofaringe, orofaringe, seio nasal, canal

auditório externo e pela própria pele da cabeça. Ressecção tumoral radical

com reconstrução da base do crânio seguido por radioterapia é o tratamento

mais utilizado (43).

Linfoma

Os linfomas são neoplasias caracterizadas por um crescimento

anormal de linfócitos, podendo ser do tipo B ou T. Essas neoplasias podem

ocorrer em qualquer lugar do corpo em que existam linfonodos ou até mesmo

tecido linfóide como ocorre na cabeça. A frequência dessas neoplasias está

associada com o aumento da imunossupressão relacionada à infecção pelo

vírus HIV e um número cada vez maior de transplantados.

Dos tipos histológicos de linfoma, os mais encontrados na base do

crânio são os do tipo não-Hodgkin. Os linfomas mais frequentes da base do

crânio apresentam-se como tumores invasivos e destrutivos dos seios

paranasais. Essas neoplasias podem ter a base do crânio como sítio

primário. O tratamento consiste de biópsia seguida de radioterapia (43).

Melanoma

Os melanomas que invadem a base do crânio podem ser de três tipos.

Eles podem surgir a partir do crescimento anômalo de melanócitos que se

localizam no epitélio respiratório, sendo geralmente encontrados no ao longo

do septo nasal, a parede lateral ou originando-se das conchas nasais médias

  18  

ou inferiores, podendo ou não ser acompanhados de ulceração da mucosa.

Finalmente, podem ser metástases de melanomas com sítios primários no

pescoço, cabeça, ou outra parte do corpo que se distribuíram por via linfática

para a base do crânio.

É importante ressaltar que essas lesões são muito similares ao

carcinoma de células escamosas, adenocarcinoma ou também ao papiloma

atípico quando o crescimento do melanoma se dá de forma papilar. A

diferenciação dessas linhagens só poderá ser feita, então, por métodos de

imuno-histoquímica. O prognóstico de 10% a 45% de sobrevida em cinco

anos é alcançado fazendo-se uso de terapias agressivas como cirurgia,

radioterapia, quimioterapia ou uma combinação de qualquer uma delas (43).

Papiloma invertido

Os papilomas sinonasais são classificados pela organização mundial

de saúde como sendo tumores compostos de epitélio colunar ciliado bem

diferenciado ou epitélio respiratório com algum grau de diferenciação

escamosa (45). Após a diferenciação do epitélio respiratório ou colunar para

um epitélio de células cuboides o papiloma invertido pode sofrer metaplasia

escamosa e, a partir dessa transformação, o surgimento de um carcinoma de

células escamosas pode acontecer. A apresentação clínica é caracterizada

por obstrução nasal, rinorreia, epistaxe, pressão facial, pólipos e dores de

cabeça. O papiloma invertido é uma neoplasia rara: compreende

aproximadamente de 0,5% a 4% de todas as neoplasias sinonasais; sendo

mais frequentemente encontrada no sexo masculino com um pico de idade

nos 50 e 60 anos (33).

Histologicamente, essas lesões podem ser classificadas como

papiloma invertido, papiloma exofítico, ou papiloma de célula colunar. O

papiloma invertido e o papiloma de células colunares surgem, com mais

frequência, da parede lateral do seio maxilar. Já o papiloma exofítico é

encontrado com frequência surgindo do septo nasal. O epitélio hiperplásico

do papiloma invertido possui um crescimento limitado pela membrana basal

que não é afetada, permanecendo intacta. Esse tumor é associado a quatro

características: sua tendência em recorrer, estar associado a uma

  19  

transformação maligna, sua associação com pólipos nasais e seu caráter de

destruição e remodelamento ósseo. O tratamento consiste de ressecção

cirúrgica seguida de radioterapia.

Carcinoma de nasofaringe

Muito comum em habitantes do sudeste da Ásia este tumor maligno é

derivado do epitélio de superfície da nasofaringe e possui uma associação

forte com o vírus Epstein-Barr. Essa lesão surge da parede lateral da

nasofaringe, é mais comum em homens (3:1) e pode se apresentar em todos

os grupos de idade com uma incidência maior na quarta década de vida(19,20).

O quadro clínico pode começar com epistaxe, otite serosa média, obstrução

nasal, ou aumento dos linfonodos cervicais. O prognóstico de 60% de

sobrevida em 5 anos é alcançado nos portadores de lesões indiferenciadas e

20% naqueles que possuem variantes escamosas (11).

A classificação dos carcinomas da nasofaringe divide essas lesões em

três grupos: carcinoma de células escamosas, carcinoma não-queratinizante

e carcinoma não-diferenciado. Essa classificação foi modificada em 1991

mudando para dois grupos de tumores: carcinoma de células escamosas e

carcinoma não queratinizante, sendo esse último grupo dividido em

carcinoma queratinizante diferenciado e carcinoma não diferenciado. Os

tumores que mostram aumento da queratinização são associados á uma

sobrevida pior e geralmente não estão associados ao vírus Epstein-Barr.

Condrosarcoma

Os condrosarcomas são tumores derivados do tecido de cartilagem

que afetam ambos os sexos em uma mesma frequência podendo ser

encontrados em qualquer idade com uma incidência maior na entre a terceira

e quinta década de vida (5). São tumores que podem surgir dos tecidos

moles ou do tecido ósseo que se localizam, em 75% dos casos na base do

crânio, com uma predileção para a parte central sendo tumores

predominantemente avasculares.. Um curso clínico de recorrências locais

pode se iniciar com um quadro clínico de perda de audição, paralisias de

  20  

nervos cranianos, dores de cabeça e distúrbios visuais. A expectativa após o

diagnóstico é de quatro á oito anos de vida, porém este prognóstico melhora

sensivelmente com a ressecção cirúrgica total. Somente a imuno-

histoquímica diferencia este tumor dos cordomas, estes últimos com pior

prognóstico.

Cordoma

Derivada de vestígios da notocorda essa lesão maligna de

crescimento lento se localiza, de preferência, ao longo do neuroeixo (35,36).

Afeta ambos os sexos em frequências semelhantes com uma incidência

maior entre a terceira e quinta década. Apresenta-se comumente com

cefaleia, disfunção de nervos cranianos, alterações da marcha e distúrbios

visuais. A metade dos cordomas é encontrada na região sacrococcígea, 15%

são encontrados na coluna vertebral e 35% aparecem na base do crânio. Em

exames de imagem aparece como uma lesão acometendo o clivus com

destruição óssea. Ressecção cirúrgica radical seguida por radioterapia é o

tratamento de escolha, embora estes tumores tenham pouca resposta a

radioterapia. Radioterapia com partículas pesadas (prótons) pode ser uma

alternativa, mas está disponível em poucos centros.

Metástases

Os tumores que mais frequentemente dão metástases para a base do

crânio são aqueles originários na próstata, pulmão, pâncreas, rim, mama,

cólon, trompas de falópio, fígado e tireoide. Após biópsia o tratamento

definitivo irá depender do tipo tumoral, sendo cirurgia seguida de radio e

quimioterapia geralmente preconizada.

Tumor dermoide e epidermoides

Tumores dermoides e epidermoides do crânio surgem na abóbada

craniana, seios paranasais, órbita e no osso petroso. Eles são as lesões

benignas mais comuns do crânio em crianças. Esses tumores geralmente

  21  

surgem na linha média, na díploe do osso, onde expandem as tábuas

internas e externas do crânio. Os tumores epidermoides são, após

schwanomas e meningeomas, os tumores mais comuns do ângulo ponto-

cerebelar

Paraganglioma

Paragangliomas são tumores derivados das células da crista neural e

podem localizar-se na cabeça e pescoço. Paraganglia da cabeça e pescoço

são muito similares aos corpos carotídeos e são compostos de dois tipos de

células: células principais armazenadoras de grânulos e células satélites

similares às de Schwann. Tumores de tecido paraganglionar

(paragangliomas) da veia jugular (glomus jugular) e do nervo vago (glomus

vagale) são as lesões mais frequentes envolvendo a base do crânio, no

entanto essas lesões também podem surgir na órbita e nasofaringe. O

tratamento de escolha é ressecção cirúrgica sendo radiocirurgia reservada

para casos selecionados. A abordagem combinada fossa infratemporal e

fossa posterior é a mais adequada para ressecar em um só tempo cirúrgico

as partes extra e intracranianas dos tumores volumosos. Para tumores

pequenos situados no ouvido médio abordagem trnascanal ou

mastoidectomia (quando invade o recesso facial) são suficientes (11).

Gliomas e dermoides nasais

Durante o desenvolvimento embrionário, uma abertura na linha média

está presente durante o desenvolvimento da base do crânio na região basal

frontal conhecida como forâmen cecum. Projeções durais frequentemente

protruem através do forâmen cecum e chegam perto do ectoderma do nariz

em desenvolvimento. Normalmente essas projeções são reabsorvidas

durante a subsequente obliteração do tracto foraminal. A obliteração

incompleta resulta no encarceramento de elementos epiteliais ou vestígios de

tecido dural e elementos nerogênicos primitivos. Proliferação do epitélio

encarcerado produz um dermoide nasal, que existem como sacos de linhas

epiteliais contendo tecido anexal. Na maioria dos casos, um trato sinusal

  22  

conecta a massa cística com a pele na superfície da linha média, e a abertura

pode ser encontrada desde próximo ao nasion, podendo se estender até a

columella. Dermoides simples envolvem a pele e os ossos nasais enquanto

que dermoides complexos possuem tratos que se estendem através da placa

cribiforme, podendo envolver a dura.

Gliomas nasais possuem uma etiologia similar a dos dermoides

nasais, porém consistem de massas sólidas de tecido glial conectado na dura

por um infundíbulo fibroso que passa através de um defeito ósseo na região

do forâmen cecum. Gliomas nasais resultam da proliferação de tecido dural

residual e elementos neurogênicos que se encontram dentro do forâmen

cecum. Diferentemente de dermoide nasais, eles não possuem uma

comunicação com a pele. O tratamento consiste de ressecção cirúrgica

similar àquela usada para o tratamento de tumores dermoides nasais

complexos. A hipótese destes tumores deve ser aventada em crianças com

tumoração facial na linha média.

Abordagens cirúrgicas

O objetivo desta sessão é fornecer ao leitor uma noção cirúrgica das

diferentes formas de abordar os tumores da base do crânio, afinal, este é um

dos diferenciais nesta complexa área da medicina e, com freqüência, as

especialidades clínicas que lidam com estes pacientes usarão os termos

descritos a seguir em sua rotina.

Abordagens anteriores

As abordagens para a parte anterior da base o crânio podem ser

divididas em intracranianas, extracranianas e combinadas. Abordagens

intracranianas freqüentemente incluem a craniotomia bifrontal, que pode ser

expandida para incluir osteotomias orbitais (retirada da margem superior da

órbita) e a remoção do nasion. Rotas extracranianas para a parte anterior da

base do crânio podem envolver incisões transfaciais ou incisões sublabiais

para procedimentos de degloving facial, no qual incisão na parte superior da

mucosa gengival é realizada. Corredores operatórios através da cavidade

  23  

oral também podem ser feitos e são chamadas abordagens transorais,

geralmente utilizadas para tumores do clivus e junção craniocervical

(cordomas, por exemplo).

Abordagens orbitais

A retirada da borda orbitária superior e do teto da órbita são úteis não

somente para tumores orbitários (glioma e meningeoma no nervo óptico, por

exemplo), mas também para evitar retração cerebral nas abordagens de

tumores da base do crânio. A base do crânio anterior, que é localizada atrás

e acima da órbita, pode ser abordada através de uma craniotomia pterional

com osteotomia orbitozigomática (nestes casos o arco zigomático é removido

para maior retração do músculo temporal com consequente exposição da

fossa média da base do crânio).

Essa exposição também oferece acesso para lesões da fossa média

da base do crânio, incluindo tumores do gânglio de gasser e tumores que

envolvem o seio cavernoso e inclusive lesões da fossa posterior localizadas

na parte superior do clivus. Temos usado rotineiramente a abordagem crânio-

órbito-zigomática para tumores que acometam o seio cavernoso, a porção

superior do clivus, as cisternas pré-pontinas e interpeduncular bem como a

base da fossa média.

Abordagem endonasal (transfenoidal)

Tumores da sela túrcica, incluindo aqueles com extensão limitada

acima do diafragma da sela, podem ser abordados através da cavidade nasal

através de uma abordagem transesfenoidal. Essa é a abordagem mais usada

para se tratar adenomas de hipófise. Tumores muito grandes da região da

sela e da região supraselar podem necessitar de uma exploração combinada,

incluindo uma abordagem transfenoidal e uma craniotomia pterional.

Atualmente, no Hospital de Clínicas de Porto Alegre, temos utilizado a

abordagem transesfenoidal por endoscopia para tumores selares e

transesenoidal estendida com maxilotomia quando o tumor selar se estende

para o seio cavernoso.

  24  

A abordagem endonasal por endoscopia é utilizada também para

pequenos meningeomas localizados na linha média e situados ao nível do

tubérculo da sela e para pequenos meningeomas clivais. Embora estes

tumores, mesmo com grandes dimensões, sejam removidos por endoscopia

transnasal (abordagem endoscópica transnasal transesfenoidal extendida)

(30) por grupos de neurocirurgiões ao redor do mundo, no momento atual,

reservamos esta abordagem para tumores pequenos localizados na linha

média.

Abordagem Transfacial

Uma abordagem através da face pode ser usada para se ressecar

tumores que vão dos seios paranasais ate o terço superior do clivus, que

forma a parede anterior da fossa posterior. Estas abordagens geralmente são

utilizadas para tumores malignos destas regiões, quando ressecções em

bloco são necessárias. Para tumores menores, técnica de degloving, ou seja,

com incisão gengival e não através da face, é indicada por motivos estéticos.

Atualmente as abordagens endonasais por endoscopia ou a técnica de

clivectomia total através de abordagem trans-esfenoidal estendida,

principalmente quando há invasão da parede medial do seio cavernoso, são

necessárias na ressecção de cordomas do clivo.

Abordagens transorais

Tumores da parte inferior do clivus (de preferência que não tenham

extensão intradural) podem ser abordadas usando-se uma abordagem

sublabial, transoral ou transpalatal. Abordagens transorais e transpalatais

requerem uma incisão da faringe posterior. Abordagens clivais podem ser

estendidas através de uma osteotomia mandibular para que lesões que

envolvem o processo odontoide ou a porção anterior da terceira vertebra

cervical possam ser acessadas.

  25  

Abordagens para a fossa média

As abordagens laterais para a fossa média passam através do osso

temporal (petrossectomias) para acessar tumores do osso temporal, da

orelha média, da fossa pterigopalatina e infratemporal, do gânglio de gasser,

do seio cavernoso e do terço médio do clivus. A abordagem petrosa ou

presigmoidea é um exemplo, no qual porções da parte petrosa do osso

temporal são driladas, permitindo o acesso para as fossas média e posterior

em um mesmo procedimento.

Conhecimento microanatômico profundo das estruturas do osso

temporal é essencial para não haver lesão iatrogênica do nervo facial e dos

canais semicirculares. Quando o tumor invade a fossa posterior e média

(meningeoma esfenopetroclival, schwanoma do trigêmio, subtipos de

meningeoma tentorial) pode-se fazer uma abordagem petrosa combinada

pré-sigmoidea suprainfratentorial. A petrossectomia anterior é útil para

aqueles tumores localizados na porção superior do clivus localizados

superiormente ao meato acústico interno. Quando o tumor clival localiza-se

inferiormente ao meato é necessária uma petrossectomia posterior. Para

tumores que se estendem ou acometem a porção inferior do clivus (borda

anterior do forâmen magno) abordagem transcondilar é apropriada. Para

lesões extraduraus (alguns cordomas, por exemplo) que invadam as fossas

média e posterior a ressecção pode ser lateral através de peeling da fossa

media e petrossectomia anterior. Geralmente esta abordagem é necessária

para complementar a ressecção daqueles cordomas de clivus que foram

abordados por via anterior e que possuem um componente dentro do seio

cavernoso que é lateral a artéria carótida interna intracavernosa (25,26,40).

Abordagens posteriores

Abordagens para a parte posterior da base do crânio incluem a

abordagem extremo lateral, na qual o côndilo occipital é drilado, que é

comumente indicada para tumores que se encontram anteriores ao tronco

encefálico no nível do forame magno, bem como a craniotomia

  26  

retromastoidea/craniotomia suboccipital ou craniectomia (menos utilizada

atualmente). Uma abordagem extremo-lateral expõe o terço inferior do clivus,

o ângulo ponto-cerebelar e a superfície petrosa do osso temporal.

Craniotomia retromastoidea e craniotomia suboccipital são usadas para

abordar lesões do ângulo ponto-cerebelar e a superfície petrosa do osso

temporal. Em volumosos tumores do ângulo ponto-cerebelar e visando menor

retração cerebelar em casos selecionados realiza-se drilagem da porção

mastoide do osso temporal com exposição completa do seio sigmoide.

Observações finais

Tumores que acometem a base do crânio estão entre as doenças mais

difíceis de se tratarem devido a sua localização. Dois paradigmas devem

alicerçar o manejo dos pacientes portadores desta doença e devem serem

tentados sempre que possível, principalmente nos tumores benignos. São

eles: dispor de todas as abordagens para a base do crânio e buscar a

ressecção tumoral total, tópicos estes intimamente relacionados. A expressão

“We have only one shot” é verdadeira para os tumores da base do crânio,

uma vez que a perda da integridade anatômica no caso de uma segunda

cirurgia reduz muito a probabilidade de ressecção total. Neste aspecto, o

planejamento detalhado da melhor via de abordagem é crucial.

Devido a variedade de abordagens para uma determinada região,

citando como exemplo a fossa infratemporal (4,7,12-20,25,34,37-

39,41,42,44,46) estudar em laboratório de microcirurgia uma região

específica da base do crânio sob diferentes ângulos traz discernimento ao

neurocirurgião no momento de optar pela melhor abordagem cirúrgica.

Devido à complexidade e multidisciplinaridade envolvida, a cirurgia da

base do crânio deve ser encarada como uma subespecialidade, na qual o

neurocirurgião com treinamento em cirurgia da base do crânio, o

otorrinolaringologista, o radioterapeuta, entre outros, formem um time coeso

visando a melhor conduta para o paciente.

  27  

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