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1 Thomas Münte geboren 1960, verheiratet, 4 Kinder 1978-1985 Medizinstudium Göttingen 1981-1983 U of California San Diego, Dept of Neuroscience 1985-1999 Neurologie (Psychiatrie) Med Hochschule Hannover 1996-1998 U of California San Diego, Dept of Cognitive Science 1999-2010 Lehrstuhl für Neuropsychologie, U Magdeburg 2005-2010 International Neuroscience Institute Hannover Seit 1. Mai 2010 Universität zu Lübeck

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Thomas Münte

geboren 1960, verheiratet, 4 Kinder

1978-1985 Medizinstudium Göttingen1981-1983 U of California San Diego, Dept of Neuroscience1985-1999 Neurologie (Psychiatrie) Med Hochschule Hannover1996-1998 U of California San Diego, Dept of Cognitive Science1999-2010 Lehrstuhl für Neuropsychologie, U Magdeburg 2005-2010 International Neuroscience Institute Hannover

Seit 1. Mai 2010 Universität zu Lübeck

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Prinzipien der topischen Diagnostik

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Unterschiede zu anderen medizinischen Gebieten

• Indirekte, schlussfolgernde Untersuchungsweise

• Organ nicht direkt zugänglich

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Prinzip:

• Genaues Erfassen der Symptome

• Mögliche Lokalisationen der einzelnen Symptome

• Bilden einer gemeinsamen „Schnittmenge“ der verschiedenen Orte

• Finden des Läsionsortes

Beispiel

• Unterhalb der Brustwarzen auf der rechten Körperhälfte Verlust der Oberflächensensibilität („alles fühlt sich taub an“, Patient kann keine Zahlen erkennen) und der Vibrationssensibilität

• Erhalten sind rechtsseitig: Schmerz und Temperaturempfinden.

• Links unterhalb der Brustwarzen: Schmerz weg, Temperatur weg, Berührung erhalten

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Beispiel

• Wo kann die Läsion sitzen?

Beispiel

• „Brown-Sequard“-Syndrom

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Beispiel 2

• Lokalisation über Nachbarschaftssymptome• Hemiparese rechts

– Vieldeutig– Irgendwo im Bereich der Pyramidenbahn

• Zusätzlich Brocaaphasie Es dürfte sich um einen kortikalen Infarkt handeln

• Keine Zusatzsymptome wahrscheinlich Capsula Interna Infarkt

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Beispiel 3

• Abklärung der Höhenlokalisation bei einer Gesichtslähmung

• ? Geschmacksstörung

• ? Hyperakusis

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Beispiel 4

• Sensibilitätsstörungen an der linken Wange

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Grenzen der topischen Diagnostik

• Das Prinzip, alles auf eine Läsion zurückzuführen, führt dann in die Irre, wenn es mehr als eine Läsion gibt.

• Multiple Sklerose

• Schädel-Hirn-Verletzungen

• Vaskulitis

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Gegenstandsbereich der Neurologie

• Vaskuläre Erkrankungen – Zerebrale Ischämien / Hirninfarkte

– Spontane intrazerebrale Blutungen

– Hirnvenenthrombosen

– Gefäßmissbildungen

– Subarachnoidalblutungen

– Spinale Durchblutungsstörungen

– Vaskulitis

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Am Tag des Infarktes: 45 Jahre alte Frau mit rechtsseitiger Schwäche, CT normal, MRI 8 Stunden nach dem Infarkt zeigt allenfalls verdächtige Veränderungen

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4 Tage nach dem Infarkt, T2 und PD Bild

T2 PD

Beidseitige Dissektion der A. carotis

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Intracerebrale Blutung

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Vaskulitis

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Gegenstandsbereich der Neurologie

• Tumorerkrankungen – Hirneigene Tumoren

– Hirnhauttumoren (Meningeome)

– Metastasen

– Tumoren der Hypophyse

– Meningeosis

– Paraneoplastische Syndrome

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Hirnstammgliom

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Meningeom

Meningeom

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Glioblastoma multiforme

Glioblastoma multiforme

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Gegenstandsbereich der Neurologie

• Krankheiten mit anfallsartigen Symptomen– Epilepsien

– Synkopale Anfälle

– Narkolepsie

– Transiente globale Amnesie

– Kopfschmerzen• Migräne

• Cluster-Kopfschmerz

• Spannungskopfschmerz

• SUNCT

• …

– Schwindel

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3/s Spike-Wave-Komplexe

Abscencen

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“Imagine, your eye is pushed out of its socket and your right eyelid is

beginning to swell shut. You start squinting and your eye is tearing, you

are convinced there was blood pouring out. A red-hot knife is crushed

into your head, excruciating, horrible, horrible pain. Your only saving

grace is to pace from room to room, crying, flinging yourself to the floor,

until eventually the pain drains from you. Waiting for the next attack to

happen is a terrible, scary feeling. I sometimes think that I will go mad.

I’m exhausted but then the next one hits.” (A. May; Lancet, 2005)

Cluster-Kopfschmerz

PET

VBM

May

et a

l., N

at.M

ed. 9

9

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Ein interessanter italienischer Patient…

Leo

ne e

t al.,

Bra

in, 2

004

Leone et al., Brain, 2005

Ein interessanter italienischer Patient…

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Hypothalamic nuclei

Leone et al., Brain, 2005

Target: posterior inferior hypothalamus

Ein interessanter eigener Patient…

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Ein interessanter eigener Patient…

Lokales Feldpotential während Cluster-Episode

min

Pain episode

frequency

power

Nager et al., J Neurol 2010

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Gegenstandsbereich der Neurologie

• Entzündliche Erkrankungen des Nervensystems– Bakterielle Entzündungen

– Virale Entzündungen

– Prionerkrankungen

– Multiple Sklerose

– Etc.

Meningitis Enzephalitis Abszess Radiculitis Polyneuritis

Herpes simplex Virus

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Multiple Sklerose

• Buntes Bild

• Motorik

• Sensibilität

• Koordination

• Sehstörung

• Kognitive Funktionsstörung – Exekutive Funktionsstörung

• Wesensänderung – Euphorie ??

– Dysphorische Stimmungslage

– weinerlich

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Symptome

zu Beginn später

Paresen 45 % 85 %

Sens.Störung 42 % 86 %

Optikusläsion 33 % 62 %

Spastik 29 % 85 %

Kleinhirnsympt. 24 % 79 %

Augenbew.stör. 14 % 36 %

Blasenstörung 9 % 61 %

Psychische Sym.4 % 39 %

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Diagnose der Multiplen Sklerose

Monat 0 Monat 6 Monat 8 Monat 10Monat 2 Monat 4

A

B

Die Verlaufsbeobachtung

Schub

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Gegenstandsbereich der Neurologie

• Bewegungsstörungen / Basalganglienerkr.– M. Parkinson

– M. Huntington

– Choreatiforme Syndrome

– Dystonien

– Ballismus

– Tourette Syndrom

– Essentieller Tremor

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Gegenstandsbereich der Neurologie• Degenerativ bedingte Ataxien

– Rezessiv bedingte Ataxien – AD bedingte Ataxien

• Demenzen – Alzheimer-Krankheit– Vaskuläre Demenz – Pick-Syndrom – Frontotemporale Demenz und primär progressive

Aphasie– Lewy-Körper-Demenz – Normaldruckhydrocephalus

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Alois Alzheimer beschreibt 1907 histopathologisch die Eigenschaften der Alzheimer-Erkrankung

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Gegenstandsbereich der Neurologie

• Traumatische Schädigungen des Nervensystems – Schädelprellung

– Commotio

– Contusio

– Traumatische Hämatome • Epidurale Blutung

• Subdurale Blutung

• Traumatische Subarachnoidalblutung

– Traumatische Rückenmarksschädigungen

– Querschnittsläsionen

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Rechter Seitenventrikel

linker Seitenventrikel

SD-Hämatom

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Diffuse axonal injury (DAI)

Diffuse axonal injury (DAI)

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Gegenstandsbereich der Neurologie

• Metabolische und toxische Schädigungen des Nervensystems– Funikuläre Spinalerkrankung

– Hepatolentikuläre Degeneration

– Hepatoportale Enzephalopathie

– Urämische Enzephalopathien

– Akute, intermittierende Porphyrie

– Leukodystrophien

– Mitochondriale Krankheiten

– Reversible (posteriore) Leukenzephalopathie (RLE)

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Gegenstandsbereich der Neurologie

• Krankheiten des peripheren Nervensystems und der Muskulatur– Mononeuropathien

– Radiculopathien

– Polyneuropathien • Toxisch

• Metabolisch

• Genetisch

• Entzündlich (Guillain-Barre-Syndrom)

Bandscheibenvorfall

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Gegenstandsbereich der Neurologie

• Krankheiten des peripheren Nervensystems und der Muskulatur– Motorneuronerkrankungen / ALS

– Muskelerkrankungen• Metabolische ME

• Entzündliche ME

• Hereditäre ME

Amyotrophe Lateralsklerose

Degeneration des motorischen Systemssporadische/familiäre Formene.g. Mutation des SOD EnzymsSpastische und schlaffe Lähmungen

motor neuron disease??Kognitive Symptome

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Danke