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Diapositiva 1
Otros ParkinsonismosInt. Fernanda AhumadaInt. Jaime Adaros
Farrer Nature Reviews Genetics 7, 306318 (April 2006) |
doi:10.1038/nrg1831
Parkinsonismos secundariosParkinson secundarioInducido por
frmacosInducido por txicosPostencefaltico y postvacunalPostraumtico
(incluye encefalopata pugilstica)VascularHidrocefaliaLesiones
ocupantes de espacioTumoresAbscesosHematomas subdurales
Trastornos metablicosEnfermedad de WilsonDegeneracin
hepatocerebral adquiridaEnfermedades paratiroideas, sobre todo
hipo- y pseudohipoparatiroidismoCalcificacin idioptica de los
ganglios basales (enfermedad de Fahr)Alteraciones del metabolismo
del cido flicoHipoxiaMielinlisis extrapontinaParkinsonismo inducido
por frmacosProducido por frmacos capaces de bloquear los receptores
dopaminrgicos o de deplecionar las terminales dopaminrgicas
presinpticas .Habitualmente mejora o desaparece tras suspender el
frmaco, pero no siempre es reversible.Datos clnicos que suelen
orientar al diagnstico de PIF:Simetra de la rigidez y de la
bradicinesia.Temblor menos frecuente que en la EPI, siendo
predominantemente postural o mixto.Asociacin frecuente a otros
trastornos del movimiento o sndromes tardos inducidos por frmacos
como las discinesias tardas, acatisia o distona.
Los frmacos ms frecuentemente implicados son los antagonistas
del calcio (cinarizina y flunarizina), los neurolpticos
antipsicticos, neurolpticos antivertiginosos (tietilperazina) y las
ortopramidas y benzamidas sustituidas. Los neurolpticos atpicos no
estn exentos de poder causar PIF como efecto secundario, pudindose
clasificar de menor a mayor riesgo de induccin de PIF en el
siguiente orden: risperidona, ziprasidona, olanzapina, quetiapina y
clozapina (esto depende de la capacidad de bloqueo de receptores D2
postsinpticos).
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Parkinsonismo postencefalticoSe caracteriza por la degeneracin
de las neuronas de la substantia nigra, con presencia de ovillos
neurofibrilares en las neuronas supervivientes e infiltracin
linfoplasmocitaria.Recientemente se ha realizado un anlisis de
material cerebral archivado, sin que se haya podido demostrar
presencia de ARN de virus de influenza.El cuadro clnico del
parkinsonismo postencefaltico clsico era relativamente parecido al
de la EPI, si bien presentaba respecto a sta las siguientes
diferencias:Mayor frecuencia y precocidad de aparicin de
alteraciones conductuales y del sueo.Mayor frecuencia de
alteraciones de los movimientos oculomotores, particularmente
crisis oculgiras.Asociacin frecuente de otros trastornos del
movimiento (corea, distona, tics, mioclonas) y de
piramidalismo.Comienzo aparentemente ms agudo y progresin ms
lenta.Respuesta excelente a la levodopa, pero con aparicin precoz
de complicaciones como ilusiones y alucinaciones, que limitan las
opciones teraputicas.Parkinsonismo vascularPuede ocurrir tras un
ictus, pero con mayor frecuencia constituye una complicacin de
infartos lacunares mltiples o de encefalopata de Binswanger
(demostrables por RM)Hay varios datos clnicos tiles para el
diagnstico diferencial del parkinsonismo vascular y la EPI:Sntomas
suelen ser simtricosAfectacin predominante de miembros
inferiores.La postura suele ser ms erecta y con aumento de base de
sustentacin.Raramente tienen el temblor de reposo caracterstico de
contar monedas, suelen tener temblor postural.El aumento de tono
muscular, combinacin de rigidez y espasticidad, sin el
caracterstico fenmeno de rueda dentada.Pueden presentar sntomas
pseudobulbares (disartria, disfagia, disfona, labilidad emocional)
y a veces incontinencia urinaria, signos piramidales y cerebelosos
y deterioro cognitivo de tipo subcortical.El comienzo de los
sntomas parkinsonianos es con mayor frecuencia agudo.En cuanto al
tratamiento, se suele recomendar intentar la administracin de
levodopa y/o amantadine, as como tratar los factores de riesgo
vascular. Est discutida la utilidad de la antiagregacin
plaquetaria.Parkinson plusParkinson plusGrupo de trastornos
neurolgicos degenerativos heterogneosDifieren de la enfermedad de
Parkinson idioptica clsica en algunas caractersticas clnicas
asociadas, mala respuesta a la levodopa , las caractersticas
patolgicas distintivas y de mal pronstico . Incluye: Parlisis
supranuclear progresivaAtrofias multisistmicasDegeneracin
corticobasal ganglinicaEnfermedad de cuerpos de Lewy
difusosEnfermedad de cuerpos de Lewy difusosEntidad
clnico-patolgica caracterizada por sntomas parkinsonianos y
demencia y por presencia de cuerpos de Lewy distribuidos en la
corteza cerebral de individuos afectados.2 causa de demencia
neurodegenerativa.
Se caracteriza por Deterioro cognitivo progresivo con
fluctuacionesParkinsonismo con predominio de rigidez, simtrico, con
mala respuesta a levodopa e incluso induccin de sntomas psicticos
en dosis bajas de sta. Rasgos psicticosHipersensibilidad a los
neurolpticos, que aumenta significativamente la
morbimortalidad.Otros sntomas comunes incluyen episodios de prdida
de conciencia y cadas de causa incierta, mioclonias y trastorno de
conducta durante el sueo REMEnfermedad de cuerpos de Lewy
difusos
Tratamiento:Los sntomas parkinsonianos: levodopa en dosis
bajas.Dficit cognitivo y dficit conductuales: inhibidores de
acetilcolinesterasa.Alucinaciones e ilusiones visuales:
neurolpticos atpicos (clozapina)Hipotensin ortosttica:
simpaticomimticosDisfuncin vesical: bloqueadores alfaadrenrgicos o
anticolinrgicos.Enfermedad de cuerpos de Lewy difusosDegeneracin
nigroestriada y atrofias multisistmicas
Prevalencia 1,9-4,9/105 (similar a las de la enfermedad de
Huntington y de la enfermedad de motoneurona). Es una enfermedad
considerada espordica, aunque no se ha conseguido relacionar con
factores ambientales.Suele comenzar en la sexta dcada de la vida,
sin predominio de afectacin de uno u otro sexo, y la supervivencia
media es de 6-9 aos. Caracterizadas por:Disfuncin
autonmicaParkinsonismo rgidoacintico sin respuesta a levodopaAtaxia
cerebelosa Piramidalismo.Otras alteraciones (distona orofacial, el
estridor inspiratorio y los trastornos conductuales del sueo
REM.)ParkinsonismoEl parkinsonismo asociado a la AMS-P se
caracteriza por:1. Rigidez y acinesia de curso progresivo.2.
Temblor postural (ms raramente de reposo).3. Distona craneocervical
asociada en muchos casos (sobretodo anterocolis).4. Disartria
temblorosa de tono alto.5. Escasa respuesta a levodopa (suele
existir slo en el 30% de los pacientes, y habitualmente es
transitoria, aunque el 50% desarrollan discinesias orofaciales y
cervicales inducidas por este frmaco).6. Inestabilidad postural
precoz, aunque raramente con cadas recurrentes, al contrario de lo
que sucede en la PSP (para incluirla como criterio diagnstico no
debe ser explica- da por alteraciones visuales, vestibulares,
cerebelosas ni propioceptivas).AtaxiaIncluye ataxia de la marcha y
apendicular, disartria escandida y trastornos oculomotores
cerebelosos.Disautonoma1. Alteraciones urogenitales. Incluyen
disfuncin erctil en varones e incontinencia o retencin urinaria,
que muchas veces aparecen precozmente en el curso de la enfermedad;
las alteraciones de la miccin se deben tanto a alteraciones
centrales como perifricas de la inervacin de la vejiga. 2.
Hipotensin ortosttica sintomtica (presente en el 68% de los
pacientes, causando sncopes recurrentes en el 15%; suele haber cada
superior a 30 mmHg de sistlica y 15 mmHg de diastlica; puede ser
agravada por los frmacos dopaminrgicos).3. Constipacin. Tiene una
frecuencia similar a la observada en la EPI.Disfuncin de la va
crtico-espinalRespuesta plantar extensora con hiperreflexia.Otras
alteracionesAunque no son los sntomas principales, no son
infrecuentesla distona orofacial, el estridor inspiratorio y los
trastornosconductuales del sueo REM.
15El diagnstico se apoya en las manifestaciones clnicas
principales, habindose establecido unos criterios diagnsticos de
consenso de AMS posible, probable y definida (confirmacin
neuropatolgica)Algunos exmenes tiles: Pruebas de funcin
autonmicaElectromiografa del esfnter analResonancia
magnticaNeuroimagen funcionalEl tratamiento es el sintomtico del
parkinsonismo y de las alteraciones autonmicas, no existiendo
tratamiento eficaz para los sntomas cerebelosos:
Degeneracin nigroestriada y atrofias multisistmicas
Parlisis supranuclear progresivaEnfermedad neurodegenerativa de
etiologa desconocidaAfecta con mayor frecuencia a varones que a
mujeres. Prevalencia 1,39-6,6/105 (aproximadamente 10 veces menor
que la de la EPI)Enfermedad espordica, pero se ha descrito
agrupacin familiar, as como casos familiares asociados a mutaciones
geneticas (patrn autonmico dominante con penetrancia
incompleta)Comienza en la quinta-sexta dcada de la vida (media de
63 aos), y se caracteriza por:Oftalmopleja supranuclear, con
parlisis de la mirada vertical, sobre todo hacia arribaParlisis
pseudobulbar (marcha inestable con cadas fciles, disartria,
disfagia)Parkinsonismo rgido-acintico.Distona axial (sobre todo
cervical, retrocolis).Alteraciones cognitivas (prototipo de la
llamada demencia subcortical) y conductualesEcolalia y ecopraxia
(poco frecuentes).17Parlisis supranuclear progresivaDiagnstico se
basa en anamnesis y examen neurolgicoPuede mejorarse la seguridad
diagnstica con exmenes complementariosAnlisis del lquido
cefalorraqudeoEstudios de neuroimagenEstudios de imagen
funcionalEstudios neurofisiolgicosCurso progresivo, supervivencia
media 8-10 aosNo existe tratamiento eficaz
Degeneracin corticobasal ganglinicaSuelen iniciarse en las
dcadas sexta-octava de la vida, media 63 aosManifestaciones clnicas
iniciales ms frecuentes: son la torpeza de un miembro (50-55%,
relacin con distona, acinesia o apraxia), las alteraciones de la
marcha (27%) y el temblor (21%). Los sntomas y signos
caractersticos incluyen:Parkinsonismo Predominantemente
rgido-acintico asimtrico (70-90%), frecuentemente con inestabilidad
postural (45%).Signos de disfuncin cortical (93%)Apraxia de
miembros, ideomotora o mielocintica. Apraxia oculomotora. Fenmeno
de la mano aliengena. Alteraciones sensitivas corticales. Deterioro
cognitivo (36Signos crtico-espinales. 1. Distona. 2. Temblor
postural y de accin y mioclonas focales.Diagnstico clnicoMal
pronstico. Tratamiento sintomtico
