Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix

8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix

1/56

1

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Penyakit Jantung Bawaan (PJB) merupakan kelainan kongenital yang

menjadi penyebab penyakit jantung terbanyak pada anak. PJB merupakan

penyakit jantung yang dibawa sejak lahir, dan didapatkan kelainan pada struktur

atau fungsi sirkulasi jantung yang terjadi akibat gangguan atau kegagalan

perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin

(Widyantoro, 2!). "nsiden PJB di dunia memiliki angka yang konstan, sekitar #$

% dari % kelahiran hidup. &alformasi pada umumnya tidak terdeteksi pada

periode neonatal, beberapa di antaranya terjadi modifikasi dan menghilang

selama masa bayi dan anak ('ariyanto, 2%2).

as sia memiliki angka yang lebih besar dibandingkan dengan non sia

karena pengaruh perkawinan sedarah yang tinggi. W'* melaporkan insiden PJB

di Bangladesh sebesar !+, di "ndia sebesar %+, di Burma sebesar !+, dan di

-rilangka sebesar %+. i "ndonesia belum terdapat angka yang pasti, namun

penelitian di -/.r.-utomo pada tahun 20$2! mendapatkan angka

kematian yang tinggi dari pasien PJB setiap tahunnya, berturut$turut %%,!0+,

%%,1+, dan %1,00+. i negara maju, hampir semua pasien telah dapat

dideteksi dalam masa bayi, sedangkan di negara berkembang masih banyak

yang dibawa berobat setelah anak besar, hal tersebut berarti banyak neonatus

dan bayi muda dengan PJB berat telah meninggal sebelum diperiksa oleh dokter

atau pun PJB ringan tidak sampai didiagnosis seara adekuat ('ariyanto, 2%2).

PJB dikelompokkan atas dua kelompok yaitu PJB asianotik dan sianotik.

PJB sianotik biasanya memiliki kelainan struktur jantung yang lebih kompleks

dan hanya dapat ditangani dengan tindakan bedah. -ementara PJB asianotik


2/56

2

umumnya memiliki lesi yang sederhana dan tunggal. PJB asianotik meliputi 3+

dari seluruh pre4alensi kelainan jantung bawaan. -eara garis besar dibedakan

menjadi dua kelompok, yaitu PJB asianotik dengan pirau kiri ke kanan dan tanpa

pirau (obstruktif). 5elompok dengan pirau meliputi efek -eptum 6entrikel (-6),

efek -eptum trium (-), uktus rteriosus Persisten (P) dan Endocardial

Cushion Defect (78). 5elompok tanpa pirau meliputi stenosis pulmonar,

stenosis aorta, dan koarktasio aorta. PJB asianotik yang banyak dijumpai yaitu

6-, -, dan P (Park et al, 22).

Patofisiologi umum kelompok PJB asianotik dengan pirau adalah

peningkatan beban 4olume karena adanya hubungan antara sirkulasi sistemik

dan sirkulasi pulmonal yang menyebabkan pirau darah yang teroksigenasi

masuk kembali ke paru. Besar dan derajat pirau bergantung dari ukuran defek,

tekanan relatif pulmoner dan sistemik, serta resistensi 4askuler. danya

hubungan sirkulasi tersebut dapat menyebabkan terjadinya -indroma

7isenmenger (Bernstein, 23).

5omplikasi pada PJB dapat terjadi baik epat maupun lambat. 'ipertensi

pulmoner, aritmia, kelainan katup, endokarditis infeksiosa, pneumonia berulang,

maupun gagal jantung merupakan konsekuensi yang dapat terjadi. &alnutrisi dan

kegagalan yang menetap dari pertumbuhan hingga kematian juga dapat menjadi

komplikasi dari PJB pada anak ('ariyanto, 2%2). Banyaknya komplikasi yang

ditimbulkan membutuhkan kemampuan diagnosis yang tepat seara lebih dini

oleh tenaga kesehatan di lini pertama nantinya, oleh karena itu pada makalah ini

akan dibahas lebih lanjut mengenai PJB pada anak khususnya -, -6, dan

P agar dapat menjadi referensi pembelajaran bagi tenaga kesehatan

khususnya dokter muda di -/ r. -aiful nwar, &alang.


3/56

3

1.2 Rumusan Masalah

1.2.1 pa definisi, etiologi, dan epidemiologi PJB asianotik (-, -6,

dan P) pada anak$anak9

1.2.2 Bagaimana gejala klinis, perjalanan penyakit dan ara

mendiagnosis PJB asianotik (-, -6, dan P) pada anak$

anak9

1.2.3 Bagaimana manajemen tatalaksana PJB asianotik (-, -6,

dan P) pada anak$anak9

1.2.4 Bagaimana prognosis dan apa saja komplikasi PJB asianotik

(-, -6, dan P) pada anak$anak9

1.3 Tuuan

1.3.1 /ntuk mengetahui definisi, etiologi, dan epidemiologi PJB

asianotik (-, -6, dan P) pada anak$anak

1.3.2 /ntuk mengetahui gejala klinis, perjalanan penyakit, dan ara

mendiagnosis PJB asianotik (-, -6, dan P) pada anak$

anak.

1.3.3 /ntuk mengetahui manajemen dan terapi PJB asianotik (-,

-6, dan P) pada anak$anak.

1.3.4 /ntuk mengetahui prognosis serta komplikasi PJB asianotik (-,

-6, dan P) pada anak$anak.

1.4 Man!aat

&enjadi landasan pembelajaran tentang PJB asianotik pada anak$anak

khususnya -, 6-, dan P bagi tenaga kesehatan khususnya dokter muda

di -/ r. -aiful nwar, &alang.


4/56

4

BAB 2

TIN"AUAN PU#TA$A

2.1 Em%r&'l'g& $ar(&')askuler

Pengetahuan tentang mekanisme seluler dan molekuler perkembangan

embriogenesis jantung diperlukan dalam memahami penyakit jantung bawaan

dan mengembangkan strategi untuk penegahan. Proses

organogenesis:embriogenesis kardio4askuler merupakan rangkaian

pembentukan organ jantung yang sangat kompleks. Proses kompleks tersebut

dapat disederhanakan menjadi 0 tahap, yaitu; (ooping; proses perputaran bagian$bagian bakal jantung dan arteri

besar (aorta dan arteri pulmoneris)

. -eptasi; proses pemisahan bagian bakal jantung serta arteri besar

dengan pembentukan ruang jantung dan migrasi

d. &igrasi; proses pergeseran bagian$bagian jantung sebelum

menapai bentuk akhirnya.


5/56

5

*am%ar 2.1 Pr'ses em%r&'genes&s antung +$l&egman, 2--/.

'arus diperhatikan bahwa keempat tahapan tersebut bukan merupakan

proses terpisah tetapi merupakan rangkaian proses yang saling tumpang tindih

(/sman, 2#).

a. =ubing (pembentukan tabung)

Pada awal pembentukan, jantung hanya merupakan sebuah

tabung lurus yang berasal dari fusi sepasang primodia simetris. Pada

beberapa terdapat dilatasi yaitu atrium primitif, komponen 4entrikel

yang terdiri dari segmen inlet dan outlet serta trunkus arteriosus yang

kelak menjadi aorta dan arteri pulmoneris. Perkembangan jantung ini

terjadi pada embrio berusia ! minggu kehamilan yang panjangnya

sekitar % mm.

b. >ooping

Proses perkembangan selanjutnya dikenal sebagai suatu

pembentukan ?loop@ antara atrium dengan komponen inlet 4entrikel


6/56

6

dan antara komponen inlet dan outlet 4entrikel. -inus 4enosus yang

tertanam kuat pada septum trans4ersum menjadi bagian dari ujung

tabung yang terfiksasi. Perkembangan bertahap menyebabkan atrium

primitif bergeser ke arah sinus 4enosus, sehingga terbentuk

lengkungan ke kanan antara atrium dan segmen inlet 4entrikel. Pada

komponen inlet dan outlet juga terbentuk lengkung dengan sudur

sebesar %#A, sehingga trunkus berada di depan dan kanan kanalis

atrio4entrikulari. Biasanya proses looping ini terjadi ke arah kanan,

sehingga disebut sebagai dextro ventricular looping (gambar 2.2).

*am%ar 2.2 Pr'ses l''0&ng em%r&'genes&s antung +Usman, 2--/.

. -eptasi

-etelah proses looping selesai. -eptasi jantung kini terjadi pada

sekitar 23 sampai hari ke 13 perkembangan embrio dengan panjang

sekitar mm menjadi %!$%3 mm. 5ini jantung terlihat dari luar sudah

seperti jantung yang matur, walaupun bagian dalam tetap masih

seperti tabung namun sudah mulai terbentuk ruangan$ruangan primitif.

Pada tahap ini terjadi septasi atrium dan 4entrikel. 5analis

atrio4entrikularis dipisahkan oleh bantalan endokardium (endocardial

cushion) superior dan inferior, yang bersatu di tengah dan terbagi

menjadi orifiium kanan dan kiri. trium primitif disekat septum primum

yang tumbuh dari atap atrium mendekati bantalan endokardium. 8elah

antara septum primum dan bantalan endokardium disebut ostium

primum. -elanjutnya fusi septum primum dan bantalan endokardium


7/56

7

menutup ostium primum. /ntuk mempertahankan hubungan interatrial,

tepi atas septum terlepas ke bawah membentuk foramen sekundum.

-elanjutnya lipatan yang terbentuk di kanan dinding atrium primitif

menutup foramen sekundum dan melapisi bagian bawah septum

primum. 8elah antara kedua sekat ini disebut foramen o4ale. oramen

o4ale dijaga pada sisi kirinya oleh sebuah flap jaringan yang berasal

dari septum primum, yang berfungsi sebagai katup satu arah yang

memungkinkan darah terus mengalir dari kanan ke kiri selama

kehidupan intrauterus. -aat lahir, seiring dengan turunnya resistensi

4askuler paru dan meningkatnya tekanan arteri sistemik, tekanan di

atrium kiri meningkat melebihi tekanan di atrium kanan sehingga terjadi

penutupan fungsional foramen o4ale. efek atau lubang pada septum

dapat terjadi pada berbagai saat sesuai jenis defek tersebut yang akan

dijelaskan lebih lanjut (Widyantoro, 2!).

-eptasi dari septum 4entrikel; Pada embrio ukuran mm, 4entrikel

primitif kiri dan kanan berhubungan melalui foramen inter4entrikular.

(lihat gambar 2.1). -etelah looping kelak akan terbentuk kantung$

kantung dari komponen inlet dan outlet 4entrikel. 5antong yang

terbentuk dari komponen inlet akan menjadi daerah trabekular 4entrikel

kiri, sedangkan kantung dari komponen outlet menjadi daerah

trabekular 4entrikel kanan. kibat pembentukan kantung ini terjadilah

septum trabekular yang kelak akan menjadi bagian bawah dari inin

lubang antara komponen inlet dan outlet 4entrikel. (lihat gambar 0).

oramen ini akan tertutup melalui sekat muskular inter4entrikular

septum dari bawah ke atas. 5edua 4entrikel primitif ini mulai berdilatasi

pada akhir minggu ke$0. Permukaan miokardium mulai menjadi kasar,

dan dikelilingi oleh endokardium sehingga terbentuk trabekula.


8/56

8

=rabekula ini berguna pada proses perkembangan jantung janin

dimana karena belum terbentuknya sistem koroner jantung. -ehingga

darah dari plaenta yang mengandung oksigen serta nutrisi, masuk

kedalam rongga$rongga trabekula$trabekula dan kontak dengan

endokardium dan miokardium, dan melakukan difusi. -elain itu struktur

dari trabekula juga berguna mengurangi kontraksi dari 4entrikel

sehingga tidak diperlukan dinding 4entrikel yang sangat tebal (8lark,

2#).

Pembagian 4entrikel tunggal menjadi 4entrikel kiri dan kanan

terjadi antara minggu ke 0 dan minggu ke # kehidupan mudigah,

bersamaan dengan pembagian atrium tunggal menjadi atrium kiri dan

kanan. -eptum 4entrikel yang pertama terbentuk adalah pars

membranasea, yang kemudian bergabung dengan endocardial

cushion dan bulbus kordis (bagian proksimal trunkus arteriosus). Pars

muskularis septum kemudian mulai terbentuk, bersama dengan

pertumbuhan lebih lanjut bulbus kordis dan endocardial cushion (8lark,

2#). 'asil akhir perkembangan ini adalah terbentuknya septum

4entrikel pars membranasea dan pars muskularis, serta katup mitral

yang mempunyai kontak jaringan dengan aorta, sedangkan katup

triuspid dan katup pulmoner terpisah. -alah bentuk pada proses ini

dapat menyebabkan lubang pada septum 4entrikel, yang dapat terletak

tinggi di atas krista supra4entrikularis, di bawah krista

supra4entrikularis pada pars membranasea, atau pada pars muskularis

septum (udolf, 2C).


9/56

9

*am%ar 2.3 Pr'ses se0tas& ruang ruang 0a(a antung an&n

+lark, 2--/.

*am%ar 2.4 #kema 0em%entukan %ag&an%ag&an )entr&kel +lark,2--/.

d. &igrasi

Bersama dengan septasi kanalis atrio4entrikularis dengan

terbentuknya bantalan endokardium yang telah diuraikan, terjadi juga

pergeseran (migrasi) segmen inlet 4entrikel, sehingga orifisium

atrio4entrikular kanan kan berhubungan dengan daerah trabekular

4entrikel kanan. Pada saat yang sama terbentuk septum inlet antara

orifisium atrio4entrikular kanan dan kiri, sehingga 4entrikel kiri hanya

mempunyai inlet (8lark, 2#).arah yang masuk ke 4entrikel kiri harus melalui lubang yang

dibentuk oleh septum inlet, septum trabekular, dan lengkung jantung

bagian dalam (inner heart curvature), masuk ke dalam 4entrikel kanan

dan baru dapat keluar ke aortic outflow tract . alam perkembangan

selanjutnya aortic outflow akan bergeser ke arah 4entrikel kiri dengan

absorbs dan perlekatan dari inner heart cuvatrue. -ekarang kedua

4entrikel ini masing$masing sudah memiliki inlet, outlet dan trabekular.


10/56

10

Pergeseran aorta ke arah 4entrikel kiri ini akan menyebabkan septum

outlet (infundibular) berada pada satu garis denan septum inlet dan

septum trabekular. 5omunikasi antara kedua 4entrikel ini masih tetap

ada, dan lubang baru yang terbentuk selanjutnya akan tertutup oleh

septum membranosa. Jadi septum 4entrikel terdiri dari 0 bagian, yaitu

septum trabekular, septum inlet, septum infundibular dan septum

membranasea.


11/56

11

pembuluh darah terbentuk berurutan dari kranial sampai kaudal, sehingga

tidak semua lengkung dan pembuluh darah tersebut terdapat pada waktu

yang bersamaan. -akus aortikus ikut membentuk satu abang untuk

setiap kali terbentuk lengkung baru, sehingga totalnya

terdapat lima pasang arteri (lengkung kelima tidak pernah terbentuk:

terbentuk tidak sempurna lalu mengalami regresi) yang kelimanya diberi

angka ", "", ""","6, dan 6" (gambar 2.3).

*am%ar 2.. Em%r&'l'g& A'rta m&nggu ke4 (an 1-() engkung aorta yangpertama menghilang sebelum lengkung keenam sepenuhnya terbentuk. (B)-istem lengkung aorta pada minggu ke$%. Perhatikan septum aortikopulmonalisdan arteri besar pulmonalis primitif (-adler, 2!).

Pemisahan trunkus arteriosus oleh septum aortikopulmonalis

membagi saluran keluar jantung menjadi aorta 4entral dan arteri

pulmonalis pada minggu kelima. -akus aortikus kemudian membentuk

kornu kanan dan kiri, yang selanjutnya masing$masing membentuk arteri

brakiosefalika dan segmen proksimal lengkung aorta. (gambar 2.#, B dan

8).


12/56

12

*am%ar 2.. Em%r&'l'g& lengkung a'rta() iagram dari lengkung aorta dan aorta dorsalis sebelum berubah menjadipola 4askular yang pasti. (B) iagram dari lengkung aorta dan aorta dorsalissetelah terjadinya perubahan. 5omponen yang menhilang ditandai dengan garisputus$putus. Perhatikan duktus arteriosus persisten dan posisi dari arteriintersegmen ketujuh di kiri. (8) rteri besar pada dewasa. Bandingkan jaraktempat asal antara arteri karotis kiri dan arteri subla4ia kiri di B dan 8. -etelah

hilangnya bagian distal lengkung aorta keenam dan kelima di kanan, ner4uslaryngeal kanan melingkari arteri subla4ia kanan. Pada ner4us yang sebelah kiritetap pada tempatnya dan melingkari ligamentum arteriosum (-adler, 2!).

Pada hari ke$23, lengkung aorta pertama sudah menghilang

(gambar 2.#). tetapi sebagian keil tetap menetap sebagai arteri

maksillaris. emikian pula, lengkung aorta kedua akan segera

menghilang juga. Bagian yang tersisa dari lengkung ini adalah arteri

hioidea dan arteri stapedia. >engkung ketiga besar, lengkung keempat

dan keenam sedang dalam proses terbentuk. &eskipun lengkung keenam

belum terbentuk , arteri pulmonalis primitif sudah nampak sebagai sebuah

abang besar (gambar 2.# ).

Pada mudigah usia 2C hari, lengkung aorta pertama dan kedua

sudah menghilang (gambar 2.# B). >engkung ketiga, keempat, dan


13/56

13

keenam menjadi pembuluh darah besar. -akus trukoaortikus telah terbagi

sehingga lengkung keenam kini berlanjut dengan trunkus pulmonalis.

-elanjutnya terjadi perubahan$perubahan sebagai berikut;

%. >engkung aorta ketiga membentuk arteri karotis komunis dan bagian

pertama dari arteri karotis interna. Bagian lain karotis interna dibentuk

oleh bagian kranial aorta dorsalis. rteri karotis eksterna merupakan

sebuah abang keil dari lengkung aorta ketiga.

2. >engkung aorta keempat baik di sisi kiri maupun kanan tetap ada.

Pada sisi kiri, lengkung keempat membentuk bagian dari lengkung aorta,

di antara arteri karotis komunis kiri dan arteri subkla4ia kiri. i sisi kanan,

lengkung keempat membentuk segmen paling proksimal arteri subkla4ia

kanan, yang bagian distalnya dibentuk oleh sebagian dari aorta dorsalis

kanan dan arteri intersegmentalis ketujuh. (gambar 2.# B)

1. >engkung aorta kelima tidak pernah terbentuk atau terbentuk tidak

sempurna dan kemudian mengalami regresi.

0. >engkung aorta keenam, yang juga disebut lengkung pulmonal,

memperabangkan sebuah abang yang penting yang tumbuh ke arah

tunas paru yang sedang berkembang (gambar 2.# B). Pada sisi kanan,

bagian proksimalnya menjadi segmen proksimal arteri pulmonalis kanan.

Bagian distal lengkung ini terputus hubungannya dengan aorta dorsalis

dan menghilang. Pada sisi kiri, bagian distalnya tetap ada selama

kehidupan dalam kandungan sebagai duktus arteriosus (-adler, 2!).

2.2 De!ek #e0tum Atr&um +D#A/

2.2.1 De!&n&s& De!ek #e0tum Atr&um +D#A/

- merupakan defek pada septum atau sekat yang memisahkan kedua

ruang jantung yaitu atrium (', 2%). efek pada septum atrium ini


14/56

14

memungkinkan darah yang kaya oksigen berampur dengan darah yang minim

oksigen pada ruang jantung (&ayo 8lini, 22). Berdasarkan besar defek,

ukuran katup, dan beberapa anomali terkait, kelainan defek septum atrium ini

dapat menyebabkan berbagai jenis penyakit mulai dari gejala jantung yang

minimal hingga penumpukan 4olume airan pada sisi kanan jantung, hipertensi

pulmoner, dan aritmia atrium (dler, 2%0).

2.2.2 E0&(em&'l'g&

efek septum atrium menempati sebesar %+ dari penyakit PJB lainnya.

- mempunyai empat tipe yaitu - sekundum, - primum, - sinus

4enosus dan - sinus koroner.

$ - sekundum merupakan tipe - yang paling sering terjadi.

Pre4alensi - sekundum menapai 3+ dari seluruh tipe - yang

ada.

$ - primum merupakan - tersering kedua setelah - sekundum.

Persentasenya berkisar %$2+ dari tipe - yang ada.

$ - sinus 4enosus dan - sinus koroner merupakan tipe - yang

memiliki angka persentase terkeil yakni $%+.

Berdasarkan jenis kelaminnya, rasio antara penderita laki$laki dan

perempuan hingga saat ini sejumlah %;2. -ementara dari segi usia, pasien

dengan - dapat mengalami gejala yang asimtomatis selama bayi dan anak$

anak, tergantung dari besarnya pirau.


15/56

15

2.2.3 $las&!&kas&

- merupakan kelainan kongenital yang disebabkan oleh malformasi

septum yang membatasi kedua atrium. =erdapat empat jenis - berdasarkan

piraunya, yaitu;

%. - ostium sekundum

Jenis - ini merupakan hasil dari adesi yang tidak sempurna antara

katup penutup dan foramen o4ale serta ostium sekundum setelah proses

kelahiran. oramen o4ale yang paten biasanya merupakan hasil dari

resorpsi normal septum primum selama pembentukan foramen

sekundum. esorpsi di lokasi yang abnormal menyebabkan septum

primum memiliki pirau. esorpsi berlebihan dari septum primum

menyebabkan septum primum pendek yang tidak dapat menutup foramen

o4ale. oramen o4ale abnormal yang besar dapat terbentuk karena

berkembangnya defek dari septum sekundum. -eptum primum yang

normal tidak menutup foramen o4ale yang abnormal seperti pada tipe ini.

5ombinasi dari resorpsi eksesif dari septum primum foramen o4ale yang

besar membentuk sebuah - ostium sekundum yang besar.

2. - ostium primum

efek ini disebabkan oleh penggabungan yang tidak sempurna

antara septum primum dengan endocardial cushion. efek segera

terbentuk berdekatan dengan katup atrio4entrikuler, baik berasal dari

keaatan atau inkompetensi. Pada sebagian besar kasus, hanya bagian

anterior dari katup mitral yang mengalami dislokasi, sementara tidak

banyak kasus yang melibatkan katup trikuspid.

1. - sinus 4enosus


16/56

16

&erupakan penggabungan yang tidak sempurna antara sinus

4enosus embriologis dengan atrium sehingga menimbulkan defek. Pada

sebagian besar kasus, defek terbentuk pada bagian superior dari septum

dekat dengan jalur masuk 4ena ka4a superior. Pada - dengan tipe ini

sering terdapat hubungan dengan terjadinya anomali aliran pada 4ena

pulmonal kanan superior. nomali aliran ini dapat ke atrium kanan, 4ena

ka4a superior maupun inferior.0. - sinus koroner

efek sinus koroner digambarkan sebagai sinus koroner yang tidak

berpenutup dan 4ena ka4a kiri superior persisten yang mengalir menuju

atrium kiri. -inus koroner yang berdilatasi sering menimbulkan defek ini.

'al ini dapat menyebabkan desaturasi karena terdapat pirau yang

membuat aliran dari kanan menuju kiri pada atrium kiri (dler, 2%0).

2.2.4 Pat'!&s&'l'g&

Besarnya pirau dari kiri ke kanan yang melintasi - tergantung pada

besarnya defek, kerelatifan pengisian 4entrikel, dan kerelatifan resistensi dari

kedua sirkulasi pulmonal maupun sistemik. engan defek septum atrium yang

keil, tekanan atrium kiri dapat lebih besar jika dibandingkan dengan tekanan

atrium kanan, sedangkan dengan defek septum atrium yang besar menghasilkan

tekanan kedua atrium yang hampir sama. Pirau di septum interatrium biasanya

dari kiri ke kanan dan terjadi saat akhir sistolik dan awal diastolik. 5emungkinan

beberapa augmentasi terjadi selama kontraksi atrium. Bagaimanapun, pirau keil

dan sementara dari kanan ke kiri tetap dapat terjadi terutama saat periode

respirasi dimana tekanan intratorakal menurun meskipun tidak ada hipertensi

arteri pulmonal.

Pirau dari kiri ke kanan yang kronis dapat menyebabkan peningkatan

aliran darah pulmonal dan diastolik yang berlebihan pada 4entrikel kanan.


17/56

17

esistensi 4askularisasi pulmonal umumnya normal pada anak$anak dengan

- dan beban 4olume dapat dikompensasi dengan baik meskipun aliran darah

paru dapat menapai 2D lipat dibanding aliran darah sistemik. Pengisian 4entrikel

yang berubah sesuai dengan usia dapat menyebabkan peningkatan pirau dari

kiri ke kanan yang berkontribusi juga dalam manifestasi gejala. Perubahan pirau

dari kiri ke kanan yang kronis dan signifikan dapat mengubah resistensi

pembuluh darah pulmonal yang mengarah ke hipertensi arteri pulmonal, aliran

balik pirau dan -indrom 7isenmenger (dler, 2%0).

2.2. Man&!estas& $l&n&s

-ebagian besar pasien - tidak merasakan gejala berarti atau bahkan

asimtomatis terutama pada masa bayi dan anak keil. Bila pirau ukup besar

maka penderita mengalami sesak nafas dan sering mengalami infeksi paru.

=umbuh kembang biasanya normal tetapi jika pirau ukup besar biasanya anak

akan memiliki berat badan kurang.Pada pemeriksaan fisis jantung pada umumnya normal atau hanya sedikit

membesar dengan pulsasi 4entrikel kanan yang teraba. 5omponen aorta dan

pulmonal bunyi jantung kedua terbelah lebar atau dikenal dengan sebutan wide

split yang tidak berubah baik saat inspirasi maupun ekspirasi (fixed split ). Bunyi

yang terbelah lebar ini disebabkan oleh beban 4olume di 4entrikel kanan

sehingga waktu ejeksi 4entrikel kanan semakin lama, sedangkan bunyi split yang

tidak berubah dengan pernafasan terjadi karena pirau kiri ke kanan ber4ariasi

sesuai dengan berubahnya alir balik ke atrium kanan.Bising ejeksi sistolik terdengar di daerah pulmonal akibat aliran darah

berlebih melalui katup pulmonal. liran darah yang memintas dari atrium kiri ke

kanan tidak menimbulkan bising karena perbedaan tekanan atrium kanan dan kiri

keil. Bising diastolik di daerah trikuspid dapat terdengar akibat aliran darah yang


18/56

18

berlebihan melalui katup trikuspid pada fase pengisian epat 4entrikel kanan

(Wahabi, 2C).

2.2.5 D&agn's&s

-elain dari gambaran atau manifestasi klinis seperti yang telah disebut di

atas, penegakan diagnosis defek septum atrium dapat melalui beberapa

pemeriksaan penunjang berikut ini.

%. oto toraks

oto toraks standar dapat membantu diagnosis -. Pada defek

septum atrium dengan pirau yang signifikan atau bermakna, foto

toraks menunjukkan atrium kanan dan konus pulmonalis yang

menonjol. Biasanya didapatkan gambaran jantung yang hanya sedikit

membesar dan 4askularisasi paru yang bertambah sesuai besarnya

pirau.

2. 7lektrokardiografi

'asil 75< dapat menunjukkan pola BBB pada C+ kasus yang

menunjukkan terdapat beban 4olume pada 4entrikel kanan. e4iasi

sumbu E- ke kanan pada - terutama - sekundum

membedakannya dari defek primum yang sebaliknya, yaitu

menunjukkan de4iasi sumbu ke kiri. Blok 6 derajat " (pemanjangan

inter4al P) terdapat pada %+ kasus defek sekundum

1. 7kokardiografi

=ujuan dilakukan ekokardiografi pada - adalah untuk

menge4aluasi pirau dari kiri ke kanan di tingkat atrium yaitu;

$ &engidentifikasi seara tepat defek antara kedua atrium

$ &em4isualisasikan hubungan 4ena pulmonalis


19/56

19

$ &enilai ukuran ruang$ruang jantung (dilatasi) (Wahab, 2C)

0. 5ateterisasi Jantung

&elalui kateterisasi jantung, diagnosis penyakit jantung bawaan

dapat dideteksi selain juga dapat mengukur tekanan darah pulmonal

sehingga menyingkirkan jika keraguan jika didapatkan hipertensi

pulmoner maupun penyakit penyerta lainnya sebelum dilakukan

tindakan pra bedah (Widyantoro, 2!).

2.2. Tatalaksana

Penderita - sebaiknya menjalani tindakan penutupan pada defek

tersebut, karena - tidak dapat menutup seara spontan, dan bila tidak ditutup

akan menimbulkan berbagai penyulit di masa dewasa. Famun kapan terapi dan

tindakan perlu dilakukan sangat tergantung pada besar keilnya pirau dan ada

tidaknya gagal jantung kongestif, peningkatan tekanan pembuluh darah paru

(hipertensi pulmoner) serta penyulit lain. =indakan operasi ini sendiri, bila

dilakukan pada saat yang tepat memberikan hasil yang memuaskan, dengan

risiko minimal (angka kematian operasi $%+, angka kesakitan rendah). &urphy

J< dkk. melaporkan angka ketahanan hidup paska operasi menapai C#+ dalam

follow up 1 tahun setelah tindakan bedah, pada penderita yang menjalani

operasi di usia kurang dari %% tahun. -emakin tua usia saat dioperasi maka

angka ketahanan hidup akan semakin menurun, berkaitan dengan sudah

terjadinya komplikasi seperti peningkatan tekanan pada pembuluh darah paru.

=indakan pembedahan ini dilakukan pada pasien - primum, sinus koroner

dan sinus 4enosus.-aat ini penutupan - sekundum keil dan sedang dapat dilakukan

tanpa operasi yaitu menggunakan -* ( Amplatzer Septal Occluder). -*

adalah alat khusus yang dibuat untuk menutup - tipe sekundum seara non

bedah yang dipasang melalui kateter seara perkutaneus lewat pembuluh darah


20/56

20

di lipat paha (arteri femoralis). lat ini terdiri dari 2 buah akram yang

dihubungkan dengan pinggang pendek dan terbuat dari anyaman kawat nitinol

yang dapat teregang menyesuaikan diri dengan ukuran -. i dalamnya

ada patch dan benang polyester yang dapat merangsang trombosis sehingga

lubang:komunikasi antara atrium kiri dan kanan akan tertutup sempurna

(Widyantoro, 2!).

*am%ar 2.6 Tatalaksana A#D +7aha%, 2--6/.

2.2. $'m0l&kas&

efek septum atrium yang keil kemungkinan tidak menimbulkan

masalah. -edangkan defek yang besar dapat menimbulkan komplikasi ringan

hingga menganam jiwa, termasuk;

%.


21/56

21

Jika defek septum atrium yang besar tidak dilakukan penanganan,

maka peningkatan aliran darah ke paru$paru akan meningkatkan

tekanan arteri pulmonal sehingga terjadi hipertensi pulmoner.

2. -indrom 7isenmenger

alam kasus yang jarang terjadi, hipertensi pulmoner dapat

menyebabkan kerusakan paru$paru permanen. 5omplikasi ini, yang

disebut -indrom 7isenmenger, biasanya berkembang selama

bertahun$tahun dan hanya terjadi di sebagian keil orang dengan

defek septum atrium besar (&ayo 8lini, 22).

2.2.6 Pr'gn's&s

Pada pasien - yang menapai usia dewasa muda biasanya tidak

menunjukkan gejala berarti. dapun jika terdapat gejala, jarang didapatkan efek

disabilitas dan umumnya tidak progresif. Famun, pasien - dewasa muda

memiliki %0+ kemungkinan untuk menderita hipertensi pulmoner yang progresif.

5omplikasi ini seara bertahap dapat mengurangi pirau dari kiri ke kanan dan

mengarah pada arus balik pirau dan sianosis. Beberapa pasien memungkinkan

untuk bertahan hidup selama beberapa tahun ke depan meskipun dengan

disabilitas pada akti4itas. -ementara pada pasien yang tidak dapat bertahan

hidup, kematian pada umumnya disebabkan oleh gagal jantung maupun

trombosis pada arteri pulmonal.

Pada #!+ lainnya menunjukkan bahwa pasien dapat melalui dekade

ketiga dan keempat dari fase kehidupannya. Pada pasien$pasien tersebut

sebanyak 0+ menderita penyakit jantung rematik dan di akhir usia lima puluh,

kelainan dapat berkembang menyebabkan stenosis mitral, fibrilasi atrium,

hipertensi pulmonal dan gagal jantung. Famun juga tidak menutup kemungkinan


22/56

22

terdapat pasien dengan kondisi yang masih prima dengan komplikasi minimal

pada usianya yang menapai akhir dekade ketujuh (8raig dan -elGer, 2%1).

&eskipun angka harapan hidup pada pasien dengan - menunjukkan

prognosis yang ukup baik hingga menapai usia dewasa, namun angka

harapan hidup tersebut berkurang sebesar !+ per tahunnya di atas usia 0

tahun. -ementara pada pasien yang dilakukan terapi pembedahan, angka

kematian saat dilakukan pembedahan itu sendiri kurang dari %+ pada pasien

dengan usia di bawah 0 tahun dengan tekanan arteri pulmonal sistolik kurang

dari !mm'g. ngka kematian akan meningkat sejalan dengan usia pasien dan

tekanan arteri pulmonal sistolik yang tinggi. =erapi pembedahan sebaiknya

dipertimbangkan pada pasien - tanpa komplikasi dengan pirau kiri ke kanan

yang signifikan. Pembedahan sebaiknya dilakukan ketika pasien berusia 2$0

tahun. Pembedahan sebelum usia 2 tahun memberikan angka ekspansi hidup

sebanyak 1 tahun. -ementara tindakan pembedahan pada rentang usia 2$0

tahun angka kelangsungan hidup semakin berkurang terutama jika pasien

memiliki tekanan arteri pulmonal sistolik lebih dari 0mm'g. -ekalipun terdapat

pasien yang memiliki usia hidup lebih dari ! tahun tanpa komorbiditas yang

serius, - sebaiknya ditutup sedini mungkin jika terdapat indikasi (dler, 2%0).

2.3 De!ek #e0tum 8entr&kel +D#8/

2.3.1 De!&n&s&

efek septum 4entrikel merupakan kelainan jantung berupa tidak

sempurnanya penutupan dinding pemisah antara kedua 4entrikel sehingga darah

dari 4entrikel kiri mengalir ke kanan, dan sebaliknya. -6 ini juga merupakan

kelainan kongenital yang paling sering terjadi sesudah kelainan aorta

bikuspidalis, dan tidak ada perbedaan kejadian antara laki$laki dan perempuan.


23/56

23

engan kata lain -6 adalah gangguan atau lubang pada septum di antara

rongga 4entrikel akibat kegagalan fusi atau penyambungan sekat inter4entrikel.

2.3.2 E0&(em&'l'g&

efek septum 4entrikel terjadi pada %, H 1, dari % kelahiran hidup

dan sekitar 2$2+ dari seluruh angka kejadian PJB. /mumnya lubang terjadi

pada daerah membranosa sebesar 3+ dan pada daerah muskular sebesar

2+ (Fadas, %CC).

2.3.3 $las&!&kas&

-6 dapat diklasifikasikan dalam 1 kelompok, yaitu;

%. efek paramembranosa atau perimembranosa merupakan defek pada

septum pars membranosa karena melibatkan otot pada perimeternya

dengan frekuensi I #+ dari kejadian -6.

2. efek muskular dengan frekuensi $2+ dari kejadian -6.

1. Doul! committed suarterial merupakan defek septum jalan keluar

pada katup aorta dan pulmoner yang bersifat fibrosa. rekuensinya 1$

+ dari kejadian -6 2$1+ terjadi pada orang jepang (Fadas,

%CC).

2.3.4 Pat'!&s&'l'g&

Pada -6, terjadi perampuran darah arteri dan 4ena tanpa sianosis.

liran yang melintasi defek ditentukan oleh hubungan antara resistensi pulmoner

dan sirkulasi sistemik. -ebagian besar darah keluar dari 4entrikel kiri melalui

aorta pada saat P6 ( pulmonar! vas"uler resistance) lebih besar dari -6

(s!stemic vas"uler resistance). Famun demikian, setelah lahir P6 lebih keil


24/56

24

dari -6, dan aliran darah akan mengalir dari 4entrikel kiri menuju 4entrikel

kanan, kemudian masuk ke dalam arteri pulmonalis.

*am%ar 2.1- *am%ar ukuran (an %esarn9a al&ran melalu& (e!ek )entr&kel/kuran dan besarnya aliran melalui defek merupakan faktor yang penting dalammenentukan akibat fisiologis (aronson, 2%).

7kokardiografi dapat digunakan untuk mengukur besarnya defek dan

menghitung perbandingan besar defek terhadap annulus aorta.

• Pada -6 keil (maladie de #oger ), ukuran defek lebih keil dari %:1

annulus aorta, terjadi gradien yang signifikan antara 4entrikel kiri dan

kanan (K!0 mm'g). isebut juga restriktif dengan tekanan sistole

4entrikel kanan dan resistensi pulmoner normal.

• -6 moderat dengan restriksi, gradien berkisar 1! mm'g, besar

defek sekitar L annulus aorta. esistensi 4askuler paru dapat

meningkat, tekanan sistolik kanan dapat meningkat walaupun tidak

melampaui tekanan sistemik. /kuran atrium dan 4entrikel kiri dapat

membesar akibat bertambahnya beban 4olume.


25/56

25

• Pada -6 besar non restriktif, tekanan sistole 4entrikel kiri dan kanan

sama. -ebagian besar pasien akan mengalami perubahan 4askuler

paru yang menetap dalam waktu satu atau dua tahun kehidupan.

alam jangka waktu tertentu akan terjadi penurunan aliran darah dari

kiri ke kanan, yang di kenal sebagai fisiologi 7isenmenger (ilantono,

21).

efek septum 4entrikel dapat menutup dengan bertambahnya usia,

keuali defek subaortik, subpulmonik, defek tipe kanal. efek septum ini dapat

menutup seara spontan pada 2$0+ saat umur pasien 2 tahun, C+ pada saat

umur % tahun. arah arterial mengalir dari 4entrikel kiri ke 4entrikel kanan

melalui defek pada septum intra4entrikuler. Perbedaan tekanan yang besar

membuat darah mengalir dengan deras dari 4entrikel kiri ke 4entrikel kanan

sehingga menimbulkan suara bising (aronson, 2%).

arah dari 4entrikel kanan didorong masuk ke arteri pulmonalis. -emakin

besar defek, semakin banyak darah masuk ke arteri pulmonalis. =ekanan yang

terus$menerus meningkat pada arteri pulmonalis akan meningkatkan tekanan

pada kapiler paru. &ula$mula meningkatnya tekanan kapiler ini masih re4ersibel

(belum ada perubahan pada endotel dan tunika muskularis arteri$arteri keil

paru), tetapi semakin lama pembuluh darah paru menjadi sklerosis dan akan

menyebabkan naiknya tahanan yang permanen. Bila tahanan pada arteri

pulmonalis sudah tinggi dan permanen, tekanan pada 4entrikel kanan juga

menjadi tinggi dan permanen (aronson, 2%).

Bila ditinjau dari segi patofisiologi maupun klinis, ada 0 tipe -6;

• -6 keil dengan tahanan pada arteri pulmonalis masih normal.

• -6 sedang dengan tahanan pada arteri pulmonalis masih normal.


26/56

26

• -6 besar dan sudah disertai hipertensi pulmoner yang dinamis.

'ipertensi pulmoner terjadi karena bertambahnya 4olume darah pada

arteri pulmonalis tetapi belum ada kenaikan tahanan arteri pulmonalis

atau belum ada arteriosklerosis arteri pulmonalis.

• -6 besar dengan hipertensi pulmoner yang permanen karena pada

kelainan ini sudah disertai arteriosklerosis arteri pulmonalis (aronson,

2%).

*am%ar 2.11 *am%ar (e!ek se0tum )entr&kel +lark,2--/.



27/56

27

• Pada anak$anak, -6 sedang dapat menyebabkan keterbatasan

akti4itas atau kelelahan, pembesaran jantung, dan hipertrofi

bi4entrikel (aronson, 2#).

2.3.5 D&agn's&s

2.3.5.1 Pemer&ksaan !&s&s

• Bising pada akhir sistolik tepat sebelum -2

• Bunyi jantung "" ukup keras terutama di sela iga "" kiri

• &urmur pansistolik kasar ; sela iga """ H "6, bunyi jantung

pertama mengeras terutama pada apeks dan sering diikuti

bunyi MlikN sebagai akibat terbukanya katup pulmonal dengan

kekuatan pada pangkal arteri pulmonalis yang melebar.

2.3.5.2 Pemer&ksaan 0enunang

%. 7lektrokardiografi (75


28/56

28

• Pada -6 keil gambaran radiologi toraks menunjukkan

besar jantung normal dengan:tanpa orakan pembuluh

darah berlebih.

• Pada -6 sedang dan besar akan menunjukkan;

$ hipertrofi bi4entrikuler dengan 4ariasi dari ringan sampai

sedang.

$ pembesaran atrium kiri.

$ pembesaran batang arteri pulmonalis sehingga tonjolan

pulmoner prominen.

$ ada orakan pembuluh darah yang berlebih.

1. 7kokardiografi

apat menentukan lokasi defek, ukuran defek, arah dan

gradien aliran, perkiraan tekanan 4entrikel kanan dan pulmoner,

gambaran beban 4olume pada jantung kiri, keterlibatan katup

aorta atau trikuspid serta kelainan lain.


29/56

29

*am%ar 2.1- Has&l ek'kar(&'gra!& D#8 +H'!!man, 2--6/.

$. %agnetic #esonance &maging

&emberikan gambaran yang lebih baik terutama -6

dengan lokasi apikal yang sulit di lihat dengan ekokardiografi.

Juga dapat menentukan besarnya urah jantung, besaran pirau,

dan e4aluasi kelainan yang menyertai seperti pada aorta

asenden dan arkus aorta.

. 5ateterisasi

&enentukan tekanan serta resistensi arteri pulmonalis,

re4ersibilitas resistensi dengan menggunakan oksigen, F*

('itric Oxide), prostaglandin atau adenosin. 74aluasi aliran

intrakardiak, kelainan yang menyertai seperti regurgitasi aorta,

menyingkirkan -6 multipel, serta e4aluasi koroner pada usia

yang lebih lanjut ('offman, 2C).

2.3. Penatalaksanaan

=ujuannya adalah untuk menegah timbulnya kelainan 4askular paru

yang permanen, mempertahankan fungsi natrium dan 4entrikel kiri, dan

menegah kejadian endokarditis infektif.


30/56

30

*am%ar 2.13 *am%ar Tatalaksana D#8 +Ma(&9'n' et al, 2--/

• Pada -6 keil dengan tahanan 4askuler pulmoner yang rendah;

/kuran shunt mengontrol aliran. Pasien tampak asimtomatis, 75<

dan foto toraks tampak normal. efek ini tidak perlu terapi, dapat

ditunggu karena mungkin dapat menutup sendiri. *perasi diperlukan

untuk menegah endokarditis infektif.

• Pada -6 sedang; jika tidak ada gejala$gejala gagal jantung, dapat

ditunggu sampai umur 0$ tahun karena kadang$kadang kelainan ini

dapat mengeil. Bila terjadi gagal jantung diobati dengan digitalis.

Bila pertumbuhan normal, operasi dapat dilakukan pada umur 0$!

tahun atau sampai berat badannya %2 kg.

• Pada -6 besar dengan hipertensi pulmoner yang belum permanen;

biasanya pada keadaan tersebut pasien menderita gagal jantung


31/56

31

sehingga dalam pengobatannya menggunakan digitalis. Bila terdapat

anemia dapat diberi transfusi eritrosit terpampat, selanjutnya

diteruskan terapi besi. *perasi dapat ditunda sambil menunggu

penutupan spontan atau apabila ada gangguan dapat dilakukan

setelah berumur ! bulan.

• Pada -6 besar dengan hipertensi pulmoner permanen; operasi

paliatif atau operasi koreksi total sudah tidak mungkin karena arteri

pulmoneris mengalami arteriosklerosis. Bila defek ditutup, 4entrikel

kanan akan diberi beban yang berat sekali dan akhirnya akan

mengalami dekompensasi. Bila defek tidak ditutup, kelebihan tekanan

pada 4entrikel kanan dapat disalurkan ke 4entrikel kiri melalui defek

(fandi, %C#1).

2.3. $'m0l&kas&

• -indrom 7isenmenger

-indrom 7isenmenger diderita pada penderita dengan -6 yang

berat, yaitu ketika tekanan 4entrikel kanan sama dengan 4entrikel kiri,

sehingga shunt sebagian atau seluruhnya telah menjadi dari kanan ke kiri

sebagai akibat terjadinya penyakit 4askuler pulmoner.

• -tenosis infundibular


32/56

32

-tenosis konus arteriosus (infundibulum) dengan atau tanpa

keterlibatan dari katup paru. 'al ini biasanya berhubungan dengan aat

septum inter4entrikuler

• 7ndokarditis bakterialis

7ndokarditis bakterialis adalah infeksi yang mengenai lapisan dalam

jantung (endokardium) atau katup jantung. "nfeksi ini dapat merusak atau

menghanurkan katup jantung (>isa dan Wahab, 2C)

5omplikasi pembedahan ;

%. esidu -6 (2+)

2. BBB (1$1+)

1. Blokade 6 total

0. 5ontraksi 4entrikel prematur

. 7ndoarditis baterial (Wahab, 2C).

2.3.6 Pr'gn's&s

Pada pasien yang tidak dioperasi, prognosis baik bila terjadi penutupan

spontan -6, demikian pula -6 keil yang asimtomatik. engan angka

harapan hidup 2 tahun sebesar C,C+. -edangkan pada -6 non$restriktif

apalagi disertai komplek -indroma 7isenmenger perkiraan prognosis jelek

dengan angka harapan hidup 2 tahun 0%,3+.

Pada pasien yang dioperasi tanpa hipertensi pulmoner mempunyai angka

harapan hidup normal.

%. Prognosis defek keil ;


33/56

33

a) -ebagian hidup normal

b) %:1 kasus mengalami endokarditis bakterialis

) 2+ menutup spontan

2. Prognosis defek besar ;

a) =anpa pengobatan umur rata$rata adalah 1 tahun

b) Bayi (O) kegagalan jantung biasanya meninggal

) Bila disertai P6 yang meningkat dan P- akan terjadi kegagalan

jantung (ilantono, 21).

2.3 Duktus Arter&'sus Pers&sten +DAP/

2.4.1 De!&n&s&

uktus arteriosus adalah pembuluh darah janin yang menghubungkan

arteri pulmonalis kiri langsung ke aorta desenden. Pada janin, duktus arteriosus

dapat tetap terbuka karena produksi dari prostaglandin 72 (P


34/56

34

imaturitas (Wahab, 2C). P sering ditemukan tanpa disertai dengan kelainan

jantung bawaan lain tetapi dapat juga ditemukan dengan kelainan jantung

bawaan lain seperti jantung bawaan jenis duct dependent (atresia pulmonal,

atresia trikuspid, dan lain$lain) (&adiyono et al , 2).

P dapat disebabkan berbagai faktor, diantaranya adalah pengaruh

lingkungan pada waktu bayi dalam kandungan, pewarisan gen$gen yang

mengalami perubahan atau mutasi, dapat juga merupakan tanda dari suatu

sindroma tertentu, atau juga karena kombinasi berbagai faktor genetik dan

lingkungan yang bersifat multifaktorial. aktor lingkungan meliputi pajanan

rubella selama dalam kandungan, persalinan prematur, dan lahir di dataran tinggi

(Wahab, 2C dan -udoyo, 23).

Prematuritas dianggap sebagai penyebab terbesar timbulnya duktus

arteriosus persisten. Pada bayi prematur, gejala enderung timbul sangat awal,

terutama bila disertai dengan sindrom distres pernapasan. P juga lebih sering

terdapat pada anak yang lahir di dataran tinggi atau di daerah pegunungan. 'al

ini terjadi karena adanya hipoksia, dan hipoksia ini menyebabkan duktus

arteriosus gagal menutup (Wahab, 2C).

Pajanan penyakit ampak Jerman (rubella) yang terjadi pada trimester "

kehamilan juga dihubungkan dengan terjadinya duktus arteriosus persisten.

Bagaimana infeksi rubella pada ibu dapat mengganggu proses penutupan duktus

ini belum jelas diketahui, tetapi diduga bahwa infeksi rubella ini mempunyai

pengaruh langsung pada jaringan duktus (Wahab, 2C).

2.4.2 E0&(em&'l'g&


35/56

35

uktus rteriosus Persisten adalah kelainan jantung bawaan kelima yang

paling sering ditemukan atau sekitar #$%+ dari seluruh kasus kelainan jantung

bawaan. i merika -erikat, diperkirakan bahwa dari % kelahiran hidup

ditemukan satu kasus duktus arteriosus persisten. Perbandingan pada anak

perempuan dan laki$laki adalah 2;%, dan keenderungan kasus meningkat pada

saudara penderita. -ekitar 3+ kasus P terjadi pada bayi yang lahir dengan

berat badan %2 gram dan sering bersamaan dengan penyakit jantung

bawaan yang lain (Wahab, 2C). P sering ditemukan pada bayi prematur

dengan berat badan lahir rendah (&adiyono et al, 2). 2+ pada bayi

prematur lebih dari 12 minggu masa kehamilan, !+ pada bayi kurang dari 2#

minggu masa kehamilan (-hneider, 2!).

P merupakan salah satu anomali kardio4askuler kongenital yang

paling sering akibat infeksi rubela ibu selama awal kehamilan. P merupakan

masalah yang sering pada unit perawatan intensif neonatus, dimana mempunyai

beberapa sekuele besar pada bayi prematur (Bernstein, 23).

2.4.3 $las&!&kas&

5lasifikasi P ditentukan berdasarkan perubahan anatomi jantung

bagian kiri, tahanan arteri pulmonal, saturasi oksigen, dan perbandingan sirkulasi

pulmonal dan sistemik.

Ta%el 2.1. $las&!&kas& (an man&!estas& kl&n&k DAP +7aha%, 2--6/.


36/56

36

=ingkat 'ipertrofi 4entrikeldan atrium kiri

=ekananarteri

pulmonal

-aturasioksigen

Perbandingan sirkulasipulmonal H

sistemik

" =idak ada Formal Formal %,"" &inimal 1$! mm'g Formal %, H 2,

""" -ignifikan Ohipertrofi 4entrikel

kanan yangminimal

K! mm'g,tapi masih di

bawahtahanansistemik

5adangsianosis

K 2,

"6 'ipertrofi bi4entrikelO atrium kiri

>ebih tinggidari tahanan

sistemik

-ianosis %,

T&ngkat I

/mumnya, penderita P tingkat " tidak bergejala. Pertumbuhan dan

perkembangan fisis berlangsung dengan baik. Pada pemeriksaan fisis

dengan menggunakan elektrokardiografi dan rontgen foto dada, tidak

ditemukan adanya pembesaran jantung.

• T&ngkat II

Pasien sering menderita infeksi saluran nafas, tetapi pertumbuhan fisis

masih sesuai dengan umur. Peningkatan aliran darah ke sirkulasi

pulmonal dapat terjadi sehingga timbul hipertensi pulmoner ringan. Pada

umumnya pasien yang tidak tertangani dengan baik pada tingkat ini, akan

jatuh ke dalam tingkat """ dan "6.

T&ngkat III

Pada tingkat ini, infeksi saluran nafas makin sering terjadi. Pertumbuhan

anak biasanya terlambat pada pemeriksaan, anak tampak keil tidak

sesuai umur dengan gejala$gejala gagal jantung. Fadi juga dengan

amplitudo yang lebar. Jika melakukan akti4itas, pasien akan mengalami

sesak napas yang disertai dengan sianosis ringan. Pada pasien dengan

duktus berukuran besar, gagal jantung dapat terjadi pada minggu pertama

kehidupan. engan pemeriksaan rontgen foto dada dan


37/56

37

elektrokardiografi, ditemukan hipertrofi 4entrikel kiri dan atrium kiri yang

disertai dengan hipertrofi 4entrikel kanan yang ringan. -uara bising

jantung dapat didengar di antara sela iga tiga dan empat.

T&ngkat I8

Pada keadaan ini, keluhan sesak napas dan sianosis akan semakin

nyata. =ahanan sirkulasi paru lebih tinggi daripada tahanan sistemik,

sehingga aliran darah di duktus berbalik dari kanan ke kiri. Pemeriksaan

dengan foto rontgen dan elektrokardiografi menunjukkan hipertrofi

4entrikel kiri, atrium kiri, dan 4entrikel kanan. 5ondisi pasien ini disebut

dengan sindrom 7isenmenger.

2.4.4 Pat'!&s&'l'g&

2.4.4.1 #&rkulas& "an&n

-irkulasi janin tersusun seara paralel, yaitu 4entrikel kanan

menghantarkan sebagian urahnya ke plasenta untuk oksigenasi dan

4entrikel kiri menghantarkan sebagian besar urahnya ke otak dan bagian

atas tubuh. Famun, terdapat perampuran aliran darah pada tingkat

atrium dan pembuluh darah besar yang memindahkan darah dari paru

imatur ke plasenta untuk pertukaran oksigen. -irkulasi paralel ini

memungkinkan janin bertahan hidup walaupun ada banyak 4ariasi lesi

yang kompleks.

arah dengan oksigen relatif ukup (p*2 1 mm'g) mengalir dari

plasenta melalui 4ena balik umbilikus yang berabang dalam hati dan

sebagian darinya masuk ke dalam 4ena hepatika dan sistem porta hati,

sementara sisanya melalui duktus 4enosus ke dalam 4ena inferior. -ekitar

23+ darah dalam atrium kanan tersebut akan melintasi foramen o4ale ke


38/56


39/56

39

*am%ar 2.14 *am%ar s&rkulas& an&n +Usman, 2--/.

2.4.4.2 #&rkulas& Trans&s&

Beberapa saat setelah kelahiran, fungsi plasenta sebagai organ

respirasi akan diganti oleh paru. -egera setelah mulai pernafasan

spontan, plasenta dikeluarkan dari sirkulasi melalui penjepitan tali pusat

atau dengan konstriksi arteri umbilikalis. Proses ini akan menaikkan

tahanan sistemik dan pada saat yang sama paru akan mengembang dan

oksigen masuk ke dalam al4eoli. 'al ini akan menyebabkan turunnya

tahanan 4askuler paru. 5enaikan tahanan 4askuler sistemik yang

mendadak disertai turunnya tahanan 4askuler paru menyebabkan aliran

darah berbalik dari aorta ke arteri pulmonalis melalui duktus arteriosus.

-elain itu, 4olume darah yang dialirkan ke sirkulasi paru juga bertambah

dari 1 ml:kg:menit sebelum lahir menjadi %!$2 ml:kg:menit setelah

lahir.

Biasanya duktus arteriosus tetap terbuka selama beberapa jam

setelah lahir. Shunt dari aorta ke arteri pulmonalis melalui duktus

arteriosus ini dianggap masih dalam batas fisiologis. Formalnya duktus

akan menutup dalam %$% jam setelah kelahiran. Beberepa faktor yang

diduga berperan dalam penutupan duktus arteriosus adalah kadar


40/56

40

oksigen arterial, kadar prostaglandin, genetik dan faktor lain yang belum

diketahui. aktor tersebut menyebabkan nekrosis seluler pada dinding

duktus arteriosus yang akan diikuti konstriksi otot dinding duktus pada

tahap berikutnya. 5onstriksi ini akan menutup lumen duktus sehingga

aliran darah dari aorta ke arteri pulmonalis tertutup (Wahab, 2C).

=erdapat perbedaan yang mendasar antara sirkulasi pada janin

dan pada bayi sesuai dengan fungsinya ;

• Pada janin terdapat pirau intrakardiak (foramen o4ale) dan pirau

ekstrakardiak (duktus arteriosus botali, duktus 4enosus arantii) yang

efektif. rah pirau adalah dari kanan ke kiri yakni dari atrium kanan ke

kiri melalui foramen o4ale, dan dari arteri pulmonalis ke aorta melalui

duktus arteriosus. Pada sirkulasi pasa lahir, pirau intra dan

ekstrakardiak tersebut tidak ada.

• Pada janin, 4entrikel kiri dan kanan bekerja seara serentak,

sedangkan pada keadaan pasa lahir 4entrikel kiri berkontraksi

sedikit lebih awal dari 4entrikel kanan.

• Pada janin, 4entrikel kanan memompa darah ke tempat dengan

tahanan yang lebih tinggi yakni tahanan sistemik, sedangkan

4entrikel kiri melawan tahanan yang rendah yakni plasenta. Pada

keadaaan pasa lahir, 4entrikel kanan akan melawan tahanan paru,

yang lebih rendah dari pada tahanan sistemik yang dilawan 4entrikel

kiri.

• Pada janin, darah yang dipompa oleh 4entrikel kanan sebagian besar

menuju aorta melalui duktus arteriosus, dan hanya sebagian keil

yang menuju ke paru. Pada keadaan pasa lahir, darah dari 4entrikel

kanan seluruhnya ke paru.


41/56

41

• Pada janin, paru memperoleh oksigen dari darah yang mengambilnya

dari plasenta, pasa lahir paru memberi oksigen kepada darah.

•

Pada janin, plasenta merupakan tempat utama untuk pertukaran gas,

makan, dan ekskresi. Pada pasa lahir, organ$organ lain mengambil

alih berbagai fungsi tersebut.

Perubahan penting dalam sirkulasi bayi baru lahir adalah ;

$ =ahanan 4askuler pulmonal turun dan aliran darah pulmonal

meningkat

$ =ahanan 4askuler sistemik meningkat

$ uktus arteriosus menutup

$ oramen o4ale menutup

$ uktus 4enosus menutup

Penurunan tahanan paru terjadi akibat ekspansi mekanik paru$

paru, peningkatan saturasi oksigen arteri pulmonalis dan P*2 al4eolar.

engan penurunan tahanan arteri pulmonalis, aliran darah pulmonal

meningkat. >apisan medial arteri pulmonalis perifer berangsur$angsur

menipis, dan pada usia %$%0 hari tahanan arteri pulmonalis sudah

seperti kondisi orang dewasa. Penurunan tahanan arteri pulmonalis ini

terhambat apabila terdapat aliran darah paru yang meningkat, seperti

pada defek septum 4entrikel atau duktus arteriosus yang besar. Pada

keadaan hipoksemia seperti pada bayi yang lahir di dataran tinggi,

penurunan tekanan arteri pulmonalis terjadi lebih lambat (Wahab, 2C).

2.4.4.3 Penutu0an Duktus Arter&'sus

uktus arteriosus menutup seara fungsional pada %$% jam

setelah lahir. Penutupan permanen terjadi pada usia 2$1 minggu. Bila

terjadi hipoksia (akibat penyakit paru, asfiksia, dan lain$lain) maka


42/56

42

tekanan arteri pulmonalis meningkat dan terjadi aliran pirau berbalik dari

arteri pulmonalis ke aorta melalui duktus arteriosus. Pemberian oksigen

%+ akan menyebabkan konstriksi duktus (


43/56

43

Jika -6 tinggi dan P6 rendah, aliran melalui duktus arteriosus

berpotensi besar. Jalannya aliran darah apabila terdapat P adalah

sebagai berikut; duktus arteriosus arteri pulmonalis pembuluh

kapiler paru 4ena pulmonalis atrium kiri 4entrikel kiri aorta

duktus arteriosus. *leh karena itu, shunt yang besar dari kiri ke kanan

melalui P akan menghasilkan pembesaran atrium kiri dan 4entrikel kiri.

6ena pulmonalis dan aorta asenden juga dapat melebar dengan P

yang ukup besar. -elain itu, jika terdapat sedikit tahanan atau tidak ada

tahanan pada P, maka dapat menyebabkan hipertensi pulmoner.

*am%ar 2.1. *am%ar al&ran (arah n'rmal (an DAPuke et al , 2%).


44/56

44


Pada pemeriksaan fisis P tampak peningkatan aktifitas prekordium,

tekanan nadi melebar dengan tekanan diastolik yang rendah dan ounding pada

pulsasi perifer. Bunyi jantung pada umumnya normal, kadang$kadang komponen

pulmonal dari bunyi jantung ke$2 terdengar agak mengeras. Pada P besar

dapat terdengar bunyi jantung ke$1 akibat pengisian epat 4entrikel pada saat

diastolik dan dapat terdengar di daerah apeks.

Pada bayi prematur terdengar bising sistolik pada tepi kiri sternum sela

iga 2$1 dapat terdengar pada usia 20$23 jam. Bising kontinyu yang biasanya

terdengar pada anak biasanya tidak terdengar. Pada bayi aterm yang baru lahir

dengan P biasanya tidak terdengar bising kontinyu yang khas yaitu aksentuasi

pada akhir sistolik dan kontinyu melewati bunyi jantung ke$2 menuju fase

diastolik. Bising terdengar segera setelah bunyi jantung ke$% menapai punak

pada saat bunyi jantung ke$2 berakhir pada akhir bunyi jantung ke$1 pada fase

diastolik.

Pada bayi$bayi prematur yang menderita P terjadi gangguan distribusi

darah sistemik sehingga terjadi penurunan aliran darah sitemik akibatnya organ$

organ tubuh lain juga mengalami penurunan aliran darah, seperti aliran darah ke

otak atau perubahan dari cereral lood flow velocit! yang akan menimbulkan

perdarahan intra4entrikular. Penurunan aliran darah ke saluran erna dapat

menimbulkan necrotizing enterocolitis (&adiyono, 2).

2.4.5 D&agn's&s

2.4.5.1 Anamnes&s

/mumnya anak dengan P gejalanya asimtomatik. =erkadang

pasien melaporkan adanya penurunan toleransi latihan atau kongesti

paru dengan hubungan adanya murmur.


45/56

45

minggu sampai ! minggu dapat berupa takipnea, diaforesis,

ketidakmampuan atau kesulitan makan, dan penurunan berat badan atau

tidak ada kenaikan berat badan.

Pasien P dengan shunt kiri ke kanan yang sedang hingga

berat dapat munul gejala seperti tangisan dengan suara parau, batuk,

dan infeksi saluran nafas bawah, atelektasis, dan pneumonia. P yang

besar menyebabkan pasien memiliki riwayat kesulitan makan dan

pertumbuhan yang buruk, digambarkan sebagai gagal tumbuh, namun

gejala gagal jantung jarang. Pasien dewasa dengan P yang tidak

terdiagnosis akan munul tanda dan gejala dari gagal jantung, atrial

aritmia, atau bahkan sianosis yang terbatas pada ekstremitas bawah,

menunjukkan ada shunting yang membawa darah yang tidak

teroksigenasi dari pulmoner ke sistem sirkulasi (5im, 2%).

2.4.5.2 Pemer&ksaan :&s&s

enyut nadi yang epat dan melompat adalah bukti penting

dalam diagnosis, terutama pada neonatus yang sakit tanpa bising yang

khas. enyut arterial meningkat epat menjadi punak tunggal atau

ganda, kemudian kolaps dengan epat. =erjadi pulsasi nadi dengan

amplitudo yang besar sehingga pada kapiler akan tampak denyutan. Fadi

seperti ini disebut water hammer pulse.

*hrill sistolik dapat diraba diantara sela iga dua dan tiga, dan

disertai dengan suara bising jantung yang kontinyu. -uara bising jantung

ini seperti ?bunyi mesin yang kasar@. Paling keras terdengar pada waktu

sistol dan dapat didengar sampai daerah kla4ikula kiri. Pada pemeriksaan

dengan foto toraks, akan terlihat hipertrofi 4entrikel kiri dan atrium kiri

yang ringan.


46/56

46

Jika duktus besar, terdapat gerakan preordial yang hebat pada

bayi, yang juga dirasakan oleh ibu saat mendekap bayi di dadanya.

Pemeriksa sering kali dapat meraba thrill sistolik di lekuk sternum dan

ruang sela iga kedua dan ketiga. Penderita P yang belum

terkomplikasi sampai akhir tahun pertama kehidupannya sering tidak

mempunyai gejala (Wahab, 2C).

2.4.5.3 Pemer&ksaan Penunang

•7lektrokardiografi

Pada tahap$tahap awal gambaran elektrokardiografi pada

penderita P tidak menunjukkan kelainan, tetapi jika P ukup

besar pada beberapa minggu kemudian akan tampak gambaran

hipertrofi 4entrikel kiri dan dilatasi atrium kiri. Pada P besar atau

bila terdapat penyakit 4askuler paru dapat tampak gambaran

hipertrofi 4entrikel kanan (&adiyono, 2). Bila tahanan paru telah

naik, gambaran 75


47/56

47

• 7kokardiografi

7kokardiografi dapat seara langsung memperlihatkan duktus

arteriosus. engan teknik oppler (continuous wave dan color

doppler ) dapat dilihat gambaran aliran yang khas pada P.

Besarnya atrium kiri dapat dinilai dengan mengukur dimensinya dan

perbandingan atrium kiri dan aorta (>:o). asio normal >:o

adalah %,1;%. asio yang lebih besar dari %,1 dapat diinterpretasikan

kemungkinan besar terdapat P terutama bila didukung oleh

penemuan klinis lainnya (&adiyono, 2).

uktus paling baik ditampakkan melalui pandangan bidang

parasagital parasternal kiri atas. uktus bersambung dengan

batang arteri pulmonalis sedikit superior ke kiri arteri pulmonalis.

Pada pandangan ini, duktus tampak pada sumbu panjangnya, dan

ujung aorta maupun pulmonal dapat ditampakkan. Pemetaan aliran

oppler berwarna pada pandangan yang sama akan

memperlihatkan aliran yang melalui duktus.

Pemeriksaan oppler gelombang kontinyu berwarna berguna

untuk memperkirakan tekanan arteri pulmonalis dengan

menunjukkan perbedaan antara tekanan aorta dan tekanan arteri

pulmonalis. /kuran duktus, ukuran arteri pulmonalis dan posisi

sekat 4entrikel dapat memberikan informasi tentang besarnya

tekanan arteri pulmonalis. Walaupun biasanya ada perbedaan

antara tekanan aorta dan arteri pulmonalis, tidak adanya perbedaan

tekanan dapat dipakai sebagai bukti adanya hipertensi pulmoner

setingkat sistemik (Wahab, 2C).

• >aboratorium


48/56

48

Pada penderita dengan duktus sedang sampai besar,

pemeriksaan analisis gas darah menunjukkan hipoksemia dan

hiperkarbia, sedangkan penderita dengan komplikasi hipertensi

pulmoner menetap akan disertai dengan asidemia (Wahab, 2C).

• 5ateterisasi jantung

5ateterisasi jantung pada saat ini jarang diperlukan sebagai alat

diagnosti P. ungsi alat ini sudah digantikan oleh ekokardiografi

yang non in4asif. 5ateterisasi jantung dipergunakan untuk

mengukur tekanan dalam atrium dan 4entrikel jika ada sindrom

7isenmenger (Wahab, 2C).

2.4. Tatalaksana

=ujuan penatalaksanaan P yang tidak terkomplikasi adalah untuk

menghentikan shunt dari kiri ke kanan. Pada penderita dengan duktus keil,

penutupan ini ditujukan untuk menegah endokarditis, sedangkan pada duktus

sedang dan besar untuk menangani gagal jantung kongestif dan menegah

terjadinya penyakit 4askuler paru. Penatalaksanaan ini dibagi atas terapi

medikamentosa dan tindakan bedah (&adiyono, 2).

2.4..1 Me(&kament'sa

Pada bayi prematur penurunan hemoglobin akan meningkatkan

urah jantung sebagai kompensasi untuk memenuhi oksigenasi perifer,

dan transport oksigen ke miokardium tergantung oksigen content

sehingga anemia akan menyebabkan iskemia miokardium dan jaringan

lain. *leh karena itu pada bayi prematur dengan P hematokrit

dipertahankan di atas 0+. Beban 4olume pada bayi prematur dengan


49/56

49

P dapat menyebabkan gagal jantung sehingga perlu dilakukan retriksi

airan dan natrium (&adiyono, 2).

ahulu bayi prematur dengan P yang mengalami gagal jantung

diberikan digitalis dan furosemide. -aat ini telah diketahui bahwa digitalis

tidak efektif pada bayi$bayi prematur dan sering menimbulkan intoksikasi.

-aat ini tujuan terapi pada bayi prematur dengan P adalah menutup

P. Penutupan dapat dilakukan dengan operasi yang dapat dilakukan

sebelum usia % hari dan ternyata dapat menurunkan angka kematian.

8ara lain adalah dengan pemberian indometasin yang diberikan sebelum

usia % hari (&adiyono, 2).

=erapi medikamentosa diberikan terutama pada duktus ukuran

keil, dengan tujuan terjadinya kontriksi otot duktus sehingga duktus

menutup. Jenis obat yang sering diberikan adalah;

*'l'ngan '%at'%atan n'nster'&( ant&&n!lamas&

+&n('metas&n;&n('s&n/

Berfungsi untuk menekan produksi prostaglandin dengan ara

menurunkan akti4itas c!clo+o"sigenase (Wahab, 2C). osis

indometasin yang diberikan adalah ,2 mg :kg BB melalui pipa

nasogastrik atau intra4ena. Pemberian intra4ena dosis selanjutnya

tergantung usia pada saat awal terapi;

$ 0# jam dilanjutkan dengan 2 dosis ,% mg :kg BB

$ 2$3 hari dilanjutkan dengan 2 dosis ,2 mg :kg BB

$ K 3 hari dilanjutkan dengan 2 dosis K,2 mg :kg BB

osis ketiga diberikan setelah %2$20 jam tergantung dari urin yang

keluar. Jika urin yang keluar sedikit, dosis dapat dikurangi dan waktu

pemberian dapat diperlambat. "ndometasin tidak diberikan jika


50/56

50

terdapat gangguan ginjal (serum kreatinin K %,! mg:d> atau B/F K 2

mg:d>), perdarahan, syok, F78, dan jika 75< menunjukkan iskemia

miokardium (&adiyono, 2).

Pr'staglan(&n E1 +Al0r'st&l, Pr'st&n 8R/

Berfungsi untuk mempertahankan P, terutama jika sudah ada

shunt dari kanan$ke$kiri (sindrom 7isenmenger). *bat ini diberikan

sebelum tindakan operasi penutupan duktus dilakukan, dan efektif

pada bayi prematur.

$ osis awal; ,$,% mg:kg:min "6

$ osis rumatan; ,%$,0 mg:kg:min "6

$ 5ontraindikasi; hipersensiti4itas dan sindrom distress pernapasan.

$ 7fek samping; apnea, kejang, demam, hipotensi, dan penekanan

agregasi trombosit (Wahab, 2C).

2.4..2 T&n(akan Be(ah

=indakan terbaik untuk menutup duktus adalah dengan melakukan

operasi. &ortalitas tindakan operasi kurang dari 2 + meskipun operasi

dilakukan antara umur beberapa bulan sampai di atas ! tahun. isiko

kematian yang keil ini menyebabkan banyak dokter lebih aktif melakukan

operasi pada umur muda karena menunggu penutupan spontan

mempunyai risiko yang lebih besar daripada operasi (Wahab, 2C).

Pada bayi prematur tanpa sindrom distress napas, dioba dahulu

memperbaiki gagal jantungnya dengan digitalis. Bila ini berhasil, operasi

dapat ditunda 1 bulan lagi atau lebih lama karena banyak kasus dapat

menutup spontan. "ndikasi untuk melakukan tindakan bedah, yaitu

adanya kegagalan terapi medikamentosa, trombositopenia, dan

insufisiensi ginjal (Wahab, 2C).


51/56

51

da beberapa teknik operasi yang dipakai untuk menutup duktus,

seperti penutupan dengan menggunakan teknik inin dan metode *

( Amplatzer Duct Occluder ). * merupakan oil, terdiri dari beberapa

ukuran yang sesuai dengan ukuran duktus, dan dimasukkan ke dalam

duktus dengan bantuan kateterisasi jantung melalui arteri femoralis

sampai ke aorta (Wahab, 2C).

*am%ar 2.15 Tatalaksana (uktus arter&'sus 0ers&sten +DAP/5eterangan; 'P; hipertensi pulmoner, >$; left to right (&adiyono, 2).

"nter4ensi kardiologi pada P dengan ara penutupan duktus

seara transkateter telah dikenal sejak 2 tahun yang lalu. -ebagian ahli

kardiologi anak memakai teknik tersebut tanpa operasi dengan hasil yang

memuaskan. i "nstitut Jantung Fegara &alaysia selama tahun %CCC

telah dilakukan penutupan P dengan menggunakan mrella, Coil ,

dan * ( Amplatzer Duct Occluder ) pada 2C0 kasus dengan hasil yang


52/56

52

memuaskan. i - Jantung 'arapan 5ita Jakarta telah melakukan

penutupan P dengan menggunakan coil sebanyak 0! dan * #%

kasus. i4isi 5ardiologi nak -8& sampai awal pril 2 telah

melakukan penutupan P seara transkateter dengan menggunakan

coil sebanyak dan * sebanyak #% kasus, dan hanya % kasus gagal

karena P terlalu besar (&adiyono, 2).

2.4. $'m0l&kas&

5omplikasi dari P yang tidak di terapi adalah bakterial endokarditis,

gagal jantung, dan penyakit obstruksi pembuluh darah paru$paru. P dapat

menyebabkan komplikasi pada sistem sirkulasi dan juga respirasi seperti

robeknya aorta, eisenmenger fisiologis, gagal jantung kiri, iskemia miokardium,

F78, hipertensi pulmoner, hipertrofi dan gagal jantung kanan.

Prostaglandin 7% (P


53/56

53

dengan P, jarang terjadi penutupan spontan, terutama bila hal ini telah

menyebabkan gagal jantung pada umur tahun pertama. ngka harapan hidup

menurun pada duktus dengan ukuran besar (Wahab, 2C).

BAB III

PENUTUP

3.1 $es&m0ulan

PJB asianotik merupakan salah satu bentuk dari penyakit jantung

bawaan. &eliputi 3+ dari seluruh pre4alensi PJB. -eara garis besar dibedakan

menjadi dua kelompok, yaitu PJB asianotik dengan pirau kiri ke kanan dan tanpa

pirau (obstruktif). PJB asianotik dengan pirau yang banyak dijumpai yaitu -6,

-, dan P. Patofisiologi umum kelompok PJB asianotik dengan pirau adalah

peningkatan beban 4olume karena adanya hubungan antara sirkulasi sistemik

dan sirkulasi pulmonal yang menyebabkan pirau darah yang teroksigenasi

masuk kembali ke paru. danya hubungan sirkulasi tersebut dapat menyebabkan

terjadinya -indroma 7isenmenger.

eteksi dini PJB melalui pengenalan gejala pada bayi dan anak sangatlah

penting untuk tatalaksana segera. Pada defek yang keil sering asimtomatis,

namun pada defek yang sedang hingga besar bisa menimbulkan gejala sulit

makan minum, sesak napas, infeksi paru, kelelahan atau menurunnya toleransi

latihan, tumbuh kembang terganggu, hingga timbul gagal jantung, aritmia, dan

sianosis. -elain dari klinis, deteksi dini pemeriksaan fisis juga bisa dilakukan,

seperti didapatkannya bunyi jantung yang abnormal atau murmur (bunyi jantung

wide split pada -, murmur pansistolik pada -6, dan bising kontinyu pada

P).


54/56

54

"nter4ensi medis pada PJB tergantung dari hasil klinis dan pemeriksaan

yang ditemukan. Jika asimtomatis maupun defek berukuran keil, inter4ensi yang

dilakukan adalah upaya konser4atif dan menunggu hingga terjadi penutupan

defek seara spontan. Jika defek besar dan gejala yang timbul berat, maka

tindakan operasi pembedahan maupun penutupan defek segera dibutuhkan

sesuai indikasi jenis PJB yang terjadi. Jika inter4ensi tidak segera dilakukan pada

defek yang besar, maka dapat munul komplikasi.

5omplikasi pada PJB dapat terjadi baik epat maupun lambat. 'ipertensi

pulmoner, aritmia, kelainan katup, endokarditis infeksiosa, pneumonia berulang,

maupun gagal jantung merupakan konsekuensi yang dapat terjadi. &alnutrisi dan

kegagalan yang menetap dari pertumbuhan hingga kematian juga dapat menjadi

komplikasi dari PJB pada anak. =atalaksana ketika telah timbul komplikasi

tersebut akan lebih sulit, hanya jalur operasi yang mungkin bisa memperbaiki

kondisi pasien, selain itu angka kemungkinan kegagalan penanganan akan lebih

besar. Prognosis pasien dengan PJB asianotik dipengaruhi beratnya gejala yang

munul di awal kehidupan dan ukuran defek. PJB yang asimtomatis serta ukuran

defek yang keil akan memberikan prognosis yang baik. -edangkan pada defek

yang besar hingga menyebabkan gagal jantung dan -indroma 7isenmenger

maupun yang telah timbul komplikasi seperti endokarditis infeksiosa akan

memiliki prognosis yang buruk dan angka harapan hidup yang rendah.


55/56

55

DA:TAR PU#TA$A

aronson ". Philip, Ward P.=. Jeremy.2%. At a -lance Sistem ardiovas"ular ,edisi 1, hal %%!$%%3. Jakarta ; 7rlangga.

merian 'eart ssoiation. 2%. Atrial Septal Defect /ASD). (*nline)(http;::www.heart.org:'7=*ippinott Williams S Wilkins 2#.p.2$21.

8raig, obert J dan -elGer, rthur &. 2%1. 'atural 6istor! and (rognosis of Atrial Septal Defect . 8irulation 13; #$#%.

uke 5 &. 2%. (atent Ductus Arteriosus /(DA) Clinical (resentation.(*nline) (http;::emediine.medsape.om:artile:#C%C!$treatmentdiakses pada tanggal 2% Fo4ember 2%)

http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/AboutCongenitalHeartDefects/Atrial-Septal-Defect-ASD_UCM_307021_Article.jsp#.VlMGm_nhDIVhttp://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/AboutCongenitalHeartDefects/Atrial-Septal-Defect-ASD_UCM_307021_Article.jsp#.VlMGm_nhDIVhttp://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/AboutCongenitalHeartDefects/Atrial-Septal-Defect-ASD_UCM_307021_Article.jsp#.VlMGm_nhDIVhttp://emedicine.medscape.com/article/162914-overviewhttp://www.kalbe.co.id/http://emedicine.medscape.com/article/891096-treatmenthttp://emedicine.medscape.com/article/162914-overviewhttp://www.kalbe.co.id/http://emedicine.medscape.com/article/891096-treatmenthttp://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/AboutCongenitalHeartDefects/Atrial-Septal-Defect-ASD_UCM_307021_Article.jsp#.VlMGm_nhDIVhttp://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/AboutCongenitalHeartDefects/Atrial-Septal-Defect-ASD_UCM_307021_Article.jsp#.VlMGm_nhDIVhttp://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/AboutCongenitalHeartDefects/Atrial-Septal-Defect-ASD_UCM_307021_Article.jsp#.VlMGm_nhDIV


56/56

56

5liegman &, Behrman 7, Jenson 'B, -tanton B. 'elson *extoo" Of (ediatrics. %#th ed. Philadelphia; -aunders 23.p.%#%$3 %###$C.

>isa 8, Wahab -. Dalam3 ardiologi Ana" (en!a"it 1antung ongenital !ang *ida" Sianoti" . Jakarta; Penerbit Buku 5edokteran 7ang *ida" Sianoti". 'al 1#$0%. Jakarta ; 7ang *ida" Sianoti". Jakarta; Penerbit Buku5edokteran 7

Documents

Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix