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POST’U (2016)

Syndrome de Budd-Chiari(Budd-Chiari syndrome); Aurélie Plessier(u) Centre de référence des maladies vasculaires du foie, Service d’Hépatologie. Pôle Médico-Chirurgical d’Hépato-Gastro-Entérologie.

Hôpital Beaujon, 92118 Clichy-FranceService d’Hépatologie, Hôpital Beaujon, 100, boulevard du Général-Leclerc, 92110 Clichy, France. Tél. : +33 1 40 87 55 97. Fax +33 1 47 37 05 33

E-mail : aurelie.plessier@aphp.fr

Objectifs pedagogiques

– Savoir évoquer un syndrome deBudd Chiari

– Connaître les différentes étiologieset facteurs pronostiques

– Connaître les options thérapeu-tiques

Résumé

Le syndrome de Budd-Chiari résulte de l’obstruction du drainage veineux hépatique,des veinules hépatiques jusqu’à la partie terminale de la veine cave inférieure,quelle que soit la cause de l’obstruction ; il est primitif lorsqu’il est provoqué parune thrombose ou par sa séquelle fibreuse, secondaire, lorsque la veine est envahieou comprimée par une obstruction tumorale ou parasitaire. Une ou plusieursaffections thrombogènes sont habituellement présentes ; la plus fréquente d’entreelle est la présence d’un syndrome myéloprolifératif. Les principales complicationssont l’ascite, plus rarement l’insuffisance hépato-cellulaire, et la rupture de varicesœsophagiennes, le carcinome hépato-cellulaire, les récidives thrombotiques et lescomplications de la maladie causale. Un quart des patients ne souffre d’aucunemanifestation clinique au diagnostic. Il existe souvent une errance diagnostique.Le diagnostic est habituellement fait par échographie-Doppler, TDM hépatique ouimagerie par résonance magnétique, soit en mettant en évidence une circulationcollatérale inter sus-hépatique ou cavo-hépatique ou cavo-cave, soit du matérielobstruant la lumière des veines hépatiques ou cave dans le territoire de drainagehépatique. L’histoire naturelle est mal connue, et la mortalité est plus élevée audébut de la maladie. La première étape du traitement a comme objectif de prévenirla récidive ou l’extension de la thrombose avec les anticoagulants. La deuxièmeétape est de contrôler l’ascite et les hémorragies digestives avec les mesures nonspécifiques utilisées habituellement en cas d’hypertension portale, et de traiterles lésions veineuses localisées avec une angioplastie de la veine lorsqu’elle estréalisable. Lorsque les symptômes ne sont pas contrôlés par ces différentstraitements, un TIPS est tenté. En cas d’échec de celui-ci, ou en cas de carcinomehépato-cellulaire, la transplantation hépatique reste le traitement de référence.Le traitement de la cause du SBC doit être réalisé lorsque cela est possible.

on exclut la maladie veino-occlusive(ou syndrome d’obstruction sinusoï-dale) [2],bloc intrahépatique post-sinu-soïdal dont l’atteinte initiale porte surla cellule endothéliale sinusoïdale sansatteinte des veines hépatiques princi-pales qui survient le plus souvent aprèsl’exposition à des substances toxiques :alcaloïdes de la pyrolizidine, chimio-thérapies, azathioprine, irradiationhépatique. Cette dernière entité ne serapas envisagée dans cet article. On clas-sifie le syndrome de Budd-Chiari ensyndrome de Budd-Chiari primitif ousecondaire [1]. Le syndrome de Budd-Chiari secondaire est défini par une

Introduction

La définition du syndrome de Budd-Chiari récemment élaborée par ungroupe d’experts européens a été vali-dée au cours de la dernière conférencede consensus européenne sur l’hyper-tension portale [1], ainsi que dans lesrecommandations européennes del’EASL : le syndrome de Budd-Chiarirésulte de l’obstruction du drainageveineux hépatique, des veinules hépa-tiques jusqu’à la partie terminale de laveine cave inférieure, quelle que soit lacause de l’obstruction. Par convention,

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obstruction endoluminale par dumatériel d’origine extravasculaire(tumeur bénigne ou maligne, abcès,kyste parasitaire ou non) ou par unecompression extrinsèque. La tumeurprimitive est le plus souvent hépatique,rénale, surrénalienne (corticosurréna-lome), cardiaque (myxome), ou vei-neuse maligne (leiomyosarcome).Dansles autres situations (thrombose, sté-nose), le syndrome de Budd-Chiari estprimitif.Il s’agit d’une maladie rare dont la pré-valence et l’incidence varient dans lemonde : plus fréquente en Asie, avecdes incidences de 0.13/M d’habitants/an au Japon, 4.5 en Chine et 2.5 auNépal vs 0.5 au Danemark et 0.9 enFrance ; et des prévalences de 2.4 pmh/an au Japon, 64 en Chine vs 1.4 enSuède et 4.02 en France. Le délai dia-gnostique reste supérieur à 1 moispour 50 % des patients [3-5].

Physiopathologieet manifestations cliniques

L’obstruction veineuse hépatique a3 conséquences dont découlent lesmanifestations cliniques :– un syndrome « phlébitique » qui

associe fièvre, douleurs et syndromeinflammatoire,

– l’augmentation de la pression sinu-soïdale et

– la diminution de la perfusion hépa-tique.

L’augmentation de la pression sinusoï-dale a plusieurs conséquences : l’aug-mentation de volume du foie, l’aug-mentation de la filtration de liquideinterstitiel, la production rapide etmassive de liquide d’ascite, qui peutinduire une hypovolémie et une insuf-fisance rénale fonctionnelle secondaire[6]. En second lieu, l’augmentation dela pression sinusoïdale est transmise àla veine porte et conduit à une hyper-tension portale. En troisième lieu,l’augmentation de la pression sinusoï-dale dans les zones obstruées du foieinduit le développement d’une circula-tion veineuse collatérale microsco-pique et macroscopique entre les zonesobstruées et les zones contiguës biendrainées ou les territoires hépatiques,pariétaux ou diaphragmatiques [2]. Cesveines collatérales peuvent finalementfaire diminuer la pression sinusoïdaleet ainsi prévenir le développement desmanifestations cliniques [3].

L’ischémie due à la diminution de laperfusion sinusoïdale est inconstanteet habituellement transitoire. Lanécrose ischémique se manifeste parune disparition des hépatocytes cen-trolobulaires [4]. L’insuffisance hépa-tique résultant de la nécrose isché-mique est rarement fulminante. Laréversibilité peut s’expliquer par plu-sieurs mécanismes :– le développement de la circulation

collatérale entre les zones obstruéeset les zones voisines perméables.C’est un déterminant majeur du pro-nostic.

– l’hypertrophie compensatrice desterritoires correctement drainés.L’hypertrophie du segment I estcaractéristique de ce mécanisme.Dans environ la moitié des cas d’obs-truction des grosses veines hépa-tiques, le segment I est hypertrophié[5, 6]. Cette hypertrophie peut êtretrès marquée, expliquant une com-pression de la veine cave inférieure.L’hypertrophie du segment I s’ex-plique par l’anatomie de ses voies dedrainage veineux, constituées deplusieurs veines se terminant direc-tement dans la veine cave inférieure,en amont de l’ostium des principalesveines hépatiques. De ce fait, en casd’obstruction des grosses veineshépatiques, le drainage veineux dusegment I est préservé ce qui permetson hypertrophie compensatrice. Deplus, les veines du segment I peuventservir de débouché aux veines colla-térales intrahépatiques. La redistri-bution de la perfusion portale desterritoires obstrués vers les terri-toires correctement drainés entraî-nant une hypertrophie compensa-trice majeure de certains territoires.Un remaniement majeur de la formedu foie en résulte souvent.

Dans les semaines qui suivent l’obs-truction des veines hépatiques, unefibrose centrolobulaire se développe.Dans les mois qui suivent l’obstruction,une régénération nodulaire peutprendre place, principalement dans larégion périportale [5, 7, 8]. Il y a doncplusieurs lésions architecturales pos-sibles : fibrose à point de départ centrolobulaire jusqu’à la cirrhose, ou hyper-plasie nodulaire régénérative.

Manifestations

Les manifestations cliniques sont trèshétérogènes. Il n’y a pas de vrai paral-

lélisme entre l’évolution clinique etl’histologie hépatique (degré defibrose). Le plus souvent, les manifes-tations n’apparaissent que lorsque lesmécanismes de compensation (cfsupra) sont dépassés ou n’ont pas letemps de se mettre en place. Les com-plications du syndrome de Budd-Chiarisont probablement liées à la vitesse età l’étendue de l’obstruction veineuse.Dans les 2 études européennes récentes[9, 10], au diagnostic, l’ascite était pré-sente dans 83 % des cas, une hépato-mégalie dans 67 %, des douleurs abdo-minales dans 61 %, des varicesœsophagiennes dans 58 % et unehémorragie digestive dans 5 %. Dans15 % des cas, une thrombose porte estassociée. Des nodules sont présentsdans 60 % des cas, le plus souventpetits, multiples et hypervasculaires.Ils sont souvent bénins mais le dia-gnostic différentiel avec un carcinomehépato-cellulaire (CHC) (incidence de4 % décrite après 5 ans d’évolution) deces nodules est difficile.Certaines formes cliniques de syn-drome de Budd-Chiari (SBC) méritentd’être détaillées

Forme asymptomatique

Cette entité est caractérisée par l’ab-sence d’ascite, d’hépatomégalie et dedouleur abdominale. L’obstruction desveines hépatiques est découverte soitfortuitement par des examens d’ima-gerie faits pour une autre raison, soit àla suite de l’exploration de tests hépa-tiques anormaux. La perméabilitéd’une des grosses veines hépatiques oule développement de très grossesveines collatérales explique probable-ment l’absence de signe clinique chezces patients. À l’interrogatoire, on peutretrouver des manifestations du syn-drome phlébitique (douleurs de l’hypo-chondre droit, fièvre).

Syndrome de Budd-Chiari aigu

Cette entité [11, 12] est caractérisée parla constitution en quelques jours d’uneinsuffisance hépatique qui, parfois,peut être sévère, quelquefois fulmi-nante ou subfulminante. Il existe unehépatomégalie, et des transaminasesélevées supérieures à 5 fois la normale.Il n’y a pas de dysmorphie hépatique.Une ascite et une insuffisance rénalesont très fréquentes. Cette entité esttrès rare [13, 14] et correspond vrai-semblablement une obstruction simul-tanée des 3 veines sus-hépatiques en

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l’absence de maladie hépatique sous-jacente. Le pronostic dépend de l’évo-lution de la phase aiguë, et après 6 moisd’évolution, son pronostic est identiqueà la forme chronique.

Forme chronique

Cette entité est caractérisée par unedysmorphie hépatique caractéristique,un réseau veineux collatéral typique,des transaminases inférieures à 5 foisla normale et l’apparition progressived’une ascite. Les complications sontessentiellement liées à l’ascite qui peutsoit dans un premier temps répondreaux diurétiques, soit être réfractaired’emblée. Une insuffisance rénale estprésente dans la moitié des cas.L’insuffisance hépatique est rarementsévère (TP > 40 %), en revanche unedénutrition est fréquente ; une hémor-ragie digestive secondaire à une rup-ture de varices apparaît dans 5 à 15 %des cas ; enfin le carcinome hépatocel-lulaire est une complication dont lediagnostic reste difficile [12, 15].

Forme subaiguë

Cette entité est caractérisée par aumoins 1 des éléments de SBC aigu asso-cié à au moins 1 des éléments de SBCchronique : la constitution rapided’une ascite avec hépatomégalie, insuf-fisance rénale fonctionnelle et ictère.L’augmentation des transaminasesdépasse 5 fois la limite supérieure dela norme. Le taux de prothrombine estinférieur à 40 %. Il existe une dysmor-phie hépatique. Les manifestationsdatent généralement de moins de2 mois quand le diagnostic est fait. Cesformes semblent de moins bon pronos-tic que les formes chroniques [12].

Atteinte cave prédominante

Les obstructions de la veine cave infé-rieure se distinguent des obstructionsdes veines hépatiques par plusieurscaractéristiques [16, 17]. Les manifes-tations cliniques se constituent beau-coup plus insidieusement ; la circula-tion veineuse collatérale sous-cutanéethoracique, lombaire et abdominale esthabituellement marquée ; toutes cesmanifestations sont généralement pré-sentes de longue date lorsque le patientvient consulter. Le carcinome hépato-cellulaire est plus fréquent.La maladie de Behçet est souvent asso-ciée à cette forme clinique et doit par-

ticulièrement être recherchée [18] danscette situation.

Étiologie du SBC

Étiologie du SBC secondaire

Compressionpar un processus expansif

Les processus inflammatoires locauxet systémiques qui accompagnent lesabcès amibiens et à pyogène [6, 14],pourraient contribuer à la formationde la thrombose des veines hépatiques.Dans l’hydatidose, il peut se produireune compression par les kystes de plusgrande taille ou les kystes multiples.Dans l’echinococcose alvéolaire, l’inva-sion directe de la lumière des veineshépatiques par le parasite contribueégalement à l’obstruction. Dans lapolykystose rénale de l’adulte, la com-pression des veines hépatiques par leskystes de grande taille ou par les kystesinfectés est la cause de l’hypertensionportale parfois rencontrée dans cettemaladie. Les veines hépatiquespeuvent être comprimées par unhématome intrahépatique à la suited’un traumatisme fermé de l’abdomen.La ligature d’une veine hépatique aucours de la résection peut être suivied’une décompensation hépatiquelorsque l’obstruction asymptomatiquedes veines restantes avait été mécon-nue.

Invasion endoluminalepar une tumeur

Cette complication est spécifique auxtumeurs malignes. Elle est caractériséepar l’invasion de leur voie de drainageveineux jusqu’à atteindre la veine caveinférieure. Lorsque la croissance dubourgeon tumoral a atteint l’ostiumdes veines hépatiques il se produit uneforme aiguë ou fulminante de blocsuprahépatique [6, 19]. Ces tumeursmalignes incluent le néphroblastome,l’adénocarcinome rénal, le carcinomehépatocellulaire, le corticosurrénalomemalin, et le léiomyosarcome de la veinecave inférieure [19-23]. Le myosarcomede l’oreillette droite peut obstruer laveine inférieure par un mécanismesimilaire quoique rétrograde. Danstous ces cas, le bourgeon tumoral endo-luminal peut habituellement être clivédes parois veineuses. Cela autorise lesinterventions en urgence pour suppri-mer l’obstruction. [6, 19, 24].

Étiologies du SBC primitif

Dans l’étude multicentrique euro-péenne récente qui confirme les résul-tats d’autres études rétrospectives, unétat prothrombotique est mis en évi-dence chez 84 % des patients (n=163),et très souvent, plusieurs étatsprothrombotiques sont associés (46 %ont au moins 2 états prothrombo-tiques). (Tableau I) [25-34].

État prothrombotique acquis

• Les syndromes myéloprolifératifs(SMP) (maladie de Vaquez, thrombocy-témie essentielle et myélofibrose) sontla cause le plus fréquemment retrouvéedu SBC primitif (Tableau I) [25]. De cefait, ils doivent être systématiquementrecherchés. Il s’agit d’anomalies clo-nales de la cellule hématopoiétique,caractérisée par la production en excèsde granulocytes, hématies et/ou pla-quettes matures et fonctionnels. Lescomplications fréquentes de ces SMPsont l’apparition de thromboses vei-neuses ou artérielles dues à une aug-mentation de la génération de throm-bine,et de l’agrégation plaquettaire [35,36]. Le diagnostic est fait sur la biopsieostéo-médullaire, par la mise en évi-dence d’amas de mégacaryocytes dys-trophiques, et des critères d’augmenta-tion de l’hématocrite et des plaquettessur sang périphérique.Chez les patientsayant un SBC, les modifications du sangpériphérique peuvent être masquées[25]. Ainsi, des plaquettes supérieures à200 000/mm3 et une splénomégalie> 17 cm sont déjà des arguments fortsde syndrome myéloprolifératif au coursdu SBC. Auparavant, la formation spon-tanée de colonies érythroblastiqueslorsque la culture des progéniteursérythropoïétiques est effectuée sur unmilieu pauvre en érythropoïétine étaitégalement un élément important dudiagnostic [21]. Actuellement, la muta-tion JAK2V617F, présente chez 97 % despolyglobulies de Vaquez, 23 à 60 % desthrombocytémies essentielles et 35 à50 % des myélofibroses est un outil dia-gnostique de première intention dansla prise en charge du SBC. En effet, cettemutation a été détectée chez environ41 % des patients ayant un SBC.D’autresmutations comme la mutation MPL etCAL R (exclusive de JAK2) sont présentesdans moins de 5 % des cas [37].

• Hémoglobinurie paroxystique noc­turne

Il s’agit d’une affection clonale acquisedes cellules sanguines caractérisée par

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un déficit en résidu glycosyl-phospha-tidyl-inositol, résidu par lequel plu-sieurs protéines de surface sontancrées dans la membrane cytoplas-mique. Pour des raisons inconnues, lathrombose des veines hépatiques estune complication très fréquente decette maladie exceptionnelle. Lesmodifications sanguines caractéris-tiques de l’hémoglobinurie paroxys-tique nocturne (anémie hémolytique,pancytopénie) peuvent être absentesau moment où le syndrome de Budd-Chiari survient ou est reconnu. Le dia-gnostic peut être difficile lorsque lathrombose est limitée aux veinuleshépatiques.• Le syndrome des antiphospholi­

pidesCette entité a deux caractéristiques (i)des anticorps sériques mis en évidencepar des tests utilisant des phospholi-pides d’une part (ii) un risque aug-menté de thrombose artérielle vei-neuse et d’avortement spontanéd’autre part [38]. Cette entité a initia-lement été décrite chez des patientsatteints de lupus érythémateux systé-

mique, de connectivite, ou de tumeursmalignes. Elle peut également êtrerencontrée en l’absence de ces affec-tions. Le syndrome des antiphospholi-pides rend compte de presque 20 % descas de thromboses des veines hépa-tiques [30]. Dans la plupart des cas rap-portés, les critères du diagnostic delupus systémique de l’AmericanRheumatism Association, n’étaient pasremplis. Habituellement, l’interruptiondu traitement anticoagulant est suiviepar l’apparition ou l’exacerbation desmanifestations cliniques.

État prothrombotique héréditaire

Une enquête familiale et un dosagesimultané des autres facteurs de coa-gulation doivent être effectués afin dedistinguer les anomalies acquises(dues à l’insuffisance hépatique) etcongénitales lorsqu’il existe un déficitdes inhibiteurs de la coagulation. Lefacteur V Leiden et le déficit en pro-téine C sont les 2 anomalies le plussouvent associées à un RR accru de SBC(RR x 7 à 11) [39] [26, 27]. Le déficit enprotéine S (5 %) et en antithrombine

(3 %) sont plus rarement présents. Lediagnostic des déficits en inhibiteur estdifficile, dès lors qu’il existe une insuf-fisance hépatique. La recherche d’unemutation des gènes PROC ou PROS1,pouvant entraîner des déficits quanti-tatifs ou qualitatifs de ces inhibiteurspourrait confirmer le diagnostic en casd’enquête familiale positive.Il n’y a pas d’explications claires pourl’instant à l’association forte de cer-tains états prothrombotiques avec lalocalisation veineuse hépatique desthromboses.

Facteur de risque hormonal :œstroprogestatifs, grossesseet post partum

L’association d’un facteur de risquehormonal (contraception orale parœstro-progestatifs, grossesse) est éle-vée et semble exacerber une thrombo-philie sous-jacente. Ce mécanisme estbien montré chez les patients qui ontune mutation du facteur V Leiden. Eneffet, ces 2 causes induisent un état derésistance à la protéine C activée. Lerisque relatif de thrombose des veineshépatiques est de 2,37 lors d’un traite-ment récent (< 1 an) par contraceptionorale (30 ou 50 µg/j d’Ethinyl oestra-diol) [34, 39].

• Grossesse et post­partumPlusieurs cas d’occlusion des veineshépatiques survenant pendant la gros-sesse ou les suites de couche, ont étérapportés [6, 11, 14]. La prévalence dela grossesse ou du post-partum aumoment du diagnostic de SBC est de16 % alors qu’elle est de 8 % dans lapopulation féminine du même âge.Dans la plupart des cas, il s’y associaitune affection thrombogène commeune hémoglobinurie paroxystique noc-turne, un syndrome myéloprolifératifprimitif, ou un facteur V Leiden. Uneaffection thrombogène sous-jacentedoit donc être suspectée à chaque foisqu’une thrombose des veines hépa-tiques se constitue au cours ou audécours d’une grossesse.

Médicaments

Les traitements par dacarbazine [40,41] peuvent induire une forme fulmi-nante d’occlusion des veines hépa-tiques. La lésion vasculaire pourraitêtre une atteinte immunoallergiquedes veines hépatiques de petits etmoyens calibres. L’extension de lathrombose aux veines hépatiques prin-cipales a été rapportée.

Tableau I. Anomalies prothrombotiques et SBC primitif [25-34]

Anomalie prothrombotique Fréquence % Diagnostic

Facteur V Leiden 12 Séquençage de l’ADNRésistance à la protéine C activée

Gène de la prothrombineG20210A

3 Séquençage de l’ADN

Protéine C 4 Dosage plasmatiqueProtéine S 3 Dosage plasmatiqueAntithrombine 3 Dosage plasmatiqueSyndrome myéloprolifératif 49

29Mutation Jak 2Mutation CalR

SAPL 25 Biopsie ostéomédullaire (BOM)Pousse spontanée des progéniteurs desérythrocytes sur BOMAnticorps anticardiolipideAnticoagulant circulant lupiqueAnti b2 glycoprotéine I*

Hyperhomocystéinémie 22 Dosage plasmatique de l’homocystéineMutation homozygote du gène MTHFR**

Hémoglobinurie paroxystiquenocturne

19 Déficit CD55, CD 59 dans les érythrocyteset granulocytes

Maladies diverses– maladie de Behçet– sarcoïdose– RCH– connectivite

428

10

Critères du groupe international d’étudeCritères conventionnels

AutresContraceptifs

1033 Interrogatoire

Grossesse < 3 mois 6 bHCG* 2 prélèvements, 6 semaines d’intervalle.** Méthylène tétrahydrofolate réductase.

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Affections thrombogènessystémiques diverses

La maladie de Behçet [18] peut se com-pliquer de thrombose des veines hépa-tiques [42-44]. Chez la plupart despatients l’occlusion des veines hépa-tiques accompagne une thrombose dela veine cave inférieure dont elle estprobablement la conséquence. Un syn-drome inflammatoire persistant estquasi constant. Les autres signes cardi-naux sont fréquemment absents. Larectocolite hémorragique peut se com-pliquer de thrombose des veines hépa-tiques en raison de l’hypercoagulabi-lité qui résulte du syndromeinflammatoire, de la diminution del’antithrombine III et de l’augmenta-tion du facteur VIII. L’association avecla maladie cœliaque est fréquente enAfrique du Nord, autour de 15 %. Lasarcoïdose est une cause très rared’obstruction des grosses veines hépa-tiques ; une atteinte granulomateusedes veinules hépatiques en l’absenced’obstruction des grosses veines estplus fréquente ; dans certains cas ellepourrait être sensible à un traitementcorticoïde. Chez quelques patientsatteints de connectivite, une occlusiondes veines hépatiques s’est constituéealors qu’il n’y avait ni anticoagulantlupique, ni anticorps antiphospholi-pides. Des cas de vascularites immu-noallergiques sans cause évidente sesont également accompagnés d’obs-truction des veines hépatiques.Quelques cas de bloc suprahépatiqueont été décrits au cours du syndromehyperéosinophilique idiopathique [6].La toxicité endothéliale de certainsconstituants des éosinophiles a étéincriminée.

SBC de cause inconnue

Lorsque tous les tests énumérés dansle tableau I sont mis en œuvre, la pro-portion des cas idiopathiques descendà moins de 10 %.

Diagnostic (figures 1 et 2)

Le diagnostic de SBC doit être suspectédans les circonstances suivantes : (i) àchaque fois qu’une ascite, une aug-mentation de volume du foie, et desdouleurs abdominales hautes sur-viennent simultanément ; (ii) à chaquefois chez un malade ayant les signesd’une maladie chronique du foie lecaractère intraitable de l’ascite

contraste avec le caractère modéré desanomalies des tests d’insuffisancehépatique ; (iii) à chaque fois qu’unemaladie du foie survient chez unpatient connu pour être atteint d’uneaffection thrombogène ; (iv) à chaquefois qu’une insuffisance hépatique ful-minante s’accompagne d’une augmen-tation de volume du foie et d’une ascite(v) à chaque fois qu’une maladie chro-nique du foie reste inexpliquée aprèsque l’alcoolisme, les hépatites chro-niques virales, l’auto-immunité, la sur-charge en fer, la maladie de Wilson, etle déficit en alpha-1 antitrypsine, ontété exclus. Dans presque la totalité descas, les procédés d’imagerie non inva-sive montrent l’obstruction des voiesde drainage veineux hépatique. Cetteobstruction est certaine lorsque le fluxest stagnant ou inversé dans une veineou qu’un matériel solide dans la

lumière est mis en évidence, ou qu’uneobstruction avec dilatation d’amont estidentifiée, ou qu’une circulation colla-térale entre ces veines et les veines desterritoires adjacents est présente [45-47]. Des signes indirects sont souventassociés, mais ne sont pas à eux seulssuffisants pour établir un diagnosticformel : hypertrophie du segment 1,parenchyme hétérogène, veines hépa-tiques non visibles, dilatation sinusoï-dale et congestion centrolobulaire [48,49]. La biopsie hépatique n’est pasnécessaire au diagnostic, dès lors quel’imagerie a démontré l’obstruction dudrainage veineux. C’est uniquement encas d’obstruction des petites veineshépatiques, que les procédés d’image-rie non invasive peuvent être insuffi-sants pour établir le diagnostic, unebiopsie hépatique peut dans ces casexceptionnels être nécessaire.

Figure 1. Échodoppler et TDM hépatique diagnostics de SBCA) et B) Echodoppler montrant une sténose courte avec modification

du flux au dopplerC) TDM thrombus visible dans les VSH

D) cordon fibreux

B

C

Figure 2. Circulation collatérale inter sushépatique au TDM

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Échographie-Doppler

L’échographie-Doppler a une sensibi-lité diagnostique de plus de 75 %. C’estprobablement l’examen le plus spéci-fique pour le diagnostic de SCB, dès lorsque le radiologue a été informé de cettesuspicion diagnostique. L’IRM et leTDM permettent de confirmer ce dia-gnostic. Les signes spécifiques sont : unmatériel hypoéchogène remplissantune veine élargie, une sténose avec unedilatation en amont, un cordon hype-réchogène remplaçant l’une des prin-cipales veines hépatiques, des voies dedérivations collatérales intrahépa-tiques. La concordance entre ces ano-malies échographiques et les donnéesde la nécropsie ou de la veinographiesont excellentes, excepté lorsque l’oc-clusion est limitée à un ostium d’uneveine hépatique et peut donner unaspect faussement normal de cetteveine ; l’échographie-Doppler pulsé etcouleur montre alors, au site de la sté-nose, une augmentation importantedes vitesses circulatoires et, en amontde la sténose, une démodulation duflux remplaçant la morphologie tripha-sique habituelle. Des veines hépatiquesnon visibles, tortueuses ou de calibreréduit sont des données fréquentes ;comme ces anomalies sont égalementobservées en cas de cirrhose sans obs-truction des veines hépatiques, elles nepeuvent être utilisées comme argu-ment diagnostique. L’échographie per-met habituellement de reconnaîtrel’invasion tumorale intraluminale et lacompression des veines hépatiques.La perméabilité de la veine porte et dela veine mésentérique supérieure sontbien évaluées par l’échographie-Doppler. Cette information est essen-tielle pour le pronostic et le choix dutraitement.

Tomodensitométrie

La tomodensitométrie doit être utiliséeavec précaution en cas d’insuffisancerénale ou d’ascite réfractaire. Les signesindirects comme le remaniement de laforme du foie, l’ascite, et une parenchy-mographie hétérogène après injectionde produit de contraste orientent versle diagnostic. La mise en évidence del’obstruction des veines hépatiques estquelquefois difficile et il peut existerdes faux-positifs, notamment en cas decirrhose ancienne. La tomodensitomé-trie est utile pour caractériser la circu-lation collatérale inter sushépatique, laveine cave inférieure, le tronc porte, les

nodules et rechercher des argumentspour un SBC secondaire aux tumeursdu foie ou du rétropéritoine.

Imagerie par résonancemagnétique

Les grosses veines hépatiques sontbien étudiées par l’IRM. Cette tech-nique semble aussi performante quel’échographie pour mettre en évidencel’obstruction des veines hépatiques etla circulation collatérale inter sushépa-tique. Elle pourrait être supérieure àl’échographie pour étudier la veinecave inférieure. La thrombose vascu-laire donne un signal élevé dans lesséquences en écho de Spin et l’absencede signal en écho de gradient. Le paren-chyme hépatique est habituellementle siège d’un hypersignal lors desséquences pondérées en T2 à la phaseaiguë, et d’un hyposignal en T2 à laphase chronique, peut-être en raisonde la fibrose.

Traitement

Le traitement vise quatre buts : l’éradi-cation ou le contrôle de la cause, la pré-vention des thromboses veineuses, lecontrôle des manifestations par lesmesures non spécifiques, et le rétablis-sement du drainage veineux hépatiqueà basse pression.

Traitement de la cause

Le traitement de la cause est probable-ment essentiel dans la stratégie théra-peutique du SBC, même si dans la plu-part des études,la puissance statistiquen’a pas été suffisante pour le démon-trer formellement. Dans tous les cas, lacause doit être recherchée afin d’adres-ser le malade au spécialiste référentpour l’évaluation thérapeutique. Letraitement du syndrome myéloprolifé-ratif semble améliorer la survie sanscomplications et diminuer le taux decomplications cliniquement significa-tives (nouvelle thrombose, hémorragie,ascite, encéphalopathie hépatique,insuffisance hépatique), mais les résul-tats n’ont pour l’instant été publiés quesous forme d’abstract. Le traitementpar eculizumab dans l’HPN a diminuéde 85 % le risque de thrombose vei-neuse [50]. Son rôle dans le pronosticdu SBC est probablement important,mais n’a pas encore été bien évalué. Ilest probable que dans cette situation,la réponse à l’eculizumab soit variable

selon la présence d’une ascite, d’unTIPS [51]. Le traitement immunosup-presseur dans la maladie de Behçet,associé au traitement du SBC, pourraitégalement améliorer le pronostic glo-bal et diminuer le recours à des traite-ments invasifs radiologiques ou chirur-gicaux. [18]

La prévention des autresthromboses veineuses

La prévention par traitement anticoa-gulant, de la constitution d’une throm-bose dans les veines hépatiques restéesperméables, la veine cave inférieure oula veine porte, comme dans les autresterritoires veineux, est de la plus hauteimportance. Les héparines de bas poidsmoléculaire à la phase précoce relayées,dès que possible, par un antagoniste dela vitamine K, afin d’obtenir un INRentre 2 et 3 sont recommandées. Lasurveillance d’une éventuelle throm-bopénie induite par l’héparine doit êtreparticulièrement vigilante. Cependant,les risques hémorragiques sont élevésdans cette hépatopathie, notammentaprès geste invasif, en cas d’insuffi-sance rénale ou hépatique. Une anti-coagulation monitorée et modulée doitdonc être effectuée. Le risque d’hémo-péritoine (après ponction d’ascite) estde l’ordre de 10 %. Chaque geste doitdonc être mûrement réfléchi et la stra-tégie de l’anticoagulation discutée (leplus souvent, arrêt temporaire avant etaprès geste invasif). De même, lapatiente en âge de procréer doit êtreavertie de la toxicité des AVK et desnouveaux anticoagulants oraux(NOACS) en cas de grossesse et unrelais par HBPM effectué.

Contrôle des manifestationspar les moyens non spécifiques

Les principales complications de l’HTPsont traitées selon les recommanda-tions pour les autres hépatopathies[52].

Rétablissement d’un drainageveineux hépatique à bassepression

Cet aspect essentiel du traitement viseà corriger l’hypertension sinusoïdale etportale et, ce faisant, à contrôler l’as-cite et à prévenir les hémorragiesdigestives. Un second objectif est deréduire l’ischémie hépatique et donc lasévérité de l’insuffisance hépatique. Il

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y a trois moyens de rétablir le drainageveineux hépatique : la reperméabilisa-tion des voies de drainage obstruées, ladérivation portosystémique et la trans-plantation.

Reperméabilisation des voiesde drainage veineux obstruées

L’angioplastie avec ou sans thrombo-lyse peut théoriquement être tentéechez les patients ayant une sténosecourte localisée, soit chez 30 % despatients ayant une sténose des veineshépatiques et 60 % des patients ayantune sténose cave, en utilisant la voiepercutanée endoluminale. Bien qu’unelevée immédiate de l’obstacle ait étéobtenue dans la plupart des cas, la réci-dive était habituelle, excepté lorsqu’untuteur métallique expansible (« stent »)avait été mis en place. Le taux de com-plications de ces techniques est faibleet le taux d’efficacité en cas de succèstechnique est élevé. Par ailleurs lareperméabilisation en cas de récidivede la sténose est facile à effectuer [53].Des techniques associant voie transhé-patique et transjugulaire sont large-ment utilisées en Asie avec d’excellentsrésultats.Quand une thrombolyse pharmacolo-gique associée est envisagée, les procé-dés diagnostiques invasifs doivent êtreévités. Le taux de complications hémor-ragiques de la thrombolyse est élevé.La thrombolyse pharmacologique iso-lée par voie générale ne donne pas derésultats satisfaisants, compte tenu durisque hémorragique et c’est seule-ment en association à l’angioplastiequ’elle devrait être envisagée.Les patients qui ne répondent pas autraitement médical et qui ne sont pascandidats à la recanalisation sont alorscandidats aux dérivations porto-systé-miques.

Dérivations porto systémiques

Ce sont les dérivations portocaveslatéro-latérales et les dérivations méso-caves qui ont donné les meilleurs résul-tats. L’interposition d’un greffon vei-neux était généralement nécessaire.Cependant la mortalité péri-opératoireétait élevée, comprise entre 0 et 30 %.La thrombose du shunt survenait chez25 % des patients environ et était habi-tuellement une complication précoce.Toutefois, lorsqu’il n’y avait pas eu dedysfonction de l’anastomose, les résul-tats étaient très encourageants avec

des patients qui restaient asymptoma-tiques avec une bonne qualité de vie[15], même si les anastomoses chirur-gicales n’ont pas montré de bénéficeen terme de survie.

De ce fait, le TIPS a fait l’objet de nom-breuses publications récentes [54-56].En effet, lorsqu’il est mis en place, soitpar voie transveineuse hépatique, soitpar voie transcave (> 45 %), le tauxd’efficacité est proche de 90 %. Uneétude multicentrique récente de124 malades traités par TIPS montreune excellente survie sans transplan-tation à 1 an et 5 ans de, respective-ment, 88 % et 78 %, résultats confirmésdans l’étude européenne prospectiverécente [57, 58]. À l’heure actuelle, leTIPS est donc le traitement de choix del’anastomose porto-systémique. Eneffet, la morbidité per et post opéra-toire est faible, la reperméabilisationen cas de sténose facilement acces-sible. La morbi-mortalité est corrélée àune courbe d’apprentissage de cettetechnique difficile dans cette indica-tion, qui nécessitent des équipesexpertes. Les complications précocessont les complications hémorragiques(d’où une gestion péri opératoire adap-tée et multidisciplinaire du traitementanticoagulant indispensable), throm-botiques, l’insuffisance cardiaque,l’encéphalopathie hépatique. La prin-cipale complication tardive est l’encé-phalopathie hépatique présente dans6 à 20 % des cas, mais le plus souventtransitoire ; l’obstruction du TIPS estplus rare depuis l’utilisation des stentscouverts et lorsqu’elle est dépistée pré-

cocement, elle est facilement corrigéepar une angioplastie du TIPS.

Transplantation hépatique

Les résultats globaux de la transplan-tation sont similaires à ceux des autresindications et aux résultats du TIPS. Lescomplications hémorragiques etthrombotiques sont toutefois plus éle-vées que dans les autres indications etle SBC peut récidiver après transplan-tation, complication moins fréquentedepuis l’anticoagulation systématiquepost greffe. Le SMP doit toujours êtrepris en charge dans les suites de greffe.

Indications

Un algorithme thérapeutique peut êtreproposé selon des recommandationsd’experts au cours du SBC. Les critèreset le délai de réponse au traitementdoivent être validés.Cette stratégie en plusieurs étapes estla suivante (Fig. 3) :– une première étape consiste à traiter

les facteurs de risque du SBC cheztous les patients (traitement anti-coagulant à vie en l’absence decontre-indication, traitement de lacause s’il est indiqué). Un traitementhabituel des éventuelles complica-tions de l’hypertension portale estégalement mis en place selon lesrecommandations applicables à lacirrhose. Chez les patients sympto-matiques ou l’ayant été, une sténosecourte est systématiquement

Figure 2. Stratégie thérapeutique

148

recherchée et traitée lorsqu’elleexiste. En cas de persistance ou d’ag-gravation des symptômes, une déri-vation porto-systémique par TIPS estalors envisagée. En cas d’échec duTIPS, une transplantation est effec-tuée [48]. Récemment, il a été pro-posé que les patients ayant un scorepronostique « TIPS SBC » élevé (>7)puissent être évalués pour unetransplantation d’emblée.

Pronostic

L’analyse multivariée de différents fac-teurs indique que l’âge, le score deChild-Pugh, l’INR, la créatinine, la pré-sence d’une ascite réfractaire et lesformes subaiguës sont des facteurspronostiques indépendants significa-tivement associés à une moins bonnesurvie [12, 59]. Bien que ces scores pro-nostiques soient prédictifs de la surviesans transplantation ou sans traite-ment invasif sur des cohortes depatients, ils n’ont pas une bonne valeurpronostique individuelle. Le CHC etl’évolution de la maladie causale (SMP,HPN, Behcet,…) peuvent aussi modifierle pronostic du SBC. La surveillance del’apparition d’un CHC régulière parl’aFP, écho doppler hépatique et IRMrégulières est indispensable (Fig. 4). Lespatients doivent également être régu-lièrement pris en charge par hémato-logues ou internistes référents pour lamaladie causale.

Références

1. Franchis D. Expanding consensus in portalhypertension:report of the Baveno VIconsensus workshop: Stratifying risk andindividualizing care for portal hypertension.J Hepatol 2015.

2. Ludwig J, Hashimoto E, McGill D, HeerdenJv. Classification of hepatic venous outflowobstruction:ambiguous terminology of theBudd-Chiari syndrome. Mayo Clin Proc1990;65:51-5.

3. Hadengue A, Poliquin M, Vilgrain V, BelghitiJ, Degott C, Erlinger S, Benhamou JP. Thechanging scene of hepatic vein thrombosis:recognition of asymptomatic cases.Gastroenterology 1994;106:1042-7.

4. Panis Y, Belghiti J, Valla D, Benhamou JP,Fekete F. Portosystemic shunt in Budd-Chiarisyndrome: long-term survival and factorsaffecting shunt patency in 25 patients inWestern countries. Surgery 1994;115:276-81.

5. Parker RGF. Occlusion of the hepatic veinsi n m a n . M e d i c i n e ( B a l t i m o re )1959;38:369-402.

6. Valla D, Benhamou JP. Obstruction of thehepatic veins or suprahepatic inferior venacava. Dig Dis 1996;14:99-118.

7. Cazals-Hatem D, Vilgrain V, Genin P,Denninger MH, Durand F, Belghiti J, Valla D,et al. Arterial and portal circulation andparenchymal changes in Budd-Chiari syn-drome: a study in 17 explanted livers.Hepatology 2003;37:510-9.

8. Vilgrain V, Lewin M, Vons C, Denys A, Valla D,Flejou JF, Belghiti J, et al. Hepatic nodules inBudd-Chiari syndrome: imaging features.Radiology 1999;210:443-50.

9. Sarwa Darwish Murad M, PhD; AureliePlessier, MD; Manuel Hernandez-Guerra, MD;Federica Fabris, MD; Chundamannil E.

Eapen, MD;, Matthias J. Bahr MJT, MD;Isabelle Morard, MD; Luc Lasser, MD; JoergHeller, MD; Antoine Hadengue, MD;, PhilippeLanglet MHM, MD, PhD; Massimo Primignani,MD; Elwyn Elias, MD, BSc, FRCP; Frank W.Leebeek, MD, PhD;, Frits R. Rosendaal M, PhD;Juan-Carlos Garcia-Pagan, MD, PhD;Dominique C. Valla, MD, PhD; and Harry L.A.Janssen, MD, PhD, for, Liver)* E-VENfVDot.Etiology, Management, and Outcome of theBudd-Chiari Syndrome. Annals of InternalMedicine 2009;151:167-175.

10. Susana Seijo AP, 2 Jildou Hoekstra,3Alessandra Dell’Era,4 Dalvinder Mandair,5Kinan Rifai,6, Jonel Trebicka IM, 8 LucLasser,9 Juan G. Abraldes,1 Sarwa DarwishMurad,3 J€org Heller,7, Antoine HadengueMP, 10 Elwyn Elias,5 Harry L.A. Janssen,3Dominique C. Valla,2, Liver aJ-CG-PftEN-fVDot. Good Long-Term Outcome of Budd-Chiari Syndrome With a Step-wiseM a n a g e m e n t . H E P A T O L O G Y2013;57:1962-8.

11. Deltenre P, Denninger MH, Hillaire S, GuillinMC, Casadevall N, Briere J, Erlinger S, et al.Factor V Leiden related Budd-Chiari syn-drome. Gut 2001;48:264-8.

12. Langlet P, Escolano S, Valla D, Coste-ZeitounD, Denie C, Mallet A, Levy VG, et al.Clinicopathological forms and prognosticindex in Budd-Chiari syndrome. J Hepatol2003;39:496-501.

13. Deniè C, Zeitoun G, Azar N, El Younsi M,Hadengue A, Boudet MJ, Hay JM, et al. AcuteBudd-Chiari syndrome:spontaneously rever-sible exacerbation of hepatocellular necrosisbut bad long term prognosis. Hepatology1995;22:253A.

14. Dilawari JB, Bambery P, Chawla Y, Kaur U,Bhusnurmath SR, Malhotra HS, Sood GK, etal. Hepatic outflow obstruction (Budd-Chiarisyndrome). Experience with 177 patients anda review of the literature. Medicine(Baltimore) 1994;73:21-36.

15. Murad SD, Valla DC, de Groen PC, Zeitoun G,Hopmans JA, Haagsma EB, van Hoek B, etal. Determinants of survival and the effect ofportosystemic shunting in patients withBudd-Chiari syndrome. Hepatology2004;39:500-508.

16. Okuda K. Inferior vena cava thrombosis atits hepatic portion (obliterative hepatocavo-pathy). Semin Liver Dis 2002;22:15-26.

17. Rector WG, Xu YH, Goldstein L, Peters RL,Reynolds TB. Membranous obstruction ofthe inferior vena cava in the United States.Medicine (Baltimore) 1985;64:134-43.

18. Desbois A, Rautou P, Biard L, Belmatoug N,Wechsler B, Resche-Rigon M, Zarrouk V, etal. Behcet inverted question marks diseasein Budd-Chiari syndrome. Orphanet J RareDis 2014;9:104.

19. Fortner JG, Kallum BO, Kim DK. Surgicalmanagement of hepatic vein occlusion bytumor: Budd-Chiari syndrome. Arch Surg1977;112:727-8.

20. Brewster DC, Athanasoulis CA, Darling RC.Leiomyosarcoma of the inferior vena cava.Diagnosis and surgical management. ArchSurg 1976;111:1081-5.

21. Taylor RW, Sylwestrowicz T, Kossakowska AE,Urbanski SJ, Minuk GY. Leiomyosarcoma of

Figure 4. Modifications d’un nodule au cours du temps IRMen T2-évolution vers un CHC

HÉ

PATO

LOG

IE

149

the inferior vena cava presenting as Budd-Chiari syndrome. Liver 1987;7:201-5.

22. Gowda RM, Gowda MR, Mehta NJ, OsborneR, Bixon R, Vasavada BC, Sacchi TJ. Rightatrial extension of primary venous leiomyo-sarcoma: pulmonary embolism and Budd-Chiari syndrome at presentation-a casereport. Angiology 2004;55:213-6.

23. Thapar PM, Mathur SK, Saksena DS, ShahHK. Leiomyosarcoma of inferior vein cavapresenting as acute Budd-Chiari syndrome.Indian J Gastroenterol 2001;20:33-5.

24. Schraut WH, Chilcote RR. Metastatic Wilms’tumor causing acute hepatic-vein occlusion(Budd- Chiari syndrome). Gastroenterology1985;88:576-9.

25. Chait Y, Condat B, Cazals-Hatem D, Rufat P,Atmani S, Chaoui D, Guilmin F, et al.Relevance of the criteria commonly used todiagnose myeloproliferative disorder inpatients with splanchnic vein thrombosis.Br J Haematol 2005;129:553-60.

26. Denninger MH, Beldjord K, Durand F, DenieC, Valla D, Guillin MC. Budd-Chiari syndromeand factor V Leiden mutation. Lancet1995;345:525-6.

27. Denninger MH, Chait Y, Casadevall N, HillaireS, Guillin MC, Bezeaud A, Erlinger S, et al.Cause of portal or hepatic venous thrombo-sis in adults: the role of multiple concurrentfactors. Hepatology 2000;31:587-91.

28. James C, Ugo V, Casadevall N, ConstantinescuSN, Vainchenker W. A JAK2 mutation in mye-loproliferative disorders: pathogenesis andtherapeutic and scientific prospects. TrendsMol Med 2005;2:2.

29. James C, Ugo V, Le Couedic JP, Staerk J,Delhommeau F, Lacout C, Garcon L, et al. Aunique clonal JAK2 mutation leading toconstitutive signalling causes polycythaemiavera. Nature 2005;434:1144-8.

30. Pelletier S, Landi B, Piette JC, Ekert P,Coutellier A, Desmoulins C, Fadlallah JP, et al.Antiphospholipid syndrome as the secondcause of non-tumorous Budd- Chiari syn-drome. J Hepatol 1994;21:76-80.

31. Ugo V, James C, Vainchenker W. [A uniqueclonal JAK2 mutation leading to constitutivesignalling causes polycythaemia vera]. MedSci (Paris) 2005;21:669-70.

32. Urano Y, Ohmori H, Sugimura H, FukushimaT. [Behcet’s disease with Budd-Chiari syn-drome. Apropos of a case. Review of casesautopsied in Japan and of the literature]. AnnPathol 1986;6:192-6.

33. Valla D, Dhumeaux D, Babany G, Hillon P,Rueff B, Rochant H, Benhamou JP. Hepaticvein thrombosis in paroxysmal nocturnalhemoglobinuria. A spectrum from asympto-matic occlusion of hepatic venules to fatalBudd- Chiari syndrome. Gastroenterology1987;93:569-75.

34. Valla D, Le MG, Poynard T, Zucman N, RueffB, Benhamou JP. Risk of hepatic vein throm-bosis in relation to recent use of oralcontraceptives. A case-control study.Gastroenterology 1986;90:807-11.

35. Marchetti M, Castoldi E, Spronk HM, vanOerle R, Balducci D, Barbui T, Rosing J, et al.Thrombin generation and activated proteinC resistance in patients with essential throm-bocythemia and polycythemia vera. Blood2008;112:4061-8.

36. Tripodi A, Chantarangkul V, Gianniello F,Clerici M, Lemma L, Padovan L, Gatti L, et al.Global coagulation in myeloproliferative neo-plasms. Ann Hematol 2013;92:1633-1639.

37. Plompen. Somatic calreticulin mutation inpatients with BCS and PVT. haematologica2015;100:226-8.

38. Myones BL, McCurdy D. The antiphospholi-pid syndrome: immunologic and clinicalaspects. Clinical spectrum and treatment. JRheumatol 2000;27 Suppl 58:20-8.

39. Janssen HL, Meinardi JR, Vleggaar FP, vanUum SH, Haagsma EB, van Der Meer FJ, vanHattum J, et al. Factor V leiden mutation,prothrombin gene mutation, and deficien-cies in coagulation inhibitors associated withbudd-chiari syndrome and portal veinthrombosis: results of a case-control study.Blood 2000;96:2364-8.

40. Runne U, Doepfmer K, Antz H, Groth W, WFDL. [Budd-Chiari syndrome during treat-ment with dacarbazine (DTIC) (author’st rans l ) ] . Dtsch Med Wochenschr1980;105:230-3.

41. Feaux de Lacroix W, Runne U, Hauk H,Doepfmer K, Groth W, Wacker D. Acute liverdystrophy with thrombosis of hepatic veins:a fatal complication of dacarbazine treat-ment. Cancer Treat Rep 1983;67:779-84.

42. Bismuth E, Hadengue A, Hammel P,Benhamou JP. Hepatic vein thrombosis inB e h c e t ’ s d i s e a s e . H e p a t o l o g y1990;11:969-74.

43. Wilkey D, Yocum DE, Oberley TD, SundstromWR, Karl L. Budd-Chiari syndrome and renalfailure in Behcet disease. Report of a caseand review of the literature. Am J Med1983;75:541-50.

44. Bayraktar Y, Balkanci F, Bayraktar M,Calguneri M. Budd-Chiari syndrome: a com-mon complication of Behcet’s disease. Am JGastroenterol 1997;92:858-862.

45. Menu Y, Alison D, Lorphelin JM, Valla D,Belghiti J, Nahum H. Budd-Chiari syndrome:US evaluation. Radiology 1985;157:761-4.

46. Menu Y, Sebag G, Vigrain V, Arrivé L, NahumH. Budd-Chiari syndrome: MR evaluation.Diagn Interv Radiol 1990;2:23-8.

47. Millener P, Grant EG, Rose S, Duerinckx A,Schiller VL, Tessler FN, Perrella RR, et al. ColorDoppler imaging findings in patients with

Budd-Chiari syndrome: correlation withvenographic findings. AJR Am J Roentgenol1993;161:307-12.

48. Janssen HL, Garcia-Pagan JC, Elias E, MenthaG, Hadengue A, Valla DC. Budd-Chiari syn-drome: a review by an expert panel. JHepatol 2003;38:364-71.

49. Valla DC. The diagnosis and managementof the Budd-Chiari syndrome: consensusa n d c o n t ro v e r s i e s . H e p a t o l o g y2003;38:793-803.

50. Hillmen P, Muus P, Duhrsen U, Risitano AM,Schubert J, Luzzatto L, Schrezenmeier H, etal. Effect of the complement inhibitor eculi-zumab on thromboembolism in patientswith paroxysmal nocturnal hemoglobinuria.Blood 2007;110:4123-8.

51. Peffault de Latour R, Fremeaux-Bacchi V,Porcher R, Xhaard A, Rosain J, Castaneda DC,Vieira-Martins P, et al. Assessing complementblockade in patients with paroxysmal noc-turnal hemoglobinuria receiving eculizumab.Blood 2015;125:775-83.

52. de Franchis R. Evolving consensus in portalhypertension. Report of the Baveno IVconsensus workshop on methodology ofdiagnosis and therapy in portal hyperten-sion. J Hepatol 2005;43:167-76.

53. Barrault C, Plessier A, Valla D, Condat B. [Nonsurgical treatment of Budd-Chiari syndrome:a review] . Gastroenterol Cl in Biol2004;28:40-9.

54. Perello A, Garcia-Pagan JC, Gilabert R, SuarezY, Moitinho E, Cervantes F, Reverter JC, et al.TIPS is a useful long-term derivative therapyfor patients with Budd- Chiari syndromeuncontrolled by medical therapy. Hepatology2002;35:132-9.

55. Mancuso A, Fung K, Mela M, Tibballs J,Watkinson A, Burroughs AK, Patch D. TIPSfor acute and chronic Budd-Chiari syndrome:a single-centre experience. J Hepatol2003;38:751-4.

56. Hernandez-Guerra M, Turnes J, Rubinstein P,Olliff S, Elias E, Bosch J, Garcia-Pagan JC.PTFE-covered stents improve TIPS patencyin Budd-Chiari syndrome. Hepatology2004;40:1197-202.

57. Garcia-Pagan JC, Heydtmann M, Raffa S,Plessier A, Murad S, Fabris F, Vizzini G, et al.TIPS for Budd-Chiari syndrome: long-termresults and prognostics factors in 124 patients.Gastroenterology 2008;135:808-15.

58. Seijo S, Plessier A, Hoekstra J, Dell’era A,Mandair D, Rifai K, Trebicka J, et al. Goodlong-term outcome of Budd-Chiari syn-drome with a step-wise management.Hepatology 2013;57:1962-8.

59. Langlet P, Escolan S, Zeitoun G, Mallet A,Vinel JP, Belghiti J, Hillaire S, et al. Validationof prognostic factorsand reeavluation ofportosystemic shunting in Budd-Chiari syn-drome. Hepatology 1998;28:450A.

150

66Les Six points fortsLe SBC primitif doit être évoqué devant l’association d’une ascite, dedouleurs abdominales et d’une fonction hépatique maintenue, maisaussi devant toute hépatopathie inexpliquée.Le diagnostic est effectué en premier lieu par l’échographie Doppler,complété par une IRM ou un scanner.Le syndrome myéloprolifératif est la cause la plus fréquente desyndrome de Budd­Chiari (40­50 %). La recherche de la mutation Jak2facilite la prise en charge hématologique.La présence d’une ou plusieurs affections prothrombotiques estfréquente, La prise en charge repose sur un traitement anticoagulantprécoce, le traitement de l’affection prothrombotique et descomplications de l’hypertension portale.Selon la réponse à ce traitement, la prise en charge ultérieure peutconsister en une recanalisation d’une veine en cas de sténose courte.Un TIPS ou une transplantation hépatique se discutent en cas d’échecdes traitements précédents.Ultérieurement, la surveillance repose notamment sur le dépistage duCHC et le suivi du SMP.

Questions à choix unique

Question 1

Quelle est la cause la plus fréquente associée au syndrome de Budd-Chiari primitif en Europe

❏ A. Syndrome myéloprolifératif,❏ B. Mutation du facteur V Leiden❏ C. Syndrome des antiphospholipides❏ D. Mutation du gène du facteur II❏ E. Mutation du gène MTHFR

Question 2

Au cours du syndrome de Budd-Chiari, chez un patient ayant 250000 plaquettes/mm3 et une splénomégalie,faut-il rechercher un syndrome myéloprolifératif ?

❏ A. Oui systématiquement❏ B. Non car le nombre de plaquettes est normal❏ C. Oui mais seulement si la taille de la rate est > 17 cm❏ D. Oui par une biopsie ostéomédullaire❏ E. Oui par recherche mutation CALR

Question 3 (QCM)

Faut-il préconiser un traitement anticoagulant en cas de syndrome de Budd-Chiari ?

❏ A. Oui, en urgence et à vie en l’absence de contre-indications❏ B. Non car le traitement de la cause permet de diminuer le risque de thrombose❏ C. Oui mais uniquement en cas de thrombophilie associée❏ D. Oui par les nouveaux anticoagulants oraux