PARKINSONISMI SECONDARI O SINTOMATICI POST-ENCEFALITICO Encefalite letargica di Von Economo (1916-1927); 3 focolai epidemici (virus ?) Encefalite

PARKINSONISMI SECONDARI O SINTOMATICIPARKINSONISMI SECONDARI O SINTOMATICI

POST-ENCEFALITICOPOST-ENCEFALITICOEncefalite letargica di Von Economo (1916-1927); 3 focolai epidemici (virus ?)Encefalite letargica di Von Economo (1916-1927); 3 focolai epidemici (virus ?)Encefalite equina americana, encefalite giapponese B, encefalite da virus Encefalite equina americana, encefalite giapponese B, encefalite da virus

influenzali, LUE, CJD, AIDS !!!influenzali, LUE, CJD, AIDS !!!Neuropatologia:Neuropatologia: Infiltrati infiammatori perivascolariInfiltrati infiammatori perivascolari

Necrosi neuronale mesencefalica e nuclei della baseNecrosi neuronale mesencefalica e nuclei della baseAtrofia della sostanza nera (nel pz cronico)Atrofia della sostanza nera (nel pz cronico)Degenerazione neurofibrillare (nel pz cronico)Degenerazione neurofibrillare (nel pz cronico)

ClinicaClinica Tremore, rigidità, bradicinesiaTremore, rigidità, bradicinesiaCrisi oculogire (rotazione capo e globi oculari verso l’alto; Crisi oculogire (rotazione capo e globi oculari verso l’alto;

esordio esordio improvviso, durata variabile, precipitate dal fattori stressanti)improvviso, durata variabile, precipitate dal fattori stressanti)Paralisi della convergenza, abolizione del riflesso pupillareParalisi della convergenza, abolizione del riflesso pupillareDiscinesie facio-bucco-linguali, mioclonie, corea, distonie Discinesie facio-bucco-linguali, mioclonie, corea, distonie

cervicali ed cervicali ed articolariarticolariIperidrosi, seborrea, scialorreaIperidrosi, seborrea, scialorreaTurbe psichicheTurbe psichicheLetargiaLetargia

CaratteristicheCaratteristicheMinore risposta al trattamento con L-DopaMinore risposta al trattamento con L-DopaRisposta soddisfacente a farmaci anti-AchRisposta soddisfacente a farmaci anti-Ach


FARMACOLOGICOFARMACOLOGICO

• NeuroletticiNeurolettici Fenotiazine, butirrofenoni, tioxanteni, Fenotiazine, butirrofenoni, tioxanteni, benzamidi => benzamidi => inibizione D2 post-inibizione D2 post-sinaptici => Pkismo dopo 2-10 settimane sinaptici => Pkismo dopo 2-10 settimane di di trattamento (scarso effetto della L-DOPA)trattamento (scarso effetto della L-DOPA)

• Sali di litioSali di litio

• AntiemeticiAntiemetici (Metoclopramide)(Metoclopramide)

• Ca++-antagonisti vasoattiviCa++-antagonisti vasoattivi (Flunarizina, cinnarizina)(Flunarizina, cinnarizina)

• AntiipertensiviAntiipertensivi (Alfa-metil-dopa)(Alfa-metil-dopa)


• TOSSICOTOSSICO

• ManganeseManganese Minatori, metalmeccaniciMinatori, metalmeccaniciEncefalite diffusa con interessamento Encefalite diffusa con interessamento

particolare particolare GPGPSd. acinetico-ipertonica con distonie agli arti Sd. acinetico-ipertonica con distonie agli arti inferiori (“andatura a gallo”)inferiori (“andatura a gallo”)

• Ossido di carbonioOssido di carbonio Necrosi bilaterale del GP associata a Necrosi bilaterale del GP associata a demielinizzazione emisfericademielinizzazione emisfericaSd. acinetico-ipertonica con Sd. acinetico-ipertonica con

movimento movimento coreo/atetosici, coreo/atetosici, Segni piramidaliSegni piramidaliDecadimento cognitivoDecadimento cognitivo

• POST-TRAUMATICOPOST-TRAUMATICO• Parkinsonismo tipico nei lottatori e nei pugili con Parkinsonismo tipico nei lottatori e nei pugili con

associazione di demenzaassociazione di demenza


• IDROCEFALOIDROCEFALO• Forma ostruttiva e non-ostruttivaForma ostruttiva e non-ostruttiva• Esordio subacutoEsordio subacuto• Coinvolgimento prevalente degli arti inferiori con Coinvolgimento prevalente degli arti inferiori con

rigidità, turbe della marcia (freezing, instabilità rigidità, turbe della marcia (freezing, instabilità posturale)posturale)

• Possibili alterazioni del controllo sfintericoPossibili alterazioni del controllo sfinterico

• TUMORITUMORI• Neoplasie della linea mediana (III ventricolo, corpo Neoplasie della linea mediana (III ventricolo, corpo

calloso) calloso) • Meningiomi sopratentoriali (lobi frontali) per Meningiomi sopratentoriali (lobi frontali) per

interruzione delle vie nigro-striataliinterruzione delle vie nigro-striatali

PARKINSON PLUSPARKINSON PLUS

PARKINSON PLUSPARKINSON PLUSATROFIA MULTISISTEMICA (MSA)ATROFIA MULTISISTEMICA (MSA)

IncidenzaIncidenza 10% dei pz con Pkismo 10% dei pz con PkismoEsordioEsordio: 45-59 anni (4% pz < 39 anni e > 70 anni) : 45-59 anni (4% pz < 39 anni e > 70 anni) sempre bilateralesempre bilateraleRapida progressioneRapida progressioneNeuropatologia Neuropatologia Rarefazione neuronale con gliosi reattiva a livello di Rarefazione neuronale con gliosi reattiva a livello di

putamen + caudato o GP + SN o locus putamen + caudato o GP + SN o locus coeruleus + olive inferiori o nuclei coeruleus + olive inferiori o nuclei

pontini + cellule di pontini + cellule di Purkinjie o colonna int-lat + Purkinjie o colonna int-lat + N. di Onuf midollare N. di Onuf midollare (almeno 2!!)(almeno 2!!)

Inclusioni citoplasmatiche oligodendrogliali (proteine Inclusioni citoplasmatiche oligodendrogliali (proteine fibrillari acide)fibrillari acide)

ClinicaClinica -Segni extrapiramidali: sindrome acinetico-ipertonica -Segni extrapiramidali: sindrome acinetico-ipertonica (possibile tremore a riposo)(possibile tremore a riposo)

-Segni cerebellari: tremore intenzionale, disartria, nistagmo, -Segni cerebellari: tremore intenzionale, disartria, nistagmo, atassia atassia -Segni piramidali: iperreflessia OT, segno do Babinski, -Segni piramidali: iperreflessia OT, segno do Babinski,

spasticitàspasticità-Segni autonomici: ipotensione ortostatica (sincopi), -Segni autonomici: ipotensione ortostatica (sincopi),

impotenza, incontinenza e/o ritenzione urinariaimpotenza, incontinenza e/o ritenzione urinaria

Mancata o incompleta risposta alla L-DOPA (se risposta positiva, declino Mancata o incompleta risposta alla L-DOPA (se risposta positiva, declino in 1-2 anni) per degenerazione striatale in 1-2 anni) per degenerazione striatale

PARKINSON PLUSPARKINSON PLUS PARALISI SOPRANUCLEARE PROGRESSIVA PARALISI SOPRANUCLEARE PROGRESSIVA (PSP o M. di Steele-Richardson-Olszewski)(PSP o M. di Steele-Richardson-Olszewski)

NeuropatologiaNeuropatologia• Lesioni a carico del GP, NST, SNpc, collicolo superiore, aree Lesioni a carico del GP, NST, SNpc, collicolo superiore, aree

pretettali, sostanza grigia periacqueduttale, nuclei pontinipretettali, sostanza grigia periacqueduttale, nuclei pontini• Riduzione DA nel caudato e nel putamenRiduzione DA nel caudato e nel putamen• Riduzione recettori D2 post-sinaptici striataliRiduzione recettori D2 post-sinaptici striatali• Alterazione interneuroni colinergici striataliAlterazione interneuroni colinergici striatali

ClinicaClinicaCaduteCaduteDeficit movimenti saccadiciDeficit movimenti saccadiciParalisi dello sguardo coniugato verticale, dapprima verso l’alto poi verso il Paralisi dello sguardo coniugato verticale, dapprima verso l’alto poi verso il basso (sopranucleare per mancanza di movimenti oculari volontari con basso (sopranucleare per mancanza di movimenti oculari volontari con integrità dei riflessi – fenomeno degli occhi di bambola, positivo)integrità dei riflessi – fenomeno degli occhi di bambola, positivo)Deficit di convergenzaDeficit di convergenzaDeficit movimenti sul piano orizzontale, in fase avanzataDeficit movimenti sul piano orizzontale, in fase avanzataRarità dell’ammiccamento, ptosi, blefarospasmo, aprassia oculo-palpebrale Rarità dell’ammiccamento, ptosi, blefarospasmo, aprassia oculo-palpebrale (necessità di iperestendere il collo per fissare le persone)(necessità di iperestendere il collo per fissare le persone)RetrocolloRetrocolloDisfagiaDisfagiaSegni piramidaliSegni piramidaliPresenza di riflessi arcaici di liberazionePresenza di riflessi arcaici di liberazioneDemenza frontaleDemenza frontale


PARALISI SOPRANUCLEARE PROGRESSIVAPARALISI SOPRANUCLEARE PROGRESSIVA

ClinicaClinica2.2. Disturbi a carico dell’equilibrio: instabilità e cadute a terraDisturbi a carico dell’equilibrio: instabilità e cadute a terra3.3. Sindrome acinetico-ipertonica senza componente Sindrome acinetico-ipertonica senza componente

tremorigenatremorigena4.4. Distonia assiale in estensione: collo rigido ed iperesteso, Distonia assiale in estensione: collo rigido ed iperesteso,

iperlordosi in stazione eretta => facili cadute all’indietroiperlordosi in stazione eretta => facili cadute all’indietro5.5. Disartria cortico-bulbare: parola rallentata, disfonia; Disartria cortico-bulbare: parola rallentata, disfonia;

disfagia in fase avanzatadisfagia in fase avanzata6.6. Riso e pianto spastico, riflessi facciali vivaci, possibile Riso e pianto spastico, riflessi facciali vivaci, possibile

segno di Babinskisegno di Babinski7.7. Modificazioni della personalità, turbe comportamentali, Modificazioni della personalità, turbe comportamentali,

rallentamento ideativo, deficit attentivo, riduzione della rallentamento ideativo, deficit attentivo, riduzione della fluenza verbale; prensione forzata, perseverazione motoria fluenza verbale; prensione forzata, perseverazione motoria (=> sistema frontale, per alterazione connessioni afferenti (=> sistema frontale, per alterazione connessioni afferenti GB GB lobi frontali) lobi frontali)

PSP: MRIPSP: MRI


DEGENERAZIONE CORTICO-BASALEDEGENERAZIONE CORTICO-BASALE

Neuropatologia:Neuropatologia:Atrofia corticale asimmetrica delle regioni fronto-parietali e Atrofia corticale asimmetrica delle regioni fronto-parietali e rolandiche con degenerazione dei tratti cortico-spinalirolandiche con degenerazione dei tratti cortico-spinali

ClinicaClinicaSindrome acinetico-ipertonica (possibile tremore)Sindrome acinetico-ipertonica (possibile tremore)Localizzazione unilateraleLocalizzazione unilateraleDopo 1-3 anni: aprassia (segmentale, bucco-linguale), turbe Dopo 1-3 anni: aprassia (segmentale, bucco-linguale), turbe

sensitive , alterazioni del linguaggio (parafasie), segni piramidali sensitive , alterazioni del linguaggio (parafasie), segni piramidali (iperreflessia, segno di Babinski), fenomeno della “mano aliena”(iperreflessia, segno di Babinski), fenomeno della “mano aliena”mioclonie d’azione, tremore posturale a 6-8 Hz, distonie agli artimioclonie d’azione, tremore posturale a 6-8 Hz, distonie agli artisuperiori, blefarospasmosuperiori, blefarospasmo

PrognosiPrognosiRigidità severa in 5-7 anniRigidità severa in 5-7 anniNon risposta alla terapia con L-DOPANon risposta alla terapia con L-DOPADiscreta risposta alle BDZ per tremore e mioclonie Discreta risposta alle BDZ per tremore e mioclonie

Degenerazione cortico-basale: MRI


CALCIFICAZIONE DEI GANGLI DELLA BASE CALCIFICAZIONE DEI GANGLI DELLA BASE (o Sd. di FAHR)(o Sd. di FAHR)

NeuropatologiaNeuropatologiaDepositi di Ca++ a livello del Gangli della base con Depositi di Ca++ a livello del Gangli della base con distribuzione simmetricadistribuzione simmetrica

ClassificazioneClassificazionea)a) forme familiari:forme familiari: autosomiche dominanti, ad esordio in III – IV autosomiche dominanti, ad esordio in III – IV

decade clinicamente caratterizzate da movimenti involontari decade clinicamente caratterizzate da movimenti involontari distonici o coreici, turbe psichiche, possibile epilessia, segni distonici o coreici, turbe psichiche, possibile epilessia, segni cerebellari/piramidalicerebellari/piramidali

b)b) forme sporadiche:forme sporadiche: da alterazione del metabolismo del Ca++ da alterazione del metabolismo del Ca++ (es. in corso di ipoparatiroidismo) o non correlate ad (es. in corso di ipoparatiroidismo) o non correlate ad alterazioni endocrine alterazioni endocrine

M. di Fahr


MALATTIA DI HALLERVORDEN-SPATZMALATTIA DI HALLERVORDEN-SPATZ

NeuropatologiaNeuropatologiaDepauperamento neuronale a carico del GP e della Depauperamento neuronale a carico del GP e della SNpr con gliosi reattiva e rigonfiamento assonale SNpr con gliosi reattiva e rigonfiamento assonale (possibile correlazione con alterazioni del (possibile correlazione con alterazioni del metabolismo del ferro)metabolismo del ferro)

ClinicaClinica-Esordio in età infantile o nell’adolescenza con -Esordio in età infantile o nell’adolescenza con alterazioni della deambulazione e difficoltosa alterazioni della deambulazione e difficoltosa articolazione della parolaarticolazione della parola

-Comparsa successiva di distonie, rigidità, tremore; -Comparsa successiva di distonie, rigidità, tremore; segni piramidali e deterioramento cognitivosegni piramidali e deterioramento cognitivo


PARKINSON-DEMENZA-SLA COMPLESSO DI GUAMPARKINSON-DEMENZA-SLA COMPLESSO DI GUAM

Popolazione indigena Chamorro, isola di GuamPopolazione indigena Chamorro, isola di Guam

NeuropatologiaNeuropatologiaAtrofia cerebrale associata a depauperamento Atrofia cerebrale associata a depauperamento neuronale a livello del Gangli della Base, tronco neuronale a livello del Gangli della Base, tronco encefalo e cervellettoencefalo e cervellettoDegenerazione neurofibrillare, placche senili, corpi di Degenerazione neurofibrillare, placche senili, corpi di LewyLewy

Eziologia (?)Eziologia (?)Tossine da semi di palma Tossine da semi di palma Cycas CircinalisCycas Circinalis

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PARKINSONISMI SECONDARI O SINTOMATICI POST-ENCEFALITICO Encefalite letargica di Von Economo (1916-1927); 3 focolai epidemici (virus ?) Encefalite