PARKINSONISMI SECONDARI O SINTOMATICIPARKINSONISMI SECONDARI O SINTOMATICI

POSTPOST--ENCEFALITICOENCEFALITICOEncefalite letargica di Von Economo (1916Encefalite letargica di Von Economo (1916--1927); 3 focolai epidemici (virus 1927); 3 focolai epidemici (virus

?)?)Encefalite equina americana, encefalite giapponese B, encefaliteEncefalite equina americana, encefalite giapponese B, encefalite da virus da virus

influenzali, LUE, CJD, AIDS !!!influenzali, LUE, CJD, AIDS !!!Neuropatologia:Neuropatologia: Infiltrati infiammatori Infiltrati infiammatori perivascolariperivascolari

Necrosi neuronale mesencefalica e nuclei della baseNecrosi neuronale mesencefalica e nuclei della baseAtrofia della sostanza nera (nel Atrofia della sostanza nera (nel pzpz cronico)cronico)Degenerazione Degenerazione neurofibrillareneurofibrillare (nel (nel pzpz cronico)cronico)

ClinicaClinica Tremore, rigiditTremore, rigiditàà, , bradicinesiabradicinesiaCrisi Crisi oculogireoculogire (rotazione capo e globi oculari verso l(rotazione capo e globi oculari verso l’’alto; esordio alto; esordio improvviso, durata variabile, precipitate dal fattori stressantiimprovviso, durata variabile, precipitate dal fattori stressanti))Paralisi della convergenza, abolizione del riflesso pupillareParalisi della convergenza, abolizione del riflesso pupillareDiscinesie Discinesie faciofacio--buccobucco--lingualilinguali, mioclonie, corea, distonie cervicali ed , mioclonie, corea, distonie cervicali ed articolariarticolariIperidrosi, seborrea, scialorreaIperidrosi, seborrea, scialorreaTurbe psichicheTurbe psichicheLetargiaLetargia

CaratteristicheCaratteristiche Minore risposta al trattamento con LMinore risposta al trattamento con L--DopaDopaRisposta soddisfacente a farmaci Risposta soddisfacente a farmaci antianti--AchAch

PARKINSONISMI SECONDARI O SINTOMATICIPARKINSONISMI SECONDARI O SINTOMATICI

FARMACOLOGICOFARMACOLOGICO

•• NeuroletticiNeurolettici FenotiazineFenotiazine, , butirrofenonibutirrofenoni, , tioxantenitioxanteni, , benzamidibenzamidi=> => inibizione D2 inibizione D2 postpost--sinapticisinaptici => => PkismoPkismodopo 2dopo 2--10 settimane 10 settimane di trattamento (scarso di trattamento (scarso effetto della Leffetto della L--DOPA)DOPA)

•• Sali di litioSali di litio

•• AntiemeticiAntiemetici ((MetoclopramideMetoclopramide))

•• Ca++Ca++--antagonisti vasoattiviantagonisti vasoattivi ((FlunarizinaFlunarizina, , cinnarizinacinnarizina))

•• AntiipertensiviAntiipertensivi ((AlfaAlfa--metilmetil--dopadopa))

PARKINSONISMI SECONDARI O SINTOMATICIPARKINSONISMI SECONDARI O SINTOMATICI

•• TOSSICOTOSSICO

•• ManganeseManganese Minatori, metalmeccaniciMinatori, metalmeccaniciEncefalite diffusa con interessamento particolare Encefalite diffusa con interessamento particolare GPGPSdSd. . acineticoacinetico--ipertonicaipertonica con distonie agli arti con distonie agli arti inferiori (inferiori (““andatura a galloandatura a gallo””))

•• Ossido di carbonioOssido di carbonio Necrosi bilaterale del GP associata a Necrosi bilaterale del GP associata a demielinizzazione emisfericademielinizzazione emisfericaSdSd. . acineticoacinetico--ipertonicaipertonica con movimento con movimento

coreo/coreo/atetosiciatetosici, , Segni piramidaliSegni piramidaliDecadimento cognitivoDecadimento cognitivo

•• POSTPOST--TRAUMATICOTRAUMATICO•• Parkinsonismo tipico nei lottatori e nei pugili con Parkinsonismo tipico nei lottatori e nei pugili con

associazione di demenzaassociazione di demenza

PARKINSONISMI SECONDARI O SINTOMATICIPARKINSONISMI SECONDARI O SINTOMATICI

•• IDROCEFALOIDROCEFALO•• Forma ostruttiva e nonForma ostruttiva e non--ostruttivaostruttiva•• Esordio subacutoEsordio subacuto•• Coinvolgimento prevalente degli arti inferiori con Coinvolgimento prevalente degli arti inferiori con

rigiditrigiditàà, turbe della marcia (, turbe della marcia (freezingfreezing, instabilit, instabilitààposturale)posturale)

•• Possibili alterazioni del controllo sfintericoPossibili alterazioni del controllo sfinterico

•• TUMORITUMORI•• Neoplasie della linea mediana (III ventricolo, Neoplasie della linea mediana (III ventricolo,

corpo calloso) corpo calloso) •• MeningiomiMeningiomi sopratentorialisopratentoriali (lobi frontali) per (lobi frontali) per

interruzione delle vie interruzione delle vie nigronigro--striatalistriatali

PARKINSON PLUSPARKINSON PLUS

PARKINSON PLUSPARKINSON PLUSATROFIA MULTISISTEMICA (MSA)ATROFIA MULTISISTEMICA (MSA)

IncidenzaIncidenza 10% dei 10% dei pzpz con con PkismoPkismoEsordioEsordio: 45: 45--59 anni (4% 59 anni (4% pzpz < 39 anni e > 70 anni) < 39 anni e > 70 anni) sempre bilateralesempre bilateraleRapida progressioneRapida progressioneNeuropatologia Neuropatologia Rarefazione neuronale con Rarefazione neuronale con gliosigliosi reattiva a livello di reattiva a livello di

putamenputamen + caudato o GP + SN o locus + caudato o GP + SN o locus coeruleuscoeruleus + olive inferiori o nuclei pontini + cellule di + olive inferiori o nuclei pontini + cellule di PurkinjiePurkinjie o colonna o colonna intint--latlat + N. di + N. di OnufOnuf midollare midollare

(almeno 2!!)(almeno 2!!)Inclusioni citoplasmatiche Inclusioni citoplasmatiche oligodendroglialioligodendrogliali (proteine (proteine fibrillari acide)fibrillari acide)

ClinicaClinica --Segni extrapiramidali: sindrome Segni extrapiramidali: sindrome acineticoacinetico--ipertonicaipertonica(possibile tremore a riposo)(possibile tremore a riposo)--Segni cerebellari: tremore intenzionale, disartria, nistagmo, Segni cerebellari: tremore intenzionale, disartria, nistagmo, atassia atassia --Segni piramidali: Segni piramidali: iperreflessiaiperreflessia OT, segno do Babinski, OT, segno do Babinski, spasticitspasticitàà--Segni Segni autonomiciautonomici: ipotensione ortostatica (sincopi), : ipotensione ortostatica (sincopi), impotenza, incontinenza e/o ritenzione urinariaimpotenza, incontinenza e/o ritenzione urinaria

Mancata o incompleta risposta alla LMancata o incompleta risposta alla L--DOPA (se risposta positiva, declino DOPA (se risposta positiva, declino in 1in 1--2 anni) per degenerazione striatale 2 anni) per degenerazione striatale

PARKINSON PLUSPARKINSON PLUSPARALISI SOPRANUCLEARE PROGRESSIVA PARALISI SOPRANUCLEARE PROGRESSIVA

(PSP o M. di (PSP o M. di SteeleSteele--RichardsonRichardson--OlszewskiOlszewski))NeuropatologiaNeuropatologia•• Lesioni a carico del GP, NST, Lesioni a carico del GP, NST, SNpcSNpc, , collicolocollicolo superiore, aree superiore, aree

pretettalipretettali, sostanza grigia , sostanza grigia periacqueduttaleperiacqueduttale, nuclei pontini, nuclei pontini•• Riduzione DA nel caudato e nel Riduzione DA nel caudato e nel putamenputamen•• Riduzione recettori D2 Riduzione recettori D2 postpost--sinapticisinaptici striatalistriatali•• Alterazione interneuroni colinergici striataliAlterazione interneuroni colinergici striatali

ClinicaClinicaCaduteCaduteDeficit movimenti Deficit movimenti saccadicisaccadiciParalisi dello sguardo coniugato verticale, dapprima verso lParalisi dello sguardo coniugato verticale, dapprima verso l’’alto poi verso il alto poi verso il basso (sopranucleare per mancanza di movimenti oculari volontaribasso (sopranucleare per mancanza di movimenti oculari volontari con con integritintegritàà dei riflessi dei riflessi –– fenomeno degli occhi di bambola, positivo)fenomeno degli occhi di bambola, positivo)Deficit di convergenzaDeficit di convergenzaDeficit movimenti sul piano orizzontale, in fase avanzataDeficit movimenti sul piano orizzontale, in fase avanzataRaritRaritàà delldell’’ammiccamento, ptosi, blefarospasmo, aprassia ammiccamento, ptosi, blefarospasmo, aprassia oculooculo--palpebralepalpebrale (necessit(necessitàà di di iperestendereiperestendere il collo per fissare le persone)il collo per fissare le persone)RetrocolloRetrocolloDisfagiaDisfagiaSegni piramidaliSegni piramidaliPresenza di riflessi arcaici di liberazionePresenza di riflessi arcaici di liberazioneDemenza frontaleDemenza frontale

PARKINSON PLUSPARKINSON PLUS

PARALISI SOPRANUCLEARE PROGRESSIVAPARALISI SOPRANUCLEARE PROGRESSIVA

ClinicaClinica2.2. Disturbi a carico dellDisturbi a carico dell’’equilibrio: instabilitequilibrio: instabilitàà e cadute a terrae cadute a terra3.3. Sindrome Sindrome acineticoacinetico--ipertonicaipertonica senza componente senza componente

tremorigenatremorigena4.4. Distonia assiale in estensione: collo rigido ed Distonia assiale in estensione: collo rigido ed iperestesoiperesteso, ,

iperlordosiiperlordosi in stazione eretta => facili cadute allin stazione eretta => facili cadute all’’indietroindietro5.5. Disartria Disartria corticocortico--bulbarebulbare: parola rallentata, disfonia; : parola rallentata, disfonia;

disfagia in fase avanzatadisfagia in fase avanzata6.6. Riso e pianto spastico, riflessi facciali vivaci, possibile Riso e pianto spastico, riflessi facciali vivaci, possibile

segno di Babinskisegno di Babinski7.7. Modificazioni della personalitModificazioni della personalitàà, turbe comportamentali, , turbe comportamentali,

rallentamento ideativo, deficit rallentamento ideativo, deficit attentivoattentivo, riduzione della , riduzione della fluenzafluenza verbale; prensione forzata, perseverazione motoria verbale; prensione forzata, perseverazione motoria (=> sistema frontale, per alterazione connessioni afferenti (=> sistema frontale, per alterazione connessioni afferenti GB GB lobi frontali)lobi frontali)

PSP: MRIPSP: MRI

PARKINSON PLUSPARKINSON PLUS

DEGENERAZIONE CORTICODEGENERAZIONE CORTICO--BASALEBASALE

Neuropatologia:Neuropatologia:Atrofia corticale asimmetrica delle regioni Atrofia corticale asimmetrica delle regioni frontofronto--parietaliparietali e e rolandicherolandiche con degenerazione dei tratti con degenerazione dei tratti corticocortico--spinalispinali

ClinicaClinicaSindrome Sindrome acineticoacinetico--ipertonicaipertonica (possibile tremore)(possibile tremore)Localizzazione unilateraleLocalizzazione unilateraleDopo 1Dopo 1--3 anni: aprassia (segmentale, 3 anni: aprassia (segmentale, buccobucco--lingualelinguale), turbe ), turbe

sensitive , alterazioni del linguaggio (parafasie), segni piramisensitive , alterazioni del linguaggio (parafasie), segni piramidali dali ((iperreflessiaiperreflessia, segno di Babinski), fenomeno della , segno di Babinski), fenomeno della ““mano alienamano aliena””mioclonie dmioclonie d’’azione, tremore posturale a 6azione, tremore posturale a 6--8 Hz, distonie agli arti8 Hz, distonie agli artisuperiori, blefarospasmosuperiori, blefarospasmo

PrognosiPrognosiRigiditRigiditàà severa in 5severa in 5--7 anni7 anniNon risposta alla terapia con LNon risposta alla terapia con L--DOPADOPADiscreta risposta alle BDZ per tremore e mioclonie Discreta risposta alle BDZ per tremore e mioclonie

Degenerazione cortico-basale: MRI

PARKINSON PLUSPARKINSON PLUS

CALCIFICAZIONE DEI GANGLI DELLA BASE CALCIFICAZIONE DEI GANGLI DELLA BASE (o (o SdSd. di FAHR). di FAHR)

NeuropatologiaNeuropatologiaDepositi di Ca++ a livello del Gangli della base con Depositi di Ca++ a livello del Gangli della base con distribuzione simmetricadistribuzione simmetrica

ClassificazioneClassificazionea)a) forme familiari:forme familiari: autosomicheautosomiche dominanti, ad esordio in III dominanti, ad esordio in III ––

IV decade clinicamente caratterizzate da movimenti IV decade clinicamente caratterizzate da movimenti involontari distonici o coreici, turbe psichiche, possibile involontari distonici o coreici, turbe psichiche, possibile epilessia, segni cerebellari/piramidaliepilessia, segni cerebellari/piramidali

b)b) forme sporadiche:forme sporadiche: da alterazione del metabolismo del da alterazione del metabolismo del Ca++ (es. in corso di Ca++ (es. in corso di ipoparatiroidismoipoparatiroidismo) o non correlate ad ) o non correlate ad alterazioni endocrine alterazioni endocrine

M. di Fahr

PARKINSON PLUSPARKINSON PLUSMALATTIA DI HALLERVORDENMALATTIA DI HALLERVORDEN--SPATZSPATZ

NeuropatologiaNeuropatologiaDepauperamento neuronale a carico del GP e della Depauperamento neuronale a carico del GP e della SNprSNpr con con gliosigliosi reattiva e rigonfiamento assonale reattiva e rigonfiamento assonale (possibile correlazione con alterazioni del (possibile correlazione con alterazioni del metabolismo del ferro)metabolismo del ferro)

ClinicaClinica--Esordio in etEsordio in etàà infantile o nellinfantile o nell’’adolescenza con adolescenza con alterazioni della deambulazione e difficoltosa alterazioni della deambulazione e difficoltosa articolazione della parolaarticolazione della parola

--Comparsa successiva di distonie, rigiditComparsa successiva di distonie, rigiditàà, , tremore; segni piramidali e deterioramento tremore; segni piramidali e deterioramento cognitivocognitivo

PARKINSON PLUSPARKINSON PLUS

PARKINSONPARKINSON--DEMENZADEMENZA--SLA COMPLESSO DI GUAMSLA COMPLESSO DI GUAM

Popolazione indigena Popolazione indigena ChamorroChamorro, isola di Guam, isola di Guam

NeuropatologiaNeuropatologiaAtrofia cerebrale associata a depauperamento Atrofia cerebrale associata a depauperamento neuronale a livello del Gangli della Base, tronco neuronale a livello del Gangli della Base, tronco encefalo e cervellettoencefalo e cervellettoDegenerazione Degenerazione neurofibrillareneurofibrillare, placche senili, , placche senili, corpi di corpi di LewyLewy

Eziologia (?)Eziologia (?)Tossine da semi di palma Tossine da semi di palma CycasCycas CircinalisCircinalis

MP

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