Maladie de kawazaki résistante aux Immunoglobulines et compliquée de syndrome

d’activation macrophagique Archive de pédiatrie 2012 ; 19 ; : 741-744

Présenté par :Soualhi med Islem interne en Médecine

Plan Introduction

Cas clinique

Discussion

Conclusion

Introduction Vascularité aigue systémique => artères de

moyen calibre

Composante immunologique

Enfants et NRS +++ , possible chez l’adolescent !

Complication redoutée : atteinte coronaire

Pb résistance au thérapeutiques usuelles

Cas clinique Garçon , 14 ans , Fièvre avec AEG > 6j + Sd

inflammatoire majeur « CRP 435 mg/l »MK évoquée => TRT instauré a J7 : 2 doses « Ig + aspirine » a 24h d’intervalle persistance de la fièvre !! + Apparition signes

cliniques SAM: confirmé par un myélogramme . Resistance aux Ig et aux CTC a forte dose+ SAM+

atteinte coronaire Þ Une dose d’infleximab ….. A J16 Apyrexie le lendemain !!

Discussion Resistance au TRT de Première intention Le SAM est une complication rare de la MK :

5 des 8 critères suivants

Une seconde dose d’Ig => apyrexie chez 80% des patient initialement non répondeurs

Fièvre SPMG Cytopénie Hyper TG /DiminutionFibrinogène

Diminution fonction NK

Hemophagocytose dans la MO

AugmentationFerritine

Augmentation recepteur soluble du IL2

Conclusion

MK souvent : forme atypique chez les Adolescents

Possibilité d’association à un SAM

Cas résistance aux immunoglobulines ,anti TNF-alpha

De plus en plus utilisés

Merci