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Sophie BranchereauPôle Mère Enfant AdolescentService de Chirurgie PédiatriqueCHU Bicêtre Université Paris XI
L’hypertension portale de l’enfant
L’hypertension portale
l’hypertension portale de l’enfant
CirrhotiqueNon-cirrhotique
Fistule artério-veineuse intra-hépatique
prehepatiqueintrahepatique
suprahepatique
( atrésie des voies biliaires, mucoviscidose )
( obstruction portale )
presinusoidale ( sclérose portale, fibrose hépatique congénitale )
parasinusoidale ( stéatose, hyperplasie nodulaire régénérative )
postsinusoidale ( maladie veino-occlusive )
( Budd-Chiari )
congénitale, traumatique
Causes des HTP de l ’enfant
• Cirrhoses biliaires 35 %• Obstructions portes 34 %• Cirrhoses post-hépatitiques 9 %• Cirrhoses diverses 7 %• Fibrose hépatique congénitale 7 % • Blocs post-sinusoidaux 5 %• Divers 3 % N = 400
Cirrhoses biliaires de l ’enfant
• Atrésie des voies biliaires• Déficit en alpha-1-antitrypsine• Cholestases fibrogènes familiales• Cholangites sclérosantes• Syndrome d ’Alagille• Mucoviscidose
Obstructions portes de l ’enfantEtiologie (Bicêtre)
• Idiopathique 60% (malformation associée 30%)
• Non idiopathique 40%– KTVO 91%– Omphalite 2%– Trauma ou plaie chirurgicale 7%
Hypertension portale de l’enfantCirconstances de découverte
• Maladie hépatique connue: recherche systématique
• HTP révélée parhémorragie digestivesplénomégalieascite...
Hypertension portale de l’enfantEchographie abdominale
• Preuve de l’hypertension portale:épaississement du petit épiploon
• Etiologie:obstruction porte +++fibrose hépatique congénitalecirrhose
EchographiePetit épiploon normal
EchographieCirrhose +Epaississement du petit épiploon
X
X
++
EchographieBifurcation porte normale
EchographieObstruction porte
Cavernome porte
Hypertension portale de l ’enfantComplications
• Décompensation ascitique• Hémorragie digestive• Complications cardio-pulmonaires
Hypertension portale de l ’enfantRisque hémorragique
• Grade / aspect des varices• Mécanisme de l’hémorragie• Etiologie de l ’HTP• Age de l ’enfant
Hypertension portale de l ’enfantMécanisme des hémorragies digestives
(33 endoscopies d’urgence; Bicêtre)Siège du saignement total obstruction
porte
*muqueuserecouvrant les varices: 12 10
*non lié aux varices: 18 8
*pas de saignement actif: 3 0
2824201612
0,0
0,2
0,4
0,6
0,8
1,0
Age (years)
Act
uaria
l ris
k of
ble
edin
g
Figure 3
Risque d ’hémorragie digestive chez l ’adolescent et lejeune adulte porteur d ’un cavernome portefonction du grade des VO à l ’âge de 12ans
n=30 patients
7pts VO grade 0 ou 1
21pts VO grade 2 ou 3
Ris
que
d ’H
D
12 16 20 24 28
Age (ans)
Risque hémorragique fonction del ’étiologie
0
50
100
150
200
Obstruction
porte
FHC Cirrhoses Budd chiari
N total
HD
HD < 3a
80%
32%
46%Nom
bre
d ’e
nfan
ts
322824201612
0,0
0,2
0,4
0,6
0,8
1,0
Age (years)
Act
uaria
l ris
k of
ble
edin
g ±
SD
44 23 10 5 1
Number of patients at risk
Figure 1
Risque global d ’hémorragie digestive chez l ’adolescentet le jeune adulte porteur d ’un cavernome porte
n=44 patientsR
isqu
e d
’HD
N= 44 23 10 5 1
Age (ans)12 16 20 24 28 32
322824201612
0,0
0,2
0,4
0,6
0,8
1,0
Age (years)
Act
uaria
l ris
k of
ble
edin
g
Figure 2
Figure 2
Risque d ’hémorragie digestive chez l ’adolescentet le jeune adulte porteur d ’un cavernome porte
n=44 patientsR
isqu
e d
’HD
26pts sans ATCD d ’hémorragie digestive
18pts ayant saigné < 12ans
Age (années)
Hypertension portale de l ’enfantComplications cardio-pulmonaires
• Mécanisme inconnu• HTP = shunts porto-systémiques• Rôle de substances vaso-actives• Régression après transplantation
hépatique ou reperfusion portale oufermeture d ’une fistule porto-cave
Hypertension portale de l ’enfantComplications cardio-pulmonaires
• Shunts artério-veineux pulmonaires(syndrome hépato-pulmonaire)
• Hypertension artérielle pulmonaire
Syndrome hépatopulmonaire (31 patients ; Bicêtre)
Circonstances de découverte
Age : 1,5 - 18 ans
• Dyspnée d ’effort 16• Cyanose 15• “Bronchites”récidivantes 1• Dépistage systématique 6
Syndrome hépatopulmonaire
• Détection précoce: SaO2, scintigraphie,échographie cardiaque de contraste (?)
• Transplantation hépatique rapide
Scintigraphie pulmonaire aux macro-agrégats d ’albumine marquée
Shunt intra-pulmonaire
Shunt intrapulmonaire = index crâne/poumons > 0,33
Hypertension artérielle pulmonaire (40 patients ; Bicêtre (7) + littérature)
Circonstances de découverteAge : 3 - 35 ans
• Dyspnée d ’effort 23• Syncope 11• Toux 5• Asthénie 3• Douleurs thoraciques 3• « Pneumonie » 3• Oedèmes 2• Mort subite 1• Dépistage systématique 4
Hypertension artérielle pulmonaireRadio de thorax
Hypertension artérielle pulmonaireDiagnostic
• Echographie cardiaque• Cathétérisme cardiaque droit
Hypertension artérielle pulmonaireConclusion
• Potentiellement réversible si diagnostic précoce• Dépistage systématique par échocardiographie• Si anormal: cathétérisme cardiaque droit
Obstruction porte : reperfusion portaleCirrhoses / glycogénose: transplantation
prostacycline?
Approche thérapeutique de l ’hypertensionportale de l ’enfant
Options
• Beta-bloquants• Sclérothérapie ou ligature• Angioplastie percutanée• TIPS• Dérivation porto-systémique• Reperfusion portale• Transplantation hépatique
Hypertension portale de l ’enfantPrévention de l ’hémorragie digestive
Pr Maillard (1985) :
Le meilleur traitement del ’hypertension portale, c’est de
diminuer la pression porte
Approche thérapeutique del ’hypertension portale de l ’enfant
Facteurs décisionnels
• Importance du risque hémorragique• Origine de l ’hémorragie digestive• Etiologie de l ’ HTP• Existence de complications cardio-
pulmonaires
Hypertension portale de l’enfantTraitement
• Règles de base• Traitement de l ’hémorragie aiguë• Prévention de l ’hémorragie (ou des
récidives)° Beta-bloquants° Sclérothérapie° Dérivation chirurgicale
Hypertension portale de l’enfantRègles de base
• PAS d’aspirine ni d’anti-inflammatoire• Pas de limitation diététique• Vaccination contre l’hépatite B• Sonde de Blakemore adaptée à l’âge
Traitement symptomatique del ’hémorragie aiguë (1)
• Sonde nasogastrique: lavages sérum physio+ pansements gastriques
• Anti-H2 IV• Transfusion CG pour remonter l ’Hb à 10
g/dl• Endoscopie haute urgente pour préciser
l ’origine de l ’hémorragie
Traitement symptomatique del ’hémorragie aiguë (2)
• Hémorragie liée aux varices– Anti-acides ou anti-H2 systématique– Sandostatine IV: Bolus 1 à 2 ug/kg; puis 1 à
2 ug / kg / h en continu 3 à 5 jours– Sonde de Blakemore– Sclérothérapie, ligature
• Si cirrhose : prévention de l ’ascite / EH– Perf d ’albumine– Duphalac
Hypertension portale de l ’enfantArbre décisionnel
TH à court terme
Sclérothérapie
TIPS
TH peut être évitée
Dérivation porto-systémique
Cirrhoses
Angioplastie
Dérivation :
mésentérico-Rex
porto-systémique
Obstruction porte
Hémorragie digestive ou risque hémorragique important
Patients cirrhotiques
SurvieActuarielle
AprèsTH
Bicêtre1988 – 2003
449 THchez 393 pts
Années aprèsTH
0
,2
,4
,6
,8
1
0 2 4 6 8 10 12 14 16
Patients
Greffons
La transplantation doit elle être proposée à tous les patients cirrhotiques ayant une hypertension portale
( y compris les patients Child – Pugh A) ?
Patients cirrhotiquesChild-Pugh A
Indications de dérivation portosystémique ?
Atrésie des voies biliaires avec succès de l’intervention de Kasaiet sans complication cardiovasculaire
mucoviscidose sans atteinte pulmonaire sévèreDebray D et al J Hepatol. 1999 ; 31 :77
Patients cirrhotiques Child-Pugh A
Quel sorte de shunt ?
Spleno-jugulo-caval shunt
Shunt Spleno-jugulo-
cave
Avec un clip qui rend temporairement
la dérivation sélétive
Les patients cirrhotiques
Les patients Child – Pugh B et C sont candidats à la THCar ils ont de toutes façons
une insuffisance hépatocelllulaireOu des complications cardiovasculaires de la cirrhose
Contre-indication au shunt
Quelles peuvent être les complications chirurgicales secondaires à l’HTP chez ces patients ?
● saignement secondaire aux adhérences variqueuses
● veine porte de petit calibre● shunts portosystémiques spontanés
Création d’un shunt portosytémique intrahepatique par voie transjugulaire
( TIPSS ) avant la TH ?
Prévention du risque hémorragique liés aux adhérenceschez les patients cirrhotiques
candidats à la transplantation
Resultats des TIPSS
Auteur(année
Nombre depatients
Age(années)
Tauxde
succèsDurée du
suiviDilatations
Berger (1994) 2 10 -11 2 / 2 1 anJohnso (1996) 3 6 - 11 3 / 3 inconueHeyman(1997) 9 5 - 15 7 / 9 1 - 800 jHackworth(1998) 12 2.5 - 16 11 / 12 1 an
Huppert(2002) 9 3 - 13 9 / 9 6 ans 8 / 9
patientsPozler(2003) 5 8 - 18 5 / 5 > 6 ans
5 / 5patients
TIPSS à long terme :Nécessité de dilatations avec les stents non couverts
TIPSS bon résultat de la procédureÀ court terme
Perméabilité des TIPSS à long-terme :Amélioration avec des stents couverts (PTFE)?
Taux actuariel de perméabilité du TIPSS
6004002000
PTFE
Non couvert
jours
1,0
0,8
0,6
0,4
0,2
88 % vs 41 %
P = 0.001
Bureau C et coll Gastroenterology 2004 ; 126 : 469
avec une veine porte hypoplasiquePatients cirrhotiques candidats à la TH
Particulièrement en cas
d’atrésie des voies biliaire
Difficultésde reconstruction
portale
Avec d’énormes shunt portosystémiques spontanésPatients cirrhotiques candidats à laTH
IVC
spleno-renal caeco-gonadal
Hypertension portale de l ’enfantArbre décisionnel
TH à court terme
Sclérothérapie
TIPS
TH peut être évitée
Dérivation porto-systémique
Cirrhoses
Angioplastie
Dérivation :
mésentérico-Rex
porto-systémique
Obstruction porte
Hémorragie digestive ou risque hémorragique important
Angioplastie:reperméabilisation
du tronc porteSans chirurgie ?
Reperméabilisation du tronc porteSans chirurgie ?
Reperméabilisation du tronc porteSans chirurgie ?
Mésentérico-cave
Porto-cave
Spléno-rénal
Chirurgie de dérivation pour l’HTP
Les shunts en H
Les patients avec une obstruction portaleIndication à une dérivation ?
Taux de succès attendu
95 % < 70 %
Greffon jugulaire
VCI
Dilatation percutanée d’un shunt non perméable
Chez les patients non cirrhotiquescomplications à long terme ?
Long-term neuropsychological outcome in children undergoingportal-systemic shunts for portal vein obstruction without liver disease.
Alagille D, Carlier JC, Chiva M, Ziade R, Ziade M, Moy F.
J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1986 Nov-Dec;5(6):861-6.
Encephalopathie ?
syndrome
hepatopulmonaireHypertension
artérielle pulmonairerisque = 1 % ?
Chez les patients non cirrhotiques
complications à long terme ?
Développement de tumeurs ou de pseudo-tumeurs ?
Fistule congénitale porto-cave (Arantius)
Chez les patients non cirrhotiquescomplications à long terme ?
Développement de tumeurs ou de pseudo-tumeurs ?
Glycogénose type VI + cavernome
Shuntmésenterico-jugulo-cave
Chez les patients non cirrhotiquescomplications à long terme ?
Développement de tumeurs ou de pseudo-tumeurs ?
13 mois plus tard 31 mois plus tard
Chez les patients non cirrhotiquescomplications à long terme ?
Développement de tumeurs ou de pseudo-tumeurs ?
suppression dushunt mésenterico-cave
Reperfusion portale à partir de la
Veine mésenteriquesupérieure
Chez les patients non cirrhotiquescomplications à long terme ?
Développement de tumeurs ou de pseudo-tumeurs ?
2 ans
Chez les patients non cirrhotiquescomplications à long terme ?
Principe de la reperfusion portale
IIIIV ant
IV postII
Ves.
cavernome
Veine ombilicale
Reperfusion portale : la branche portale gauche
Reperfusion portale : la branche portale gauche
Reperfusion portaleévaluation des branches portales intrahépatiques
PortographiePhébographie sushépatique bloquée
Reperfusion portaleévaluation des branches portales intrahépatiques
Différentes techniques dereperfusion portale
Splenicvein
cavernoma
Depuis la veine splénique
Reperfusion Depuis la veine splénique
Veine pancréatico-duodénaleDepuis une veine
Pancréatico-duodénale
Reperfusion depuis une veine pancréaticoduodénale
Auteur (année) IndicationN
patients suivi
Nperméa
bilité Complic 2nd proced.
de Ville de Goyet (1996) Post TH 7
de Ville de Goyet (1999) OP 11 1 - 32 mo 11 2 stenoses 2 re-do
Bambini (2000) Post TH +OP 5 7 - 21 mo 3 2 stenoses dilatations
Mack (2003) OP 11 11
Fuchs (2003) OP 7 3 - 28 mo 7 0
Gehrke (2003) OP 13 6 - 24 mo 13
Bicêtre (non publié) Post TH 6 6 1 stenoses stentBicêtre (non publié) OP 15 6 - 100 mo 11 3 thromboses 3 shuntsPS
Résultats de la reperfusion portale
Diagnostic d’HTP
dépistage Examensystématiqu
e
Complication
Risque de saignement
de VO ?
suivi
reseauvasculaire
extrahepatique « Favorable » ?
Traitement endoscopique
Chirurgie de déconnection ?
reseauvasculaireintrahepatique Favorable ?
Essai de repermeabilisation radiologiqueReperfusion portale
non
non
non
oui
oui
oui
Atcdsaignement ? non
oui
AlgorithmePour
le traitement de
l’hypertension portale
Dérivation porto systémique
